(Consideraciones sobre un ca-so.)

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REVISTA OLINIOA ESPA"GOLA
te en el ciclo de los 3-C, donde, en términos finales, vienen a abocar todos los principios inmediatos.
RESUMEN.
Se demuestra la int-ervención del riñón en el
mdabolismo hidrocargonado y en la regulación
de la glucemia. El riñón, en fase interdigestiva,
suelta continuamente glucosa al círculo; en la
fase digestiva con hiperglucemia toma glucosa;
bajo la acción de la insulina contribuye a antagonizar la acción hipoglucemiante; y el animal
sin riñones es mucho más sensib:e a la acción
de la insulina.
BIBLIOGRAF!A
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ｊｮｲｴＺＭＮｾ＠
SUMMARY
Intervention cf the kidneys upon carbohydrate metabolism and blcod sugar va!ues is shown.
In betwe€n digestive pericds the kidney continually frees gJuccse into the circulatory system;
in the digestive phase with hyperglica·Emia it
retains glucose; when insulin acts il. counteracts
its hypoglycaemic effect. The animal without
kidneys is much more sensitive to the effects of
insulin.
ZUSAMMENFASSUNG
Man weist di-e Mitwirkung der Niere auf den
KH-Stoffwechsel un d die Regulierung des
Blutzuckers nach. In der Zwischenverdauungsphase macht die Niere kontinuerlich Glukose
frei, wahrend in der Verdauungsphase mit Hyperglykamie Glykose aufgenommen wird. Unter
dem Einfluss des Insulins hilft die Niere mit
die hY.Perglykamierende Wirkung aufzuhzbm.
Das nierenlo"e Tier ist dem Insulin gegenüber
viel empfindlicher.
R:eSUM:fJ
On démontre l'intervention du rein dans le métabolisme hydrocarbonné et dans la régulation
de la glucémie. Le rein dans la phase interdigestive verse continuellement de la glucose dans le
｣･ｲｬｾ［＠
dans la phase digestive avec hyperglucémie i1 prend de la glucose; sous l'action de
l'insuline il contribue a antagoniser l'action hyperglucém\ante; et !'animal sans reins est beauccup plus sensible a l'a.ction de l'insuline.
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-
-
1..5 diciembre lD(l
CONTRIBUCION AL CONOCIMIENTO DE
LA HEMOCROMATOSIS
(Consideraciones sobre un ca-so.)
E. RODA
PÉREZ
y M. FERNÁNDEZ PÉREZ
Cl!nica Médica. Universitaria. Madrid. Director:
C. JrMt.NilZ DIAZ.
La hemocromatosis constituye una entidad
nosológica bien definida desde que fué descrita
por primera vez por TROUSSEAU en el año 1865,
quien la designó con el término de "cirrosis con
pigmentación". La primitiva descripción de esta
rara afección metabólica, de curso crónico y evolución progresiva, se enriqueció sucesivamente
con las aportaciones de otros autor·zs francest:s
(TROISSIER, HANOT y CHAUFFARD). Estos últimos
autores fu eron justamente los que precisaron
más las características de esta enfermedad dd
metabolismo, en la que se conjugarían varios
procesos o aspectos, aparentemente distintos entre sí: diabetes, cirrosis hepato-pa'l1creática y
una pigmentación anormal "sui generis", de color bronceado, a la que debe su nomb.ce de "diab2tes bronceada", que afectaría la piel, mucosas
y vísceras. Al hecho de que una buena parte de
las características de esa pigmt:ntación sean debidas a dos pigmentos hemáticos: la hemosiderina, que contiene hierro, y la hemofucsina, dcri·
vada de la globina, sin hierro, se ､ ｾ ｢｣＠ el término de "hemocromatosis", con que se la d signl
desde RECKLINGHAUSEN, autor que estudió este
proceso En forma más acabada y que asentaría
sobre la tríada sindrómica señalada. Esta enfermedad es, en efecto, bastante rara, pero no
será ocioso señalar que su diagnóstico no se
hace, de seguro, en todos los casos, por lo que
puede afirmarse, con seguridad, que aun dentro
de lo relativamente escasa de su casuística, ésta
es probablemente más numerosa de lo que las estadísticas señalan; SHELDON, .J. H. , en 1935, pudo
recopilar 311 casos seguros de esta afección. ･ｾ＠
la revisión bibliográfica que hizo. En una climca tan bien or,tanizada y con la gran cantidad
de enfermos que pasan por ella cada año, como
es la Clínica Mayo (FJStados Unidos), se observaron hasta 34 casos de hemoc.romatosis en todo
el período comprendido entre los años 1923
y 1940; EPPINGER, H., en Viena, señaló hasta
cuatro casos observados por él, y previamente
en Freiburg I/Br., cuya cátedra desempeñó varios años, pudo observar esta enfermedad ｾｯｮ＠
mayor frecu-encia, hecho comprobada ｰｯｳｴｾｲＮｷ＠
mente por THANNHAUSER, en la misma cimwa,
BUTT, H. R. y WILDER, R. M., describen 30 .ca·
sos, en los que el diagnóstico fué hecho en v1da3
ALTHAUSEN y KERR describen primeramente
casos y posteriormente otros 3 más, etc. En Es·
paña, JIMÉNEZ DfAZ ha observado hasta 5 casos
€n total. Puede afirmarse, con seguridad, que los
cases totalmente realizados que encuadran eH·
nicamente dentro de las descripciones clá.sicas
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311
HEMOOROMATOSIS
de esta enfermedad no son numerosos, pero las
experiencias d" otros autores (HAMMAM, L.,
HIRSCHMAN, .J. .J.) han podido confirmar ne.
crópsicamente la existencia de casos de hemocromato<>is que no llegaron a realizarse clínicamente en toda su sintomatología. El propio
caso que nosotros referimos a continuación no
constituye un proceso avanzado, y, por tanto,
con todo el cuadro c1ínico realizado, sino que
se halla en un período intermedio de su evolución, razón por la que, de seguro, pasó desapErcibido y sin el diagnóstico que le correSipondía
rn otras clínicas hospitalarias donde fué obssrvado.
bias y cargadas de color. ｔｩ･ｮｾ＠
con frecuencia ｡ｬｧ ｵｮｯｾ＠
ligeros dolores en regiones renales, que se pi ･ｳｾｮｴ｡＠
cuando lleva mucho tiempo en pie o en posturas fijas
determinadas. No polifagia, ni polidipsia. .Muy bebedor·
de vino, aire bdor de litro y medio por día o algo:> más
No cefaleas frecuentes. Es muy nervioro e impresiona ble. La libido se halla ex'raordinatiamcnte disminuida.
y existe una impotencia coeundi muy acusada.
Los datos de las exploraciones fueron los sigtziEnte.s:
Trátagc de un sujeto varón, A. T. H., "•e cuarrnta y
un afios, casado, labrador, de El Romeral (Toledo). Cuenta que, desde el o.f'í.o 1936 nota que cuando ancla mucho se le hinchan bastante las piernas. lo.s tobillos y
F1g. :?.
Displásico-gigantoide, con muy poca barba. si!1 vello
en el tórax y muy escaso en axilas y pubis. donde se
dispone horizontalmente. En faciEs y frentes (fotog rafia 1), ex;ste una pigmentación morena acusada. que
también se extiende a la mucosa ｢ｵｾ｡ｬＬ＠
a la altura Ｌﾷｾ＠
las m ejillas y por el reborde gingival superior, más electivamente en forma de pequeñas manchas escuras. La
lengua y faringe son normales. En la piel, a partir de
la flexura de ambos miembros superiores, rxteno.liéndose por antebrazos y manos (fotografia 2). existe una
pigmentación maculosa, infiltrante. violácea-oscura. de
carácter reticulado en su mayor par:e, e individualizada, a veces, en manchas en el .::'o:>rso de la mano, que
aparece todo él muy oscuro. También se perciben, en
1<1K. l.
algo las manos, cediendo estos edemas con el '•ecúbito
nocturno; no pod!a correr, porque se fatigaba en seguida. Desde hace unos diez años viene observando que
las piernas se le van poniendo cada vez más morenas,
cambio de coloración que se va exten::'riendo desde las
porciones más distales hacia arriba, hasta la raíz de
los muElos, y es a nivel de éstos donde la coloración
es más oscura, si bien no tan difusa como a la altura dr
los tobillos y pantorrillas. Este trastorno pigmentat·io
no se ha precedido, en ningún momento, de molestias ｾＮ･＠
ningún tipo (prurito, dolores, ulceraciones, etc.), salvo
una sensación de aspereza, con descamación de una extensa zona que afecta a la cara anterior de ambas r odillas y piernas. St?gún dice el enfermo, hasta ahora no
se le han afectado más que las extremi;J:ldes inferiores.
