Víctor Manuel Patatuchi Ose güera

UNIVERSIDAD
VERACRÜZANA
Facultad de Medicina
LIPOSARCOMA:
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA.
Tesis Profesional
pm
obtener
MEDICO
el
titulo
CIRUJANO
Víctor Manuel Patatachi Oseguera
Yerecnn, V«r.
UNIVERSIDAD
VERACRUZANA
Facultad de Medicina
LIPOSARCOMA:
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA.
Tesis Profesional
para
obtener
el
M E D I C O
P
r
e
s
título
de:
C I R U J A N O
e
n
t
a
:
Víctor Manuel Patatuchi Ose güera
Veracruz, Ver.
1986
I i l - OJHHCOÍIÍH : H i . V i - i I ú i \ bj.BL3Q(rRAK10* .
Índice;
1 . - Introducción
.....1
2 . - Definición
2
3 . - Antecedentes h i s t ó r i c o s . . . . .
...........3
4 . - Incidencia
6 . - Amtorai" p a t o l ó g i c a
5
.»...».......•.
IC
7 . - Clasificación
13
c
TO
. - Epidemiologia
9 . - Cuidro c l í n i c o .
.....24
I C - Hftodoe d i a g n ó s t i c o s
27
1 1 . - Diagnóstico d i f e r e n c i a l
?9
1 2 , - Tr tpmiento
39
13.- Pronóstico.....
14.- Iresentación de los casos clínicos
15•- Rrnui".en
...40
.....43
....48
16.- Conclusiones
.50
17.- Bibliografía
55
MD 7132
LIPOSrRCO:*A» REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA.
Introducción;
El liposarcoma es el máe cosnín de loo sarcomas de tejidos
blandos. £3 un tumor maligno formado por lipoblastos y pro—
viene de un elemento mesencuimntosos el tejido adiposo» Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Teniendo conooi—
miento de la poca información con que se cuenta para el e s tudio se trr ta de hacer una revisión detallada y consisa sobre esta patología. Llama la atención la marcada tendencia^ue tienen al presentarse en personas jóvenes, sobre t o d o —
del sexo masculino, la localisaclón ;iue tiene influencia sobre la histología y el pronóstico, la produoción do metAsteáis y su alto grado de recurrencias, muchac veces • p e o n r —
del tratamiento ya sea quirúrgico, con radioterapia o Q u i mioterapia. Con esto, pretendemos hacer un diagnóstico mrfs—
icortado, dado que su comportamiento biológico es carecido—
T1 de otras entidades y al rainmo tiempo tomar las medidasnecesarias p-ra su mejor atención y tratamiento si en deter_
rainado momento tenemos Io oportunidad de ver un paciente—
con e3ta entidad.
- 1 -
LIPP•--:.«RCO'I-'i
-'SVIJIOT
BIBLIOGRÁFICA .
Definición»
El liposTComs e s una forma poco cozsur. de cáncer, pero e s
una de l a s m4s frecuentes
de l o s sarcomas de t e j i d o s b l a n -
dos.
Sarcoma es una palabra derivada del griego Sarxi SARKAS—
(carne) nue indicabn una tutiefncoión carnosa cualquiera, l n dependientemente de l a naturaleza d e l proceso patológico que
l a habia provocado.
SI término l o ha asimilado lo Medicina moderna pero l i m i tado cor.cretPTier.te su s i g n i f i c a d o . En l a actualidad se
e n -
t i e n d e por snrcomrj a una n e o p l a s l a de origen conectivo mallg
no c o n s t i t u i d a por elementos c e l u l a r e s (¡tipióos que se repro_
ducen rápidamente y que por su carácter h i s t o l ó g i c o reouer—
dan l-'s c é l u l a s del t e j i d o mesenquimatoso del embrión.
El liposnrcomn puede s e r definido como uní1 tumornción maItgnr-, formada r>or l i p o b l ^ s t o s proveniente de un elemento mesen-uimatoaoi t e j i d o a d i p o s o .
L~'OV^CC'V.; 32VT?TCr; BIBITOGH'.^ICA.
•'.ntece lentes h i s t ó r i c o s »
Se t i e n e n antecedentes sobre e l lipoma desde 1857 por Vir—
choiv ouien primeramente describe un tumor originado d e l t e j i do a d i p o s o . l o compara con t e j i d o conectivo embrionario y lo—
liorna lipoma-mixoma, indicando l a textura de l o s elementos m¿
xoides y l i p o i d e s .
En 1916 Robertson reportó 51 casos de tumores s i m i l a r e s y en 1?35 Ewing mencionó e l c r i t e r i o h i s t o l ó g i c o habiendo hecho
l a d i v i 3 i ó n de un grupo embrionario compuesto por c é l u l a s d e p > w i f e t a l e s en una tnntri» mixoide y e l t i p o adulto compuse,
t o de c é l u l a s fusiformes y c é l u l a s p o l i é d r i c a » .
En 1944 Stout expuso ln c l a s i f i c a c i ó n h i s t o l ó g i c a y
e l —
d i a g n ó s t i c o de lipocarconv\ a l enunciar sus grupos h i s t o l ó g i cos i mixoide b i e n d i f e r e n c i a d o , mixoide pobremente d i f e r e n
c i a d o , e l t i p o de c é l u l a s redondas y e l t i p o mixto. M^s tarde
en 1^52 Ackerman y Wheeler presentan e l concepto de que la——
CT^r. -iivergencia de l o s t i p o s h i s t o l ó g i c o s e s probablemente—
e l resultado de cambios l o c a l e s en e l metabolismo de l o s
tu-
mores.
Sn 1954 Pack y Piersor er su r e v i s i ó n de 103 caros de lipp_
-'Tron?. s e n - l a n l*1 imnortpnci* de l i ra-ii-'ci'íi) n o e t - c t i e m t o —
r i i . Perry y Chu en un e s t u d i o del e f e c t o de la r a d i a c i ó n sobre
104 c r s o s de tumores d . l t j j i d o blando muestrar que e l l i p o s n r coroa presenta Ir- mayor r e s p u e s t a .
Sloule er. 1957 s u g i r i ó una c l a s i f i c a c i ó n del li^posarcomn b a -"do en l n predominancia d e l t i p o de t e j i d o , reconociendo
loe-
t i p o s : mixoide, l i p o b l ^ s t i c o y f i b r o b l á s t l c o .
Phelan y Prez "íeza en 1962 s u g i r i e r o n e l pronóstico en r e l a c i ó n con algunas dimonsior.ee del tumor i n i c i a l .
En 1975 >uit y colaboradoras señalaron l a importrjicia de l a combimción de l s radioterapia en combinación con l a c i r u g í a , —
pr>ra un mejor c o n t r o l do l a r e i n c i d e n c i a l o c a l de e s t o s
tumo-
res.
En 1$S2 Erujinger, v ir¡3lo* y *riedmun | rvser.tnrón una c l a s i f i c a c i ó n estando i n c l u i d o s l o s s i g u i e n t e s grumos I t i s t o l ó g i c o a t
b i e n d i f e r e n c i a d o , mixoide, de c é l u l a s r e d ó n o s y p l e o m ó r f l c o .
i-i?: -• Tov/; rsvi -ior BTPT.IOC? PICA.
Incidencia;
Los linosarcomas c o n s t i t u y e n cerca del 15 H de l o s s a r c o mas de t e j i d o s blandos eon un porcentaje del 1 a l 24 i> en d¿
f e r e n t e s m a t e r i a l e s . Este problema r e f l e j a l o s conceptos cam
b i a n t e s acerca de la c l a s i f i c a c i ó n y s e l e c c i ó n paro la admis i ó n • lar; i n v e s t i g a c i o n e s .
Puede a p - r e c e r en c u a l q u i e r parte del cuerpo ñero se
en-
cuentra frecuentemente en 1' s extremidades i n f e r i o r e s en u n 50 jt, en l a s superiores en un 16 H y a n i v e l de retroperito—
neo er un 15 £•
En un e s t u d i o r e a l i z a d o en 1?'66 ñor Rear.er, Soule y C o —
vantry er Rochester, l o reportan como uno de l o s enrcoraas—míe f r e c u e n t e s , ya que en su c a s u í s t i c a de 1 4C0 caaos s e
presenta en un 16 Jt.
Asi mismo en 1966 Ve1"'nuez l o r e c o r t a como segundo en—
frecuencia en e l Honpitnl Central de San iuis F o t o s i ,
Ma-
rico.
En 1^70 Schv.Tts, Shuster y Becker en e l Hospital Gene—
r a l de Pef.rth Ambay en I'e.v Jersey indican nue e l l i n o a a r c o nr. ea e l secundo de loo tumores malignos de t e j i d o blando.
_ p _
En l r 7£ Brasch lo considere?, el t e r c e r tumor nrto Importante
ie los t e j i d o s bl?nflos, seguido del fibros^rcoma y del rabdomiosTComr».
3n 197°
eitr<n y c o i s . cr. un estudio realizado en e l Hos—
p i t a l I onvefisn er íforuecn lo reportan coito e l senmdo l u j a r en incidencia de todos los sarcomas.
- 6 _
III.3.- ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La posibilidad de degeneración maligna de los lipomas ha sido discutida por varios autores, y es ahora el conoenso—
de nue la vasta mayoría de los liposareomas se originan de no.
vo. Solo excepsioralmente se originarían loe liposarcomns pro.
existentes usualmente de liposareomas múltiples. Muchos patólogos creen que un liposarcoma no se origina de un lipoma, pe.
ro casos de degeneración liposarcomatosa o de liposarcoma desarrolandose en o asociado con lipomas han sido reportados*
Sobre el trabajo original de Wells, ha sido reportado que los precursores de Has células adiposas embrionarias y de
el mesenquima que forma los vasos sanguíneos, derivan de un mismo tipo de células. Beta observación puede «yodar a explicar no sólo las amplias variaciones enoontmdn» en la imagenmicrocópica del liposarcoma sino también la ocurrencia de angiolipoma y mlxolipoma.
