ISSN 0719-7039 Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1 11 Casos Clínicos GENITORRAGIA EN UNA PACIENTE PREPUBERAL: REPORTE DE UN CASO Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Vaginal bleeding in the prepubescent child. Clinical case and differential diagnosis Dra. Carolina Mendoza F.1, Dra. Carolina Pastene S. 2 1. Residente Endocrinología Infantil. Unidad de Endocrinología Infantil. Departamento Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. 2. Ginecóloga Infantil y de la Adolescente. Unidad de Ginecología Infanto Juvenil. División de Obstetricia y Ginecología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile RESUMEN Introducción: la genitorragia en pacientes prepuberales es siempre anormal, por lo que requiere estudio. OBJETIVO: presentar el caso clínico de una paciente prepuberal con genitorragia y revisar en la literatura los diagnósticos diferenciales. Caso clínico: paciente de 10 años con historia de 3 meses de genitorragia sin otros síntomas. Al examen físico mamas Tanner I, vello púbico Tanner II. Genitales externos sin lesiones, himen anular, rojo y delgado. Se descartó pubertad precoz. Se insertó una tórula húmeda en la vagina que dio salida a un trozo de papel higiénico y vello púbico. Después del procedimiento no ha presentado nuevos episodios de sangrado. Conclusión: la genitorragia es un signo alarmante, pero la mayoría de las veces las causas son benignas. En este caso la causa del sangrado fue un cuerpo extraño. Se recomienda derivar a ginecólogo infanto juvenil para evaluación exhaustiva. Palabras claves: genitorragia, cuerpo extraño, vulvovaginitis, pubertad precoz. ABSTRACT Background: Vaginal bleeding in prepubescent girls is always abnormal and needs evaluation. Objective: to present a clinical case and discuss differential diagnosis. Case report: A 10 years old girl with 3 months of vaginal bleeding and no other symptoms. Her breast exam is Tanner stage 1. Her pubic hair is Tanner stage 2, external genitalia were normal; her hymen was red, thin and annular. Precocious puberty was ruled out. By inserting a small sterile catheter into the vagina a piece of pubic hair and toilet paper were easily removed, after that all symptoms resolved. Conclusion: Vaginal bleeding in prepubertal children is an alarming symptom. Our patient vaginal bleeding was due to a vaginal foreign body one of the most common causes. It is recommended that all patients must be referred to a pediatric gynecologist in order to be exhaustively evaluated. Key words: vaginal bleeding, foreign body, vulvovaginitis, precocious puberty. Potenciales conflictos de interés: Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento /asentimiento INTRODUCCION Genitorragia es un sangrado que se puede originar en la vulva, vagina o en el útero. Puede deberse a múltiples etiologías: infecciones, traumatismos, abuso sexual, tumores, enfermedades genitourinarias, alteraciones endocrinas y trastornos de la coagulación entre otros1. En edad prepuberal siempre es considerado un signo anormal por lo que se debe estudiar. El objetivo de esta comunicación es presentar un caso clínico de genitorragia de 3 meses de evolución, que en un comienzo se confundió con pubertad precoz, siendo la etiología un cuerpo extraño compuesto por papel higiénico y vello púbico abundante. Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1 12 GENITORRAGIA EN UNA PACIENTE PREPUBERAL: REPORTE DE UN CASO Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Vaginal bleeding in the prepubescent child. Clinical case and differential diagnosis Dra. Carolina Mendoza F.1, Dra. Carolina Pastene S. 2 CASO CLINICO Consulta en Ginecología Pediátrica una paciente de 10 años 11meses derivada desde ginecología adultos por historia de 6 meses de evolución caracterizada por flujo vaginal inicialmente amarillo que durante los últimos 3 meses se transformó en una secreción vaginal sanguinolenta. Con antecedente de olor axilar y vello púbico desde los 7 años de edad, por lo que se sospechó pubertad precoz a pesar de que no presentaba telarquia. Sin otros antecedentes mórbidos. En esa oportunidad adjuntaba los siguientes exámenes: ecotomografía ginecológica con útero de aspecto tubular, menor a 35mm de longitud, sin línea endometrial visible, volúmenes ováricos menores a 2cc. Radiografía de carpo con edad ósea concordante con edad cronológica. Estudio hormonal: LH basal 0.23 mUI/ml (VR=1,9-12,5), FSH basal 4,6 mUI/ml (VR=, 2,5-10,2), estradiol < 5pg/ml (VR=6-27), 17 hidroxiprogesterona 0,4 ng/ml (VR=0,51,5), DHEAS 1 ug/ml (VR=0,35-4,3), androstenediona 0,4 ng/ ml (VR=<1,6), testosterona total 0,14 nmol/L (VR=0,09-0,21). Al examen físico se encontraba una niña eutrófica, con talla normal, mamas Tanner I, vello púbico Tanner II muy abundante, himen de aspecto prepuberal, anular, delgado y rojo (Figura 1), resto del examen físico sin hallazgos. Se descarta pubertad precoz y confirma pubarquia idiopática aislada. Al tomar cultivo vaginal con tórula humedecida, se extraen vellos púbicos con secreción hemática de mal olor y un material blanquecino con características de papel higiénico (Figura 2), se envía muestra a estudio obteniendo los siguientes resultados. Cultivo vaginal: flora habitual y el estudio anatomopatológico indicó: fragmentos de cuerpo extraño filamentoso. Una semana después de la extracción del cuerpo extraño la paciente no presentó nuevos episodios de sangrado genital. Figura 2.- Cuerpo extraño extraído de la vagina, lo que fue compatible con vello púbico. DISCUSION Se define genitorragia al sangrado genital que puede originarse en la vulva, vagina o en el útero1. Es un signo alarmante para padres y personal de salud, pero la mayoría de las veces las causas que lo originan son benignas. Sin embargo en edades prepuberales es un signo anormal que requiere ser estudiado2. DIAGNÓSTICO: Historia clínica: Es relevante conocer el inicio de los síntomas, episodios previos, síntomas asociados (dolor, síntomas gastrointestinales o urinarios, secreción vaginal, prurito), historia de trauma, antecedentes médicos, uso de fármacos y datos que hagan sospechar abuso3-4. Examen físico: general y específico. Evaluar repercusión clínica del sangrado, lesiones en piel, estadio puberal según Tanner, palpación abdominal en busca de masas y examen genital para evaluar labios mayores y menores, himen, orificio uretral, vestíbulo y clítoris4. Figura 1.- Genital prepúber, himen anular, rojo y delgado, vello púbico en estadio Tanner II Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1 GENITORRAGIA EN UNA PACIENTE PREPUBERAL: REPORTE DE UN CASO Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Vaginal bleeding in the prepubescent child. Clinical case and differential diagnosis 13 Dra. Carolina Mendoza F.1, Dra. Carolina Pastene S. 2 ETIOLOGÍAS: La mayoría de las causas de sangrado prepuberal son benignas. El abuso sexual y trauma genital deben estar dentro de los diagnósticos diferenciales, sin embargo por ser temas extensos y que requieren un análisis exhaustivo no serán revisados en este artículo. indicar amoxicilina, si el germen es beta lactamasa positivo indicar amoxicilina más ácido clavulánico 45 mg /kg/día. En caso de E. Vermicularis usar mebendazol 100mg vo por 1 vez y repetir en 2 semanas., tratar al grupo familiar y tomar medidas higiénicas especificas para el tratamiento del oxyuro. Vulvovaginitis: Es la causa más frecuente de genitorragia. Las niñas son más susceptibles6 por razones anatómicas, como la delgadez de la piel vulvar y atrofia fisiológica del epitelio vaginal. La genitorragia puede ser secundaria a vulvovaginitis considerada inespecífica, en las que se aíslan gérmenes de la flora saprofita intestinal, o por E. vermicularis7. Sin embargo, esto puede ocurrir por agentes infecciosos considerados específicos como Streptococcus pyogenes grupo A; H.influenzae; S.pneumoniae, Shiguella. Frente a gérmenes considerados de transmisión sexual como Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis o Trichomonas vaginalis, la etiología más probable es abuso sexual. Cuerpo extraño: Los cuerpos extraños vaginales (CEV) originan el 10%9 de las consultas por genitorragia prepuberal. Puede manifestarse como sangrado genital persistente, recurrente, descarga vaginal de mal olor, dolor abdominal, prurito y disuria4,10. Los restos de papel higiénico son la causa más frecuente11 (80% de los casos), se han descrito múltiples objetos como partes de juguetes, monedas, piedras, lápices, etc. Pensar en abuso como causa de CEV, ya que en un estudio12 se confirmó abuso sexual en 9 de12 niñas evaluadas por CEV. Al examen físico se puede observar el CEV y en algunos casos la ecotomografía pélvica puede ser útil13. En toda paciente con genitorragia es necesario realizar inspección física general, para descartar enfermedades sistémicas Evaluar grado de desarrollo puberal según desarrollo mamario y vello pubiano. y realizar una inspección visual minuciosa de los genitales externos poniendo especial atención en las características de la piel de la vulva, la mucosa