no notando en ellas otras molestias qua unJ. sensación
dclorosa a nivel del tendón de Aquiles, en ambos lados,
en las temporadas frías. Nunca ha tenido crisis de claudicación intermitente; tampcco parestesias, y sólo alguna vez, rara, ligeras sensaciones <'e acorchamiento en
pies; en la pierna izquierda, con más intensidad que
e:n la derecha, suele tener algunos calambres dolorosos,
no fuertes, fundamentalmente cuando está en la cama;
no crisis d-e ･ｲｩｴｭ｡ｾｧＡＮ＠
Tiene buen apetito; le cae
｢ｾ･ｮ＠
todo lo que come, menos las grasas; va bien de
Vientre. No tiene tos, ni expectoración, ni palpitaciones,
ni crisis estenocárdicas. Orina, e-n ocasiones, en canti.Coades pequefias, observando que las orinas son algo tur-
Fig. 3.
menor cuantía, en el tronco, cara anterior ael tórax y
porción superior del abdomen y en el tercio distal del
pene, y es muy intensa en ambos miembros inferiores,
especialmente en la cara interna de ambos muslos, asi
como en las piernas (fotograf!a 3), donde concreta
en una mancha difusa, muy extensa, de color unifor-
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UVIBTA OLINICA EBPA'ROLA
tran!!parente. sin !!edlm.ento e.spon.
táneo; densidad, 1.017, reacción
ácida; albúmina, indicios; glucosa:
no contien-e; cuerpos cetónicoa
pigmentos y sales biliares, no ｣ｯｮｾ＠
tiene; urobilina, proporción normal; á.c!do homogentislnico, ll()
contiene (KATSCH); melanina, no
contiene (BLACKBERG) ; portirlnas
éter-soluble!!, 280 gammas por
1.000. El sedimento urinario contiene cristales de á.cido úrico; escasas células de vi as baJas; leucocitos, 1 por campo; algún hematle aislado; dos cilindros hialinos
y un cilindro leucocitario. La investigación de tirosina, leucina y
cistina, as! como la de hemo<iderina, en orina, fueron negatlvaa.
Heces fecales: semiformadas de
color pardo claro, olor de fennen•
tación, sin moco visible, ni sangre,
<
ni concreciOnes, ni ｰ｡ｲ￡Ｎｳｬｯｾ＠
.
• Y Ｍｾ＠
•
Abundantes restos vegetales sin
digerir. Microscopio: algunas fibras musculares sin estriación, ni
F!g. 4.-A. T. Hemocromatosls piel. Hematoxillna-eoeina. El pigmento está lejos
contornos, no núc1eos. Restes de
del epitelio por debajo de la dermis papilar. Aumentos ｡ｰｾｯｸｬｭｂ､ｳＬ＠
ｾＰＮ＠
almidón (células dt: patatas) y eritrodextrina; células transversales
de trigo, vasos, pelos vegetales y otros restos celuló·
las rodillas y piernas.
me, especialmente a. la altura ･ﾷｾ＠
donde la. p:e1 tiene un marcado carácter atrófico, es
sicos. Algunas gola.9 de grasa y cristales de jabones
á.spera. y está recubierta, en parte, por escamas. No se y á.cldos grasos. Investigación de huevos de pará.sitos, nepalpan adenopatias de carácter patológico. Los pulmo·
gativa. Reacción al tornasol, á.cL:.a. R. de Schmidt, nornes son normales. Los tonos cardiacos también son normal. R. de bencidina, negativa. (Exá.mencs realizados
males y las pre'iones arteriales son de 12 máxima y 2
del 8 al 18 de diciembre de 1946.)
min!ma; 72 pulsaciones, ritmicas: no hay edemas. El
La curva de glucemia, realizada con :50 gr. de glucosa
abdomen, por inspección, muestra una disposición evi·
de sobrecarga, ｾＱＺ￳＠
Jos ｳｩｧｵ･ｮｴｾ＠
resultados: en ayunas,
0,98 gr. por 1.000; a la media hora, 1,37 gr. por 1.000;
dente, pero no exagera.::'.a., en "batracio", con relieve lat eral de ambcs hipocondrios. No hay circulación colatea la hora, 1,08 gr. por 1.000; a l3s dos horas, 1,06 gr.
ral, ni ascitis. El h!gado se palpa, de consistencia blanpor 1.000; la cantidad de orina recogida en las des ho·
da, a. dos y medio traveses de dedo por ￳ｾ｢｡ｪｯ＠
del reras de duración de la prueba fué Ó' 80 c. c., y ｾ＼ｕ＠ con• ·
borde cootal, no doloroso. El espacio de Traube está nido en glucosa, negativo. El espectro proteico del plas·
libre. El b azo no se palpa, ni se percute, aumentado.
roa fUé como sigue: proteinas totales, 6,738 gr. por lOO;
Tampoco se aprecian otras ｡ｮｯｲｭｬｩ､ｾｳＮ＠
Los órganos albúmina, 2,028 gr. por lOO; globulinas, 4,312 gr. por 100;
genitales aparecen, en su totalidad, muy poco desarro· fibrinógeno, 0,218 gr. por 100; cociente, 0,45. La reac·
llados, como los de un niño de unos ocho años. Los pies
ción de Hanger fué ( + + + +) . La de Maclagan, de
son planos. Las pupilas y los reflejos son normales, asi
9,5 U . Los J!pidoa totales fue-ron d e 1.000 mgr. por lOO;
como el resto de la exploración neurológica. Existe una la colEsterina total, de 247,5 mgr. por 100; la ｣ｯｬ･ｳｾﾭ
cifosis, con escoliosis discreta de la columna vertebral.
rina-e.ster, ,c:,a 172,5 mgr. por 100; la colesterina libre,
El examen radioscópico del tórax
mostró que tos pulmones, el corazón y el pediculo vru:.-cular eran
normal-es.
Los exá.menes analíticos compJe.
mentarlos hechos al comienzo de
la oboervación, y durante los dos
meses en que estuvo interno en la
cllntca, repetidos algunos en époC8.'3 distintas, d1eron los siguientes
resultados : nematies, 5.600.000 por
mil!metro e ú b i e o; hemog'obina, 98 por 100; valor globular,
0,87; leucocitos, 13.700 por milimetro cúbico; fórmula leucocitaria:
neutrófiJo¡¡ en cayado, 3; neutrófilo!!l P.dulto.,, 47 eosinófilos, 1,5; ba.
sófllos, 1,5; linfocitos, 33 por 100;
monocitos, l.4 por 100; no hay alteraciones en la ferie roja; la velocidad d-e sedimentación es, en la.
primera hora, 6; en la segunda.
hora., 14; el indice de sedimentación, 6,5. La. glucemia en ayunas,
1,15 gr. por 1.000 (HAGEDORN). La.
reación de Hanger ea negativa; la
reacción de Maclagan es de 2,:5
unidades. La bilirrubinemia total,
Flg. 5.-A. T. Hémocromatoels piel. Tincfón de cromoblastos. Melanina en la catpa
de 0,86 mgr. poi" 100; D/ I X 100
germinal del epidermis y en las capas superiores del <ltrm1s fibroso. Aumen os
= 36. La orina mostró ser rojiza,
aproximados, 60.
....
..
...
••
=
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To.'JO XXVII
NUM.EJtO 5
HBMOCROMAT081S
de 715,0 mgr. por 100. La bilirrublnemia directa fué de 0,32 mgr.
por 100; la indirecta, de 0,61 mgr.
por 100; D/ I X 100 =51. E1 examen del sedimanto urinario, recuento en cámara, con orina concentrada de doce horas (ADDIS),
tué ae: leucocitos, 118, 75 por c. c.,
con volumen total de 7.9!16.250;
｢･ｭ｡ｴｩ
･ｾ Ｎ＠ rilspectivamente, 27,50 y
1.842.500; cilindros hialinos, 1,2' y
87,750. Nueva investigación de hemosiderlna, melaninas y alcaptona
en orina, fué negativa; el valor
absoluto en porfirlnas, en la orina
de v·zintlcuatro horas, fué de 136
gammas; la mvestJgación en sangre de siderocitos fué de 3,5 por
100 (método de Case; Dr. CASTRO
ME:'\DOZA, H. 1. E1 estudio de la
muda de sangre, hecho a través de
Ja investigación del estercobilinógeno y del urobilinógeno, con régimen de balauce, dió una eliminación fecal media durante tres
dias, de 128,3 mgr. '; en la orina solamente había, en dos dias indicios
iodosificables, y el tercer' dia sólo Fig. 6.- A. T. Hemocromalosis piel. Tinción del hierro muy positiva en !a oarlt!
