Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior

P R O G R E S O S
Obstetricia
Revista Oficial de la Sociedad Española
de Ginecología y Obstetricia
D E
y
Ginecología
Revista Oficial de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
Práctica Clínica
Prog Obstet Ginecol. 2016;59(2):66-68
Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente:
diagnóstico fetal
Absence of the right superior vena cava and persistence of the left superior vena cava: antenatal
diagnosis
Alberto López García
Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Lucus Augusti. Lugo
Palabras clave:
Vena cava
superior izquierda
persistente.
Ausencia de
vena cava
superior derecha.
Diagnóstico
prenatal.
Key words:
Persistent left
superior vena cava.
Absent of right
superior vena cava.
Antenatal diagnosis.
Resumen
La persistencia de la vena cava superior izquierda se puede considerar la anomalía venosa más común en el tórax. Sin embargo,
la persistencia de vena cava superior izquierda con ausencia de la vena cava superior derecha supone una alteración muy
infrecuente. Existen casos comunicados en adultos o niños, sin embargo existe muy escasa literatura sobre esta malformación
en diagnóstico prenatal. Se presentan hallazgos en caso fetal.
Abstract
Persistence of the left superior vena cava is the most common vascular anomaly in the thoracic venous system. However,
the specific combination of a persistent left superior vena cava and absent right superior vena cava is extremely rare. Cases
have been reported in children and adults but reports of antenatal diagnosis are extremely scarce. We report the findings in
an antenatal case.
Recibido: 16/06/2014
Aceptado: 15/05/2015
López García A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente,
diagnóstico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2016;59:66-68
Correspondencia:
Alberto López García. Servicio de Obstetricia y
Ginecología. Hospital Lucus Augusti. C/ Ulises Romero,
s/n. 27003 Lugo
e-mail: [email protected];
[email protected]
AUSENCIA DE VENA CAVA SUPERIOR DERECHA CON CAVA SUPERIOR IZQUIERDA PERSISTENTE: DIAGNÓSTICO FETAL
INTRODUCCIÓN
La persistencia de la vena cava superior izquierda es un evento relativamente común que puede afectar a un 0,3-0,5% de
la población adulta. Es, por otra parte, más frecuente entre la
población que padece cardiopatías congénitas, donde algunos
estudios hablan de cifras superiores al 10% (1). Sin embargo la
combinación de la persistencia de la cava superior izquierda con
una ausencia de la vena cava superior derecha un hallazgo infrecuente y se ha cifrado en torno al 0,09-0,13 de la población (2).
En cuanto a diagnóstico prenatal, la bibliografía es escasa (1).
No existen muchos datos sobre la existencia de cardiopatías u
otras malformaciones morfológicas o genéticas asociadas.
CASO CLÍNICO
Gestante de 30 años, sana, sin antecedentes familiares de
interés. Primigesta. Tiene previamente realizadas una conización
cervical y una histeroscopia. El embarazo actual cursa sin incidencias. No hábitos tóxicos. No toma medicación fuera de los
suplementos habituales de yodo y ácido fólico. En el curso de
la semana 25, tras acudir a urgencias de obstetricia por cuadro
catarral, la diagnosticamos de persistencia de vena cava superior
izquierda fetal con vena cava superior derecha ausente. La cava
superior izquierda drena en el seno coronario que se encuentra
dilatado. La vena innominada sigue un trayecto derecha-izquierda. No se detectan otras anomalías ecocardiográficas en el feto.
La gestación se finaliza en la semana 36 y 5 días en otro centro.
Parto inducido, vacuoextracción. Peso fetal 2450 gramos. Sexo
femenino. Recién nacido vigoroso.
Tras el nacimiento, se confirman los hallazgos fetales. A mayores se detecta comunicación interauricular: ostium secundum
multiperforado (diámetro máximo 4,7 mm) sin poder diferenciar
con foramen oval permeable. No se diagnostican otras anomalías. El electrocardiograma es normal. No existen soplos.
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orejuela y las venas pulmonares (3). Otros autores creen que
durante el desarrollo normal la compresión de la vena cardinal
izquierda anterior no explica la obliteración de la vena cava superior izquierda y la persistencia de la vena cava superior derecha,
sugiriendo que detrás de la dominancia izquierda del flujo venoso
de la cabeza y brazo se esconden ciertos genes (4).
