Síndrome de vena cava superior por bocio multinodular

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N OTA S CLÍN ICA S
S índro me de ve na cava supe rio r
po r bo cio multino dular
A. Ríos Zambudio, J. M. Rodríguez González, M. Carrasco Prats,
A. Piñero Madrona, T. Soria Cogollos y P. Parrilla Paricio
S ervicio de Cirugía Gen eral y del A parato Digestivo I.
Hospital Universitario Virgen de la A rrixaca. El Palm ar. Murcia.
Superior vena cava syndrome caused
by multinodular goiter
El s índro me de ve na cava s upe rio r (S VCS ) e s ho y
un pro ble ma principalme nte o nco ló gico . En e s te
trabajo pre s e ntamo s cuatro cas o s de e s te s índro me
caus ado po r bo cio multino dular intrato rácico .
To do s lo s pacie nte s pre s e ntaban o tro s s índro me s
co mpre s ivo s , s o bre to do e s o fágico y traque al.
La to mo g rafía axial co mputado rizada (TAC)
fue la té cnica de image n que o bje tivó e l bo cio
multino dular intrato rácico co mprimie ndo
lo s tro nco s braquio ce fálico s . El tratamie nto
fue quirúrg ico (tiro ide cto mía to tal), re virtie ndo
to do s lo s s ínto mas co mpre s ivo s .
PALABRAS CLAVE: sín drom e de vena cava superior,
bocio m ultinodular intratorácico, tiroidectom ía total.
Intro ducció n
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una entidad clínica poco frecuente, descrita en 1 7 5 7 por
William Hunter 1 , y que se define como el conjunto
de signos y síntomas derivados de la oclusión parcial
o completa de la luz de la vena cava superior 2 .
La etiología del SVCS ha variado con el paso del
tiempo 3 . Hasta hace 40 años las causas más frecuentes eran benignas, sobre todo la tuberculosis y el
aneurisma de aorta sifilítico. En el momento actual
más del 80% de los casos se deben a patología tumoral maligna, principalmente por el cáncer de pulmón
(6 0 %-7 5 %) 3 ,4 . La etiología benigna es infrecuente
(tabla 1), considerándose el bocio multinodular intratorácico una rareza 5,6 . La primera descripción de un
SVCS secundario a bocio intratorácico benigno data
de 1954 por McArt 7 . Posteriormente se han descrito
otros casos aislados, en ocasiones por bocios no multinodulares 6,8-13 .
Aunque esta entidad clínica es rara, creemos importante tenerla en cuenta, pues a diferencia de la mayoría de SVCS es potencialmente corregible y curable
con cirugía. En este estudio presentamos cuatro casos
de SVCS por bocio multinodular intratorácico, haCorrespondencia: A. Ríos Zambudio.
Av. Libertad, 208.
Casillas.
30007 Murcia.
Aceptado para su publicación el 13 de enero de 2000.
208
Superior vena cava syndrome caused
by multinodular goiter
Curre ntly, the ve na cava s upe rio r s yndro me (VCS S )
is mainly o f o nco lo gic o rigin. We re po rt he re fo ur
cas e s o f this s yndro me caus e d by intratho racic
multino dular go ite r. All patie nts had co mpre s s ive
s ympto ms , particularly o f the o e s o phagus and
trache a. Axial CT was the imag ing te chnique that
de line ate d the intratho racic multino dular go ite r
co mpre s s ing brachio ce phalic ve s s e ls . S urg e ry (to tal
thyro ide cto my) was us e d and all co mpre s s ive
s ympto ms re s o lve d.
KEY WORDS : Vena cava superior syn drom e,
intrathoracic m ultinodular goiter, total thyroidectom y.
(Rev Clín Esp 2000; 200:208-211)
ciendo hincapié en lo importante de un diagnóstico
correcto y la necesidad de la cirugía para corregirlo.
Cas o s clínico s
Los cuatro pacientes eran mujeres mayores de 50 años de
edad y diagnosticadas de bocio multinodular desde hacía
más de quince años. En todos los casos el bocio era eutiroideo, y una de las pacientes tomaba en los últimos diez años
tiroxina 150 mg al día para frenar el crecimiento tiroideo.
