Facultat de Medicina. Unitat Docent HUGTIP. Classes

Polineuropaties
Facultat de Medicina. Unitat Docent HUGTIP.
Classes de Neurologia (Dr. Jaume Coll)
NEUROPATIAS PERIFERICAS : Mononeuropatía, Polineuropatía, multineuropatía,
polirradiculoneuropatía
INTRODUCCIÓN y CONCEPTOS BASICOS
Los síntomas de una neuropatía pueden ser sensitivos, motores o autonómicos. Para que un estímulo alcance el
nivel cognitivo es preciso que se produzca una excitación supra-humbral de las unidades sensitivas por un
estímulo natural. Cuando hay una pérdida de unidades sensitivas, un estímulo adecuado habitual es incapaz de
generar la respuesta sensitiva correcta y se produce un fenómeno negativo (hipoestesia, hipoalgesia). Por el
contrario, en estas circunstancias también se generan fenómenos sensitivos positivos en ausencia de estímulo
(parestesias, dolor espontáneo) o puede existir una respuesta exagerada o anómala frente a estímulos normales
(hiperalgesia, disestesia).
En la vertiente motora los fenómenos negativos son la parálisis y/o paresia muscular producidos por un bloqueo
en la conducción motora o por una pérdida de axones motores en el nervio periférico (en este caso hay una
atrofia muscular en el músculo parético). Por el contrario, en un músculo parcialmente denervado se pueden
producir fenómenos positivos (fasciculaciones, mioquimias, calambres musculares).
Unidad motora: grupo de células musculares controladas por una solo motoneurona
Proceso de denervación-reinervación: En A se observan varias fibras musculares con su correspondiente
inervación. En B se produce una denervación que da lugar a una atrofia de las fibras musculares inervadas por la
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fibra nerviosa correspondiente. En C se ha producido una reinervación colateral a partir de una fibra nerviosa
vecina. La traducción en el músculo estriado supone una recuperación de tamaño y una nueva dotación de
actividades enzimáticas reguladas por la fibra nerviosa: fase de reinervación colateral intacta. En D se ha
producido una denervación del territorio previamente inervado; el resultado es una atrofia de fibras en grupo más
o menos grande.
Mononeuropatía: Cuando está sólo afectado un solo nervio. Por ejemplo un mediano en un sindrome del tunel
carpiano. O un radial después de haber presionado al nervio en el brazo durante un sueño profundo. Los
síntomas neurológico se limitan al territorio motor y sensitivo de ducho nervio
Polineuropatía: Afectación de más de un nervio. En general se acepta una afectacion simétrica y distal. Ejemplo
una polineuropatía diabética. Los síntomas neurológicos no se circunscriben a un solo territorio, en general son
ambos pies y ambas manos.
Polirradiculoneuropatía: Además de la afectación de muchos nervios y en general también afectación simétrica
también hay alteraciones en las raíces. Ejemplo: Guillain-Barré
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Plexopatía: Está claro el lugar en dónde se produce la lesión es en el plexo braquial o lumbar ya sea por una
enfermedad (Vgr. Plexopatía lumbar diabética) como por un traumatismo
Neuroapraxia: Es un concepto neurofisiológico. Indica que en un determinado punto del nervio no hay
transmisión de la señal, osea existe un bloqueo de transmisión. Pero los axones de dicho nervio están integros,
solo se afecta la mielina. El pronóstico es bueno en cuanto a recuperación.
Axonotmesis: En este caso el nervio se halla parcialmente seccionado, osea se han perdido axones. La
recuperación será más lenta ya que deberá existeer un preceso de reinervación para la recuperación funcional.
Neurotmesis: En este caso el nervio está seccionado, para intentar su recuperación probablemente habrá que
recurrir a la cirugía.
PLEXO BRAQUIAL, ANATOMIA FUNCIONAL
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Dividimos al plexo en dos partes: Supra e infraclavicular.
