165 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) VIº Congreso de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica 13, 14, 15 y 16 de noviembre 2002 INDICE de RESÚMENES DE PÓSTERS Nº Tema Autor Grupo 1: Enfermedades Congénitas 01 Síndrome de Jarcho-Levin. Kiersembaum J, De Olivera N, Castillo C. 02 Sindrome de Bardet-Biedl vs. Senior Loken. A propósito de un caso. Bosque M, Solórzano Y, Cuervo C, Cordero J, Valero L, Pinto JA, Agrela A. 03 Síndrome de Jeune en Pediatría. Fayad A, Ratto V, Vallejo G. 04 Nefronoptisis Familiar Juvenil (NFJ). Ayub JI, Vallejo G, Cánepa C. 05 Agenesia renal unilateral en niñas y malformaciones Freire-Valencia O. asociadas: a propósito de 2 casos. Grupo 2: Infección Urinaria y Reflujo Vesico Ureteral 06 Evaluación del tratamiento médico del reflujo vesicoureteral primario (RVU). Miceli S, Rojas S, Fernández A, Aralde A. 07 ¿Se diagnostica la infección urinaria (IU) en lactantes febriles en la atención primaria del sistema único de salud? Gonçalves LG, Longhi JA, Wartchow ES, Goldraich NP. 08 Diagnóstico de pielonefritis aguda por DMSA en pacientes con urocultivo negativo. Gutiérrez E, Opazo C, Zamorano J, Guerrero B. 09 Evolución de la inmunidad conferida por un polisacárido de una Escherichia coli fimbriada en un modelo experimental y en una experiencia clínica. Posibilidad de su aplicación en niños con riesgo de infecciones urinarias recurrentes. Lubetkin A, Garimaldi J, Brarda O, Di Santo L, Gonzáles Quintana H, Bertone P, Y Schleef N, Zunino N. 10 Dos niñas con Schönlein Henoch e Infección Urinaria: una asociación no descripta. Caletti MG, Gómez AC. 11 Dosis fraccionada vs. dosis única diaria en el tratamiento Pino de los Reyes JR, de la infección urinaria en el niño. Pérez Avila MA. Grupo 3: Síndrome Nefrótico 12 Síndrome nefrótico y tromboembolismo pulmonar en niños. A propósito de un caso. Loza Munarriz R, Takami F, Hernández R, Napuri N, Rodríguez D. 13 Sindrome nefrótico congénito secundario a infección por citomegalovirus. Alconcher L, Argumedo A. 14 Efecto de la Fluvastatina y Ciclosporina A (CsA) en niños con síndrome nefrótico córticorresistente (SNCR). Liem M, Diéguez SM, Osinde E, Cánepa C. 15 Evaluación del efecto de Ciclosporina y Tacrolimus sobre la proteinuria en ratas con síndrome nefrótico. Muñoz Arispe R, Medeiros DM, Hernández Sánchez AM, Romero Navarro B, Valverde Rosas TS, Mejía Gaviría N, López AR, Ramón GG. 16 Síndrome nefrótico de primer año de vida (SNPA). Muñoz Arispe R, Valverde Rosas TS, Romero Navarro B, Ramón GG, Medeiros DM, Torres Infante E. 17 Cyclosporin-a (SIGMASPORIN®) treatment of steroid-dependent (SDNS) and steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) in children. Guersoni AC, Mello VR, Toporovski J, Martini F. Nº Tema Autor 18 Evaluación de la inmunidad natural al Haemophilus influenzae tipo b en niños con síndrome nefrótico idiopático (SNI). Baez D, Jiménez R, Cabello A, Martínez de Cuellar C. 19 Biodisponibilidad de ciclosporina en ratas con síndrome nefrótico. Muñoz Arispe R, Medeiros DM, Hernández Sánchez AM, Romero Navarro B, Valverde Rosas S, Mejía Gaviria N, López AR. 20 Síndrome nefrótico y strongyloidiasis. Un caso clínico. De Reyes Gonzáles V, Elías Costa C, Vallejo G, Cánepa C. Grupo 4: Insuficiencia Renal Aguda 21 Insuficiencia renal aguda (IRA) asociada a deshidratación por diarrea (DD). Mota HF, Obando GGI, Alcalá CO. 22 Terapia sustitutiva en el síndrome de lisis tumoral (SLT). Bosque M, Santos S, Solórzano Y, Urbina H, Pereira A, Stock F, Ariza M, Arredondo R. 23 Insuficiência renal aguda (IRA) e mortalidade em UTI pediátrica e neonatal (UTIP/N). Gama A, Zagury A, Mariz LA, Bandeira MFS. 24 Hemodiálise prolongada (HDP) na insuficiência renal aguda (IRA) em pacientes pediátricos. Bandeira MF, Gama A, Mariz LA, Zagury A. 25 Insuficiencia renal aguda en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Halty M, Alvarez A, Alberti M. Grupo 5. Hipertensión arterial 26 ¿Son confiables las medidas de presión arterial (PA) en niños y adolescentes en un hospital universitario? Gonçalves LG, Dienstmann R, Oliveira AP, Goldraich NP. 27 Hipertensión arterial renovascular (HARV). Carmona NS, Martini RJ. 28 Ciclosporina y Enalapril en el tratamiento del Síndrome Nefrótico Corticorresistente. Lillo AM, Cano F, Delucchi A. Grupo 6. Hipercalciuria 29 Relación calcio/creatinina en preescolares de 4 a 6 años en las instituciones educativas. Cañas R, Ramírez Y, Núñez N. 30 Alterações ósseas na hipercalciúria idiopática em crianças e adolescentes. Penido MGMG, Lima EM, Marino VSP, Tupinambá ALF, França A, Souto MFO, Penido MG. 31 Hipocitratúria: ¿Fator de risco para redução da densidade mineral óssea na hipercalciúria idiopática? Penido MGMG, Lima EM, Marino VSP, Tupinambá ALF, França A, Souto MFO, Penido MG. 32 Excreción urinaria de calcio en el niño venezolano. Estudio multicéntrico. Resultados parciales. López M, Arteaga B, Agrela AM, Solórzano Y, Cordero J, Ariza M, Quesada J, Macuarisma P. 33 Litiasis Urinaria Pediátrica. Lagomarsino E, Avila E, Céspedes P, Baquedano P, Cavagnaro SP. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 166 Nº 34 35 36 37 38 39 40 Tema Autor Grupo 7: Disfunciones vesicales y control miccional Ultra-sonografia dinâmica (USD) vs. estudo urodinâmico (EUR) na avaliação da disfunção miccional (DM) de crianças e adolescentes. Filgueiras MTFF, Lima EM, Sanchez T, Vasconcelos MMA, Marino VSP, Pires CR, Menezes A, Rabelo EAS, Goulart EM. Disfunção miccional (DM) na criança: protocolo de assistência. Lima EM, Silveira JG, Alencar L, Vasconcelos MMA, Filgueiras MFT, Marino VSP, Vasconcelos R, Pires CR, Mello CGC, Rabelo EAS, Reis FA, Goulart EM. Prevención del síndrome de la disfunción de las eliminaciones: orientación continuada de padres y profesores de escuelas maternales sobre la adquisición del control miccional. Gonçalves LG, Goldraich NP. Proceso de retirada de pañales: adquisición de los controles miccionales y fecales en niños sanos en Porto Alegre. Gonçalves LG, Prates KDG, Goldraich NP. Proceso de la retirada de pañales: orientación pediátrica y “mitos” entre padres y profesores de escuelas maternales. Gonçalves LG, Prates KDG, Goldraich NP. ¿Deben estudiarse con cistouretrografía miccional los pacientes con hidronefrosis antenatal leve? Alconcher L, Tombesi M. Alteraciones miccionales funcionales en niños derivados a Policlínica Nefrológica. Mayado C, Gazzara G, Gutiérrez S, Cuñetti L, Miller S. Nº 56 57 58 59 60 61 62 63 Grupo 8: Tubulopatías 41 Acidosis tubular renal distal (ATRD): reporte de 13 casos. Sakihara G, López V, Pimentel G, Mendoza A. 42 Raquitismo renal hipofosfatémico (RRH). Sakihara G, Mendoza A, Pimentel G, López V. 43 Disfunción tubular renal transitoria asociada con trastornos del crecimiento. López M, Agrela AM, Quesada J, Reyes C. 64 Grupo 9: Misceláneas 44 Hiperoxaluria primaria, tres presentaciones: la misma etiología. Bosque M, Solórzano Y, Cordero J, Sivira H, Arredondo R, Ross E, López M, Briceño J. 45 The value of the molecular biology in the study of children with kidney disease. Brandis M. 46 Estudio comparativo de filtrado glomerular por DTPA (FG-DTPA) en una población pediátrica chilena. Gutiérrez E, Opazo C, Zamorano J, Guerrero B, Mena J. 47 Función renal en recién nacidos pretérmino con dificultad respiratoria. Verocay MC. 48 Lupus eritematoso sistémico. Bosque M, Cordero J, Solórzano Y, Quesada J, Ross E, Sánchez C, Pinto JA, Sterba G. 49 Adenoma nefrogénico (AN). Carmona NS, Martini RJ. 50 Glomerulonefritis aguda post infecciosa asociada a neumonía. A propósito de un caso. Loza Munarriz R, Rodríguez Conde D. 51 Nefritis intersticial aguda (NIA) post infecciosa. Carmona NS, Martini RJ. 52 Prevalencia de anormalidades urinarias asintomáticas en escolares de Montevideo. Mayado C, Gutiérrez S, Cuñetti L, Ponce M, Peverelli F, Santos S, Miller S, Estellano V. 53 Marcadores de evolutividad en el SUH. Indice de reserva funcional renal (IRF). Diéguez S, Ayuso S, de Reyes González V, Maldonado L, Cánepa C. 54 Síndrome urémico hemolítico atípico recurrente: ¿deficiencia de factor H? Exeni A, Exeni R, Iolster T, Rocca Rivarola M, Gutiérrez A. 55 Sedación y analgesia vía oral pre-biopsia renal percutánea. 66 65 67 68 Tema Autor Elías Costa C, Ratto V, Sandoval M, Lascar E, Cánepa C. Grupo 10: Insuficiencia Renal Crónica y Diálisis Diálisis en niños con insuficiencia renal crónica mediante un sistema de seguro integral de salud pública. Experiencia en el Perú. Loza R, Loza C, Pereda C. Evolución a largo plazo de pacientes pediátricos en diálisis peritoneal desde antes de los 6 meses de vida. Cano F, Al-Akash S, Marik J, Salusky I, Ettenger B. DPCA en niños con mielodisplasia y derivación ventrículoperitoneal (DVP). Grunberg J, Rebori A, Verocay MC, Ramela V. Estimación del agua corporal total y su impacto en el kt/v Azócar M, Salazar G, en niños en diálisis peritoneal. Vásquez L, Marín V, Cano F. Evolución de mineralización ósea con DEXA en diálisis Azócar M, Marín V, Ratner R, peritoneal pediátrica. Cano F. Fracaso de técnica en diálisis peritoneal continua ambulatoria Rébori A, Grunberg J, Verocay MC, pediátrica (DPCA). Ramela V. Insulino resistencia y dislipidemia en pacientes pediátricos en insuficiencia renal crónica y diálisis. Delucchi A, Torrealba I, Cano F, Sepúlveda P, López L, Iñiguez G, Mazuela N, Villegas R. A máquina de hemodiálise (HD). ¿O que el representa para os jovens renais crônicos? Reflexões sobre o “momento especial” durante a sessão de hemodiálise. Hoette C, Bandeira MFS. Efecto del uso de cetoanálogos adicionados a una dieta hipoproteica sobre el estado nutricional y la progresión del daño renal en pacientes pediátricos con insuficiencia renal crónica. Quirino Rodríguez PE, Pérez Cortés G, Mayón Olguín SG, Salazar E, Chávez MB, Ojeda Durán SA. Psicología de la salud aplicada al campo de la nefrología: experiencia clínica de enlace en una unidad de nefrología. Montero A, Baeza H, Montero M, Quidel C, Delucchi A, Cano F. Insuficiencia Renal Crónica pediátrica 10 B en Chile. Encuesta nacional 2000. Evolución de 7 años. Lagomarsino A, Valenzuela A, Cavagnaro F. Adecuación y Nutrición en Diálisis Peritoneal Crónica Pediátrica. Cano F, Azócar M, Marín V, Delucchi A, Rodríguez E, Díaz E, Ratner R. Diálisis peritoneal continua ambulatoria en niños con peso menor a 10 kg. Vásquez R, Exeni R, Grimoldi I, Antonuccio M, Laso M, San Miguel R, Rivero T. Grupo 11: Transplante 69 Factores de riesgo para el rechazo agudo del injerto en transplante renal en niños, en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. Ojeda Durán SA, Ortiz López HH, Arévalo Escoto A, Alcalá Flores O, García Patiño G, Lozano Tejada BX, Cisneros Villaseñor A, Ramírez Godinez S, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. 70 Trasplante renal pediátrico: 13 años de experiencia en un hospital pediátrico chileno. Zambrano P, Azócar M, Cano F, Delucchi A, Rodríguez E, Varela M, Godoy J, Ferrario M, Buckel E. 71 Experiencia de 13 años con transplante renal en niños en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. Ojeda Durán SA, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, García Patiño G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, 167 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) Nº Tema Autor García de León Gómez JM. 72 Rechazo agudo de injerto. Análisis de los últimos 142 niños transplantados en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. Ojeda Durán SA, Arévalo Escoto A, Alcalá Flores O, Ortiz López HH, García Patiño G, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Pérez Cortés G, Ramírez Godinez S, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. 73 Incidencia de recurrencia de glomeruloesclerosis segmentaria y focal en riñón transplantado. Quesada J, Silvira H, Ariza M. 74 Tratamiento de la disfunción renal crónica en trasplante hepático con Mofetil Micofenolato. Ferraris J, Duca P, Prigoshin N, Tambutti M, D'Agostino D. 75 Rendimiento del cintigrama renal MAG 3 en el trasplante renal pediátrico. Zambrano P. 76 Histoplasmosis diseminada en un receptor Cisneros Villaseñor A, pediátrico de transplante renal. Alcalá Flores O, Zárate Ramírez S, Espinoza Delgado M, Ojeda Durán SA. 77 Frecuencia del rechazo agudo de injerto con el uso de BASILIXIMAB como inductor en niños con alto riesgo en trasplante renal. Ojeda Durán SA, Zárate Ramírez S, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Ramírez Godinez S, Patiño García G, Pérez Cortés G, Lozano Tejada BX, Gómez Hernández E, Nº Tema Angulo López E, García de León Gómez JM. 78 Utilidad de la terapia con Tacrolimus/Azatioprina/ Prednisona vs. la terapia con Ciclosporina/Azatioprina/ Prednisona en el trasplante renal en niños (informe preliminar). Ojeda Durán SA, Alcalá Flores O, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, Patiño García G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. 79 Utilidad de la terapia con Mofetil Micofenolato (MMF)/ Ciclosporina/Prednisona vs. la terapia con Azatioprina/ Ciclosporina/Prednisona en el transplante renal en niños (informe preliminar). Ojeda Durán SA, Arévalo Escoto A, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, Patiño García G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. 80 Enfermedad linfoproliferativa del trasplante (ELPT). Un caso clínico. Diéguez S, de Reyes González V, Lago N, Vallejo G, Cánepa C, Barbagelata E. 81 Ecografía renal y cintigrama renal con MAG 3. Predictores de función renal y obstrucción de la vía urinaria en Zambrano P, Cano F, pacientes trasplantados renales. Rodríguez E, Villegas R, Guerrero J, Lillo A, Delucchi A. COORDINADORES DE LAS SESIONES DE PÓSTERS Dra. L. Briones Dr. F. Cano Dr. F. Cavagnaro Dr. G. Gazzara Dra. I. Grimoldi Dra. N. Goldraich Dr. J. Grunberg Dr. G. Gordillo Dra. N. Liberato Dra. E. Lima Autor Dr. G. Madrigal Dra. D. Masso Dra. S. Micelli Dr. B. Rodríguez Iturbe Dr. H. Repetto Dr. R. Rahman Dr. F. Rodríguez Dra. A. Sierro Dr. N. Orta Dra. G. Vallejos Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 168 VIº Congreso de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica 13, 14, 15 y 16 de noviembre 2002 RESÚMENES DE POSTERS SINDROME DE JARCHO LEVIN Kierszenbaum J, De Olivera N, Castillo C. Servicio de Pediatría “C”. Hospital Pereira Rossell. Montevideo, Uruguay. 01 Se conoce desde hace tiempo la asociación de malformaciones renourinarias con otras vinculadas a diversos aparatos y sistemas: cardiovasculares, digestivas, neurológicas, genitales y músculo esqueléticas (Rubinstein, Meyer, Bernstein, 1961). Uno de estos síndromes llamado de Jarcho Levin, consiste en la asociación de malformaciones costales, vertebrales y una uropatía malformativa. Es autosómico recesivo o dominante y puede tener otras alteraciones: vasculares, respiratorias, etc. Pueden ser letales en lactantes con insuficiencia respiratoria o llegar a la edad adulta con síntomas mínimos. El conocimiento de estas asociaciones mórbidas nos permitió diagnosticar un caso de este síndrome en un niño que ingresó al Servicio “C” por un cuadro bronco-obstructivo común. OBJETIVO: La entidad de las lesiones comprobadas, su tratamiento, y las enseñanzas que dejó constituyen la razón de esta presentación. CASO CLÍNICO: F.R.D 6 años. MI: Crisis bronco-obstructiva prolongada, moderada. AP: 3ª gesta, embarazo controlado. Parto por cesárea. PN 2750 g. Sin patología perinatal. Buen crecimiento y desarrollo. Bien inmunizado. AF: Primos asmáticos. APP: Operado al mes y 15 días por mal rotación intestinal y divertículo de Meckel. Se comprobó que el riñón izquierdo era ectópico. Crisis broncoobstructivas desde los 6 meses de edad, reiteradas. Intercrisis sintomática, actualmente sin tratamiento. Examen: Peso 20 kg 600 (P 10-25). Talla: 120 cm (P 40). Morfológicamente normal, PP: crisis bronco-obstructiva moderada. Rx de tórax: alteraciones costales: hipoplasia de la 2ª, 3ª, 12ª costilla y costilla cervical. Radiografía de columna cervical: bloque vertebral del segmento C2-C4 con fusión anterior parcial y posterior total. Hemivértebras C6 y C7. Radiografía de columna dorsolumbar: hemivértebras de D1 a D5 con leve escoleosis dextrocóncva. ECOGRAFÍA RENAL: Riñón derecho aumentado de volúmen 116 por 37 mm. Cortical de 6 mm, de ecoestructura y topografía normales, sin dilatación del sistema calicial. Riñón izquierdo de situación ectópica, topografiado en flanco. Presenta una hidronefrosis severa, con escaso parénquima remanente y tamaño disminuído 75 por 30 mm. Vejiga de morfología habitual. Ureterocele izquierdo. Uréter distal homolateral muy dilatado (16 mm de diámetro). CISTOGRAFÍA: Vejiga de morfología y topografía normales. Pequeño anillo radiolúcido en el abocamiento del uréter izquierdo (ureterocele). Se comprobó un reflujo vésicoureteral izquierdo con uréter muy dilatado: El contraste ascendió hasta el riñón ectópico, tiñendo muy pobremente las cavidades dilatadas. Uretra normal. CENTELLOGRAFÍA RENAL CON DMSA: Riñón derecho de situación normal, aumentado de tamaño con respecto al contralateral, distribución inhomogénea del radiotrazador (1/3 superior). En el borde externo presenta una imagen en sacabocados. En el borde interno áreas hipocaptantes: El riñón izquierdo casi no presenta expresión centellográfica por la pobre captación de menor tamaño que el derecho. El cálculo de la función renal por separado nos muestra que el riñón derecho aporta el 100% de la función total. Ecocardiograma normal. Ecodoppler de las arterias renales: normal. Examen de orina normal. Azoemia: 0,36 g%. Creatininemia: 0,71mg. Urocultivo: negativo. Ionograma: Na 141 mEq/L; K 3,84 mEq/L; Ca 1,47 mEq/l. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Por la presencia de malformaciones óseas costales y vertebrales características y na uropatía severa unilateral, se plantea de que se trata de un síndrome de Jarcho-Levin. TRATAMIENTO: Prevención de sus crisis bronco-obstructivas con corticoides inhalatorios y tratamiento urológico quirúrgico. SINDROME DE BARDET-BIEDL vs. SENIOR LOKEN. A PROPOSITO DE UN CASO 02 Bosque M,* Solórzano Y,* Cuervo C,** Cordero J, *Valero L, Pinto JA,*** Agrela A.* * Servicios de Nefrología Hospital de Niños J. M. de los Ríos. ** Centro Médico de Caracas. ***Anatomía Patológica U.C.V. Caracas, Venezuela. El Síndrome de Bardet-Bield, se caracteriza por la presencia de retinopatía, obesidad, polidactilia, hipogonadismo, y en el Síndrome de Senior Loken, se observa la asociación de Retinitis Pigmentaria y Nefronoptisis; ambas entidades se heredan con carácter autosómico recesivo. CASO CLÍNICO: Adolescente masculino de 14 años, quien inició su enfermedad a los dos años, cuando presenta disminución de la agudeza visual (bulto y luz) asociado a nistagmus, exotropia derecha y fotofobia. Evaluación oftalmológica y electrorretinograma: revelaron alteración severa del funcionalismo de ambos fotorreceptores, con potenciales visuales evocados prácticamente excluyentes, concluyendo con Retinitis pigmentaria. En enero del 2002 presenta cuadro febril asociado a dolores óseos y vómitos. Recibió metoclopramida, seguidamente presentó movimientos incoordinados y debilidad muscular. Al ingreso: Peso: 49,2 Kg. (> P: 90), Talla: 136 cm (< P: 3) P.A: 124/73 mmHg. Palidez cutáneo mucosa, deshidratación moderada, hiperreflexia osteotendinosa e hiperexitabilidad muscular. Glasgow 15/15 ptos. Desarrollo puberal: A1, P2, G2, tamaño del pene 4,5 x 1,7 cm, testículos 4 ml c/u. Exámenes de laboratorio: Creatinina sérica. 10 mg/dl. BUN: 72 mg/dl. Sodio: 139 mEq/l, Potasio: 2,7 mEq/l. Anemia moderada. Hiperfosfatemia, hiperurisemia, acidosis metabólica descompensada, glicemia 97 mg/dl. Uroanalisis reveló: proteinuria, Hb: ++. Evaluación inmunología fue normal. Ecosonograma renal: riñones de 9 cm, con pérdida de la relación corticomedular. En vista de tratarse un cuadro de insuficiencia renal crónica, se inicia hemodiálisis. La Biopsia renal reveló: obsolescencia glomerular marcada en 83/143 glomerulos, inflamación crónica con fibrosis intersticial severa y atrofia de segmentos tubulares. Cariotipo 46,XY, presencia de ruptura de cromátidas en autónomas, principalmente 1p, 2p, 9p, 14q, 15q. Presencia de poliploidias y endoreduplicaciones en alta proporción. Se realiza el diagnostico diferencial entre el Síndrome de Bardet-Biedl y el de Senior Loken. Nos atrevemos a considerarlo como Síndrome de Bardet-Biedl o ¿podría tratarse de un nuevo Síndrome? 169 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) SÍNDROME DE JEUNE EN PEDIATRIA 03 Fayad A, Ratto V, Vallejo G. Servicio de Nefrología. Hospital de Niños R Gutiérrez (HNRG). El síndrome de Jeune, descripto en 1954, presenta una frecuencia de 1/c 100.000 a 130.000 nacidos vivos, con aproximadamente 100 casos descriptos en la literatura. El objetivo de este trabajo es describir dos formas de presentación poco frecuentes en la primera infancia de este síndrome, sus manifestaciones clínicas, laboratorio, diagnóstico y tratamiento. Se presentan dos pacientes de sexo femenino de 22 y 24 meses de edad, que ingresan al servicio de Nefrología del HNRG, con diagnóstico de insuficiencia renal aguda secundaria a probable síndrome urémico hemolítico, con palidez extrema, anuria, hipotonía generalizada, retraso madurativo, tórax hipoplásico, hepatomegalia. Ecografía renal: riñones aumentados de tamaño. Y la segunda paciente es derivada por acidosis metabólica severa, probable causa tóxica, con insuficiencia renal crónica, con ecografía renal que muestra riñones pequeños. Sin insuficiencia respiratoria. Antropometría: ambas por debajo del Pc3. Displasia esquelética, miembros superiores con acortamiento rizomiélico bilateral. Actualmente en Diálisis peritoneal automatizada (DPA) y hemodiálisis respectivamente. Se realizó consejo genético. CONCLUSIONES: Si bien esta entidad es poco frecuente, considerarla cuando hay hipotonía generalizada-retraso madurativo y tórax hipoplásico. • Puede debutar como insuficiencia renal aguda, o insuficiencia renal crónica terminal. • Las complicaciones respiratorias son las formas de presentación habitual, siendo poco frecuente que las manifestaciones renales antecedan a las respiratorias como en los casos antes descriptos. NEFRONOPTISIS FAMILIAR JUVENIL (NFJ) 04 Ayub JI, Vallejo G, Cánepa C. Hospital de Niños “R. Gutiérrez”(HNRG) Servicio de Nefrología. Gallo 1330. Buenos Aires Argentina [email protected] INTRODUCCIÓN: La NFJ es una forma hereditaria autosómica recesiva de nefritis intersticial crónica que afecta a niños, caracterizada clínicamente por poliuria, anemia, retardo del crecimiento y fallo renal progresivo. OBJETIVOS: Evaluar la frecuencia en los últimos cinco años en el HNRG comparándola con la casuística mundial, determinar las características clínicas y ecográficas al momento del diagnóstico y realizar el seguimiento evolutivo de los pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS: Los pacientes, fueron detectados en Consultorio Externo de Nefrología y en Sala de Internación. Se diagramaron tablas, con signos y síntomas al ingreso, exámenes de laboratorio y hallazgos ecográficos iniciales. Las biopsias renales fueron evaluadas por Patología. Se realizó seguimiento, evaluando la progresión de su enfermedad. RESULTADOS: Sobre 21.704 consultas en los últimos 6 años, detectamos 4 casos de NFJ. Edad al diagnóstico: rango de 2 a 12 años, media de 7,75 años. Sexo: 2 masc. y 2 fem. Antecedentes familiares: no se detectaron. El diagnóstico de NFJ se realizó por Historia Clínica y por biopsia renal en todos los casos. Filtrado renal: los pacientes 2 y 3 tuvieron fallo renal (FR) de 2º grado. El paciente 1 de 1º grado, y el pac. 4 de 3º grado. Hematocrito: todos, valores disminuidos leves a moderados. Proteinuria: no significativas en casos 1 a 3; el caso 4 debutó con anuria. Ecografía inicial: en todos los casos, aumento de la ecogenicidad. En los casos 1, y 3, tamaño disminuido para el tamaño renal esperado para la talla. En los casos 2 y 4, aumentados de tamaño. Quistes medulares sólo en el caso 2. En el paciente 1, un quiste único. Asociaciones de patologías en otros órganos, en el paciente 4 (Síndrome de Jeune, y alteraciones oculares). Al corte en el año 2002: (rango de seguimiento: 1 a 6 años, promedio 3 años) todos los pacientes se encuentran en diálisis. Sus tallas permanecieron en percentilos bajos. Ecográficamente, sólo los pacientes 1 y 2 presentan quistes renales medulares. CONCLUSIONES: La NFJ es poco frecuente en nuestro Hospital y su incidencia es menor a la casuística mundial publicada. Los hallazgos clínicos y de laboratorio coinciden con la literatura publicada. Todos nuestros pacientes evolucionaron a la insuficiencia renal crónica terminal y la diálisis en un tiempo promedio de 3 años. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 170 AGENESIA RENAL UNILATERAL EN NIÑAS Y MALFORMACIONES ASOCIADAS: A PROPÓSITO DE 2 CASOS 05 Freire-Valencia O. Hospital del Niño “Dr. Fco. de Ycaza Bustamante”. Rosendo Avilés 1013 y Buenos Aires. Guayaquil-Ecuador. e-mail: [email protected] CASO 1: Conocida a los 10 m. de edad (1.984) por infección urinaria a repetición. Se le diagnosticó agenesia renal derecha y reflujo vesicoureteral °IV, motivando reimplante ureteral. Por dismenorrea a los 12 años es investigada y se diagnosticó útero bicorne, vagina doble y hematocolpo por lo que es intervenida quirúrgicamente. Al momento tiene 19 años de edad, sin reflujo vesicoureteral, infección urinaria, hipertensión arterial ni dismenorrea. Su único riñón con hipertrofia compensadora, leve dilatación pieloureteral pero función normal. CASO 2: Conocida a los 37 años de edad (2001) por infección urinaria a repetición. Las inició a los 2 años y así mismo se le diagnosticó agenesia renal izquierda y reflujo vesicoureteral °IV que fue resuelto a los 4 a. Luego de 3 años con dismenorrea se la investiga encontrándose también con útero bicorne, vagina doble y un gran hematocolpo que amerita intervención quirúrgica a los 15 años. Al momento tiene 3 hijos, cursa con infecciones urinarias bajas, sin reflujo vesicoureteral, hipertensión arterial, dismenorreas, con su único riñón hipertrofiado compensatoriamente y con leve dilatación pieloureteral, sin afectación de su función. Resulta útil en las niñas con agenesia renal unilateral, el investigar adecuadamente la integridad no sólo del riñón contralateral, sino también la de los órganos genitales internos, para así poder prevenirlas de acontecimientos que a futuro pudieran ser muy dolorosos. EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO MÉDICO DEL REFLUJO VESICOURETERAL PRIMARIO (RVU) 06 Miceli S, Rojas S, Fernández A, Aralde A. Centro Infantil del Riñón – Monteagudo 726. [email protected] El RVU es una patología cuyo tratamiento ha sufrido modificaciones en las dos últimas décadas. De una tendencia eminentemente quirúrgica, pasamos a un tratamiento fundamentalmente médico, refiriéndonos a los RVU grado 1 al 4 de la Clasificación Internacional. En 1992 realizamos un estudio preliminar de corte transversal de los RVU bajo tratamiento médico, donde observamos efectividad del tratamiento médico profiláctico. A partir de entonces iniciamos un trabajo de seguimiento longitudinal de todos los RVU diagnosticados como primarios, bajo tratamiento médico. OBJETIVOS: 1) Estudiar las características del RVU. 2) Estudiar el grado de efectividad del tratamiento médico del RVU, a través de la curación del mismo. 