ONCOCITOMA SUPRARENAL

ONCOCITOMA SUPRARENAL - SANCHEZ , LADA
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ONCOCITOMA SUPRARENAL
AUTOR: SANCHEZ TASSONE CARLOS
RELATOR: LADA PAUL EDUARDO
Cátedra de Cirugía II UHC N° 2. Servicio de Cirugía General “Pablo Luis Mirizzi”.
Hospital Nacional de Clínicas. Facultad de Medicina. U.N.C.
INTRODUCCION
El oncocitoma conocido también como adenoma oncocítico es un tumor benigno,
infrecuente, asintomático quegeneralmente se ubican en tejidos como el riñón, tiroides
y glándulas salivales, pero más raramente ha sido observado en la corteza de la
glándula suprarrenal, tracto respiratorio, laringe y plexo coroideo (1). Las neoplasias
oncocíticas que se presentan en la glándula suprarrenal son lesiones no funcionales y
la mayoría son tumores benignos (2).
Desde su primera descripción, en 1986 (3) confirmado por microscopía electrónica (4),
han sido reportados 150 casos aproximadamente en la literatura mundial y
frecuentemente como hallazgos incidentales. Pero recientemente, existen datos que
cerca del 20 % de los oncocitoma adrenocortical han demostrado algunos elementos
de malignidad (5) y entre el 10 al 20 % de ellos afectan la producción de hormonas de
la glándula suprarrenal (1).
MATERIAL Y METODOS:
Caso Clínico: L.R. Pte. de 61 años, consulta al médico de cabecera por control anual.
En su laboratorio de rutina se observa anemia (Hb: 10,11 g/dl, Hto: 31,7 %). Se estudia
con una seriada esófago-gástrico duodenal informando en región antral una voluminosa
lesión sobreelevada irregular anfractuosa cerebriforme con base a la curvatura mayor
compatible con proceso neoproliferativo (Fig. 1). Una fibroendoscopia digestiva alta
informa en el 1/3 inferior de estómago masa multilobulada friable que ocupa el 70% de
la luz, de la que se toma biopsia y el informe demuestra un adenocarcinoma invasor
moderadamente diferenciado.
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Fig. 1: Rx. de estómago que demuestra lesión antral.
Una T.C de abdomen solicitada, demuestra engrosamiento parietal gástrico de región
antral compatible con proceso neoproliferativo. Además en relación a cara inferior de
hígado masa ocupante de espacio heterogénea de contornos bien definidos en polo
superior de riñón derecho y hemidiafragma derecho de 120 x 100 mm, riñón derecho
desplazado por lesión, concentra y elimina contraste correctamente. Vesícula biliar con
imágenes litiásicas (Fig. 2) (Fig. 3). En el mismo estudio se realiza una punción guiada
de la masa cuyo informe anatomopatológico demuestra un Adenocarcinoma poco
diferenciado con células claras y oxifilas cuyo diagnóstico diferencial se plantea entre
un adenocarcinoma renal con componente de células oncocíticas y un carcinoma
corticoadrenal. Marcadores tumorales: CEA: 14 CA 19-9: 9,4 DHEA SO4: 30,5. Se
llevaron a cabo diferentes estudios hormonales para determinar alguna función
hormonal de este tumor que fue negativa.
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Fig. 2: T.C: Lesión de estómago y tumor suprarrenal derecha.
Fig. 3: T.C: Se observa masa importante de suprarrenal derecha.
El paciente es derivado a nuestro servicio, donde se realiza laboratorio que registra Hb
8,9 Hto 28,3%. Se realiza valoración preoperatoria con ASA III.
El paciente es
intervenido con la sospecha diagnóstica de tumor suprarrenal derecho, tumor de región
antral de estómago y litiasis vesicular. Se realiza una incisión mediana supra e
infraumbilical, se abre peritoneo y explora cavidad, palpándose un tumor gástrico en
región antral y litiasis vesicular.Se libera el parietocolico derecho sobre el tumor
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suprarrenal, se separa el mismo del riñón derecho con maniobras romas, liberación de
la masa de la vena cava inferior y finalmente se lo separa de la cara inferior del hígado,
control de hemostasia de la misma (Fig. 4) (Fig. 5).
Fig. 4: Tumor suprarrenal derecho
en el acto operatorio.
Fig. 5: Pieza quirúrgica del tumor.
Gastrectomía subtotal con anastomosis gastro-yeyunal a lo Hoffmeinster-Finsterer (Fig.
5, Fig. 6). Colecistectomía. Lavado de cavidad y control de hemostasia de lecho
hepático. Drenajes de cavidad. Cierre por planos.
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Fig. 6: Pieza quirúrgica de la
resección gástrica.
Fig. 7: Apertura de piezaquirúrgica
donde se observa adenocarcinoma.
El informe de la anatomíapatológica: Tumor adrenocortical variante oncocítica de
potencial maligno incierto (Bordeline), de 15 x 9 x 8 cm y que pesa 480 gramos.
Adenocarcinoma invasor (moderadamente diferenciado) pT2 N0 M0. Colecistitis
Crónica Litíasica.