Supraclavicular: Superior, medio e inferior. El medio lo marca la raíz C7 (reflejo tricipital, triceps braquial y
extensores de los dedos y muñeca), el superior C5 y C6 (tronco superior) están los músculos de la cintura
escapular (deltoides, supraescapular, rotadores externos además del bíceps braquial y supinador largo). En el
inferior C8-D1, tronco inferior (músculos de la mano y flexores profundos de los dedos)
Infraclavicular: Dividido en dos partes anterior y posterior: de la parte anterior salen la mayoria de los nervios
que suplen a músculos flexores del brazo y mano, mientras que del posterior los extensores además de m
circunflejo (m. deltoides)
Lesiones de plexo braquial: El mecanismo más frecuente es la elongación o tracción del plexo y la causa más
frecuente accidentes de tráfico que ocasionan fracturas y/o luxaciones escápulo-humerales. La tracción brusca
con elongación del plexo sucede en gente que trabaja con máquinas, al caerse de una moto con hiperextensiones
del brazo o en hiperextensiones del plexo durante partos distócicos. La localización lesional más frecuente por
mecanismo de tracción es la supraclavicular y superior (C5-C6) casi siempre acompañado con arrancamientos
radiculares, eso se debe que el plexo superior es más "corto" osea tiene menos capacidad de estiramiento.
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Clasificaciones clásicas: Parálisis de Erb-Duchenne (C5-C6) o tronco primario superior
Dejerine-Klumpke (C8-D1) o tronco primario inferior.
Las lesiones infraclaviculares se asocian con fracturas claviculares y escápulo-humerales.
Otras causas de lesión plexo braquial son la plexopatía inflamatoria idiopática también denominada neurálgia
amiotófica (síndrome de Parsonage-Turner, que afecta en general más al nervio circunflejo), costilla cervical o
sindrome de los escalenos (plexo inferior, infraclavicular), las metástasis por afectación de los ganglios linfáticos
o invasión directa por un tumor pulmonar (Pancoast, afectación del plexo inferior más signo de Horner
homolateral) y plexopatía postradioterapia
PLEXO LUMBOSACRO
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Causas lesión plexo lumbar:
Hematomas retroperitoneales (pacientes bajo tratamiento con anticiagulantes o discrasias sanguineas). Neuralgia
amiotrófica en diabéticos denominada también amiotrofia diabética, (en general en pacientes tratados con AD
orales y afecta en general al nervio femoral). Traumatismos, fracturas pélvicas, linfomas, metástasis y tumores
retroperitoneales, aneurismas aorticos.
Nervios individuales(Neuropatías focales)
Por razones de espacio es imposible dar una lista detallada de todos y cada unos de los nervios del cuerpo
humano y la patología asociada. Para ellos hay que recurrir a textos especializados. A continuación os daré una
lista de los nervios y la localización que con más frecuencia se encuantra en la práctica diaria:
Extremidad superior:
N mediano: Lo más frecuente es el síndrome del tunel carpiano. Consiste en un atrapamiento del nervio a nivel
del carpo por el ligamento transversal. Se manifiesta con parestesias en los dedos 1-2-3 de la mano implicada de
predominio nocturno. No suele haber patología general asociada pero tener en cuenta que un hipotiroidismo,
diabetes y una artritis reumatoidea pueden ser su causa, aunque la lista completa es mucho más larga.
N. Cubital. El lugar de lesión más frecuente es a nivel del canal del codo. Se manifiesta por parestesias en los
dedos 5 y mitad cubtal del 4. Las disestesias o hipoestesia jamás abarcan mas allá del carpo. Si hay hipoestesia
en el borde cubital del antebrazo hay que pensar en una radiculopatía C8 o en un plexo braquial inferior.
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N. Radial: El lugar de lesión más frecuente en a nivel del canal radial del húmero. Se manifiesta por perdida de
sensibilidad en la tabaquera anatómica y parálisis de los extensores del carpo y de los dedos, más el supinador
largo. En general se produce tras fracturas del húmero y por permanecer apoyado sobre el brazo en exceso (por
ejemplo después de una borrachera).