Cota respecto a la histioge*neais del tejido adiposo normal, han sido postuladas dos teoríast Una la mas clasica, supone que el depósito se haría sobre células conjuntivas no es.
pecializadaa, de naturaleza fibroblastioa ( fleming 1877,1879
Clark y Clark 1940). Contrariamente, Burkhart 1934 y Wells en
1940 sugirieron que los lípidos sean expresión de una capacidad específica de elementos originados de un tronco oomun que
se diseminan precozmente por el organismo para constituir el-
tejido adiposos. Para Wasserman (1926) cada lobulillo adiposo
es una unidad derivada de un grupo de elmentos mesenquimato —
sos asociado a cierto numero de capilares. En este último sen
tido, aboga que las cé*lulas adiposa* retroceden a un estado embrionario durante la inedia (wasserman 1926; Wells 1940) yno se transforman en fibroblastos. Por su parte Napolitano en
1963 Ha demostrado que aún en estadios muy iniciales las ctflu^
las adiposas poseen características ultraastructurales que la
separan ds los fibroblastos.
Todo ello viene en favor de la concepción del tejido adiposo como una entidad definida y no dependiente de la trans.
fonación de cédulas de naturaleza fibroblástiea e hlstioeítica, sino procedente directamente de Isamtoe del mesónquina prj^
mitivoe (Burkhardt) 1934. Por ello del mismo modo que la cólu,
la lo es antes de almacenar grasa en su citoplasma, la demostración de la capacidad adlpogena "in vitro" realizada en unestudio del tejido tumoral, pone de relieve que el liposarcoma
es también tal aún en ausencia de formación de grasa en -
el vivo. Esta capacidad puede no aparecer, pero esto no es fn,
dice de la desorganización propia de las neopl islas, de hecho
en la evolución de un liposarcoma bien diferenciado en un pr¿
principio se asiste en sucesivas recidivas a una transforma-ción con un patrón cada vez más mixoide, paralelo al numentode su malignidad. Sin embargo el mismo tejido turaoral, en u -
u m s condiciones favorables como es el cultivo de tejidos,
-
vuelve a ser capaz de realizar la función que le es germina —
y en conoecuencia almaceno grasa. Por lo tanto la aplicaciánde estos hechos a la problemática de los tumores de partes —
blandas, demuestra que no puede concebirse el liposarcona como una simple forma evolutiva de un grupo neeplasioo común
—
el sarcoma oon diversas variantes, sino que integra una entidad nosolágica distinta
y absolutamente definida, dependien-
te de un tejido especializado y con caraoteirístloas morfolog¿
cas y evolutivas propias.
Por lo tanto,esto está en favor
da que el liposarcoma
no es una simple variante dal sarcoma, entendido esta como un
tumor maligno mesenquimal en sentido amplio, elno que constituye una entidad independiente derivada de un tejido especializado i el tejido adiposo*
- P
-
LIPCrRCO"*: K¿\'I IOr BIBLIOGRÁFICA.
An^tonüa P ? t o l o p i c a i
Sef-ün ru l o e 1 i - ^ c i á n l o s lipoasrcomas v a r i a s tnr.to en « u peao como er nu volumen. 3u ^par1enclr> microscopios depende—
del t i p o h i s t o l ó g i c o , cantidad de grasa y grado de v a s c u l i r i ?.-'ciár,
n
s i como de lá cantidad de materlpl mixoide y t e j i d o -
f i b r o s o nue contengan.
T/a rryorin de l o s tumores son voluminosoe, blnndoa, m u l t i lobuVidoe o nodulares y se encuentran limitados por unn cfpsu
1" de te,1 ido conjuntivo de cBpeeor v o r i i b l e . Su c o l o r v r i a —
cíel blanco " n w r i l l e n t o <»1 amarillo b r i l l a n t e , de c o n s i s t e n c i a
g e l ' t i r o T ' , blarda o firme. Al corte puedo observarse 're-»»—
l i ^ o i d a s c u f r t l c a s , esparcidos aobre un eetronr mixoldo. De—
1
e^nsula de colágena que l i m i t a e e l tumor parten dolg^dno—
l'jiimaa nue l o dividen en compartimentos d é b i l e s y "l^s c u a l e s ncomp'ñr.n v a s o s y r e r v i o s .
Las f o n r s i n d i f e r e n c i a d a s pueden ir.r l u r - r • c o n f u s i ó n —
y
"ue t i e n e n 3emej~ni.a con otron rrcomno de t e j i d o s
dos.
Cl-rw.fic^cio'n h i s t o l á f i c " l e -^cuerdo a "Stout»
1 . - Tarisitnd mircoidei
- 1 ' -
blan-
La 'T-r -. yori > de l o s l i p o s * r c o w - sor. de c o n s i s t e n c i a mix o i d e . ílici o s c ó p i c i a e n t e ln neoplfain e s t a c o n s t i t u i d " por
t r e s ;leiervt02 p r i n c i p a l e s i
->) lirobl?.3tos en d i f e r e n t e s e s t a d i o s de d i f e r e n c i a c i ó n .
b) un? HEIIR de c a p i l a r e s .
c ) usa o f t r i i mi>oide ave contiene
raucopolieMoíridos
rfci——
dos.
Too liroblr'.stos r?or. c é l u l a s e s t r e l l i d " . s cuyo citoplasma pra_
eent'i ur 1 o T9TÍMI v c u o l a s , teniendo un núcleo M r o r e m i c o , —
l o s c p i l T e s so encuentran unidos entre ai formando una n » l l a
c rr>fíter'st'.on *ue "traviesa tod¿ 1P n e o p l i o i a , aun paredes a*
e:.cuer.tr"-^í col.^pandoc pero pueden uer idectiiic.-J;to ror l a pro_
'u.ienci-1 de cólul-'s endo¿«l l. l e e . L-> cantidad de ronterial a i —
x j i l e vs. í ' aún er. -^reas diferente» da la mlam* patologi* y en
' l£unoa lipo—Tcom^s dicho n a t e r i a l f o n » la^os mal definidos—
y 1".3 c ó l u l o ^u<_ nrolifoztua r.pTooon unidas produciendo un pa
tr5n p3eu¿ogl^ndvvlar o cribiforme.
2 . - V.ried.\d ie c é l u l a
redondeat
Se encucr.tr*' formado por c^lulea redoi.d-'s dispueetr • en co£
donse delgr-doa, tr^b^culns o m^sao de núcleos redondos, h i p a r cro*rr f ticos con 0B9 SllirtaUlEl cl^r-mente v i s i b l e . A vea::
l o e nu
e l c o e c r e c e n de l í m i t e c bien definidos y e l citoplasma e s dali:-.iitcn poco o r e c i - o c .
El autPPJaj se e'.cr.j
y cor.tier.er. potos c ^ J i r e s , ñoco mn-
- 1 1 -
t e r i i l aixoide y menos l í p i d o s inti~> y extr"celul-rea • diferen
cia del liposarconv. mixoide.
3 . - V-ried-c1. linorantos'-» o bien Jiferenc •- &n i
3e puede llepr-.r a confundir con un lipotm, por su imagen raicroscópMR s i m i l a r , SÍABÉO su distinción d i f í c i l , por eso en e ¿
te cnso loa n.-oplocirs de fr?-n tnra«ño deben ser tonrdpa con cui
dado haciendo corter múltiples do diferentes t'nr^os y 're^o——
con e l objeto de no plisar inadvertido en linosTconrr de este—
tipo.
4 . - Variedad pleomorfica:
En e s t i neoplanin existe ^usencia de un 'vtrón hiotoláf:ico—
c. i-'.ter!otieo •xis%l«aAi pleomorf ! ''rae c M u V r .
L'is c é l u l a neopl'nicar sor. fusiforme? o ¿rlf"*" es multlnu—0l«a4M poseyendo • vecer. hesita 50 núcleos.
C i r l ' C l : : ' t l p e de I P P células mención-daa tienen núcleos-——
rr r í e ? y -'lfun^s vecen citoplasma rbundantt y pleomárfioo. I/'B
célul"c de t i p o toutón sor. frecuentes, e l estrom- puede mostrnr
p e q u é i s á"reag mixoides o e s t a r surcado* por libran col'gena en
forra ¿e 1". cec pudiendo o b 3 c r v r s e mcroetn y hemorragia.
- 1 •' -
I I . - CLASIFICACIÓN DE LOS SARCOMAS DE ACUERDO A SU
HISTIOGENESIS.
Los p r i n c i p a l e s t i p o s h i s t o l ó g i c o s de sm-comas aoni
1 , - F i b r o s a r c orna
2,-Osteoaarcoma
3 .-Condros?» rcoma
4.-Sarcoma de Ewing
5.-Sarcoma de Kaposi
6.-Liposarcoma
l . - P i b r o s a r c o m a . - Se l o c a l i z a preferentemente en 1 muslo
l a cara y pared abdominal! e s una turnóme ion con ritmo de c»e_
cimiento bastante l e n t o , se presenta como una mana durada s u p e r f i c i e l i s a omnmelonada, de cor.tornoa bastante bien d e l i m i tados de t e j i d o sano circundante, e l dolor no e s nunca e l s i £
no precoz d e l fibrosnreoma, que puede evolucionar durante lar_
ro tiempo s i n dar ninguna m o l e s t i a ; también puede f a l t a r l a fiebre y 1? a f e c t a c i ó n a l eetado g e n e r a l . Debemos recordar l a
gran f a c i l i d a d que presentan pan. r e c i d i v a r localmente despué s de hrber s i d o extirpados en contrasto con l a p o c tenden c i a a d'T m e t á s t a s i s .
