Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna

Trabajos originales
Linfoma primario cutáneo
difuso de células B grandes,
tipo pierna, localizado
en tronco
María Emilia Vilchez1, Marta A. Villarreal1, Enrique Valente2, Alejandro Ruiz Lascano3 y María Kurpis4
RESUMEN
Palabras clave:
linfoma cutáneo
difuso de células
grandes inmunofenotipo B.
Los linfomas cutáneos primarios de células B se consideran una categoría
distintiva de los linfomas primarios cutáneos, y a su vez se reconocen diferentes subtipos dentro de ellos. Presentamos un caso de un linfoma primario
cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna con localización en tronco.
Este fue tipificado por medio de estudios inmunohistoquímicos, que junto
con la histopatología y la clínica condujeron al diagnóstico.
A B ST RAC T Primary cutaneous B cells lymphomas are considered a distinctive category
Key words:
Cutaneous
diffuse large cell
inmunophenotype
B.
of primary cutaneous lymphomas, and they present different subtypes are
recognized within them. We present a case of primary cutaneous diffuse large
B-cell lymphoma, leg type with localization in the trunk. This was established
by clinical features with inmunohistochemical and histopathology studies that
leed to diagnosis.
Servicio de Dermatología Equipo B, Hospital Privado de Córdoba.
Universidad Católica de Córdoba.
1
Residente de 2º año de Dermatología.
2
Médico de planta de Dermatología.
3
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. Director de la carrera de Postgrado de
Dermatología Universidad Católica de Córdoba.
4
Médica de planta del Servicio de Anatomía Patológica.
Recibido: 19-10-2010.
Aceptado para publicación: 23-11-2010.
María Emilia Vilchez y colaboradores
INTRODUCCION
Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) o B (LCCB)
son definidos como primarios cuando se originan en la
piel sin evidencia de compromiso extracutáneo durante al
menos 6 meses de haber realizado el diagnóstico1-3.
A su vez, el linfoma cutáneo difuso de células B grandes es reconocido como una entidad clínica aparte por la
clasificación de la WHO-EORTC de linfomas cutáneos. La
variante tipo pierna es la más frecuente, teniendo ese sitio
como asiento principal, con un pronóstico intermedio2.
Presentamos un caso de un paciente con diagnóstico
de linfoma de células grandes inmunofenotipo B, tipo pierna, localizado en tronco.
(LDH), beta 2 microglobulina, radiografía de tórax, punción aspiración de médula ósea, ecografía abdominal,
tomografía axial computada (TAC) con contraste de cuello, tórax y abdomen. Los mismos no presentaban alteraciones patológicas por lo que se descarta el compromiso
extracutáneo.
En acuerdo con el Servivio de Oncología, se decide
realizar esquema de 6 ciclos de quimioterapia con RCHOP, con excelente respuesta al mismo, sin evidencia
clínico histopatológica de enfermedad. El estado libre de
enfermedad se mantiene a los 5 meses de seguimiento.
CASOS CLINICOS
Paciente de sexo masculino, de 54 años de edad, oriundo de la ciudad de Córdoba, sin antecedentes personales
ni heredofamiliares patológicos conocidos, que consulta
al Servicio por una placa eritematosa en región trapezoidal izquierda, de 3 años de evolución. A esta lesión se le
habían realizado tres biopsias previas en otra institución
que informaban: sarcoidosis, hiperplasia linfoidea y enfermedad de Hansen, recibiendo tratamiento con corticoides
tópicos oclusivos e intralesionales para las dos primeras
entidades, con respuesta parcial y recaída al abandonar
el tratamiento. Además, por el diagnóstico de enfermedad
de Hansen recibió rifampicina y DAPS durante 8 meses,
sin respuesta al mismo.
Al momento de la consulta el paciente había recibido la
última dosis de corticoides 15 días antes. Al examen físico
dicha lesión consistía en una placa de 4 x 5 cm, eritematosa, con bordes poco definidos, indurada y asintomática.
No presentaba adenopatías ni hepatoesplenomegalia.
Tampoco refirió síntomas B (fiebre, sudoración nocturna
y pérdida de peso).
El paciente traía radiografía de tórax y laboratorio previo
sin alteraciones.