N. Circunflejo: se lesiona en las luxaciones del escápulo-humerales, también fracturas del cabeza humeral. Hay
una parálisis del deltoides con hipoestesia en cara lateral del hombro.
Extremidad inferior
n. ciático: El lugar de lesión más común es proximal (zona del gluteo) por traumatismos, inyecciones mal dadas,
durante intervenciones quirúrgicas etc. Se suele afectar con más frecuencia la parte externa del nervio que se
parece mucho a una lesión del n peroneal.
N peroneal o ciático popliteo externo: El lugar de lesión es más frecuente a nivel de la cabeza del peroné. El
paciente tiene una parálisis del tibial anterior, peroneos y extensor propio del 1 dedo del pie, más trastorno
sensitivo en el dorso del pie y cara lateral de la pierna.
N. femoral o crural: su lesión provoca una parálisis del cuadriceps, abolición del reflejo rotuliano e hipoestesia
en la cara anterior del muslo. Se puede lesionar (a parte de la neuralgia amiotrófica diabética) durante
intervenciones de la pelvis.
N. femorocutáneo: Es un nervio exclusivamente sensitivo que se suele atrapar a nivel del ligamento inguinal. Los
pacientes tienen trastorno sensitivo en la cara lateral del muslo y que no sobrepasa la rodilla hacia abajo.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LAS NEUROPATÍAS
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Desde el punto de vista clínico las neuropatías se pueden clasificar según su forma de presentación y
distribución. Conviene hacer esta distinción ya que cierto tipo de patologías, alguna de ellas graves pero con
tratamiento, tienen predilección por determinadas formas de presentación.
FORMAS DE INICIO BRUSCO Y ASIMÉTRICO.
Se trata de pacientes que de repente notan una hipoestesia o anestesia, acompañada de dolor, de una región
determinada (mediano, cubital, radial o peroneo); suele asociarse a de una parálisis de los músculos dependientes
del nervio afectado. Puede darse, por ejemplo, la afectación de un peroneo y un radial simultáneamente o de un
nervio y, transcurridas unas horas, de otro. Este tipo de instauración es característico de las lesiones focales del
nervio por compresión o isquemia como en la panarteritis nodosa (PAN), artritis reumatoidea o síndrome de
Churg-Strauss (véase la tabla 1) para diagnóstico diferencial). En los pacientes con PAN ocasionalmente pueden
presentar lesiones cutáneas del tipo púrpura. En nuestra experiencia esa asociación suele corresponder a
pacientes con serología positiva para la hepatitis C y crioglobulinemia mixta.
La sarcoidosis suele afectar fundamentalmente al nervio facial o al espinal, aunque también puede dar lugar a
una multineuritis, polineuritis o polirradiculitis. En estos casos el examen de la piel detectando lesiones
sarcoidoticas puede ser últil para el diagnóstico.
La neuralgia amiotrófica (síndrome de Parsonage-Turner, es una inflamación idiopática del plexo braquial) se
suelen afectar los músculos proximales del hombro, en el cual en los dias precedentes a la parálisis el paciente
experimenta un dolor en la zona muy severo. El diagnóstico diferencial debe hacerse con un herpes zoster o una
neuropatía motora con parálisis y sensibilidad a la presión, en su forma de afectación plexular.
La diabetes como es sabido puede afectar de múltiples maneras al sistema nervioso periferico. Entre las formas
de inicio agudo y asimétrico destaca la plexopatía lumbar y la neuropatía trocular. Dichas situaciones suelen
producirse en pacientes diabéticos que no están tomando insulina.
