instituto mexicano del seguro social

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
HOSPITAL DE PEDIATRIA CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI
SESIÓN ANATOMOPATOLÓGICA
HISTORIA CLÍNICA
SERVICIO DE LACTANTES
COORDINA: DR ERICK ALBERTO RIVERA COMPARÁN
PRESENTA: DRA ADRIANA PALACIOS RAMÍREZ R3PM
MEDICO RADIOLOGO: DR JOHNNY WALBERTO SANCHEZ GORDILLO
MEDICO PATOLOGO: ALICIA RODRIGUEZ VELAZCO
NOMBRE: OVNA
SEXO: FEMENINO
FECHA DE NACIMIENTO: 15 NOVIEMBRE DE 2014
ORIGINARIA Y RESIDENTE: QUERÉTARO, QRO.
EDAD AL INGRESO: 8 MESES
FECHA DE INGRESO: 20.07.15
FECHA DE DEFUNCIÓN: 22.07.15
Lactante femenino de 8 meses de edad, ingresa al servicio procedente de la admisión continua, cuenta con los siguientes antecedentes de
importancia:
Antecedentes heredofamiliares: Madre de 31 años, ama de casa, toxicomanías negadas, aparentemente sana, hemotipo 0 positivo. Padre
de 38 años, empleado de empresa privada (mensajero), toxicomanías negadas, aparentemente sano, hemotipo O positivo. Abuelo materno y
2 tíos maternos con diabetes mellitus. Abuela materna con cardiopatía no especificada.
Antecedentes perinatales: Producto de la gesta 4 (P2, A1, C1), acudió a 15 consulta de control prenatal desde el 1er mes, ingesta de ácido
fólico y sulfato ferroso, se aplicó influenza y toxoide tetánico, se realizó 5 USG obstétricos, los dos primeros reportados normales, el tercero
con diagnóstico de atresia esofágica. Cursó con infección de vías urinarias en 2 ocasiones en el 2 y 4° mes tratados con amoxicilina por 10
días, 2 meses previos al nacimiento le realizan amniocentesis, donde se encontró deleción en el cromosoma 4 (4p16.3). Nace por cesárea
por polihidramnios y antecedente de atresia esofágica, llora y respira al nacer, peso 2725 g, talla 49 cm, Apgar 9/9, Silverman-Anderssen 0,
Capurro 36 sdg.
Antecedentes personales patológicos:
Presentó ictericia a la semana de vida, manejada con fototerapia. No se especifican niveles máximos de bilirrubina.
Quirúrgicos: 28/11/14 atresia duodenal y post operada de páncreas anular. Colocación de catéter venoso central yugular izquierdo 17/11/14, y
retiro por infección 19/11/14. Colocación de catéter subclavio izquierdo 19/11/14.
Crisis convulsivas tónico clónicas 27.11.2014 manejado con DFH, con reporte de USG y EEG normales del 02/12/14, sin tratamiento
anticomicial.
Páncreas anular en condición de operado: Diagnóstico prenatal en el 5° mes de gestación, al nacimiento con dificultad al paso de la sonda
orogastrica sin llegar a estómago. Se realizó TAC abdominal con datos de suboclusión duodenal por lo que es evaluada por cirugía
pediatrica, siendo intervenida 13 días después, con hallazgo de páncreas anular.
Probable microdeleción del cromosoma 4: Se sospechó Síndrome de Wolf-Hirschhorn por amniocentesis con reporte de deleción en el
cromosoma 4, evaluado por genética donde se detectan dismorfias menores que no complementan el diagnostico, se toma cariotipo el
16.06.15 reportado 46,XX en 25 metafases con una técnica de 450 bandas GTG.
Conexión anómala total de venas pulmonares mixta (aurícula derecha y vena cava superior) en condición de operada con redirección de flujo
de venas pulmonares a aurícula izquierda con ampliación de CIA y parche de teflón tipo Van Praag / Comunicación interventricular apical de
3.8 mm / Hipertensión arterial pulmonar : Posterior al nacimiento se ausculta soplo, con cianosis leve, sin incrementar al esfuerzo o al llanto,
evaluada por cardiología de su unidad llegando al diagnóstico de conexión anómala de venas pulmonares, iniciando manejo con doble
diurético y restricción hídrica, por lo que se envió a esta unidad para valoración por cardiología pediátrica, Ecocardiograma reporta conexión
venosa pulmonar con llegada de 3 venas a aurícula derecha con boca de colector de 3 mm y una vena probablemente superior izquierda a
vena cava superior encontrando flujo turbulento, con dilatación importante de aurícula derecha con desplazamiento del septum interauricular
a la izquierda, aurícula izquierda pequeña, defecto interatrial de 3.3 mm cortocircuito derecha-izquierda, relación Ao/Ai 0.6/1 FEVI 63%, Fa
28%. Se observa conducto arterioso reverso boca pulmonar de 3 mm, boca aortica 4.7 mm, longitud 5.2 mm, PSAP 30 mmHg. Se realizó
angiotomografía el 11/12/14, con reconstrucción visualizando la llegada de las 4 venas pulmonares a través de 2 troncos colectores a la vena
cava inferior, se observa dilatada. Se realiza redirección del flujo de venas pulmonares al atrio izquierdo con ampliación de CIA y colocación
de parche de teflón tipo Van Praag el 16/12/14, Tiempo de DCP: 94 minutos, tiempo de pinzamiento aórtico 32 minutos, el 18/12/14 se realiza
cierre quirúrgico de esternón sin eventualidades. Se mantuvo hospitalizado en UCIN durante 28 días, dado de alta 44 días posterior el
procedimiento quirúrgico.