DISCUSION
Las neoplasias oncocíticas son patologías pocos frecuentes, pudiendo presentarse en
diferentes localizaciones anatómicas como tiroides, riñón, glándula salivar, pero más
raramente en la suprarrenal (6).Hampel, en 1931describe y caracteriza esta patología
por la presencia de un citoplasma granular eosinófilo abundante (7). Pero
recientemente, con el advenimiento de las pruebas de inmuno-histoquímicay de la
microscopía electrónica ha permitido identificar estos gránulos que son formados por
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diferentes mitocondrias (8). Histológicamente, estas células pueden estar organizadas
como un patrón trabecular, alveolar, sólido, tubular o difuso (9).
La incidencia de estos tumores oncocíticos en la suprarrenal es del 1 % en la población
general (10).Las masas adrenales se refieren a neoplasias de la glándula suprarrenal,
las cuales son identificadas durante una evaluación endocrina por la superproducción
hormonal, como por ejemplo el feocrocitoma que representa el 11 % de las masas
detectadas de los tumores suprarrenales (11) y todos los adenoma adrenocortical que
son tumores benignos pueden ser descubiertos por una producción hormonal
aumentada (12). Sin embargo, la mayoría de esos tumores se denominan
incidentalomas, que ellos son encontrados en coincidencia o en la ausencia de
síntomas clínicos. De acuerdo a la definición de incidentalomas adrenales son masas
mayores de 1 cm, que son insospechadas y descubiertas por exámenes radiológicos
(11).
Numerosos artículos (10) (12) (13) han estudiado la frecuencia de nódulos incidentales
en la glándula suprarrenal y han mostrado una incidencia del 6 % de adenomas
adrenales. Por otro lado, en una serie de estudios tomográficos, ha sido encontrado
una incidencia de adenomas incidentales del 4 %, representado por un adenoma
adrenal en el 75 % y metástasis de otro tumor en el 21 % (14).En nuestro paciente fue
un hallazgo incidental por un estudio tomográfico por otra patología, en coincidencia
con la literatura mundial.
En cuanto al sexo y a la edad, estos tumores adrenales incidentales pueden tener
diferente distribución, en relación al tamaño y naturaleza de la masa y sobre todo en el
lado que ocurre. Pero, el pico de incidencia sucede entre los 50 a 70 años y
preferentemente en mujeres, el cual puede estar explicado debido al alto promedio de
estudios de diagnósticos abdominales (14). Con respecto a las neoplasias adrenales
oncocíticas, que son más raras ocurren en todas las edades entre los 27 a 72 años,
con mayor incidencia en mujeres y en la glándula izquierda (15). Además de ser
detectados en forma incidental la mayoría de estos tumores y solamente el 17 % como
una masa adrenal funcional (6). En nuestra experiencia, se trató de un paciente de
sexo masculino de 61 años y el tumor del lado derecho.
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La patogenia de estos tumores es desconocida. Algunos de los oncocitomas pueden
ser tumores de mitocondrias a nivel sub celular (16). Se ha propuesto que se debe a
que las mitocondrias tienen su propio ADN que codifica proteínas características. La
diferenciación hacia células altamente productoras de energía, en respuesta a un
defecto en la maquinaria de producción de energía en la célula, es otra posible
explicación para la aparición de estos tumores (5). El tamaño de los oncocitomas
adrenales varıa en tamaño de 3 a 15 cm y en peso de 3 a 865 g (17). En relación a
nuestra pieza quirúrgica, el tamaño fue de 15 x 9 x 8 cm y que logro pesar 480 gramos.
Con respecto a la clínica las lesiones oncocíticas, esencialmente son hallazgos
incidentales y no tienen efecto sobre los pacientes con síntomas (18). Sin embargo,
existen otras presentaciones donde coexisten con otras patologías como un síndrome
de Cushing (19), virilización en una mujer que luego de la resección del tumor
oncocítico volvió a la normalidad (20), otro simulando un feocrocitoma (21). En otras
oportunidades, puede suceder que en tumores de gran tamaño en el lado derecho
pueden infiltrar la vena cava adyacente y el hígado lo cual pueden dar dolor abdominal
y llevar al descubrimiento de la patología (18). Los diagnósticos diferenciales del
oncocitoma adrenal con otras patologías son el adenoma adrenal, quiste, mielolipoma,
ganglioneuroma, feocromocitoma, carcinoma adrenocortical y metástasis en la glándula
adrenal (16).
La diferenciación entrefeocromocitoma y oncocitoma se puede realizar en la mayoría
de los casos según los parámetrosclínicos y bioquímicos. Sin embargo, es raro que los
feocromocitomas tengan células con citoplasmas eosinofílicos similares a los oncocitos
(17). El diagnóstico definitivo deloncocitoma adrenal se realiza demostrando la
presencia de numerosas mitocondrias en el citoplasma de las célulastumorales. Los
estudios de inmunohistoquímica son útiles para diferenciar tales casos, debido a que
los feocromocitomas son positivos a la cromogranina A y otros marcadores
neuroendocrinos. En el adenoma adrenal no se observa aumento de las mitocondrias
en el citoplasma celular (17).