La plexopatía lumbar o la afectación del n femoral en la diabetes se manifiesta por un dolor importante en el
muslo que se sigue de una impotencia funcional de la pierna y abolición generalmente del reflejo rotuliano
La neuropatía troncular (viene de tronco, del cuerpo) es una complicación de la diabetes poco conocida y que
ocasiona dificultades diagnósticas si no se la conoce. Hemos tenido la ocasión de tratar a un paciente que llevaba
un año con intensos dolores lancinantes en hemi-abdomen que se iniciaron de forma brusca (recordaba
perfectamente el dia en que se inició la clínica). Al mismo tiempo su esposa notó que tenía el hemiabdomen
abultado. Esa alteración se produce por lesión isquémica de los nervios tronculares e intercostales
.
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En otras ocasiones el déficit motor afecta una zona más limitada de la musculatura abdominal, dando la
apariencia de una hernia de la pared. Acompañando al déficit motor y al dolor, hay un trastorno sensitivo que
sigue el trayecto de los nervios intercostales afectados pero que suele respetar la zona paravertebral. El
diagnóstico diferencial debe establecerse con la sarcoidosis y también con la enfermedad de Lyme, aunque en
ésta suelen afectarse generalmente el nivel D12.
Existe una forma de neuropatía de predominio motor, habitualmente sin afectación sensitiva, de inicio lento con
destacadas asimetrias que se denomina neuropatia motora con bloqueos de conducción. La causa es la presencia
de unos anticuerpos contra componentes de la mielina del nervio periferico (anticuerpos antigangliósido). Desde
el punto de vista clínico se puede confundir con una esclerosis lateral amiotrófica, por las atrofias musculares
que provoca sin alteraciones sensitivas, pero que se puede distinguir por la ausencia de síndrome piramidal y
afectación bulbar. El diagnóstico se establece mediante el EMG al comprobarse bloqueos de connducción
motora y la presencia de anticuerpos anti GM1 en suero. Hay que identificar este tipo de neuropatía porque tiene
tratamiento.
FORMAS DE INICIO AGUDO Y SIMÉTRICO.
En este caso los pacientes notan parestesias en ambas manos o pies que se instauran en horas, y se acompañan de
pérdida de fuerza en la parte distal o también proximal de las extremidades, que puede ser posterior o anterior a
la presentación de las parestesias. Los reflejos musculares profundos desaparecen a medida que la enfermedad
progresa. Esta forma de presentación es típica de la denominada polirradiculoneuritis inflamatoria idiopática o
síndrome de Guillain-Barré. Existen otros procesos que pueden dar lugar a una polirradiculoneuropatía: se trata
de procesos infecciosos como la mononucleosis, la brucelosis, la borreliosis o la infección por HIV (véase la
tabla 1). Alteraciones hidroelectrolíticas como una hipopotasemia o hipofosforemia pueden simular cuadros
similares.
FORMAS PREDOMINANTEMENTE SENSITIVAS.
El inicio suele ser insidioso y referido por el paciente como una sensación urente en los pies, adormecimiento
que progresa lentamente (semanas o meses) y de abajo hacia arriba (de los pies hacia las rodillas y de las manos
hacia los codos). En el examen suele hallarse una hipoestesia tanto para la sensibilidad superficial (dolor y
temperatura) como profunda (artrocinética y vibratoria) y en la típica distribución en guantes y calcetines. Los
reflejos musculares profundos suelen estar abolidos, inicialmente los aquíleos para progresivamente establecerse,
si la enfermedad avanza, una arreflexia universal. Las entidades etiológicas para este grupo de neuropatías son
numerosas ( véase la tabla 2).
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En la mayoría de procesos existe un
componente motor, generalmente
evidenciado por una debilidad de los
músculos de la celda anteroexterna de las
piernas. La combinación de síntomas
motores y sensitivos en una neuropatía de
distribución simétrica y distal se denomina
polineuropatía mixta. En nuestro medio la
causa más frecuente de polineuropatía es la
diabetes, mientras en todo el mundo, la
lepra. Sin embargo siempre debe tenerse en
cuenta en nuestro medio a la neuropatía
asociada al HIV o su tratamiento, la asociada
a déficits vitamínicos en pacientes enólicos o
malnutridos, la asociada a las neoplasias y
gammapatías monoclonales.
