Globulinas séricas y generalidades en de sus trastornos

Globulinas séricas y generalidades en de sus trastornos
Las globulinas séricas son proteínas constituyentes del plasma sanguíneo cuyas
funciones son transportar sustancias o servir de sustrato para la activación y formación
de otras sustancias y principalmente en la actividad inmune del organismo. Su
concentración normal se encuentra entre 2-3.5 mg/dL.
Los tipos de globulinas que se presentan en el plasma son:
globulina Concentración
(mg/dL)
α1
0.1-0.3
α2
0.6-1.0
β
0.7-1.2
γ
0.7-1.6
Contenido
α-1-antitripsina, orosomucoide, protrombina,
globulina fijadora de tiroxina y transcortina.
Ceruloplasmina, haptoglobina, HDL, α-2macroglobulina y eritropoyetina.
Transferrina,
β-2-microglobulina
y
plasminógeno.
A esta fracción pertenecen los anticuerpos o
inmunoglobulinas destacándose 5 clases IgM,
IgG, IgA, IgD e IgE.
Es importante reconocer que las globulinas afectadas en la gammapatias monoclonales
son las globulinas del tipo γ, como su nombre así lo refiere. Estas globulinas γ también
se les conocen con el nombre de inmunoglobulinas y son producidas por las células
plasmáticas diferenciación de los linfocitos B.
Debemos tener en cuenta que los linfocitos provienen de la serie linfoide, sin embargo
estas pertenecen al grupo de los leucocitos. Estas representan del 10-20% de los
glóbulos blancos circulantes en sangre periférica.
Los linfocitos B poseen receptores antigénicos en su superficie los cuales son
estimulados por sustancias extrañas (antígenos) provocando una expansión clonal y la
transformación de éstos células plasmáticas, los cuales tiene la capacidad de sintetizar
las inmunoglobulinas (anticuerpos) que poseen actividad contra el cuerpo que inicio el
estimulo.
Los anticuerpos son moléculas proteicas solubles producto de la activación de los
linfocitos B frente al antígeno y son responsables de la respuesta inmunológica
humoral, formado por 4 cadenas polipeptídicas unida a través de puentes disulfuro: 2
cadenas ligeras denominada región variable que es la que se une al antígeno y 2
cadenas pesada denominada región constante y se unen a los receptores de Ig de
células y al complemento.
Existen 5 isotipos principales de inmunoglobulinas diferenciadas por las secuencias de
aminoácidos de la región pesada estas son: IgM, IgD, IgA, IgG e IgE.
Inmunoglobulinas Características y Propiedades
IgG
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IgA
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IgM
IgD
IgE
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Isotipo más abundante en suero 8-16mg/ml
Poseen elevada afinidad de unión al antígeno
Participan en la respuesta secundaria o lenta
Difunden fácilmente al espacio extravascular
Responsables de neutralizar toxinas bacterianas. Únicas
que funcionan como ANTITOXINAS
Concentración: 1.4-4mg/ml
Posee 2 subclases:
IgA1: Predomina en suero y aparece como monómero
IgA2: Presente en secreciones seromucosas y aparece
como dímero unida “cola con cola” mediante cadena J
(unidad secretora). Está unida también al componente
secretor que tiene efecto Teflón evitando adherencia de
microorganismos.
Secreciones: Saliva, lágrimas, fluido nasal, tracto bronquial,
genitourinario, digestivo, leche materna y calostro.
Concentración: 1.5 mg/ml
Pentámero
Primera Ig sintetizada por el neonato
Responsable de la respuesta primaria o rápida
Son aglutininas
No se extravasa a tejidos
Concentración: 20 µg/ml
Ig de membrana de Linfocito B
Función desconocida. Se cree que es un receptor
antigénico tanto en activación como supresión de Linfocitos
B.
Ig menos abundante en suero: 0.3µg/ml
Mediadora de reacciones de hipersensibilidad inmediata
por alergias
Confiere protección local contra parásitos
IgE – Degranulación – Inflamación aguda – Atrae PMN –
IgG – Complemento – Granulocitos y Eosinófilos –
Destrucción.
Trastornos de las globulinas séricas
Gammapatias monoclonales
Las gammapatias monoclonales es la situación en la que aparece una inmunoglobulina
(Ig) monoclonal en el suero o la orina del paciente, que se debe al resultado de la
expansión de un clon de células plasmáticas en la medula ósea.
La monoclonalidad de las gammapatías se deben al tipo de cadenas de Ig que se
producen, las gammapatias se define por la producción de una solo cadena ligera
kappa o lambda pero nunca las dos juntas.
Procedimientos
Estas se producen por la mutación de una célula plasmática que conlleva a la
producción de inmunoglobulinas por la general la producción de un solo tipo de Ig (IgA,
IgG, IgM, IgE, IgD), a la que se le denomina el componente monoclonal o paraproteina,
las cuales abundan en el suero u orina del paciente que se pueden determinar a través
de una electroforesis proteica del suero observándose una “banda monoclonal” como
resultado. A veces la producción es minina siendo indetectable en la electroforesis por
lo cual se emplea la inmunoelectroforesis o inmunofijación.
Las gammapatias monoclonales se clasifican en dos entidades.

Las gammapatias de carácter benigno:
-Gamapatías monoclonal de significado incierto (GMSI)

Las gammapatías de carácter maligno
- mieloma múltiples
- macroglobulinemia de Waldestrom
- enfermedades de cadenas pesadas
- disgamaglobulinemia / hipogammaglobulinemia / agammaglobulinemia
* En las GMSI:
-
son las más frecuentes, presentándose en un 1% de la población en
adultos mayores de 60 años.
Presenta un curso estable
Por lo general no requieren tratamiento, sin embargo hay que vigilar para
que este no evolucione a un mieloma múltiple.