tumores

TEMA 39
TUMORES DE LOS NERVIOS
TUMORES DE LOS NERVIOS
Son tumores poco frecuentes.
En su mayor parte son tumores benignos.
Aparecen con mayor frecuencia en adultos.
Clasificación y variedades
Tumores nerviosos
– Benignos: Neurinoma y neurofibroma.
– Malignos: Neurinoma maligno.
Tumores conjuntivos de los nervios
– Benignos: Lipomas y lipomatosis, angiomas y linfangiomas,
fibromas y quistes seudomicoides.
– Malignos: Fibrosarcomas y metástasis nerviosas
periféricas.
NEURINOMA
• Tumor benigno.
• En cualquier edad aunque habitualmente alrededor de
los 40 años.
• No existe predilección por ningún sexo.
• Generalmente solitarios.
Distribución y localizaciones
• Emplazamiento central.
• Son los tumores más comunes de las raíces nerviosas.
• La mitad de ellos se encuentran en cabeza y cuello.
• También se encuentran en mediastino, retroperitoneo y
extremidades.
NEURINOMA
Anatomía patológica
– Anclado al nervio de origen y en posición excéntrica.
– Redondeado, ovoide o fusiforme (a veces lobulado).
– Consistencia duro-elástica (a veces quística).
– Encapsulado.
– Crecimiento lento por expansión.
– Microscópicamente: fascículos de células fusiformes con
núcleos alineados al mismo nivel “aspecto en empalizada”.
NEURINOMA
Clínica
• Tumoración indolora.
• Dolor por compresión.
• Si déficits sensitivos o motoressospecha de degeneración
maligna.
Diagnóstico
• Radiológico.
Tratamiento
 Quirúrgico.
• Enucleación.
• Resección nerviosa y reconstrucción.
NEUROFIBROMA
• Proliferación schwanniana y fibroblástica.
• Predilección por las ramas nerviosas terminales.
• Habitualmente forman parte de la neurofibromatosis
o enfermedad de Von Recklinghausen.
NEUROFIBROMATOSIS
Carácter hereditario (autosómico dominante).
Clínica
 Tríada de Landowski.
• Pigmentaciones cutáneas.
Presentes desde el nacimiento.
Manchas color “café con leche”.
Criterio de Crowe (> 6 manchas, > 1,5 cm. diámetro).
• Neurofibromas cutáneos y nerviosos.
Aparecen en los cinco primeros años.
Proliferación y crecimiento de vainas nerviosas (células de
Schwann y fibroblastos del endoneuro y perineuro).
Tumoraciones cutáneas blandas y pigmentadas.
NEUROFIBROMATOSIS
Otros tumores
– Tendencia blastomatosa (iris, S.N.C., melanomas, glándula
suprarrenal, etc.)
Lesiones óseas
– Zonas osteolíticas radiotransparentes.
– Alteraciones en sectores específicos: columna vertebral.
(cifoescoliosis) y huesos de la pierna (incurvaciones congénitas
de tibia y peroné y seudoartrosis congénita de tibia).
Trastornos encefálicos y psíquicos
– En el 40 % de los casos existe déficit intelectual.
– Cefalea y epilepsia en ocasiones.
Otras manifestaciones
– Otras malformaciones óseas (hipertrofia ósea sectorial),
genitourinarias (criptorquidia), cardíacas (estenosis de la arteria
pulmonar) y prurito.
NEUROFIBROMATOSIS
Transformación maligna
• Incidencia del 13 %.
• Mal pronóstico.
• Signos de sospecha:
– Dolor en un neurofibroma preexistente.
– Rápido aumento de tamaño.
– Aparición de nueva tumoración de rápido crecimiento.
NEUROFIBROMATOSIS
Tratamiento
• Abstención terapéutica.
• Indicaciones quirúrgicas:
– Sospecha de degeneración maligna.
– Evitar fenómenos compresivos.
– Razones estéticas y/o funcionales.
NEURINOMA MALIGNO
• También llamado Schwanoma.
• Asienta en grandes troncos nerviosos.
• Aparición entre los 20 y los 60 años.
• Clínicamente: dolor y crecimiento rápido.
• Diagnóstico: anatomía patológica.
•
Metastatizan en pulmón.
•
Pronóstico muy sombrío : supervivencia a los 5 años del 15 %.
•
Muerte por metástasis pulmonares.
Tratamiento
– Qirúrgico: exéresis ampliada.
– Poliquimioterapia.