Mielopatías agudas no traumáticas en niños y adolescentes

trastornos neurológicos agudos
Mielopatías agudas no traumáticas en niños y adolescentes
Hugo A. Arroyo
Resumen. El término ‘mielopatías agudas’ se refiere a una disfunción de la médula espinal y representa un grupo heterogéneo de trastornos con distintas etiologías y características clínicas (imaginológicas y de pronóstico). El objetivo de
esta revisión es tratar las mielopatías agudas no traumáticas. La mielopatía aguda puede deberse a varias causas, como
agentes infecciosos o procesos inflamatorios, compresión y lesiones vasculares, entre otros. La presentación clínica es a
menudo dramática con tetraparesia o paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción de la vejiga o del intestino. La historia y el examen físico se utilizan para localizar la lesión o el nivel específico de la médula, que puede guiar la solicitud de
la imagen. La primera prioridad es descartar una lesión compresiva. Si se sospecha una mielopatía, debe obtenerse tan
pronto como sea posible una resonancia magnética medular con gadolinio. Si no hay ninguna lesión estructural, entonces la presencia o ausencia de inflamación de la médula espinal debe documentarse con una punción lumbar. La ausencia
de pleocitosis daría lugar a la consideración de causas no inflamatorias como malformaciones arteriovenosas, embolia
fibrocartilaginosa o posiblemente el inicio de una mielopatía inflamatoria. En presencia de un proceso inflamatorio (realce con gadolinio, pleocitosis o elevado índice de inmunoglobulina en el líquido cefalorraquídeo), se deberá determinar
si hay una inflamación o una causa infecciosa. Se tienen que considerar hongos, bacterias, parásitos y virus, así como
enfermedades autoinmunes e inflamatorias que involucran al sistema nervioso central.
Palabras clave. Mielitis. Mielitis transversa aguda. Mielopatía. Mielopatía transversa.
Introducción
Incidencia
Los pacientes con mielopatía aguda suelen presentar un cuadro clínico dramático y es una emergencia neuropediátrica. Por lo tanto, debemos conocer
las etiologías potenciales, como realizar un diagnóstico correcto y el tratamiento oportuno [1]. Hay
algunos términos confusos que es importante definir, así las mielopatías representan un grupo heterogéneo de trastornos que afectan a la médula espinal con distintas etiologías, características clínicas,
imaginológicas y pronóstico. La mielopatía transversa es un síndrome anatomoclínico bien definido
de la médula espinal, mientras que la mielitis transversa es un proceso inflamatorio o inmune mediado que causa varias lesiones en la médula espinal
[2]. Un porcentaje importante de pacientes presenta
una patogenia inflamatoria/desmielinizante, pero
pueden manifestarse otras etiologías distintas con
síntomas similares. Como consecuencia de este hecho, los estudios iniciales deben ir dirigidos a diferenciar los distintos mecanismos o etiologías de la
afectación medular. Esta revisión tiene como objetivo presentar los conceptos más importantes que
el neuropediatra debe reconocer en relación con un
paciente con una mielopatía aguda no traumática
Se desconoce la incidencia de la mielopatía aguda.
Dos grupos mencionan una incidencia de en torno
a dos por millón, pero la mayoría de los pacientes
tenía un proceso desmielinizante adquirido [3,4].
Pidcock et al [5] describieron una distribución bimodal con un predominio de niños menores de 5
años y en la adolescencia en pacientes con mielitis
transversa aguda.
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Servicio de Neurología. Hospital
de Pediatría Juan P. Garrahan.
Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia:
Dr. Hugo Antonio Arroyo. Servicio
de Neurología. Hospital de Pediatría
Juan P. Garrahan. Combate de los
Pozos, 1881. CP 1245. Buenos Aires,
Argentina.
E-mail:
[email protected]
Declaración de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
de conflictos de interés en relación
con este artículo.
Aceptado tras revisión externa:
28.06.13.
Cómo citar este artículo:
Arroyo HA. Mielopatías agudas no
traumáticas en niños y adolescentes.
Rev Neurol 2013; 57 (Supl. 1):
S129-38.