2 . _ Osteosorconr\.- Eg un tumor e l cual ae compone de c < l u l i s y t e j i d o s en d i f e r e n t e s f s e s de e v o l u c i ó n ó s e a , y pore l l o e s p r e v i s i b l e una amplía gama de t i n o s . El Ofiteosarcoma-
- 1 3 -
suele ser dividido en dos formas t tipo osteoblastico o esclerosante y un tipo osteolítico.
En cuanto i las c ivcteris ticas histológica a el osteo—
sarcona se caracterial por la formación de osteoblastos atip¿.
eos asi como de sus precursores menos diferenciados. Krtos oj,
teoblastos neoplasicos presentan considerable variación de ta
maño y forma, mídeos grandes intensamentes tenidos, y se dio.
ponen
en forma desordenada en torno a las tmbículas óaeae.
Ademas hay activa neoformación asea principalmente en estructura Irregular y a veces c pas compactas y no en tmba'eul^s ¿seas.
3,-Condrosarcoma.- Se presenta con mas frecuencia entra
los 15 y 30 años da edad, afectando en especial a les peque Aos huesos de la mano y del pie, aunque tampoco respeta otros
huesos como maxilares, costillas, vertebras y huesos largos da las extremidades. El ritmo de crecimiento suele ser lento—
con escasa tendencia a dar metástasis que en todo caso son —
siempre tardías. El «ondaroaarcoma presenta tamaño variable el
cusí oscila entre 5 y 20 crin, siendo generalmente lobulado* de bordes bien definidos y de consistencia firme, la superficie de corte es
e dolor gris pálido, mucoide con áreas nodu-
lares de color blanco tzulosof algunas veces parcialmente ca¿,
cificadaa.
- 1 4 .
4.-Sarcoma de Ewing.- También ee conoce como mieloma endotelial o sarcoma de células redondas. Esta naplasia se presenta frecuentemente en niños y adultos jóvenes entre l o s 5 y 25 años de ed-'d pero puede aparecer en adultos de nryor e dad. El dolor se presenta en forma temprana siendo de naturaleza intermitonte y l a tumefacción suelen ?er los orimeros
signos del sarcoma de Ewing. Los hueosos afectados son loa —largos de l a s extremidades, aunque también se afectan l o s del
cráneo, claviculas, c o e t i l l a a , maxilar y mandíbula.
El sarcoma de Ewing es una neoplasia compuesta de eapaasólidaa o masas pequeñas de células redondas con muy poco es—
troraa; las células son redondas y pequeñas con poco citoplasma y ntlcleos redondos y ovalados relntlvnmnte grandes? se observan también pequeños conductos va actúe res, existiendo au sánela not ble de células multinucleadas.
5-Sarcoma de Eaposi.- También conocido como sarcoma herao—
rragico ideopátioo múltiple de Eaposi o angioreticuloendote—
liorna. Es una enfermedad rara y poao común de los vasos san guineos. En años recientes se hs i observado un número creclen
te de casos de sarcoma de Eaposi aparecen simultáneamente enpacientes con linfornas malignos, cáncer o SIDA nueva enfermedad; que apareció en años recientes y que tiene una importante relación con este sarcoma.. Puede originarse en cualquier edad, pero es .iras común en la quinta, sexta y séptima decada—
- 1 5 -
ña de 1* vida. Por lo general las lesiones cotoneas múltiples
o r ig¿nan
en l a s extremidades diseminándose a o t r s partes-
del cuerpo. Se presentan como nodulos rojizos cuyo tnmn.no varía entre unos milimetros y un centímetro o más de diametro.HistolóVicaraente se observan múltiples vasos sanguíneos
pequeños con aspecto de capilares que pueden contener sangreo no. Las lesiones pueden ser extremadamente celulares, coa puestas de masas proliferantes de cequias fusiformes de aepe£
to embrionario, con tanrño y forma de aspecto variable, obsej*
randose infiltrado celular inflamatorio en la mayoría da loacasos.
Sxisten otros tipos de sarcomas menos frecuentes éntralos que encontramos a l rabdomioearcoma, e l leiomiosarcoma, al
hemangiopectinoma maligno, al angiosarooma, e l neurofibroaarcoma.
Bl liposarcoma se tratará en forma mas am lia como tema
central de esta t e s i s en los capítulos siguientes.
- 1 6 -
III.4.-CLASI?ICACI01f
El amplio campo de l o s tumores mesenquimatosos ha ido en
aumento debido a uno cuidadosa c l a s i f i c a c i ó n basada en su h i s
t o g é n e s i s . En e s t e grupo l o s liposarcomas aparecen e s p e c i a l mente importantes a causa de su raresa y de l a s grandes varia,
ciones de su patrón
de d e s a r r o l l o . Es sabido que e s t o s tumo-
res pueden e s t a r compuestos de t e j i d o adiposo adulto bien d i ferenciado, l i p o b l á s t o s m a l i g n o s , elementos pleomeórfieos y mixtos y grupos v a r i o s de d i f e r e n c i a c i ó n de l o s elementos mesenquimatosos malignos*
Diversas c l a s i f i c a c i o n e s de liposarcomas se han propuest o a t r a v o s de l o s años* En 1935 Bwing fuá e l primero en i n t e n t a r su c l a s i f i c a c i ó n j s u b d i v i d i ó entonces l a entidad en un t i p o maduro ( c í l u l a adulta d e l liposarcona) y e l m i x o l i p o sarcoma embrionario, un tumor e l cual contenía t e j i d o mixomatoso y c é l u l a s a d i p o s a s f e t a l e s , e l cual simulaba e l c r e e i —
miento embrión- r i o d e l t e j i d o a d i p o s o .
Basado en e s t a c l a s i f i c a c i ó n
Stout en 1944 publicó una—
c l a s i f i c a c i ó n ligeramente d i s t i n t a t Las cuatro categorías que
Stout propuso fueron l i s
siguientesi
TIPO I . - Mixoide b i e n d i f e r e c i a d o (con t e j i d o adiposo maduro)
TIPO II.-Mixoide pobremente diferenciado(con elemnetos U p o blásticos malignos).
- * 7 «i
TIPO I I I . / Célula redonda no diferenciada ( l i p o b l á s t o s mounet r u o a o s , con citoplasmas espumosos conteniendo l í pidoa).
TIPO I V . -
Grupo mixto ( formas mixtas, con c é l u l a s redondasc a r t í l a g o , t e j i d o ¿seo y t e j i d o f i b r o s o ) .
En 1936 Gricereuff u s é e l termino lipoma embrional pare—
d e s c r i b i r e l t i p o mixoide d e l liposarcoma. El término lipomaembrional o p r e f e r i b l e m e n t e , l i p o s a r c o m embrional parece s e r
más apropiado que liposarcoma mixoide porque áreas mlxoides pueden e s t a r e s t a b l e c i d a s en muchos t i p o s de liposarcomas.
Soule en 1957 l l e v a a cavo otra c l a s i f i c a c i ó n en base en
l a imagen h i s t o l ó g i c a y propone t r e s t i p o s patológicos 1
TIPO I
MIXOIIB
TIPO I I
LIPOGBNICO
TIPO I I I
PUEOMORPICO
Cada uno de e s t o s grupos t i e n e a su v e z , cuatro s u b d i v i siones según e l grado de d i f e r e n c i a c i ó n l i p o b l á s t i c a . Este me.
todo de t i p i f i c a c i é n
parece dar una expresión mes p r e c i s a
d
l a naturaleza microscépica de e s t o s tumores. Lo que determinó
que microscópicamente un tumor fuera c l a s i f i c a d o como mixoide
o l i p o g é n i c o , fue' según l a predominancia y d i s t r i b u c i ó n de te.
jido mucinoso y l í p i d o agregado a un pleomorfismo c e l u l a r que
c a r a c t e r i z a a l o s tuaoreo denomin dos pleomérficos.
_
-1
-
_
*&£a t rde apare COK nuevos conceptos que no h c e n v a r i a r
mucho l a c l a s i f i c a c i ó n propuesta por Stout; y a s i autores i n g l e s e como E\r>ns (1966) y W i l l i s (1967) prefieren no s u b d i v i d i r l o s l i p o s a r c o n n s sobre l a base de su apariencia h i s t ó l o g o
ca; Enzinger y r.'inslow (1962) quienes usaron l a c l a s i f i c a c i ó n
de S t o u t , l a cual en s i -como se ha dico— fué una a p l i c a c i d n d e l trabajo o r i g i n a l de Ewing. Kn su estudio Ensinger y Winelow d i v i d i e r o n l o s liposarcomas en cuatro subgrupos.
TIPO I
Hixoide.
TIPO I I
De c é l u l a s redondas.
TIPO I I I Adulto b i e n diferenciado
TIPO IV
PleomóYfiao.
Este s i s t e m a fué más tarde extendido a cinco subtipos aportados por l a World Health organiaation y un sistema de 6 s u b t i pos por Kladblom y colaboradoras (4) y otro ««binado e l grado
y e l TNM (tumor,nodulos,metástasis) f u i propuesto por Rusel y
colaboradores y adpotado por l a Union International Againts Cáncer (UIAC).
Batas s u b c l a s e s y sus hallazgo» c l i n i e o s son presentaren l a s i g u i e n t e t a b l a .