3) Analizar el grupo de pacientes que abandonan el control. 4) Analizar el daño renal mediante estudio con DMSA. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo de cohorte. Se incluyeron en el trabajo todos los pacientes con RVU primario, a la edad de diagnóstico Se estudiaron las variables, edad de diagnóstico, sexo, cistouretrografía miccional (UCGM) inicial y final, DMSA inicial y al momento de la curación, ecografía miccional para controles. Información a los padres sobre los dos tipos de tratamiento: médico y quirúrgico. RESULTADOS: Se estudiaron 109 pacientes, 83% del sexo femenino, edad de diagnóstico 33 meses (m) (rango 2-130 m). En total estudiamos 156 unidades ureterales reflujantes (URVU) con seguimiento igual o mayor al año. RVU unilateral 54%, RVU bilateral 46%. La DMSA se realizó en 56 pacientes (51%), resultaron normales 63%. Se encontró más proporción de lesiones en riñón derecho 32% y en polo superior 21%, hipoplasia renal 20%, Riñon afuncionante 5%. No encontramos asociación entre la existencia de cicatrices renales y la edad de diagnóstico. Curación certificada en el 42% de URVU, en un tiempo promedio de 13,9 (12-135 m) según el grado de RVU, abandonan el control 48% con promedio de tratamiento de 22 m (12-144 m), se constata que no regresan ante el pedido de CGM. El resto 35% sigue en seguimiento, con un promedio de 14 m (12-123 m). El 6% cambian a tratamiento quirúrgico. CONCLUSIONES: Mayor frecuencia de RVU en sexo femenino. Alto % de curación. El abandono se produce luego de un tiempo seguro de tratamiento. Importante porcentaje de cicatrices renales. La presencia de escaras es independiente de la edad de diagnóstico. 171 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) ¿SE DIAGNOSTICA LA INFECCIÓN URINÁRIA (IU) EN LACTANTES FEBRILES EN LA ATENCION PRIMARIA DEL SISTEMA ÚNICO DE SALUD? 07 Gonçalves LG, Longhi JA, Wartchow ES, Goldraich NP. Unidad de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre y ASSEPLA, Secretaria Municipal de Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, Brasil. (e-mail: [email protected]). INTRODUCCIÓN: En un trabajo anterior, se mostró que la infección urinaria ocurre en 15% de los lactantes febriles antes que cumplan un año de edad. En 21% de los casos, hay al mismo tiempo infección respiratoria. Los lactantes con IU febril son el grupo de mayor riesgo de complicaciones tardías. OBJETIVO: Establecer la frecuencia de diagnóstico de IU en lactantes febriles en el atendimiento primario en puestos de Sistema Único de Salud (SUS) en Porto Alegre. MATERIAL Y MÉTODO: Análisis retrospectivo de 3 bancos de datos de atención de centros de SUS: B1: 12 puestos, de 25 a 31/08/99, n= 1.154; B2: 16 puestos, 25 a 31/08/00, n= 1.297 y B3: PAM Bom Jesus, 12 a 25/04/97, n= 3381. B1 y B2 corresponden a Campañas de Invierno (solamente por la noche) y B3 incluye los 3 turnos. Se identificaron en estos bancos los lactantes de 0 a 12 meses y entre esos, que consultaron por fiebre y cuyos diagnósticos finales fueron fiebre, infección respiratoria (excepto bronquiolitis) e IU. Banco Lactantes (n) Con fiebre o con fiebre e infección respiratoria (n) (n) (%) 148 148 399 695 19 26 62 107 0 0 1 1 0 0 1,6 0,9 B1 B2 B3 Total Diagnóstico IU RESULTADOS: CONCLUSIÓN: Para calificar la atención y prevenir complicaciones se necesita una reformulación completa en el diagnóstico de IU febril en lactantes atendidos en centros de SUS de Porto Alegre. DIAGNOSTICO DE PIELONEFRITIS AGUDA POR DMSA EN PACIENTES CON UROCULTIVO NEGATIVO 08 Gutiérrez E, Opazo C, Zamorano J, Guerrero B. Servicio de Pediatría, Unidad de Medicina nuclear, H Fricke, Viña del Mar, Chile. Realizamos estudio retrospectivo de las infecciones urinarias ingresadas desde Marzo/1998 hasta Mayo 2002. Pesquisamos 12 pacientes que en la evaluación en dicha hospitalización presentaron DMSA sugerente de Pielonefritis Aguda (PNA) y urocultivo negativo. Los diagnósticos de ingreso fueron Síndrome febril, Abdomen Agudo e ITU febril. Las edades fluctuaron entre los 5 meses y 10 años. La fiebre fue el único síntoma en los lactantes y fiebre asociada a dolor abdominal y/o síntomas urinarios en el escolar. La toma de muestra de orina fue por recolector y segundo chorro respectivamente, antes de iniciar antibioticoterapia. Todos los pacientes tenían un ecograma y PCR sugerente de infección bacteriana. La ecografía fue normal en 9 pacientes. El cintigrama renal realizado dentro de las primeras 72 horas de su ingreso mostró defectos de captación renal sugerentes de Pielonefritis Aguda en todos los pacientes. El urocultivo de ingreso fue negativo en 11 de ellos y poli microbiano en un caso. Se realizó Cistouretrografía en 9 de ellos pesquisando RVU en 2 pacientes. El control de DMSA no ha pesquisado secuela de Pielonefritis realizada hasta ahora en 5 pacientes. Concluimos que el DMSA es un procedimiento diagnóstico útil en aquellos casos con fuerte sospecha clínica de ITU con urocultivo negativo y síndrome febril cuyo foco no ha sido aclarado. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 172 EVALUACIÓN DE LA INMUNIDAD CONFERIDA POR UN POLISACÁRIDO DE UNA ESCHERICHIA COLI FIMBRIADA EN UN MODELO EXPERIMENTAL Y EN UNA EXPERIENCIA CLINICA. POSIBILIDAD DE SU APLICACIÓN EN NIÑOS CON RIESGO DE INFECCIONES URINARIAS RECURRENTES 09 Lubetkin A, Garimaldi J, Brarda O, Di Santo L, Gonzáles Quintana H, Bertone P, Y Schleef N, Zunino N. FUMCER. Alvear 1339. Río Cuarto. Córdoba. INTRODUCCIÓN : a) La infección urinaria (IU) es causa frecuente de morbilidad en niños, adolescentes y adultos. b) El rol de la inmunidad adquirida para proteger al individuo de una infección urinaria recurrente (IUR) o persistente (IUP) es incierto y polémico. c) En el 75% de las IU agudas y en más de la mitad de las IUR y prolongadas, la bacteria prevalente es la E.coli. OBJETIVOS: Se intentó evaluar en un modelo experimental la respuesta antigénica a la infección de la E.Coli. Se estudiaron cuatro lotes de conejos de 4 animales cada uno raza New Zealand de 3.5 kg promedio. Grupos 1,2,3 y 4. En el Grupo 1 se utilizó haptenovacuna de la pseudomon aeruginosa. En el Grupo 2 antígeno completo de la cepa E.Coli DS 17 (Sueca) y en el Grupo 3 haptenovacuna de la misma bacteria. El Grupo 4 (G4) solamente se los infectó con la cepa de E.Coli y sin ninguna protección vacunal A los 60 días se infectaron todos los grupos con 1 ml de inóculo de E.Coli DS17 en una concentración de 103, introducida a través de un catéter en vejiga. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizaron controles clínicos hematológicos (Hemocitológico, creatinina, urea) Inmunológicos (Test de transformación blástica, determinación de anticuerpos por hemoaglutinación) y en orina (Sedimento, microalbuminuria, urocultivos seriados y nefrocultivos). Estudios histopatológicos por microscopía óptica y electrónica (ME). La ME ha sido la investigación más determinante sobre la protección de la vacuna ante la injuria bacteriana. El grupo de conejos sin previa inmunización (G4) mostró lesiones muy significativas a nivel túbulointersticial y glomerular, infiltración y necrosis células tubulares y en los glomérulos desaparición o fusión de los pedicelos, lesión a nivel de los podocitos, mitocondrias y depósitos subendoteliales y epiteliales. CONCLUSIONES: Todos los conejos del G4 se infectaron y sus orinas permanecieron bacteriúricas durante todo el tiempo de la investigación (60 días). En los conejos del G3 no se observaron manifestaciones morfológicas o se trataron de lesiones mínimas. Finalmente mostramos la evolución de 20 pacientes con IUR inmunizados con buenos resultados. DOS NIÑAS CON SCHÖNLEIN HENOCH E INFECCIÓN URINARIA: UNA ASOCIACIÓN NO DESCRIPTA 10 Caletti MG, Gómez AC. Hospital Garrahan, Pichincha 1881. Buenos Aires, Argentina. [email protected] INTRODUCCIÓN: La Púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es una vasculitis aguda multisistémica, con depósito de Ig A en los órganos afectados. En la mayoría de los casos se asocia a infecciones por virus o bacterias que afectan mucosas del tracto respiratorio superior y digestivo. Su patogenia es desconocida. OBJETIVO: La presentación de dos niñas con nefropatía por PSH asociada a infección urinaria (IU) asociación que no ha sido publicada proviamente. PACIENTES Y MÉTODO: En los dos casos el diagnóstico cumplió con los criterios del American College of Rheumathology. Paciente 1: Niña de 3 años 11 meses con PSH, hematuria y proteinuria de 45 mg/kg/d luego de IU por E. Coli, medicada con antibióticos (ATB). Fue tratada con metilprednisona (MP). La punción biopsia renal (PBR) mostró GNMD y la inmunofluorescencia (IF) depósitos de Ig A y C3 +++ (1992). En Marzo y Junio de 1994 repitió macrohematuria y vasculitis en piel después de nuevas IU por E. Coli. Recibió ATB y enalapril con buena evolución. La uropatía de base era reflujo vesicoureteral (RVU) grado I. Paciente 2: Niña de 4 años que padeció IU a Proteus, recibió ATB durante 10 días y posteriormente presentó PSH, creatinina 3,14 mg%, albúmina 2,6 g% colesterol elevado y proteinuria 114 mg/kg/d. Recibió metilprednisolona endovenosa y luego (MP) y ciclofosfamida vía oral, con recuperación de la función renal. La PBR mostró GNP endo y extracapilar con > 50% de semilunas y la IF mostró depósitos de Ig A y C3. El estudio urológico reveló RVU grado III derecho y II izquierdo. DMSA con escaras (43% y 57%). Se reimplantó el uréter derecho. Al año del primer episodio padeció IU por E. Coli seguida por hematuria y con proteinuria de 26 mg/kg/d. Recibió ATB y enalapril con buena evolución. RESULTADOS: En los dos casos presentados existe asociación entre la IU y el inicio de las recaídas y la resolución de la enfermedad. CONCLUSIONES: Consideramos la infección del tracto urinario como otra asociación a la PSH. 173 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) DOSIS FRACCIONADA VERSUS DOSIS ÚNICA DIARIA EN EL TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN URINARIA EN EL NIÑO 11 Pino de los Reyes JR, Pérez Ávila MA. Las Tunas. Cuba. Con el objetivo de comparar la administración de Aminoglucósidos en dosis única diaria con la dosis fraccionada en el tratamiento de la Infección del Tracto Urinario alto no complicada se realizó un estudio observacional de tipo caso control en el Hospital Provincial Pediátrico “Mártires de Las Tunas” en el período comprendido desde Marzo del 2000 hasta Marzo del 2002. La muestra estuvo constituida por todos los niños ingresados con edades comprendidas entre 3 meses y 14 años, que llevaron tratamiento con Aminoglucósidos por una I.T.U. no complicada. El total de 195 pacientes se dividió en 2 grupos: un grupo control de 133 pacientes que llevaron el tratamiento con dosis única diaria y un grupo estudio en el que se encuentran los niños que llevaron tratamiento con dosis fraccionada, constituido por 62 pacientes. Se comprobó que el uso de la dosis fraccionada es igualmente efectivo que la dosis única diaria; que no aumenta de forma significativa el número de pacientes que hacen recaídas o reinfecciones; que en los pacientes con tratamiento efectivo la fiebre desapareció en las primeras 72 horas, tanto usando dosis fraccionada como dosis única diaria y que la elevación transitoria de la Creatinina se encontró en los pacientes de ambos grupos sin existir diferencias ostensibles, regresando en todos los casos a la normalidad antes de los 15 días posteriores al tratamiento. SÍNDROME NEFRÓTICO Y TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EN NIÑOS. A PROPÓSITO DE UN CASO 12 Loza Munarriz R, Takami F, Hernández R, Napuri N, Rodríguez D. Servicio de Nefrología Nacional Cayetano Heredia, Lima-Perú. [email protected]. Un estado de hipercoagulabilidad y riesgo de tromboembolismo tanto arterial como endovenoso. Es una complicación seria y relativamente infrecuente en el Síndrome Nefrótico. La incidencia de complicaciones tromboembólicas es aproximadamente 2%. OBJETIVO: Reportar el caso de un niño con síndrome nefrótico con una complicación infrecuente como el Tromboembolismo pulmonar (TEP). MATERIALES Y MÉTODOS: Se revisó la historia clínica de un niño con diagnóstico de Síndrome Nefrótico que presento como complicación tromboembolismo pulmonar. Se presentan los datos mas relevantes de la historia clínica, laboratorio, procedimientos diagnósticos y de patología. RESULTADOS: Paciente varón de 13 años procedente de Lima, inicia enfermedad con dolor en flanco izquierdo en forma intermitente, asociado a edema palpebral matutino. Examen de orina mostró hematuria y albuminuria y la proteinuria de 24 horas estuvieron en rango nefrótico. Es ingresado para biopsia renal, presentando hematuria macroscópica posterior autolimitándose a las 48 horas. Tres días después del procedimiento, presentó súbitamente distress respiratorio, dolor torácico, taquicardia, polipnea e hipoxemia. La Radiografía de tórax fue normal y el Dímero D positivo. Se realiza Scan pulmonar ventilación/perfusión confirmatorio de Tromboembolia Pulmonar el cual mejora con anticoagulación. La biopsia renal fue informada como glomerulopatia membranosa. La evolución actual del paciente es favorable habiendo remitido el síndrome nefrotico con terapia esteroidea y no ha vuelto a presentar otro episodio de (TEP). CONCLUSIONES: El presente caso muestra el primer caso de tromboembolismo pulmonar descrito en niños en nuestro servicio. El evento podría ser mas frecuente por lo que se debe tener en consideración siempre. PALABRAS CLAVE: Síndrome nefrótico, niños, tromboembolia pulmonar. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 174 SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO SECUNDARIO A INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS 13 Alconcher L, Argumedo A. Unidad de Nefrología Pediátrica. Hospital Penna, Bahía Blanca. Argentina. INTRODUCCIÓN: El síndrome nefrótico congénito (SNC) dentro de los primeros 3 meses de vida, es un desorden poco frecuente, que puede ser idiopático (SNC tipo Finlandés, esclerosis mesangial difusa, otros), estar asociado a otros síndromes malformativos (del sistema nervioso central, disgenesia gonadal, síndrome de “nail-patela”) o ser secundario a infecciones tales como sífilis, toxoplasmosis, virus de la inmunodeficiencia humana y citomegalovirus (CMV). Se presenta un recién nacido con infección por CMV cuya única manifestación fue el SNC. CASO CLÍNICO: Paciente sexo masculino ingresa a UTIP, a los 52 días de vida, en anasarca. Pretérmino. Primogénito. Laboratorio: albúmina 1,4 g/dl, colesterol 319 mg/dl, calcio 6,2 mg/ dl, proteinuria ++++, relación proteinuria/creatininuria 34, TSH 9,5, T4 0,6, AT III 26%. Se indicó dieta hiposódica estricta, con 2,5 g/kg/d de proteínas, diuréticos, vitamina D, calcio y enalapril. Comienza con infusión de albúmina debido al aumento del 20% de peso. Serología: toxoplasmosis (-), HIV (-), rubéola (-), HbsAg (), VDRL (-) e IgM para CMV (+). IgG e IgM maternas (+). Cultivo de CMV en orina negativo con PCR (+). Biopsia renal: glomérulos, intersticio y vasos sin alteraciones. En los túbulos se encontraron inclusiones eosinófilas con halo claro. No se detectó infección por CMV en otros órganos (cerebro, ojos, tórax, abdómen). Recibió ganciclovir endovenoso durante 2 meses, suspendiéndose el tratamiento debido a que la PCR en orina persistía positiva y la proteinuria no se había modificado. A partir del 5º mes prescindió de albúmina, al 6º mes comenzó a deteriorarse la función renal, los diuréticos se disminuyeron progresivamente hasta su suspensión al año y 9 meses. Actualmente tiene 2 años, sin edemas, su talla está 3 desvíos estándar por debajo del percentilo 3 y su peso apenas alcanza al mismo. Continúa con proteinuria masiva y tiene un clearence de creatinina de 30 ml/min/ 1,73 m2. COMENTARIO: Aunque la infección por CMV es una reconocida causa secundaria de SNC, los pocos casos reportados en la bibliografía tuvieron un compromiso multiorgánico. El tratamiento prolongado y con altas dosis de ganciclovir endovenoso ha resultado efectivo para controlar la infección de los recién nacidos severamente comprometidos. El paciente presentado tiene una infección por CMV, congénita o adquirida, en el período neonatal, cuya única manifestación clínica fue el SNC resistente al tratamiento antiviral específico. EFECTO DE LA FLUVASTATINA Y CICLOSPORINA (CSA) EN NIÑOS CON SINDROME NEFRÓTICO CORTICORRESISTENTE (SNCR) 14 Liem M, Diéguez SM, Osinde E, Cánepa C. Servicio de Nefrología. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos Aires, Argentina. La CsA es una droga lipofílica transportada por las lipoproteínas (Lpt); la hipercolesterolemia aumenta las uniones de transporte y reduce la CsA libre circulante. Los efectos colaterales de la CsA se relacionan con sus niveles séricos. OBJETIVO: Evaluar el efecto aditivo hipolipemiante de la Fluvastatín en niños con SNCR tratados con CsA. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 11 pacientes (6 varones), por 7 años (r: 416) con SNCR. Recibieron CsA 5.5-6 mg/kg/día manteniendo ciclosporinemias inferiores a 150 ng/ml. Al 4º mes de tratamiento se agregó Fluvastatín a 20 mg/1.73 m2/día. Mensualmente se controlaron colesterolemia (mg/dl), LDL-C (mg/dl), creatininemia (mg/dl), proteinuria (mg/ kg/día) y dosajes de CsA (ng/ml). Duración del protocolo: 12 meses. RESULTADOS: Inicio (0) CsA(4) CsA + Fluvas (6) CsA + Fluvas(12) col 0 483 ± 17 Idl 0 165 ± 6 prot 0 153 ± 31 dosaje 0 nd col 4 457 ± 20 Idl 4 160 ± 10 prot 4 240 ± 176 dosaje 2 156 ± 9 col 6 382 ± 14 Idl 6 145 ± 7 prot 6 105 ± 138 dosaje 6 140 ± 5 col 12 256 ± 71 Idl 12 124 ± 6 prot 12 103 ± 31 dosaje 12 142 ± 4 Hubo descenso significativo (p< 0.05) entre los períodos 4-6 y 4-12 en las mediciones de colesterol, LDL-C, proteinuria y ciclosporinemia. CONCLUSIÓN: La adición de la Fluvastatín descendió significativamente los niveles de colesterol y LDL. Con la adición de fluvastatín se redujo la proteinuria con menores ciclosporinemias. Esto podría deberse a la relación metabólica de las drogas. 175 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 15 EVALUACIÓN DEL EFECTO DE CICLOSPORINA Y TACROLIMUS SOBRE LA PROTEINURIA EN RATAS CON SÍNDROME NEFRÓTICO Muñoz Arizpe R, Medeiros DM, Hernández Sánchez AM, Romero Navarro B, Valverde Rosas TS, Mejía Gaviria N, López AR, Ramón GG. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Departamento: Nefrología y Patología Experimental. Dr. Marquez 162, Col Doctores México, D.F. 06720 Teléfono: (5255) 52 28 99 17 Ext. 1156 Fax (5255) 57 61 89 74. E-mail: [email protected] ANTECEDENTES: La ciclosporina A (CsA), un inhibidor de calcineurina menos potente que el tacrolimus, es capaz de disminuir la proteinuria tanto en pacientes como en modelos animales con síndrome nefrótico. Existen informes clínicos que sugieren que el tacrolimus puede ser de utilidad en el manejo de los pacientes con síndrome nefrótico. No hay información en la literatura acerca del efecto de tacrolimus sobre la proteinuria del síndrome nefrótico experimental en ratas. OBJETIVO: Estudiar el efecto del tacrolimus y la ciclosporina sobre la proteinuria en ratas nefróticas. Hipótesis: El tacrolimus es 30% más efectivo que la CsA para disminuir la proteinuria en ratas con síndrome nefrótico experimental. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio prospectivo, experimental, longitudinal, con cuatro grupos de ratas Wistar macho de 6 a 8 semanas de edad. A tres grupos de seis ratas cada grupo se les inyectó aminonucleósido de puromicina (ANP), 150 mg/kg por vía subcutánea con dilución al 2% en solución salina isotónica, dosis única. El grupo cuatro no recibió ANP. Cuatro días después recibieron; Grupo I: tacrolimus 0.3 mg/kg/día vía oral con pipeta automática diluido en 0.2 ml de aceite de maíz durante 10 días. Grupo II: CsA en microemulsión 20 mg/kg/día diluida en 0.2 ml de aceite de maíz durante 10 días. Grupo III y Grupo IV: 0.2 ml de aceite de maíz durante 10 días. En todos los grupos se cuantificó la proteinuria de 24 horas durante 14 días. El día 14 se sacrificaron y se determinaron colesterol, triglicéridos, creatinina, nitrógeno uréico y proteínas totales y sus fracciones. Se hicieron cortes histológicos del tejido renal en búsqueda de nefrotoxicidad. RESULTADOS: Las ratas que recibieron ANP (Grupos I, II y III) desarrollaron síndrome nefrótico. La CsA disminuyó 25% la proteinuria de las ratas nefróticas, mientras que el tacrolimus incrementó 66% la proteinuria en el grupo de ratas nefróticas que no recibieron ningún medicamento. Las diferencias fueron significativas (p <0.05). En el estudio histopatológico renal de todas las ratas nefróticas se encontró proliferación difusa leve. DISCUSIÓN: A pesar de que el tacrolimus y la ciclosporina son inhibidores de calcineurina y el primero se ha descrito que es 50 a 100 veces más potente en ésta acción, el tacrolimus aumentó en 66% la proteinuria en ratas con síndrome nefrótico experimental, mientras que la ciclosporina redujo la proteinuria en 25%. No se encontró la explicación de éste efecto. Sin embargo, posiblemente es secundario a nefrotoxicidad del tacrolimus, aunque no se demostró en las biopsias renales. SÍNDROME NEFRÓTICO DEL PRIMER AÑO DE VIDA (SNPA) 16 Muñoz Arizpe R, Valverde Rosas TS, Romero Navarro B, Ramón GG, Medeiros DM, Torres Infante E. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Nefrología y Patología Experimental. Dr. Márquez 162, Col Doctores México, D.F. 06720 Teléfono: (5255) 52 28 99 17 Ext. 1156 Fax (5255) 57 61 89 74. E-mail: [email protected] ANTECEDENTES: El SNPA es congénito, cuando inicia antes de los 3 meses de edad, o infantil cuando se presenta entre los 4 y 12 meses. Entre las condiciones que se asocian al SNPA están el tipo finlandés (SNF), que frecuentemente es familiar, con modo de transmisión autosómico recesivo y que generalmente es resistente al tratamiento esteroideo. La segunda condición es la nefrosis idiopática, que incluye la lesión glomerular mínima (LGM), la proliferación mesangial difusa (PMD) y la esclerosis segmentaria y focal (HSF). En mayor o menor grado estos pacientes pueden presentar respuesta a esteroides y remisión del cuadro. La tercera condición es la esclerosis mesangial difusa (EMD), una entidad clinicopatológica que puede concurrir en forma aislada o asociada con pseudohermaproditismo masculino y/o tumor de Wilms (Síndrome de Drash). OBJETIVO: El propósito del estudio fue observar la presentación clínica, respuesta a tratamiento y evolución de los pacientes con SNPA y analizar las diferencias entre ellos, según su diagnóstico histopatológico. MATERIAL Y MÉTODOS: Se revisaron los expedientes clínicos de los niños que acudieron a nuestro servicio con diagnóstico de SNPA, entre enero de 1990 a agosto de 2001. RESULTADOS: En total fueron 26 pacientes, con edad de 23 días a 12 meses (5,4 ± 3,6 meses). No hubo predominio de sexo (14 hombres y 12 mujeres). La edad al inicio del padecimiento fue de 4,4 meses (±3,4) y la edad al ingreso al hospital fue de 5,4 meses (± 3,6). El diagnóstico se sospechó por edema en 88,4% de los casos. En todos los pacientes se encontró proteinuria en el examen de orina. Otros síntomas asociados fueron oliguria, distensión abdominal, diarrea e hipertensión arterial. 100% presentó proteinuria masiva (+ 40 mg/ m+/hr) y en 50% se detectó hematuria y/o cilindruria. La función renal inicial fue creatinina de 0,7 mg/dl (±0,42); la depuración de 41,7 ml/min/1,73 m+SC. Todos presentaron hipoalbuminemia (<2,0 gr/dl ± 0,67) y 83% hubo hipercolesterolemia (colesterol total 295 mg/dl ± 110). La IgG se encontró reducida en 35% y la IgM se incrementó en 75% de los casos. En un paciente se diagnosticó infección por VIH a su ingreso. Se realizó biopsia renal en 19 pacientes, encontrando LGM o PMD en 9; HSF en 5 y SNF en 5. Tratamiento: 9 recibieron prednisona (PDN) o ciclosporina (CSA): 2 presentaron remisión (LGM), 4 continúan nefróticos (HSF), 1 desarrolló uremia terminal (HSF) y posteriormente se trasplantó con éxito. Un paciente falleció (PMD) y otro perdió su seguimiento (LGM). En total fallecieron 4 pacientes, todos por sepsis. Cinco pacientes tuvieron remisión del cuadro, 4 presentaron PMD. En el grupo de HSF y SNF no se observó ninguna remisión. Dos pacientes desarrollaron uremia terminal, uno con HSF y otro con SNF. Ambos fueron trasplantados con éxito y buena evolución, sin recurrencia en su enfermedad. CONCLUSIONES: Se requiere biopsia renal percutánea para realizar la clasificación histopatológica de pacientes con SNPA. Los que presentan LGM pueden responder a esteroides y algunos con PMD responden a CSA. Aquéllos con HSF o tipo finlandés no responden al manejo y por lo general evolucionan a uremia. La mortalidad alcanzó 15,4% por septicemia. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 176 CYCLOSPORIN-A (SIGMASPORIN®) TREATMENT OF STEROID-DEPENDENT (SDNS) AND STEROID-RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME (SRNS) IN CHILDREN 17 Guersoni AC*, Mello VR, Toporovski J, Martini F. Santa Casa de São Paulo, São Paulo, Brasil. Rua: Dr Cesario Motta Junior nº 112 (5º andar) São Paulo-SP BRASIL CEP:01221-020 *João Nicolau Chamma ñ 102, São Paulo, SP, Brasil. CEP: 02355-060 e-mail: [email protected] OBJECTIVS: To induce remission with Cyclosporin A (CsA) and prednisone treating steroid-dependent (SDNS) and steroidresistant nephrotic syndrome (SRNS) in children patients. MATERIAL AND METHODS: This study reports the results of CsA (Cyclosporin A Sigmapharma®) treatment in 46 children with idiopathic nephrotic syndrome (INS), 24 of them were SRNS, and 22 were SDNS with signs of steroid toxicity. The histological diagnosis leading to the INS was minimal change disease (MCD) in 28 children, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in 16 patients and membranous nephropaty (MN) in two. We had included in the group only the one whose histological analyses had showed until 30% of intersticial fibrosis, normal renal and liver function. CsA was used at a dose of 4-6 mg/kg per day in combination with alternateday prednisone. The dose was adjusted to maintain moderate levels between 50 to 150 ng/ml, as measured through whole blood by monoclonal radioimunoassay (RIA), for a period of 12 months. Ninety three percent (n= 43) of the patients went into remission in the first three months of the study, (complete in 39, partial in 4 ) and 3 patients failed to respond and were discontinued. Two other patients were discontinued during first year because of renal impairment. A new biopsy was performed 12 months after starting CsA. Regarding side effects, we found mild to moderate gengival hyperplasia in 36.9% (n= 17), and mild to moderate hypertrichosis in 41.3% (n= 19). Hypertension was exacerbated in 6 (13%) patients and improved in 5 (11.5%). The SD score for height significantly improved during CsA therapy as well as SD score for weight decreased. CONCLUSION: The association of alternate-day prednisone was highly effective in iducing complete remission in patients with SRNS and in tapering off the corticosteroids in whom with sings of steroid toxicity. 