Seudolinfoma Cutáneo B.

Seudolinfoma Cutáneo B.
Viernes, 18 de Abril de 2008 13:54
Las enfermedades inflamatorias de la piel que semejan clínica e histológicamente linfomas son
denominadas seudolinfomas cutáneos.
Según su patrón histológico e inmunopatológico, se clasifican en: Seudolinfomas de células “B”
y seudolinfomas de células “T”.
Los seudolinfomas de la piel son proliferaciones linfocíticas benignas, cuyos aspectos clínicos e
histológicos simulan linfomas malignos cutáneos. No existe un cuadro característico, este
incluye a un grupo heterogéneo de entidades clínicas que se caracterizan por la proliferación
linfoide benigna reactiva de células T o B de causas diversas. Las lesiones pueden ser únicas
o generalizadas, y su curso clínico varía en forma considerable; las lesiones pueden persistir
durante semanas, meses, e incluso años, o remitir en forma espontánea y recurrir de manera
impredecible.
Una de las controversias ha sido la naturaleza de su relación con los verdaderos linfomas. Con
el advenimiento de los métodos de biología molecular para determinar la clonalidad de las
células B o de las células T por medio de análisis de los reordenamientos genéticos de
inmunoglobulinas o de los receptores de células T, respectivamente, ha existido un
acercamiento a un conocimiento relevante con respecto a la relación entre seudolinfoma y
linfoma. Muchas formas de seudolinfomas cutáneos parecen representar el extremo benigno
de un continuo linfoproliferativo, mientras que los verdaderos linfomas representan el extremo
maligno. Un cuidadoso seguimiento clínico es un principio esencial en enfermos con estas
lesiones.
Los seudolinfomas cutáneos de células B son procesos reactivos cutáneos, que incluyen
entidades de causa desconocida que previamente han sido designadas con los términos de
linfadenosis cutis, linfoplasia cutánea, linfocitoma cutis o sarcoide de Spliegler-Fendt. Estas
entidades también pueden desarrollarse como resultado de una infección por Bórrela
Burgdorferi, acupuntura, inyección subcutánea de antígenos, cicatrices de herpes-zóster,
picaduras de insectos, reacción a pigmentos de tatuajes, vacunas, tratamientos de
hiposensibilización, etc.
Clínicamente, los seudolinfomas cutáneos tipo “B” pueden presentarse como lesiones en forma
de nódulos o pápulas únicas o múltiples, de coloración eritematosa o violácea, infiltrada. Afecta
especialmente a regiones de la cara (mejillas, cigomáticas, nariz, lóbulos auriculares etc.),
tronco, escroto y extremidades.
1/4
Seudolinfoma Cutáneo B.
Viernes, 18 de Abril de 2008 13:54
Para algunos autores, las características a favor de un seudolinfoma son: edad de
presentación, menores de 40 años, lesiones solitarias de pequeño tamaño, posible
identificación de la causa de la enfermedad, historia clínica corta y regresión espontánea.
Histológicamente, la afección muestra un infiltrado nodular denso, polimorfos con presencia de
linfocitos B atípicos distribuidos en sabanas o formando nódulos linfoides con centros
germinales, células plasmáticas y eosinófilos.
Para diferenciar linfadenosis benigna de la piel, de un linfoma maligno, pueden usarse métodos
inmunohistoquímicos. Las cadenas ligeras de inmunoglobulinas (kappa y lambda), son
glicoproteínas liberadas y están presentes en la superficie de las células B CD45 que
representan a un grupo de glicoproteínas que se encuentran en líneas de células
hematopoyéticas, particularmente en las linfoides. Hay 2 tipos: CD45 RO, que marca a los
linfocitos T de memoria, y el CD45 RA, que marca a los linfocitos T nativos y al resto de las
células B. Generalmente es positivo en los linfomas foliculares de células B; 9 CD20 es un
antígeno citoplasmático de las células B, que se utiliza como marcador de los mismos.