La mayoría de las lesiones adrenales malignas y benignas, pueden ser diferenciadas
de acuerdo a la concentración de grasa, que se puede observar en la TC. (22) En las
lesiones malignas son pobres en grasas, mientras que en las benignas que en la
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mayoría son corticales son ricas en grasas y pueden presentar una baja atenuación en
la tomografía (22). Por otro lado, áreas de necrosis y quísticas pueden ser observadas
en lesiones malignas y quistes adrenales (23). En nuestra observación el estudio
tomográfico demuestra una gran lesión donde se puede observar necrosis en algunas
áreas, lo que puede sugerir malignidad.
Algunos autores (24) (25) han llamado la atención que el material de contraste
inyectado tiende a observar mejor las lesiones benignas que las malignas, pero
desafortunadamente en la TC estos hallazgos no son específicos y tampoco
características de neoplasia adrenal oncocítica. La RM con sustracción puede proveer
niveles de alta confiabilidad en distinguir adenomas adrenales de otras patologías (26)
(27), pero no puede detectar los tumores oncocíticos adrenales (14).Endefinitiva, los
hallazgostantoen TC y RM no pueden ser usados para detectar neoplasias oncocíticas
adrenales o diferenciar entre benignas o malignas de dicha patología. Algunos autores
(28), sugieren la biopsia percutánea dirigida por Ecografía o TC para el diagnóstico
preoperatorio en algunas masas indeterminadas con una sensibilidad del 73 %,este
procedimiento se llevó a cabo en nuestro paciente, cuyo informe anatomopatológico
demostró un adenocarcinoma poco diferenciado con células claras y oxifilas cuyo
diagnóstico diferencial se plantea entre un adenocarcinoma renal con componente de
células oncocíticas y un carcinoma cortico adrenal.
La conducta quirúrgica en estos tumores adrenales oncocíticos ha sido aceptado por
vía abierta (29) (30), incluyendo la adrenalectomía dependiendo del tamaño y función,
ya que estas neoplasias oncocíticas se presentan como grandes tumores. Pero
recientemente los avances endoscópicos ha permitido incrementar la conducta
laparoscópica, ya que tiene la ventaja de invasión y estancia hospitalaria mínima y
recuperación postoperatoria rápida. Sin embargo, hay controversia con relación al uso
de la laparoscopia para la resección de tumores adrenales de capacidad maligna
incierta y más 6 cm debido al alto riesgo de complicaciones y resecciones incompletas
(31) (32). En nuestro paciente fue realizado por vía convencional debido a que padecía
dos patologías y además el tamaño del tumor de acuerdo a lo expresado
anteriormente.
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El pronóstico de estos tumores adrenocortical oncocítico está basado sobre los criterios
de la clasificación de Lin-Weiss-Bisceglia (TABLA 1) (14).Estos incluyen criterios
mayores: más de 5 mitosis /50 por campo, mitosis atípicas, invasión venosa. Los
criterios menores son: más de 10 cm y el peso más de 100 gr, necrosis, invasión
capsular e invasión sinusoidal y criterios de definición que son: células con citoplasma
granular eosinófilo, con un grado nuclear alto un patrón de arquitectura difusa. La
presencia de uno de los criterios mayores indica malignidad, la presencia de uno a
cuatro de los criterios menores es indicativa de potencial maligno incierto o Bordeline,
mientras que la falta de criterios mayores o menores es indicativo de ser benignos. En
nuestra observación, el tamaño más de10 cm, el peso y la necrosis, fueron indicativos
para el servicio de anatomía patológica de determinar cómo neoplasia oncocítica
bordeline o de potencial maligno incierto.
Estos tumores oncocíticos son predominantemente benignos (33), pero es aceptado
que después de la cirugía las neoplasias adrenales oncocíticas pueden ser controladas
conservadoramente en ausencia de actividad mitótica, necrosis o invasión. Un buen
control, utilizando estos criterios objetivos, se debe ser juicioso con un follow up mínimo
de 5 años. Por otro lado, el carcinoma adrenocortical y su variante oncocítica es un
cáncer agresivo y a menudo puede invadir tejido vecinos o dar metástasis a órganos
distantes al momento del diagnóstico (34), con una sobrevida pobre a los 5 años entre
el 20 al 35 % (35).
La sobrevida a los 5 años luego de una resección quirúrgica exitosa es del 50 al 60 %,
pero desafortunadamente un gran porcentaje de pacientes a veces no son candidatos a
la resección quirúrgica y pueden tener una invasión local importante (36), en estos
pacientes la radioterapia y la ablación con radiofrecuencia pueden ser usadas para la
paliación. Por otro lado, la quimioterapia con la droga mitotane es considerada como
una droga standard citotóxica (37).
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TABLA 1: CRITERIOS PRONOSOTICOS DE LIN-WEISS-BISCEGLIA
CRITERIOS MAYORES
> 5 mitosis /50 por campo
CRITERIOS MENORES
Más de 10 cm y el peso más de 100
mg
Mitosis atípicas.
Necrosis
Invasión venosa
Invasión capsular
Invasión sinusoidal
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