Con valoración por cardiología el día 14.01.15 con reportó ecocardiográfico válvula pulmonar con turbulencia por hiperflujo, gradiente de
estenosis relativa 30mmHg, PSAP 50mmHg, Arco aórtico izquierdo sin gradientes de obstrucción, Septum interventricular con 3 defectos,
apical 4.7mm gradiente 13mmHg, dos mesotrabeculares 1.2 y 2.5mm, con corto circuito de izquierda a derecha. Aurícula parche de 1mm sin
fuga residual, boca anastomótica 8mm, gradiente 12mmHg. Se da de alta con tratamiento anticongestivo con doble diurético.
Hipoacusia moderada tipo conductiva lado izquierdo para frecuencias altas / Inmadurez de la vía visual periférica bilateral: Por el antecedente
de síndrome de reposo prolongado y datos de alarma neurológica, se realizaron potenciales provocados visuales y auditivos como parte de
protocolo de estudio con reporte de hipoacusia moderada de tipo conductivo para lado izquierdo para frecuencias altas, audición y
conducción normal para el lado derecho para frecuencias altas. Y los potenciales provocados visuales con reporte de inmadurez de la vía
visual periférica bilateral.
Reflujo gastroesofagico grado I: Se realiza SEGD 09.01.2014 con reporte de mecanismo de la deglución conservado, reflejo de succión
presente, reflujo gastroesofagico grado I. El salivograma 14.01.2015 sin datos centellográficos de paso de saliva hacía la vía aérea, datos
compatibles con trastorno de la motilidad esofagica vs. Estenosis de la unión esófago gástrica. Cuenta con Gammagrama esofágico del
19.01.16, en el que se reporta: adecuado llenado de la cavidad gástrica, con paso del alimento hacia el intestino de manera normal, con
múltiples eventos de reflujo gastroesofágico los cuales llegan hasta tercio superior con vaciamiento lento.
PADECIMIENTO ACTUAL:
Distension abdominal de dos meses de evolución, con abdomen tenso, no doloroso, acude a su HGR tratado como gastroenteritis aguda, con
plan A de hidratación y dado de alta. El 19.07.15 durante el cambio de pañal nota la madre tumoración en hemiabdomen izquierdo de
consistencia dura, de aproximadamente 3cm, adherido a planos profundos. Sin otros signos ni síntomas agregados. Acude a cita programada
de cardiología donde se encuentra masa abdominal de bordes regulares en hipocondrio y flanco izquierdo, móvil, no dolorosa, de
consistencia solida, es enviado a admisión continua y se ingresa para su estudio.
Se realiza rastreo con USG donde se aprecia imagen quística de 65 x 70mm en hipocondrio izquierdo, con paredes de 2.5mm.
PESO: 5.4KG TALLA: 64CM PC: 41CM
SIGNOS VITALES: FC 120LPM, FR 44X, TEMPERATURA 36 c, TA: 85/55, Perimetro abdominal: 38cm
Exploración física: despierta, activa, reactiva, con adecuado estado de hidratación. Cráneo normocefalo, fontanela anterior normotensa. Ojos
simétricos, con pupilas isocoricas, normorreflecticas a la luz. Narinas permeables, sin secreciones. Mucosa oral hidratada. Cuello sin
megalias, tórax normolíneo, ruidos cardiacos rítmicos sin soplos no agregados, murmullo vesicular presente en ambos hemitórax, abdomen
globoso a expensas de organomegalia, se palpa tumoración de consistencia dura, adherida a planos profundos que abarca desde el
hipocondrio izquierdo hasta fosa iliaca izquierda, no rebasando hemiabdomen izquierdo de aproximadamente 10 x 8 x 7cm, no doloroso,
peristalsis presente, genitales femeninos, extremidades integras, llenado capilar inmediato.
Laboratorio
21.07.15: Biometria Hemática: Hb 12.7g/dl, Hto 38.4%, leucocitos 11 900, neutrofilos 4510mm3, linfocitos 5300mm3, monocitos 1 100mm3,
eosinofilos 890mm3,plaquetas 372 000mm3 Glucosa 91.1mg/dl, BUN 8.78, Urea 18.78g/dl, creatinina 0.24g/dl, Pruebas de Función Hepática
PT 6.85, Albúmina 4.8g/dl, Globulinas 2.1 g/dl, AST 29g/dl, ALT 20.1g/dl, FA 182.3g/dl, DHL 497g/dl, BD 0.08g/dl, BI 0.10g/dl, Electrolitos
séricos Na 144.2mmol/l, K 4.34mmol/l, Cl 103mmol/l, Ca 10.48mmol/l, Mg 2.31, P 5.1. Tiempos de coagulación TP 9.9/10.7”, TPT 29/28.9”,
INR 0.94.
USG ABDOMINAL 21.07.15 Se revisara en sesión
TAC ABDOMINAL 21.07.15. Se revisará en sesión
Se programa para realización de Laparotomía exploratoria mas resección de la lesión el día 22.07.15, en nota postquirugica, se refiere
durante la inducción anestésica presenta vómito de material biliar, se aspira de cavidad gástrica abundante material de dichas características,
presentando desaturación y posteriormente paro cardiorrespiratorio a las 9:00hrs, se inician maniobras avanzadas de reanimación, durante
las cuales se coloca catéter venoso central safeno derecho Arrow 4 FR sin complicaciones, no existió respuesta a medidas de reanimación
por lo que se da hora de defunción a las 10:05hrs con diagnósticos de defunción:
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
2. Edema agudo pulmonar
3. Conexión anómala de venas pulmonares
4. Broncoaspiración
5. Tumor abdominal