superior del dermis fibroso. Aumentos :J.proximados. :;o.
tenia 12 mgr. (30 de enero de
1947). La prueba de Exton realizada el 20 do enero ､ｾ＠
1947, dió glucemia en porción dorsal de las manos estas manchas, bien
ayunas, 1,06 por 1.000; a la media hora de la individualizadas, asientan sobre un fondo pigsobrecarga con 50 gr. de glucosa, 1,36 gr. por 1.000;
mentario de color cobrizo. Adviértense, asimismedia hora después de una segunda sobrecarga con
mo, manchas similares en el tórax, y especialotros 50 gr. de glucosa dió una glucemia de 1,63 gr.
por 1.000. La reacción d-e Fishback fué fuertemente pomente en las zonas de flexión y roce; en las piersitiva. El examen histológico de una biopsia cutánea nas también puede observarse este aspecto, pero
(que vimos en colaboración con el Dr. MORALES), tomaañadido de una "hiperqueratosis reactiva"; en
da de la zona pigmentada e biperqueratósica de la pierlos muslos, especialmente en su cara interna, y
na derecha, demostró lo .!liguiente: queratcsis intensa;
en el dermis fibroso (fig. 4), zona densa y extensa de en las rodillas, destaca la pigmentación violámacrófagos que dan muy intensa la reacción del hierro.
cea; en el pene hay fundamentalmente pigmen En preparaciones no tefiidas no se ve hemofucsina, pero
tación
melánica. El hígado está claramente aucon la tinción de cromoblastos (fig. 5) se descubren
mentado; es de consistencia firme, pero no duro.
células dérmicas, muy profundas, que dan la reacción
argéntica de los productos melánicos. El hierro se halla
Si bien no hay aún esplenomegalia, por la exisingurgitando las células macrofágicas del tejido con- tencia de hepatomegalia, de consistencia clarajuntivo (fig. 6), que s-e disponen, en general en bandas
mente aumentada, todavía no dura, y por los dalineales paralelas a la basal del epidermis,
formando
verdaderos remolinos, ､･ｮｳｯｾＮ＠
alrededor de los vasos tos de las pruebas funcionales y del espectro
Y de las glándulas.
proteico del plasma sanguíneo, podemos afirmar
Durante el tiempo en que el paciente permaneció en la existencia de una cirrosis en el periodo preＱｾ＠
clínica no tuvo fiebre, ni perturbaciones del pulso,
clínico de la misma, es decir, compensada. Rem ninguna otra alteración digna de mención.
y
Una recopilación esquemática de los resultados de las exploraciones e investigaciones realizadas hace resaltar algunos aspectos de orden
ｧｾｮ･ｲ｡ｬ＠
en este paciente: en primer lugar, el hábito displásico-gigantoide-acromegaloide que tiene; su casi ausencia total de barba, junto con el
escaso desarrollo de Jos demás caracteres sexuales primarios y secundarios; la e:histencia de pies
planos, etc., le definen como un caso típico de
eunucoidismo, que también avalan la ausencia
absoluta de libido y el no haber tenido nunca
erección peneana, ni orgasmo, etc. Trátase, en
suma, de un sujeto acusadamente hipogonadal.
Aparte esto, presenta un cuadro pigmentario
distribuido sobre las zonas referidas en la exploración, y que -en la mucosa bucal, y en otras
zonas del dorso de las manos, especialmente, tiene marcado carácter de "pigmentación melánica", en forma equivalente a como se presenta en
la enfermedad de Addi.son; si bien en la dicha
saltaremos, en tercer lugar, que no existe aún
una diabetes realizada, pero sí objetivamos ya
trastornos evidentes del perfil glucémico, valorables en este sentido. La cifra correspondiente
a la segunda sobrecarga, en la prueba de Exton,
no sólo no ha demostrado tendencia a recuperar
la cifra basal, sino que ha seguido subiendo,
aunque sus niveles nunca hayan sido elevados, si
bien haremos la salvedad de que este accidente
puede ser expresivo, en igual grado, de la afectación funcional hepática referida al proceso de
!a regulación glucémica. La astenia y las reacciones dolorosas r eseñadas, complementarían el
síndrome clínico en este paciente. Ya destacamos, previamente, que el diagnóstico de este proceso no ofrece dificultades cuando el síndrome
es completo: pigmentación cutánea, típica; cirrosis, ya constituida clínicamente, y diabetes.
De entre los procesos a enunciar para su diagnóstico diferencial .como los más fáciles de confundir con la hemocromatosis, cuando esta en-
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RBVISTA OLJNIOA BSPA'ROLA
fermedad no está bien desarrollada, señalaremos : la enfermedad de Addison, que, en ocasiones, co·existe con la hemocromatosis; la enfermedad de Schamberg, o dermatosis pigmentaria
progresiva; el argirismo; la melanosis de los sujetos con tumores melánicos múltiples o generalizados (melanosarcomas); el trastorno pigmentario que acaece en ciertos estados de desnutrición carencial (MORAWITZ y TIIANNHAUSER), que
sería expresión de una hipovitaminosis, equiparable a la pelagra, si bien destacando que la posibilidad de confusión de este proceso es aún
más r emota que la de los anteriores; señalamos,
por fin, desde el pwlto de vista patológico, que
ｯ＠ hemocromatósico ha de ser difeel ｴｲ｡ｾｯｮ
r enciado del de la siderosis, especialmente de la
disposición del pigmento férrico que acontece en
las enfermedades hemoliticas, etc. En cualquiera
de estos procesos los datos de la historia clínica.
el rigor en la observación de las características
pigmentarias, el resultado de las -exploraciones
clínicas restantes y les de los análisis, nos permitirán hacer el diagnóstico diferencinl, en cada
caso, sin género alguno de dudas. Así, en la enfermedad de Addison la melanodermia es más
difusa y no afecta de 1ma manera tan marcada
la forma de "plac.as pigmentarias", como ocurre
en esta enfermedad, y asimismo no existe en
ella ese color rojo-violáceo descrito en este proceso: la falta total de antecedentes tuberculosos.
tan frecuentes en la etiología del Addison; la
mayor astenia en los períodos avanzados de esta
enfermedad; la no afectación morfológica de los
caracteres sexuales primarios y secundarios; la
existencia, no infrecuente, de hipoglucemia y de
una sensibilidad exquisita a la insulina, en las
formas avanzadas de este proceso, amén de las
perturbaciones del equilibrio hidro-iónico (agua
cloro, sodio y potasio), en el morbo addisoniano,
añadido del resto de su sintomatología, la diferencia bien de esta enfermedad.
En el argirismo, h oy bastante raro de obst:>rvar en la práctica, del que nosotros h emos t enido ocasión de ver algunos casos recientemente,
existe el antecedente previo de haber ing·erido,
durante un cierto tiempo, algún 'Preparado farmacológico de plata, .bien sea en forma de adsorbente, etc., ya que en pulverizaciones, como
antes se empleaba en terapéutica. con frecuencia,
ya no se usa. Su pigmentación es fácil de distinguir por el tinte pizarroso, con brillo metálico
"sui generis" que afecta tanto como por ·el h echo
de que no se suelen pigmentar las mucosas, y
que, en general, se produce difusamente ; ello
unido a la ausencia de cualquier signo clínico o
analítico, por precoz que sea, de cirrosis o diabetes, ayudará a excluir tal hipótesis diagnóstica. En la dermatosis pigmentaria progresiva de
Schamberg, si bien la pigmentación macular tiene tm color rojizo o bien parduzco, en extensas
zonas confluentes de las piernas, nalgas, tronco
y miembros superiores, es lo cierto que dichas
zonas pigmentarias se limitan por pequeños
puntos de color rojo vivo, y su cuadro histopa-
15 dic-!emhre 194.T
tológico (biopsia) es bien característico: en el
dermis papilar, donde se comprueban las lesiones, obsérvase una infiltración inflamatoria de
carácter subagudo (linfocitos, polinucleares, algunas células cebadas y ｰｬ｡ｾｭ￡ｴｩ｣ｳ＠
y hasta, en
ocasiones, epiteliodes y gigant€s). que se dispone alrededor de las glándulas sudoríparas y ､ｾ＠
los folículos pilo-sebáceos, ｯ｢ｳ･ｲｶ￡ｮ､ｾ＠
también
lesiones vasculares en las arteriolas que afectan
al endotelio y reducen la luz de las mismas; ello
se acompaña de neoformaeión de capilares y
granos de pigmento ocre, entremezclado con
mosiderina, intra y extracelular, en las zonas
dichas y aun en la epidermis; stas características, y la falta de otros datos clínicos y analíticos, excluirían el supuesto diagnóstico. La ausencia de formaciones tumorales propiament<:
dichas y de la fic:onomía histológica que ·le es
característica, y que no hemos de t señar, diferEnciará bien los melanosarcomas. que, por otra
parte, presentan reacciones positivas dr melanina en la orina. La ausencia de deficiencias en
la dieta, €n el ｳｾｮｴｩ､ｯ＠
de que ésta sea deficitaria en factores del complejo B2. o bien. !;i ésta es
ccmpleta y equilibrada, la exchtRión de cualquier causa que radicada en el tubo digestivo dificulte el proceso de la ab.:::orción intestinal,
aparte la distribución y característicns del pigmento en esta enfermedad (collar de Casal, amoratamiento, con pigmentación melánica del dorso de las manos y de la cara; pid atrófica a ese
nivel, etc.), excluirán la posibilidad de una enfermedad carencial d l tipo dl 1 p 11gr, t t
Pero es que, en cualquier caso. la práctica de la
reacción de Fishback (inyección intradérmica a
partes igual·es de una solución estéril de ferrocianuro potásico al 0,5 por 100, y de ácido clorhídrico centinormal, en forma que haga pápula,
y que dará una ligera coloración azulada ca<>i
inmediatamente después de la inyección, transformándose en un color azul fuerte, cinco minutos después, cuando el hierro esté presente en
la piel), es de un gran valor, si bien diremos que
en los casos de positividad es taxativa, sin que
su negatividad excluya la posibilidad del proceso, desde el momento en que sabemos que sólo
alrededor de un 80 por 100 de los casos de hemocromatosis cursan con pigmentación cutánea.