del introito, descartar presencia de fisuras en los fondos de saco entre labios mayores y menores, sinequia que se hubiera debridado espontáneamente; características del himen (estrogenizado o no estrogenizado), describir si presenta eritema, edema o alguna lesión, si a través del orificio himeneal fluye secreción sanguinolenta u otro tipo de flujo. En estos casos es necesario tomar un examen de flujo vaginal obtenido con tórula uretral o sonda con la que se instila suero fisiológico transhimeneal y se envía a cultivo corriente, y Thayer Martin, la muestra se transporta al laboratorio en medio de Stuart. El manejo de la genitorragia causada por vulvovaginitis inespecíficas es a través de medidas generales de aseo genital6, con agua tibia, evitar uso de jabones, buen secado, ropa interior de algodón y lavada con detergentes hipoalergénicos, buen lavado de manos y orinar con las piernas separadas. Si se identifica S.pyogenes el tratamiento es con amoxicilina 50mg/kg/día vía oral en 2 dosis diarias por 10 días8, en infección por H. influenzae El manejo consiste en la extracción del CEV. Hasta en un 86% de los casos puede ser necesaria la realización de una vaginoscopía12. Luego de la extracción la remisión de los síntomas es completa. En casos donde los CEV no han sido extraídos se han reportado infecciones urinarias a repetición, perforaciones y formación de fistulas14. Tumores: Son poco frecuentes y la mayoría son visibles a la inspección o detectadas mediante una vaginoscopía. Aproximadamente el 50% de las lesiones tumorales son malignas. El papiloma Mülleriano es un tumor benigno poco frecuente, se localiza en la pared posterior de la vagina y en el cérvix y se presenta con genitorragia intermitente no cíclica15. Entre los tumores malignos el más frecuente es el rabdomiosarcoma embrionario (sarcoma botrioides), se presenta a los 2 años y durante la adolescencia16, tiene un curso agresivo y un tercio de las pacientes tienen metástasis al momento del diagnóstico. El manejo es multimodal con quimioterapia, radioterapia y cirugía. Los tumores del seno endodérmico son tumores malignos derivados del saco vitelino, el 8% ocurren en la vagina en niñas menores de 3 años17, tienen niveles elevados de alfa-fetoproteína y el tratamiento es multimodal. Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1 14 GENITORRAGIA EN UNA PACIENTE PREPUBERAL: REPORTE DE UN CASO Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Vaginal bleeding in the prepubescent child. Clinical case and differential diagnosis Dra. Carolina Mendoza F.1, Dra. Carolina Pastene S. 2 Lesiones vasculares: Los hemangiomas son los tumores vasculares más frecuentes en pediatria18, un 2% se ubican en los genitales externos19 y están presentes desde el nacimiento. La complicación más común es la ulceración (13%). Los hemangiomas localizados en la zona genital se han asociado a anomalías del desarrollo20-21 como síndrome SACRAL y síndrome PELVIS. Se debe sospechar genitorragia por hemangioma genital en presencia de otros hemangiomas. La mayoría regresan espontáneamente y no requieren tratamiento, excepto cuando existan sangrados frecuentes. En esos casos el manejo puede ser con corticoides/betabloqueantes tópicos o sistémicos e incluso láserterapia y escisión quirúrgica22.ç Causas endocrinológicas: Genitorragia del recién nacido: ocurre entre el 3–5 día de vida como resultado de la caída brusca de los niveles circulantes de esteroides maternos y placentarios. Existe sangrado evidente en el 3–5% de los recién nacidos, pero la incidencia de sangrado oculto puede ser entre 25-60%23. Generalmente es escaso y autolimitado por lo que no requiere intervención. Pubertad precoz: Se define como el desarrollo de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en niñas24. Se clasifica en25: pubertad precoz central (PPC) cuando existe activación del eje hipotálamo-hipófisis-gónada (HHG), en el 90% de los casos es idiopática. Se considera pubertad precoz periférica (PPP) cuando no existe activación del eje y puede ser producida por: hiperplasia suprarrenal congénita, quistes ováricos, tumores ováricos funcionantes, siendo el más frecuente el tumor de células de la granulosa, Síndrome de McCune-Albright (SMA), Síndrome Van Wyk-Grumbach (hipotiroidismo primario) y disruptores endocrinos (fitoestrógenos, estrógenos tópicos, pesticidas y ftalatos). El Síndrome de McCune-Albright26 es causado por una mutación activante de la subunidad α de la proteína G. La triada clásica es: pubertad precoz periférica, manchas café