18 EVALUACIÓN DE LA INMUNIDAD NATURAL AL Haemophilus infuenzae TIPO B (Hib) EN NIÑOS CON SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO (SNI) Baez D*, Jiménez R, Cabello A, Martínez de Cuellar C. Cátedra de Pediatría - HC. Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud UNA. Dr. Paiva 1850. Asunción, Paraguay. email: 459.501@telemail. com.py Los pacientes con SNI son susceptibles a presentar infecciones bacterianas, atribuidas a varios factores entre los cuales se incluyen la disminución de los niveles de inmunoglobulinas séricas. OBJETIVOS: Determinar el nivel de IgG sérica total e IgG anti-Hib en niños con SNI en remisión y compararlos con los niveles de niños sanos. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio de casos y controles, donde como casos se incluyeron 16 niños con diagnóstico de SNI en período de remisión, con funcionalidad renal normal, sin tratamiento de corticoides o inmunosupresor en el momento de su inclusión, no vacunados contra el Hib y como controles 48 niños sanos, no vacunados contra el Hib (3 controles por cada caso, pareados por edad y sexo). Luego de obtener el conocimiento escrito de los padres, se realizó un cuestionario y se obtuvo 5 cc de sangre venosa. Los niveles séricos de IgG se realizaron por el método de IDR de IgG anti-Hib se realizó por el método de ELISA. Los resultados se expresaron en mg/dl. Se consideró como nivel protector de IgG anti-Hib un valor de 0,15 mg/dl. RESULTADOS: La edad media fue de 6,8 años. De los casos 9 eran del sexo masculino y 4 del sexo femenino, 11 correspondían aun SNI corticosensible y 2 SNI corticorresistente. La media del tiempo de remisión al momento de estudio fue de 18,8 meses (1 mes a 57 meses). La media del nivel de IgG fue 993,8 y 970 mg/dl en el grupo de casos y controles, respectivamente. En el grupo de casos 8/16 (50%) presentaron niveles protectores de IgG anti-Hib y en grupo de controles 43/48 (89.5%) (p < 0.001. IC 95% OR= 0.07). CONCLUSIONES: Aunque todos los pacientes con SNI presentaron niveles de IgG normales, la mitad de los mismos no presentaron anticuerpos protectores para el Hib. Estudios posteriores son necesarios para determinar si la ausencia de estos anticuerpos en este grupo de niños se debe a una pérdida o a una alteración a la respuesta contra el Hib en niños con SNI. 177 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) BIODISPONIBILIDAD DE CICLOSPORINA EN RATAS CON SÍNDROME NEFRÓTICO 19 Muñoz Arizpe R, Medeiros DM, Hernández Sánchez AM, Romero Navarro B, Valverde Rosas S, Mejía Gaviria N, López AR. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Departamento: Nefrología. Dr. Marquez 162, Col Doctores México, D.F. 06720 Tel: (5255) 52 28 99 17 Ext. 1156 Fax (5255) 57 61 89 74. E-mail: [email protected] INTRODUCCIÓN: El síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por la asociación de edema, oliguria, proteinuria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia. Se ha demostrado que la ciclosporina (CsA) disminuye la proteinuria en diferentes glomerulopatías humanas y experimentales. Sin embargo, se desconoce el mecanismo por medio del cual el estado nefrótico influye sobre la farmacocinética del medicamento y si las diferencias de biodisponibilidad que existen durante el estado nefrótico son de magnitud importante para recomendar ajuste de dosis y realizar estudios clínicos. OBJETIVO: Estudiar la biodisponibilidad de la CsA en ratas con síndrome nefrótico y en ratas controles. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio prospectivo, comparativo, longitudinal, experimental en 2 grupos de ratas Wistar macho, de 5 a 6 semanas de edad, con acceso libre al agua y alimentos. Grupo I: 6 ratas a las que se les inyectó una dosis única de aminonucleósido de puromicina 150 mg/kg por vía subcutánea, diluido al 2% en solución salina isotónica. Grupo II: 6 ratas que recibieron solamente el vehículo, pero no el aminonucleósido de puromicina (grupo control). Nueve días después ambos grupos recibieron una dosis única de CsA 10 mg/kg/ vía intravenosa. Se tomaron muestras sanguíneas de 150 mL por medio de una cánula colocada en la arteria caudal a los siguientes tiempos: 0, 0.5, 1, 2, 4, 6 y 12 horas. La concentración de CsA en sangre total se determinó por radioinmunoanálisis con anticuerpos específicos (Cyclotrac). Se construyeron curvas de concentración contra tiempo y se realizó el análisis farmacocinético de acuerdo a un modelo no compartamental usando el programa de cómputo WinNonlin versión 1998. Los parámetros determinados fueron: vida media (t1/2), depuración (Cl), volumen de distribución (Vd) y área bajo la curva de concentración plasmática contra tiempo (ABC). Los valores observados en ratas nefróticas y controles fueron comparados por la prueba t de Student. RESULTADOS: En el cuadro se muestran los valores promedio de los parámetros estudiados en ratas nefróticas (NF) y controles (C). La CsA muestra mayor biodisponibilidad en ratas NF con un incremento de 41% en ABC (área bajo la curva), debido tanto a un incremento en la vida media como en una reducción en el volumen de distribución. Así mismo, se observó una disminución en la depuración. CONCLUSIONES: Las ratas con SN experimental presentan un incremento en las concentraciones de CsA en sangre con respecto a las ratas controles debido a una menor distribución y a una reducción en la eliminación. Estos resultados indican la necesidad de realizar estudios farmacocinéticos en pacientes con SN para determinar la dosificación de CsA más adecuada. SÍNDROME NEFRÓTICO Y STRONGYLOIDIASIS. UN CASO CLÍNICO 20 De Reyes Gonzáles V, Elías Costa C, Vallejo G, Cánepa C. Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez”. Servicio de Nefrología. Buenos Aires. Argentina. Presentamos una niña de 3 años previamente sana con diagnóstico clínico y de laboratorio compatible con síndrome nefrótico (SN), quien al inicio de la enfermedad tenía función renal normal (creatinina plasmática: 0,5 mg/dl), normocomplementaria (C3: 98 mg/dl, C4: 22 mg/dl), aVDRL y serologías virales negativas, ecografía renal con aumento de volumen y ecogenicidad bilateral. Fue medicada con metilprednisona 48 mg/m2/día presentando strongiloidiasis intestinal en el transcurso del tratamiento. Por haber tenido tratamiento errático, desconocerse dosis y tiempo de medicación y persistir con protoinuria en rango nefrótico se realizó unción biopsia renal que presentó: leve incremento de matriz y células mesangiales sin hallarse depósitos en la inmunofluorescencia. Debido a presentar strongiloidiasis de difícil tratamiento a pesar de múltiples esquemas antiparasitarios, se medicó con ivermectina negativizando posteriormente la parasitosis. Se reinició la corticoterapia (metilprednisona 48 mg/m2/día 6 semanas en días continuos y 6 semanas en días discontinuos) lográndose la remisión completa de la enfermedad. Strongyloides stercolaris es único entre los helmintos humanos por su capacidad de auto infección. La vía habitual de infección en el hombre es a través del contacto cutáneo con suelos contaminados con larvas infectantes. Debido a que el nivel de auto infección es usualmente bajo, la strongyloidasis crónica es generalmente asintomática resultando en hiperinfección con sin la presencia de parásitos fuera del tracto gastrointestinal o respiratorio. La causa más común de hiperinfeción es la corticoterapia y otros factores que influyen son la inmunosupresión, la insuficiencia renal, la diabetes y la desnutrición. En la strongyloidiasis diseminada se describen cambios glomerulares como hipercelulares mesangial con depósitos granulares de IgM y C3 en la membrana basal delgada que no estaban presentes en nuestra paciente. De esta manera interpretamos que la falta de respuesta al tratamiento corticoide se debió a la presencia del parásito y que una vez tratado, la niña logra remitir su SN comportándose en la actualidad como corticosensible, siendo este caso el único reportado en la literatura sobre SN corticoresistente en pediatría secundario a parasitosis. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 178 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA) ASOCIADA A DESHIDRATACIÓN POR DIARREA (DD) 21 Mota HF, Obando GGI, Alcalá CO. Hospital Infantil de México Federico Gómez. México. ANTECEDENTES: La deshidratación es la complicación más frecuente y grave dela diarrea en los niños. La hipovolemia persistente produce disminución de la perfusión renal e IRA, complicación grave con alta tasa de mortalidad. En 1984 se inició en México el Programa Nacional de Hidratación Oral para la prevención y el tratamiento de la DD en niños. Con ello las muertes por diarrea en menores de 5 años de edad disminuyeron de 26.606 en 1983 a 2.757 en 1999 (90%). La frecuencia de uso de Hidratación Oral en Diarreas alcanzó 63% en 1991 y se incrementó a 81% en 1993. MATERIAL Y METODOS: Estudio observacional analítico de niños egresados con el diagnóstico de IRA en tres períodos diferentes. El diagnóstico de IRA se basó en la presencia de oligoanuria, aún después de manitol y/o por lo menos uno de los siguientes índices positivos para IRA: U/P Osmolalidad < 1.3; U/P Urea < 4.6; FENa > 1. RESULTADOS: Entre 1962 y 1996 egresaron del Hospital Infantil de México Federico Gómez 356 niños con IRA, de los cuales 254 (77%) tenían antecedente de DD. Entre 1988 y 1989 egresaron 52 casos, (23.1%) con antecedente de DD. Durante el qunqueño 1993-1997 egresaron 120 niños con IRA, 10 (8%) con antecedente de DD. CONCLUSIONES: El empleo masivo de hidratación oral para el tratamiento de las diarreas se ha asociado con disminución de frecuencia de IRA secundaria a DD en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. TERAPIA SUSTITUTIVA EN EL SINDROME DE LISIS TUMORAL (SLT) 22 Bosque M,* Santos S,** Solórzano Y,* Urbina H,*** Pereira A,** Stock F,** Ariza M,* Arredondo R.* Servicios de Nefrología,* Oncología,** Terapia Intensiva.*** Hospital de Niños “J. M. de los Ríos”. Caracas, Venezuela. El SLT es una alteración metabólica asociada a hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperkalemia e hipocalcemia, que ocurre espontáneamente o durante la quimioterapia en malignidades hematológicas de rápido crecimiento celular. Puede complicarse con insuficiencia renal aguda (IRA) en ± 23 % de los casos. Se describen tres (3) niños con SLT e IRA quienes requirieron terapia sustitutiva. CASO 1: Preescolar masculino de 3 años de edad, con pérdida de peso y tumoración abdominal de 4 meses de evolución. La laparotomía exploradora describe tumor gigante. La histología reporta Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt (LNHB). Inicia quimioterapia con vincristina, ciclofosfamida y prednisona (V.C.P), cinco días después presenta retención azoada con creatinina sérica (CS): 1,1 mg/dl, hiperfosfatemia: 10 mg/dl, ácido úrico (AU): 11 mg/dl, LDH: 576 UI. Ingresa a la Unidad de terapia intensiva, en insuficiencia cardíaca, edema agudo pulmonar, IRA secundaria a SLT, ameritando ventilación mecánica. Se coloca hemodiafiltración arteriovenosa continua (HDAVC) durante cinco días. Fallece cinco días después. CASO 2: Escolar masculino de 12 años, ocho meses antes inició dolor abdominal. TAC de abdomen reporta hepatoesplenomegalia, ganglios retroperitoneales. Laparotomía con toma de biopsia de ganglios diagnostica LNH-B. Dos días después presenta IRA, CS: 2,9 mg/dl, Urea: 107 mg/dl, AU: 15 mg/dl, fósforo: 8,8 mg/dl, LDH: 2.435 UI. Se coloca diálisis peritoneal y posteriormente quimioterapia (V.C.P). Complicado con sepsis y falla multiorgánica. Fallece 17 días después. CASO 3: Escolar masculino de 10 años, ingresa con masa abdominal multilobulada en hipo y mesogastrio. La citometría de flujo del líquido ascítico reporta LNH-B. Se inicia quimioterapia con (V.C.P). A los dos días presenta retención azoada con CS: 2,7 mg/dl, AU: 17 mg/dl, LDH: 2.068 UI; además de hipervolemia, insuficiencia cardíaca, edema agudo pulmonar. Se coloca diálisis peritoneal durante 12 horas con recuperación de la función renal. Se continúa quimioterapia y actualmente se encuentra en remisión completa. CONCLUSIÓN: SLT puede instalarse independientemente del tratamiento preventivo, en patologías de alta posibilidad de curación como LNH-B. La terapia sustitutiva usualmente es eficaz en corregir las alteraciones metabólicas de este síndrome. 179 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA (IRA) E MORTALIDADE EM UTI PEDIÁTRICA E NEONATAL (UTIP/N) 23 24 HEMODIÁLISE PROLONGADA (HDP) NA INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA (IRA) EM PACIENTES PEDIÁTRICOS Gama A, Zagury A, Mariz LA, Bandeira MFS. CDR - Clínica de Doenças Renais. Rio de Janeiro, Brasil. E-mail: [email protected] Bandeira MF, Gama A, Mariz LA, Zagury A. CDR - Clínica de Doenças Renais. Rio de Janeiro, Brasil. [email protected] A IRA é uma disfunção orgânica que pode acometer pacientes admitidos em UTIP/N. A escolha da Terapia de Substituíção Renal (TSR) vai depender da faixa etária e da patologia associada a IRA. A IRA em crianças criticamente enfermas necessita freqüentemente de substituição da função renal através de métodos de depuração contínuos pela instabilidade hemodinâmica e pela dificuldade do controle da volemia e da bioquímica. Os métodos contínuos proporcionam excelente tolerância e permitem ultrafiltração continuada, porém obrigam a permanência em diálise por vários dias ininterruptamente. A HDP associa baixos fluxos sanguíneo e de dialisado e, maior eficiência dialítica com duração de 8 a 12h diariamente. OBJETIVOS: Demonstrar as causas de IRA em pacientes (p) internados em UTIP/N, apresentar as várias modalidades de TSR utilizadas e correlacionar a mortalidade com a modalidade dialítica empregada e associaçâo com a presença de sepsis ou não. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 140 pacientes que desenvolveram IRA durante internação na UTIP/N. A idade variou de recém-nascido a escolar. Foram utilizadas como TSR: Diálise Peritoneal Contínua (DPC), Hemodiálise Contínua (HDC), Hemodiálise Intermitente (HDI) Hemodiálise Prolongada (HDP) e Plasmaferese (Plasm). Alguns pacientes foram submetidos a mais de um tipo de TSR. RN Lactente Criança TOTAL Sepsis DPC Sepsis HDC Sepsis HDI Sepsis HDP Sepsis Plasm TOTAL ÓBITOS (n/%) 43 4 1 48 6 2 10 18 0 0 2 2 0 0 8 8 0 0 1 1 49 6 22 77 38/77 4/66 13/59 55/71 S/sepsis S/sepsis S/sepsis S/sepsis S/sepsis TOTAL DPC HDC HDI HDP Plasm RN Lactente Criança TOTAL 14 11 13 38 7 7 9 23 1 1 4 6 0 0 8 8 0 0 0 0 22 19 34 75 11/50 3/15 6/17 20/27 CONCLUSÃO: Sepsis ocorreu em 77p com mortalidade de 71,4%. Quando a sepsis não estava presente, (75p) a mortalidade foi de 26,6% A mortalidade variou de acordo com a faixa etária e com a presença de sepsis e não se correlacionou com a TSR utilizada. Apesar dos avanços no tratamento de pacientes pediátricos com IRA a sepsis representa o grande desafio para nefrointensivistas. OBJETIVO: Demonstrar a utilização da HDP em crianças com instabilidade hemodinâmica, catabolismo excessivo e alterações metabólicas severas como as encontradas na Síndrome de Lise Tumoral (SLT). MATERIAL/MÉTODOS: 16 crianças com peso>10 Kgs foram submetidas a HDP com 8h de duração (geralmente à noite) Diagnósticos: Neoplasia/SLT-50%-Sepsis 50%. O equipamento utilizado é o mesmo da HD convencional (Fresenius 4008S) equipado com modulação de sódio e de bicarbonato e aferição de “clearance on line”. Filtros de polissulfona F3 e F4; Fluxo de dialisado - 300ml/min e fluxo de sangue 50-80 ml/min. Solução de diálise com bicarbonato à qual podem ser adicionados dextrose, fosfato e potássio. Foram realizadas 102 sessões e a mortalidade foi 43%. CONCLUSÃO: A HDP é bem tolerada, possibilita excelente controle metabólico, favorece a normalização da volemia e é o método de escolha na SLT. Hemodiálise prolongada 8 h Hipercalcemia maligna 4 a 12 kg 28 21 14 7 0 Adm 12 h Pré HD 4h Final HD 12 h 24 h Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 180 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA EN U.C.I.N. 25 Halty M, Alvarez A, Alberti M. Unidad de Cuidados Intensivos de Niños (UCIN). Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo, Uruguay. [email protected] Se realizó un trabajo prospectivo en UCIN del CHPR, buscando determinar la incidencia y la evolución de la Insuficiencia Renal Aguda (IRA) en los niños internados en el sector Cuidados Intermedios y Cuidados Intensivos en el período comprendido entre el 15/5/00 y el 14/5/ 01. Durante el primer período de estudio, a todos los niños internados en el sector de CTI, se les realizaron exámenes paraclínicos, urinarios y plasmáticos de función renal. Este constituyó el grupo control. Durante el año de seguimiento, se encontró una incidencia de IRA de 7,7%; predominó la falla pre-renal, la que ocurrió fundamentalmente en la etapa de lactante, igual que la post-renal. El mecanismo responsable de la IRA suele ser multifactorial, siendo las principales situaciones predisponentes, el shock, el SDMO y el empleo de drogas nefrotóxicas. La terapia de sustitución renal se empleó en el 16,3% de todos los pacientes con IRA, lo que constituyó el 1,23% de la población asistida en UCIN y CI. La mortalidad fue más elevada en los pacientes con IRA de causa intrínseca que en el resto de la población de UCIN y control. La IRA se comportó entonces como un indicador de gravedad. 26 ¿SON CONFIABLES LAS MEDIDAS DE PRESIÓN ARTERIAL (PA) EN NIÑOS Y ADOLESCENTES EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO? Gonçalves LG, Dienstmann R, Oliveira AP, Goldraich NP. Unidad de Nefrologia Pediátrica del Hospital de Clínicas de Porto Alegre. OBJETIVO: Evaluar la frecuencia y la eficacia de la técnica de medida de PA en niños y adolecentes. MATERIAL Y MÉTODO: 263 pacientes y 140 medidas de PA fueron observadas, durante un dia completo de atención. El método se basó en los reportes de Task Force on Blood Pressure Control in Children (1987, 1996). Se definió la medida inadecuada como la no observación de uno o mas de estos criterios: esfigmomanometro calibrado; paciente tranquilo y en reposo; tamaño del manguito apropiado para el brazo del paciente; no oclusion por el manguito de la fosa antecubital y/o axila; fosa cubital en la altura del atrio derecho; determinación de la PA sistólica inicial a través de la palpación del pulso; desinflación incompleta del manguito durante medidas seriadas. El predominio de medidas de la PA fué calculado por el número de pacientes y la eficacia por el numero de medidas de PA. RESULTADOS: Predominancia de medidas de PA: 22,4% (59/263 pacientes). El error mas común fué el tamaño inadecuado del manguito. Unidades Emergencia UTI Pediátrica UTI Neonato Enfermería <3 años Enfermería >3 años Ambulatorio <12 años Ambulat. de adolescentes Pacientes n Medidas de la PA Medidas de la PA Correctas n % n n % 88 12 11 0 11 9 0 92 82 0 74 14 5 6 7 47 34 1 3 1 0 0 31 24 77 24 0 0 70 3 4 3 0 0 17 11 65 11 0 0 CONCLUSIÓN: La medición con infrecuente e incorrecta puede interferir negativamente en la atencion de niños y adolecentes. Es necesaria una acción educadora efectiva en este sentido. 181 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) HIPERTENSION ARTERIAL RENOVASCULAR (HARV) 27 Carmona NS, Martini RJ. CENIN. Córdoba, Argentina. [email protected] INTRODUCCIÓN: La HARV es una entidad poco frecuente en la infancia que puede deberse a una enfermedad vascular limitada a las arterias renales o ser parte de una vascultis de los grandes vasos. CASO CLINICO: Se trata de un varón de 5 años de edad sin antecedentes patológicos y con controles tensionales normales un año antes de la consulta. En un control pediátrico se le detecta una T.A. de 170/120 lo cual motiva la derivación. El examen clínico permitió confirmar la presencia de hipertensión arterial asociada a soplo abdominal periumbilical con pulsos iguales. Los estudios revelaron aumento de renina plasmática, una estenosis de la aorta media con estenosis de ambas renales y un riñón derecho pequeño. Se efectuó nefrectomía renal derecha y autotransplante izquierdo. Dos años después el niño esta normotenso sin medicación. COMENTARIOS: El caso referido enfatiza la necesidad del control rutinario de la T.A. en la edad pediátrica, plantea posibles alternativas en cuanto a la enfermedad originaria, en la selección de los metodos de diagnóstico y en la elección procedimientos terapéuticos. La afectación simultánea de aorta y ambas renales nos induce a pensar en que nuestro paciente era portador de una arteritis adquirida en el año previo a la pesquisa clínica pero esto no pudo confirmarse. De los métodos de diagnóstico empleados resaltamos la utilidad de la ecografía Doppler, cuyos hallazgos fueron similares a los de la arteriografía. Finalmente se destaca la necesidad de cirugía en casos como el presente, que no pueden resolverse mediante técnicas de angioplastia. CICLOSPORINA Y ENALAPRIL EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO CORTICORRESISTENTE 28 Drs Lillo AM. Cano F. Delucchi A Unidad de Nefrología. Departamento Pediatría Oriente, Facultad de Medicina. Universidad de Chile, Hospital Luis Calvo Mackenna. El Síndrome Nefrótico corticorresistente (SNCR) llega frecuentemente a falla renal, y el uso de drogas citotóxicas como la Ciclofosfamida o el Clorambucil ha tenido escaso éxito. La Ciclosporina ha sido usada con resultados positivos en estos casos. OBJETIVO: Evaluar la respuesta a ciclosporina y enalapril de pacientes pediátricos portadores de SNCR. PACIENTES Y MÉTODO: Se incluyó a todos los pacientes portadores de SNCR a partir de Noviembre de 2001. Se dividieron en dos grupos, ambos recibieron Ciclosporina: 5 - 10 mg/kg/día asociado a prednisona 1 mg/kg cada 48 horas. Al grupo 2 se le agregó Enalapril, 0.4 a 0.6 mg/kg/día. Se realizaron controles semanales el primer mes, quincenales el segundo mes y luego en forma mensual hasta completar un año de seguimiento. RESULTADOS: Se reclutaron 6 pacientes: 3 hombres x 6.4 años (2.6 a 11), 2 pacientes en el grupo 1, 4 en el grupo 2. El diagnóstico histológico fue glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS,2) y enfermedad por cambios mínimos, 4. 4 / 6 negativizaron la proteinuria al tercer mes de ciclosporina, 2 de ellos con enalapril. Los 2 resistentes disminuyeron la proteinuria de 198mg/m2/hora a 32.5 mg/m2/hora (p<0.05). La albúmina sérica aumentó de 2.6 a 3.4mg/dl (p <0.05), mientras que el colesterol bajó de 310 a 209 mg/dl (p<0.05). La creatininemia aumentó de 0.31 a 0.52 mg/dl. No se observó hipotensión con las dosis usadas de Enalapril. Los pacientes que respondieron al tratamiento, mantuvieron la respuesta hasta el mes 12. CONCLUSIONES: La ciclosporina, constituye una eficaz herramienta en el manejo del SNCR. En nuestro grupo, los pacientes que no respondieron al tercer mes ya no responden, pero disminuyeron significativamente la proteinuria. Se requiere mayor n y tiempo de seguimiento para confirmar estos resultados preliminares. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 182 29 30 RELACIÓN CALCIO/CREATININA EN PREESCOLARES DE CUATRO A SEIS AÑOS EN LAS INSTITUCIONES EDUCATIVAS ALTERAÇÕES ÓSSEAS NA HIPERCALCIÚRIA IDIOPÁTICA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES Cañas R, Ramírez Y, Núñez N. San Cristóbal, Hospital Central San Cristóbal, Universidad de los Andes. Venezuela. [email protected] Penido MGMG, Lima EM, Marino VSP, Tupinambá ALF, França A, Souto MFO, Penido MG. Unidade de Nefrologia Pediátrica, UFMG. Belo Horizonte, MG. Email:[email protected] La hipercalciuria ha sido reconocida como una entidad presente en la edad pediátrica y es la segunda causa diagnosticada más frecuente en la consulta de nefrología pediátrica. De allí la importancia de detectarla precozmente antes de que surjan las complicaciones. Uno de los métodos diagnósticos más sencillos es la determinación del índice Calcio/Creatinina, el cual varía con relación a los hábitos dietéticos y en las diferentes regiones geográficas. Esto nos motivó a determinar cuál es el índice Calcio/Creatinina en nuestros preescolares de cuatro a seis años. OBJETIVO: Determinar la Relación Calcio/Creatinina, con el fin de disponer del dato correcto para utilizarlo en el diagnóstico presuntivo de enfermedades renales secundarias a Hipercalciuria en los niños preescolares de la Ciudad de San Cristóbal. MÉTODO: Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, transversal y observacional. Se tomaron las muestras de orina para realizar la determinación de Calcio/Creatinina en 3.002 preescolares entre cuatro a seis años de edad de diferentes instituciones educativas durante el lapso Febrero-Agosto del 2001, a quienes se les clasificó según el nivel socioeconómico de acuerdo con el método de Graffar modificado. RESULTADOS: Se obtuvo el índice Calcio/Creatinina en toda la muestra con un valor promedio de 0,157 ± 0,077 mg/dl, con un límite superior normal de 0.23 para los preescolares de cuatro a seis años de las diferentes instituciones educativas. Sin embargo, al relacionar los valores de Calcio/Creatinina con el nivel socioeconómico se encontró un índice de Calcio/Creatinina d 0.23 para los preescolares Graffar I, de 0.18 para el Graffar II; 0.15 para el Graffar III; 0.13 para el Graffar IV y 0.09 para los niños pertenecientes al Graffar V. Siendo estadísticamente significativo sólo para el grupo de preescolares pertenecientes al Graffar I, para el resto de los grupos socioeconómicos no tuvo significancia estadística. DISCUSIÓN: El índice Calcio/Creatinina es una prueba de alta utilidad para la detección de Hipercalciuria, siendo este de fácil aplicación en los pacientes pediátricos. En nuestro estudio al nivel socioeconómico de la población, el cual es un factor directamente relacionado con los hábitos dietéticos, influye de manera significativa en los preescolares de Graffar I, pero no en el resto de los estratos socioeconómicos no se pudo determinar esta significancia porque la muestra de niños estudiada tenía un consumo adecuado de proteínas y calcio, que no se investigó suficientemente. PALABRAS CLAVE: Relación Calcio/Creatinina, Hipercalciuria, Preescolares, Planteles oficiales, Planteles públicos. Com o objetivo de avaliar as alterações ósseas em crianças e adolescentes portadores de Hipercalciúria Idiopática (HI) no momento do diagnóstico, estudou-se 88 pacientes (G1) e 29 controles (G2). Exames realizados nos 2 grupos: urina 24h: cálcio, citrato, hidroxiprolina, piridinolina, deoxipiridinolina; amostra única de urina: cálcio/creatinina, N telopeptídeo; sangue venoso: pH e gases, creatinina, uréia, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina (FA), paratormônio (PTH), osteocalcina; ultra-som renal; entre outros. A densitometria óssea (DEXA-Lunar DPX-IQ 22516) analisou o conteúdo mineral ósseo (CMO) e densidade mineral óssea (DMO) da coluna lombar (L2 – L4), colo do fêmur e corpo inteiro. Fósforo, FA, ácido úrico e PTH séricos; cálcio, ácido úrico e fósforo e N telopeptídeo (p<0,0001) urinários foram estatisticamente mais elevados em G1 vs G2. O volume e o citrato urinários foram significativamente menores em G1 vs G2. Na densitometria óssea, G1 apresentou redução estatisticamente significante dos valores do CMO (p <0,01), CMOa corrigido pela altura da vértebra (p <0,01), CMOl - corrigido pela largura (p <0,01), DMO (p <0,0001), DMOvol corrigida pelo volume (p <0,001) e escore Z (p <0,001) da coluna lombar; assim como redução da DMO (p <0,05) do corpo inteiro; e DMO (p <0,01) do fêmur. A DMO da coluna lombar estava reduzida em 31% (p<0,05) de G1 vs controles normais da literatura, assim como em 49% de G1 vs G2 (p <0,001). A DMOvol estava reduzida em 35% (p <0,001) de G1 vs G2. Pacientes com hipocitratúria associada à HI tinham redução estatisticamente significante do CMO (p <0,01), CMOa (p <0,001), CMOl (p <0,01) e DMO (p <0,01) da coluna; e do fêmur (p <0,01). N telopeptídeo correlacionou-se negativamente com a DMO e DMOvol da coluna. Quando comparados pacientes com ou sem urolitíase não houve diferença em nenhum dos parâmetros estudados. CONCLUSÕES: 35% dos pacientes portadores de HI tinham osteopenia ao diagnóstico; o N telopeptídeo foi o melhor marcador bioquímico na identificação de alterações ósseas; a hipocitratúria se associou com comprometimento ósseo maior sugerindo ser fator de risco; a presença de cálculos não alterou a gravidade das lesões ósseas. 