© 2013 Revista de Neurología
Cuadro clínico
El dolor de espalda, el dolor abdominal y los vómitos son los síntomas comunes en el inicio. La disfunción motora se caracteriza por una debilidad de
las extremidades superiores o inferiores manifestada en muchas ocasiones al inicio por trastornos de
la marcha. Los síntomas sensitivos son entumecimiento, parestesias y alodinia con un nivel claro
sensitivo. La disminución de la sensibilidad en las
distintas modalidades primarias se encuentra a menudo en un nivel similar como en banda transversal, con una disminución notable en la sensación
distal. La afectación vesical incluye retención uri-
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naria o incontinencia y del intestino, principalmente en forma de estreñimiento. Es importante destacar en algunas oportunidades la afectación cerebral.
El paciente con una mielopatía aguda puede presentar síntomas encefalopáticos, ataxia o afectación
de los pares craneales. Los cuadros clínicos no son
necesariamente uniformes en cuanto a la gravedad
o a la simetría entre las diferentes modalidades de
afectación motora y sensitiva [1,2,6].
En la fase inicial, el shock espinal puede estar
presente. Esto implica una suspensión fisiológica
transitoria de la función de la médula espinal y la
pérdida de los reflejos por debajo del nivel de la lesión, y puede durar de días a 12 semanas. La resolución del shock espinal viene anunciada por un regreso de los reflejos tendinosos profundos y un aumento del tono muscular. La ausencia inicial de reflejos puede hacer considerar al clínico el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, en lugar de la
mielopatía transversa aguda como causa de los síntomas que se presentan [1].
La mayoría de los niños alcanzan el nadir de su
enfermedad dentro de la primera semana. Como límite de evolución para una mielopatía aguda, se
considera una evolución de no más de cuatro semanas después de la presentación inicial. Algunos casos presentan un inicio rápido durante un período
de horas o incluso menos; algunos pacientes refieren haber padecido una enfermedad infecciosa o
haber sido vacunados en las tres semanas previas al
inicio de la enfermedad [7].
La mielopatía transversa aguda es un síndrome
anatomoclínico que afecta a la médula espinal, caracterizada por un inicio agudo de la disfunción
motora, sensorial y autonómica. Los síndromes clínicos se relacionan con el grado de lesión en el plano transversal y su diagnóstico puede orientarnos
en las distintas etiologías [2,8]:
– Síndrome completo. La totalidad de la superficie
de la médula en el plano transversal está involucrada, como podemos ver, en una mielitis viral o
traumática. Los síntomas son parálisis, pérdida
sensitiva y afectación autonómica por debajo del
nivel de la lesión.
– Síndrome hemimedular (síndrome de Brown-Sequard). La paresia/parálisis y la afectación de la
sensibilidad profunda (cordón posterior) es ipsilateral, pero la pérdida de la sensibilidad al dolor
y la temperatura es contralateral. Es la forma de
presentación en procesos compresivos y en la
esclerosis múltiple (EM).
– Síndrome del cordón anterior. El cuadro clínico
se caracteriza por paresia/parálisis bilateral, inicialmente dependiendo de la altura de la afecta-
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ción medular (cervical: miembros superiores,
lumbar: miembro inferiores) y pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura por debajo del
nivel de la lesión. Se conserva la sensibilidad dependiente de la columna dorsal. Con frecuencia,
si la afectación inicial es cervical también habrá
paresia o parálisis de los miembros inferiores.
Este síndrome se observa en especial en la oclusión de la arteria espinal anterior.
– Síndrome central. En este cuadro, hay una pérdida disociada de la sensibilidad con afectación de
la sensibilidad termoalgésica en forma de chal y
con debilidad por afectación del haz piramidal
por debajo del nivel de la lesión. Ejemplo de este
síndrome se observa en pacientes con siringomielia y con neuromielitis óptica (NMO).
– Síndrome cordonal posterior. Se caracteriza por
una pérdida bilateral de la sensibilidad vibratoria
y propioceptiva. No es una manifestación usual
de las mielopatías agudas y puede observarse en
el déficit de cobre y de vitamina B12.
Diagnóstico
Estudio de neuroimágenes
Cuando nos enfrentamos con un paciente en el que
se sospecha una mielopatía aguda, el primer paso
en el proceso diagnóstico es evaluar si el paciente
tiene una etiología compresiva o estructural. La resonancia magnética (RM) de la médula espinal, con
o sin gadolinio, se debe ejecutar sin demora. Las secuencias más sensibles son la STIR (short TI inversion recovery) y la secuencia T2. Siempre es mejor
solicitar la imagen en relación con la localización
de los signos y síntomas clínicos, pero también de
niveles superiores utilizando un corte sagital [1,8,9].