con leche y displasia fibrosa ósea. La manifestación de pubertad precoz en el SMA es la endocrinopatía más frecuente, sin embargo no existe una progresión puberal normal y puede haber episodios intermitentes y repetitivos de sangrado vaginal, que coinciden con aumento de volumen mamario fluctuante e hiperpigmentación de las areolas. Estos episodios cíclicos son fruto de la alteración de la subunidad α de la proteína G que resulta en una activación del ovario, formando quistes productores de estrógenos. De esta forma, la resolución espontánea de estos quistes produce una caída de los estrógenos seguida de episodios de sangrado vaginal27. Al examen físico se deben buscar los signos clínicos de pubertad como: telarquia, estrogenización de genitales y aumento de la velocidad de crecimiento28; características de las areolas y de la vulva. La presencia de vello púbico es independiente a la activación del eje HHG y es una respuesta a la producción de andrógenos por la glándula suprarrenal, proceso conocido como adrenarquia. El diagnóstico diferencial entre PPC y PPP se realiza con test GnRH. En el caso de PPP realizar medición de 17 hidroxiprogesterona, TSH/T4L, estradiol, DHEA-S, radiografía de carpo para edad ósea y ecografía ginecológica. El tratamiento es específico según la etiología. Menarquia prematura aislada: presencia de sangrados vaginales periódicos en niñas de 1 a 9 años, sin otros signos de desarrollo sexual secundario. La etiología es desconocida25, algunos autores cuestionan la existencia de esta entidad. Es un diagnóstico de exclusión al descartar patologías que cursan con sangrado periódico (síndrome de McCune-Albright, tumores vaginales, CEV o disruptores ambientales). Los reportes describen sangrados breves y autolimitados y en el seguimiento presentan menarquia y menstruaciones normales29-30. .Menarquia prematura aislada, es un nombre controversial ya que la menarquia corresponde al evento final del desarrollo puberal de una mujer, por lo que preferimos como otros autores denominar a esta condición como sangrado vaginal benigno de la prepúber. (SVBP) 31. Prolapso Uretral Otra causa de genitorragia, es una eversión de la mucosa uretral a través del meato uretral. Afecta a niñas de raza afroamericana y ocurre alrededor de los 5 años. La etiología no es clara. Se manifiesta con spotting y dolor, rara vez con alteraciones en la micción o hematuria32. Al examen físico se observa una masa interlabial con un orificio central., En la inspección hay que reconocer que se trata de una masa independiente de la vagina, colocando una sonda transhimeneal. El manejo en casos leves puede realizarse con baños de asiento más estrógenos tópicos 2-3 veces al día durante 2 semanas33. Rev. chil. obstet. ginecol. infant. adolesc. | Año 2015 | Vol. XXII | Número 1 GENITORRAGIA EN UNA PACIENTE PREPUBERAL: REPORTE DE UN CASO Y SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Vaginal bleeding in the prepubescent child. Clinical case and differential diagnosis 15 Dra. Carolina Mendoza F.1, Dra. Carolina Pastene S. 2 Sin embargo, en caso que el tejido prolapsado esté necrótico requiere reparación quirúrgica, con remoción del tejido dañado y anastomosis de la mucosa uretral residual34. CONCLUSIONES La presencia de vello púbico en esta paciente y flujo vaginal sanguinolento planteó erróneamente en un principio el diagnóstico de pubertad, sin embargo la ausencia de otros signos de desarrollo puberal y los exámenes de laboratorio e imágenes descartaron este diagnóstico, siendo sólo una pubarquia idiopática aislada. Esto demuestra la importancia de un examen físico exhaustivo en busca de signos que permitan descartar las diferentes etiologías de genitorragia. Luego de la extracción del CEV la paciente no presentó nuevos episodios de sangrado. La genitorragia prepuberal es un signo alarmante, en la mayoría de los casos es causado por condiciones benignas, pero es un signo anormal por lo que debe ser estudiado. El cuerpo extraño es la segunda causa más frecuente, después de las vulvovaginitis de etiología específica o inespecífica. Una historia y examen físico detallado permiten aproximarse al diagnóstico, en algunos casos se requieren otros procedimientos, como vaginoscopía, que debe ser realizada por ginecólogo o pediátra especializados en ginecología infantil. REFERENCIAS (1) Rivas B., Ivonne. Genitorragia. Revista chilena de pediatría, 1999;70(3), 248-249. (2) Henriette A. Delemarre-van de Waal. Regulation of puberty. 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