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Niña con IRC y poliserositis…..
Como seguimos??
Objetivos
y Replantear probables etiologías de su enfermedad de
base.
y Definir tratamientos probables
Primer Internación
y Niña de 12 años, 32,500 kg , que ingresa a CEM 4 el
29/7/14 por presentar Fiebre, dolor abdominal y orinas
oscuras de 72 hs de evolucion.
Antecedentes
y RNTPAEG, nacida de G5 P5 A0, sin antecedentes de
importancia.
y Madre Falleció hace 11 años por Hipertensión pulmonar¨.
y Padre 46 a sano encargado de edificio.
y Hno 16 años conviviente y 3 Hnos mayores independizados.
Examen físico
y 12 AÑOS P: 32.500 (plo 3)
y
y
y
y
y
y
T: 1.34M (plo 3)
Sup. Corp. 1.1
Tanner O
TA 110/70 mm hg (plo 95) 119/79
T° 38, 2
Edema bipapebral leve
Dolor abdominal tipo cólico
Disminución de la diuresis
Orinas oscuras
Diagnostico al ingreso:
y Sindrome
Nefrítico.
y Tratamiento Inicial:
y Dieta Hiposódica
y Restriccion Hidrica
y Balance de I y E
y Furosemida 1mg/kg/dosis
Laboratorios al ingreso
y Bcos : 6730 0/48/0/3/43/6 Hto 26% Hb 8.7
y Plaq 222.000 Esd 40 mm
y Gluc113 urea 104 creat 3.4 Ca 8.31 P5.88 Mg 1.85
y urico 5.9
y TGP 6 TGO 14 FOH 134 Col 265 Bi T 0.5 HDL 40 LDL 184
y PT 5.45
y ASTO 137 (≤ 200)
y Hematuria xxx
C3 109 (55‐120) C4 26 (20‐50)
proteinuria xxx
IC nefrología
y Sospecha glomerulonefritis rapidamente progresiva
y Tto indicado:
y
y
y
Pulsos de solumedrol 30 mg/kg/dosis
Ciclofosfamida VO 1 mg/kg/dia
Biopsia renal.
Laboratorios
y C3 , C4 Normal Asto negativo
y FAN ‐ Anti DNA ‐
y
y
y
y
ANCA C Positivo
VDRL ‐
PPD‐ HIV –
Serologias Virales Negativas
Hepatograma Normal
Proteinuria : rango nefrótico
Glomerulonefritis Rápidamente progresiva
y Evento clínico caracterizado por deterioro de la función renal
que cursa en días o semanas
y Dejado a su natural evolución, produce insuficiencia renal
terminal.
y La consecuencia es la formación de semilunas fibrosas lo que
se traduce en la irreversibilidad del cuadro.
Tipos de Glomerulonefritis
rápidamente progresivas y patogenia
y Tipo 1. Mediado por anticuerpos anti‐membrana basal glomerular (MBG).
Depósitos lineales.
‐ Sin hemorragia pulmonar
‐ Con hemorragia pulmonar (Síndrome Goodpasture)
y Tipo 2. Mediado por inmunocomplejos. Depósitos granulares
‐ Postinfecciosa
‐ Membranoproliferativa
‐ Nefropatía Lupica
‐ Púrpura de Sholein Henoch
y Tipo 3. Sin depósitos de inmunoglobulinas o pauci‐inmune.