En las neuropatías asociadas a neoplasias
(síndrome paraneoplásico asociado a oat cell
pulmonar fundamentalmente, pero también a
mama, ovario, útero y linfoma de Hodgkin)
el trastorno sensitivo suele afectar en general
(no siempre) a la sensibilidad profunda de
forma predominante, así pues hay que
sospechar este tipo de neuropatía en un
paciente con trastornos del equilibrio
ocasionados por la falta de sensibilidad
propioceptiva de aparición aguda o
subaguda, aun en ausencia de neoplasia
evidente. Las connotaciones terapéuticas son
evidentes con la identificación precoz de
estos procesos.
FORMAS CON TRASTORNOS DISAUTONÓMICOS.
Cuando se afectan las fibras simpáticas o parasimpáticas se producen una serie de trastornos que el paciente
refiere al médico como visión borrosa (a causa de la falta de acomodación), sequedad de boca (por mala
inervación glandular), mareos, lipotimias o síncopes por ausencia de respuesta refleja vasomotora durante el
paso de sedestación al ortostatismo, diarreas por denervación intestinal o zonas de la piel hiper o hipohidróticas
(por alteración de la inervación simpática de las glándulas sudoríparas) o impotencia coenundi. En general este
tipo de alteraciones suelen asociarse a una polineuropatía bien establecida (por ejemplo, la impotencia en los
varones diabéticos, hipotensión ortostática), pero pueden ser el síntoma principal. Los trastornos disautonómicos
suelen predominar en algunas formas del síndrome de Guillain-Barré, en la porfiria aguda intermitente, en la
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enfermedad de Riley-Day, en la hipotensión ortostática idiopática con o sin afectación del sistema nervioso
central (síndrome de Shy-Drager) y en el síndrome de Sjögren, donde es frecuente hallar una pupila de Adie.
POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS.
Comentar ahora el diagnóstico diferencial de las distintas neuropatías hereditaria, comúnmente denominadas
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, excedería en mucho de la capacidad de espacio disponible. En la década de
1970 estaba establecido que aproximadamente un 50% de las neuropatías que se presentaban en la consulta
quedaban sin diagnóstico: eran las formas idiopáticas. Con posterioridad se hizo patente que con un exhaustivo
historial clínico sobre los antecedentes familiares (presencia de pies cavos, trastornos de la marcha, alteraciones
esqueléticas) se detectaban alteraciones en muchos de dichos casos. Si añadíamos un estudio clínico/
electromiográfico de los familiares (padres y/o hermanos) teóricamente sanos, el porcentaje de polineuropatías
sin diagnosticar se reducía del 50% al 13%. La variabilidad clínica de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
puede abarcar desde un individuo aparentemente asintomático hasta una persona en silla de ruedas en una misma
familia.
Comúnmnete la enfermedad se manifiesta con una debilidad progresiva de inicio en los pies, los cuales debido a
la debilidad de los grupos extensores en relación a los flexores durante el crecimiento, adoptan la forma de pie.
Sin embargo la presencia de pie cavo no es patognomónica de neuropatía hereditaria.
En la tabla 3 se expone la clasificación de las neuropatías hereditarias según la alteración genética.
Al hablar de neuropatías hereditarias se entiende que hablamos de las neuropatías del tipo Charcot-Marie-Tooth
cuya clasificación se ha expuesto en la tabla 3. Sin embargo existen otras enfermedades hereditarias que tanto
pueden ocasionar neuropatía de predominio motor como sensitivo (ver las tablas 1 y 2) que son transmisibles por
herencia.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS A REALIZAR ANTE EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE UNA
POLINEUROPATÍA
El examen electromiográfico es fundamental ya que podremos evidenciar asimetrías clínicamente poco aparentes
y por tanto detectar una vasculitis sistémica. También se podrá tipificar el tipo de polineuropatía
(predominantemente desmielinizante, axonal, de carácter sensitivo, con bloqueos de conducción motora etc..) y
con ello establecer mejor las posibles etiologías y aplicar la terapéutica adecuada. El estudio electromiográfico
de los familiares de un paciente con una polineuropatía de origen incierto puede ayudar a detectar una neuropatía
hereditaria.