183 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) HIPOCITRATÚRIA: ¿FATOR DE RISCO PARA REDUÇÃO DA DENSIDADE MINERAL ÓSSEA NA HIPERCALCIÚRIA IDIOPÁTICA? 31 Penido MGMG, Lima EM, Marino VSP, Tupinambá ALF, França A, Souto MFO, Penido MG. Unidade de Nefrologia Pediátrica, UFMG, Belo Horizonte, MG. Email:[email protected] Associação entre Hipercalciúria Idiopática (HI) e redução da densidade mineral óssea (DMO) tem sido descrita em adultos e criança Freqüentemente, a HI se encontra associada a Hipocitratúria Idiopática (HC). Pacientes com HC têm acidose intracelular que induziria dissolução do mineral do osso. Com o objetivo de avaliar se a HC altera o metabolismo ósseo na HI, estudou-se 88 pacientes com HI: G1 (com HC – 50% ) e G2 (sem HC – 50%). Analisou-se: urina 24h, amostra única de urina: pH, cálcio/creatinina, N- telopeptídeo; sangue venoso: pH e gases, bioquímica, paratormônio (PTH), osteocalcina; ultra som renal. A densitometria óssea (DO) (DEXA – Lunar DPX-IQ) analisou o conteúdo mineral ósseo (CMO) e DMO da coluna lombar (L2 – L4) (CL) e colo do fêmur. RESULTADOS: A idade não foi diferente entre G1 e G2 mas G1 apresentou menores valores para peso(p <0,001), estatura (p <0,001), índice de massa corporal (p <0,001) e idade óssea(p <0,01). G1 teve menores valores para pH sanguíneo (p <0,0001) e bicarbonato(p <0,0001), e maiores valores para N telopeptídeo em relação a G2.Na DO G1 apresentou menores valores CMO (p <0,01), CMOa corrigido pela altura da vértebra (p <0,01), CMOl corrigido pela largura (p <0,01), DMO (p <0,01) e DMO corrigida pelo volume da vértebra (p= 0,055) da CL; e redução da DMO (p <0,01) do fêmur. CONCLUSÕES: HC estava associada com maior redução da massa óssea sugerindo ser um fator de risco para a osteopenia da HI e risco futuro de fraturas; recomenda-se o uso rotineiro de alcalinizantes em pacientes com HI para impedir os efeitos deletérios da acidose sobre a massa óssea. EXCRECION URINARIA DE CALCIO EN EL NIÑO VENEZOLANO. ESTUDIO MULTICÉNTRICO. RESULTADOS PARCIALES 32 López M, Arteaga B, Agrela AM, Solórzano Y, Cordero J, Ariza M, Quesada J, Macuarisma P. Servicio de Nefrología. Hospital de Niños JM de los Ríos. Caracas. Venezuela. La elevada frecuencia de hipercalciuria y urolitiasis en nuestro medio, nos ha motivado a realizar un estudio multicéntrico a nivel nacional con los siguientes objetivos: 1) establecer valores de referencia para la excreción urinaria de calcio en niños y 2) investigar los factores relacionados con hipercalciuria. Reportamos los resultados parciales obtenidos en 3 grupos escolares de la ciudad de Caracas. Se estudiaron 177 niños (80 niñas y 97 niños) con edades entre 2 y 17 años. En todos ellos se obtuvo una muestra de orina sin condiciones de ayuno, en la cual se realizo un uroanálisis mediante cinta reactiva y se determinaron las concentraciones de calcio, creatinina, sodio, potasio y urea. De acuerdo a su condición socioeconómica, los niños se clasificaron según la escala de Graffar (G) en 3 grupos: grupo 1, G II; grupo 2, G III y grupo 3, G IV. En los niños del grupo 1 con relación Ca/Cr > 0.2 (n= 13), se tomó una segunda muestra de orina después de 15 días con una dieta restringida en alimentos salados (Grupo 1b). Los resultados se resumen en la siguiente tabla: Grupo 1 1b 2 3 (1+2+3) n 78 78 40 52 177 Ca/Cr (mg/mg) X DS P 95 0.13 0.12 0.30 0.10 0.07 0.23 0.16 0.10 0.44 0.09 0.07 0.24 0.12 0.10 0.29 Na/K (mEq/mEq) Urea/Cr (mg/mg) X DS P 95 X DS P 95 3.45 2.27 8.00 25.2 7.5 38.08 3.29 2.2 8.00 24.0 6.96 35.9 5.23 3.57 14.8 26.0 8.6 45.8 4.71 3.34 13.4 19.25 5.87 32.24 4.29 2.99 9.65 23.50 7.63 47.7 Los 3 grupos estudiados fueron similares en cuanto a edad, sexo, peso y talla (p >0.05). El grupo 3 presentó la relación Ca/ Cr mas baja, siendo significativa la diferencia con el grupo 2 (p <0.001) y con el grupo 1 antes de la dieta (p <0.05). Sin embargo, después de la restricción de sal en los 13 niños del grupo 1, esta diferencia deja de ser significativa (p >0.05). El porcentaje de niños con relación Ca/Cr > de 0.2 disminuyó de 16.8% a 6.5%, después de la dieta. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas para la relación Na/K entre todos los grupos (p <0.01) a excepción de los grupos 2 vs 3. La relación Urea/Cr fue significativamente diferente entre el grupo 3 y los grupos 1, 1b y 2 (p <0.001), no así entre los grupos 1 y 2. En todos los grupos se obtuvo una correlación estadísticamente significativa entre la relación Ca/Cr y la relación Na/K (Grupo 1: r= 0.29, p<0.01; grupo 2: r= 0.40, p <0,05; grupo 3: r= 0.57, p <0,01, grupo total: r= 0.37, p <0.01). Para las relaciones Ca/ Cr y Urea/Cr se obtuvo una correlación estadísticamente significativa en los grupos 1 (r= 0.46, p <0.01), 2 (r= 0.56, p <0.01) y total (r= 0.44, p <0.01). CONCLUSIONES: 1) existe una correlación directa entra la excreción urinaria de calcio y las relaciones Na/K y Urea/Cr urinarias. 2) La incidencia de hipercalciuria en la población pediátrica venezolana es alta, lo cual parece estar relacionado a la elevada ingesta de sal. 3) La menor excreción urinaria de calcio en el grupo 3 parece estar relacionada a una menor ingesta proteica, sugerida por una menor relación Urea/Cr en orina. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 184 LITIASIS URINARIA PEDIATRICA Lagomarsino E, Avila E, Céspedes P, Baquedano P, Cavagnaro SP. Universidad Católica de Chile, Dpto. Pediatría. Lira 44. Santiago. 33 Existe escasa información sobre litiasis urinaria pediátrica en Chile. Con el objetivo de conocer las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio, se diseñó un estudio prospectivo, que incluyó tanto los ingresos, como las consultas externas por litiasis en el Hospital de la Pontificia Universidad Católica. Se elaboró una ficha en la que se consignan: identificación, antecedentes familiares, caracterización, laboratorio y tratamiento. Entre el 1º de enero de 1997 y el 21 de diciembre del 2000, 52 niños ingresaron al protocolo, 26 (50%) mujeres, con edades entre dos meses y 16 años y 5 meses. El 50% tenía antecedentes familiares de litiasis renal. Los síntomas iniciales fueron: dolor abdominal 23 (44%), hematuria 21 (40%), fiebre 13 (25%), eliminación de cálculo 11 (21%), vómito 11 (21%), infección urinaria 9 (17%), globo vesical 3 (6%), y en 9 (17%) fue un hallazgo en pacientes asintomáticos. La sintomatología varía según la edad del paciente: en los < de 5 años el hallazgo del cálculo, la fiebre y la infección urinaria fueron los síntomas más frecuentes, mientras que en los > de 10 años lo fueron el dolor cólico y la hematuria. Se hospitalizaron 1,6 niños con litiasis por cada 1000 ingresos en dicho período. En el estudio 12 (23%) pacientes, tenían malformación urinaria: doble sistema pielocalicial 4 (67%) y reflujo vésico-ureteral 2 (17%) cada uno, riñón ectópico, divertículo, estenosis uretral, quiste renal, vejiga neurogénica, riñón en herradura y displasia renal 1 (8%) cada uno. 14 (37%) pacientes presentaban alteración metabólica al estudio, de los cuales 11 (17%) resultaron ser hipercalcemia idiopática, otros fueron hipomagnesemia, hipocitraturia e hiperuricosuria y acidosis tubular renal tipo I. En 4 (8%) la litiasis ocurrió durante períodos de inmovilización prolongada. El 25% (13 pacientes) tuvo estudio bioquímico del cálculo: todos incluían axalato de calcio puro o en forma mixta. CONCLUSIONES: La litiasis renal se presentó con igual frecuencia en ambos sexos, los síntomas variaron según la edad. Se hospitalizaron 1,5 por cada 1.000 ingresos hospitalarios. La mitad tiene antecedentes familiares, 23% tienen malformaciones urinarias y 37% alteraciones metabólicas especialmente hipercalcemia. ULTRA-SONOGRAFIA DINÂMICA (USD) VS ESTUDO URODINÂMICO (EUR) NA AVALIAÇÃO DA DISFUNÇÃO MICCIONAL (DM) DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES 34 Filgueiras MTFF, Lima EM, Sanchez T, Vasconcelos MMA, Marino VSP, Pires CR, Menezes A, Rabelo EAS, Goulart EM. Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hosp Clínicas, UFMG, Belo Horizonte, Brasil. O manuseio adequado de pacientes com DM requer o diagnóstico correto. O objetivo deste estudo foi validar a USD do trato urinário inferior como uma técnica diagnóstica alternativa, não invasiva, para a avaliação da DM em crianças. PACIENTES E MÉTODOS: Foram realizados 71 estudos do trato urinário inferior de 63 pacientes (44 F, 19 M) com DM e média de idade de 7,9 anos usando USD e EUR e os resultados das duas técnicas foram comparados. USD: após uma hidratação adequada foi possível calcular a capacidade vesical e estudar o enchimento natural e a morfologia da bexiga, a atividade do detrusor como contrações involuntárias, esvaziamento, a presença de urgência miccional, perda urinária e urina residual. EUR foi realizado de acordo com a investigação de rotina (urofluxometria, cistometria, atividade do detrusor, pressão durante enchimento, perdas e micção, esvaziamento vesical e dissinergia detrusoresfincteriana). RESULTADOS: A capacidade cistométrica não diferiu entre o USD e o EUR (p= 0,12). A sensibilidade e especificidade do USD para a detecção de urina residual em comparação com o EUR foi de 97,7% e 100%, respectivamente. A sensibilidade e especificidade do USD para a detecção da presença de contrações involuntárias foi de 93% e 88,9%, respectivamente. Outros parâmetros foram também comparados: contração involuntária do detrusor com perda (sensibilidade de 100% e especificidade de 97,8%); presença de perda espontânea (sensibilidade de 87,5% e especificidade de 97,1%) e incontinência de stress (sensibilidade de 93,8% e especificidade de 100%). CONCLUSÕES: O presente estudo validou o USD do trato urinário como uma técnica não invasiva que fornece informações precisas e reprodutíveis sobre a disfunção do trato urinário inferior em crianças e adolescentes. 185 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 35 DISFUNÇÃO MICCIONAL (DM) NA CRIANÇA: PROTOCOLO DE ASSISTÊNCIA Lima EM, Silveira JG, Alencar L, Vasconcelos MM, Filgueiras MFT, Marino VS, Vasconcelos R, Pires CR, Mello CGC, Rabelo EAS, Reis FA, Goulart EM. Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hosp Clínicas, UFMG, Belo Horizonte, Brasil. A disfunção vesical é uma alteração do padrão miccional que ocorre em crianças com patologias neurológicas que comprometem a inervação do trato urinário inferior e com alterações anatômicas do trato urinário inferior. O ambulatório de disfunção miccional presta uma assistência multidisplinar à criança e adolescente com alterações do padrão miccional. No período de maio de 96 a agosto de 2001 (média de seguimento de 3,8 ± 1,2 anos), 99 crianças e adolescentes (62M, 37F) foram avaliadas, sob protocolo que inclui uretrocistografia miccional (UCM), cintilografia renal (99mTc DMSA/DTPA), estudo urodinâmico (EUR) e ultra-som renal e dinâmico da micção (USD); 66 pacientes (grupo 1 – G1) eram portadores de bexiga neurogênica (BN) e 33 (G2, ) de causas não neurológicas. Refluxo vesicoureteral primário foi detectado em 32 pacientes (pts). Dezoito pacientes tinham insuficiência renal crônica e foram encaminhados para o ambulatório específico. A incontinência urinária estava presente em 74% no G1 e 68% no G2. O DMSA, realizado em 88 pts, detectou cicatrizes renais em 33 (17 G1, 16G2).. Os resultados do USD e do EUR são apresentados na tabela 1. TABELA 1. RESULTADOS DA USD E EUR Grupo 1 Parámetro USD Idade (anos) 7,7 ± 4,7 CCM ml 182 ± 133 CCM < CCmin (%) 61 PD > 30 cm água CD presentes 64 Resíduo presente 57,5 Grupo 2 EUR USD EUR 8,6 ± 4,6 200 ± 131 61 38 51 87 7,9 ± 3,8 241 ± 86 30 54 30 9,4 ± 4,5 280 ± 222 40 7 57 80 CCM= capacidade cistométrica máxima; PD= pressão do detrusor na CCM; CD= contração não inibidas (EUR)/involuntária do detrusor (USD) A análise multivariada identificou como fator de risco para a lesão renal a presença do RVU (p <0,0001) e a etiologia não neurológica (p= 0,053). A abordagem da DM na criança por uma equipe multidisciplinar é fundamental para se individualizar o tratamento e otimizar os resultados da abordagem com a promoção da continência urinária e prevenção da lesão renal. 36 PREVENCIÓN DEL SÍNDROME DE LA DISFUNCIÓN DE LAS ELIMINACIONES: ORIENTACIÓN CONTINUADA DE PADRES Y PROFESORES DE ESCUELAS MATERNALES SOBRE LA ADQUISICIÓN DEL CONTROL MICCIONAL Gonçalves LG, Goldraich NP. Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Brasil. Se observa en el Departamento Ambulatorio de Nefrologia Pediátrica que la gran mayoría de niños no reciben orientación pediátrica sobre el procedimiento de retirar los pañales, siendo esta, la única manera eficaz de la prevención primaria del síndrome de disfunción de las eliminaciones, que está asociada a las frecuentes infecciones urinarias sintomáticas y con evolución desfavorable de reflujo vesicoureteral, pudiendo esto llevar a la formación de cicatrices renales. Una vez establecida, la correción de este síndrome es difícil y con resultados difícilmente satisfactorios. OBJETIVO: Prevención primaria del síndrome de la disfunción de las eliminaciones. MÉTODO: Son realizadas reuniones periódicas con los padres y profesionales de la escuela maternal Francesa Zacaro Faraco, de la Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Después de la presentación del tema teórico, se discute informalmente y con la participación de todos, materias propuestas por los padres y profesores. De esta manera, se integran las experiencias prácticas al conocimiento teórico. Para alcanzar una mayor población se creó un sitio en internet y un e-mail para explicación de dudas. En el año 2000, se realizó un seminario junto con la Secretaria Municipal de Educaçion, en el cual estuvieron presentes 105 coordinadores de escuelas públicas infantiles de Porto Alegre. RESULTADOS: Ocurrieron algunos cambios de conducta en la escuela maternal después del inicio del programa. Los padres y profesores empezaron a identificar problemas como la constipación. Se eliminó la exigencia de que los niños mayores de 2 años se quedaran sin pañales. Los niños con pañales fueron aceptados en cualquier grupo. Los padres reconocen que el proceso de retirar los pañales de los niños mayores (antes de participar del proyecto) fue mas difícil que después de haber discutido el tema en reuniones. Los profesionales de la escuela maternal están tomando iniciativas, como por ejemplo, instalar una pila de agua para estimular la ingestión de agua, montar un baño de juguete en una sala de clases de niños pequeños, para que se acostumbren a el antes de empezar a usarlo. CONCLUSIÓN: Programas de este tipo resultan en cambios efectivos de comportamiento y en la prevención primaria; al mismo tiempo se integra más la comunidad con la universidad. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 186 PROCESO DE RETIRADA DE PAÑALES: ADQUISICIÓN DE LOS CONTROLES MICCIONALES Y FECALES EN NIÑOS SANOS EN PORTO ALEGRE 37 Gonçalves LG, Prates KDG, Goldraich NP. Unidade de Nefrologia Pediátrica. Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil. ([email protected]) El aprendizaje del control de los esfínteres es influenciado por el desarrollo de cada niño y por factores culturales. Por este motivo, es necesario que existan datos locales sobre este proceso. OBJETIVO: Identificar las edades en que se establecen las continencias miccionales y fecales en niños sanos. MATERIAL: 127 niños (edades: 0 a 6 años) que concurrían a la escuela maternal de la Universidade Federal do Rio Grande do Sul, en el año 2000. MÉTODO: Cuestionarios respondidos por los padres. RESULTADOS: La edad de comienzo de la retirada de pañales fue de 26 ± 7 meses para los niños y de 23 ± 4 meses para las niñas (p<0,05). Tabla 1: edades de control según el sexo (el promedio ± desvío-standard, en meses) Total Fecal (n= 66) 28 ± 8 Miccional diurno (n= 78) 31 ± 9 Miccional nocturno (n= 51) 34 ± 9 Niños Niñas p 29 ± 9 31 ± 10 37 ± 10 26 ± 6 29 ± 6 32 ± 8 NS NS <0,05 PROCESO DE LA RETIRADA DE PAÑALES: ORIENTACIÓN PEDIÁTRICA Y “MITOS” ENTRE PADRES Y PROFESORES DE ESCUELAS MATERNALES 38 Gonçalves LG, Prates KDG, Goldraich NP. Unidad de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil. El proceso de la retirada de pañales es uno de los factores del síndrome de la disfunción de las eliminaciones. Los padres son instruídos por los abuelos, familiares e profesionales de escuelas maternales. De esta manera, hay creencias o mitos que pasan de generación en generación. OBJETIVO: I) Identificar la cantidad de padres que reciben orientación pediátrica; II) prevalencia, entre padres y profesores de escuelas, de mitos relacionados a la retirada de pañales. MATERIAL Y MÉTODO: 127 padres de niños de edades entre 0 a 6 años y 38 profesores de la escuela maternal de la Universidade Federal do Rio Grande do Sul respondieron un cuestionario con preguntas objetivas. RESULTADOS: 121/127 (95%)de los niños hacian controles pediátricos regulares. De estos, 41/127 (32%) recibieron alguna orientación pediátrica sobre la retirada de pañales. La predominancia de los mitos está en la Tabla 1. Tabla 1. Prevalencia de “mitos” sobre la retirada de pañales entre padres y profesores de escuelas maternales y comparación entre los 2 grupos estudiados “Mito” La duración del proceso de retirada de pañales fue en 4,5 meses (mediana). Los niños que sabían hablar, sentarse, caminar y sacarse las ropas en el início del proceso, demoraron menos tiempo para completar el aprendizaje que aquellos niños que no tenían esta capacidad (p <0,05). Accidentes de pérdida de orina sucedieron en 95% de los niños después de adquirir control miccional diurno y no con mas de 3 meses de duración. CONCLUSIÓN: Los accidentes hacen parte del proceso y son autolimitados. Incontinencia urinaria diurna es la pérdida involuntaria de orina después de 4 años y 1 mes, diferente de accidentes, es un descubrimiento patológico que necesita ser investigado. Incontinencia urinaria nocturna es la persistencia de pérdidas urinarias involuntarias después de 4 años y 4 meses. Retirar los pañales en verano, independiente de la edad del niño Solo se puede retirar en verano Se contraen enfermedades en baños Deben lavarse los niños después de evacuar Padres (n= 127) n % Profesores (n= 38) n % 42 33 8 21 NS 35 28 3 8 <0,05 79 62 23 60 NS 42 33 6 16 <0,05 p Conclusión: Los pediatras no orientan adecuadamente el proceso de retirada de pañales. La predominancia de “mitos”, tanto entre padres como profesores, puede influenciar negativamente ese período. 187 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) ¿DEBEN ESTUDIARSE CON CISTOURETROGRAFÍA MICCIONAL LOS PACIENTES CON HIDRONEFROSIS ANTENATAL LEVE? 39 Alconcher L, Tombesi M. Unidad de Nefrología Pediátrica y Servicio de Diagnóstico por imágenes. Hospital Penna, Bahía Blanca. [email protected] INTRODUCCIÓN: Los recién nacidos (RN) con diagnóstico de hidronefrosis antenatal (HNA) son usualmente estudiados con ecografía, cistouretrografía miccional (CUGM) y radiorrenograma radioisotópico. La ecografía renal y vesical es indiscutiblemente el método de estudio inicial que debe guiar la secuencia de diagnóstico por imágenes. Si la CUGM debe hacerse en todos los RN con HNA independientemente del hallazgo en la ecografía postnatal es un tema controvertido. El objetivo de este trabajo fue: 1) evaluar la evolución de las HNA leves 2) conocer que porcentaje eran debidas a reflujo vesicoureteral (RVU) y 3) evaluar el rol de la CUGM y la quimioprofilaxis antibiótica (QPX) en los RN con HNA leve. MATERIAL Y MÉTODOS: Entre junio de 1989 y diciembre del 2001, 129 RN con HNA fueron evaluados con ecografía renal y vesical en los primeros días de vida. Se excluyeron los RN con riñones pequeños e hipercogénicos, las HN moderadas y severas, las hidroureteronefrosis y los pacientes con dobles sistemas y/o anomalías vesicales. De los 43 RN con HNA leve (pelvis medición anteroposterior en un corte ecográfico transversal <a 1,5 cm) 22 (pertenecientes a los 1° años del estudio) recibieron QPX y fueron estudiados con CUGM, mientras los 21 restantes (asistidos en los últimos años) fueron observados sin CUGM y sin QPX. Ambos grupos tuvieron control clínico y ecográfico cada 3 meses. El tiempo medio de seguimiento fue 27 meses (r: 1-168 m). RESULTADOS: En 3 de los 22 RN asintomáticos (13,6%), sistemáticamente estudiados con CUGM, se detectó reflujo vesicoureteral (RVU). En 2 RN el RVU era bilateral, 3 unidades renales refluyentes eran de II grado y 2 de III grado. Sólo un paciente en este grupo, con CUGM normal, tuvo 1 episodio de IU. De los 21 pacientes seguidos sin CUGM 4 tuvieron una IU sintomática en los 1° meses de vida. La CUGM detectó un RVU de I grado en un paciente y un divertículo de vejiga en otro, siendo los otros 2 estudios normales. La hidronefrosis se estabilizó o desapareció en todos los pacientes. CONCLUSIONES: Las HNA leves tuvieron un excelente pronóstico, no observándose progresión en ningún caso. El 13,6% de los RN asintomáticos estudiados con CUGM presentaron RVU de bajo grado. Nosotros creemos que la CUGM podría ser omitida en los RN con HNA leve asintomáticos y cuestionamos la utilidad de la QPX en los pacientes en que pueda asegurarse un seguimiento clínico cercano. ALTERACIONES MICCIONALES FUNCIONALES EN NIÑOS DERIVADOS A POLICLINICA NEFROLOGICA 40 Mayado C, Gazzara G, Gutiérrez S, Cuñetti L, Miller S. Las disfunciones vesicales funcionales son alteraciones del patrón miccional que se dan en ausencia de lesión neurológica y/o anatómica que afecten al tracto urinario bajo. Pueden constituir: vejiga inestable, vegiga perezosa, vegiga hipertónica y disinergia vésico-esfinteriana, como grado máximo de esta patología. El objetivo de este estudio retrospectivo es conocer la realidad del manejo de esta patología en nuestro medio. MATERIAL Y MÉTODOS: Se revisaron 63 historias clínicas de 43 niñas y 20 varones en edades comprendidas entre 3 y 15 años (media: 7,6 años), que consultaron en policlínica pediátrica especializada, portadores de alteraciones miccionales. Fueron descartados los pacientes con lesiones orgánicas relacionadas o cirugía urológica previa. Se registraron: motivo de derivación, anamnesis, estudios paraclínicos realizados, tratamiento instituido y evolución. RESULTADOS: La alteración miccional encontrada con más frecuencia fue la vejiga inestable en 53 niños (86%). Los datos clínicos que motivaron la derivación por parte del pediatra tratante fueron: incontinencia diurna en 34 niños (64.2%); infección urinaria en 9 (16.9%); polaquiuria en 7 (13.2%); urgencia miccional en 7 (13.2%) y enuresis primaria, asociada a alguna de las anteriores en 20 (37.7%). En la Policlinica Nefrológica, los pasos diagnósticos seguidos, fueron: 1º) anamnesis, que arrojó los siguientes datos: urgencia miccional en 42 niños (79.2%); seguidas de “escape de orina” en 22 (41.5 %); incontinencia diurna en 19 (35.8%); polaquiuria en 12 (22.6%). 20 niños presentaron enuresis primaria asociada a alguno de los anteriores (37.7%). 2º) Urocultivo (+) en 20 (37.7%). 3º) Examen de orina: normal en 33 (62.3%). 4º) Ecografía: 28 pacientes fueron estudiados (52.8%) de los que 6 (11.3%) mostraron alguna anomalía. 5º) A 19 niños se les hizo cistografía (38%) de las cuales 7 mostraron alteraciones (13.2 ). 6º) La urodinamia convencional se efectuó en 27 niños (50.9%) todas ellas fueron confirmatorias de diagnóstico de vejiga inestable. El tratamiento consistió en anticolinérgicos (Oxibutinina) con un 86.4% de éxito y antibióticos en aquellos que asociaron infección urinaria. En los 10 pacientes restantes; que fueron enviados por: infección urinaria (70%), disuria (10%), oliguria (10%) y dolor en hipogastrio acompañado de globo vesical (10%); la anamnesis practicada en la policlínica destacó: disminución de la frecuencia miccional en la totalidad de estos niños (100%). La ecografía, realizada en todos los casos, mostró: vejiga aumentada de tamaño y residuo postmiccional (100%). Los urocultivos en el momento de la consulta fueron estériles. CONCLUSIONES: La población revisada fue incompletamente estudiada en el caso de las vejigas inestables. Su correcto diagnóstico debiera incluir estudios imagenológicos que mostraran la existencia o no de reflujo vésico-esfinteriano asociado; urodinamia para confirmar el diagnostico e informarnos acerca del nivel de presiones endovesicales que de estar elevadas, impliquen riesgo para el tracto urinario superior. Se encontró una discordancia entre los síntomas clínicos por los que fueron derivados y los recabados en la policlinica especializada. Se observó una muy buena respuesta al tratamiento con anticolinérgicos en las vejigas inestables. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 188 ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL (ATRD): REPORTE DE 13 CASOS 41 RAQUITISMO RENAL HIPOFOSFATEMICO (RRH) 42 Sakihara G, López V, Pimentel G, Mendoza A. Servicio Nefrologia I.S.N, Lima, Perú. Av. 6 de Agosto 998, Jesús María. Sakihara G, Mendoza A, Pimentel G, López V. Servicio Nefrología I.S.N. Lima, Perú. Av. 6 de Agosto 998, Jesús María. Se reportan 13 pacientes (p) con Dg. ATRD visto en un lapso de 12 a. (1989-2001) con la finalidad de evaluar las complicaciones secundarias que se observan en los casos no tratados, y el deterioro pondo estatural. La edad de inicio fue X 1.82 a ± 1.53 y la edad al Dg. X 4.41 a ± 3.5, 2 fueron niños y 4 procedían de provincia. Retardo p. estatural se vio en 92.5%, polidipsia, poliuria, retardo psicomotor, anorexia 84%. Hipotonía, dificultad en caminar 46%. Hubo 4 p. con genu-varum y 1 urolitiasis. El Z Score talla X al Dg. Fue X –3.66 ± 1.67 y – 3.81 ± 2.71 en el último control. El Z Score peso fue X –3.28 ± 0.73 y –2.35 ± 1.41 respectivamente. Laboratorio: X ± ds: ph 7.24 ± 0.07, HCO3 9.61 ± 3.56, K 3.33 ± 1.11, Urea, Creat., Ca, P, Na, FAL: Normales. En orina: pH:7.26 ± 0.36,D 1007 ± 3.6, Ca 4.7 mg/kg ± 4..43, P 18.8 mg/ kg ± 0.24, Proteinuria 69%, Hb 61.5%, Glucosa neg. en 100%, aminoácido neg. en 5 determinados Pr. Funcionales : En 10 casos: A. titulable, NH4 debajo de lo normal en todos. Ex Fr. CO3H < 5% 4 p., y < 15% 4 p. Raquitismo Renal (RR) se vio en 4 p., y una tuvo a la vez urolitiasis. Tto: 9 p. Recibieron S. Shohl, 3 CO3Hna, 1 no tto (no regresó al control), CLK requirieron 3 p., y uno de los 4 p., con RR asociado requirió osteotomía femur izq. En 10 hubo nefrocalcinosis (NC) después de 2.95 a de enfer. X. Una p. fue a la I.R.C. requiriendo tto con HD a los 6 a de enfermedad falleciendo por encef.- hipertensiva. Se reportan 4 casos de RRH visto en el S. Nefrología del I.S.N. con el fin de evaluar el efecto del trastorno del metabolismo del P, en el desarrollo pondo estatural y alteraciones óseas asociadas a esta patología. La edad de inicio fue X 1,65 a ± 0,54; y la Dg. X 5,1 a ± 0,9; 3 fueron del SF, dos de 4 proceden de provincia. Todos presentaron retardo p. estatural, genu-varum, dificultad al caminar; 75% tuvieron rosario raquítico, dolor en extremidades e hipotonía 25%. El Z Score en talla fue X –2,95 ± 1,02 al Dg. –3,13 ± 1 en el control final. El Z Score en peso fue X –1,25 ± 0,86 y –1,61 ± 0,66 respectivamente. La Urea, Creatinina, Ph, CO3H, Na, K, Ca, fueron normales todos tuvieron hipofosfatemia X 2, 36 mg% ± 0, 51 y la F. Alcalina fue X 312U/l ± 112. La PTH en 2 casos fueron normales. Ninguno presentó proteinuria, glucoosuria, calciuria. El P urinario fue X 31,8 mg/kg ± 3,88, y la Reabs. Tubular de PO4 X 40,2% ± 22,4. Hubo ensanchamiento metafisiario en Rx H... largo en todos. En ecografía renal, 1 presentó nefrocalcinosis 1,5 a después de iniciado tto. El seguimiento X fue 5,73 a ± 5,65, solo 2 p. recibieron Sales de P, Calcitriol y Moduretic. Osteotomía en femures se hizo en 1 caso a los 18,8 a. CONCLUSIONES: 1.- El retardo pondo estatural + poliuria, polidipsia, la ATRD debe considerarse como Dg. Diferencial 2.- El Dg. Correcto con Pr. Funcionales es sencillo 3.- Dos p. con NC, fue por calciuria. 4.- El Dg. Tardio irregularidad en tto condiciona NC o Nefrolitiasis. 5.- El RR en la ATRD puede curarse solo con terapia de sales alcalinas. 6.- Hubo correlación entre > alteración del crec. con tto irregular o Dg. Tardío evidenciado por Z Score talla más comprometido. 7.- La mortalidad fue 7.6%. CONCLUSIONES: 1) Los cuatro casos corresponde al RRHH forma esporádica (no hay antec. familiares). 2) Los dos casos que no recibieron tto fueron de provincia. 3) Los cuatro pacientes acudieron a la consulta mucho tiempo después de iniciado el cuadro renal. 4) Se corroboran el marcado compromiso en el desarrollo estatural por los valores de Z Score obtenidos en talla. En cambio el Z Score en peso el compromiso fue menor. 5) El Dg. precoz y tto adecuado puede evitar la malformación ósea y el retraso estatural. 6) El pronóstico en función renal es bueno si se controla regularmente. 189 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) DISFUNCIÓN TUBULAR RENAL TRANSITORIA ASOCIADA CON TRASTORNOS DEL CRECIMIENTO 43 López M, Agrela AM, Quesada J, Reyes C. Servicio de Nefrología. Hospital de Niños JM de los Ríos. Departamento de Pediatría. Centro Médico Docente La Trinidad. Caracas. Venezuela. [email protected] La maduración de la función tubular renal se considera como un proceso gradual y continuo desde el nacimiento hasta la adultez. Sin embargo, aún no existe información suficiente en relación a las diferentes edades en las que se alcanza el desarrollo completo de las funciones tubulares, y en particular de la acidificación renal, cuyas alteraciones se han asociado con trastornos del crecimiento. Reportamos una serie de 53 niños (28 F y 25 M), entre 2 y 11 años, quienes se presentaron clínicamente con inapetencia marcada o poco progreso en talla o en peso. En todos ellos se realizó un estudio del funcionalismo renal, el cual incluyó determinación del status ácido base, creatinina y electrolitos séricos (Na, K, Cl, Ca, P), reabsorción tubular de fosfatos (RTP) y relación calcio/creatinina urinaria. En aquellos pacientes con bicarbonato sanguíneo por debajo de 22 mEq/l se estimó la capacidad de acidificación urinaria mediante la determinación del hiato aniónico urinario (HAu) o del pH urinario en presencia de acidosis sistémica. Aquellos niños con acidosis metabólica recibieron tratamiento con citrato de potasio o bicarbonato de sodio. Los niños con hipercalciuria persistente a pesar de las modificaciones dietéticas indicadas, recibieron citrato de potasio acompañado o no de hidroclorotiazida. La velocidad de crecimiento (VC) tanto en peso como en talla fue estimada antes y después de la corrección de la acidosis metabólica, y expresada como % de la media para controles de la misma edad (% mcme). La talla y el peso al comienzo y al final del período de observación se expresa como score Z. Los resultados de las pruebas de función renal fueron los siguientes: pH sanguíneo 7.34 ± 0.04, HCO3 19.7 ± 1.9 mEq/l, Cr 0.38 ± 0.1 mg%, Na 139 ± 2.6 mEq/l, K 4.6 ± 0.3 mEq/l, Cl 105 ± 3 mEq/l, Ca 9.8 ± 1 mg%, P 4.9 ± 0.8 mg%, RTP 86.1 ± 5.8 (%), Ca/Cr 0.32 ± 0.24 (mg/mg), HAu 43.4 ± 26.2 (mEq/L), pHu 6.7 ± 0.4. La VC en talla y peso antes y después de la corrección de la acidosis metabólica fue de 74.61 ± 25.11 vs. 125.8 ± 21.9 % mcme (p <0.0001) y 71.4 ± 24.2 vs. 123.5 ± 32.2 % mcme (p <0.0001) respectivamente. El score Z para peso y talla al comienzo vs final del período de observación fue -1.47 ± 0.71 vs. -0.72 ± 0.71 (p <0.0001) y -1.40 ± 0.72 vs. -0.54 ± 0.82 (p <0.0001) respectivamente. Para el último control, 28 pacientes habían logrado suspender el tratamiento sin recurrencia de la acidosis metabólica o de la hipercalciuria. CONCLUSIÓN: Los trastornos de crecimiento en el niño pueden estar asociados con retardo en la maduración de la función tubular y es posible lograr una mejoría en la velocidad de crecimiento con la corrección mantenida de la acidosis metabólica y de la hipercalciuria. HIPEROXALURIA PRIMARIA, TRES PRESENTACIONES: LA MISMA ETIOLOGÍA 44 Bosque M*, Solórzano Y*, Cordero J*, Sivira H*, Arredondo R*, Ross E**, López M*, Briceño J***. Servicios de Nefrología*, Anatomía Patológica**, Urología***. Hospital de Niños “J. M. de los Ríos”. Caracas, Venezuela. Las hiperoxalurias primarias (HP) constituyen un grupo raro de trastornos autosómicos recesivos, la HP tipo1 es la mas común y está caracterizada por un aumento en la excreción urinaria de Glicolato y Oxalato. CASO 1: Adolescente masculino de 16 años, con clínica de retraso del crecimiento desde la infancia. A los seis años se presenta con insuficiencia renal crónica (IRC). Se plantea el diagnóstico de Cistinosis, por encontrarse escasos cristales en aspirado de medula ósea. A los 13 años se inicia hemodiálisis durante 75 meses, cuando recibe trasplante de donante relacionado (TX). Quince días Post TX, ocurre deterioro de la función renal, con biopsia renal (BX) que muestra: rechazo vascular agudo. Una segunda biopsia renal 15 días después reveló persistencia del rechazo vascular e intersticial agudo con abundantes cristales intratubulares. Acido glicólico urinario (AGU): 492,9 mg/día (VN: 50-60 mg/día) y Oxalico (OXU) 679 mg/día (VN: 40-80 mg/día). Se diagnostica HP1. Un mes después, el niño se encuentra en IRCT y tres años mas tarde recibe trasplante hepatorrenal en España con evolución satisfactoria. CASO 2: Escolar masculino, de 10 años presentó IRCT, la cual se interpreta como secundaria a hipoplasia de riñón único derecho. A los 11 años recibe TX de cadáver con evolución satisfactoria hasta 45 días después cuando presenta incremento de cifras de creatinina, BX renal: rechazo agudo moderado, con abundantes cristales de Oxalato intratubulares. Determinación de AGU 140 mg/día y OXU 609 mg/día. Presentó deterioro de la función renal. Se inicia Hemodiálisis. Retrospectivamente se evidencia en los controles radiológicos la presencia de litiasis en el riñón izquierdo. CASO 3: Adolescente masculino de 13 años, quien se presenta con IRA secundaria a litiasis renal bilateral. A los 4 años se le había extraído un pequeño cálculo de la uretra distal. Se practica Pielolitotomia bilateral y se evidencia niveles elevados de AGU y OXU. Dos meses después ingresa a hemodiálisis 3 veces por semana. Requirió nefrectomía bilateral. CONCLUSIÓN: A pesar de que la HPI es una condición rara, debemos pensar en ella ante un niño que se nos presente con litiasis renal recurrente o acompañada de IR. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 190 THE VALUE OF THE MOLECULAR BIOLOGY IN THE STUDY OF CHILDREN WITH KIDNEY DISEASE 45 Brandis M. Dep. of Pediatrics, Univ. Freiburg, Germany. [email protected] The clinical picture of renal diseases is driven by general symptoms involving the circulatory system and the well being. There are no disease or diagnosis specific signs from the clinical picture, the laboratory results are either indices of glomerular disease – i.e, hematuria and proteinuria, or tubular diseases, like polyuria, hypokalemia in combination to failure to thrive. The suspicion of a hereditary renal disease can be dreived by the following items: 1) A familial history, 2) Neonatal or infant nephrotic syndrome, 3) Failure to thrive with tubular symptoms like polyuria, plydipsia, hypokalemia (e.g. Cystinosis, BartterSyndromes), 4) Familial forms of Glomerulonephritis like Alport-Syndrom, 5) Familial forms of nephrotic syndromes. In the last decade, numerous hereditary renal diseases have been identified by molecular genetic investigations. The identification of the gene of congenital nephritic syndromes (Finnish-Type), Nephrin, the identification of various forms of Nephronophthisis (Nephrozystin), the genes of PKD 1 and 2 as well as recently the gene for ARPKD are illustrious examples. The clarification of various genes for Bartter-Syndromes (1-4) has brought a new nosology for these tubular diseases. Independent of the consequences for the treatment approach, these genetic identifications have an important impact on genetic counseling and prognostic predictions about the course of the disease. The technique of direct genetic diagnosis with DNA in case a gene is known e.g. Nephronophthisis, Congenital nephritic syndrome, Bartter Syndromes (1-4) is feasible and has to be organized. Specialized laboratories are able to perform these investigations, depending on the financial possibilities. If the gene is known, prenatal diagnosis is possible and justified, if the disease is followed by a severe course with a limited life span. In other cases, an early postnatal diagnosis may induce specific treatment to influence the progression of the renal disease, like cystinosis. In summary, we can conclude that a suspected genetic cause of a renal disease should launch an adequate investigation. DNA from the index case as well as from his siblings and parents is used for specified mutations. This can only be done with consent of the parents, a relevant advantage for the patient and eventually be reasoned by the scientific advantage for research on the pathogenesis. The mandatory condition is a clinical exact work up of all data to define the probability of a genetic disease. If the results are positive, that means, if the suspected diagnosis is proven, an adequate counseling of the patient and parents is mandatory. ESTUDIO COMPARATIVO DE FILTRADO GLOMERULAR POR DTPA(FG-DTPA) EN UNA POBLACION PEDIATRICA CHILENA 46 Gutiérrez E, Opazo C, Zamorano J, Guerrero B, Mena J. Hospital G. Fricke, Viña del Mar, Chile. OBJETIVO: Nuestro objetivo fue comparar el FG-DTPA, el Cleareance de creatinina de 24 horas (CC) y filtrado glomerular calculado por fórmula de Schwartz (FGS), con el fin de evaluar la factibilidad y utilidad del procedimiento. La necesidad de utilizar este método, conocido desde principios de los ochenta, surge de las dificultades prácticas de obtener un CC confiable especialmente en niños pequeños, incontinentes o con ureterostomias, junto con el hecho de que el cálculo de FG-DTPA no añade costo, morbilidad, exposición a radiación o disconfort al renograma estándar. MATERIAL Y MÉTODO: La población consistió de 23 pacientes, entre 3 m y 18 años (promedio edad 9 años). En todos se calculó el FGDTPA por técnica de Gates en el Servicio de Medicina Nuclear. El CC fue realizado dentro de las 48 horas próximas al DTPA. En 7 casos no se pudo recolectar orina, contándose con creatinina y FGS. RESULTADOS: Encontramos una adecuada correlación al comparar los resultados de FG-DTPA y FGS con valores de correlación R y pendiente cercana a 1. La correlación FG-DTPA y CC fue menor con valores de 0.6, pendiente de 1.18 e intercepto de –12 ml/min, encontrándose algunos valores de CC incongruentes. CONCLUSIONES: La menor concordancia entre CC y FG-DTPA puede deberse a valores inexactos de CC, probablemente por recolección inadecuada de orina. La mejor correlación encontrada entre FG-DTPA y FG hace sugerir que el FG-DTPA constituye un adecuado método de la evaluación del filtrado glomerular que representa un elemento adicional para la evaluación de la función renal y puede ser una alternativa válida para el CC en casos que exista dificultad para obtener una medición confiable por diversas razones, que van desde dificultad en la recolección de orina, a condiciones que alteran los niveles de creatinina plasmática como la desnutrición. 140 120 100 80 60 40 20 0 0 25 50 75 100 125 191 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) FUNCIÓN RENAL EN RECIÉN NACIDOS DE PRETÉRMINO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA 47 Verocay MC. Servicio de Nefrología de niños y Adolescentes del Hospital Español-Dpto de Pediatría del Hospital Central de las Fuerzas Armadas. Montevideo, Uruguay. c-verocay@hotmailcom Los recién nacidos (RN) de pretérmino presentan valores inferiores de filtrado glomerular que los de término y están sujetos a contingencias que pueden disminuirlo aun más como asfixia, hipoxia, hipotensión, insuficiencia cardíaca y algunas drogas. Ello puede contribuir a empeorar la situación general de un bebé ya grave. OBJETIVO: Evaluar el filtrado glomerular de recién nacidos prematuros (RNP) con Síndrome de dificultad respiratoria (SDR). MATERIAL Y MÉTODOS: Población: Se estudiaron 17 RNP nacidos en forma consecutiva en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas. 10 presentaron SDR y constituyen el grupo en estudio. Sus edades gestacionales (EG) fueron entre 31.5 y 36 semanas y sus pesos entre 1360 y 2.540 g. Los otros 7 niños, sin SDR, son el grupo control y presentan EG entre 32 y 36 semanas y pesos entre 1.370 y 2.200 g. En ambos grupos se estudiaron: urea, creatinina y sodio en plasma y orina, diuresis, Clearance de cretinina (Cl.cr.), fracción excretada de sodio filtrado (FENA), bilirrubinemia, glicemia y hematocrito (Hcto). En 7 RN con SDR se midieron gases en sangre. Análisis estadístico: Se utilizaron los test de MannWhitney y Fisher. La relación entre las 2 variables continuas se hizo con una correlación lineal. Se determinaron los coeficientes de correlación y de determinación. Se tomó como nivel de significación el 5% (P <0.05) . RESULTADOS: La mediana de la creatininemia en los RN con SDR fue de 1.2 mg/dl y en el control de 1.09 (P <0.05). La mediana del clearance de creatinina de los RN con SDR fue de 8.79 ml/ min 1.73 m2 sc y la del grupo control de 22.5 (P <0.02). En el grupo con SDR se observó que los pacientes con PO2 más bajas tuvieron los valores más bajos de Clearance (P <0.05, r2= 0.57). No hubo diferencias significativas en la distribución del peso, EG, Apgar, horas de vida, Hcto, bilirrubinemia ni aporte hídrico. Tampoco lo hubo en la diuresis, los valores de azoemia, azouria, creatininuria, ni en las relaciones urinario-plasmáticas (U/P) de urea y creatinina ni el FENA de ambos grupos. CONCLUSIONES: Los RNP con SDR tienen un filtrado glomerular disminuido con respecto a un grupo de RNP sin SDR, que se traduce por mayores niveles plasmáticos de creatinina y un clearance de creatinina endógena significativamente inferior. Los bebés con hipoxias mas severas presentaron los clearances de creatinina más bajos. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 48 Bosque M,* Cordero J,* Solórzano Y,* Quesada J,* Ross E,* Sánchez C,* Pinto JA, ** Sterba G.*** Hospital de Niños “J. M. de los Ríos”. ** Anatomía Patológica U.C.V,*** Hospital de Clínicas Caracas. Caracas - Venezuela. e-mail: [email protected] Presentamos la evolución de 57 niños (44 hembras y 13 varones) con el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), evaluados desde Enero del año 1985 hasta Mayo del 2002. La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 10,4 ± 2,2 años. Todos los pacientes tenían 4 o más criterios para el diagnóstico de LES; según la Academia Americana de Reumatología; 36 (64%) pacientes con compromiso renal el cual consistió: Síndrome Nefrótico 22 (39%), proteinuria moderada con hematuria o leucocituria en 14 (25%). Cinco pacientes (8,7%) tuvieron insuficiencia renal aguda (IRA) al inicio, 24 (42%) tuvieron hipertensión arterial y 12 pacientes (22%) compromiso neurológico (convulsión, corea, psicosis). La creatinina sérica (CS) inicial promedio de 52 pacientes sin IRA, fue de 0,56 ± 0,14 mg/dl y depuración de creatinina: 134,6 ± 40,3 ml/min/1,73m+. De los 52 pacientes biopsia dos y clasificados según la OMS, 24 mostraron nefritis proliferativa difusa (clase IV), 10 nefritis proliferativa focal (clase III), 10 proliferación mesangial (clase II), 6 glomerulopatia membranosa (clase V), 2 lesiones mínimas (clase I). Doce pacientes (22%) presentaron a la biopsia criterios de cronicidad. Todos recibieron esteroides, 39/57 pacientes recibieron pulsos de ciclofosfamida endovenosa (CF) y 32 pacientes recibieron uno o más de los siguientes inmunosupresores: azatioprina, cloroquina, Ciclosporina. Hubo una disminución estadísticamente significativa entre la proteinuria inicial (39,4 ± 56,4 mg/h/m+) y la de uno (17,3 ± 28 mg/ h/m+, p: 0,01) y dos años (11,18 ± 18,2 mg/h/m+, p: 0,001), para luego observarse una estabilización de la misma. Los niños que presentaron IRA al diagnóstico, para su última consulta tenían una función renal normal. Por otra parte los pacientes que evolucionaron a IRC, a su inicio tenían función renal normal (FRN), con nefritis clase IV. La sobrevida de los pacientes que permanecen en control fue: de 91% a los 5 años y de un 82,5% a los 10 años. Después de un seguimiento promedio de 136 meses (rango: 6 - 288), 33 (58%) niños están vivos ( 29 con FRN y 4 con IRC), 17 se han perdido de la consulta y siete (12%) murieron. Las causas de muerte fueron: infecciosas (3), Insuficiencia respiratoria (2), e IRC (2). Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 192 ADENOMA NEFROGENICO (AN) Carmona NS, Martini RJ. CENIN. Córdoba. Argentina. [email protected] 49 INTRODUCCIÓN: El AN es una rara lesión intraurotelial que puede ocurrir en la vejiga, uréter o uretra, a menudo siguiendo a un insulto urológico tal como cirugías de vejiga, cistitis intersticial o por la inmunosupresión en transplantes renales. Según estudios recientes deriva de la implantación en vejiga de células tubulares renales exfoliadas. CASO CLINICO: Niña de 7 años de edad con antecedentes de rotura de vejiga en el post operatorio de reimplante ureteral por reflujo vesicoureteral bilateral a los 18 meses de edad. Consulta por hematuria y molestias urinarias con urocultivos negativos. Sedimento urinario con eritrocituria; proteinuria 1 gr./12 hs. La Ecografía mostró una masa heterogénea irregular en la pared posterior y techo de la vejiga. Se confirma con RMN. En la endoscopia se observo una formación polipoidea de color violáceo obteniéndose material para biopsia. La histopatologia revela lesiones compatibles con adenoma nefrogénico. Se efectuaron resecciones endoscópicas parciales encontrándose actualmente en buenas condiciones clínicas, sin proteinuria y con reducción de la masa tumoral ecográficamente. COMENTARIOS: Lo infrecuente de la patología resulta un obstáculo para el diagnostico precoz. El mismo debe sospecharse en pacientes con cirugía urológica reciente o transplantados que presentan hematuria con síntomas urinarios bajos. Los riesgos son la obstrucción urinaria y las recurrencias (hasta el 80%). No se refieren casos de malignizacion en pacientes pediátricos. La terapia de elección es la resección endoscópica. 50 GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST INFECCIOSA ASOCIADA A NEUMONIA. A PROPÓSITO DE UN CASO Loza Munarriz R, Rodríguez Conde D. Servicio de Nefrología Pediátrica Hospital Cayetano Heredia. Lima-Peru. [email protected]. La glomerulonefritis aguda postinfecciosa estreptocócica es una entidad descrita con mucha frecuencia en niños en nuestro país. OBJETIVO: Reportar el caso de una forma de presentación de la glomerulonefritis aguda post-infecciosa asociada a neumonía en niños. MATERIAL Y METODOS: Se reviso la historia clínica de un niño con glomerulonefritis aguda asociada a neumonía; se presentan los datos más importantes, evolución clínica y laboratorial. RESULTADOS: Varón de 7 años acude a consulta con un tiempo de enfermedad de 4 días de inicio agudo caracterizado por: alza térmica, tos , hinchazón de párpados que progresa a miembros inferiores, disminución del flujo urinario y agitación, hallándose al examen físico: temperatura de 39.8 C presión arterial elevada, polipnea con edema generalizado. En pulmones: taquipnea, matidez, vibraciones vocales aumentadas, crepitos y subcrepitos en tercio inferior de hemitorax izquierdo. Presentando al examen de orina: 80 hematies x campo, 18-20 leucocitos x campo. Hematocrito: 28% hemograma con leucocitosis, Urea: 152 mg/dl, creatinina: 1.88 mg/dl, Antiestreptolisina O de 800 UI/lt. Complemento sérico disminuido. Radiografía de tórax con imagen radioactiva heterogénea para cardíaca con reacción parenquimal y presencia de líquido en ángulo costo frénico izquierdo. Estudio de líquido pleural mostró Leucocitos 26,240. PMN 80 % LMN: 20% y el cultivo mostró Streptococo pneumoniae. El paciente evolucionó favorablemente, la fiebre remitió al tercer día, desaparecieron los edemas y mejoro la función renal y el flujo de orina, saliendo al alta en buenas condiciones. CONCLUSIÓN: Pacientes con glomerulonefritis aguda, fiebre y polipnea sugieren neumonía asociada, generalmente por gérmenes encapsulados. PALABRAS CLAVE: Glomerulonefritis, neumonía, niños, Insuficiencia renal. 193 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA (NIA) POST INFECCIOSA 51 Carmona NS, Martini RJ. CENIN Córdoba Argentina. [email protected] INTRODUCCIÓN: Antes de la era antibiótica, Councilman refiere cambios histológicos de NIA en 25% de los niños muertos por escarlatina y en 23% de los fallecidos por difteria. En la actualidad, exceptuando los casos secundarios a infecciones sistémicas, la entidad es infrecuente en la edad pediátrica, representando sólo 7% de las causas de fallo renal agudo. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 10 años de edad, con antecedente de lesión supurativa en dorso del pie izquierdo. Comienza la enfermedad bruscamente con fiebre, hipotensión arterial, trastornos gastrointestinales, mialgias y desorientación. Desarrolla insuficiencia renal aguda asociada a compromiso pulmonar y hepático con posterior descamación palmoplantar. Se diagnostica NIA por los hallazgos de la Centellografía y la biopsia renal, que demostró abundantes plasmocitos, linfocitos y algunos polimorfonucleares en intersticio. La centellografía ósea revelo foco de osteomielitis en pie izquierdo de donde se aisló ta un staphiloccoco coagulasa positiva. COMENTARIOS: La enfermedad fue sospechada por la presentación de fallo renal agudo no oligurico, los hallazgos de la ecografía y centellografía y confirmada por la biopsia renal. A semejanza de lo observado en nuestro paciente el shock tóxico estafilocócico incluye fiebre, hipotensión arterial, descamación palmoplantar, mialgias, diarrea, IRA, compromiso hepático y del SNC con desorientación. Los hemocultivos son negativos. Se especula sobre la posibilidad de que la NIA fuese secundaria a infección estafilocócica mediante la liberación de superantígenos. PREVALENCIA DE ANORMALIDADES URINARIAS ASINTOMÁTICAS EN ESCOLARES DE MONTEVIDEO 52 Mayado C, Gutiérrez S, Cuñetti L, Ponce M, Peverelli F, Santos S, Miller S, Estellano V. Laboratorio: Amuedo D, Arias L, Gulla C, Ghierra R. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Bvar. Artigas s/n. Montevideo, Uruguay. El estudio de las anomalías urinarias asintomáticas puede conducir a un diagnóstico precoz de patología renal. No existían hasta el momento datos sobre prevalencia de las mismas en el país. OBJETIVO: Determinar la prevalencia de anormalidades urinarias asintomáticas en población escolar de Montevideo. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio descriptivo en escolares entre 6 y 12 años asistentes a escuelas públicas de Montevideo. Se informó a los padres y se les solicitó consentimiento firmado. Se calculó por EPI INFO un número de niños de 2.120 para una prevalencia esperada de proteinuria del 0,5%, con una precisión deseada de 0,3 y una prevalencia esperada de hematuria de 1,2%, con una precisión deseada de 0,5; ambas con un nivel de confianza del 95%. Las escuelas fueron seleccionadas al azar. Se realizó análisis de orina recién emitida mediante tiras reactivas leídas por refractómetro. En todos los casos en los que esta lectura mostró alteraciones se analizó la muestra en cuestión en el laboratorio del Centro Hospitalario Pereira Rossell para la confirmación; la cuantificación de proteinuria y el estudio del sedimento por microscopía óptica. Se calcularon los porcentajes de prevalencia obtenidos con sus respectivos intervalos de confianza del 95%. RESULTADOS: Se estudió un total de 2.204 niños. Las prevalencias fueron: proteinuria: 5,89% (I.C. 95% 4,97-6,98); hematuria: 4,04% (I.C. 95% 3,27-4,97). La prevalencia de más de una alteración en el sedimento fue de 3,44%, correspondiendo a la concomitancia de: hematíes y proteínas; hematíes y piocitos; proteínas y piocitos. CONCLUSIÓN: Dadas las cifras obtenidas por este estudio de prevalencia de anormalidades urinarias asintomáticas, se podría plantear en equipo multidisciplinario si es o no oportuno el screening sistemático de los escolares en Uruguay. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 194 MARCADORES DE EVOLUTIVIDAD EN EL SUH. ÍNDICE DE RESERVA FUNCIONAL RENAL (IRF) 53 SINDROME UREMICO HEMOLÍTICO ATÍPICO RECURRENTE: ¿DEFICIENCIA DE FACTOR H? 54 Diéguez S, Ayuso S, de Reyes González V, Maldonado L, Cánepa C. Nefrología. Gallo 1330. Buenos Aires. Argentina. [email protected] Exeni A, Exeni R, Iolster T, Rocca Rivarola M, Gutiérrez A. Departamento Materno-Infantil. Hospital Universitario Austral, Pilar, Prov. Buenos Aires, Argentina. El SUH es una patología endémica en nuestro país, frecuentemente es precedido por diarrea (SUH D+). Analizamos la importancia de la medición del IRF como predictor de progresión de la enfermedad renal en 26 niños con antecedentes de SUH D+. La primera evaluación se realizó por lo menos 2 años después del episodio agudo. Fueron seguidos durante por lo menos 8 años después de la primera valoración. Edad media al final del seguimiento 14 años y 3 meses (R: 14-21 años). PROTOCOLO: A) Dieta normatizada en proteínas y sodio desde dos meses antes hasta el final del seguimiento. B) Cimetidina durante las 72 hs previas al estudio. C) Sobrecarga proteica como carne roja cocida (equivalente a 80 gr de proteínas para 1.73 m2), midiéndose el clereance de creatinina (C Cr) en forma horaria por tres períodos posterior a la ingesta. Este mismo protocolo fue repetido por lo menos 8 años después. Los niños fueron seguidos con CCr, proteinuria y/o malbuminuria anual. Se dividió la población según el IRF en respondedores y no respondedores (respondedor >1.36 valor mínimo normal en nuestra población). RESULTADOS: En el cuadro siguiente se muestra la evolución de las dos poblaciones: Niño de 6 años consulta por gingivorragia y vómitos de 24 hs de evolución. Presenta hematomas, petequias generalizadas y adenopatías submaxilares. Lúcido, afebril con edemas leves ictéricos, con tensión arterial sobre el P 95. Macrohematuria. No registra antecedentes de diarrea sanguinolenta. Exámenes al ingreso: Urea 187 mg%, Creatinina 2,5 mg% Na 131 mEq/l. K 4,6 mEq/l. TGO 82 TGP 15. Proteínas totales 6,3 g/l Albúmina 3,6 g/l. Hematocrito 18% Plaquetas 48.000 mm3. C3 60 mg% (descendido), C4 25 mg% (normal) Leucocitos 7.000 mm3. Bilirrubina total 6,3 mg %. Directa 0,3 mg %. El frotis de sangre periférica muestra gran cantidad de esquistocitos. Pruebas para Lupus negativas. La Verotoxina libre en materia fecal y los anticuerpos resultaron negativos. Ecografía con aumento de la ecogenicidad y la radiografía de tórax mostró leve cardiomegalia. La diuresis se mantuvo entre 800 y 1.000 ml durante 10 días, sin aumento del K ni disminución del sodio. La urea y la creatinina se elevaron progresivamente y la diuresis disminuyó, por lo que requirió diálisis peritoneal a los 13 días de su ingreso. El niño presentó numerosas complicaciones, hemorragia pulmonar, edema en esclavina, hipertensión severa, sostenida y resistente a la medicación habitual, una miocardiopatía dilatada e hiperkalemia severísima. Las plaquetas se recuperaban a cifras cercanas a los 150.000 mm3 volviendo a caer a valores de alrededor de 50.000 mm3 con un nivel mínimo de 18.000 mm3 plaquetas. Se transfundió 13 veces con glóbulos rojos desplasmatizados. Efectuado el diagnóstico de SUH atípico y recurrente se inicio a los 11 días del ingreso transfusión de plasma fresco a 10 ml/kg día por 2 semanas con mejoría del estado general. Se produjo descenso de la creatinina que llego a 9,8 mg% hasta 3,6 mg%, pero el niño se mantiene en Diálisis Peritoneal Cíclica Continua. Ante la persistencia de la hipocomplementemia, se enviará material a la Dra. Chantal Loirat para el dosaje de Factor H, la más probable etiología en este caso de SUH atípico. Grupo Período N control 15 R R NR NR Oliguria FG ml/min/ (días) 1.73m2 mg/kg/d IRF 1.89 ± 0.08 Proteinuria Dieta IECA inicial 20 5.6 ± 1.5* 114 ± 3.74 1.80 ± 0.39 2.8 final 20 105 ± 3.86 1.75 ± 0.31 3.8 inicial 6 14.6 ± 2.12 117 ± 4.44 1.17 ± 0.11* 3.4 final 6 94 ± 3 1.12 ± 0.08 *13.6 ± 2.68 6 ± 1.56 *p <0.05 Diferencias significativa (DS)entre ambos grupos No hubo DS en los IRF inicial y final en ninguno de los grupos. En el período inicial el IRF fue patológico en 6 niños (23%). Todos ellos presentaron proteinuria significativa prepuberal requiriendo el uso de IECA. Ninguno de los pacientes con IRF normal desarrolló proteinuria significativa. Hubo una correlación inversa entre días de oliguria e IRF (-0.48). Concluimos: 1) Existe un período silencioso de la enfermedad en que el IRF puede mostrar alteraciones que con los análisis de rutina quedan enmascarados. 2) A pesar de la dieta normatizada para la edad y sexo hubo evolutividad en el grupo de pacientes con IRF patológica. 195 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) SEDACIÓN Y ANALGESIA VÍA ORAL PRE-BIOPSIA RENAL PERCUTÁNEA 55 Elías Costa C, Ratto V, Sandoval M, Lascar E, Cánepa C. Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”. Buenos Aires, Argentina. OBJETIVO: Evaluar la vía oral (vo) como forma de administración de Sedación consciente y analgesia para realizar punción biopsia renal (PBR) percutánea. PACIENTES Y MÉTODOS: 68 PBR realizadas en 64 pacientes con sedación consciente, edad promedio 12,9 años ± 3,3 (r 7-19). En ayunas se administró vo 1 hora antes del procedimiento: morfina 0,2 mg/kg, midazolam 0,2 mg/kg u dipirona 10 mg/kg y un parche con EMLA en el sitio de punción. Se controlaron FC, FR, TA y saturación de O2 antes de la premedicación, durante y posteriormente a la PBR. El procedimiento se realizó en la Unidad de Nefrología, con control ecográfico simultáneo, previa infiltración anestésica con lidocaína al 1%. Para evaluar el dolor se utilizó la escala visual análoga (0-10). RESULTADOS: La biopsia fue exitosa en todos los casos. No se observó variación de los parámetros ventilatorios ni hemodinámicos. La valoración del dolor relacionado a anestesia local tuvo un promedio de 1,4 ± 1,9 y mediana de 1, mientras que para dolor por la PBR el promedio fue de 0,5 ± 1 y la mediana de 0. CONCLUSIÓN: La vía oral permite un adecuado nivel de sedación y analgesia para efectuar PBR percutánea en niños mayores de 6 años. El uso de drogas por vo disminuye la incidencia de episodios que requieran apoyo ventilatorio, por lo que permite su realización fuera del ámbito de quirófano. DIALISIS EN NIÑOS CON INSUFICIENCIA RENAL CRONICA MEDIANTE UN SISTEMA DE SEGURO INTEGRAL DE SALUD PUBLICA. EXPERIENCIA EN EL PERU 56 Loza R, Loza C, Pereda C. Servicio de Nefrología de La Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima-Perú. [email protected] La Insuficiencia renal crónica (IRC) en niños en el Perú, es una patología que ha estado siendo atendida en forma parcial en nuestro país a través de la seguridad social; sin embargo, gracias al establecimiento del sistema integral de salud público, esta población puede ser atendida en su totalidad, permitiendo conocer su real magnitud. OBJETIVO: Describir la experiencia de este Sistema de atención para brindar terapia de soporte de diálisis en niños con IRC en nuestro país. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, serie de casos de 72 niños entre 3 hasta 17 años que fueron atendidos en nuestra unidad de diálisis desde octubre del 1998 hasta agosto del 2002. Se describe distribución por edad, sexo, lugar de procedencia, etiología, comorbilidad asociada y sobrevida. RESULTADOS: Se encontró: 43 (59,7%)varones, 29 (49,28%) mujeres, 42(58%) de los niños fueron de provincias, la edad promedio fue de 13 años ± 3.0 DE, con relación a la etiología 38 (52,78%) son por glomerulopatia primaria y en segundo lugar 15 (20,83%) las nefropatia tubulointersticiales, siendo los problemas cardiovasculares la principal condición comorbida asociada en 22 (30%). Tasa de mortalidad ajustada por paciente año riesgo fue 0,17. La sobrevida general en el primer y segundo año de seguimiento fue de 82,14 y 73% respectivamente. No hubo asociación estadística entre las variables. CONCLUSIONES: La Enfermedad Renal Crónica en niños es frecuente en nuestro país, por lo que es necesario implementar además de diálisis un programa de transplante para mejorar la calidad de vida de los niños. PALABRAS CLAVE: Insuficiencia renal crónica, diálisis, niños. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 196 57 EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS EN DIALISIS PERITONEAL DESDE ANTES DE LOS 6 MESES DE VIDA Cano F, Al-Akash S, Marik J, Salusky I, Ettenger B. División de Nefrología Pediátrica, Escuela de Medicina, Universidad de California UCLA. Los niños en Insuficiencia Renal Crónica (IRC) que inician su peritoneodiálisis (PD) antes del 6º mes de vida, representan un grupo de alta morbimortalidad e incierto pronóstico. OBJETIVO: Evaluar el pronóstico a largo plazo de pacientes iniciados en DP antes de los 6 meses de vida. PACIENTES Y MÉTODO: Evaluación retrospectiva del grupo de niños ingresados a PD antes del 6º mes de vida entre agosto de 1987 y agosto del 2001. RESULTADOS: 20 niños en IRC se incluyeron en DP antes del 6º mes de vida. La etiología de IRC fue: displasia, 9; enfermedad poliquística, 2; uropatía obstructiva, 6; oxalosis, 1; nefrosis congénita, 2. La edad de ingreso a DP fue 117.8 ± 73.5 días, con un peso/talla de nacimiento de 2.977 ± 632 grs / 47.8 ± 3.1 cm, y de 5.112 ± 1.418 / 57.9 ± 7.1 al inicio de la PD. 6 fallecieron en espera de un trasplante (Tx), 2 están en PD a los 9 y 14 meses de edad, y 12 niños fueron trasplantados, con 1-14 años de seguimiento, 1 de ellos 3 veces (14 Tx). La edad al Tx fue 2.8 años (1.8 – 5.6), y el peso / talla fue 10.739 ± 3975 grs / 86.5 ± 7.8 cm. 7 Tx fueron donante cadáver, con una isquemia fría de 18.98 ± 4.08 hs, y el estado para CMV fue: 56% +/-; 22% -/-; 11% +/+ y 11% -/+. No hubo mortalidad post Tx. El crecimiento post Tx se muestra en la tabla como Z talla/ edad para cada año post Tx. Tx 0 n 12 prom -1.93 desv st 0.66 p <0.01 Tx 1 Tx 3 12 10 -1.20* -0.96 0.91 0.87 <0.01 <0.01 Tx 4 Tx 6 Tx 8 Tx 10 10 8 -0.65 -0.81 0.96 0.93 <0.01 <0.01 5 -1.27 0.69 <0.01 3 -1.23 0.20 <0.01 *catch up CONCLUSIONES: Los pacientes pediátricos ingresados a PD antes de los 6 meses de edad muestran una alta morbimortalidad pretrasplante. Posterior al Tx presentan un buen pronóstico, con un rápido y sostenido crecimiento en el largo plazo. En este grupo se observó una mantención de la función renal durante el seguimiento. 58 DPCA EN NIÑOS CON MIELODISPLASIA Y DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL (DVP) Grunberg J, Rebori A, Verocay MC, Ramela V. Hospital Español. Hospital Evangélico. Casilla de Correo 12263. 11300 Montevideo. Uruguay, [email protected] Se presentan dos niños con DVP que requirieron DPCA. CASO 1: MF, varón inicio DPCA a los 15 años. DVP colocada a los 2 días de vida. Al inicio de DPCA la DVP no estaba funcionante, sin presentar síntomas neurológicos. Durante los 14 meses en diálisis presentó 2 episodios de peritonitis, la segunda sin respuesta a la medicación requirió interrumpir la DPCA. No presentó complicaciones neurológicas. CASO 2: DR, varón, 10 años al implantar el catéter Palmer para DPCA. DVP a las 24 horas de vida. A los 9 años hidrocefalia descompensada por mal funcionamiento de la DVP. Se instala nueva DVP quedando in situ la DVP no funcionante. En los 8 meses transcurridos en DPCA no ha presentado complicaciones neurológicas ni dialíticas. El paciente y la familia adaptados a DPCA. El Caso 1 no presentó biofilm de la DVP como causa de infección neurológica a pesar de las peritonitis recurrentes. El Caso 2 no presenta problemas de DPCA ni shunt a pesar de las 2 DVP y el catéter peritoneal. La experiencia y referencias de DVP y DPCA son limitadas. La cavidad peritoneal común para la absorción de líquido cefalorraquídeo y diálisis plantea problemas diagnósticos y dilemas sobre interacciones y complicaciones relacionadas comunes a ambos procedimientos: ascitis, peritonitis, hernias abdominal, pérdida del poder absorción y ultrafiltración del peritoneo, dolor abdominal, vómitos simulando abdomen agudo quirúrgico. El valor pronóstico del diagnóstico precoz de las complicaciones es un nuevo desafío para el nefrólogo. La integración en equipo de neurocirujanos, nefrólogos y urólogos es un requerimiento novedoso para el tratamiento adecuado de pacientes con mielodisplasia. La evolución a la uremia de pacientes está relacionada a vejiga neurógena, pielonefritis recurrentes y falta de cumplimiento a las prescripciones (antibióticos, cateterismo vesical intermitente). En nuestra casuística en 5 pacientes de 54 la causa de uremia está relacionada a mielodisplasia. 197 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) ESTIMACION DEL AGUA CORPORAL TOTAL Y SU IMPACTO EN EL KT/V EN NIÑOS EN DIÁLISIS PERITONEAL 59 Azócar M1, Salazar G2, Vásquez L, Marín V1,2, Cano F1. 1 Hospital Luis Calvo Mackenna, 2INTA, Universidad de Chile. Proyecto Fondecyt 1010632. Antonio Varas 360, Santiago, Chile [email protected] INTRODUCCIÓN: Determinar el Kt/V en peritoneo diálisis (PD), requiere estimar el agua corporal total, (ACT) lo que se puede realizar por distintas fórmulas. El método ideal de la medición es con H218O o deuterio, no aplicables en forma rutinaria. OBJETIVO: Estimar el ACT con deuterio en pacientes pediátricos en PD y compararla con las fórmulas de uso clínico habitual. PACIENTES Y MÉTODO: Se evaluaron 8 pacientes, 6 varones, edad (mediana) 6.6 años (4-14). Se realizó la medición de agua corporal por dilución isotópica con deuterio según protocolo de Plateau, administrando una dosis 1-2 gramos de deuterio al 99.9%, y recolectando una muestra de saliva basal y post-dosis a las 2-3 y 4 horas; y comparando el resultado de esta medición con las fórmulas de Mellits y Cheek , y (ACT= kg x 0.6). En stata 7.0 se calculó medidas de posición y dispersión, y t de student para muestras pequeñas pareadas, considerando un p significativo <0.05. RESULTADOS: Los resultados obtenidos se muestran en la tabla siguiente: Paciente Edad Peso ACT por ACT por Mellits ACT por (Años) (Kg) deuterio(lt) Cheek (lt) peso(k)*0.6 (lt) P 1 2 3 4 5 6 7 8 ns ns ns ns ns ns ns ns 4.6 4.5 4.3 6.9 7.5 6.3 14.9 14 12.5 11.5 12.8 18 19.2 20.1 40.9 45.2 8.38 7.24 7.87 11.56 11.8 11.44 22.41 27.01 7.91 7.5 8.0 11.1 13.08 12.48 25.75 25.64 7.5 6.9 7.68 10.8 11.52 12.06 24.54 27.12 El valor promedio del Kt/V calculando ACT por deuterio, fórmula de Mellits y Cheek y por (peso(kg) x 0.6) fue de: 2.08, 2.08 y 1.9 respectivamente (p n.s.). CONCLUSIÓN: Las fórmulas de uso habitual en clínica para estimar el ACT y el Kt/V, no muestran diferencias significativas frente a su estimación por deuterio, lo cual permite su uso rutinario con un adecuado nivel de confianza. EVALUACIÓN DE MINERALIZACION OSEA CON DEXA EN DIALISIS PERITONEAL PEDIÁTRICA 60 Azocar M, Marin V, Ratner R, Cano F. Unidades de Nefrología y Nutrición Hospital Luis Calvo Mackenna. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos INTA. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Proyecto Fondecyt 1010632. INTRODUCCIÓN: La absorciometría de doble energía radiológica (DEXA) es una herramienta eficaz en la evaluación de la composición corporal, especialmente el compartimento óseo, severamente comprometido en pacientes con PD. OBJETIVO: Medir el contenido (CMO) y densidad mineral ósea (DMO) en niños en DP mediante DEXA y establecer su relación con parámetros nutricionales y bioquímicos. PACIENTES Y MÉTODO: Se estudiaron 15 pacientes al ingreso y 8 de éstos 6 meses después; 7 varones; edad 4.4 años (rango: 1.1 14.8 ). Al ingreso y a los 6 meses se evaluó: 1) DMO y CMO (DEXA); 2) antropometría (P/T, T/E e IMC); 3) ingesta de macronutrientes, Ca y PO4; 4) dosis de diálisis (Kt/v); y 5) concentraciones plasmáticas de HCO3, Ca, PO4 y PTH. RESULTADOS: La mediana para DMO al ingreso fue 0.782 ± 0.132 g/ cm2. En los 8 pacientes que se evaluaron al ingreso y al mes 6, se observó un aumento significativo en la DMO (0.757 ± 0.04 g/cm2 vs. 0.781 ± 0.049 g/cm2 respectivamente, p <0.05). La mediana z score DMO al ingreso en los mayores de 4 años; grupo para el cual existen valores de referencia; (n: 7) fue –0.2, (-0.1-1.3). Se observó una correlación negativa entre ingesta proteica y DMO (r: –0.69, p <0.05), que se mantiene al mes 6. También se encontró correlación negativa entre ingesta proteica y HCO3 plasmático al ingreso (r: -0.51, p: <0.05), manteniendo esta tendencia negativa al sexto mes (p: 0.08). No se encontró correlación entre DMO y HCO3 plasmático, pero si se observó una correlación positiva entre el bicarbonato y el CMO (r: 0.5, p <0.05) al ingreso, que se mantiene al mes 6 (r: 0.55), pero deja de ser significativa. Tampoco hubo relación entre parámetros bioquímicos, antropométricos y Kt/v con la mineralización ósea. CONCLUSIONES: Se observa un aumento significativo de la DMO a los 6 meses de seguimiento. En los mayores de 4 años se observó una mediana z score DMO normal. Se observó una correlación negativa entre ingesta proteica y HCO3 con la mineralización ósea. La asociación negativa entre mineralización ósea e ingesta proteica, podría ser mediada por la acidosis. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 198 FRACASO DE TECNICA EN DIALISIS PERITONEAL CONTINUA AMBULATORIA PEDIATRICA (DPCA) 61 Rébori A, Grunberg J, Verocay MC, Ramela V. Hospital Evangélico. Hospital Español. CP12263.11300. Montevideo. Uruguay [email protected] ANALISIS DE FRECUENCIA DE FALLA DE TECNICA EN DPCA EN UNA POBLACION PEDIATRICA PACIENTE Y MÉTODOS: Se estudiaron 42 pacientes, 24 varones y 18 mujeres asistidos en el Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes (SENNIAD) con edades comprendidas entre 3 meses y 17 años al iniciar DPCA, mediana 8.5 años y media 8.3 ± 5.2 años. Se consideró “falla de técnica” a los pacientes que debieron ser transferidos a hemodiálisis. El período estudiado fue 186 meses (mayo 1983 a noviembre 1998). Al iniciar DPCA 13 pacientes estaban radicados en Montevideo y 29 en el interior del país. El tiempo de permanencia mínimo en DPCA fue de 34 meses, el máximo 111.8 meses (9.3 años) con una media de 34.5 meses (2.8 años) y una mediana de 30.4 meses (2.5 años). 15 pacientes eran portadores de patología malformativa, en 10 se comprobó hipoplasia renal, en 10 glomerulopatías, en 2 poliquistosis renal, en 1 paciente vasculitis y 4 con etiología desconocida. Al ingreso en DPCA 24 pacientes estaban con insuficiencia renal crónica descompensada y 18 ingresaron en forma coordinada. El nivel socioeconómico se evaluó por el método de clasificación social de Graffar: 16 pacientes correspondieron a nivel “superior” y 26 a nivel “bajo”. Se realizaron curvas de sobrevida de la técnica por método de Kaplan-Meier, comparando estas de acuerdo a edad, sexo, procedencia geográfica y nivel socioeconómico. La peritonitis es la causa más importante de fracaso de técnica, en 11 de 15 pacientes (73.3%). La supervivencia de la técnica fue de 76%, 54% y 40% a 1,3 y 5 años respectivamente. No se encontró relación estadística entre supervivencia de la técnica, edad, sexo, edad de inicio en DPCA, condición socioeconómica y procedencia geográfica. INSULINO RESISTENCIA Y DISLIPIDEMIA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS EN INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Y DIÁLISIS 62 Delucchi A, Torrealba I, Cano F, Sepúlveda P, López L, Iñiguez G, Mazuela N, Villegas R. Nefrología y Endocrinología Hospital Luis Calvo Mackenna. Universidad de Chile. Santiago, Chile. Antonio Varas 360. [email protected] INTRODUCCIÓN: La insulino resistencia (IR) y la dislipidemia son frecuentes en los pacientes en Insuficiencia renal crónica, producen alteraciones que se agravan al empeorar la función renal. OBJETIVOS: Estudiar el estado de IR en pacientes con diversos grados de función renal y correlacionar con estado nutricional, crecimiento, trastornos clínicos asociados, lípidos séricos. MÉTODO: Ingresaron pacientes en insuficiencia renal crónica (tratamiento médico, IRC), Diálisis Peritoneal (DP), Hemodiálisis (HD), mínimo 4 meses de terapia dialítica. Se evaluó estado nutricional (IMC). Z talla/edad, obesidad androide (índice cintura/cadera >0,85), hirsutismo, acantosis nigricans y PA. Perfil Lipídico (PL). Insulinoresistencia, se determinó a través del test de HOMA (Homeostasis Model Assessment ) y la Proteína transportadora de IGF-I (IGFBP-I). Se estudió además la capacidad de transportador en diálisis a través del test de equilibrio peritoneal (PET) y dosis de diálisis (Kt/V). Los grupos fueron comparados entre sí y con sus controles sanos (CS) para las diferentes variables. Análisis estadístico: se utilizó t-Student, ANOVA y test de Fisher para medir diferencias estadísticamente significativas según el tipo de variable en estudio. Se consideró significativo p <0,05. RESULTADOS: Se estudiaron 66 pacientes, 33 varones: IRC(16), DP (23), HD (7) y CS (20). Edad x 10,6 años (rango 1,8-18,8), 76% eutróficos 52% prepúberes. Z T/E: -1,79 ± 1,3. IMC: 17,5 ± 26,52%. PAD >p95. Dislipidemia combinada en el 50%. Promedio y desviación estándar de los parámetros estudiados IRC (n=16) Parámetro Colesterol Triglicéridos Homa Insulinemia IGFBP-I X 175,4 99,8 4,9 25,1 92,5 DP+HD (n=30) DE X DE 42,1 214,5 81,7 47,6 183,1 115,5 2,5 ** 7,8 5,4 12,7 **36,6 23,1 44,2 *140,2 53,6 CONTROLES (n=20) X DE + ≤170 ++ ≤152 2,4 2,1 11,9 9,4 55,0 36,2 TOTAL (n=66) X 200,8 154,0 5,5 26,3 102,8 DE 72,4 104,6 4,6 20,4 59,1 *p<0,001 IRC vs PD+HD **p<0,01 PD+HD vs CS +p<0,005 DP+HD vs CS ++p<0,0005 IRC vs CS Se observó correlación positiva entre HOMA e IMC en varones (p <0,02). Correlación positiva entre la condición alto transportador (PET) e IMC (p <0,03). A mayor deterioro de función renal mayor deterioro de la talla (p <0,01). Valores mayores de HOMA se relacionaron con hirsutismo, estrías y alteraciones menstruales. Los valores de HOMA en la población estudiada fueron significativamente mayores que los controles (p <0,02). Similar diferencia se observó entre los pacientes en IRC y Diálisis. HOMA fue similar entre pacientes eutróficos y obesos (p= NS), entre hipertensos y normotensos (p= NS) entre dislipidemicos y normocolesterolémicos (p= NS). Los valores de IGFBP-I fueron significativamente mayores en los pacientes en diálisis (p <0,01) comparados con IRC y controles sanos. CONCLUSIONES: El estado de IR se presenta en todos los pacientes en IRC, es independiente del estado nutricional y empeora especialmente en HD. Dislipidemia e hipertensión arterial ocurre en la mitad de los pacientes. La insulinoresistencia no se correlacionó en este estudio con la presión arterial ni con dislipidemia. 199 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 64 A MÁQUINA DE HEMODIÁLISE (HD) ¿O QUE ELA REPRESENTA PARA OS JOVENS RENAIS CRÔNICOS? REFLEXÕES SOBRE O “MOMENTO ESPECIAL” DURANTE A SESSÃO DE HEMODIÁLISE EFECTO DEL USO DE CETOANÁLOGOS ADICIONADOS A UNA DIETA HIPOPROTEICA SOBRE EL ESTADO NUTRICIONAL Y LA PROGRESIÓN DEL DAÑO RENAL EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Hoette C, Bandeira MFS. CDR, Clínica de Doenças Renais s/a. Rio de Janeiro, Brasil. [email protected] Quirino Rodríguez PE, Pérez Cortés G, Mayón Olguín SG, Salazar E, Chávez MB, Ojeda Durán SA. Servicios de Nefrología de los Hospitales de Especialidades y Pediatría y Departamento de Nutrición del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. 63 INTRODUÇÃO: A doença renal crônica e a hemodiálise afetam crianças e adolescentes alterando a qualidade de vida e a autoestima, comprometendo o desenvolvimento escolar e social. O acompanhamento psicológico visa resgatar o lado mais humano, saudável e ativo desses pacientes. OBJETIVO: Auxiliar o jovem renal crônico a resgatar seus próprios recursos para lidar e pensar sobre si próprio e sobre seu tratamento. MATERIAL: No período de 24 meses, 20 jovens renais crônicos com idades entre 10 e 22 anos vem recebendo acompanhamento psicológico e apoio de uma equipe multidisciplinar (assistente social, nutricionista, enfermeiro, psicóloga e nefrologista pediátrico) em uma Unidade de Diálise Satélite. MÉTODO: O “momento especial” é constituído por um período de 40 minutos/semana em que a psicóloga senta-se junto ao paciente em HD, atuando de forma múltipla e variada, através de um espaço lúdico e reflexivo. O trabalho não é pré-fixado mas se desenvolve conforme a demanda emocional do paciente ou a necessidade diagnosticada pela equipe. São realizados também encontros com os familiares/responsáveis. RESULTADOS: Mudança no tratamento: O corpo deixou de ser o único veículo de comunicação na clínica de HD e criou-se um espaço para se falar das emoções. Reduziu-se a solicitação da equipe com queixas físicas. Emocionalmente mais fortalecidos muitas vezes passaram a ser mais ativos, producentes e responsáveis no seu tratamento. Mudança Global: alguns voltaram a estudar, começaram a trabalhar e ampliaram o seu grupo de convívio social. CONCLUSÃO: Observou-se que, uma vez sendo trabalhada a autoestima, os jovens puderam se envolver com o tratamento de uma forma mais ativa, criativa e menos atemorizadora; modificando o relacionamento com a clínica de HD, a doença e o tratamento. INTRODUCCIÓN: El manejo nutricio del paciente con Insuficiencia Renal Crónica (IRC) es un aspecto básico dentro de su tratamiento. Existen varios estudios con empleo de cetoanálogos en adultos con IRC que no han sido alentadores. En niños se cuenta con poca experiencia respecto al impacto sobre el estado nutricio y la tasa de progresión del daño renal. OBJETIVO: Evaluar el efecto de cetoanálogos adicionados a una dieta hipoproteica sobre el estado nutricio y la tasa de progresión del daño renal en niños con IRC en etapa predialítica. MATERIAL Y MÉTODOS: Se evaluaron pacientes pediátricos con IRC en etapa predialítica que acudieron a la consulta externa de Nefrología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente. De manera aleatoria se formaron dos grupos: Un grupo recibió cetoanálogos (Ketosteril), 1 tableta por cada 9 kilos de peso, adicionados a una dieta que aportaba 0.8 g/kg de proteínas. El otro grupo recibió la misma dieta con tabletas placebo. Se realizaron mediciones antropométricas, índices bioquímicos del estado nutricio y determinación de la tasa de progresión del daño renal con depuraciones y recíprocas de creatinina en los tiempos 0, 2, 4 y meses respectivamente. Los datos se analizaron con SPSS versión 10. RESULTADOS PRELIMINARES (análisis de 4 meses): Fueron estudiados 30 pacientes. 56% del género masculino. 