Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Caso clínico Hipoplasia de corazón izquierdo con estenosis valvular mitral y aórtica. A propósito de un caso clínico Hypoplasia of the left heart with mitral and aortic valve stenosis. Based on one case Eguiluz Gutiérrez-Barquín, I.; Barber Marrero, M. A.; Pérez Reyes, T.; Alonso Pacheco, L.; Hijano Mir, J. V.; Doblas Gómez, P. A.; Aguilera Villegas, I. y Cohen Corcia, I. Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital regional Carlos Haya. Málaga. RESUMEN Presentamos un caso clínico de una cardiopatía compleja acontecido en nuestro centro, con el diagnóstico de Síndrome de hipoplasia ventricular izquierda acompañado de estenosis tanto de la válvula mitral como de la válvula aórtica. Así mismo aportamos interesantes imágenes recogidas durante el diagnóstico prenatal. PALABRAS CLAVE Hipoplasia cardíaca izquierda. Cardiopatías congénitas. Diagnóstico prenatal. SUMMARY We present a clinical case of a complex cardiopathy that occurred in our center with the diagnosis of left ventricular hypoplasia syndrome accompanied by stenosis in the mitral valve and aortic valve. In addition, we provide interesting images obtained during the prenatal diagnosis. con un diagnostico ecográfico muy dificultoso. En su origen el 85% son debidas a factores ambientales y genéticos, y el 15% a anomalías monogenética o cromosómica1. Suelen mantener una estrecha relación con otras malformaciones congénitas de diferente índole. El Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico típicamente asocia otras malformaciones tanto cardíacas como de otros órganos, siendo la más frecuente la coartación de aorta2. La hipoplasia de cavidades izquierdas es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes de la vida prenatal, siendo alrededor del 7-9% de las cardiopatías congénitas, tiene preferencia por el sexo masculino en una proporción de 2:1. Su riesgo de recurrencia en gestaciones posteriores es del 0,5% 1. Suele presentar asociada una hipoplasia ventricular izquierda junto con hipoplasia valvular mitral y aórtica, así como atresia de aorta ascendente2. Presenta un pronóstico neonatal letal salvo la realización de un transplante cardíaco. De hecho el Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es la causa mas frecuente de muerte de origen cardíaco en el período neonatal precoz2. CASO CLÍNICO KEY WORDS Hypoplasic left ventricle. Congenital heart anomalies. Prenatal ultrasound diagnosis. INTRODUCCIÓN Las cardiopatías congénitas son unas de las malformaciones fetales más frecuentes y complejas, teniendo como frecuencia 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, pero sigue siendo una de las patologías 57 Presentamos el caso de una paciente secundigesta en semana 28 de amenorrea, que en un control ecográfico se detectó la existencia de una cardiopatía compleja con hipoplasia ventricular izquierda. Los controles gestacionales hasta ese momento habían cursado dentro de la normalidad, sin ningún hallazgo reseñable. Como antecedentes gineco-obstétricos tenía un parto eutócico previo; con un recién nacido normal de 2.800 gramos de peso, que vive sano. En el estudio ultrasonográfico inicial se objetivó una cavidad ventricular izquierda reducida de tamaño, Toko-Gin Pract, 2002;61(3):171-173 171 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. EGUILUZ GUTIÉRREZ-BARQUÍN I, ET AL. HIPOPLASIA DE CORAZÓN IZQUIERDO CON ESTENOSIS VALVULAR MITRAL Y AÓRTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO Fig. 1. Fig. 3. de forma patológica. Anomalía posiblemente debida a la existencia de una estenosis de la válvula mitral, que impediría el correcto llenado ventricular, así como una segunda estenosis valvular, en este caso de la válvula aórtica. Tras el diagnóstico ecográfico definitivo de corazón izquierdo hipoplásico junto con estenosis mitral y aórtica (figuras 1 y 2), se decidió ingreso en la planta de alto riesgo obstétrico de nuestro centro, realizándose posteriormente estudios analíticos de glucemia y serología infecciosa cuyos resultados estuvieron dentro de rangos de normalidad, así como un cariotipo, que resultó 46 XY (varón normal). En ulteriores controles se confirmó la existencia de una hipoplasia ventricular izquierda, y se objetivó Fig. 2. 172 una pequeña imagen en cavidad ventricular que se sospechó que podría corresponderse con un pequeño rabdomioma, tumor cardíaco que característicamente puede producir obstrucción a la salida del flujo sanguíneo ventricular, y simular una estenosis valvular, ya descrito por J. V. Hijano et al, que es posible confundir pequeños rabdomiomas intracardíacos con estenosis de la válvula aórtica3 (fig. 3). La paciente en semana 38 de gestación inició de forma espontánea el parto, el cual terminó de forma eutócica con anestesia de conducción, naciendo un varón de 3.090 gramos con test de APGAR 9/10. Ante el diagnóstico prenatal existente, el recién nacido fue posteriormente ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatales, donde se confirmó mediante ecocardiografía la existencia de una estenosis mitral y aórtica junto con un ventrículo izquierdo hipoplásico y con disfunción contractil, presentando una aorta ascendente de características normales. No se objetivó en ningún caso la existencia del posible tumor intracardíaco, decidiéndose, tras confirmar el diagnóstico, la realización de una valvuloplastia aórtica, en el intento de salvar la vida al recién nacido. Sin embargo, éste falleció a los diez días de vida. En la necropsia realizada se confirmó la existencia de un ventrículo izquierdo disminuido, de forma patológica, de tamaño, acompañado de una estenosis valvular tanto de la válvula aórtica como de la válvula mitral. No se detectó, en el estudio anatomopatológico, ninguna otra anomalía de tipo morfológico. Toko-Gin Pract, 2002;61(3):171-173 58 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 25/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. EGUILUZ GUTIÉRREZ-BARQUÍN I, ET AL. HIPOPLASIA DE CORAZÓN IZQUIERDO CON ESTENOSIS VALVULAR MITRAL Y AÓRTICA. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO 59 CONCLUSIONES BIBLIOGRAFÍA El corazón izquierdo hipoplásico consiste en una reducción de forma patológica del tamaño de la cavidad ventricular izquierda. Constituye alrededor del 8% de las cardiopatías congénitas diagnosticadas. Ecográficamente se caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño. Generalmente las válvulas mitral y aórtica son atrésicas. El pronóstico de este síndrome es infausto, llevando rápidamente a la muerte. El tratamiento actual es el trasplante cardíaco, con pobres resultados en general. 1. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW. Diagnostic ultrasound. Corazón fetal 2000. p. 251-87. 2. Drose JA. Fetal echocardiography. Hypoplastic left heart syndrome 1998. p. 115-25. 3. Hijano JV, Barber MA, Alonso L, Eguiluz I, Carrera J, Gallo M. Rabdomioma cardíaco fetal. Prog Diag Prenat 2001;13 (1):73-5. Correspondencia: Idoya Eguiluz Gutiérrez-Barquín Rafael Dávila, 7 35005 Las Palmas de Gran Canaria E-mail: [email protected] Toko-Gin Pract, 2002;61(3):171-173 173