Fibroma (hamartoma fibroso)

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Vol. 10 No. 5
ISSN 0120-5633
Fibroma (hamartoma fibroso) del . . .
Lombardi y cols.
CARDIOLOGÍA DEL ADULTO - PRESENTACIÓN DE CASO
Fibroma (hamartoma fibroso) del ventrículo
derecho causante de obstrucción del tracto de
salida: reporte de un caso
Pier F. Lombardi J., MD; Lupo R. Méndez D., MD; Rafael Echeverría C., MD; Edward C. Lozano H., MD; David Montes, MD;
*Jesús Pérez G., MD.
Barranquilla, Colombia
Los mixomas constituyen la mayoría de los tumores cardíacos benignos; éstos suelen presentarse en las personas adultas, y normalmente se encuentran localizados a nivel atrial. Los fibromas son
más raros, ocupando el segundo lugar en frecuencia. Éstos son considerados tumores típicos de la
infancia y de la adolescencia.
Este estudio reporta el caso de una paciente de 16 años de edad, con síntomas de descompensación
cardíaca congestiva avanzada, a quien se le hace diagnóstico ecocardiográfico de masa obstruyente
del tracto de salida ventricular derecho. El tumor fue enucleado exitosamente. Microscópicamente, la
pieza quirúrgica presenta aspecto fibro-mixoide; al estudio microscópico se demuestra tumoración
fibroblástica de estroma laxo y células elongadas con positividad para colágeno en el intersticio en la
coloración de tricrómico de Masson, y reactividad positiva para vimentina en las células tumorales, que
son negativas para el factor VIII.
Most part of benign cardiac tumors are myxomas. They affect usually adults and are generally
located in the atrial cavities. Fibromas, which are the second most common cardiac tumors, are rare.
These are considered characteristic tumors during infancy and adolescence.
A case of a 16 years old female patient with symptoms of advanced congestive cardiac failure is
reported. An echocardiographyc diagnostic of an obstructive mass in the right ventricular outflow tract
was made. The tumor was successfully enucleated. The pathiologic specimen showed a fibro-myxoid
macroscopical aspect; the microscopic study was consistent with a fibroblastic tumor with lax stroma
and elongated cells, positive for interstitial collagen bundles (Masson’s trichrome). The tumor cells had
a positive reactivity to Vimentine and a negative one for factor VIII.
(Rev. Col. Cardiol. 2003; 10: 240-243)
Reporte
En noviembre de 2001, la paciente de 16 años de
edad fue internada en el Hospital Universitario de
Barranquilla, proveniente de otra institución. La madre
reportó el inicio de la sintomatología cuatro meses atrás,
Clínica General del Norte, Programa Cardiovascular Pediátrico "David Herrera"
y Laboratorio de Patología (*), Barranquilla, Colombia
Correspondencia: Pier Fidel Lombardi Jiménez, MD. Oficina Cardiovascular, Organización Clínica General del Norte, Calle 70 No. 48-37. Tel. 5/
3585712, Barranquilla, Colombia. Correo electrónico: [email protected]
con la aparición de edema palpebral y de miembros
superiores, sobretodo en las horas de la mañana. El
edema fue empeorando progresivamente. Al ingreso, la
paciente se presentaba en mal estado general, pálida,
levemente taquipneica; con abdomen globoso, doloroso a la palpación, hepatomegalia, ascitis importante e
ingurgitación yugular y edema periférico. Los exámenes
de laboratorio mostraban: hemoglobina: 11.7 g%;
hematocrito: 37%; leucocitos: 8.700/mm3; neutrófilos:
62%; eosinófilos: 1%; linfocitos: 36%; monocitos: 1%;
tiempo de protrombina: 23.6 segundos (control: 14.2
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segundos); tiempo de tromboplastina: 27.2 segundos
(control: 26 segundos); velocidad de sedimentación
globular: 1 mm/h; proteína «C» reactiva: 24 mg/L;
glicemia: 70 mg/DI; BUN: 10.4 mg/dL; urea: 22.2 mg/
Dl; creatinina: 0.8 mg/dL; proteínas totales: 5.6 g/DL;
albúmina: 3.1; globulinas: 2.5 g/DlL A/G: 1.2; sodio:
140.3 m osm/L; potasio: 4.36 m osm/L; cloro: 107.8 m
osm/L. Tensión arterial: 150/80 mm Hg; frecuencia
respiratoria: 30/m’. La radiografía de tórax mostraba
cardiomegalia moderada con aumento del diámetro
transverso.
Valoración cardiológica
- Auscultación: soplo sistólico 4/6 en toda el área
cardíaca.
- Electrocardiograma: ritmo sinusal; 120/m’; bajos
voltajes en todas las derivaciones con sobrecarga del
ventrículo derecho.
- Ecocardiograma modo M y bidimensional: franca
dilatación de cavidades derechas con función izquierda
conservada; tumoración en el tracto de salida del ventrículo
derecho, sobre la banda parietal, con un área alrededor
de 12 cm2, la cual produce obstrucción con gradiente de
42 mm Hg; insuficiencia tricuspídea con presión en
ventrículo derecho de 80 mm Hg y derrame pericárdico
grado II-III (alrededor de 200 mL) (Figura 1).
Visto el grado de obstrucción pulmonar, se decide
proceder a la escisión quirúrgica de urgencia, la cual fue
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efectuada en la Clínica General del Norte de Barranquilla.
El procedimiento fue realizado en circulación extracorpórea con hipotermia moderada y cardioplejía hemática.