58% tuvo falla de etiología glomerular y la mayor parte de ellos estuvo en el grupo de Ketosteril, los restantes tuvieron insuficiencia predominantemente de origen obstructivo y conforman la mayoría del grupo control. Los parámetros antropométricos que están mostrando diferencia, aunque no estadística, entre los dos grupos, después del manejo y a favor del grupo de Kestoteril son: la circunferencia del brazo, el área muscular del brazo y los pliegues cutáneos, mientras que el peso y la talla para la edad así como el peso para la talla no lo hacen. De los parámetros laboratoriales sólo se ha observado mejoría en las cifras de albúmina sérica del grupo de Ketosteril, en el resto de ellos y para ambos grupos, no se han encontrado cambios significativos. La tasa de progresión del daño renal se redujo en los dos grupos sin mostrar diferencia entre ambos, pero el promedio de depuración de creatinina se mantuvo en el grupo Ketosteril con basal de 35.4 ml/min/1.73 m2SC y 36.4 ml/min/1.73 m2SC a los 4 meses, mientras en el grupo control se redujo de 28.8 a 25.3 ml/min/1.73m2SC, en el mismo lapso. CONCLUSIONES: Con 4 meses de evolución no se ha observado significancia estadística en los índices nutricionales o en las tasas de progresión del daño renal. Sin embargo, los resultados preliminares permiten concluir que un tiempo de estudio más prolongado nos permitirá observar mejor diferencia entre ambos grupos. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 200 66 PSICOLOGÍA DE LA SALUD APLICADA AL CAMPO DE LA NEFROLOGÍA: EXPERIENCIA CLINICA DE ENLACE EN UNA UNIDAD DE NEFROLOGÍA INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA PEDIATRICA 10 B EN CHILE. ENCUESTA NACIONAL 2000. EVOLUCIÓN DE 7 AÑOS Montero A, Baeza H, Montero M, Quidel C, Delucchi A, Cano F. Nefrología y Psiquiatría (Psicología). Hospital Luis Calvo Mackenna. Universidad de Chile. Santiago, Chile. Lagomarsino A, Valenzuela A, Cavagnaro F. Dep. Pediatría U. Católica y Hospital Militar Santiago. Chile. 65 INTRODUCCIÓN: El paciente con enfermedad crónica renal (IRC), no solo sufre una insuficiencia orgánica, sino también un deterioro paulatino emocional. El enfoque bio-psico-social, permite lograr la integración social, familiar, escolar y emocional del paciente, para promover y favorecer el tratamiento médico y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia. OBJETIVOS: 1) Conocer a través de entrevistas el impacto psicológico que conlleva el padecimiento de la IRC en los pacientes y padres. 2) Identificar las alteraciones psicológicas para diseñar un perfil del niño renal y sus padres. 3) Describir las variables para lograr intervenciones terapéuticas adecuadas. MÉTODO: Seleccionamos una muestra no-probabilística de acuerdo a la accesibilidad de los pacientes y padres pertenecientes a la unidad de nefrología del Hospital Luis Calvo Mackenna que se encuentran en tratamiento dialítico (5) y trasplantados renales (10) y sus respectivos padres. Las edades fluctúan entre 4-20 años de edad, de ambos sexos, entrevistados entre los meses de Abril-Agosto del 2002. Cuatro psicólogos realizaron las mediciones, que fueron de tipo cualitativo, los resultados se realizaron a través de análisis de contenido en sistemas categoriales. La recolección de información se realiza a través de entrevistas diagnósticas en profundidad no-estructuradas con las que se clasificó y categorizó los impactos del IRC a nivel psicológico en los pacientes y padres. A partir de esta evaluación se diseño un perfil del niño renal y de padres con pacientes en IRC. RESULTADOS: Se clasifica a través de lo que denominamos “perfil psicológico del niño renal y sus padres”. Los indicadores según la etapa de tratamiento son: Niños: Reacción reactiva a la situación de enfermedad, relaciones simbióticas entre padres e hijos, escasa proyección hacia el futuro en mayores de 11 años, dificultades para aceptar la enfermedad, sentimientos de culpabilidad relacionados a su enfermedad, y concepto de sí mismo deteriorado. Padres: Crisis matrimoniales, duelo por el cambio de “Hijo sano a enfermo crónico”, ambigüedad en el trato, impotencia, rabia y angustia frente a la enfermedad renal y desgaste emocional y sentimiento de incertidumbre frente al proceso de tratamiento. CONCLUSIONES: Se considera necesaria la incorporación del Psicólogo en el trabajo en conjunto con el equipo médico, para potenciar el éxito del tratamiento, con el fin de promover desde el enfoque bio-psico-social la integración del paciente y su familias diseña un diagrama de flujo que ilustra la integración bio-psico-social que permitirá una adecuada inserción del paciente en los distintos ámbitos, lo que conlleva a mejorar la calidad de vida. La labor entonces será la de: 1) Apoyar psicológicamente al paciente y padres en el proceso de diagnostico y tratamiento de la enfermedad. 2) Integración del HOSPITAL Nefrología personal de salud en una laPsiquiatría bor multidisciplinaria de enApoyo bio-psico-social lace. 3) Favorecer la atención bio-psicoFAMILIA COLEGIO social del paciente y Interacción NIÑO Intervención familia. 4) Facilitar constante y RENAL psico-educativa el nexo paciente-fa- permanente milia-colegio. 5) OrCORPORACION ganizar actividades de inteNacional del gración entre paciente y equitrasplante po de salud-corporación. La rama de nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría estableció en 1994 una encuesta para tipificar las características de los pacientes en insuficiencia renal crónica (IRC) menores de 18 años. Los resultados de estos encuentros han impulsado el desarrollo de políticas de salud relacionadas con el manejo de niños con IRC. Al 31/12/2000, se registran 361 pacientes con IRC, a nivel nacional, prevalencia de 61,2 e incidencia de 8 millón de habitantes < de 18 años. Como referencia en 1994, 194 pacientes fueron registrados con una prevalencia de 39,6. Las etiologías más frecuentes en 2000 fueron: Uropatía Obstructiva 22,2%, tipo Hipo/Displasia (16,9%), Glomerulopatías 14,4%. Las causas específicas más frecuentes fueron nefropatía por reflujo, vejiga neurogénica, síndrome hemolítco urémico y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. El 46,5% se encuentran en tratamiento médico, a pesar de que el 27% de ellos están en IRC terminal, el 21,3% están en diálisis y de ellos el 75% está en peritoneo-diálisis (PD) (en contraste con 1994 en que sólo 7 niños (22%) estaban en PD) y 32,1% se transplantan. De los transplantados el 57,6% un riñón de donante cadáver (DC). En los 7 años de evolución la sobrevida del transplante fue 63% y 86% para DC y vivo respectivamente. La sobrevida de los pacientes fue de 92%. El estado nutricional evaluado por antropometría y Z score mostró que la relación talla/edad está significativamente disminuida en niños con IRC, pero la relación peso/edad es adecuada. CONCLUSIONES: Las cifras demográficas sobre IRC pediátrica han influido en el desarrollo de los planes de salud estatales y privados mejorando el manejo de estos pacientes, especialmente apoyando el uso de PD y transplante renal. A pesar de ello sólo 1/3 de los pacientes pediátricos se han transplantado y un número significativo de los que están en tratamiento médico deberían estar en algún tipo de terapia de reemplazo renal. Las cifras antropométricas sugieren la necesidad del uso de hormona de crecimiento a nivel nacional. 201 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) ADECUACION Y NUTRICION EN DIALISIS PERITONEAL CRÓNICA PEDIÁTRICA 67 Cano F, Azocar M, Marin V, Delucchi A, Rodríguez E, Díaz E, Ratner R. Unidades de Nefrologia Infantil y Nutrición, Hospital Luis Calvo Mackenna. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos, INTA. Proyecto FONDECYT 1010632, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. En diálisis peritoneal (DP) pediátrica, la vigilancia y el correcto ajuste de la Adecuación y Nutrición son factores críticos para corregir los trastornos de la Insuficiencia Renal Crónica (IRC). OBJETIVO: Estudiar la relación entre los parámetros de adecuación y nutrición en diálisis peritoneal crónica pediátrica. PACIENTES Y MÉTODO: 59 estudios en 15 pacientes en DP, edad 6.7 años (1.114.8), 7 varones, se realizaron en 12 meses en un protocolo prospectivo, controlado y randomizado a 4 años plazo. Se midió variables dialíticas (Kt/V, depuración de creatinina DCr ), nutricionales (aporte y pérdidas proteicas, balance nitrogenado, PNA), y bioquímicas. En Stata 7.0 se usó test t de student y regresión lineal simple, con significación p <0.05, para el análisis estadístico. RESULTADOS: El valor promedio (χ) de Kt/V residual y total fue de 1.49 ± 1 y 3.41 ± 0.86; la DCr residual y total χ fue 2.24 ± 1.33 y 4.4 ± 2.3 ml/minuto. La ingesta proteica (IDP) χ en grs/ kg/día fue 3.37 ± 0.92, y las pérdidas χ de albúmina en orina y peritoneo fueron 36 ± 35 y 290 ± 180 mg/kg/día respectivamente. El nitrógeno ureico χ (NU) en orina y peritoneo fue de 84.9 ± 34.8 y 29.5 ± 15.9 mg/kg/día. No se demostró correlación significativa entre el Kt/V y el CCr residual, mientras que la IDP se asoció significativamente con el NU en dializado y orina (p <0.05). Los estudios de Balance Nutricional (BN) basal (IDP-VCP) y por PNA (Equivalente Proteico de la Generación de NU) mostraron las siguientes correlaciones: Tabla de Regresión Lineal simple, valores r/p para cada asociación: Variable Kt/V residual Kt/V total HCO3 plasma NU orina/ dializado IDP g/kg/día IDP-VCP PNA (Borah) 0.2459 / n.s. 0.3572 / n.s. -0.3381 /<0.05 0.0425 / n.s. 0.3080 / n.s. -0.3074 / <0.05 0.7961 / <0.05 0.7562 / <0.05 -0.5098 / <0.05 0.5884 / <0.05 0.5211 / <0.05 0.4182 /<0.05 CONCLUSIONES: La dosis de diálisis Kt/V se asoció fuertemente con el balance nutricional evaluado por PNA, no así con estudios de IDP-VCP simples. Todos los estudios de BN se asociaron negativamente con HCO3 en plasma, sugiriendo una relación positiva entre mayor aporte proteico y acidosis sistémica. DIÁLISIS PERITONEAL CONTINUA AMBULATORIA EN NIÑOS CON PESO MENOR A 10 kg 68 Vázquez A, Exeni R, Grimoldi I, Antonuccio M, Laso M, San Miguel R, Rivero T. Departamento de Nefrología. Hospital de Niños de San Justo. Buenos Aires, Argentina. OBJETIVO: Evaluar el inicio de diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA) en niños de bajo peso cuando las condiciones socioeconómicas y culturales no son las adecuadas. PACIENTES Y MÉTODO: Presentamos 7 pacientes (2 mujeres y 5 varones) en insuficiencia renal crónica (IRC), seguidos durante el período 1995-2002 en el Dpto. de Nefrología del Hospital de Niños de San Justo. Las causas de la IRC fueron: 6 pacientes (85%) con displasia o uropatía obstructiva, 1 paciente (15%) con esclerosis mesangial difusa. Ingresaron a DPCA con una edad promedio de 9,42 meses (r= 5 m-18 m), con una depuración de creatinina (Indice de Schwartz) de 7,2 ml/ min/l,73; 5 pacientes eran poliúricos y 2 oligúricos. Ningún paciente tenía otra enfermedad concomitante. Evaluamos: 1) Aspecto socioeconómico familiar según los parámetros de necesidades básicas insatisfechas (NBI) según el Instituto de Estadística y Censos (INDEC). 2) Crecimiento: por antropometría (peso y talla por Z score), calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, Paratohormona intacta, hemoglobina, hematocrito, albúmina, bicarbonato. 3) Complicaciones infecciosas y no infecciosas. 4) Evolución a largo plazo (transplante, permanencia o cambio de modalidad de diálisis, fallecimiento). RESULTADOS: 85% de los pacientes presentan NBI (n= 6) aunque todos presentaron buena adherencia al tratamiento cumpliendo todos los controles. Respecto al crecimiento, el peso promedio de inicio fue 5.480 g (r= 4.310-6.450); evolución fue; Z score al inicio -3,55 y en la actualidad -2,39 (p= 0,005). La talla promedio al ingreso fue 62,2 cm con Z score inicio -3,47 y en 1a actualidad -3,46 (no significativo). Ningún paciente recibió hormona de crecimiento. Las complicaciones no infecciosas corresponden a hernias inguinales (57%) y umbilicales (14%). Las complicaciones infecciosas fueron peritonitis con tasa de 1 c/12,8 m en pacientes sin cicladora y 1 c/17,7 m en los pacientes con cicladora (p= 0,005). El tiempo promedio en el que iniciaron cicladora fue a los 28,8 meses del inicio de DPCA). En su evolución a largo plazo (mediana de seguimiento 51 m, r= 8-84 m), 2 pacientes se transplantaron con donante vivo, 3 permanecen en DPCA en espera de transplante, 1 pasó a hemodiálisis por infecciones de catéter y 1 falleció por sepsis. La sobrevida a los 36 meses fue de 86%. CONCLUSIONES: A pesar del mayor numero de complicaciones infecciosas que las observadas en niños mayores de 2 años, los datos aportados muestran valores similares a los publicados por otros grupos de igual edad (NAPRTCS 2001). El número de infecciones puede disminuir con el uso de cicladora. Todos mejoraron su crecimiento en peso, no así en talla. Es válido realizar DPCA en estos niños a pesar de su situación socioeconómica, ya que es la única opción terapéutica que les permite llegar a un transplante renal. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 202 FACTORES DE RIESGO PARA EL RECHAZO AGUDO DEL INJERTO EN TRASPLANTE RENAL EN NIÑOS, EN EL HOSPITAL DE PEDIATRÍA DEL CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE, IMSS, GUADALAJARA, JALISCO, MÉXICO 69 Ojeda Durán SA, Ortiz López HH, Arévalo Escoto A, Alcalá Flores O, García Patiño G, Lozano Tejada BX, Cisneros Villaseñor A, Ramírez Godinez S, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. OBJETIVOS: Analizar los factores de riesgo para rechazo agudo de injerto en los últimos 142 niños trasplantados de riñón en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. MATERIAL Y MÉTODOS: Se revisaron los expedientes clínicos de 142 niños urémicos sometidos a trasplante renal en el período de 01-01-2000 al 3112-2001, se analizaron género, edad, histocompatibilidad, manejo inmunosupresor, uso de anticuerpos monoclonales humanizados (Basiliximab), nivel sanguíneo de Ciclosporina, se seleccionaron de manera aleatoria 50 receptores quienes recibieron terapia triple, en 25 se les inició la Ciclosporina antes de la Cirugía y al otro grupo la recibieron en el postoperatorio hasta tener creatinina plasmática menor de 2 mg/dl, nuevos medicamentos inmunosupresores, evolución y estado actual. RESULTADOS: 85 (60%) fueron de género masculino, el promedio de edad fue de 10 años, con un peso promedio de 25 kilogramos. Al inicio todos recibieron terapia triple con Azatioprina a 3 mg/kg/día, Prednisona 2 mg/kg/día y esquema de descenso y Ciclosporina a 8 mg/kg/día con ajustes según niveles sanguíneos C0 (cuantificados por anticuerpos monoclonales en sangre total TDX), 35 recibieron Basiliximab como inductor, por considerarse receptores de alto riesgo. En 49 pacientes se documentó disfunción del injerto (34%), con 67 episodios de disfunción en ellos, 1 episodio en 34, 2 en 13, 3 en 1, y 4 en 1. En 39 (27%) la disfunción fue diagnosticada como rechazo en bases clínicas, de laboratorio y gabinete, y en 15 (11%) el rechazo fue comprobado por biopsia. No observamos diferencia en el riesgo relativo para el género y la edad, sin observarse mayor frecuencia de rechazo agudo en los niños menores de 5 años. Las discrepancias antigénicas en los locus A, B y C del HLA no se correlacionaron con mayor riesgo relativo a rechazo, no evaluamos locus DR. La comparación del modo de administración de Ciclosporina nos mostró una disminución franca del porcentaje de rechazo en quienes la recibieron antes de la cirugía 5 de 25 contra 10 de 25, teniendo la necesidad de usar OKT3 en dos casos del segundo grupo. 37 pacientes que presentaron rechazo agudo tenían niveles de Ciclosporina menores de 100 ng/ml (C0). Los pacientes que recibieron Micofenolato de Mofetilo (MMF) con Ciclosporina y Prednisona disminuyeron el porcentaje de rechazo agudo a 25%, y aquellos que recibieron MMF, Tacrolimus y Prednisona el porcentaje fue del 18%. 2 niños de los 35 a los que se les administró Basiliximab, asociado a MMF y Tacrolimus o Ciclosporina y prednisona presentaron rechazo agudo disminuyendo en este pequeño grupo la frecuencia del rechazo hasta el 5%. Sólo en dos pacientes de perdió el injerto en los cuales se corroboró por histología lesiones IIa y IIb de Banff. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Los principales factores de riesgo para rechazo agudo del injerto encontrados en nuestro grupo de estudio fueron: Administración de Ciclosporina postrasplante, niveles por debajo de 100 ng/ml. Disminuyeron el riesgo: la terapia de inducción, los nuevos fármacos inmunosupresores, la administración pretrasplante de la Ciclosporina; sin ninguna influencia la edad, género y HLA. TRASPLANTE RENAL PEDIATRICO: 13 AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIATRICO CHILENO 70 Zambrano P, Azócar M, Cano F, Delucchi A, Rodríguez E, Varela M, Godoy J, Ferrario M, Buckel E. Unidad de Nefrología y Trasplante. Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile. INTRODUCCIÓN: El trasplante renal (TxR) representa la modalidad óptima de manejo de la insuficiencia renal crónica. OBJETIVO: Evaluar los resultados del trasplante renal pediátrico en un hospital chileno en un período de 13 años (1989-2002). PACIENTES Y MÉTODO: Evaluación retrospectiva de los trasplantes renales en base a un protocolo aplicado en el Hospital Luis Calvo Mackenna entre Febrero de 1989 y Febrero de 2002. Se analizaron 3 grupos de variables: demográficas, crecimiento y sobrevida del trasplante. Las variables se expresaron como promedio ± desviación standard; el crecimiento como puntaje Z; la función renal como el inverso de la creatinina en plasma. La evaluación del rechazo agudo en relación al tipo de donante vivo o cadáver, se analizó con la prueba de chi2 de Pearson. La sobrevida del injerto a 1,3 y 5 años se estudió con curva de Kaplan Meyer. Se consideró significativo un p <0,05. RESULTADOS: Se realizaron 67 trasplantes en 65 pacientes, 36 hombres; edad promedio 10,6 ± 4,03 años rango 1,01 – 17,7. Las 3 patologías más importantes causantes de la IRC fueron nefropatía del reflujo (n: 16), displasia renal (n: 13); glomerulonefritis crónica (n: 14). El crecimiento mostró una caída de un Z Talla/Edad de –0,9 al nacimiento a –2,5 al inicio de la diálisis (p <0,05); y a –2,4 al momento de trasplante. A los 3 años post trasplante el Z talla/Edad fue –2,16. La creatinina plasmática fue 1,11 ± 0,47, 1,32 ± 0,60 y 1,63 ± 1,03 al año, 3 años y 5 años post trasplante (p <0,05). La sobrevida actuarial global a 1,3 y 5 años post trasplante fue 96,9, 96,9, 96,9% respectivamente. La sobrevida para donante vivo fue 92,5, 81,1 y 73% respectivamente, y para donante cadáver 84,7, 76 y 57,3% durante el mismo período de tiempo; no obstante, cuando se estudió la sobrevida del trasplante después de 1997 los valores aumentaron a 85,5/85,5 y 85,5% en el mismo intervalo de tiempo. Entre las causas de pérdida del injerto destacan el abandono de tratamiento (n: 2); trombosis de venas renales (n: 2); aneurisma micótico (n: 1); recaída de Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria (n: 2) rechazo crónico (n: 5) y rechazo agudo (n: 4). Dos pacientes fallecieron, uno por aneurisma micótico y uno por estallido renal. CONCLUSIONES: El trasplante renal es el tratamiento de elección para pacientes urémicos; en nuestro grupo la función renal fue normal luego de 5 años de TxR, y se observó un crecimiento significativo en aquellos pacientes trasplantados menores de 10 años. La sobrevida es similar a las de publicaciones internacionales con un notable mejor pronóstico en aquellos pacientes trasplantados después de 1997. La pérdida del injerto está fuertemente asociada a razones médicas. Este reporte confirma que el trasplante pediátrico puede ser realizado en nuestro medio con aceptable morbilidad, baja mortalidad y con una sobrevida del injerto semejante a reportes internacionales. 203 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 71 EXPERIENCIA DE 13 AÑOS CON TRASPLANTE RENAL EN NIÑOS EN EL HOSPITAL DE PEDIATRÍA DEL CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE, IMSS, GUADALAJARA, JALISCO, MÉXICO Ojeda Durán SA, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, Patiño García G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Ángulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. OBJETIVO: Informar la experiencia con el Trasplante renal en niños urémicos en un Hospital de concentración del occidente de México. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron retrospectivamente 475 pacientes trasplantados en nuestro centro en el lapso de Noviembre de 1989 a Agosto del 2002. Se analizaron grupos etéreos, etiología, fuente de donación, grupos sanguíneos e histocompatibilidad, programa de inmunosupresión, manejo previo, así como resultados y complicaciones. Los datos fueron tomados de los expedientes clínicos y analizados en un programa PC Epi-info Ver. 6.04. RESULTADOS: 266 (56%) fueron del género masculino, el promedio de edad fue de 10.5 años (rango de 3 a 16 años), el peso promedio fue de 30 Kg (rango entre 10 y 70 Kg); la etiología fue glomerular en 118 (25%), siendo la más frecuente la Hialinización segmentaria y focal, Uropatía obstructiva en 62 (13%), siendo la más frecuente el Reflujo vesicoureteral, Enfermedades hereditarias en 29 (6%), Nefritis intersticial en 19 (4%) y en el 52% de nuestros pacientes no se pudo determinar la etiología. Al trasplante 75% se encontraban en DPCA y 25% en Hemodiálisis. La donación fue en el 92% de Vivo relacionado siendo los padres la fuente en el 70%, hermanos en el 15% y otros familiares en el 10%, el resto, 8% la fuente de donación fue de donador de muerte cerebral. 228 fueron grupo O (48%), 209 grupo A (44%), 29 grupo B (6%) y 9 fueron AB (2%); por HLA hubo 52 (11%) idénticos, 413 (87%) compartían 1 haplotipo y 10 (2%) tenían 1 o más diferencias antigénicas. La inmunosupresión fue triple en 413 (87%) de los pacientes con el esquema tradicional inicial de Prednisona a 2 mg/kg, Azatioprina a 3 mg/kg y Ciclosporina a 8 mg/kg y 60 (13%) han recibido otros esquemas diferentes con nuevos inmunosupresores como Prednisona a 2 mg/kg, Micofenolato de Mofetilo a 600 mg/m2SC y ciclosporina a 8 mg/kg; Prednisona a 2 mg/kg, Tacrolimus a 0.20 mg/kg y Micofenolato de Mofetilo a 600 mg/m2SC; o Prednisona a 2 mg/ kg y Micofenolato de Mofetilo a 600 mg/m2SC; 35 pacientes (7%) han recibido inducción con Basiliximab o Daclizumab. El promedio hospitalario fue de 6 días. Las complicaciones presentadas fueron: Necrosis Tubular aguda en 14 (3%), Trombosis vascular en 4 (0.8%), Rechazo agudo en 142 (30%), que ha disminuido notoriamente al 18% con nuevos inmunosupresores y a 5% con inductores, disfunción crónica del injerto en 61 (13%), de los cuales 5% fue nefropatía crónica del injerto, 6% toxicidad por fármacos y 2% glomerulopatía de novo o reincidencia; 120 niños (25%) presentaron alguna complicación infecciosa, siendo la más frecuentes la Infección por Citomegalovirus en el 10% de ellos y la Infección respiratoria y sepsis en 14%. Otras complicaciones fueron Hipertensión arterial en el 75%, hematológicas 5%, neurológicas 4%, disfunción ventricular en 2%; Tenemos 55 pérdidas de injerto (11.5%) que en el 86% de ellas es debido a nefropatía crónica del injerto y 428 pacientes vivos (90%) hasta la fecha de corte. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: El trasplante renal es el método electivo de tratamiento de los niños con IRC, la calidad de vida y la supervivencia del paciente e injerto son excelentes para continuar con esta modalidad terapéutica. El uso de nuevos inmunosupresores y de inductores ha cambiado notoriamente la sobrevida de nuestros pacientes e injertos y disminuido la frecuencia de rechazos agudos. Nuestra perspectiva seguirá siendo el incremento de la donación cadavérica. 72 RECHAZO AGUDO DEL INJERTO. ANÁLISIS DE LOS ULTIMOS 142 NIÑOS TRASPLANTADOS EN EL HOSPITAL DE PEDIATRÍA DEL CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE, IMSS, GUADALAJARA, JALISCO, MÉXICO Ojeda Durán SA, Arévalo Escoto A, Alcalá Flores O, Ortiz López HH, Patiño García G, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Pérez Cortés G, Ramírez Godinez S, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. OBJETIVOS: Evaluar la frecuencia de rechazo agudo del injerto comprobado por biopsia en lo últimos dos años de experiencia del trasplante renal del Hospital de Pediatría del CMNO. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 142 niños trasplantados de riñón de donador vivo relacionado desde el 01-01-2000 al 31-12-2001, se analizaron el número de injertos con disfunción, el número de rechazos agudo sospechados en bases: clínicas, de laboratorio, gabinete y biopsias clasificadas de acuerdo a Banff; inmunosupresión, histocompatibilidad, tiempo de presentación del rechazo, tratamiento, evolución, respuesta al tratamiento y estado actual. RESULTADOS: 85 (60%) fueron de género masculino, el promedio de edad fue de 10 años, con un peso promedio de 25 kg. Al inicio todos recibieron terapia triple con Azatioprina a 3 mg/kg/día, Prednisona 2 mg/kg/ día y esquema de descenso y Ciclosporina a 8 mg/kg/día con ajustes según niveles sanguíneos C0 (cuantificados por anticuerpos monoclonales en sangre total TDX). El tratamiento del rechazo fue con Metilprednisolona IV a 1 g/m2SC durante 3 a 5 días, y administración de OKT3 en los corticorresistentes o con biopsia tipo II en adelante. En 49 pacientes se documentó disfunción del injerto (34%), con 67 episodios de disfunción en ellos, 1 episodio en 34, 2 en 13, 3 en 1, y 4 en 1. En 39 (27%) la disfunción fue diagnosticada como rechazo en bases clínicas, de laboratorio y gabinete, y en 15 (11%) el rechazo fue comprobado por biopsia. El tiempo de presentación de la disfunción fue menos de 30 días en 16 (24%), entre 30 días y 1 año en 31(46%) y más de 1 año en 20 (30%). El HLA de los 49 con sospecha clínica de rechazo fue como sigue: Idéntico en 4, con 1 antígeno de diferencia en uno, 2 antígenos diferentes en 31, y 3 antígenos diferentes en 8. Los resultados de las biopsias fueron: Ib en 10, IIa en 4 y IIb en 1; la evolución y respuesta al tratamiento según la biopsia fue: buena en todos los Ib, 3 buena y una mala en los IIa y mala en el IIb. En 37 (75%) se encontraron niveles de Ciclosporina (C0) por debajo de 100 ng/ml. En 6 pacientes de los 15 rechazos comprobados por biopsia y con niveles sanguíneos adecuados de Ciclosporina se cambio el esquema de manejo inmunosupresor: en 3 a Tacrolimus, Micofenolato, Prednisona y 3 a Tacrolimus, Micofenolato, Azatioprina. Todos recuperaron la función del injerto, Excepto dos pacientes uno con Banff IIa y el IIb. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Disfunción del injerto no es sinónimo de rechazo agudo. La biopsia es la regla de oro para el diagnóstico, hay una estrecha correlación entre el tipo de lesión histológica, respuesta al tratamiento y evolución. El uso de inductores en la inmunosupresión y nuevos fármacos ha disminuido la frecuencia de rechazo agudo del injerto comprobado por biopsia. En esta pequeña muestra no observamos influencia de la compatibilidad con la frecuencia de rechazo. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 204 INCIDENCIA DE RECURRENCIA DE GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL EN RIÑÓN TRANSPLANTADO 73 Quesada J, Sivira H, Ariza M. Servicio de Nefrología Pediátrica Hospital de Niños “J. M. De los Ríos” Caracas, Venezuela. [email protected] La recurrencia de la Glomeruloesclerosis Segmentaria y Focal (GESF) es frecuente en los pacientes transplantados (entre un 20 a 30% según las estadísticas de varias series). De un total de 112 niños trasplantados en el Hospital de Niños “JM de los Ríos” de Caracas, Venezuela entre 1984 a 2002; 23 niños tenían diagnóstico de GESF lo que representa el 23% del total. Todos los pacientes se presentaron clínicamente como Síndrome Nefrótico corticorresistente con comprobación histológica. El seguimiento previo a la terapia de reemplazo fue de 6 meses a 7 años. Las edades de los niños al momento del trasplante estaban comprendidas entre 7 y 8 años, con un promedio de 13 ± 4. De estos 14 eran varones y 9 hembras. El promedio de observación postrasplante fue de 6,8 años (4 meses a 16 años). La reproducción de la GESF ocurrió en 6 niños, (26%), en un lapso promedio después del trasplante de 91 días (1 a 201 días). De los niños que reprodujeron la GESF, el promedio de sobrevida del injerto fue de 7,1 ± 1,4 años vs. 6,5 ± 3,6 años de los que no la reprodujeron. Analizando el tiempo de duración de la isquemia fría y la recurrencia de la enfermedad, no hubo diferencia significativa entre los dos grupos (21,4 ± 7,2 horas vs. 22,5 ± 9), así como tampoco hubo diferencia entre los dos grupos por los episodios de rechazo. El tratamiento antirechazo que recibieron los pacientes fue: 18 pacientes recibieron tratamiento triple (Neoral, Azatioprina y Prednisona) y 5 Cuádruple (Neoral, MMF, Prednisona y Dacluzimab). En los pacientes con tratamiento cuádruple, no ha habido reproducción de la enfermedad, pero el tiempo de observación es aún muy corto (4 a 14 meses). CONCLUSIÓN: 1. La sobrevida del injerto es similar en los dos grupos. 2. En la recurrencia de la enfermedad no inciden ni el tiempo de isquemia fría, ni los episodios de rechazo. 3. Pareciera que la terapia cuádruple disminuye la incidencia de recurrencia. 74 TRATAMIENTO DE LA DISFUNCION RENAL CRONICA EN TRASPLANTE HEPATICO CON MOFETIL MICOFENOLATO Ferraris J, Duca P, Prigoshin N, Tambutti M, D’Agostino D. Servicio de Nefrología, Centro de Trasplante Hepático, Servicio de Inmunología, Departamento de Pediatría. Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina. Los pacientes con trasplante hepático tienen riesgo de disfunción renal crónica secundaria a toxicidad por ciclosporina (CsA). El uso de mofetil micofenolato (MMF) en pacientes con trasplante hepático (Txh) y disfunción renal secundaria a CsA no ha sido totalmente evaluado. Durante 1988-1994, 60 niños recibieron Txh; hasta Marzo de 1999, 50 pacientes estaban vivos con más de 5 años post-Txh. De ellos 14 (28%) desarrollaron disfunción renal secundaria a CsA (definida por aumento de la creatinina sérica > 2 DS para edad y biopsia renal con signos de toxicidad por CsA). Once de 14 pacientes (edad de Txh 6.2 + 0.41 años, edad al comienzo del estudio 12.5 + 2.2 años, m/f: 5/6, donante vivo/cadaverico: 2/ 9) fueron tratados con reducción de la dosis de CsA (25%) y agregado de MMF 30 mg/kg/día. Antes y 12 meses después de este tratamiento se realizaron los siguientes estudios: Creatinina sérica mg/dl Clearance de creatinina (ml/min/173 m2) Proteinuria (g/24h) Microalbuminuria (mg/24h) Respuesta proliferativa (IS) Respuesta citolítica (%) IFN-γ (pg/ml)*** IL-10 (pg/ml)*** TNF-α (pg/ml)*** CsA dosis mg/kg/día CsA niveles (ng/ml) Antes de MMF (Basal) Durante MMF (12 meses) p 1,0 + 0,03* 0,8 + 0,03 <0,007 66,8 + 3,0 0,11 + 0,03 21,0 + 8,6 49,4 + 4,5** 39,9 + 7,4 238 + 82 484 + 124 400 + 113 4,6 + 0,5 124,1 + 12,4 99,2 + 6,3 0,09 + 0,03 3,6 + 1,1 20,6 + 2,6 30,5 + 7,7 428 + 124 371 + 107 1669 + 225 3,0 + 0,2 70,7 + 6,3 <0,0002 NS <0,05 NS NS NS NS NS <0,005 <0,05 * Χ ± ES. ** Técnica del cultivo mixto de linfocitos (CML). ***Medidos en el sobrenadante del CML. La función hepática no se modifica durante la evolución. Nuestros hallazgos indican que el tratamiento de la toxicidad renal por CsA, con MMF y la reducción de la dosis de CsA permiten una recuperación de la función renal con cambios mínimos en la respuesta inmune.El aumento de la respuesta de el TNF-α no tendría impacto sobre la función del injerto a largo plazo. 205 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) RENDIMIENTO DEL CINTIGRAMA RENAL MAG 3 EN EL TRASPLANTE RENAL PEDIÁTRICO 75 Zambrano P, Delucchi A, Morales B, Robinson AM, Guzmán G, Rodríguez E, Cano F, Guerrero JL, Lillo AM, Villegas R. Unidad de Nefrología, Medicina Nuclear, Salud Pública. Hospital Luis Calvo Mackenna. Clínica Alemana. Universidad de Chile. INTRODUCCIÓN: El cintigrama renal (MAG3), ha sido un gran aporte en el seguimiento del paciente trasplantado renal (TX). El alza en la creatinina post TX representa el mayor desafío para el nefrólogo, quien espera que éste ayude a distinguir las causas de disfunción del injerto como: obstrucción, rechazo, toxicidad por CsA y NTA. En nuestra unidad el MAG3 se ha realizado rutinariamente desde 1997. OBJETIVO: Evaluar el rendimiento de la ecografía renal y MAG3 en pacientes TX renales y su correlación con la función renal y evolución clínica. PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron prospectivamente y en forma simultánea 40 pacientes trasplantados renales con ecografía renal, cintigrafía renal MAG 3 y función renal durante el primer año post-TX. Se consideró función renal alterada cuando la creatininemia fue mayor al 20% del valor basal. Se correlacionó hallazgos encontrados en ambos estudios de imágenes con evolución clínica y alteración de la función renal. Se evaluó grado de correlación usando el coeficiente de correlación de Spearman. Se consideró una correlación estadísticamente significativa p <0,05. RESULTADOS: Se analizaron 132 estudios simultáneos (ecografía renal y MAG3) en 40 pacientes, 50% mujeres, edad promedio 10 ± 4 años (1-17), DC 82 %, dos de ellos en ¨block¨. Etiología de la IRT: Nefropatía del reflujo 30%; Hipo-Displasia renal 27,5%; Glomerulopatía 12,5%, Vasculitis 12,5%, Uropatía obstructiva 10%; Hereditarias 7,5%. MAG3 mostró alteraciones en el 63%, los hallazgos encontrados fueron: Ectasia pieloureteral (52), NTA (17) , Reflujo al riñón nativo (9), Reflujo al riñón TX (2), Rechazo Agudo (2), Filtración de orina (1) Los RVU fueron confirmados por uretrocistografia. El 13% mostró alteraciones en ambos estudios, sólo el 10% mostró ecografía alterada. La elevación de la creatinina se correlacionó de manera significativa con los hallazgos encontrados en el MAG3 (p <0.05). El 52% de los pacientes presentó alteración de la función renal durante el seguimiento lo que se relacionó con el MAG3, la evolución clínica demostró: Recurrencia de GEFS, Glomerulopatía Colapsante, Infección virus BK; Cirugía urológica; Toxicidad por drogas; RVU nativo y TX. Grado de correlación entre ECO, MAG3 y CREATININA Resultados basales (n= 35) Resultados 1 año seguimiento (n= 22) ECO x MAG3: 0,12 (p= 0.51) ECO x MAG3: 0.40 (p= 0.07) ECO x CREA: 0,14 (p= 0.42) ECO x CREA: 0.25 (p= 0.26) MAG3 x CREA: 0,83 (p= 0.00)* MAG3 x CREA: 0.57 (p= 0.01)* CONCLUSIONES: La ecografía renal fue insuficiente para demostrar alteraciones en el seguimiento del paciente TX renal. Se observa que existe una alta a moderada correlación entre MAG3 y creatinina, tanto en sus inicios como después de 12 meses. En ambos casos estas correlaciones son estadísticamente significativas. El MAG 3 permite establecer diagnóstico de disfunción del injerto y se correlaciona en forma significativa con alteración de la función renal. El MAG3 permite de manera no invasiva sospechar el diagnóstico de reflujo vesico-ureteral a riñones nativos y al riñón TX. HISTOPLASMOSIS DISEMINADA EN UN RECEPTOR PEDIÁTRICO DE TRASPLANTE RENAL 76 Cisneros Villaseñor A, Alcalá Flores O, Zárate Ramírez S, Espinoza Delgado M, Ojeda Durán SA. Unidad de Nefrología, Urología, Trasplante Renal e Infectología, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. ANTECEDENTES : La Histoplasmosis es una micosis ocasionada por el Histoplasma capsulatum que se manifiesta clínicamente en forma localizada o diseminada. Su prevalencia es mayor en América y África siendo esta referida del 0.4 al 2.1% en pacientes trasplantados de riñón en zonas endémicas. Su frecuencia posterior a 1980 se ha elevado debido al incremento de pacientes con inmunosupresión. La forma diseminada tiene un curso grave, con desenlace fatal hasta en un 80% de los casos OBJETIVO: Presentar caso clínico de Histoplasmosis diseminada en receptor pediátrico de trasplante renal. CASO CLÍNICO: Femenino 15 años, con Insuficiencia Renal terminal secundaria a probable Glomerulopatía primaria, donador su media hermana, ambas O Rh (+), compatibilidad en HLA: B7 y Cw1, e inmunosupresión con Prednisona, Tacrolimus y Azatioprina, evolución excelente. Al mes postrasplante inicia con enfermedad Ácido péptica, sin resolver, se agrega 15 días después: edema, oliguria, fiebre y mal estado general, iniciando dicloxacilina intravenosa (IV ), se retiró catéter Tenchkoff por infección en sitio de salida del mismo. Sin mejoría al 4º día de estancia intra hospitalaria (EIH), disfunción del injerto: datos compatibles de rechazo agudo, se administran 5 bolos de Metilprednisolona, mejora la función renal; persiste la fiebre, sin localizar foco infeccioso, todos los cultivos son negativos. Evolución tórpida en las siguientes 2 semanas de EIH: febril, sangrado de tubo digestivo, IgM positiva para Citomegalovirus y cultivo faríngeo Cándida sp, inicia tratamiento. En la 4ª semana de EIH, continúan picos febriles, en malas condiciones generales, desequilibrio hidroelectrolítico severo, lesiones máculo-papulares y petequias, alucinaciones, insuficiencia respiratoria aguda, hipoventilación basal derecha y tos productiva, radiografía de tórax infiltrado parahiliar bilateral, pancitopenias, se realiza Aspirado de médula ósea, mielocultivo y hemocultivo, identificándose al 9º día cepas de Histoplasma capsulatum en ambos, recibe Anfotericina B 1 mg/kg/día por 35 días IV, observando respuesta favorable hasta el día 16º de tratamiento; cultivos de control negativos. Actualmente la paciente en buenas condiciones, injerto funcional. MANEJO: Itraconazol 4 mg/kg/día vía oral por 6 meses e inmunosupresión Prednisona/Ciclosporina. COMENTARIO: Los pacientes inmunocomprometidos son blanco fácil de las infecciones oportunistas y por la dificultad que ofrece el aislamiento del germen la mayoría de los casos son diagnosticados post mortem. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 206 FRECUENCIA DEL RECHAZO AGUDO DE INJERTO CON EL USO DE BASILIXIMAB COMO INDUCTOR EN NIÑOS CON ALTO RIESGO EN TRASPLANTE RENAL 77 Ojeda Durán SA, Zárate Ramírez S, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Ramírez Godínez S, Patiño García G, Pérez Cortés G, Lozano Tejada BX, Gómez Hernández E, Ángulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. INTRODUCCIÓN: Los Anticuerpos monoclonales humanizados (Basiliximab y Daclizumab), se utilizan como inductores de la inmunosupresión en pacientes con alto riesgo para trasplante renal. En niños la experiencia mundial es escasa. En nuestro Centro los utilizamos en casos especiales como Donador de Muerte Cerebral (DMC), en el retrasplante, receptores menores de 20 kilos, mala compatibilidad por HLA y grupo sanguíneo, y vasos múltiples. OBJETIVO: Evaluar la frecuencia de rechazo agudo de injerto en niños con trasplante renal, a los cuales se les administró Basiliximab como inductor de la inmunosupresión. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron todos los niños trasplantados en nuestro servicio entre el 01-01-2000 al 30-06-2002, a los cuales se les administró Basiliximab como inductor de inmunosupresón. La dosis administrada fue de 10 mg para los menores de 25 kilos y 20 mg para los mayores de 25 kilos, aplicada IV antes de subir al quirófano y al cuarto día de la cirugía. 17 recibieron como inmunosupresión de base Tacrolimus a 0.2 mg/kg/día, MMF a 600 mg/m2SC y Prednisona. El resto del grupo recibió Ciclosporina a 8 mg/Kg/día, Azatioprina a 3 mg/kg/día y Prednisona. Se evaluó género, edad, fuente de donación, indicación del uso de Basiliximab, número de rechazos por paciente tempranos (menos de 60 días) y tardíos, biopsias realizadas, complicaciones, función actual del injerto y sobrevida del paciente. RESULTADOS: Se estudiaron 28 niños, 57% fueron de género masculino, el promedio de edad fue de 11 años con rango entre 3 y 16 años, la fuente de donación en 17 (60%) de DMC, en 9 (32%) de donador vivo relacionado (DVR), y 2 (8%) de donador vivo no relacionado (DVNR). Las indicaciones para el uso del Basiliximab fueron: en 17 DMC, en 5 mala compatibilidad y en 6 por ser menores de 20 kilos de peso. El rechazo agudo de injerto se presentó en 6 pacientes (21%); por tiempo de presentación sólo un paciente (3.5%) presentó rechazo agudo a los 17 días del trasplante, los demás fueron tardíos, con un promedio de 5.8 meses y un rango de 2.5 a 12 meses; por paciente: uno presento 3 rechazos, 2 presentaron 2 rechazos y 3 presentaron 1 sólo rechazo, se tomaron biopsia a 3 pacientes 2 fueron Ia de banff y uno Ib de banff. Los pacientes que presentaron rechazo en el 83% fueron de DMC y uno 17% de DVNR, los de DVR nunca presentaron rechazo agudo de injerto. Todos los pacientes que presentaron rechazo agudo tienen función normal. Hubo 2 pacientes fallecidos ambos por sepsis (DMC) y hay 2 pacientes con disfunción de injerto debida a Toxicidad por Inhibidores de calcineurinas. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: Está ampliamente descrito el tiempo de protección contra rechazo agudo del injerto de los inductores, Basiliximab tiene un promedio de 60 días como máximo. En el grupo de estudio sólo un paciente (3.5%) presentó rechazo agudo en este lapso, el restante fue después de los 60 días. La mayor parte de rechazos se observaron en los pacientes con DMC, incluso los dos que fallecieron. La inmunosupresión de base no muestra diferencias en los rechazos tardíos. No observamos función retardada del injerto, aún en los receptores pequeños o de vasos múltiples que es la indicación no inmunológica del fármaco. 78 UTILIDAD DE LA TERAPIA CON TACROLIMUS/AZATIOPRINA/ PREDNISONA VS. LA TERAPIA CON CICLOSPORINA/AZATIOPRINA/PREDNISONA EN EL TRASPLANTE RENAL EN NIÑOS (INFORME PRELIMINAR) Ojeda Durán SA, Alcalá Flores O, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, García Patiño G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. OBJETIVO: Evaluar la frecuencia de rechazo agudo de injerto y viabilidad del mismo con terapia inmunosupresora de Tacrolimus/Azatioprina/ Prednisona vs. Ciclosporina/Azatioprina/Prednisona. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 28 niños sometidos a trasplante renal de Donador Vivo Relacionado entre el 01-01-2000 al 15-08-2002. Divididos en dos grupos de estudio completamente homogéneos en cuanto a edad, fuente de donación, género, discrepancias antigénicas en HLA y edad del donador. El grupo 1, 14 niños que recibieron terapia triple de inmunosupresión a base de Azatioprina a 3 mg/kg/día, Prednisona a 2 mg/kg/día y esquema posterior de descenso y Ciclosporina a 8 mg/kg/día. El grupo 2, 14 niños que recibieron Tacrolimus a 0,20 mg/kg/día, Prednisona y Azatioprina en igual dosis al grupo 1 como terapia inmunosupresora. Todos los rechazos agudos fueron manejados con Metilprednisolona IV a 1 g/m2SC por 3 a 5 días. En ambos grupos de evaluó número de rechazos agudos, número de rechazos agudos por paciente, en los que se efectuó biopsia se clasificó la lesión según Banff y se revisó la sobrevida del injerto y paciente y finalmente los efectos indeseables de cada droga. RESULTADOS: El promedio de edad en ambos grupos fue de 12 años, con rangos de 10 a 15 para el grupo 1 y de 9 a 15 para el 2, el promedio de edad en los donadores fue de 30 y 38 años respectivamente, el 70% en ambos grupos fueron varones y no hubo diferencias en las discrepancias antigénicas por HLA. En el grupo 1 se observaron 12 episodios de rechazo agudo de injerto, sólo 1 de ellos con biopsia clasificada como Ib de Banff. La respuesta al tratamiento fue buena en 13 de los 14 pacientes, el que no respondió tuvo pérdida del injerto. 2 pacientes (14% del grupo), después de 6 meses de evolución tuvieron disfunción del injerto y biopsia con imagen de rechazo crónico por lo cual recibieron MMF en lugar de Azatioprina. Un paciente (7%) falleció por neumonía secundaria a hipoplasia medular irreversible. Los niveles de Ciclosporina en los rechazos fueron adecuados. En el grupo 2 se observaron 3 episodios de rechazo agudo (21%), uno por paciente todos ellos con cuadro clínico, disfunción del injerto y estudio gamagráfico de control; en ninguno se efectuó biopsia. En un paciente el rechazo fue al 4 día de evolución, en el segundo a los 45 días y en el tercero al quinto mes, todos ellos respondieron a la administración de metilprednisolona y recuperaron su función renal con valores normales de creatinina sérica. Los niveles blanco de Tacrolimus en todos los casos estaban en rango terapéutico de 4 a 12 ng/ml, incluso uno de los pacientes con rechazo tuvo 27 mg/ml. En cuanto a efectos adversos, en 3 pacientes de este grupo se observó hiperglicemia, 2 de ellos con uso de insulina transitorio y uno incluso actualmente con diabetes insulinodependiente; dos presentaron encefalopatía secundaria con TAC que sugería zonas de vasculitis. Se observó hipomagnesemia asintomática en dos casos. No observamos pérdida del injerto en ningún paciente, todos con función renal normal. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: No obstante el número de la muestra y tiempo de observación para establecer conclusiones, parecer ser superior la terapia triple con Tacrolimus vs. Ciclosporina; sin embargo, es importante terminar el estudio con una muestra mas grande y tomar en consideración los efectos indeseables de la droga. 207 Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) UTILIDAD DE LA TERAPIA CON MOFETIL MICOFENOLATO (MMF)/CICLOSPORINA/ PREDNISONA VS. LA TERAPIA CON AZATIOPRINA/CICLOSPORINA/PREDNISONA EN EL TRASPLANTE RENAL EN NIÑOS (INFORME PRELIMINAR) 79 Ojeda Durán SA, Arévalo Escoto A, Ortiz López HH, Cisneros Villaseñor A, Lozano Tejada BX, Ramírez Godinez S, García Patiño G, Pérez Cortés G, Gómez Hernández E, Angulo López E, García de León Gómez JM. Servicio de Nefrología, Urología y Trasplante, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. OBJETIVO: Evaluar la frecuencia de rechazo agudo de injerto y viabilidad del mismo con terapia inmunosupresora de MMF/Ciclosporina/ Prednisona vs. Azatioprina/Ciclosporina/Prednisona. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 28 niños sometidos a trasplante renal de Donador Vivo Relacionado entre el 01-01-2000 al 15-08-2002. Divididos en dos grupos de estudio completamente homogéneos en cuanto a edad, fuente de donación, género, discrepancias antigénicas en HLA y edad del donador. El grupo 1, 14 niños que recibieron terapia triple de inmunosupresión a base de Azatioprina a 3 mg/kg/día, Prednisona a 2 mg/kg/día y esquema posterior de descenso y Ciclosporina a 8 mg/kg/día. El grupo 2, 14 niños que recibieron MMF a 600 mg/m2 SC, Prednisona y Ciclosporina en igual dosis al grupo 1 como terapia inmunosupresora. Todos los rechazos agudos fueron manejados con Metilprednisolona IV a 1 g/m2 SC por 3 a 5 días. En ambos grupos de evaluó número de rechazos agudos, número de rechazos agudos por paciente, en los que se efectuó biopsia se clasificó la lesión según Banff y se revisó la sobrevida del injerto y paciente y finalmente los efectos indeseables de cada droga. RESULTADOS: El promedio de edad en ambos grupos fue de 12 años, con rangos de 10 a 15 para el grupo 1 y 8 a 14 para el 2, el promedio de edad en los donadores fue de 25 y 38 años respectivamente, el 70% en ambos grupos fueron varones y no hubo diferencias en las discrepancias antigénicas por HLA. En el grupo 1 se observaron 12 episodios de rechazo agudo de injerto, sólo 1 de ellos con biopsia clasificada como Ib de Banff. La respuesta al tratamiento fue buena en 13 de los 14 pacientes, el que no respondió tuvo pérdida del injerto. 2 pacientes (14% del grupo), después de 6 meses de evolución tuvieron disfunción del injerto y biopsia con imagen de rechazo crónico por lo cual recibieron MMF en lugar de Azatioprina. Un paciente (7%) falleció por neumonía secundaria a hipoplasia medular irreversible. Los niveles de Ciclosporina en los rechazos fueron adecuados. En el grupo 2 se observaron 11 episodios de rechazo agudo del injerto, con 3 biopsias, 2 con Ia y 1 con IIa en la clasificación de Banff. Se perdió el injerto en un paciente que tuvo 3 rechazos recurrentes, el resto de injertos se encuentran recuperados con función normal. Todos los pacientes de este grupo se encuentran vivos. En cuanto a efectos indeseables, sólo 1 paciente (7%) presentó diarrea que se resolvió al fraccionar el medicamento. Todos los pacientes tenían niveles óptimos de Ciclosporina al momento del rechazo. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES: No observamos diferencias en cuanto al número de rechazos agudos en ambos grupos, sin embargo, la supervivencia del injerto a largo plazo parece mejor en el grupo que utilizó MMF. Es necesario ampliar la muestra y el tiempo de observación para evitar resultados al azar. ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA DEL TRASPLANTE (ELPT). UN CASO CLÍNICO 80 Diéguez S, de Reyes González V, Lago N, Vallejo G, Cánepa C, Barbagelata E. Nefrología. Gallo 1330. Buenos Aires. Argentina. [email protected] Para evitar el rechazo en el transplante se utilizan drogas inmunosupresoras, las cuales aumentan el riesgo de enfermedad linfoproliferativa. Presentamos un niño de 15 años de edad con diagnóstico de insuficiencia renal crónica terminal, secundaria a Síndrome de Prune Belly. Dieciocho meses después del inicio de diálisis se trasplantó con riñón de donante cadavérico (se desconocen las serologías). Recibió triple terapia inmunosupresora con metilprednisona, ciclosporina (CyA) y micofenolatomofetil (MFM). No tuvo episodios de rechazos agudos. Fue derivado a nuestro servicio luego de 2 años de transplante (Tx). Presentó pielonefritis a repetición. A los 4 años del Tx deterioró el FG con aparición de proteinuria significativa. Se rotó de CyA a FK 506 por sospecha de toxicidad y se realizó punción biopsia renal. Informada como ELPT policlonal. Inmunohistoquímica de los elementos infoides: CD20+: 25% de, CD45+: 75%. El análisis selectivo de CD45++ mostró un 63% de población T, con relación CD4/CD8 invertida y un 21% de población B. El análisis de células B no reveló la presencia de población monoclonal para cadenas livianas kappa/ lambda. Reacción en cadena de polimerasa (PCR), carga viral e hibridización in situ para VEB negativa, PCR antígeno temprano para CMV negativa, tomografía toracoabdominal normal, sin compromiso hematológico. Se suspende MFM y se disminuyen dosis de FK 506 y de metilprednisona lográndose la desaparición de la proteinuria y el aumento del filtrado glomerular (FG) al previo del paciente. Después de 3 meses se realizó nueva biopsia renal sin evidenciarse cambios histológicos con respecto a la anterior agregándose Rapamicina a bajas dosis al tratamiento previo. ELPT es la complicación más seria y potencialmente fatal de la inmunosupresión crónica en el receptor de trasplante de órganos. La incidencia de ELPT de todos los trasplantes de órganos en niños es de 52% (vs. 15% en adultos) y la incidencia después del trasplante renal es de 1-2 %. Según la clasificación de la Sociedad de Hematopatología nuestro paciente se encontraría en el grupo II ya que presenta desorganización de la arquitectura del órgano, infiltración de células B en todos los estadios de maduración e inmunofenotípicamente es policlonal. Aquellos que no están relacionados con VEB se presentan más tardíamente y son más agresivos. Nuestro paciente presenta la ELPT sólo localizada en el riñón, sin compromiso extrarrenal ni deterioro del FG hasta la actualidad y sin haber mediado otros tratamientos más allá del descenso de la inmunosupresión. Arch.Latin.Nefr.Ped. 2002; 2(3) 208 81 ECOGRAFÍA RENAL Y CINTIGRAMA RENAL CON MAG 3. PREDICTORES DE FUNCIÓN RENAL Y OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA URINARIA EN PACIENTES TRASPLANTADOS RENALES Zambrano P, Cano F, Rodríguez E, Villegas R, Guerrero J, Lillo A, Delucchi A. Unidad de Nefrología Hospital Luis Calvo Mackenna. Universidad de Chile, Santiago, Chile. Antonio Veras 360. [email protected] INTRODUCCIÓN: El cintigrama renal (MAG 3), ha sido un gran aporte en el seguimiento del paciente trasplantado renal (Tx); desafortunadamente no es capaz de distinguir entre las causas de disfunción del injerto como rechazo, toxicidad por ciclosporina A y NTA. En nuestra unidad se ha realizado rutinariamente desde 1997. OBJETIVO: Comparar ambos estudios en pacientes trasplantados renales y su correlación con la función renal y obstrucción de la vía urinaria. PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron 39 pacientes trasplantados con ecografía renal, cintigrafía renal con MAG 3 y función renal. Se consideró función renal alterada cuando la creatininemia fue mayor al 20% del valor basal. Se correlacionó la función renal alterada con MAG 3 y ecografía renal por separado y con ambos estudios alterados según tipo de donante vivo o cadáver (DV o DC). RESULTADOS: Se analizaron 39 pacientes, 51% mujeres, edad promedio 9,5 ± 4 años (1-17), tiempo promedio del trasplante 3 años (0,3-9,5). DC: 72%. Etiología: Nefropatía del reflujo 28%; Displasia renal 16%; Vasculitis 18%; Glomerulopatía 18%; Uropatías obstructivas 13%; Hereditarias 7%. En el DV el MAG 3 estuvo alterado en 57% vs. 25% de ecografías alteradas. En el DC el 45% mostró MAG 3 alterado vs. 38% con ecografía alterada. El 45% de las alteraciones del MAG 3 se presentó durante los 6 primeros años post-tx. Pacientes con creatininemia elevada a quienes se pidió ambos estudios 48% mostró MAG 3 alterado mientras que solo el 11% presentó alteración en la ecografía renal (p <0,003). Diagnósticos ecográficos: dilatación pieloureteral 9 (75%); ecogenicidad aumentada 3 (25%). Los hallazgos cintigráficos: obstrucción 4 (12%); ectasia sin obstrucción 9 (26%); dificultad en la excreción 8 (23%); defecto en la captación 7 (21%); reflujo vesicoureteral 3 (9%); divertículos vesicales 3 (9%). El 75% de los pacientes que mostraron obstrucción en el MAG 3 presentaron creatinina plasmática elevada, a diferencia de la ecografía que solamente mostró alteración en un tercio de los casos. Eco alterada MAG 3 alterado Creatinina alterada Donante vivo* Donante cadáverico** 3 (25%) 6 (50%) 12 3 (11%) 13 (48%) 27 *p= NS, **p ≤0,003. CONCLUSIONES: La ecografía renal es insuficiente para demostrar obstrucción de la vía urinaria. El MAG 3 permite establecer diagnóstico de obstrucción aguda al flujo urinario en el paciente trasplantado con disfunción del injerto. La obstrucción aguda en el trasplantado renal se manifiesta con alteración de la función renal y se refleja en el MAG 3. La cintigrafía renal con MAG 3 se altera significativamente más que la ecografía renal cuando la creatinina está elevada en el donante cadáver.