La práctica de la dermo-biopsia es otro método
excelente y fácil de realizar en la clínica, tras
una pequeña infiltración anestésica local, que
permite, como en nuestro caso, cuando existe,
la identificación del pigmento férrico a través
de la reacción del azul de Prusia con el ferrocianuro potásico, o bien, a través de la espectrografía (MAGNUSON y RAULSTON). No es por ello
aconsejable en la práctica el recurrir a la biopsia hepática, como han propuesto otros autores
(HUMPHREY, ALPINER y VERITY), ya que si bien
esta técnica ti·ene un riesgo escaso, realizada con
precauciones elementales (estudio previo de .ｾｯｳ＠
tiempos de protrombina = QUICK, coagulacwn,
etcétera), no más de alrededor de un 20 por 100
de los casos de hemocromatosis, como máximo,
he-
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HEMOOROMATOSIS
carecerían de dermo-pigmentación. Por ello, no
obstante, siempre que veamos en la práctica un
caso de cirrosis hepática más o menos desarrollada, asociada a diabetes, aunque ésta no sea
grave, aun sin pigmentación cutánea, habremos
de sos-pechar muy vehementemente este proceso.
En contraste con esto, señalaremos que, en algunos cirróticos puede observarse un aumento de
la pigmentación cutánea, si bien ello puede no
s-er expresivo de la existencia de una hemocromatosis g·cnuina. Asimismo, la investigación de
la cuantia absoluta de hierro, estimada por métodos químicos, tanto en las biopsiac; cutáneas
como en los distintos órganos y tejidos del organismo en general, tomados con ocasión de las
necropsias, demuestra un cuantioso aumento del
mismo en relación con les suietos normales, variando ampliamente entre 25 y 50 gr. en comparación con los 3 gr. que, aproximadamente, se
encuentran en el sujeto normal (RAMAGE y SHELr.oN). La astenia y la disminución de la libido
serían fenómenos bastante constant-es, y así el
autor francés LABBÉ, M., pudo hablar del síndrome cirrótico-diabeto-hipogonadal, para resaltar el valor del cuadro gonadal en el mismo,
･ ｮｴ｡ｲｳ･＠
en unos casos en forma
pudiendo ｰｲ･ｾ
preeoz y hasta adoptar un aspecto disposicional
O constitucional (KEPLER, ｎｉｃｈｏｌｾ＠
y MILLS), y
en otros casos ser expresión, junto a otros dates más, del fracaso funcional hepático para la
inactivación de los estrógenos (JI1\1ÉNEZ DÍAZ,
MORRIONI), y aun tener su origen en una afectación del lóbulo anterior de la hipófisis. En muchos de Jos casos de hemocromatosis aparecen
crisis abdominales. con diarreas y a veces verdaderas esteatorreas, como denunciando, en tal
evento, una participación p:mcreática ･ｸｯ｣ｲｩｮｾ＠
en el trastorno (SHELDON). Compréndese el por
qué de cómo la hipertensión portal en estos enfermos, cuando se realiza, lo hace, en general,
muy tarde, razón por la que este accidente tan
sólo se observa en aquellos casos que llegan a
períodos finales de la enfermedad. JIMf.'NEZ
DfAZ pudo observar, en el año 1934, un caso en
fase de descompensación hidrópiea, con ascitis,
etcétera.
Ya dijimos que de los síntomas cruciales, que
dan fisonomía clara al síndrome de la hemocromatosis. uno de Jos más característicos, la pigmentación cutánea, no es susceptible de observarse. sino en alrededor de un 84 'Por 100 de la
totalidad de los casos (SIIELDON). Y que €n el
orden de la patocronía aparece como el más precoz en alrededor de UJla cuarta parte de los casos, afectando la pigmentación más electivamente, dentro de su difusión general, a aquellas regiones del cuerpo que normalmente tienen una
pigmentación más marcada (facies, zonas de
roce y de flexión de los miembros, genitales,
dorso de las manos. -etc.). La pigmentación de la
mucosa bucal se observa en alrededor de un 16
por 100 de los casos. y en algunos de ellos se ha
descrito la afectación pigmentaria de las conjuntivas. El hecho de que haya casos de asocia-
ción de enfermedad de Addison con hemocromatosis, es decir, el síndrome de déficit suprarrenal típico (hipotensión; astenia intensa; melanodermia, etc.), pero sin pigmentación violácea
(CANTAROW y BUCHER), puede dificultar extraordinariamente el diagnóstico de esta enfermedad, que, en cases como el que comentamos, sólo
pudo hacerse a través de una biopsia hepática.
Estos casos, en los que el síndrome de insuficiencia suprarrenal es tan manifiesto, pueden
muy bien cursar sin giucosuria y sin hiperglucemia, gracias a la acción antagonista que en ellos
crea la insuficiencia suprarrenal. En la casuística revisada por SHELDON, en un 23 por 100 de
los casos la diabetes no se había realizado.
Esta afección predomina notablemente en varenes, y en la estadística de SIIELDON, el mejor
estudio realizado hasta el día ｾｯ｢ｲ･＠
este proceso,
la enfermedad se inicia desde los veinte a los
v,einticinco años; adquiere su máxima proporción entre los treinta y seis y los cincuenta y
seis años, y llega a su acmé entre les cuarenta
y seis y los cincuenta y uno, para decrecer ya notablemente y seguir observándose hasta edades
muy avanzadas, entre los setenta y uno y los
setenta y cinco años. Predomina netamente el
sexo masculino, unas 20 ó 25 veces más, y en
algunos casos ha anarecido con carácter familiar (ALTHAUSEN y KERR, LAWRENCE, SHELDON),
circunstancia que no concurre en ninguno de los
observados en esta clínica, lo que hizo resaltar
a quienes tuvieron ocasión de tales observaciones el valor del factor genotípico en la patogénesis de esta enfermedad.
La etiología íntima, en su primitiva raíz originaria de este proceso, es, hasta el día de hoy.
desconocida, aun cuando, adelantémoc:lo, oiénsase por diversos autores (SHELDON, DRY, JThiÉNEZ DfAZ, etc.), en que la raíz de esta enfermedad asentaría sobre la exist-encia de un "error
congénito del metabolismo del hierro", consecutivo a la falta o fallo de un sistema fermentativo, del que quizá formaría parte como complemento el complejo B2, o alguno de sus elementos, en forma equivalente o superponible a
lo que acontece en la alcaptonuria en les animales (avitaminosis C), o a lo que ocurre en la miodistrofia experimental animal (avitaminosis E).
