La MA es una lesión benigna intracraneal poco frecuente que afecta

Reunión de la asociación territorial madrileña de la SEAP.
Viernes 13 de abril de 2007
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Dra. Teresa Reina Durán, Dr. Santiago Nieto, Dra. Carmen
Marrón Gallardo.
CASO CLÍNICO
Varón de 18 años con una tumoración en cara plantar del primer dedo del pie izquierdo.
La resonancia magnética identificó un tumor localizado en el tejido celular subcutáneo
plantar, sólido, de 3cm. de diámetro máximo que englobaba los tendones flexores,
erosionaba la falange distal del dedo y mostraba un reborde esclerótico, lo que sugería
una tumoración de partes blandas de baja agresividad. Los diagnósticos
diferenciales radiológicos fueron: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa como
primera posibilidad diagnóstica y en segundo lugar Dermatofibroma, Histiocitoma o
Quiste de inclusión epidermoide.
Se realizó PAAF obteniéndose escaso material estromal metacromático, amorfo o
fibrilar, acompañado de una abundante celularidad de pequeño a mediano tamaño, de
citoplasmas amplios ligeramente basófilos y núcleos excéntricos, normalmente únicos y
a veces binucleados, pero sin que se observaran formas multinucleadas. De manera muy
ocasional se identificaban figuras de mitosis. Aunque en conjunto el aspecto era
bastante monomorfo se apreciaba de forma evidente un moderado grado de
anisocariosis. La celularidad se disponía de manera dispersa pero muy frecuentemente
también estaba embebida en la matriz metacromática.
El diagnóstico citológico fue: FROTIS SUGESTIVO
MESENQUIMAL DE MALIGNIDAD INDETERMINADA.
DE
TUMOR
Se aconsejó extirpación de la lesión y se estudió histológicamente, observándose una
tumoración compuesta por lóbulos, separados por finos tabiques fibrosos, entre los que
se reconocían abundantes células de morfología fusiforme o estrellada, con núcleos de
pequeño tamaño que ocasionalmente mostraban imágenes de atípia degenerativa
inmersos en una matriz mixoide. En el seno del tumor se identificaban ocasionales
esquirlas óseas y en la periferia tejido fibroso infiltrado por el tumor. Focalmente se
reconocían pequeñas áreas de necrosis, probablemente en relación con la PAAF previa.
El
diagnóstico
histológico
YUXTACORTICAL.
fue:
FIBROMA
CONDROMIXOIDE
DISCUSIÓN
El fibroma condromixoide es un tumor benigno de origen cartilaginoso, que se
caracteriza por lóbulos de células fusiformes o estrelladas con abundante material
intercelular mixoide y/o condroide.
Supone menos del 1% de los tumores óseos primarios, menos del 2% de los benignos, y
es el menos frecuente de todos los tumores benignos de origen cartilaginoso, afectando
en el 75% de los casos a varones, en la década de los veinte a treinta años, pero existe
un amplio rango de edad desde los 4 a 79 años.
Su localización es en los huesos largos, sobre todo en metáfisis, proximal de la tibia y
distal del fémur. 25% afecta a los huesos planos, ilion con mas frecuencia y en mucha
menor proporción a los huesos del pie, entre ellos metatarso. También existen casos
diagnosticados en huesos tubulares de la mano, cráneo, huesos faciales, costillas,
vértebras, etc. pero son excepcionales en huesos membranosos: hueso parietal y apófisis
mastoides, sin embargo lesiones paraostales, como en nuestro caso, son
extremadamente raras, sólo existen 15 casos de fibromas condromixoides
yuxtacorticales publicados. El término yuxtacortical incluye lesiones corticales,
periostales y paraostales.
En cuanto a la clínica el dolor y la inflamación de varios meses de evolución son los
síntomas mas frecuentes, acompañándose a veces de masa tumoral palpable. En huesos
planos (costillas, ilion) puede ser un hallazgo incidental radiológico.
Radiológicamente se muestra como una lesión oval, lítica, expansiva, a veces
multiloculada, pero bien delimitada, con frecuente anillo esclerótico y de entre 1 a 14
cm., media 3 cm. de eje mayor aproximadamente, el cual suele ser paralelo al eje mayor
del hueso. Cuando afecta a los huesos pequeños puede extenderse a epífisis y diáfisis,
producir destrucción cortical e infiltrar los tejidos blandos, pero el periostio adyacente
típicamente permanece intacto y es muy rara la afectación de huesos contiguos o la
localización yuxtacortical del tumor. Es muy pequeño el porcentaje de casos que
presenta calcificación de su matriz que pueda orientar radiológicamente hacia un origen
condroide.