- 1 i -
III.2.-EPIDEMI0L0GIA Y CARACTERÍSTICAS DEL TUMOR
EDAD.-El liposarcoma es un tumor cuya frecuencia es M I yor en los individuos adultos; alcanzando su incidencia máxima entre la cuarta y la sexta decada de la vida; con una edad
promedio de 50 años, aunque se han descrito casos entre uno y
81 años de edad* El liposarcoma es un tumor poco coman en loa
niños, ya que Kauffman y Stout en 1959 reportaron la rara incidencia de tumores lipoblásticos en niños; encontrando en su
estudio solo trece oasoa en un lapso de 30 años.
en 1960 Enterline y colaboradores, revisaron los archivo
da la univeridnd de pensilvania, y del hospital Presbiteriano
en Flladelfia durante un periodo da 17 años, encontrando queda un te tal da 53 cosos, solo ea. tres fueron paoientea señora
de 20 años de edad, y solo un caso de un niño de 4 ailoa repor.
tado por Quitman y Krestchmer,
En 1985 Reltan y col. en un
estudio de 99 tumores ancón,
traron el promedio de edad fue de 58 años, encontrando 59 a ños de promedio p ra mujeres y 57 años para los hombres y reportando una mejor supervivencia en pacintes menores de 50 años presentando mejor pronóstico.(3)
SEXO.-en cuanto al sexo se ha encontrado discreta predominancia del 3exo masculino y la relación en la mayoría de —
las series es de 1.6 a 1. pero reitan y col. (3) no reportandifencia notable.
• 20-
RAZA.-En cuanto a l a raza no se ha observado predominan—
cié de alguna de e l l a s , aunque algunos e s t u d i o s reportan a l a
raza caucásica como l a más a f e c t a d a .
TAMAÑO.- Los liposarcomas pueden alcanzar grandes tamaños
antes de s e r d i a g n o s t i c a d o s . SI liposarcoma retroperitoneal
-
tiende a a l c a n z a r grandes tamaños siendo reportados casos has.
t a de 8 k g s . debido a su f a l t a de diagnostico temprano. Bueno
autores han reportado mejor pronóstico en l o s sarcomas pequeños que en l o s grandes ya que e l tamaño aparentemente
n u -
r e l a c i ó n eon l a enfermedad» pero Reszel y c o l . no «ncuentranc o r r e l a o i ó n entre e l tamaño y l a tendencia a dar m e t á s t a s i s . §
LOCALBACION.- Las e s t r u c t u r a s mesenquiaatosas se enousn»
tran r e p a r t i d a s en todas l a s regiones y órganos del cuerpo,
por
l o t a n t o en t e o r í a pueden aparecer •:. cualquier parte de
e l cuerpo s i n emt-rgo son mas frecuentes en l a s extremidadesi n f e r i o r e s en 50 1>, extremidades superiores en 16* y en retro.
peritoneo en 1 5 * .
Virtualmente, todas l a s regiones y sistemas del cuerpo
-
han s i d o a f e c t a d a s para l a a p a r i c i ó n del tumor. Son frecuente,
mente encontrados donde e s t a l o z a l i z a d a l a grasa adulta; t e niendo p r e d i l e c c i ó n por l a s extremidades i n f e r i o r e s y e l re t r o p e r i t o n e o , especialmente en e l muslo, aunque han sido r e p portados en e l s e n o , cintura escápular, pared torAxioa, riñon
epiplon mayor, estomago y mediastino.
Kn l a s s e r i e s reportadas por Beezel, Soule y Corentry l a s
- : L -
l a s extremidades i n f e r i o r e s fueron interesadas t r e s veces ama
que l a s s u p e r i o r e s , y l a s porciones proxiro-i l e s de l a s mismasfueron a f e c t a d a s :nás que l a s d i s t a l e s . l a l o c a l i z a d o » más c ¿
nain d e l liposarcoma fue a l muslo an un 55*4)1 y mas del 75 por
ciento de l a s l e s i o n e s d e l muslo estaban situados an l a caraa n t e r i o r . SI s i t i o secundariamente más común fue l a pierna an
donde un poco más de 1A mitad de l a s l e s i o n a s son anterior»»»
Pack y per80n an 1954 an un estudio da 105 caeos con sidera a l liposarcoma como e l tumor más frecuente del retrepe.
ritonao después d e l l l n f o a a r c o m a . 5 )
Con rara f r e c u e n c i a an l a l i t e r a t u r a mundial, son re portados lipoaarcomas primarios da hueeo, encontrándose so*lo14 casos entra 1931 y 1968; y siendo l a t i b i a a l hueeo eompl¿
cado con mayor f r e c u e n c i a .
Enziger y winslow, an 1961 reportaron un caso da l i p a sarcoma originado an l a g m s a subcutánea j y encontrándose que
da todos l o s tumores malignos de l a mama,, un 0.5 f a u n 3 % corresponden a liposarcomas; siendo l a ocurrencia relntlvaman
t e rara ya que s l o
s e han reportado 22 caeos.
La l o c a l i s a c i á n d e l tumor e s s i m i l a r en l a mayoría dal o s casos r e p o r t a d o s .
Re i tan y c o l . en 1985 indican -ue l a l o c a l l z a c i o n PEBSE es de poca importancia con respecto a l pronostico| aunque—
Markede a reportado un -nejor pronóstico para l o s tumores loan.
Usados en e l muslo*
Kindblom y c o l . h/<n reportado un impacto negativo de
-
la localizacián retroperitoneal PER SE basados en una muTUva
riedad de estudios. Pero la mayoria de los autores son de la—
opinión que e l pronóstico grave de loe casos es debido « v a rios factores como e l gran tamaño del tumor y la imposibili dad de una operación radical debido a la localisacio'n del mié
no. ( 4 ) .
LJ-u.V-RCOM*; HEV'U'~E FTBLTQr.JUPira.
Oua-iro c l í n i c o t
la sintonr>tologi<3 generalmente ee vaga y v r i e r » ' dependiendo
del s i t i o o l o c a l i z a d o r d e l tumor. Tanmián pe debeHn a ln com
oresián y desplazamiento de ó r a n o s .
El primer s i g n o oue usualmente se presentí es una mas* ocupa
t i v a , l a cu-1 puede ° l c a n z a r proporciones enormee ?ntee de aerd i a g n o s t i c a d a , ya que l o s enfermos consultan tardíamente a l med i c o , « s i se han encontrado tumores retroperitoneales h*eta deKjers. Se considera oue e n t r e la i n i c i a c i ó n de loe primeroe—
sintoma3 hasta e l d i a g n ó s t i c o e i n i c i o del +r't««iento "uede—
p i s a r desde dOB meses basta cuatro afjoa con un oeonedio de 14—
meses.
L" masa del tumor en ocasiones < a e l único signos y en l a s s e r i e s de R e z e l , 3oul y Coventry se present-ba en un 91.4 )t.
El J o l o r y ln inflamación en e l siti-> del turaor dependen desu t r í a l o y sus r e l a c i o n e s con á r g n o a cdyacentee, s s t como——
v^-os, n e r v i o s , pudien'iode -oresentar e l dolor l o c l en un 19
y e l Jolor r e f e r i d o en un 6 $>.
Ln su l o e l i z a c i ó n r e t r o p e r i t o n e a l lan nr>riíestaciones o l í i.ic" r m'
Lmpjrt-" tea son : dolor
-
2 4
-
blomiral, r>ee-ntez
gastri—
ca, d i - r r e \»
»%relitó«B%a t I B*> ' M i i i r u i ^\m%\mi
m%sf Vmm^
n-cro, e4e»** -iseit-ia, ii»rai88 uminHe-íe? o ír^ttiEffl**,, #--rtAfp==
rer. 1, hiuertensior uer desplazamiento y eienf^fiiés ## t *
ri
#*p=^
í*B*ll 2íi su l o c ^ l i z a c i o n ¿edi s t i n a l ss staeffgg M£ámmm± ggg
mo síntomas peñeróles mwdc íipar*e*F ñft&ri7.lmt *¡M&mém# « l i p s = =
mía.
Acuellos tumores s i t u a d o s en l a s extremiásítap ## «emrf
como una tumoracidn palpable» e«si aítmpré %má0¡^m^^ (
miento lento y de bordes bien definidos y sél# m&w§s *I
grsn t " maño son eapace de producir dolor § #á#js& jpgÉfSMÉp^
En cuanto • l i s m e t á s t a s i s , e l grado tg aslijps-MM €m *I
go de raá*s s i g n i f i c a n c i a e
relación con l*5 t*»áeaeí« » #*y «••*»
trsj-s, 3e considera de "cuerdo a e s t o , ffue X&m %A¿$&mwm3ss«s¿¡*^-^
bien diferenciados raramente
roetastatis«íí,
3* fe*» -rmg&e&fe ***»
%m un 4C «É de met'3t"33Í3 en liposarcamaí» poso §ÜS&$SgÉXÉ9V$
La diseminación 4« metástasis de un liposarcoma es genex-ilmen
te a través de l a sangre, la vía l i n f á t i c a ha eido ocasionalmente demostrada. Enzinguer y Winslow por ejemplo, recortarán s ó l o un c so d^ f j i g l i o j l i n f á t i c o s involúcralos de 24 casos examínalos. Por su p - r t e , Enterline y c o i s , estudiaron 53 e s o s de lipo,
" r c o o i 3 y r e g i s t r a r o n metíístasis oue en orden de frecuencia
c-JTiprer.dier'nt pulmón., hígado, pleura, glnr.gliop l i n f á t i c o s , c e rebro, peritoneo y sistema óseo. Fl corazón i T ^ r a r t e se encuentra involucrólo, sin emb-rgo existen -lgunos recortados del t i n o
mixoide, r*r mente las netiístasis cardi°c?s se han diagnosticado
rtemorten.
Por otr° p a r t e , 1^ extensión l e í tumor se efeetú> ror i l f i l —
tinción loc^l * lo largo de los planos de 1?P fascias y por enci,
ma de l«s meiabr-^ras s e r o s a s .
Algunas s e r i e s hablan de liposTcomas múltiples que correspon
de ?1 tipo mixoide bien diferenciado, el cual raramente da o r i gen a metástasis-,
los liposarcomas múltiples se encuentran preferentemente en—
el r e t r o p e r i t o n e o , peritoneo, pleura y t e j i d o conectivo i n t r a muscular, pero se lmn reportado casos en las serosas, músculos—
y aún en visceras como riñon e hígado.
t-r-n^ RfO'V,: RSV 3ICf BIBLIOGRÁFICA.