‐ Asociados a ANCA:
Granulomatosis Wegener
Poliangeitis Microscópica
Tratamiento
y Metilprednisolona 30mg/kg/día (max.1gr)
3 pulsos
y Prednisona oral a dosis de 1‐2 mg/kg/día por 1 mes
(descendente en 3‐4 meses)
y Ciclofosfamida oral o intravenosa
y Plasmaféresis (con inmunocomplejos circulantes)
y Rituximab (tipo 3)
Evolucion internacion
Ingreso 29/7/14
Egreso 26/8/14
CLINICA
P: 32, 500 Kg
P: 30,900
Con edemas leves
Sin edemas//Cushing
TA: 110/70
(diureticos, nifedipina, amlodipina)
TA: 120 / 70
Diuresis: oliguria
1,6 ml/kg/d
LABORATORIO
Bcos 6900 Fla Normal
32000
19800
Hto 26 Hb 8.7
Anemia megaloblastica
Hto 27 Hb 9.2
Esd 140
85
Creat: 3.4 FG 21
4.35
1.69 FG 43
Urea 104
308
237
Ac Urico 5.9
9.6
4.9
Albumina 2.64
2.44
Colesterol 265
404
376
Proteinuria 2.64
4.24
2.38
Amilasa 155
y Ecografía Renal: RD 102 X 41‐ RI 100 X 50
Leve aumento de la ecogenicidad en forma difusa con
buena diferenciación corticomedular
y TAC pulmonar: normal
y TAC senos paranasales: normal
Biopsia renal
y Glomerulonefritis proliferativa extracapilar con
depositos de inmunocomplejos
Diagnostico al egreso: (26/8/14)
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar
con depositos de inmunocomplejos.
y Medicación al alta
y
y
y
y
y
Deltisona 60mg/día
Ciclofosfamida 50mg/día
Amlodipina 5mg/día
Calcio/Vit D /Omeprazol
Eritropoyetina 2000UI 3/sem
Reingreso (24‐9‐14)
y Pte que concurre al control por nefrología y por presentar tos
y dolor epigástrico se solicita rx de torax donde se observa :
Datos positivos al E.F.
y
y
y
y
y
y
y
y
y
Peso 34,300 Kg (al alta 30,900) Plo 3
Talla 134 cm (plo3)
TA 120/70
FC 100
FR 20
sat 98% aa
Cronicamente enferma, regular estado general
Eupneica, tos seca leve, hipoventilación bibasal
Sin edemas
Facie cushingoide
Distensión abdominal, dolor epigástrico
Muguet ??
Estudios complementarios:
y Ecografia Pleural:
y Despegamiento pleural izq. 14 mm y derecho 23 mm.
y Ecografia Abdominal:
y Ascitis moderada
y Pancreas aumentado de tamaño.
y Higado: Tamaño aumentado, forma conservada,
ecoestructura heterogenea difusa
y Ecocardiograma:
y Derrame pericardico tipo 3 (0.51 ‐0,61 mm)
Laboratorios
y Bcos 22600 0‐83‐0‐0‐10/7
y Esd 100
y Ca 9.25
y TG 449
Plaq 449000
Ac Urico 9.2
Col 562
y Amilasa 150
Hto 36
Urea 234
Gluc 83
PT 5.34
Lipasa 64
Hb 12
Creat 2
Alb2.9
y Iono y EAB: Normal
y Orina: & 1010 pH 8 Leuco + 15 GR 0‐2 Prot 3.8 g/l
y Liquido Pleural: trasudado
y Urocultivo Neg
Hemocultivo Neg
y Liquido Pleural Negativo BAAR Negativo
Diagnosticos al ingreso
Neumonia de Base Izquierda con derrame
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con
depositos de inmunocomplejos.
Huesped inmunosuprimido.
Cushing medicamentoso
Muguet ??
Tratamiento inicial
y Ceftriaxona 50mg/kg/d
y Metilprednisona 30 mg / día
y Fluconazol 150 mg / dia (7mo día)
y Amlodipina 5mg/dia
y Carbonato Ca 1500 mg/ dia
y Vit D 1 gota /dia
y Ac fólico 1mg/dia
y Omeprazol 40 mg / dia
y Barex 1 sobre dia
y Dieta para IRC , Líquidos 1200 ml/dia
Evolución
IRC + Poliserositis
ENFERMEDAD SISTEMICA?