La clínica fue progresiva, refiriendo como síntomas de inicio en tres casos una leve disnea y en cuatro disfagia. Posteriormente las cuatro pacientes comenzaron con eritema y
edema facial que fue aumentando de intensidad de forma
paulatina, acompañándose entonces de edema de cuello y
ambos miembros superiores. A la exploración se objetivó
edema de cara, cuello y ambos miembros superiores, con
dilatación de las venas del cuello y brazos. Además dos pacientes presentaban cianosis de dichas zonas. Las cuatro
presentaban la maniobra de Pemberton positiva, con exacerbación de la sintomatología al levantar ambos brazos. A
la palpación del cuello se halló en un caso un gran bocio
IV/ IV con prolongación intratorácica y en los otros tres un
bocio cervical de dimensiones pequeñas (I-II/ IV) que se prolongaba hacia el tórax (tabla 2).
La radiología de tórax mostraba masa mediastínica anterior
con desplazamiento traqueal en los cuatro casos (fig. 1). En
dos pacientes se realizó ecografía que mostró bocio multinodular intratorácico y tres casos tenían realizada previamente una gammagrafía que informaba de tiroides desestructurado con múltip les formaciones nodulares frías y
prolongación intratorácica en uno de ellos, compatible en
los tres casos con bocio multinodular. En todos los casos se
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A. RÍOS ZAMBUDIO ET AL — SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR POR BOCIO MULTINODULAR
TABLA 1
Ca u s a s d e s índ ro m e d e ve na c a va s u p e rio r
b e nig na
Me dias tinitis
Tuberculosa
Histoplasmosis
Actinomicosis
Sífilis
Nocardia
Piógena
Postradiación
Idiopática
Tumo re s me dias tínico s
Teratoma
Timoma
Bocio retroesternal
Quiste dermoide
Hematoma postraumático
Linfadenopatía
Cardio vas cular
Aneurisma aórtico
Fístula arteriovenosa
Trombosis
Tromboflebitis idiopática
Mixoma auricular
Pericarditis severa
Estenosis mitral
Complicaciones marcapasos
Catéter o vía central (vena subclavia)
Insuficiencia cardíaca congestiva
Trasplante cardíaco
Vasculitis
Pulmo nar
Neumotórax
Silicosis
Quiste broncógeno
Absceso pulmonar
Calcificaciones pleurales
Fibrosis quística
Derrame pleural encapsulado
Otras caus as
Osteomielitis clavicular
Divertículo esofágico
Sarcoidosis
Síndrome de Behçet
Propiltiouracilo
Fiebre mediterránea familiar
Otras
realizó una tomografía axial computadorizada (TAC) que
objetivó un gran bocio multinodular intratorácico con calcificaciones y compresión de los troncos braquicefálicos (fig. 2).
Las hormonas tiroideas y la tiroglobulina fueron normales.
Con el diagnóstico de SVCS por bocio multinodular intratorácico fueron intervenidas mediante cervicotomía anterior
de Kocher. En todos los casos se realizó tiroidectomía total,
pudiendo extraerse la pieza tiroidea a través de la incisión
cervical sin necesidad de esternotomía. La intervención fue
larga y laboriosa, sobrepasando las tres horas de duración
en tres de los pacientes. En todos los casos se identificaron
los dos nervios recurrentes y un mínimo de tres paratiroides.
Durante el postoperatorio dos pacientes presentaron complicaciones: a) una disfonía transitoria que cedió a los ocho
meses y un pequeño hematoma cervical que se drenó con
anestesia local, y b) una hipocalcemia transitoria que precisó suplementos de calcio durante un mes, y un hematoma
cervical asfixiante que precisó drenaje urgente en quirófano
y revisión de la hemostasia.
La anatomía patológica informó en los cuatro casos de bocio multinodular, con un peso superior a 190 g en todos
ellos.
Con un seguimiento superior a los dos años las pacientes
están asintomáticas, con soportes de tiroxina entre 100 y
1 5 0 mg diarios. Periódicamente, anual o bianualmente,
son revisadas en consultas externas de Endocrinología.