En los seudolinfomas B cutáneos, el inmunomarcador muestra una mayoría de linfocitos B
(CD20), junto a cantidades variables de linfocitos T. El elemento más importante para el
diagnóstico es el carácter politípico de los linfocitos B, que están constituidas por una mezcla
de linfocitos que expresan la cadena ligera kappa y de linfocitos que expresan la cadena ligera
lambda. Esto se opone al carácter monotípico de los linfocitos del linfoma B cutáneo en el que
todos expresan el mismo tipo de cadena ligera.
En cuanto a los estudios genotípicos, en los seudolinfomas, la búsqueda de un clon T o B en
biología molecular es casi siempre negativa, lo cual puede constituir un criterio diagnostico
diferencial con los linfomas T o B, que en la mayoría de los casos se puede demostrar un clon.
En relación con los aspectos terapéuticos de los seudolinfomas B cutáneos, se habla de la
remisión espontánea de los mismos. Sin embargo, para otros autores, las formas más severas
de presentación responden bien a la terapéutica esteroidea.
Estudio histopatológico:
Se observa un infiltrado inflamatorio, caracterizado por la presencia de folículos linfoideos en
los centros germinativos con presencia de figuras mitóticas, así como cuerpos policromáticos.
2/4
Seudolinfoma Cutáneo B.
Viernes, 18 de Abril de 2008 13:54
Tratamiento: Corticoides.
El seudolinfoma cutáneo B, variante linfocitoma cutis, es una proliferación benigna de linfocitos
que puede simular clínica e histológicamente un linfoma maligno. Aunque es de suma
importancia la diferenciación entre estas 2 entidades, en ocasiones la diferenciación inequívoca
puede ser imposible, por lo que un cuidadoso seguimiento clínico es un principio esencial en
pacientes con estas lesiones.
Consideramos importante destacar un grupo de entidades clínicas, variantes de los propios
seudolinfomas cutáneos B o T que guardan similitud de presentación con la entidad clínica que
nos ocupa. Entre estas afecciones destacaremos al reticuloide actínico, que no es más que una
forma de seudolinfoma cutáneo de células T, caracterizada por una reacción inflamatoria
crónica resultado de una dermatitis fotoalérgica presente, y que cursa con formaciones
populares y placas eritematosas parecidas a las del linfocitoma cutis, pero de aspecto
liquenoides, con desarrollo de eritrodermia muy pruriginosa, más frecuente en varones.
Las reacciones medicamentosas linfomatoides de tipo micosis fungoides vesiculadas a
fármacos antidepresivos y antihistamínicos, es otra entidad que cursa con desarrollo de
máculas y placas bien delimitadas, eritematosas, con descamación variable, asociada con
áreas moteadas de hiper o hipopigmentación.
La mastocitosis cutánea, variante clínica de los seudolinfomas tipo B, cuya forma más
frecuente es la urticaria pigmentosa, se caracteriza por el desarrollo de máculas y pápulas
parduscas o amarillentas en número variable, distribuidas por todo el tegumento, las cuales tienden a desaparecer espontáneamente.
Los resultados de la biología molecular pueden constituir un elemento complementario para el
diagnostico de los seudolinfomas cutáneos, pero los datos deben ser interpretados
confrontando los elementos clínicos, el estudio anatomopatológico del inmunomarcador y de la
evolución de la enfermedad.
El diagnóstico de seudolinfoma B variedad linfocitoma cutis se realiza mediante el estudio
histopatológico; la forma de aparición brusca vinculada con una picadura de insecto como
elemento etiopatogénico y la respuesta de remisión rápida a la terapéutica esteroidea, son
elementos a tener en cuenta también en su diagnóstico.
Es importante una exhaustiva historia acerca de exposición a agentes o estímulos causales, y
3/4
Seudolinfoma Cutáneo B.
Viernes, 18 de Abril de 2008 13:54
sobre todo, investigar la presencia de síntomas de un verdadero linfoma (fiebre, sudoración
nocturna y fatiga; exploración clínica sin omitir el examen de las cadenas ganglionares
regionales y periféricas; y resulta esencial la toma de biopsia de la piel afectada.
4/4