Se solicita
Se agrega al tto
Serologias (mycoplasma
EBV, CMV,parvo,etc)
C3, C4, FAN, Anti DNA,
ANCA P, C
Puncion Pleural: Trasudado
Claritromicina
Pulso solumedrol (3)
Evolucion
y
y
y
y
y
y
Pte que se mantiene clinicamente estable
Normotensa.
Oligurica
Ascitis
Dolor abdominal epigástrico.
Derrame pleural variable.
5to dia
y
y
y
y
y
y
Presenta Disnea con requerimientos de O2
Oliguria que requiere Furosemida
Dolor abdominal
Derrame bilateral (15 y 28 mm)
Fs renal empeorada: crea 3.77, urea 326, urico 10
Alb 2.75, colesterol 474
y Por escasa respuesta a corticoides y
ciclofosfamida
y
Nefro + Reumato+Clinica
y
Se solicita Rituximab (29/9)
8vo día (3‐10)
y Continua con dependencia de O2
y Serositis
y Abdomen distendido
y Mucosa y lengua blanquecina
y TA 120/80
y Peso: 32,500
y Diuresis 0,5
130/90
33,500
1,6
y Colesterol > 550
TG> 1000
y Amilasa
207
Lipasa 178
y Urea 330 Creat 3,4
Ac Urico 11,9
y Hipogama: Ig G 341 Ig A76
Ig M 94
Ig E 796
Conductas
y Inmuno: pasa gamaglobulina 1g/kg y solicita
poblaciones celulares.
y Infecto: Cultivo de mucosa bucal, lisis.
y Dermato: (liquen, HPV, candida?) biopsia de mucosa y
cultivo ungueal.
y Hemato: Anemia macrocitica
y Se suspende ciclofosfamida, ctc en disminucion
15 días de internacion (10/10)
y Nuevo empeoramiento de EG. Aumento dificultad
respiratoria. Disminucion e.a. bibasal
y Peso : 34 kg TA 120/ 65 FC: 135 FR 40 . Sat 91 % aa
y Edema en brazo y antebrazo izquierdo no doloroso.
y Leve edema sacro.
y Eco pleural 83 mm bilateral , ecocardio derrame
pericardico tipo 3
continuacion
y
y
y
y
y
Bcos 15000 0/81/0/0/12/7/0 Hb 11.3 Hto 32
Plaquetas 233.000 ESD 79
Creatinina 2,9 1 Urea 421 Ac Urico 10.6
TGC 1383
Hepato Normal
Alb 2,86
Amilasemia 399
y Continua con ceftriaxone ev y aciclovir via oral
Evolución
Biopsia de mucosa: Herpes labial
Hemato: programa PAMO dosaje de ac folico y b12
Nefro : nuevo pulso de solumedrol.
Cardio: sin variantes
Eco doppler de brazo: arterial y venoso de miembro
normal
Perfil inmunologico: Cd19: 33/ cd9: 51/ cd4:26/
cd8”24/cd3:13/NK15.programada PAMO 15 /10
y Ecografia 12/10 (en Htal Garraham)
y Derrame derecho 47 mm
y Derrame izquierdo: minimo 6 mm
Examen físico hoy:
y
y
y
y
y
Mejor estado gral,
peso 32,300 Kg( 5%)
diuresis 1,5 ml/kg, normotensa,
permanece con oxígeno,
disminuyó dificultad respiratoria,
Preguntas
y Tiene una enfermedad renal o el riñon es consecuencia de su
enfermedad sistemica?
y Los Sintomas (serositis, pancreatitis,alteraciones de piel y
mucosa, TG, colesterol)
y Enfermedad de base?
y Corticoides?
y IRC uremia?
y Tiene una inmunodeficiencia asociada?
y El antecedente de la madre es relevante?
y Tratamiento:
y Mas corticoides, ciclofosfamida, rituximab ?
y Dialisis?