Dis cus ió n
La facilidad de colapso de la vena cava superior se
relaciona con la delgadez de su pared, su baja presión venosa y por el hecho de encontrarse encerrada
en un estrecho compartimento mediastínico rodeada
por estructuras rígidas 3 .
En el SVCS benigno de origen tiroideo el comienzo
clínico suele ser insidioso y lentamente progresivo,
salvo que existan factores precipitantes (hemorragia
intratumoral, etc.) que determinen un aumento brusco del contenido intratorácico 9 . Además hay que recordar que los bocios retroesternales son raramente
sintomáticos, y generalmente se descubren como un
hallazgo incidental dentro de un cribaje por una radiografía de tórax 1 0 , y en ocasiones a pesar de la
obstrucción venosa no se llega a producir el síndrome por el desarrollo de la circulación colateral 1 4 .
El síntoma inicial más frecuente es la disnea (5 0 %)
como en nuestra serie. La tríada clínica clásica incluye el edema en esclavina, la cianosis en cara y extremidades superiores, y la circulación colateral toracobraquial como ocurrió al final en nuestros pacientes.
Los síntomas más frecuentes son el edema facial, la
disnea, la tos, la ortopnea y el edema de cuello y brazos 3 ,1 4 . A la exploración física destaca la distensión
de las venas torácicas, el estasis de las venas del cuello, el edema de cara y la taquipnea. La plétora facial
con cianosis, el edema de las extremidades superiores, la p arálisis de cuerdas vocales y el síndrome
de Horner son menos frecuentes. Son indicadores de
extrema gravedad la presencia de coma (edema cerebral) o estridor laríngeo (edema laríngeo) 3 . La clínica
empeora con los cambios posturales, la tos y los esfuerzos 3 , y en los casos de SVCS subclínico el signo
de Pemberton (congestion facial, cianosis y distrés al
elevar ambos brazos) es útil para el diagnóstico 1 1 ,1 4 ,1 5 .
El diagnóstico semiológico es fácil de hacer a partir
de los hallazgos clínicos, aunque el etiológico es, a
veces, más difícil 3 . Hasta hace unas décadas el diagnóstico histológico presentaba escasa relevancia, ya
que el tratamiento indicado era la radioterapia. Sin
embargo, en la actualidad es importante para identificar etiologías curables o mejorables con otras terapéuticas (quimioterapia, cirugía, trombólisis, etc.) 2 ,1 6 .
Además es excepcionalmente difícil la obtención de
un diagnóstico intentando interpretar biopsias de tejidos incluidos en los campos de irradiación una vez
que el tratamiento radioterápico ha sido iniciado 5 ,1 7 .
La precocidad del tratamiento radioterápico sin diagnóstico histológico sólo estaría indicada ante un compromiso vital inmediato 3 .
Además de una historia clínica y una adecuada exploración física, las técnicas de imagen son fundamentales para el diagnóstico. La radiología de tórax
no es específica, aunque puede ayudar a la localización. Así en la etiología tiroidea muestra ensancha209
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 200, NÚM. 4, ABRIL 2000
TABLA 2
Ca s u ís tic a
Sexo
Edad
Tiempo evolución del bocio
Bocio cervical
Prolongación intratorácica
Otra sintomatología compresiva
Diagnóstico etiológico
Cirugía
Tiempo quirúrgico
Complicaciones postquirúrgicas
Peso de la pieza
Evolución (años)
Tratamiento diario
Ca s o 1
Ca s o 2
Ca s o 3
Ca s o 4
Mujer
57 años
25 años
IV/ IV
Sí
Disnea
Disfagia
Disfonía
Ronquera
Tos
TAC
Tiroidectomía
total
180 minutos
No
Mujer
90 años
40 años
II/ IV
Sí
Disnea
Tos
Mujer
60 años
20 años
II/ IV
Sí
Disnea
Disfagia
Ronquera
Mujer
52 años
15 años
I/ IV
Sí
Disfagia
TAC
Tiroidectomía
total
200 minutos
No
200 g
Asintomático (7)
Tiroxina 100
235 g
Asintomático (5)
Tiroxina 150
TAC
Tiroidectomía
total
75 minutos
Disfonía
Hematoma cervical
195 g
Asintomático (2)
Tiroxina 100
TAC
Tiroidectomía
total
180 minutos
Hipocalcemia
Hematoma cervical
260 g
Asintomático (4)
Tiroxina 100
TAC: tomografía axial computadorizada.