Los análisis que pueden ayudar a elucidar la etiología de una polineuropatía son: glucemia y curva de glucemia,
proteinograma para detectar la existencia de bandas monoclonales (mieloma, macroglobulinemia o linfoma),
ionograma (hiperparatiroidismo), función hepática y anticuerpos antimitocondriales (cirrosis biliar primaria),
gammaGT (para, en el contexto clínico, apoyar la hipótesis de enolismo), anticuerpos antinucleares y ANCA,
crioglobulinas y serología de la hepatitis B o C, para las vasculitis sistémicas, concentraciones de vitamina B12 y
ácido fólico para estados carenciales, TSH (hipotiroidismo), anticuerpos antigangliósido (neuropatías motoras
con bloqueos), HIV, lipidograma para descartar déficit de alfa (Tangier) o beta lipoproteinemias (Bassenfile:///F|/webs/facultat/clases/neuropaties/neuropatias.htm (11 de 18)03/01/2008 15:21:21
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Kornzweig), y determinación de anticuerpos anti-Hu, ya que marcan la asociación con un carcinoma bronquial
(http://www.scn.es/diag/diag.html#1). Sin embargo, la negatividad de los anticuerpos no descarta la neoplasia y
es necesario llevar a cabo una broncoscopia y localizar la neoplasia (mama, ovario, útero y linfoma de Hodgkin)
utilizando todos los medios disponibles. Cabe señalar que la polineuropatía puede preceder al descubrimiento del
cáncer entre 0,75 y 46 meses.
La biopsia de nervio (en general se analiza el nervio sural) es fundamental para el diagnóstico de una vasculitis
sistémica y es importante que el electromiografista señale el nervio más afecto para la biopsia, ya que el
rendimiento del examen aumenta. Además la biopsia de nervio es útil para identificar acúmulos anómalos como
el amiloide, depósitos de inmunoglobulinas o detectar disposiciones anómalas de la mielina y caracterizar el tipo
de población axonal más dañada.
Recientemente los estudios moleculares del DNA en sangre periférica son de utilización prácticamente rutinaria
y pueden establecer el diagnóstico de una neuropatía hereditaria incluso en ausencia de estudio familiar (Ver
tabla 3 para su clasificación y localización cromosómica).
TRATAMIENTO DE LAS POLINEUROPATÍAS
Desde el punto de vista sintomático, las molestias (parestesias, disestesias dolorosas, calambres), a veces muy
intensas y que impiden el sueño, suelen mejorar con pequeñas dosis (200-400 mg) de carbamazepina por la
noche, clonazepam a dosis de 0,5 o 1 mg por la noche o amitriptilina (25-50 mg/noche), aunque los pacientes
con trastornos disautonómicos, gente de edad avanzada o con síndrome prostático, los efectos anticolinérgicos
del fármaco suelen limitar su eficacia. El antiepilético gabapentina, molécula de incorporación relativamente
reciente, también se muestra eficaz para el dolor neuropático. El tratamiento rehabilitador es importante para
prevenir retracciones tendinosas o anquilosis articulares. En el caso de un pie caído (por ejemplo por una
parálisis de ciático poplíteo externo) una férula antiequino (tipo Rancho) no sólo prevendrá la retracción aquílea
sino que mejorará la deambulación del paciente, ya que al andar no tropezará al enganchársele la punta del pie en
cualquier irregularidad del terreno.