La RM de cerebro es muy importante en algunas
etiologías, como en la encefalomielitis aguda diseminada en las mielopatías infecciosas, en la NMO y
en la EM [2,6].
El patrón imaginológico en T2 y el comportamiento con el contraste también pueden orientar
sobre la etiología. El aumento del diámetro de la
médula es muy frecuente pero inespecífico. Un patrón de hiperintensidad central se observa en pacientes con NMO y en la mielitis transversa idiopática. Un patrón periférico o paracentral se observa
en pacientes con EM. Las lesiones típicas de la médula espinal en la EM son múltiples, relativamente
pequeñas y ubicadas en forma periférica [10]. Se
observan imágenes hiperintensas en T2 en los cuernos anteriores en el infarto y también mielopatías
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Trastornos neurológicos agudos
agudas causadas por el virus de la polio y el virus
del Nilo occidental. Imágenes multifocales o en forma de llama se observan en la EAD [8]. También
hay algunos patrones especiales en la secuencia T1
con contraste. El refuerzo leptomeníngeo y el refuerzo de las raíces anteriores se observa en la infección por citomegalovirus, con aspecto de parches en la NMO, mientras que el refuerzo de los
cuernos anteriores en la poliomielitis y en el infarto
medular.
Las lesiones espinales también se clasifican según su extensión longitudinal, lo que también es
orientador para el diagnóstico etiológico. Calificamos la mielopatía como transversa focal cuando se
extiende dos o menos segmentos de cuerpos vertebrales como se observa en la EM. La mielopatía
transversa longitudinal se define cuando la afectación imaginológica es de tres o más cuerpos vertebrales consecutivos como se suele observar en los
niños con EAD y NMO [1,6].
Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR)
El siguiente paso en el proceso diagnóstico es evaluar las características del LCR y definir si hay o no
signos de inflamación [1,6]. Si el LCR es no inflamatorio, entonces el diagnóstico deberá centrarse
en las causas compresivas, vasculares (infarto, malformación vascular) o neoplásicas. En cambio, si el
LCR muestra signos de inflamación (pleocitosis,
proteinorraquia elevada, bandas oligoclonales positivas o elevado índice de IgG) entonces el diagnóstico deberá orientarse hacia una etiología infecciosa, desmielinizante o inflamatoria. Es importante recordar que, al mismo tiempo de practicar la punción
lumbar, se debería extraer suero y evaluar la presencia de bandas oligoclonales y la concentración
de gammaglobulina. El índice de gammaglobulina
surge del cociente (IgG LCR/albúmina LCR) / (IgG
suero/albúmina en suero). El valor normal oscila entre 0,3 y 0,6.
La presencia de dos o más bandas oligoclonales
en el LCR y que no se encuentran en la muestra de
suero pareado o un aumento del índice de gammaglobulina se considera un indicador de síntesis intratecal de gammaglobulina. Es importante señalar
que la presencia de síntesis intratecal de gamma­
globulina puede encontrarse en varias afecciones
que causan inflamación del sistema nervioso, como
en la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple, alteraciones paraneoplásicas, lupus eritematoso diseminado, neurosarcoidosis, enfermedad de Behçet,
varias formas de vasculitis cerebral y muchas infecciones del sistema nervioso central (SNC).
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Tabla I. Diagnóstico diferencial de las mielopatías transversas agudas.
No inflamatoria
Compresión
espinal extrínseca
Isquemia
Malformación
vascular espinal
Tumores
Inflamatoria, desmielinizante y autoinmune (mielitis)
Infecciosa,
postinfecciosa
Viral, bacteriana, fúngica,
parasitaria, tras la vacuna
Inflamatoria
desmielinizante
Encefalomielitis aguda diseminada,
neuromielitis óptica, esclerosis múltiple
Autoinmune/vasculitis
Lupus eritematoso diseminado, enfermedad
de Behçet, síndrome de Sjögren, anticuerpos
anticardiolipina, ¿sarcoidosis?