Después de abierta la aurícula derecha, a través de la
válvula tricúspide, se pudo apreciar una masa que
ocupaba casi la totalidad del septum interventricular
(Figura 2). Para una mejor visualización se efectuó un
desprendimiento parcial del velo septal de la válvula
tricúspide, y se procedió a la enucleación de la masa
mediante disección con bisturí, despegándola del tejido
miocárdico, lo cual se realizó en dos porciones (Figura
3). La masa carecía de cápsula y se extendía hacia el
infundíbulo, motivo por el cual se hizo necesaria una
abertura limitada de éste, lo que facilitó la escisión
completa. El infundíbulo se cerró directamente con
doble sutura. La paciente fue desconectada de la circulación extracorpórea con facilidad y su recuperación no
presentó mayores complicaciones. Al quinto día fue
dada de alta. El control ecocardiográfico post-operatorio
mostró el tracto de salida del ventrículo derecho libre de
obstrucción, con una válvula tricúspide competente.
Anatomía patológica
El estudio microscópico demuestra tumoración
fibroblástica de estroma laxo y células elongadas (Figura 4). Las coloraciones especiales de histoquímica e
inmunohistoquímica (Figura 5) demuestran positividad
para colágeno en el intersticio en el tricrómico; reactividad positiva para vimentina en las células tumorales y
negatividad para factor VIII.
Comentarios
Figura 1. Ecocardiograma pre-operatorio en donde se aprecia una
masa tumoral que ocupa la porción de salida del ventrículo derecho
(RVOT).
A Colombo se le atribuye la primera descripción de
un pólipo intraventricular en 1559 (1), mientras que el
primer análisis histológico fue efectuado por Luscka en
1855 (1). Los fibromas cardiacos son más bien raros;
éstos representan menos del 5% de los tumores cardíacos
primitivos (2), y en el 80% de los casos se manifiestan
durante la infancia; la tercera parte de ellos antes del
primer año de vida (3). Algunos reportes quirúrgicos los
presentan tan frecuentes como los rabdomiomas (4). No
hay predilección de raza o sexo (4). El hecho de que se
presenten raramente en la edad adulta, probablemente se
debe a que en algunos casos se manifiestan con muerte
súbita (2, 5). En la mayoría de los casos, la sintomatología
es poco específica, siendo la insuficiencia cardíaca congestiva y los soplos cardíacos de diferente grado los
síntomas más frecuentes (5). Ésta depende sobretodo de
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Figura 2. Foto intraoperatoria: a través de la válvula tricúspide se
aprecia la porción del tumor adherida al septo interventricular (flecha).
la localización y del volumen de la masa tumoral (2). De
25 casos reportados por Larrieu y col. (6), el 25% presentaba una insuficiencia cardíaca congestiva y el 40% de
ellos tenía un soplo de intensidad variable. Ocasionalmente, los fibromas se manifiestan con síntomas inusuales
como un derrame pericárdico persistente inexplicable o
estenosis pulmonar con síncopa (4).
La mayor parte de los fibromas se localiza en el
septum interventricular o en la pared libre del ventrículo
izquierdo (4). Menos del 10% se localizan en la pared
libre del ventrículo derecho y raramente en las cavidades
atriales (5, 9).
El ecocardiograma color Doppler representa el medio más específico para el diagnóstico de esta patología. La ecocardiografía bidimensional proporciona in-
Figura 3. Foto del tumor extirpado, el cual consta de dos fragmentos.
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Figura 4. Cortes histológicos con coloración de hematoxilina y eosina.
A: áreas dominantes con haces de fibroblastos de tendencia verticilar
separados por matriz colágena, asociados a fibras cardíacas (fm) (20
x). B: a mayor aumento (40x) resalta el tamaño de fibroblastos con
núcleos atípicos y matriz colágena laxa. C: áreas con matriz mixoide
de fibroblastos pequeños en disposición anárquica (20x). D: la misma
zona a mayor aumento (40x) que resalta la matriz mixoide y los
fibroblastos pequeños de núcleos angulados.
formaciones precisas sobre la localización del tumor y su
relación con estructuras adyacentes, además de sus
implicaciones fisiopatológicas.
Hoy en día, el cateterismo cardíaco no representa un
medio indispensable para el diagnóstico de esta patología; éste generalmente muestra un defecto de llenado
en las cavidades ventriculares. Otros medios diagnósti-
Figura 5. A: la coloración de tricrómico de Masson resalta la matriz
colágena del tumor. B e C: inmunoperoxidasa para Vimentina que
demuestra positividad en los fibroblastos tumorales; y en D, reacción
positiva para factor VIII en células endoteliales de pequeños vasos
capilares intersticiales.
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cos que pueden proporcionar informaciones adicionales son la tomografía computadorizada y la resonancia
magnética nuclear.
Siendo este tumor propenso a recidivar, es de fundamental importancia practicar una resección lo más completa posible (7), de manera que se pueda ofrecer al
paciente una excelente supervivencia a largo plazo. En
uno de los primeros reportes quirúrgicos publicados,
Van der Hauwert y colaboradores manifestaron la imposibilidad de resecar el tumor (8); desde entonces el
pronóstico de estos pacientes ha ido mejorando. En
varias series quirúrgicas ha sido necesario efectuar inclusive algún tipo de reconstrucción de alguna estructura
cardíaca, como el cierre de una comunicación interventricular o la reparación-recambio de una válvula cardíaca (9). Ha sido reportado el caso de un paciente en
quien fue necesario efectuar un transplante cardíaco (9).
De todas maneras, en los casos en los cuales la resección
completa no sea posible, incluso una escisión parcial
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puede ser de gran ayuda en la resolución de la
sintomatología.
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