miento mediastínico en el 1 0 0 % de los casos y en
menor proporción desviación de la tráquea 1 8 , que en
nuestras pacientes se objetivó en todas. Actualmente
la ecografía cervical y la gammagrafía tiroidea son
dos pruebas utilizadas en el control del bocio multinodular, pero ante la presencia de un componente
intratorácico es fundamental la realización de una
TAC torácica con contraste venoso 1 9 ,2 0 . Moncada 2 1
demostró las ventajas de la TAC frente al resto de
pruebas diagnósticas: a) muestra los detalles anatómicos de las estructuras intratorácicas y musculoesqueléticas; b) permite identificar la causa de la obstrucción y su extensión; c) documenta la circulación
colateral; d) p ermite una biop sia p ercutánea bajo
control radiológico, y e) permite planificar la radioterapia en los casos que se va a aplicar. En el SVCS
maligno se puede utilizar la resonancia magnética,
pues muestra mejor la relación del tumor con los vasos y otras estructuras hiliares y mediastínicas 2 2 . La
toracotomía o toracoscopia diagnósticas se reservan
para cuando el resto de pruebas no determinan la
causa del SVCS 3 ,2 3 .
Se discute si el SVCS es una verdadera urgencia médica, pues el riesgo vital por la simple obstrucción
de la vena cava superior es dudoso y en los casos de
etiología maligna la evolución y la mortalidad dependen más de la agresividad del tumor que de la propia
obstrucción venosa 2 ,1 6 . Sin embargo, dejado a su
evolución y sin tratamiento, el SVCS conduce al fallecimiento, secundario a edema cerebral o laríngeo,
en un plazo de seis a ocho semanas desde el inicio
de la obstrucción venosa.
El tratamiento del SVCS depende sobre todo de la
etiología, por lo que generalmente precisa radio y/ o
quimioterapia 3 ,2 4 . En el bocio intratorácico el tratamiento de elección es la tiroidectomía 7 ,8 , aunque algunos autores 2 5 ,2 6 han utilizado sólo yodo radiactivo
precedido, en casos aislados, por la administración de
Fig. 1. Radiología sim ple de tórax: m asa m ediastínica anterior
con desplazam iento traqueal.
Fig. 2. Tom ografía axial com putadorizada: bocio m ultinodular
intratorácico con calcificaciones y com presión de los troncos
braquiocefálicos.
210
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A. RÍOS ZAMBUDIO ET AL — SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR POR BOCIO MULTINODULAR
hormona tiroidea. Tolle 27 fue el primero en tratarlo
exclusivamente con tiroxina, en dosis de 75 mcg/ día,
con resp uesta favorable. En nuestra casuística, al
igual que otros autores 1 1 ,1 2 , los resultados obtenidos
con la cirugía son muy buenos, con remisión total del
cuadro, y además se soluciona definitivamente el
problema etiológico, hecho que no ocurre cuando se
trata médicamente con tiroxina y/ o yodo radiactivo.
Por otra parte, la cirugía del bocio, a pesar de ser
más laboriosa, no precisa generalmente la realización de una esternotomía para completar la tiroidectomía, lo cual reduce la morbilidad. Allo 2 8 también
recomienda el tratamiento, pues no hay otro tratamiento curativo para bocios multinodulares de larga
evolución; el tratamiento con 1 3 1 I puede precipitar en
p acientes seniles una reacción inflamatoria aguda
provocando un compromiso respiratorio y una evolución de años no excluye siempre malignidad. Por todo ello pensamos que el tratamiento de elección debe ser quirúrgico, reservando el tratamiento médico
a casos límite de operabilidad.
El pronóstico del SVCS depende de la etiología de la
obstrucción. En los casos por bocio el pronóstico es
muy bueno, presentando curación en la totalidad de
los casos tras la tiroidectomía, precisando el resto
de su vida tratamiento con tiroxina y las únicas secuelas son las que puedan quedar derivadas de la cirugía (disfonía, hipocalcemia, etc.).
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