Idiopática
El LCR también se debe utilizar para el estudio
de las numerosas causas infecciosas de la mielopatía aguda, por lo que se llevará a cabo la observación directa con distintas técnicas, cultivos y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus,
bacterias, hongos y parásitos. El dosaje de anticuerpos antiacuaporinas se puede abordar también en
el LCR si se sospecha NMO y el estudio fue negativo en suero. La citometría de flujo es otra técnica
útil en el diagnóstico de estos pacientes, en especial
cuando se sospecha una enfermedad neoplásica.
Luego se verán en concreto otros estudios de
imágenes, de material de biopsia o que se pueden
realizar en suero, en especial en aquellas enfermedades con repercusión sistémica como en el lupus o
enfermedades infecciosas, entre otras.
Diagnóstico diferencial de las
mielopatías transversas agudas
En la tabla I se describen las causas de las mielopatías agudas no traumáticas. Basándonos en los hallazgos de la RM, del LCR y de síntomas asociados
deberíamos estar en condiciones de definir la causa
de la mielopatía [1,8,9,11].
Mielopatías agudas no inflamatorias
Compresivas
Las principales causas de mielopatía aguda compresiva son los abscesos espinales, el hematoma epidural y los tumores extradurales.
– Abscesos espinales. La osteomielitis vertebral puede llevar al colapso estructural de la columna
dorsal o a la extensión de la infección en el espacio epidural, lo que causa un absceso epidural.
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Rara vez puede ocurrir un absceso intramedular
por siembra hematógena primaria. Alternativamente, se pueden diseminar bacterias de los tejidos blandos locales, vísceras o por instrumentación quirúrgica. Las infecciones relacionadas
con la osteomielitis o los tejidos blandos infectados se ubican por lo general en el espacio epidural anterior. Los abscesos epidurales están causados con mayor frecuencia por organismos gram
positivos como el Staphylococcus aureus en más
del 70% y el Streptococcus en el 7% de los casos.
Los organismos gram negativos más frecuentes
identificados son la Escherichia coli y la Pseudomonas aeruginosa [12-16].
– Hematoma epidural. Reconoce varias etiologías.
La más frecuente es el traumatismo con compresión de los cuerpos vertebrales o herniación del
disco intervertebral y causas médicas como la
hemofilia [17,18]. El hematoma epidural espontáneo es una entidad últimamente mejor reconocida incluso en neonatos y, en estos casos, la
ubicación del hematoma es dorsal [19-21].
– Tumores. Los tumores extradurales compresivos
en la infancia incluyen el neuroblastoma, el sarcoma de Ewing, el sarcoma granulocítico, el linfoma de células T y el linfoma maligno y la enfermedad de Hodgkin [22-24]. Los hemangiomas
vertebrales pueden ser causa también de compresión medular [25].
Infarto medular
El infarto de médula espinal en niños y adolescentes es una entidad que se diagnostica con poca frecuencia pero que tiene consecuencias graves a corto y largo plazo. El escaso número de pacientes reportados en este grupo de edad puede estar influido
con probabilidad por varios aspectos como un escaso índice de sospecha, un cuadro clínico similar a
otras mielopatías (por ejemplo mielitis transversa,
hemorragia espinal o contusión medular) y una dificultad del diagnóstico. Por lo tanto, debemos reconocer los distintos factores de riesgo que, con algunas excepciones, son similares a los del infarto
cerebral y las características de las imágenes que
permitan sospechar este diagnóstico, actuar sobre
aquellas causas potencialmente evitables e iniciar
un tratamiento inmediato con el fin de mejorar el
pronóstico de esta entidad grave [26-28].
Malformaciones vasculares espinales
Las malformaciones vasculares espinales constituyen un amplio grupo de anormalidades y son una
causa importante de mielopatía. Éstas incluyen las
malformaciones arteriovenosas, las fístulas arterio-
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venosas durales, las malformaciones cavernosas y
las telangiectasias capilares. Se pueden presentar
con una variedad de síntomas neurológicos que van
desde la emergencia neurológica espinal aguda hasta una disfunción gradualmente progresiva. La topografía y la anatomía vascular única de la médula
espinal se presta a la variedad de presentaciones
clínicas. Las lesiones pueden ser isquémicas o hemorrágicas. Las imágenes de RM pueden ser orientadoras para el diagnóstico, mientras que la arteriografía digital puede confirmarlo y utilizarse como
medio terapéutico. Una mayor suspicacia clínica,
mejor detección con nuevas modalidades de imágenes y el tratamiento temprano puede mejorar la
evolución de los pacientes [29-35].