Vptcdos diagnósticos*
El diagnostico del lipos^reoma puede s e r hecho por lm vpmrlm^
ci"5 morfológica, crecisiiento, tamaño y estudio h i s t o l o f í e s *tí#etuado • troven de le biopsia r*;ilizTida, ya ee-* oor excs^e^ia^*»*
incisional o por i r s p í r a c i á n .
VBX*
e l estudio anatoaopatolágico se han u t l l i n a l g á±VBTmam—
métodos y c o l o r a n t e s , e n t r e loa m^s imnort'ntef e s t a m
i . - Siian IV.
2 , - Método Gomori para r a t i c u l i n a .
3 , - Colorante .irucicarmina de Mayer.
4 . - Método de h i e r r o c o l o i d a l p i r a demostrar 1* s t t s i M U ^ i >
9 IB hialurori&asa y ácidos —llOgol iMItál lieli.ll llHWi
5 . - Heraatoxilina.
6 . - Eopira.
Cu<?ndo se encuentra e l tumor en e l retroperitoneo, e l di^gnáe,
tico se debe híteer clínicamente, pudiéndose pnoynr en loe eigulsntea estudios de pabinete:
a) Serie eaof-go-g-ttro-duodenfil o colon
por enema, pudiéndo-
se n o i s t r r tesplesamlVBtO vir > cejr , les defendiendo del tamizo del—
tueor.
- • 2 1 -
b) Urogrr.fía e x c r e t o r ^ : puede observarse ur, posible despls—
7"mierto del rxñóv. o u r e t e r o ,
c) Retroreu&ooeritoneo.
d; »ortografié.
e) Ver.o^mf i? .
Estos estudios con la f i n a l i d a d de ooimrob»r 1* integridad—
renal y/o desposamiento de l a a r t e r i a r e n a l .
- -a » -
III.9.-DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Microsco'picamerrte los liposarcomas mixoides pueden ser confundidos con mixomas, quistes sinoviales, neurofibromas con estroma mixoide y sarcomas con abundante «stroma mucoide. Por lo consiguiente se deben considerar los datos cl¿
nicos, y la imagen microscópica.
Se describirán las características comunes a cada una de las entidades anotadas con el fin de hacer más objetivo su diagnóstico
diferencial con el liposarcoma.
-Mixoma; Es un tumor formado por células del mé*aenqu¿,
ma primitivo situadas en un estrsma mucoide. Bn el no se han
diferenciado ningún tipo de células como lipoblastos, condr£
blastos, o rabdomloblastos. En contraste, el lipoanrcoaa embrional contiene lipoblastos. El Bixoma no metaatatlsa peropuede comprimir tejidos colindantes. El mixoaarcoma es semejante al mixoma excepto que son células atípicas del mesen —
quima prinitivo y sí tiende a dar metástasis.
-'iuate sinoviali Es una lesión quistica benigna si tuada cerca do las articulaciones y tendones, especialmente—
en la región parn-articular de la mufleoí y rodilla. Algunasveces puede ale nzar gran tamaño y ser confundido con un tumor mixoide. Histológicamente puede observarse como un mixoma, particularmente en el comienso de su desarrollo pero pue.
_ o c -
de ser diferenciado por su localización y la presencia da um gruesa capsula de colágena la más da las Teces adyacente—
a una vaina tendinosao una cápsula articular
que no aparece
en el liposarcoma, en esta patología los lipoblastos no t i tán presentes.
-Neurofibroma con estroma mixoide. El nurofibroaa da
recldinghausen; puede muchas reces poseer abundante estromamixoide donde laa cálulae parecen flotar; fácilmente aon diferenciados del liposarcoaa mixoide. Con al colorante de Fe—
ot se logran observar fibras risadas de retieulina y en algu.
nos casos
con colorantes especiales cono el da Bodian púa -
den revelar delgadas fibras nerviosas. No se encuentran Upo.
blnstos. El estroma del liposarcoaa mixoide esta desprovisto
de neurofibrillas.
-Sarcomas con abundante estroaa mucoide. Loa aarco aas pleomórficos pueden desarrollarse en áreas para-artlcula^
res principalmente rodillas. Han sido llamados mucosarcomasEn su extirpación quirúrgicas son fácilmente anucleados y a¿
corte, su naturaleza mucoide es evidente. Histológicamente poseen
abundante estroma mixoide y áreas lacunares, otras -
conteniendo
lipoblastos y/o rabdomioblastos, asi como áreas
con diferenciación condroide u ósea. Estos tumores pueden
-
ser entendidos comoraesenquimomasyuxt'isinoviales. El U p o —
- W
-
sarcoma mixoide, como los otros tumores enumerados, no conttiener. elementos pleomórficoa meaenquimatosos y sor fácilmen
te diferenciados de loa sarcomas
mucoidea para-articulares*
Un importante criterio para el diagnostico de lipo sarcoma mixoide fui la presencia de lipoblastos.
Describiremos a continuación el diagnóstico diferencial del liposarcoma a partir del cultivo de teJidost
Con frecuencia, en la práctica diaria, se presentanproblemas en relación al diagnostico diferencial. Kilo se de.
be a que aótodos clásicos
los criterios diagnósticos asien-
tan sobre hechos negativos al faltar el componente principal
que es la grasa, pero también cualquier otro tipo de diferen.
elación estructural del citoplasma, que, dé existir, inollam.
ría
automáticamente el diagnóstico en otro eentldo.
Partiendo de la baae unlvernalmente admitida de que-
determinadas íormaa de liposarcomas pueden no elavorar grasa
en el citoplasma de sus células -como ee menciono cuando hablamos de su etiología- se plantea el diagnóstico diferen
-
cial de las formas más pleomórficaa con loa fibrosarcomaa, en t nto que, por su parte, las formas mía mixoldee pueden —
confundirse con mixosercomae genuinoa. Bn lo que ae refierea este ultimo caso, e8te hecho viene aeravado por la existen,
ele del llamado raixomp intramuscular, cuya diferenciación de
el liposarcoma por medios clásicos se basa únicamente en la- 3 1 -
mayor d e n s i d d c e l u l a r y en l a e x i s t e n c i a de vuv red c a p i l a r
¡iris tupida en e s t o s ú l t i m o s .
Bn l a s formas pleomorfns su separación
de loe f l b r o -
oarcomas e s puramente empírica y l a de l o e rabdomiosarcoaasse basa en l a negatividad de l a demostración de la e e t r i a c i o
todo e s t o como puede v e r s e , a s i e n t a sobre c a r a c t e r í s t i c a s ne,
mtivas
y, por l o t a n t o dudosas.
Gran parte
de e s t a s d i f i c u l t a d e s desaparecen a l estj¿
diar e l t e j i d o tumoral con l a t ó e n l e s
del c u l t i v o de t e j i d -
doa, l a cual ofrece 1° ventaja de t i p i f i c a r 1» neoplasia e n función de sus c a r a c t e r i t i c a s primarias, en eete caso, l a ca
pacidad de sus c o l ó l a s para elaborar grasa; la foranolón dograsa en loa c u l t i v o s e s muy demostrativa, pudlendo desear tarso l a acostumbrada a d i p o s i s de l a s c é l u l a s "in v i t r o " - cuando no est^n correctamente n u t r i d a s , cuando en e l medio e x i s t e un e x c e s i v o porcentaje de suero, simplemente por enve_
jecimiento o i n c l u s o de l a que aparece en algunos tumores o conjuntivos experimentales de naturalesa no lipoearoomatoea.
Este depósito de grasa intracitopláamico estn precedido de l a aparición de abundantes mitocondrias, seguidas del depóe¿
t o de un-' cantidad progresivamente elevada PAS p o s i t i v a l n t tracitoplfímica. Con toda p r o b a b i l i l l d a d glucógeno. Estos f e nómenos reproducen l o s pasos h a b i t u a l e s en la formación de grasa en e l propio t e j i d o adiposo normal. Bn e f e c t o l a grasa
- 3 ? -
adulta no contiene glucógeno, paro durante su hietoger.esis Xas c é l u l a s adiposas yon capaces de s i n t e t i z a r l o , COBO pre cursor da l a s í n t e s i s c i t o p l á s m i c a da ácidos grasos (shaplro
y werthermier, 1956; leonhardt, 1 9 6 9 ) . Estos fenómenos púa dan v o l v e r a aparecer ocTcionalmente alimentando da nuevo a—
animales sometidos a adelgazamiento por dieta de hambre.
En a l c u l t i v o puede comprobarse
cono an e l seno del
material g l u c o f ó n i c o van apareciendo g o t i t a s de grasa que an
un p r i n c i p i o son p e r i f é r i c a s , para i r alcanzando progresivamente un mayor volumen y una d i s t r i b u c i ó n más generalizada —
dentro d e l c i t o p l a s m a .
Aun s i n emplear métodos e s p e c i a l e s para la detección
de l a s g r a s a s , l o s c u l t i v o s ofrecen por aim mismos unas en r a c t e r í s t i c a s morfológicas bien d e f i n i d a s y perfectamente se.
p rabies de l o s e x p e r t o s que se obtienen a p a r t i r de tumo rea fibrosarcomatosos, laiomiosarcomatosos o h i s t i o c í t l c o a .