Esta hipótesis reforzaría su base en los hallazgos recientes de algunos autores, quienes al practicar la sección de animales pelagrosos encontraron alteraciones equiparables a las de la hemocromatosis, en el hígado de los mismos, por
depósito de los pigmentos hemosiderina y hemofucsina. Y es que, en efecto, desde les leiancs
tiempos (1889) en que RECKLIXGHAUSEN identificó en las zonas de pigmentación cutáneas y
viscerales dos pigmentos derivadcs de la hemoglobina, uno con hierro (hemosiderina), que se
combina débilmente con las grasas y las proteínas, y otro sin hierro (hemofucsina), fácilmente tingible por los colores básicos de anilina, y
posteriormente ｾ･＠ identificó un tercer pigmento, la melanina, una serie de hechos y conceptos
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REVISTA OLINICA ESPA'DOLA
nuevos, han ido enriqueciendo y perfilando cl
criterio actual que se ::.ustenta sobre este problema. Así, estos pigmentos, de los que, en general
predomina netamente el primero, son, especialmente los dos primeros, englobados por las células que en los distintos órganos cutáneos y
viscerales representan al sistema retículoendotelial, como han confirmado las investigaciones
de HuECK. El segundo de ellos, la hemofucsina,
derivada de la globina, a la que se la supuso sin
hierro, si bien hoy se admite que lo que quizá
ocurre no €S que no lo contenga, sino que éste
no sería estimable, sino después de oxidado, se
ha confirmado también su existencia en las proximidades de focos hemorrágicos. Por esta razón esta reacción siderofucsino-macrofágica es
tan frecuente, dentro de este proceso, en el t ejido conjuntivo del dermis cutáneo, de los órg&.nos glandulares, de los ganglios linfáticos, de los
músculos estriados, de los epitelios alveolares,
de los cartílagos y del líquido sinovial, pero muy
destacadamente sobre todos les demás en el hígado, donde han llegado a estimarse depósitos
férricos de hasta 45 gr. en la piel y, en línea
decreciente, en el páncreas y en el bazo. El pigmento en el hígado estaría englobado en su mayor parte por las células de Kupffer del sistema
retículoendotelial, e incluso, aunque en escasa
cantidad, ha sido observado en las células hepáticas. El hecho de que estos depósitos de los órganos últimamente citados sean los más cuantiesos y de que se haya constatado que las lesiones cirróticas son en cierto modo, proporcionales a la cuantía de hemosiderina hallada en
ellos, y asimismo el dato, que parece seguro, de
que la cirrosis comience a evolucionar con ocasión de la necrosis celular de estos elementos
macrofágicos, es lo que hizo atribuir a este tipo
de depósito la aparición del síndrome complejo
de cirrosis y diabetes, a través de admitir, como
suponía AsKANAZY, la existencia de una policirrosis, tesis que también apoya JIMÉNEZ DíAZ,
resaltando el papel que el hígado juega en el metabolismo de las hormonas sexuales, y explicando d 1prcceso de la feminización, tan frecuente
en estos enfermes, no en el sentido de una disposición congénita €special, e o m o apoyaba
CHOOSTECK, si bien es cierto que ésta no puede
excluirse en todos los casos, sino en el sentido
de constituir éste un aspecto más del déficit funcional hepático expresivo de las lesiones que la
enfermedad imprime a este órgano. No es raro,
sino frecuente, el que se señale el antecedente
de alcoholismo en este proceso, que JIMiiliEz
DfAz observó en tres de los cinco casos de su experiencia, y que existe en el nuestro. SHELDON
compendió las más importantes de las ideas
que, hasta el momento actual, han intentado explicar el mecanismo etiopatogénico de la hemocromatosis, ninguna de las que, como es lógico,
ha sido satisfactoria y libre de objeciones. Así
hubo quien consideró la diabetes como el fenómeno primario de la enf.ermedad: quien achacó
al hígado, originariamente, la responsabilidad
15 dieicmore 1947
del proceso; quien, inicialmente, asignó la causa remota y esencial a un proceso ｾ･＠ hiperhcmolisis; quien incriminó el origen a un agente tóxico, bacteriano o de naturaleza div·ersa (alcohol, cinc, cobre, etc.); quien supuso debido el
proceso a una insuficiencia suprarrenal, como
disturbio 1principal; quien consideró que el desorden .esencial radicaría, dentro del sistema retículoendotelial, en el papel que éste juega en el
metabolismo de la hemoglobina; quien supuso
que la base del trastorno sería el fracaso, por
parte de las células, para reducir el ión férrico
en ferroso; quien sugirió que la enfermedad representaría un desorden especial del metabolismo, por el cual las células y los tejidos tendrían
una avidez patológica para este ión; quienes
concluyen, en suma, que el trastorno principal
sería el resultado de alguna anormalidad congénita del m etabolismo iónico intracelular. Incluso se sugirió que una carencia en vitamina A,
durante la vida fetal, determinaría alteraciones
en la mucosa intestinal, que llevaría anejas una
mayor entrada del ión metálico a través de la
misma, o bien afectaría al metabolismo celular
del organismo en general, hasta el punto de que
éste se haría individualmente en cada célula, en
forma precaria y defectuosa (BUTT y WILDER l.
En cualquier caso, el síndrome caract€rístico dP.
este proceso no es dtbido a la causa primaria y
originaria del mismo, sino a su consecuencia, es
decir, a las r eacciones anatómicas y funcionales
que la existencia del tal depósito crea, y que se
refieren elementalmente a la destrucción celulal
y a la fibrosis reactiva que la sigue en aquellos
órganos, múltiples por cierto, en que asienta.
Así, en las necropsias practicadas E:n sujetos
muertos de esta afección, cada vez más raras
por descompensación diabética desde la adquisición de la insulina, y más frecuentes con ocasión
de enfermedades intercurrentes (pneumonía, fimia -peritoneal, asistolia congestiva, uremia, etcétera), o de fenómenos de descompensación hepática, ya sea ésta hidrópica, con hipertensión
portal (caquexia, hematemesis, por ruptura de
varices esofágicas, etc.), ya sea de tipo celular
(hepatargia y coma), ha sido posible contrastar,
salvo en el cerebro y en el resto del sistema nervioso, excluidos los 'PJexos coroideos (LEWEY Y
GovoNs), una mayor concentración de hemosiderina y hemofucsina, ésta en menor cuantía, en
todos los órganos y vísceras, depositándose destacadamente la primera ·en las glándulas sudoríparas y estratos profundos de la capa de MALPIGHI de la piel, apareciendo por lo general la
melanina notablemente incrementada en las capas profundas de la .epidermis. En el hígado, de
asp·ecto tostado, ocre, y que puede presenta;
una superficie granulosa cuando el proceso esta
ya avanzado, pudiendo llegar a reducirse extraordinariamente de tamaño en la fase final, predomina el depósito de hemosiderina, y en mu·
cha menor cuantía el de hemofucsina, disponiéndose, como ya se dijo, y extendiéndose a las zonas adventiciales de los vasos y a la cápsula de
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ＧＱＰｾＡ＠
XXVII
.'l(CIIflRO 5
HEMOCROMATOSIS
Gliesson. En el páncreas, que en general está
duro y cirrótico, con existencia de hiperplasia
fibrosa intersticial y asfixia degenerativa de los
acini y de las ínsulas, la pigmentación de predominio es la hemosiderina y escasa la de hemofucsina, circunstancia que da el tono rojizotostado que se suele observar en esta víscera. El
resto de los órganos donde el depósito existe,
pero con un carácter más secundario (bazo; tracto digestivo, musculatura lisa, músculo cardíaco, tiroides y paratiroides, glándula suprarrenal,
de pref·erencia en la corteza, lóbulo anterior de
la hipófisis, testículos con atrofia del epitelio
germinal, etc.), presentan reacciones, en su
esencia, equiparables, y se traducen en perturbaciones funcionales de mayor o menor grado
referibles a aquéllas.