Tumores
Los tumores de la médula espinal son un amplio
grupo que difiere según la ubicación y la edad del
niño. Pueden ser tumores primarios y metastáticos.
Se clasifican en intramedulares y extramedulares
intradurales. La presentación como una mielopatía
aguda es la excepción, pero en raros casos es el motivo inicial de consulta. La RM proporciona información crucial sobre el tamaño, la ubicación y la
estructura interna de la masa, lo que permite el
diagnóstico diferencial y guiar la cirugía [36-40].
Mielopatías agudas inflamatorias (mielitis)
Mielopatías infecciosas y postinfecciosas
Las infecciones son una causa importante de disfunción de la médula espinal. Los distintos agentes
pueden tener una invasión neuronal o estimular
una agresión inmune inapropiada contra las distintas estructuras de la médula espinal. En este grupo
etiológico, hay algunos aspectos que se deben considerar con mayor profundidad para orientarse en
el diagnóstico. El estado inmune, la ubicación demográfica del paciente con el reconocimiento de
enfermedades endémicas y los antecedentes de enfermedades en familiares o convivientes pueden facilitar los estudios a los que someter al paciente.
La lista de agentes virales, bacterianos, fúngicos
y parasitarios es muy extensa y mencionarlos en detalle superaría la extensión de esta revisión, por lo
que sugerimos al lector interesado en este aspecto
la excelente revisión de Cho y Vaitkevicius [41].
Algunos virus afectan en especial a las células del
asta anterior y causa parálisis flácida aguda. Otros
tienden a causar la inflamación de la sustancia blanca. En pacientes inmunoafectados, el virus herpes
produce una forma grave de mielopatía necrotizante [42]. Los citomegalovirus y el virus de Epstein-
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Trastornos neurológicos agudos
Barr pueden causar una polirradiculomielitis lumbosacra [43-44]. Los retrovirus (el VIH y el virus limfotrópico humano de las células T) tienden a causar una mielitis subaguda o crónica. Además de los
herpes virus, los enterovirus [45], los flavivirus [46]
y el virus de la rabia pueden afectar específicamente
a la médula espinal. Las imágenes suelen mostrar
una inflamación de la médula con realce periférico
medular, realce de las raíces y engrosamiento meníngeo. La detección del patógeno por reacción de
cadena de polimerasa en el LCR es el método más
sensible y específico. Por otro lado, un aumento de
cuatro títulos en los valores de IgG en suero a las
dos o seis semanas y valores elevados de IGM pueden dar evidencia de una infección asociada.
La tuberculosis [47,48], la enfermedad de Lyme
[49,50] y las bacterias piógenas (ya mencionadas en
los abscesos epidurales) son las etiologías más frecuentes de las mielitis de causa infecciosa.
Las infecciones micóticas del SNC se asocian en
general a cierto grado de inmunodeficiencia. El Cryp­
tococcus neoformans afecta al SNC y se presenta
como una meningitis o una lesión medular. La afectación espinal se manifiesta como un absceso epidural, una aracnoiditis crónica granulomatosa, mielitis o accidente cerebrovascular medular por vasculitis. Otros hongos como el Coccidioides immitis,
el Blastomyces dermatitidis, el Aspergillus species o el
Histoplasma capsulatum pueden dar manifestaciones medulares [51].
Las mielopatías descriptas por parásitos se relacionan con la esquistosomiasis, una enfermedad
concentrada en la América Central del Sur y en el
África subsahariana. Otros parásitos como el Toxoplasma gondii, de amplia distribución mundial, y la
Taenia solium, agente de la neurocisticercosis endémica en la América Central y del Sur, así como en
el África subsahariana y el sudeste asiático, son raras causas de mielitis [41].
Mielitis causada por un mecanismo
desmielinizante inflamatorio inmune
Neuromielitis óptica. La NMO es una enfermedad
inflamatoria que afecta a los nervios ópticos y la
médula espinal y que en los casos graves puede llevar a la ceguera y a una grave afectación motora. Los
anticuerpos contra los receptores de acuaporina 4
llamados anticuerpos NMO IgG son medianamente
sensibles (58%) pero altamente específicos (99%) para
el diagnóstico de esta entidad [52]. Estos anticuerpos desencadenan una serie de acontecimientos que
producen inflamación y desmielinización.