Ante la sospecha diagnóstica de linfoma cutáneo, sarcoidosis o dermatofibrosarcoma protuberans se decide
realizar 3 tomas biopsias (protocolo número 8856/09), las
cuales revelaron características histopatológicas similares: epidermis sin atipías histológicas, destacándose proliferación de células linfoides atípicas de inmunofenotipo
B predominantemente, grandes, con un patrón perivascular y difuso, en dermis media y profunda. El factor de
proliferación nuclear (Ki 67) fue positivo y elevado (98%).
La inmunohistoquímica resultó positiva para CD20, bcl2
+/-, bcl6 +/+. CD30 y CD56 fueron negativos.
Se arriba al diagnóstico de linfoma difuso de células
grandes B, tipo pierna.
Se solicitó laboratorio de rutina, lactato deshidrogenasa
Fig. 1: Placa eritematosa, con bordes poco definidos, indurada,
de 4 por 5 cm.
Fig. 2: Epidermis conservada, infiltrado celular difuso que compromete dermis reticular y profunda.
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Linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna, localizado en tronco
COMENTARIOS
Fig. 3: A mayor aumento, se observan células linfocíticas, grandes y con mucha atipía.
Fig. 4: Inmunohistoquímica positiva para CD 20.
Fig. 5: Inmunohistoquímica positiva para Bcl6.
Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) o B (LCCB)
son definidos como primarios cuando se originan en la
piel sin evidencia de compromiso extracutáneo durante
al menos 6 meses de haber realizado el diagnóstico1-3.
Los LCCB corresponden al 20-25% de todos los linfomas cutáneos4, 5. A su vez, el linfoma cutáneo difuso de
células B grandes es reconocido como una entidad clínica
aparte por la clasificación de la WHO-EORTC de linfomas
cutáneos2, 5. Dentro de éstos, la variante tipo pierna es la
más frecuente, teniendo ese sitio como asiento principal,
con un pronóstico intermedio6. Un número reducido de
estos linfomas se presentan en localizaciones diferentes
a las piernas5, como sucede en el caso que referimos. En
un estudio realizado por Senff y col. el compromiso de
linfoma tipo pierna en otras localizaciones se registró sólo
en 7 pacientes7.
Se desconocen los mecanismos implicados en la presencia o persistencia de estas células neoplásicas malignas en dermis; sólo en algunos casos se demostró presencia de agentes infecciosos tales como herpes virus
tipo 8, VIH, VHC, bacterias como Borrelia Burgdorferi o en
el contexto de enfermedades autoinmunes8.
Los LCCB primarios son más frecuentes en mujeres
mayores de 60 años8. Clínicamente se presentan como
pápulas o placas eritematovioláceas, infiltradas, que se
localizan con mayor frecuencia en miembros inferiores,
pero también pueden presentarse en otros sitios como
cabeza, cuello, tronco y extremidades superiores4, 7.
Los aspectos histopatológicos están dados por un infiltrado linfoide difuso, no epidermotropo, existiendo una
zona de colágeno denominada zona de Grenz. El infiltrado corresponde a células grandes, con núcleo al menos 2
veces más grande que un linfocito pequeño, el cual puede
extenderse hasta tejido celular subcutáneo4, 8, 9. El estudio
inmunohistoquímico pone de manifiesto células neoplásicas que expresan antígenos linfoides de células B (CD19,
CD20, CD22, CD79 a). Asimismo, también el bcl6 puede
ser positivo en la mayoría de los casos4, 5; el bcl2 es fuertemente positivo en los LCCB de células grande tipo pierna, lo que lo diferencia de otras localizaciones, donde su
expresión es menor, como el caso presentado10, mientras
que el CD10 es negativo en la mayoría de los casos4, 8.
En un estudio realizado por Grange y col. se demostró
que la expresión de bcl2 en los linfomas cutáneos de células grandes es un fuerte factor pronóstico independiente de evolución desfavorable para la enfermedad6.
La tasa de supervivencia a los 5 años es de aproximadamente del 57-67%; se reconoce como factor pronóstico, además del bcl2, a la localización anatómica, siendo
menos agresivo cuando asienta en otro sitio fuera de la
pierna, como nuestro caso4, 9, 10.
María Emilia Vilchez y colaboradores
El tratamiento recomendado incluye radioterapia para
las lesiones únicas y poliquimioterapia con R-CHOP (rituximab, ciclosfosfamida, doxirubicina, vincristina y prednisona) para las lesiones múltiples y cuando la progresión de la enfermedad es objetivada, dependiendo cada
caso en particular4, 6, 9.
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