Peñuela Oscar *, Páez Angélica**, Ochoa Claudia

 RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO PARAMENINGEO A PROPOSITO DE UN CASO Peñuela Oscar *, Páez Angélica**, Ochoa Claudia***
*Residente Postgrado de Pediatría, Universidad de los Andes. Hospital Central de San Cristóbal. Venezuela
** Pediatra Oncólogo, Jefe de la Unidad de Oncología Pediátrica, Hospital Central de San Cristóbal
***Hematólogo, Especialista adjunta de la Unidad de Oncología Pediátrica, Hospital Central de San Cristóbal
INTRODUCCIÓN
El rabdomiosarcoma (RMS) es el más común de los sarcomas de tejidos blandos en la infancia, siendo una neoplasia localmente
invasiva que representa el 3,8% de los tumores sólidos en los niños. Comprende tres subtipos histológicos: embrionario, alveolar y
pleomórfico. Aproximadamente 60% son de tipo embrionario originándose en estructuras tapizadas por mucosas como la nasofaringe,
canal auditivo, tractos genitourinario y gastroduodenal (1). Aproximadamente una cuarta parte de los RMS se encuentran en lugares
parameníngeos (órbitas, nasofarínge, fosa nasal, senos paranasales, oído medio, fosas temporal y pterigopalatina), conllevan un alto
riesgo de extensión a la base del cráneo, con erosión de los huesos o a través de los agujeros de los
pares craneales con invasión de la cavidad craneal y meninges. Debido a las limitaciones anatómicas
los RMS parameníngeos (PM-RMS) rara vez son susceptibles de resección quirúrgica (2,3).
CASO CLÍNICO
Preescolar masculino de tres años de edad, natural y procedente de Rubio (Estado Táchira Venezuela), con enfermedad actual de dos meses de evolución caracterizada por dolor y secreción
sero-hemática fétida de oído derecho asociado a aumento de volumen preauricular ipsilateral
progresivo en tamaño. Ingresa referido del Hospital J. M. de los Ríos (Caracas) con diagnóstico
histológico de rabdomiosarcoma embrionario.
EXAMEN FÍSICO : Eutrófico con evidencia de palidez mucocutanea generalizada, asimetría facial
dada por aumento de volumen desde región preauricular a retroauricular derecha y se extiende a
región temporal ipsilateral de dimensiones aproximadas 7 cm de diámetro x 8 cm de longitud (fig. 1).
Con rubor y dolor a la palpación, consistencia blanda, adherida a planos profundos, obstruye y
desplaza el conducto auditivo externo y presenta estigmas de sangrado en pabellón auricular (fig. 2).
La resonancia nuclear magnética evidencia una masa híper-intensa de morfología ovoidea que se
extiende a la base del cráneo hasta desplazar la línea media a nivel de la protuberancia y obstruye
parcialmente la vía aérea superior, la lesión del conducto auditivo es híper-intensa respecto al músculo
e invade al lóbulo temporal derecho (fig. 3).
Los estudios de extensión: Tomografía Contrastada de tórax, abdomen, pelvis, Gammagrafía ósea y
biopsia de medula ósea bilateral fueron negativos para metástasis.
Se clasifica en el grupo de alto riesgo, del European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group
(EpSSG), grupo III Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG). Recibe tratamiento médico
según protocolo EpSSG 2005 iniciando quimioterapia con Vincristina, Dactinomicina e Ifosfamida con
respuesta en la reducción de tamaño (fig. 4).
Figura 1
Figura 2
EL servicio de Cirugía oncológica y ORL descartan la resección quirúrgica de la lesión ocupante de
espacio por su gran extensión y compromiso de estructuras en fosa posterior.
No se obtiene consentimiento informado para realizar radioterapia como opción terapéutica.
Posterior a cumplir primer ciclo de quimioterapia se indica alta médica para continuar protocolo de
quimioterapia, falleciendo en su domicilio a las 8 semanas de iniciado el tratamiento.
DISCUSIÓN
El rabdomiosarcoma embrionario de oído es un tumor infrecuente. Constituye el 7% de los sarcomas
de cabeza y cuello; deriva de las células mesenquimales precursoras del musculo estriado del oído
medio y se disemina a través del peñasco a SNC y a ganglios (4, 5). Como en nuestro paciente,
clínicamente se manifiestan otitis media crónica rápidamente progresiva, parálisis facial y afectación de
otros pares craneales por invasión tumoral.
Al ser una neoplasia quimio y radio-sensibles el Children’s Oncology Group (COG) sugiere tratarlo con
quimioterapia neoadyuvante, control local con cirugía y/o radioterapia y quimioterapia adyuvante.
Su evaluación pronostica depende del grupo clínico y la estadificación según el IRSG (6).
La sobrevida del Rabdomiosarcoma parameningeo es inferior al 30%.
En nuestro paciente la ubicación en sitio desfavorable, la extensión a lóbulo temporal ipsilateral, fosa
posterior y su gran tamaño mayor a 5 cm no hizo posible la resección quirúrgica.
El efecto benéfico de la quimioterapia se demostró con la reducción de tamaño, sin evitar su muerte.
Figura 3
Figura 4
BIBLIOGRAFIA
1.  Parham DM, Barr FG, tumors del músculo esquelético E. Montgomery. Es: Fletcher MDL,
Unni KK, Mertens F, editores.clasificacion de la OMS de Los tumors:.patología y genética 4. 
de los tumors de Los Tejidos Blandos y El Hueso 3. Lyon:. IARC Press; 2006 . pp 141-154
2.  Halperin CE. radiación oncológica pediátrica. 5. Philadelphia: Wolters Kluwer Health /
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Lippincott Williams & Wilkins, 2010 .
3.  Stephanie K. Childs,, M.D., Kevin R. Kozak, M.D., Ph.D., Alison M. Friedmann, M.D., M.Sc.
6. 
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Gnjanovic S, Linabery AM, Charbonneau B, Ross JA. Trends in childhood
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2009;115:4218-4226.
García-Callejo FJ, Urbano-Salcedo A, Algarra JM. Rabdomiosarcoma infantil del oído
medio. An Orl Mex 2012;57(3):180-182.
Protocolo European Paediatric Soft Tisue Sarcoma (EpSSG) RMS 2005. Protocolo para
rabdomiosarcomas no metastásicos.