Al principio, los criterios diagnósticos para la NMO
óptica quedaron definidos por el grupo de estudio
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internacional de la EM pediátrica en 2007 [53],
pero recientemente se han revisado [54]. Todos los
criterios siguientes son requeridos para el diagnóstico (neuritis óptica, mielitis aguda) y dos de los tres
siguientes criterios de apoyo (mielitis longitudinal,
hallazgos en la RM de cerebro que no cumplen con
los criterios diagnósticos de la EM revisados de
McDonald [55], anticuerpos antiacuaporinas positivos). Incluir como criterio diagnóstico los hallazgos en la RM constituye el único cambio en esta última revisión y ahora son semejantes a los criterios
diagnósticos de la NMO en adultos del 2006 [56].
La neuromielitis óptica es la causa más frecuente
de la mielitis longitudinal [57].
Hoy en día, se reconoce una forma monofásica y
una forma con recaídas acompañada muchas veces
de sintomatología cerebral. La mielitis se presenta
en esta entidad como una mielitis transversa completa y, en las neuroimágenes, se caracteriza por la
afectación de tres o más segmentos vertebrales, asimismo ocupa la región central medular y en ocasiones se puede observar un refuerzo salpicado. La
afectación de la vía visual suele preceder a los síntomas medulares pero pueden ser también coincidentes. En algunos pacientes, la afectación medular
es el síntoma inicial. Todo el cuadro clínico es más
intenso que en los pacientes con esclerosis múltiple. Las imágenes cerebrales, hiperintensas en la
secuencia T2, se observan en el 60% de pacientes y
siguen la distribución de las áreas ricas en receptores de acuaporina 4 (como la región priventricular
del tercer y cuarto ventrículo o la sustancia gris periacueductal). En pacientes con enfermedades autoinmunes (por ejemplo lupus, tiroiditis, miastenia
grave o síndrome de Sjögren), si coexisten con anticuerpos antiacuporinas se deben incluir como espectro de la NMO [57].
Esclerosis múltiple (EM). La EM es una enfermedad
desmielinizante crónica caracterizada por episodios recurrentes de déficit neurológico y que afecta
en exclusiva al sistema nervioso central. Los criterios diagnósticos también se han modificado hace
poco [54]. La mielitis aguda es frecuente en pacientes con esclerosis múltiple. Las lesiones medulares
se extienden uno o dos segmentos vertebrales y con
frecuencia se localizan en la región lateral o posterior de la médula espinal. En la etapa aguda, las
imágenes de RM contrastan en forma salpicada o
adquieren la forma de un anillo o de un nódulo. En
pacientes con EM, la afectación medular se suele
manifestar con síntomas sensitivos o motores y los
síntomas de afectación esfinteriana pueden no estar presentes [6,57]. Es importante señalar que, a
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diferencia de los adultos, los niños con esclerosis múltiple remitente recurrente pueden desarrollar mielitis longitudinal, pero los pacientes se suelen recuperar de los ataques medulares [10].
Encefalomielitis aguda diseminada (EAD). La EAD
es una enfermedad desmielinizante idiopática monofásica con manifestaciones clínicas variables que
afecta en especial a niños y adultos jóvenes. La afectación encefalopática debe estar presente. Los criterios diagnósticos también se han modificado hace
poco [54]. Un segundo evento separado por tres
meses del primero se denomina multifásico. La
EAD puede ser también la forma de presentación
de la esclerosis múltiple o de la neuromielitis óptica. Una mielopatía transversa se observa en un 24%
de pacientes con encefalomielitis [58], aunque puede ser que esta afectación sea más frecuente y pase
inadvertida por la afectación encefalopática del paciente [59]. La imagen medular típica es expansiva,
extensa, refuerza de manera variable y de ubicación
con predominancia torácica.