Macroscópicamente es un tumor sólido, bien delimitado, de color blanco-rosado-marrón
sin necrosis, cambios quísticos o licuefacción. En huesos planos suele ser multilobulado
pero bien delimitado del hueso vecino y en los escasos casos en los que existen
implantes en los tejidos blandos las características macroscópicas son idénticas a las que
presenta en el hueso.
Histológicamente el tumor está bien delimitado y es raro que muestre atrapamiento de
hueso trabecular o lóbulos del tumor alejados de la lesión principal.
El patrón clásico es un patrón lobular con células estrelladas o fusiformes sobre un
fondo de apariencia condromixoide, consistente en áreas condroide y sustancia
fundamental mixoide, separados por finos septos fibrosos. Los lóbulos suelen ser
hipocelulares en la zona central e hipercelulares en la periferia. Las células dentro de los
lóbulos son ovales a fusiformes, con núcleos y citoplasmas densamente eosinófilos, e
incluso pueden mostrar extensiones citoplásmicas bi o multipolares. En un 20 a 30% de
los casos pueden identificarse células atípicas, con núcleos aumentados de tamaño,
hipercromáticos e irregulares que pueden ser sugestivos de malignidad, pero estos
cambios son focales y además se asocian con amplios citoplasmas. Sólo en el 19% de
los casos puede identificarse cartílago hialino bien desarrollado. Las mitosis son
infrecuentes y nunca atípicas. En la periferia de los lóbulos existen a veces células
gigantes de tipo osteoclástico, depósito de hemosiderina y células inflamatorias, sobre
todo linfocitos. El componente fibroso que forma los septos que separa los lóbulos
contiene fibroblastos y vasos de paredes finas. Rara vez presenta calcificaciones, siendo
más frecuente en los tumores de localización subperiósticos
En los aspirados de PAAF se obtiene un material hipo a moderadamente celular, con
una población polimorfa de células redondas, células de tipo condroblastos, células
estrelladas y fusiformes, sobre un fondo condroide fibrilar o mixoide.
El estudio inmunohistoquímico revela una positividad para S-100 en las células
tumorales del centro de los lóbulos, lo que apoya su origen condroide, e
inmunorreactividad para Actina músculo liso, Actina músculo específico y CD-34 en
las zonas periféricas de los lóbulos pero no en otras áreas del tumor.
Existen 12 casos en los que se ha estudiado el cariotipo y se ha identificado alteraciones
en el cromosoma 6, afectando al 6q25, 6q13 y 6q23, tres casos con inversión del
(6)(p13q25) y un caso con inv(6)(p13q23).
En cuanto al diagnóstico diferencial es importante en los casos de aumentada
celularidad pleomórfica, binucleada o multinucleada, hacerlo con el condrosarcoma,
para lo que ha de tenerse en cuenta el patrón lobular con áreas condroides y mixoides
alternando con bandas conectivas y si existen células gigantes multinucleadas con el
tumor de células gigantes óseo. También hay que tener en cuenta que si la localización
es yuxtacortical, como en nuestro caso, debemos hacer el diagnóstico diferencial con
otros tumores superficiales de origen condroide como son el condroma periostal,
mixoma periostal, metástasis cortical, quiste óseo aneurismático subperiostal y ganglión
periostal.
El tratamiento es curetaje y aunque el pronóstico es excelente, las recidivas son
alrededor del 25% incluso varios años después del mismo, por lo que es recomendable
la excisión en bloque, siempre que sea posible. Los tumores que aparecen en pacientes
menores de 15 años tienen una mayor tendencia a recidivar, no existiendo correlación
entre recidivas y características histológicas del tumor.
Se han descrito casos de extensión o implantes a tejidos blandos, lo cual no implica
malignidad pero no existe en la literatura ninguno de metástasis a distancia. Por otro
lado a pesar de ser un tumor benigno sí existen de manera excepcional casos de
transformación maligna, algunos tras radioterapia.
CONCLUSION
1. El Fibroma Condromixoide es un tumor cartilaginoso benigno
extraordinariamente raro en localización yuxtacortical.
2. Debido a la escasa presencia de calcificación en los estudios de imagen pueden
no plantear la posibilidad de un tumor cartilaginoso.
3. La PAAF suele ser orientativa.
4. El estudio histológico es el que nos proporciona un diagnóstico definitivo.
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