En la neuropatía vasculítica el tratamiento es con corticoides a dosis de 1 mg/Kg de peso y día, más
ciclofosfamida. En las neuropatías asociadas a banda monoclonal ya sea secundaria a un mieloma o de las
denomidadas de curso incierto se ha demostrado la eficacia de las gammaglobulinas humanas endovenosas. En
relación al tratamiento de la polineuropatía enólica y diabética. En el caso de la enólica, los complejos
polivitamínicos (fundamentalmente del complejo B) son útiles siempre y cuando se suprima del todo la ingesta
enólica. En la polineuropatía diabética el único medio para prevenir o enlentecer la progresión de la
polineuropatía es un control estricto de la glucemia. En un estudio (Diabetes Control and Complications Trial
Research) sobre 1441 diabéticos seguidos durante años se estableció que el grupo tratado convencionalmente
con insulina desarrollaba una polineuropatía en el 10% de los casos, frente al 3% de los tratados con insulina y
control estricto de la glucemia.
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En la enfermedad de Guillain-Barré,la instauración precoz de gammaglobulinas ev a dosis de 0,4g/Kg de peso/
cada dia durante 5 días ha demostrado cierta eficacia en el acortamiento del proceso.
En la neuropatía con bloqueos de conducción motora algunos pacientes responden satisfactoriamente a
gammaglobulinas endovenosas y si estas fracasan a tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida.
Las gammaglobulinas endovenosas también se han demostrado eficaces en neuropatias paraneoplásicas, si el
tramamiento es precoz al diagnóstico.
Caso clínico ejemplo: Paciente de 50 años tratada con cis-platino por una neoplasia pulmonar tipo oat-cell, que
en una semana presenta trastorno del equilibrio (se cae al suelo sino va del brazo de alguien o no ve el suelo
bien). Además eso le impide reconocer las monedas en el bolsillo e es incapaz de coser o pelar patatas). En el
examen se aprecia una arreflexia universal, ausencia de sensibilidad vibratoria y atrocinética en las cuatro
extremidades. Fuerza conservada. Hipoestesia en guantes y calcetines. RCP en flexión.
En el EMG ausencia de potenciales sensitivos, con neurografías motoras conservadas.
Se instauró tto con gammaglobulinas endovenosas a las dosis antes mencionadas y en el plazo de 15 días la
paciente pudo volver a andar y coser. En el examen presistia la arreflexia universal y en el EMG no se detectaron
cambios importantes en relación al primer examen. Tras un año la paciente puede seguir una vida más o menos
independiente y solo ha precisado otra dosis de gammaglobulinas a los 6 meses por el empeoramiento clínico de
su neuropatía.
Por los motivos expuestos ante el diagnóstico de una polineuropatía hay que adoptar la actitud “mental”
de identificar primero a aquellas que tienen tratamiento o sean secundarias a tóxicos (para poder
identificarlo y en su caso retirarlo)
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Polineuropaties
BIBLIOGRAFÍA
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Philadelphia 1993.
• Peripheral Neuropathy. New Concepts and Treatments. En: P.J. Dyck, Neurological Clinics
Volumen 3, 1992
• The diabetes control and complications trial research group. The effect of intensive treatment of
diabetes on the development and progression of long-term complications in insulin-dependent diabetes
mellitus. N Engl J Med 1993; 329:977-986.
• Garcia A, Combarros O, Calleja J, Berciano J. Charcot-Marie-Tooth disease type 1A with 17p
duplication in infancy and early childhood: a longitudinal clinical and electrophysiologic study.