Mielitis de causa autoinmune o por vasculitis
Este grupo de enfermedades (lupus eritematoso diseminado, enfermedad de Behçet, síndrome de Sjögren, síndrome antifosfolípido y también podemos
incluir la sarcoidosis) comparte algunas características que debemos conocer. Son poco frecuentes en
niños, tienen al inicio de la enfermedad un impacto
sistémico, suelen tener criterios diagnósticos basados en criterios clínicos y de laboratorio y el mecanismo de generar enfermedad es por vasculitis de
pequeños vasos o trombosis en pequeñas arterias.
Sin embargo, el sistema nervioso central y periférico puede estar afectado, los hallazgos de la RM
muestran signos de afectación de la sustancia blanca y lo más importante es que en algunos casos la
afectación del sistema nervioso puede ser el primer
síntoma de la enfermedad. Por lo tanto, si descartamos todas las entidades mencionadas y antes de definir que el paciente presenta una mielitis transversa idiopática, aun en ausencia de síntomas sistémicos, debemos considerarlas en el diagnóstico diferencial de un paciente con mielitis.
Lupus eritematoso diseminado. El lupus eritematoso diseminado es una enfermedad autoinmune, crónica y sistémica. Los criterios diagnósticos han sido
delineados por el Colegio Americano de Reumatología [60]. La mielitis transversa es una complicación rara pero grave que se manifiesta en los primeros años de la evolución de la enfermedad, pero
puede ser un síntoma inicial. El hallazgo imaginoló-
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gico más frecuente es una mielitis extensa longitudinal hiperintensa en secuencia T2 y en los casos
más graves puede extenderse a toda la médula espinal e incluso afectar al bulbo [2]. Los casos pediátricos documentados con mielitis fueron un síntoma inicial de la enfermedad y con mal pronóstico
[61,62].
Enfermedad de Behçet. La enfermedad de Behçet es
un trastorno inflamatorio multisistémico y recurrente, caracterizado por vasculitis de los vasos arteriales y venosos. Los criterios internacionales de
la enfermedad de Behçet fueron definidos por el
Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad
de Behçet [63] y son úlceras orales recurrentes observadas por el médico o el paciente y que recurren
al menos tres veces en un período de 12 meses, asimismo cumplen dos de los siguientes criterios: a)
úlceras genitales recurrentes; b) lesiones oculares
(uveítis anterior, uveítis posterior de las células en
el humor vítreo detectadas por la lámpara de hendidura o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo); c) lesiones dérmicas (eritema nudoso,
pseudofoliculitis, lesiones papulopostulares o nódulos acneiformes en pacientes postadolescentes que
no reciben corticoesteroides), y d) test de patergia
positivo a las 24-48 horas.
Con estos criterios, la sensibilidad es del 85% y la
especificidad, del 96%. Las manifestaciones neurológicas se observan en el 20-50% de los casos adultos y se pueden manifestar de manera tardía desde
1 año hasta 10 años desde la aparición de los síntomas sistémicos [64]. La manifestación más frecuente en los niños es la hipertensión endocraneal [65],
pero también se puede manifestar con síntomas parenquimatosos. Mora et al [66] recopilaron 130 pacientes pediátricos y lo llamativo es que, en un 36%
de los casos, los signos neurooftalmológicos antecedieron a las manifestaciones sistémicas. AkmanDemir et al [64] reportaron que un 14% de pacientes adultos presentó síntomas medulares. MetreauVastel et al [67] describieron 12 niños con enfermedad de Behçet y manifestaciones neurológicas y uno
con mielitis. Zhao et al [68] documentaron un joven con mielopatía aguda que no tenía diagnóstico
de enfermedad de Behçet.
Síndrome de Sjögren. El síndrome de Sjögren es una
enfermedad autoinmune sistémica que afecta a las
glándulas exocrinas, en especial a las glándulas salivales y lagrimales y se presenta con síntomas de sequedad de las superficies de las principales mucosas (ojo seco, boca seca). En el año 2002 [69], se
publicaron los criterios diagnósticos y se requieren
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Trastornos neurológicos agudos
cuatro de los seis criterios o tres de los cuatro criterios objetivos siguientes: a) ojos secos; b) boca seca;
c) evidencias objetivas de ojo seco (test de Schrimer, prueba de rosa de Bengala, biopsia de glándula
lagrimal; d) sialoadenitis focal linfocitaria en la histología de la glándula salival menor; e) evidencia
objetiva de afectación de la glándula salival (centellografía de la glándula salival, sialografía de la parótida), y f ) pruebas de laboratorio anormal (al menos uno presente) anti SS-A o anti SS-B, ANA, factor reumatoideo IgM.