A pesar de todos estos hallazgos químicos y
anatomopatológicos, de valor incuestionable,
pretendió demostrar 1\-IALLORY ･ｸ ｰ ･ｲ ｩｭ ｾｮｴ｡ｬｭ･ﾭ
te que el depósito pigmentario no sería de hierro,
sino de cobre, asignando por ello una posible
importancia al factor cobre en ciertos terrenos
y a su transmisión por las aguas. Esta tesis
no pudo sostenerse después de los trabajos de
ScHoNNHEIMER, quien estudió bioquírnicamente
el problema y comprobó que si bien era cierto que
el contenido en cobre en est.e proceso era mayor
que lo normal, resultaba también indudable que
el depósito fundamental era de hierro, y que fuere cual fuere su causa, trataríase incuestionablemente de una retención anormal de hierro. El
hecho crucial bien demostrado de que la ｨｾｭｯﾭ
cromatosis nada tiene que ver con la h emosiderosis, desde el momento en que en ésta los pigmentos resultantes de la hiper-eritrolisis son, en
principio, englobados por las células del sistema
r·etículoendotelial, para posteriormente ser uWizados de nuevo para la regeneración sanguínea,
en la hemocromatosis, donal revés que ｯ｣ ｵｲｾ＠
de la hemosiderina se deposita en cantidades infinitamente pequeñas en el curso de los días para
al cabo de muchos años constituir los grandes
depósitos que se encuentran en los casos avanzados. El depósito es tan mezquino en su cuantía
diaria, y tan lento, que no repercute para nada,
o sólo en muy ·escaso grado, sobre el valor del
total de los glóbulos rojos y de la hemoglobina
(SHELDON), y raramente se han constatado alteraciones en la serie roja (MEADER, HuRXTHAL),
como acontece en nuestro caso, donde estos valores son completamente normales, referidos a
la hemoglobina total y globular, no habiéndose
pOdido sorprender, en consecuencia, la existencia de eritrolisis aumentada. Experimentalmente no se ha podido producir hemocromatosis por
medio de la hiperhemolisis (TAYLOR, S'l'IVEN y
REm) , y los estudios de balance hechos por DRY
tampoco han permitido objetivar r esultados distintos a los de los sujetos control en el r ecambio del hierro, lo que avala la tesis de que el depósito diario de ·este metal es insignificante. En
el balance realizado con este criterio en nuestro
caso, hemos podido encontrar, investigando la
347
muda de sangre a través de las cifras diarias de
estercobilinógeno y de urobilinógeno, cifras notmal-es (Dr. LoPEZ GARCÍA).
Los trabajos de REIMANN han demostrado que
el feto, al nacer, tiene alrededor de 0,5 gr. de hemoglobina, que inicia su desaparición progresivamente poco después. En la hemocromatosis
la destrucción del pigmento se haría, quizá, a la
manera fetal, y no existiría, por tanto, una acción hiperhemolítica, sino un error congénito del
metabolismo, en la forma que previamente enunciamos, y en virtud del cual, en forma equiparable a lo que acontece en la alcaptonuria, el organismo no se desharía del pigmento férrico,
por la vía que hemos descrito más arriba, contrariamente a lo que acaece en el organismo normal. En suma, los fermentos que regulan la doble función de depósito y movilización respectivamente del hlerro a partir del sistema retículoendotelial, son los que deben faltar congénitan:ente, según la tesis de DRY y SHELDON, enmar cando este carácter de avidez especial que dichas células tienen para la retención del hierro.
Asi, en la cuantía y forma referida, el depósito
más intenso y electivo en la piel, hígado, páncreas y bazo cre.aría inicialmente una reticulGpatía reactiva, . y con ella, o quizá por ella, hecho
difícil de diferenciar por hoy, la puesta en marcha de una cirrosis, abocando así a una modalidad patogénica especial, encuadrable dentro del
grupo al que JIM:ÉNEZ DíAZ denomina genéricamente "cirrosis de depósito". Es por ello, como
la hemocr omatosis, sería causa y no consecuencia de la cirrosis y de la diabetes; es así como
por la dependencia de la cuantía del dspósito, del
ritmo de establecimiento de éste y del predominio más mareado del mismo en uno u otro órgano, cómo puede explicarse el que en unos casos
predomine el cuadro cirrótico; en otros, la diabetes; en algunos, el síndrome de insuficiencia
suprarrenal, o el hipogonadal, etc., y qq.e en
otros, en fin, la diabztes no llegue a realizarse
jamás y que el enfermo aboque al exitus por
cualquiera de los caminos que expusimos anteriormente. En estos casos no aparecerá la sintomatología genuinamente diabética (polifagia, polidipsia, poliuria, etc.) jamás; el adelgazamiento
y la astenia son síntomas que igualmente pueden ser originados por un estado de insuficiencia hepática marcada, que por la diabetes, y asimismo por la insuficiencia suprarrenal. El hipogonadalismo podría ser también el responsable
asimismo de la astenia. La ictericia, los fenómenos purpúreos, la dispepsia gastro-enteral, con o
sin diarreas, la ascitis, etc., son signos a observar en la clínica de estos enfermos, que dependerán de la evolución ya avanzada de la cirrosi;;
como tal. No queremos terminar sin destacar,
por una razón patogenética fácilmente comprensible, la existencia de una marcada labilidad del
nivel glucémico, en los casos de diabetes con hemocromatosis, lo que se traduce en la existencia de no infrecuentes accidentes hipoglucémicos en los mismos, detalle importante a tener
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348
REVISTA OLINJOA EBPA"DOLA
en cuenta en la terapéutica. Los trastornos mentales descritos en estos pacientes, que pueden
llegar a producir alteraciones en su conducta, se
encuentran en rarOs casos, y en ocasiones, si
bien raras, son susceptibles de acompañarse de
signos neurológicos: temblor, ataxia, etc. (BROU\VER, MEADER). Su causa probable radicaría con
la mayor frecuencia en los trastornos trofometabólicos que la insuficiencia hepática crea en
el sist-ema nervioso, incluso con fenómenos de
mieloclaxis, etc. · en menor número de casos habría que ｡ｴｲｩ｢ｵｾｬｯ＠
a la existencia de depósito
pigmentario en el sistema nervioso, cuya rareza
y escaso grado señalamos más arriba. Cuando la
diabetes se ha establecido con una sintomatología marcada tiende a agravarse con rapidez, y
ello exigirá normas severas y acertadas para su
tratamiEnto.
En resumen:
Si conceptualmente no podemos por hoy llegar a más en el conocimiento de la etiopatogénesis de esta enfermedad, preciso será resaltar
la importancia de su diagnóstico precoz, para
que un tratamiento adecuado de la misma condicione una eficaz y útillentificación en la marcha del proceso y su mejor tolerancia en el decurso de los años, contnbuyendo así a alargar
notablemente la vida de estos pacientes, que
cuando se manifiestan con un cuadro clínico amplio y aparente, ya se encuentran en una fase
avanzada de la enfermedad y su pronóstico s e
ensombrece, aun recurriendo a las medidas terapéuticas más adecuadas. Las normas parad
tratamiento de estos enfermos habrán de encuadrarse, por tanto, dentro de estos dos aspectos:
el de la cirrosis en evolución y el de la diabetes.
Como hemos apuntado, poco podemos hacer sobre la presunta causa primaria de la enfermedad ; en cambio, la diabetes puede s er correctamente tratada cuando aparece, y ninguno de estos e:nfermos debe morir jamás de su diabetes
si nos atenemos a ésto. De otra parte, la institución de una dieta adecuada de "protección hepática", complementada con aquellos otros recursos vitamínimos y de preparados bioquímicos
que la favo:rezcan, se traducirá en la posibilidad
de potenciar al hígado de una capacidad especial
para regenerarse, si no con la misma rapidez
con que es agraviado, en todos los casos, con la
mayor posible. Para uno y otro aspecto del
proceder ter apéutico deberemos, en líneas generales y esquemáticas, atenernos a las normas siguientes:
Señalaremos, en primer lugar, que la terapéutica no podrá influir absolutamente nada sobre
la pigmentación, si se exceptúa aquella parte de
la misma, la melánica, que, en ciertos casos,
pueda ser consecuencia de la insuficiencia suprarrenal. Por tanto, el aconsejar limitación en
el ingesta de hierro en la dieta carecerá de toda
eficacia, ya que ello no influirá para nada sob:re
la cuantía del d e1pósito del mismo, por las razones antedichas.
El tratamiento del componente cirrótico o pre-
Ｑｾ＠
diciembre 1947
cirrótico, según la fase anatomo-funcional y clínica en que se encuentre, será, en esencia, el
mismo con sólo varianle.s de orden secundario
que se referirán principalmente a las que impongan las circunstancias digestivas del paciente
(exist-encia o no de dispepsia gastro-enteral; es.
tado del apetito, etc.). El tratamiento de fondo,
conceptual y práctico, habrá de basarse en aqut:I
aspecto que será común para todas las hepatopatias, agudas o crónicas, y no importa su naturaleza; nos referimos al que designamos con el
término de "dieta de protección hepática", sobr0
cuyas bases fisiopatológicas y normas prácticas no hemos de insistir •·mestenso" aquí, porque ello ya lo hizo con detalle uno d? nosotros
(E. R.) en un trabajo publicado en febn.ro y
marzo de 1944 en esta Revista, con el tpígrafe
de "Tratamiento de las cirrosis hepáhcas".
Destacaremos, como allí, la total revisión y
rectificación de la idea preconizada por ｅｐｉｾﾭ
GER, quien intentaba hac·: r una protección hepática con di-etas sobresaturadas de ｨｩ､ｲ｡ｴ
ｾ ｳ＠ de
carbono, asociadas a w1a cierta cantidad de insulina. La afectación funcional del hígado pondrá a prueba, en cada caso, según el grado de
la misma, aquellos sistemas fermentativos que
son básicos para el mantenimiento del "ciclo di.?
los fosfolípidos"; de la tasa del glucóg·Eno en el
mismo, y de la regulación proteicJ. en el medio
humoral y plástico-celular, fundamentalmente.