El diagnóstico fetal puede sospecharse en el corte de cuatro cámaras del corazón, donde la existencia de un seno coronario dilatado
puede darnos la primera pista (Fig. 1). La confirmación la haremos
en el corte mediastínico conocido como 3VT. Aquí vemos un vaso
“nuevo” a la izquierda del tronco pulmonar que corresponde con la
cava superior izquierda persistente. A la derecha del tronco pulmonar estaría la Aorta y no encontraríamos la cava superior derecha
(Fig. 2). Siguiendo el recorrido de la vena cava superior izquierda
persistente vemos como desemboca a nivel del seno coronario.
En estudios patológicos se ha encontrado asociación de la persistencia de la vena cava superior izquierda con otras anomalías
Figura 1. Mostramos el seno coronario dilatado (entre calipers).
DISCUSIÓN
Embriológicamente, la persistencia de la vena cava superior
izquierda se atribuye a la persistencia de la parte proximal de
vena cardinal izquierda anterior. Normalmente este vaso debería
desaparecer. Así durante la cuarta semana, el flujo cefálico venoso del embrión es drenado por dos venas de manera simétrica,
las venas cardinales. Sobre las ocho semanas estas venas se
conectarían por una anastomosis que conocemos como la vena
innominada. La parte proximal de la vena cava superior izquierda
normalmente desaparecería. Si el flujo a través de la vena innominada es reverso, el flujo venoso de retorno de la región cefálica
en la vena cardinal izquierda anterior resultaría en una vena cava
superior derecha atrésica. La vena cava superior izquierda persistente recorre la parte posterior de la aurícula izquierda y entra
en la aurícula derecha a través del orificio del seno coronario,
raramente puede desembocar en la aurícula izquierda entre la
[Prog Obstet Ginecol. 2016;59(2):66-68]
Figura 2. Visualizamos un corte mediastínico 3VT fetal donde se muestran
la vena cava superior izquierda persistente, en el centro el tronco pulmonar y a
su derecha la aorta. No se visualiza vena cava superior a la derecha. Ecografía
bidimensional fetal.
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del corazón. Defectos del canal atrioventricular, cor triatriatum, y
atresia mitral serían las asociaciones más comunes. Menos común sería defecto septal atrial o foramen oval permeable como
defecto principal (5).
Nuestro caso, es decir, ausencia de vena cava superior derecha y persistencia de la cava superior izquierda, es mucho más
infrecuente. En la mayor serie recogida que encontramos publicada (6), se aportan siete casos, dos diagnosticados durante
autopsia y cinco en niños tras realizar un cateterismo. No se
trata de diagnóstico prenatal, como en nuestro feto. Se comunicaron defectos cardiacos asociados en todos los casos. Nosotros
aunque prenatalmente no apreciamos anomalías asociadas, el
estudio postnatal reveló la persistencia de una pequeña comunicación interauricular.
En diagnóstico prenatal, es fundamental poder diagnosticar
esta patología debido sobre todo a la posibilidad de asociación
a otras cardiopatías o malformaciones extracardiacas complejas.
En la mayor serie prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda que analizamos, la de Galindo (3), sólo se informa de un caso como el que nosotros presentamos, de ausencia
de vena cava superior derecha asociada a la persistencia de la
cava superior izquierda. De los 54 casos que presenta el autor
de persistencia de ambas cavas superiores 10 fetos no asocian
cardiopatía, 18 asocian trastornos de heterotaxia (12 con isomerismo derecho y 6 con isomerismo izquierdo) y 26 fetos asocian
cardiopatía estructural pero sin síndrome cardioesplénico. También aprecian los autores un amplio espectro de malformaciones
menores o mayores extracardiacas asociadas en 26 de los 54
fetos. En este trabajo se señala que todas las alteraciones cromosómicas encontradas en casos de vena cava superior izquierda persistente se encuentran en fetos con otras cardiopatías,
sugiriendo que de hecho, los defectos cardiacos se asocian a
cromosomopatías pero no la mera existencia de una vena cava
superior izquierda persistente. También se concluye que la existencia de situs visceral anormal en estos fetos es fuerte predictor de ausencia de alteración cromosómica, pues no encuentran
ninguna anomalía cromosómica en los fetos con síndromes de
heterotaxia.
Postnatalmente la importancia de reconocer esta malformación está en evitar complicaciones en procedimientos como el
bypass cardiopulmonar, la cirugía que involucre directa o indi-
A. López García
rectamente las venas sistémicas, la ablación de haces anómalos
por radiofrecuencia, o la colocación de marcapasos permanentes (7-10).
RESPONSABILIDADES ÉTICAS
Protección de personas y animales. Los autores declaran que
para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han
seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
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