Neurology 1998 Apr;50(4):1061-1067
TABLA 1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS POLINEUROPATÍAS CON AFECTACIÓN
PREDOMINANTEMENTE MOTORA
FORMAS DE INICIO AGUDO Y ASIMÉTRICO
Panarteritis nodosa
Churg-Strauss
Wegener
Sarcoidosis
Porfiria aguda intermitente
Mononeuropatías diabéticas
Intoxicación por plomo
Neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión
Parsonage-Turner
FORMAS DE INICIO AGUDO Y SIMÉTRICO
Polirradiculoneuritis
Guillain-Barré
Enfermedad de Lyme
Mononucleosis infecciosas
Infección por HIV
Brucelosis
Polineuropatía aguda alcohólica
Polineuropatía de los pacientes críticos
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Polineuropaties
Intoxicación por mercurio
FORMAS DE INSTAURACIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA Y GENERALMENTE SIMÉTRICA
Enfermedad de Refsum
Charcot-Marie-Tooth
Adrenomielopolineuropatía
Déficit de vitamina B12
Leucodistrofia metacromática
Neuropatía motora con bloqueos de la conducción (esta es asimétrica)- siempre hay excepciones en las clasificaciones-
TABLA 2. CAUSAS DE POLINEUROPATÍAS PREDOMINANTEMENTE SENSITIVAS
Enfermedades infecciosas
Lepra
Infección por HIV
Enfermedad de Lyme
Difteria
Alteraciones metabólicas
Diabetes mellitus
Uremia
Fallo hepático
Hipotiroidismo
Enfermedad celíaca
Defectos de carnitina
Encefalomiopatías mitocondriales
Enfermedad de Madelung familiar (enfermedad mitocondrial)
Glucogenosis tipo III (enfermedad de Forbes y Cori)
Oligosacaridosis
Intoxicaciones y fármacos
Arsénico
Alcohol
Amiodarona
Óxido de etileno
Oro
N-hexano
Isoniazida
Hidralazina
Misonidazol
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Polineuropaties
Óxido nitroso
Cis-platino
Piridoxina (megadosis)
Talio
L-triptófano
Vincristina
Suramina
Talidomida
Enfermedades inmunológicas
Asociadas a gammapatías monoclonales
Cirrosis biliar primaria
síndrome de Sjögren
Neuronopatías sensitivas inflamatorias idiopáticas
Paraneoplasias
Oat-cell pulmonar
Carcinomas de mama, ovario, colon, útero
Linfoma
Polineuropatías hereditarias
Enfermedad de Fabry
Charcot-Marie-Tooth
Amiloidosis hereditarias
Enfermedad de Tangier
Degeneraciones espinocerebelosas
Xantomatosis cerebrotendinosa
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Steinert
Neurofibromatosis
Lipomatosis familiar (enf.mitocondrial)
Déficit de vitamina E
Secundario a atresia biliar primaria
Abeta lipoproteinemia (Bassen-Kornzweig)
Fibrosis quística
Forma autosómica recesiva
Déficit de otras vitaminas
Vitamina B1 (Beri-Beri, alcohol)
Vitamina B6 (isoniazida, hidralazina, carenciales)
Vitamina B12 (anemia perniciosa, Diphyllobothrium latum)
Nicotinamida (pelagra)
Vitamina B2 (síndrome de Strachan)
POLINEUROPATIAS CON REFLEJOS PRESENTES O INCLUSO VIVOS
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Polineuropaties
Deficid de B12
Porfiria
Adrenomielopolineuropatia
Alcoholica (tienen los aquíleos abolidos, pero los rotulianos suelen salir bien)
TABLA 3. CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATÍAS HEREDITARIAS SENSITIVOMOTORAS Y
SU ALTERACIÓN GENÉTICA.
ara información actualizada en relación a la genética de las neuropatías heretitarias pulsa <aquí>
Neuropatía
Locus
Gen
Mecanismo
CMT 1A
17p11.2-12
PMP22
Duplicación o mutación
puntual
CMT 1B
1q22-23
P0
Mutación puntual
CMT 1C
Desconocido
CMT X
Xq13.1
CX32
Mutación puntual
CMT 4A
8q13-21.1
Desconocido
Desconocido
CMT 2A
1p36
Desconocido
Desconocido
CMT 2B
3q
Desconocido
Desconocido
Charcot-Marie-Tooth tipo 1
Desconocido
Charcot-Marie-Tooth tipo 2
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Polineuropaties
CMT 2C
Desconocido
Desconocido
Desconocido
CMT 2D
7p14
Desconocido
Desconocido
Síndrome de Déjerine-Sottas
EDS tipo A
17p11.2-12
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