Compréndese que si como consecuencia de la lesión hepática, resulta af clado el sistema fermentativo de la glucogén sis y glucog, noplt:xia, radicante en el hígado, la administración
de mucha glucosa, en esos casos, no influirá
destacadamente sobre el enriquecimiento glucogénico del mismo. La insulina, que tiene su acción sobre el sistema exoquinasa de la glucosa,
d-e acción antagónica a la del lóbulo anterior de
la hipófisis, actuando sobre el mismo eslabón
del producto intermediario de la degradación de
la glucosa, actuaria sobre las r eservas glucogénicas del hígado, no en forma directa, sino in·
directa, a través de esta activación. Mas en oca·
siones, estudios de JIMÉNEZ DÍAZ, BüTTMER, etc.,
se ha podido demostrar una especialísima sus·
ceptibilidad a la insulina en los enfermos hepáticos, incluso ante pequeñas dosis de esta hormona, razón por la que su empleo ha ido ｨ ｡ｾ＠
ciéndose obj·eto de intensas críticas hasta cas1
proscribirse hoy, totalmente, ya que, en efecto,
puede producir fenómenos hipoglucémicos, in·
cluso graves, por lo que en la actualidad se conceptúa este método como perjudicial en muchos
casos y carente de utilidad en general. Ello no
obsta para que hagamos constar que los hidratos de carbono tienen un papel fundamental en
la "dieta de protección hepática", y es lo importante, en la práctica, suministrarlos en forma
tal que produzcan hiperglucemia, recurriendo
si es ¡preciso para ello (casos graves, trastornos
profundos de la absorción intestinal etc.,) a la
inyección intravenosa de glucosa, en forma ｾ ･＠
soluciones hipertónicas, varias veces en el día,
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ｔｯｾ＠
.XXVII
;\'úMEnO 5
HEMOOROMATOSIS
amén de suministrarlos por boca (glucosa o sacarosá, dextrosa, etc., principalmente).
Les estudies de RosEMFELD, y, postzriormente en los tic:mpos recient€s, los modernos de
HÜPFCLT, GRANDALL, MANN, etc., han señalado
la excepcionaltimportancia de las proteínas animales en la protección ht:tpática, corroborada pcr
ctrcs autores y por nosotros, -En estos últimos
años, en la clínica, donde hemos destacado el
valor y la importancia de la calidad de las mismas. La recapitulación sobre la acción de los
distintos principios inmediatos en este respecto
ncs permite afirmar que las grasas tendrían una
acción ·escasamente protectora de la célula hepática (un SO por 100) ; la tendrían en el mayor
grado las proteínas (un 150 lJOr 100), y luego, a
ｾ･ｧｵｩ､｡＠
de éstas, los hidratos de carbono (un
13::> ¡;or 100). Factor esencial para la estimación
del valor protector de la dieta lo constituye la
riqueza calórica de la misma. Es de resaltar que
las grasas, de por sí, no tienen una acción nociva al hígado, ya que ellas contribuyen, en parte, a la defensa h epatocelular, que se potencia,
en grado máximo, por la adición de proteínas
en cantidad suficiente a la dieta. Como apuntamos más arriba, la existencia de dispopsia gastro-enteral, con anorexia, síntoma que con gran
frecuencia acompaña y precede a las hepatopatías, ｾ･ｲ￡＠
un factor importante que nos decidirá a una reducción ､ ｾ＠ la porción grasa de la
dieta, pero que no nos obligará, por ello, a la supresión de la misma. ｾ｡ｳ＠
cir10sis experimentay colaboradores)
les (estudios de Jil\lÉNEZ ｄ￭ａｾ＠
con dietas hipoproteicas, carentes o pobres en
tl complejo B2 y ricas en grasa, nos han enseñado que, si bien es cierto que el hígado- de estos animales de experimentación disminuye en
su tamaño global, no por ello altera su proporción en proteínas ｰｬ￡ｳｴｩ｣｡ｾ＠
en relación con el
animal normal; ocurre simpl€mente que disminuye la masa proteica global, a expensas de reducir el tamaño y el peso de los 'Parénquimas
principales, sobre todo del hígado, riñón y
músculos. En -el hígado, con la dieta antedicha,
se enriquece notablemente el depósito graso, en
forma equivalente a lo que acontece tras la extirpación del páncreas y de la hipófisis (hormona lipocaica de Dragst·ed; factores lipotr&picos
de Best). Los estudios de BEST y colaboradores
demostraron que la colina y las proteínas son lipotrópicas. La colina es la bas-e del esqueleto
químico de la lecitina, que, añadida en la dieta,
disminuye ·el depósito graso del hígado. Las proteínas, en suma, frenarían el depósito graso en
el hígado, y ahí radicaría su acción protectora
fundamental sobre el mismo; ello acaece en forma más singular y específica en aquellas que
son ricas ·en sulfoaminoácidos, como la colina,
metionina, etc. Una tesis sostenida ha sido la de
que la metionina ejercería esta acción protectora a eXJpensas de su radical metílico. Los estudios de SOSKIN, GYORGY y GOLDBLATT, etc., demostraron que la cistina era útil en la función
hepatoprotectora empleada en cantidad peque-
349
ña, ejerciendo este efecto a través de su transformación en metionina, que realizaría con el
concurs-o de los metilos procedentes de la colina;
mas si se administra en grandes cantidades, en
tse caso la cistina resulta dañina y antagonista,
efecto que se neutraliza e invierte si simuitáneamente se suministran con ella colina o meticnina. No hay proteína animal que no contenga metionina, que forma la mayor parte de la molécula de caseína (leche) y que no existe o es muy
escasa en las proteínas vegetalss. Una de las
primeras consecuencias del déficit proteínico de
la dieta la constituye el enriquecimiento en grusa del hígado, que, en las fases avanzadas, llega
a producir anoxia, con la secuela propia de ésta:
h epatonecrosis, en los casos avanzados. Por ello
precisase destacar que hay tres elementos cuya
existencia es impr2scindible en los protoplasmas, donde han de guardar una justa proporción
para mantener un tono normofuncional: las proteínas, la lecitina y la colesterina. La regeneración hepatocelular exigirá el concurso de ciertas proteínas; ､ ｾ＠ ellas la metionina ejercería
una acción central por tener grupos S-0-S y grupos metílicos. La deficiencia en colina, que forma part·e y se incorp<:>ra a los fosfolípidos (JrMÉNEZ DíAZ, VIVAKCO, etc.; SINCLAIR) en el :mimal ncrmal, se traduce en un desceru:;o notable
de les mismos cuando se emplean dietas empobrecidas o carentes en la misma. Es, por ello,
imprescindible la existencia de una tasa adecuada de proteínas, seleccionadas éstas dentro de
las de mayor valor biológico, para mantener o
potznciar la regeneración del hígado, hecho bien
contrastado por vía experimental tras el empleo
de dietas cuyo contenido relativo en grasas y
proteínas variaba en proporciones notables, y
asimismo la calidad íntima de estas últimas.
Fuentes principales de Iecitinas son, especialmente, las yemas de los huevos, que las contienen en gran cantidad, y basándose en esto MoRAWITZ propuso, hace añcs, el empleo de las mismas, o de huevos enteros para la protección hepática. La obtención de albúminas hidrolizadas,
para su administración parenteral, incluso intravenosa, y especialmente de la caseína (lisados de
caseína), la más útil y apta de todas (MADENN,
Vooos, SHULL y V\'HIPPLE), ha puesto en
manos del práctico recientemente un medio
precioso que, €mplzado aisladamente o alternando con las transfusiones de plasma
corriente o concentrado, coru;tituye uno de
los recursos más estimables para complementar estas dietas de protección hepática; €sta
acción notable de los lisados de caseína, que
se deben emplear a razón de medio gramo por
kilogramo de peso corporal se debe a la gran ri ·
queza en metionina de la misma . .A.si, el suministro de 4 a 5 gr. diarios de metionina y de 3 a 4 gr.
de cloruro de colina por día (PETERS, etc.), cons·
tituye un hecho de la mayor importancia práctica. La integración, €n suma, de los principales
factores enunciados en esta dieta de protección
hepática nos la facilitará el suministro de leches:
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REVISTA CLINICA EBPAilOLA
leches cuajadas, quesos (ricos en aminoácidos
azufrados, del tipo de la metionina), huevos,
carnes y pescados, etc. Los hidratos de carbono
los daremos suministrando harinas, legumbres
secas, zumos de frutas, etc. El aporte abundante de las principales vitaminas (A, C, K, etc) y,
sobre todo, del complejo ｂ ｾＬ＠ el más importante.
complementarán esta acción protectora de la dieta. El valor calórico absoluto de ésta, su cuantía relativa, su distribución diaria, su complementación con las distintas vitaminas, etc.,
amén del adecuado suministro de líquidos y sal,
en función de la existencia o no de ascitis, y por
otra parte, de aquellos ctros fármacos que tengan su indicación en otras circunstancias patológicas del paciente (estado circulatorio, etc.),
no hemos de repetirlo aquí porque minuciosamente expuesto quedó en nuestro mentado trabajo de 29 de febrero y 15 de marzo de 1944 (RLVISTA CLÍNICA ESPAÑOI,A).