Adn dentro de un patrón mecanoeftico (Willmar, 1965) ya de entrada l a s c é l u l a s d e l liposarcoma son más pa¡ zudas y la
-
morfología blpodal i n i c i a l dura s ó l o sscasoa d í a s , para rap¿
demente i r predominando unos elementos e s t r e l l a d o s , de somacada vez más p o l i g o n a l , que se asemeja más • los elementos meaenouinrles p r i m i t i v o s , q u e a l a s e r i e f i b r o b l í e t i c a ,
sobre
e l l o s va a hacerse ur d e p ó s i t o da grasa que l l e v a incluso a l
f i n ° l a l a adpsión de VUT» c l á s i c a morfología redonda, con a - 3 3 -
aparición de gruesas vacuolas y t í p i c o aspecto adiposo de
-
las c é l u l a .
Se concluye p u e s , que e l c u l t i v o de t e j i d o s permited i f e r e n c i a r tumores conjuntivos de imagen h i s t o l ó g i c a serae j*nte
1 demostrar sus c a r a c t e r í s t i c a s primarias, y en e l C£
so p a r t i c u l a r
que nos ocupa - « 1 liposarcoma-, la producción
de grasa.
-34-
Tratcaientoi
£1 manejo más común de los sarcomasde tejido* blandos te • £
tromid^das o de dorao incluye i
1 . - Excisión del tumor primario.
2 . - Refección midical oompartamental.
3 . - 'niTvut^ció'n o desarticulpclón.
4 . - Radioterapia.
5 . - 'Xiimioterupi'?. i r t r a a r t e r i e l ,
El tratamiento de elsccLón para?el lipoeorcona ei e l quirur,
Cico con reseoción amplia de tejidos e nos subyacentes, en al~
¿runos CHSOE es necesario la amputación o la dae&rtioulaolon—>
por encontrarte e l tumor invadiendo o «ujr eerva te vasos, nervios o ü-uesoa.
loa lipo?arcomas aon tunoro.- ogreeivon que comunmente recurren localmente en e l a i t i o de la excisión, la sifcple excisión
loc-il remueve poco tejido o tejido oiround*nte norsBl pudlenío
iár un porconto je de recurrencia hasta de un 80 a 90 je* ! • *•«•
sección r^dicnl con excisión del grupo muscular da un'1 r e c u —
rrenci?. del 40 a l 5C 0. Sólo e l 5 al 10 Jí de loe pacientes tra,
t->d3c con -mputaciín tienen un- recurrencia en el wu?ion,
-39-
üa combinación de cirurís corservr dor? y radioterapia post«-orvtsrl* sn IOF sarcomas de tejidos blandos fué sugerido por
Leucutf en 1?5C Su proposito en l a s leaionee de l a s extreraiinde3 et? l fl oreeervacis'n del miembro. La recurrencia local e s del 22 * í 2 0 ^
en
lesiones de las extremid das). Algunos ruto-
rea sufrieren c-ue este tipo de iwnejo no puede consecrarse como
un procedimiento cmmtivo por IAS reeurrencias locales después
de los 5 «ños. Posteriormente se l e s puede ofrecer cirugía a»pllg, imputación o desarticulación, Vari?s de las f a l l a s a n i vel local ocurren e:. muelo, pierna o \>rvio, cuyos tumores H e dían rn^s de 1C cms o n*s diámetro despees de iue fuerór. detectados. Lesiones rué conrororaeten mano, pie o «rticuV'cionee eon
usu^lraente detectadas cuando son peaueílps y '.r-tes do compro——
ter e l plano f a s c i a l , resultando con mejor pronóctioo. El porcentaje de metástasis a dletarcia es del 39 i> en pacientes que
9e siguen, a 5 "Ros. La falla, loonl v r í a dependiendo d«l e s t o nio, t>l igual aue las metástasis a díctemela.
El ^ppel de la radioterapia en e l trat> miento de los sarcomas de tejidos blandos es bien c l s r o . Esto tipo de prooedlmien.
to proporción?t
1 . - Furcioralid d del musmbro (84.5 £ ) .
2 . - rúen? supervivencia S 5 -»3os (61.3 f~) irdependientemente del di-fr.óetico histopatologlco, s i t i o anatómico, grado o—
-
3 6 -
tamaño de la. l e s i ó n primaria.
3 . - lír, porcentaje bajo o i g u a l R otros estudioa en cuanto a
la recurrencia l o c a l er l a extremidad l e s i o n a d a .
4 . - B^ji i n c i d e n c i a de oeta'8tf , sie a n i v e l de n<5duloe l i n f á t i c o s (27 1) como l a manifestación de extensión • d l s t a n e i s ,
5 . - Un minino de complicaciones s i g n i f i c a t i v a s an I-! e x t r e midad lesionad" ( 6 . 5 £ ) .
La r a d i o t e r a p i a también e s t a recomendad* en rquellae Bltuf»e i o n e s an l a s c u a l e s l a c i r u g í a no es Dosibla por ffellflt medioa
o t é c n i c a y puede r e s u l t a r e f e c t i v a an una proporción rr.ona—
b l e de p a c i e n t a s "ue poseen una l e s i ó n pequeña. Sa u t i l i s n n
dosi3 la 7 000 a 8 000 rada an 7 • 8 H « T I S O »ua e i u l v l e n —
t e e y t é c n i c a s s o f i s t i c a d a s son empleadas p«ra minimiBnr l o - —
r a d i i c i ó r | t e j i d o s normales y v i g i l a n d o a l crecimiento del tu,
mor.
Hay gr°n ir t e r e s en combinar 1* cirugía eonoarvidora c o n —
d o s i s moderadas de r a d i o t e r a p i a con o s i n quimioterapia poroue
IOF repul tadoa en cuanto a eetado funcional, sobrevida o c i n co cíloe se comparan a l a s obtenidas cor. la reaeccion o u i r u r g i ca compt^rt' mental o l a imputación.
La mayoría de l a e x p e r i e n c i a descrita en la l i t e r a t u r a
so-
bre l a combinación de, l a c i r u g í a y la radiotor>.pli pira e s t e —
gruño de tumores e s t a basado en 1^ cirugía seguido de r a d i o t e r a p i a . La r a d i o t e r a p i a ->reor>er"1o->~»" t l a £ e v "lo-** U u c u t í ale •—•
- 3 7 -
Por ejemplo, c e r c de 100 p a c i e n t e s reportados en e l H o s p i t a l Aníerson por S u i t y c o i s . 80 fueron t r a t a d o s con c i r u g i a s e g u i
da de r a d i o t e r a p i a , 18 con r a d i o t e r a p i a solamente y 2 con r a dioterapia preoperatoriamente. En e l Hospital de masaachu——
á s e t e , ISO p a c i e n t e s fueren aceptados para tratamiento en e l —
Departamento de Radiaciones durante e l oeriódo de 1971 a 1979para enfermedad l o c a l i z a d a ( e s t a d i o s 1-IV A). El tratamiento—
con radioterapia para e s t o s p a c i e n t e s fue p o s t - o p e r a t o r i o en—
S5, preoperatorio en 36 y con r a d i a c i ó n uncamente 5 ? .
Los r e s u l t a d o s de c o n t r o l l o c a l reporte dos en e s t a s s e r i e s son buenos.
La combinación de quimioterapia i n t r a a r t e r i a l preoperatoria
y la r a d i o t e r a p i a seguida de r e s e c c i ó n amplia aumenta la poeibi
lid^d de á x i t o en e l t r a t a m i e n t o , aminorando e l porcentaje d e recurrenci-' de l o s l i p o s a r c o m a s .
En 1978 ?forton y c o i s , a n a l i z a r o n l a experiencia de su g r u po de e n c i e n t e s t r a t a d o s con adriamicina i n t r a - s r t e r i a l s e g u i da de radioterapia (350 rada, 10 v e c e s en 2 semanas), s e g u i d a de una seraneas después de IB r e s e c c i ó n en blooue. De 17 pacían
t e s no se observo r e c u r r e n c i a l o c a l en neriódoa de 4 a 34 m a ses.
Los sarcomas retroperitone=>les que son tratados p r i m n r l a —
"ler.te cor. r e s e c c i ó n fiuirurgic< dftfl resultados i
. 3 K .
satisfactorios
y <?ue estos r e c i e n t e s t i e n e n un" eobrevid
del C Í>1 ?1 f n 5-
' ws. Ui refección coi. :n'r--er.es ^mpli^s del tumor no puede lie.
v rse • c t o por Ir- nroximidrd ie e s t r u c t u r a s v i t a l e s . C o n d i ciones preoper^tori-r incluyen Preparación mec^nicn del i n t e s t i r o . to resección p a r o i a l o completi del colon se requiere en
un ?C i de ^ i c i e n t e a . I.os estudios con -nedlo de contraste núes,
t x r . eiect03 de :re>r^s e x t r í n s e c a s . En un 25 5 1- r.efrectorai • —
t~:nbién er n e c e s ^ r i n .
En 1^ -¡uimioter pi'i se han usado las siguientes drogr'aj
1 . - Adri?.micin:i.
2 . - '¿etrotexote.
3 . - Leukor.orin.
%,- Dimetil.
5 . - Tri^zene-imid^zol.
b , - CTrtox'iraid'.
7 . - Clorojabucil»
8 . - Actinomicina.
i.-
Vincriscinr;.
ío3 o-cienten c=n tumores de ^ l t o grado histológico deben re—
oibir mdlot«r*pt' y »ulalo*«r»pla«
Bl «.'uiraiento postoperatorio incluye ex'r.ienes f í s i c o s e e r i - —
.los, r ¿Locr fi- o f I&C & i n t e r v - l o e r e g u l r e a .
-35-
III.10.-PRON0STICO.
El pronóstico del lipoaarcoma eatá significativa mente relacionado a su clasificación celular, y la superri vencía depende de la temprana extirpación total.
SI pronostico ae trona progresivamente deefavora ble del tipo I al tipo IV de la clasificación de Stout.
Enfermos con tumores mixoides bien diferenciados y quienes han recibido oportunamente tratamiento, han sobrev¿
vldo hasta 22 añésj mientras que aquellos con tumores mal d¿
ferenelados, a pesar de la terapéutica empleada sobrevivan de un mes a cuatro años.