Por lo que respecta al tratamiento del trastOrno diabético en aquellos casos que lo presenten, éste habrá de ajustarse a la intensidad y
es
grado de descompensación del mismo. ｐｾｲｯ＠
preciso destacar aquí que la diabetes en la hemocromatosis, cuando existe, va asociada a una
cirrosis hepática más o menos marcada, y precisase, en este respecto, recordar la importancia
excepcional del hígado en el proceso de la glucor egulación en estado normal, y con mayor motivo en estado patológico. Ello nos orientará
para proceder con la debida corrección y cautela
en la práctica. Por la asociación de ambo.3 proC(SOS habrá que cohonestar y adecuar, en lo que
a la dieta se refier e, aquello que a un tiempo
ccn venga mejor a la protección hepática y a la
compsnsación del trastorno diabético. Así, si se
trata de un diabético incipiente, sin signos marcados de déficit funcional hepático, nosotros podr€mos suministrar en la dieta la cuantía de hidratos de carbono necesarios para una m ejor
protección hepática (250 gr. y aun más en las
veinticuatro horas), complementada con la cantidad de insulina necesaria, para metabolizar
aquellos carbo-hidratos que s e denuncien excesivos en las pruebas de balance, o tolerancia, sin
temor a accidentes hipoglucémicos, etc., tan factibles y graves en los casos de hemocromatosis
avanzadas con cirrosis graves. Si el trastorno cirrótico es profundo y el diabético leve, suministraremos, previo estudio de balance de la dieta,
el mayor índice posible de hidratos de carbono
a que nos autorice esta prueba, para poder llenar así el objetivo de proteger el hígado al máximo posible sin necesidad de empleo de insulina. Si, po'r el contrario, el proceso diabético es
grave y coincide con un estado funcional hepático escasamente afecto, y ello acontece con fenómenos de desnutrición, etc., podremos r eparar
y compensar el estado diabético, no restringiendo los hidratos de carbono de la dieta y metabolizando los que rebasen el índice suministrado
por las pruebas de tolerancia, con la cantidad
de in<:: ulina necesaria para este fin, a razón de
15 d iciembre 194¡
una unidad por cada 2 gr. de hidratos de carbono excedentes, a cubierto ya de la posibilidad de
producir fácilmente graves accidentes hipoglucémicos. Si el proceso es muy avanzado en los
des aspectos, diabético y cirrótico, en este caso
no habremos de emplear ni cantidades excesivas de hidrates de carbono, que nos exigirían la
administración de grandes cantidades de insulina, con el riesgo de originar profundos accidentes hipoglucémicos, dado el fallo, muy factible,
de la puesta en juego reactiva de la función hepática para este fin, ni tampoco m ínimas cantidades, que m antendrían un nivel elevado de
neoglucogenia a expensas de las proteínas, con
la subsiguiente aceleración del ｰｲｯ｣ｾｳ＠
de la desnutrición del paciente y la agravación del estado funcional hepático ; en estos casos, concretamente, será necesario d suministro de una cifra
intermedia de hidratos de carbono (100 a 150 gr.
cada veinticuatro horas) con pequeñas cantidades de insulina, prudencialmente administradas,
y que permitan, por tanto, una utilización proteica también de grado ｭｾ､ｩｯＬ＠
por lo m:::nos del
mínimo proteico, r eferible a un gramo de proteína, de valor biológico elevado, ｰｾｲ＠
kilogramo
de .peso.
Cuando l os diabéticos sean viejos, y máxime
si tienen signos clínicos manifiestos o scspcchos os de ateroma vascular, la insulina habrá de
manejarse aún con un mayor cuidado, ya que
pUE.den producirse fcnómmos de angor, o de mfarto de miocardio , o de colapso. accidentes que
se favcrecen a través dt. las cri ís hípoglucc·
micas, por lo que, si el estado funcional hepático
lo permite, se aumentará la cuantía de los hidratos de carbono (de 100 a leO gr. en las veinticuatro horas), aun administrando algo de insulina para su mejor meta'bolización, pero no dejándolos agluco.súricos totalmente m ninguna
de las tres fracciones urinarias que se r ecogerán cada veinticuatro horas, como correspondientes a las micciones que se próduzcan entre
cada una de l as tres comidas principales. La
marcha del peso, en cada caso, en este proceso,
nos dirá. por igual el retraso o beneficio que el
paciente experimente en cada momento, como
consecuencia de la evolución de la cirrosis o de
la diabetes, o de ambos trastornos a la vez. Con
este criterio terapéutico, del que no es pcsible
aquilatar más por hoy, para r esolver atentammte las incidencias porque pasan estos mfermos
durante su evolución, se podrá, en muchos casos, como lo demuestran las estadísticas modernas, lograr una mayor supervivencia de estcs
pacientes, de hasta nueve y trece años desde
que comienzan a dar sintomatología aparente,
en contra de lo que antes ocurría, en que la supervivencia máxima, a partir de tal momento.
s e la valoraba en meses (alrededor de dieciochO,
como máximo).
Aquellcs casos que coexistan con un síndrome
de insuficiencia suprarrenal, se harán tributarios de una terapéutica complementaria en este
respecto, que irá desde el suministro de Doca,
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ｎｾＮ｜ｬｅｒｏ＠
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PROCESOS EXUDATIVOS TUBERCULOSOS
351
por vía parenteral (inyección intramuscular diaria de 5 a 10 mgr., según la intensidad del caso),
añadido de la tasa adecuada de ingesta de agua,
y de cloruro sódico con citrato sódico, en sellos
simple, hasta el injerto
0 en poción con ｪ｡ｲ｢ｾ＠
de esta hcrmona córticosuprarrenal en la forma
preconizada por Zo::>RN. Asimismo, en esos otros
casos en los que exista un déficit manifiesto del
lóbulo anterior de la hipófisis, o del increta de la
sustancia intersticial del t es tículo, habremos de
emplear reiteradamente aquellos preparados activos hormonales de una y ctra glándula que suplan el déficit existente en el mayor grado posible.
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SU.MMARY
The authors considerr the pathogeny, evolution
and treatment of a case of haemocromatoBis
examined by them.
ZUSAMMENFASSUNG
RESUME
Les auteurs, a l'occasion d'un cas personnel
d'hémccrcmatose font quelques considér ations
sur la pathogénie, l'évolution et le traitement de
ce processus.
CONSIDERACIONES ACERCA DE LOS PROCESOS EXUDATIVOS TUBERCULOSOS Y
DE SU "VITAMINOTERAPIA"
F. MARCÉ MAuru
Médico Tls!ólogo del Patronato Nacional Antituberculoso.
Arévalo.
Si por vitaminoterapia entendemos la terapéutica específica -¡::or vitaminas de procesos
m orbosos cuya etiopatogenia es exclusiva y pre·
cisamt.nte la carencia de estos elementos, los
cuales con su aporte son los úniccs que pueden
hacer retrogradar aquéll os, bi·en es verdad que
no podemos hablar d e una vitaminoterapia de
exudados tuberculosos, ya que s ería preciso primero demostrar la existencia de tales exudados
a partir de carencias vitamínicas determinadas.
La etiología de la tuberculcsis está p-erfectamente deslindada, y sólo en la amplia constelación de factores que coadyuvan a que existan
m un determinado momento las condiciones de
la puesta -en marcha de la enfermedad, hemos
de r ef erirnos como uno más a la hiponutrición y
a la carencia vitamínica, sin que hasta ahora podamcs hablar del factor patogénico que nos ocupa, al menos con estudios exhaustivos y teorías
únicas del problema.
De ningún modo podemos dejar de tener en
cusnta, por accesoria, la consideración del estado de nutrición. No se trata aquí, por ejemplo,
de una fijación escasa de grasa constitucional,
sino de defectos verdaderos de nutrición, que in-