En las series ds Soule, Sessel y Coventry, en un estudio comparativo de 222 casos y de acuerdo a la elaslfiOf,
ció*n propuesta por el primero de ellos, el porcentaje de sobrevivientes varió de acuerdo con el tipo de tumor, de la e¿
guiente manerai lipogónico60£; Mixoide 47.3J* I pleomórfioo 33.3 £ i y de acuerdo con el grado de diferenciación oelular
grado I; 75 *; grado IIi 40 jCj grado lili 37.3 J* 1 grado IV t
31.8 jt.
El pronóstico
de los liposaroomas varia con tipo-
histológico, tamaño y situación del tumor así como dal trata
miento dado. la. locallzaclón del tumor es importante ya queexiste un nejor pronóstico ds los tumores situados en las
_ * u -
—
«eternidades, posiblemente debido a su detección en estadio temprano ya oue l a localización "per se" no influye directamente en e l pronóstico. (Pack y pierson 1954; Knsinger y Win
low, 1962; Kimblom y c o l . 1975).
Ss s i g n i f i c a t i v a l a importancia de ln edad en relación al pronóstico; l a s rabones pordrian s e n
1 . - Mayor incidenci
con la edad.
2 . - Influencia del curso de la enfermedad maligna.
3 . - Diferente estadio de la enfermedad en e l momento de
hacer e l diagnóstico.
4.-Estrategias en l e tratamiento*
La localización por s i sola es de poca importúnela en relación oon e l pronóstico. Markheal reporta un mejor pr¿
nóstico para l o s tumores localizados en e l muslo. Eindblom y
colaboradores refieren poca importancia y pooa relación en e l caso de localización retroperitoneal; esto es debido a la
posible via de acceso quirúrgica utilizada y la realación c—
con estructuras vecinas.
Otros autores son de la opinión de que e l pronóstico
grave esta en ralación con e l tamaño del tumor ya que l a c i rugía es imposible. El liposarcoma puede crecer de tamCo ennorme antes de empezar • diagnosticarse (Relt«n y c o l . ) concluyen oue los tumores de tamaño pequeño frelímente removí —
- 4 1 -
dos tienen mucho mejor pronóstico; ya que el tamaño se corrj^
laciona con la progresión de la enfermedad.
Ressel y colaboradores no encontraron correlación ají
tre el tamaño del tunor y la tendencia P dar metástasis.
Otros autores son ds la opinión de que si subtipo
-
histológico del liposarcoma es de poca importancia, y algu nos nombran el grado de infiltración linfocitaria.
Es dificil sacar conclusiones de la importancia delsubtipo histológico de los liposarconas porque el sistema de
clasificación varía de una investigación a otra. Bantakokkoy Ekfors dicen que el tumor bien diferenciado es más benigno
y que la supervivencia aumenta cuando se trata ds un liposar.
coma mizoide y de colillas bien diferenciadas. XI pronosticóse torna progresivamente desfavorable del tipo X al IY de la
clasificación de Bnzinger y Winslow.
Sn cuanto a la densidad para los rayos X relacionada
con el pronóstico Klndblom y col. correlacionan la tranelue¿
dez con el tipo bien diferenciado; paso Jfessi y col. opinanque todos los liposarcomas son siempre radiopacos y que la translucidez es indicativa de una lesión benigna aunque en su estudio el hallazgo fuó de un 55 % y es un poco relativo,
saltas y col. encontraron en su estudio(1980) dos tumores ma
lignos traslucidos.
_ 4 -. -
CASO CLIMOO NUMERO l t
I.ombre: R.G.P.
Edad: 30 aflM.
Sexot '4-nculin?.
Diffmóstico c l í n i c o i Tumoración a x i l a r derecha.
Pecha i 26 de Septiembre de 1$84.
Descripción macroscópicn i
Er formo1 ce reciben cuatro fra£
mer.tos de t e j i d o blando, rugoso, amarillento, con aspecto det e j i d o ndiposo, cue miden entre .? mm. a un cm.
Descripción microscópicat
I/Os cortes muentran t e j i d o neo—
p l a 6 i c o mr-ligno formado por p r o l i f e r a c i ó n de c é l u l a s redon
dae pequeñan y de mediano trnrflo, de núcleos redondos, hipej>crc.TCÍticop, con citoplasma vacuolar y granuloso, con membranas
celul".reG r.et T, s, laa c é l u l a s re disponen en nidos con masas—
rode-dps de t e j i d o a d i p o s o , bandas de t e j i d o conectivo con—
p r o l i f e r a c i ó n f i b r o b l - s t i c a , colágeno, necrosie y h e m o r r a —
f i a , H~y pocas m i t o s i s a t í p i e n a .
Diagnóstico i LIP03ARCOKA DE CÉLULAS RED Í'DAS DE EIOP^JA—
'XTLAR rjfcRECPA.
CASO CLIK1C0 NtBSBBO 2t
Nombres C,3,5»
Sdadt 66 años»
Sexot Fesseniao*
Diagnostico c l í n i c o s LipOBarcoma mixoide de oélulas
re-
dondas de r o d i l l a derecha»
Fechai 6 de Junio de 1985»
Descripción macroscópicas
Sn formol se recibe pleca q u i rúrgica correspondiente a r o d i l l a » de f o n » redondeada queaide S X 8 , 5 X 3*5 oas* La s u p e r f i c i e externa eeta cubierta
por p i e l » l a c u a l e n e l centro e s t a p á l i d a , adelgazada, l a cera profunda e s t a c u b i e r t a por una f a s c i a y t e j i d o a d i p o s o , a l corte se observa t e j i d o neopláeico que abaroa desdep i e l hasta e l l i m i t e quirúrgico profundo. Tiene aspecto nodular de c o l o r blanquecino, con nodulos de aspecto genntinp_
s o , t r a n s l ú c i d j , en l a s partes p e r i f é r i c a s , e l tumor e s t a c i r c u n s c r i t o no encapsulado.
Descripción microscópicas
Los c o r t e s muestran n e o p l a —
3ia maligna, de o r i g e n mesene»uimatoso, formado por prolife,
ración de l i p o b l n s t o s , l a s c é l u l a s son redondas de nucleo-
i
A -
pequeño y vesiculoso, con citoplasma mal definido de aspecto granular, otras células tienen tendencia a ser fusifor-—
mea, se disponen formando nodulos separados por delgada»"-"1
bandas de tejido conestivo, hay zonas de estroma laxo de ti.
po mixoide.
Diagnóstico histopatolágicoi LIPOSARCOMA DE CÉLULAS R E —
D0ND43 CON COMPONENTE MIXOIDE DE RODILLA DERECHA.
-45«
CA:0 CL1MCO I4JMKR0 3t
Ilombret
'.S.H.
Edad: 73 años.
Sexoi 'tesculino.
Di-agnóstico i Tuntoración en flanco i z q u i e r d o .
Fecha: 27 de Noviembre de 1985.
Descripción macroscópica!
En formol se reciben c u a t r o —
fragraentoa de t e j i d o » uno de e l l o s corresponde a p i e l en
forma de huso, que mide 2.5 cms. de l o n g i t u d , l o s otros
trec fragmentos miden e n t r e 2.5 y 6 mm. Tiene» aspecto ne—
erótico y una zona café obscura.
Descripción microscópica!
Los c o r t e s muestran neoplasiamaligna de origen mesenquimatoso formada por paoliferacióne células pleomórfica de variado tamaño y forma, algunas—
son fusiforines, o t r a s son redondas, g i g a n t e s , multinuclea—
<k¿?, con núcleos voluminoso e hipercromaticos, citoplasma—
fin mente vacualado, de aspecto esponjoso, o t r a s tienen t e n
toncia a formar c é l u l a s en a n i l l o de s e l l o , estos nidos d e célul 3 están rodeadas por una red de vasos anastomosndos,h
-y Morosis difusa e i n f i l t r a d o inflamatorio; l o s c o r t e s —
_ 4 6 -
de l a p i e l m u e s t r a n f i b r o s i s dérmica y focos de i n f i l t r a d o
inflamatorio c r ó n i c o , i n e s p e c i f i c o . E x i s t e r nmplias zonas d e n e c r o s i s , e l tumos e s t a muy v a s c u l a r i z a d o , con hemorragias re.
c i e n t e s y a n t i g u a s y e l ¡jatrón h i s t o l ó g i c o as compatible confite, a g r e s i v i d a d .
Diagnostico h i s t o p a l ó g i c o t
LIPOSA~íCOVA PLEOMORPICO DE P A -
RED 'BDOMINAL DE FLANCO IZQUIERDO.
I I I . l l . - EESÜMEK
De los tumores d e l t e j i d o b l a n d o , e l l i p o s a r c o a a e s e l
-
segundo en frecuencia a c o n t i n u a c i ó n d e l fibroaarcomaj a p e sar de é*sto,8e l e encuentra muy raramente*
Prácticamente, s e puede d e s a r r o l l a r e n c u a l q u i e r r e g i á n u órgano ya que s u o r i g e n e s mesenquimatoso, observando pre—
dilección por l a s extremidades i n f e r i o r e s y e l r e t r o p e r i t o
-
neo. SI sexo masculino e s mas a f e c t a d o que e l femenino e n r«_
lacion de 1.6 a 1 ,
Su c é l u l a componente» e l l i p o b l a s t o , provine directamxrtae
del mesenquima p r i m i t i v o y s u capacidad de almacenar g r a s a —
puesta de r e l i e v e por medio d e l c u l t i v o de t e j i d o l i p o s a r o o •atoeo. afirma l a c o n c e p c i ó n de que e l liposarcoma i n t e g r a —
un? e n t i d d n o s o l o g i c a b i e n d e f i n i d a e i n d e p e n d i e n t e , deriva,
da de un t e j i d o e s p e c i a l i z a d o con c a r a c t e r í s t i c a s
morfológi-
cas y e v o l u t i v a s p r o p i a s ; e l t e j i d o a d i p o s o *
La c l a s i f i c a c i ó n usualmente usada e s l a que propuso Stou
y permite v a l o r a r
e l p r o n ó s t i c o pues s e t o r n a progresivamen
te desfavorablet Tipo I mixoide b i e n d i f e r e n c i a d o ; t i p o I I —
nixoide pobremente d i f e r e n c i a d o ; t i p o I I I C Í l u l a redonda n o diferenciado y e l t i p o IV m i x t o .
Son twnores v o l u m i n o s o s , b l a n d o s , parcialmente encapsulo,
dos, a l corte son de a s p e c t o g e l a t i n o s o y microscopicamente-
1 '? -
los lipoblactos pierden au d i f e r e n c i a c i ó n d e l grupo I a l IV.—
Infiltran localmente y s i l a e x c i s i ó n no se r e a l i z a completa—
aente, siempre e x i s t e r e c u r r e n c i a d e l tumor. Todos metastat^—
ain y la tendencia mayor a l a m-igrpn s « observa predominante- 1 '"
oante en los grados mas malignos.
3o Jebera" tenor presente a n t e s de i n t e g r a r l a impresión c l £
nica le m e t ^ t a s i s , de que no se t r a t a de lipoaarconao prima-—
n o s múltiples, pues se ha v i 3 t o con frecuencia l a m u l t l c e n t r i
ci lad de este tumor.
Le. primera consulta a l a que a s i s t e e l paciente es g e n e r a l ¡aonte oc s i o n da por e l volumen que ha alcanzado e l tumor «n—
cualquier parte del cuerpo, l a cual comienza a dar m a n i f e s t a ciones de compresión y desplazamiento siendo ó s t o s l o s s i n t o nías oue comunmente se observan en la mayoría de l o s liposarco—
ñas.
Obviamente e l diagnóstico seguro ha de nacerse por e l eBturdio hiotopatológico del t e j i d o y con e l mismo se r e a l i z a r á su—
di-gnóstico d i f e r e n c i a l con o t r a s e n t i d a d e s histológicamente—
neKej'^ntes como mixoma, mixo3arcoma, q u i a t e s i n o v í a l , aarcomas
con abundante es.roraa Tucoide, f a c i l i t á n d o s e en l a actualidad—
por un estudio
ltamcnte e s p e c i a l i z a d o : e l c u l t i v o de t e j i d o .
¿1 tratamiento de «-lección es l a e x c i s i ó n nuirúrgica au
plia.| s i cata r.o es a o i t l e , lo r - d i ción p o s t o p e r a t o r i a y/o—
1
uiroi : t o r pi- -uir.;' brinden una medida, p a l i a t i v a ó un raejo--
ramiento en e l pronóstico.
3e presenta e l caso de 3 p a c i e n t e s oue presentaron liposT—
co»> t» diferentes eepraentos del organismo i i priostic^dor y t r a
t d o c en e l Hospital General de V<-r*cruz, Ver.
t,T?03 RCOMA: RbVISIOT BIBLIOGRÁFICA .
Conclusiones:
1 . - EL liposarcoma. se c o n s i d e r a e l ms*s común de l o s
sarco—
m«>s de t e j i d o s b l a n d o s .
? . - Es un" forma poco común de c á n c e r com
se corrobore
loe cfioa e n c o n t r a d o s en e l H o s p i t a l G e n e r n l de Ver» c r u z ,
en
Ver.
3»- Se sabe que e l l i p o s a r c o m a e s una t u m o r a e i ó n m a l i g n a - —
foropdT por l i p o b l a r t o o p r o v e n i e n t e de un t e j i d o mesenouimato,
BOJ t e j i d o a d i p o s o .
4 . - Se t i e n e c o n o c i m i e n t o s o b r e e l l i p o s a r c o m a
con Virchow, pasando p o r un
desd
lfi57—
s e . i e de r e n o r t e s , ^unoue s i e m p r e
SCÍIPOB.
5 . - W i n c i d e n c i a de t u m o r en l a m a y o r i a de l e s
investiga—
cior.er v a r ' a d ade e l 1 i l 24 f> en forma g e n e r a l y p o r s e g m e n t o s : extremidades i n f e r i o r e s ? 50 i°t e x t r e - n i d e s s u p e r i o r e s 16 f>,
r e t r o p e r i t o r e o 15 $>. En n a c i e n t e s p e d i á t r i c o s ea poca también—
su fivcu.er.ci'>, er. r e l a c i ó n con 103 b-ercom&E d e t t e j i d o s
orum e l 2o o 3er
blandos
lufar.
6 . - I- e t i o l o e j n y p a t o g e n i a c o n t i n u
se c o r ~ . i e r a w»e se d e r i v a 3 e l t e j i d o
n i e n d o no b \ e n
a.liposo.
1.- fc> r i r . t o r ' t o l o r i - ' y l a » c a r c t e r i o t i c s
- 5 C'-
clara,
d e l t u m o r v a n r\
viri?r
ae -«cuerdo * 1° l o c ^ l i r a c i ' n d e l tumor.
£ , - La c l ^ i í i c a c i ó n h i s t o l ó g i c a oue se usa en l a actuilid^d
con mayor f r e c u e n c i a e? 1" s i g u i e n t e :
o.) Tipo I Mixoide.
b) Tipo I I De c e ' l u l a s r e d o n d a s .
c) Tioo I I I Bi.en d i f e r e r . c i do.
d) Tipo IV P l a o m ó r f i c o .
9 , - La edad en cuya mayor f r e c u e n c i a ocurre es entre los 5C y
70 años, con une edad promedio de 5C a ñ o s ,
5
unoue ae h"n d e s c r i -
to casos e n t r e 1 y 81 arios.
1 0 . - Se h- e n c o n t r é do d i s c r e t o predominio en e l sexo
no en la mayoria d
"sculi-
l a s i n v e s t i g a c i o n e s . Algunos "utorea no r e -
portar, d i f e r e n c i s n o t a b l e s .
1 1 . - En r e l a c i ó n con l a r a z a , consideran P 1" cauc^sicp comola m*s a f e c t a d a . O t r o s , s i n embargo, no observan predominio ilflu.
no.
1 2 . - Los l i p o s í ' r c o m a s pueden a l c a n z a r gmndes proporciones "£,
t e s de s e r d i a g n o s t i c a d o s . I n c l u s o de he-bla de un mejor pronósti,
co con lipo.aarcoma.' depoco tamaño.
1 3 . - Toda» i o s r e g i o n e s y e s t r u c t u r a s del cuerpo pueden ser—
f e c t d > 3 . Aunque e l lipoeo/coma t i e n e predilección por las extre
midodes i n f e r i o r e s y e i r e t r o p e r i t o n e o . Y de e s t a r , en l1)* p r l M *
r^a e l muslo e-^ más \ f e c t a d o pobre todo en ?u Oftí* - n t e r l o r .
T
e s i f u é en f r e c u n c i a 1- p i e r n a .
- 5 1 -
1 4 . - El i i a g n ó s t i c o d e l liposarcom» debe ser clínico ñero al—
estudio h i s t o p a t o l ó g i c o e s e l d e f i n i t i v o . Se cuenta con v a r i a » —
técnicas de c o l o r a c i ó n p"*ra r e a l i z a r e s t e procedimiento.
1 5 . - Debe t e n e r s e presente l a s posibilidades de consufión i n cluso microscoriicpüíente con o t r o s tumor - s , por t ,Implo aixomas,- quistes s i n o v i e l e s , r.euro fibromas, e t c .
1 6 . - I/i u t i l i z a c i ó n del c u l t i v o de t e j i d o s nos •yudn con e l —
diagnóstico
diferencial.
1 7 . - El tratamiento de e l e c c i ó n para e l liposTeoma es al ouirúrgico con r e s e c c i ó n amplia de t e j i d o ? sanos subyacentes, tn a l gunos casos ep n e c e s a r i o l a
mputación o la deoprticulaoión por-
encontrarse e l tumor invadiendo otras estructuras.
1 8 . - El lipos-rcoma t i e n e un* recurrencla limeta del SO a 90lí—
con 1^ simple e x c i s i ó n l o c a l . La recurrenci
con 1« '«nutación «a
del 5 a l 10 £ .
1 9 , - Se ha propuesto l a u t i l i z a c i ó n de 1P cirugía conservadora
y de la r a d i o t e r a p i a postoperatoria con e l fin de preservar e l —
•níembro. Disminuye t=.mbi^n l a s recurrenciss y e l pronóstico ae con
svder*' nás favorable ."i se manejan a s í tumores de poco tamalo.
? 0 . - El papel de 1^ - p l i c i c i ó n de la ra ioterapi» oreoper«to—
r i - '.oí^v. • e s i i s c u t i d o .
2 1 . - Mrunos *u ore-s h~n u t i l i z a d o r¡ v
- 5 Z -
e l trat^im erto del l i -
pos-ircom. -dem^s d
1" cirugia y 1?. radioterapia, la quimiotera
pió i n t r a e r t e r i a l preoperatoria seguida de 1? resección amplia.—
3e recor.iend= 1 u t i l i z a c i ó n d
la ->dri->micinp Beguida de la ra—
•iiotempi?. « 350 r a d s , 10 veces en dos semanas.
2?.~ El seguimiento post-operatorio debe incluir exámenes f í sicos seriados, radiografías y T&C a ir.t«?rvrlos regulares.
23.- El pronóstico del l.iposTcomn esta en relación con su cls,
áificación c e l u l a r y su extirpación temprna t o t a l , tpaetua, * t ~
tuación y t r a t a 'lento complementarlo.
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