La prevalencia de la afectación neurológica en el
síndrome de Sjögren en adultos varía entre un 8,5 y
un 70%, y puede ser la manifestación inicial en el
tercio de los pacientes. Se han detectado varias manifestaciones neurológicas, incluyendo mielitis transversa y neuritis óptica. La afectación aguda medular es frecuente y puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Las lesiones medulares se
localizan en especial en la médula cervical y pueden afectar a varios niveles –mielopatía longitudinal– [2,70,71]. El síndrome de Sjögren deberá considerarse en aquellos pacientes con sospecha de esclerosis múltiple [72]. Se ha detectado en niños meningoencefalomielitis y mielitis recurrentes. El tratamiento se basa en corticoides e inmunoterapia en
casos refractarios [73,74].
Sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa inflamatoria multisistémica de etiología
desconocida, aunque en la actualidad se sospecha
una respuesta inmune a un antígeno aún no determinado. Los granulomas no caseificantes característicos pueden observarse en cualquier órgano,
pero los pulmones y los ganglios mediastínicos de
drenaje son los sitios afectados con más frecuencia.
La neurosarcoidosis, es decir, la sarcoidosis que implica el sistema nervioso, se cree que es mucho más
rara, aunque puede estar subdiagnosticada. En torno al 17% de pacientes con neurosarcoidosis no tienen manifestaciones sistémicas [75].
La neurosarcoidosis puede complicar el sistema
nervioso central, el sistema nervioso periférico o
ambos. Las manifestaciones clínicas son variadas e
incluyen neuropatía craneal, meningitis aséptica,
hidrocefalia, cefalea, convulsiones, síntomas neuropsiquiátricos, disfunción neuroendocrina, mielopatía y neuropatía periférica [76]. La neurosarcoidosis se puede diagnosticar en pacientes con una presentación clínica sugestiva de neurosarcoidosis y
con la exclusión de otros posibles diagnósticos. Zajicek et al [77] establecieron un sistema de clasificación diagnóstica de la neurosarcoidosis que distingue entre definitivo, probable y posible:
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Tabla II. Tratamiento neurorrehabilitador interdisciplinario en pacientes con mielopatía aguda y secuelas.
Sistema afectado
Problemas / especialista que se debe consultar
Movilidad y deambulación
en agudo y crónico
Cinesioterapia motriz y respiratoria, ortesis
Espasticidad
Fármacos (baclofeno, benzodiacepinas, por ejemplo),
toxina botulínica, bomba intratecal de baclofeno
Disfunción vesical
Catéter vesical en agudo, en crónico dependerá de la
afectación del detrusor (hiperactivo, hipoactivo) / urólogo
Disfunción gastrointestinal
Estreñimiento-encopresis; pueden estar también
relacionados con fármacos utilizados / gastroenterólogo
Disfunción sexual
Necesidad de un espacio para dialogar sobre este aspecto, en
especial en aquellos pacientes en período de iniciar su vida sexual
Disregulación autonómica
Hipotensión ortostática, alteración de la termorregulación
y disreflexia autonómica (poco frecuente en niños)
Dolor
En especial neuropático; cuidados paliativos (como
antidepresivos tricíclicos, anticonvulsionantes o morfina)
Osteoporosis-nefrolitiasis
Vitamina D, calcio, ejercicios, bifosfonatos
Déficit de vitamina
Suplementar con vitamina D
Aspectos psicológicos
y cognitivos
Trastornos emocionales y del estado de ánimo, disfunción cognitiva
en aquellos casos de afectación encefálica asociada / psiquiatra,
psicólogo, neuropsicólogo
– Definitivo: histología positiva del sistema nervioso central.
– Probable: a) evidencia de laboratorio de inflamación del SNC (niveles elevados de proteína en el
LCR o en las células), la presencia de bandas oligoclonales o pruebas de RM compatible con neurosarcoidosis, y b) evidencia de sarcoidosis sistémica, ya sea tanto por histología positiva, incluyendo la prueba de Kveim, o al menos dos indicadores: imágenes de tórax (centellografía, TC)
y niveles elevados en suero de enzima conversora de angiotensina.
– Posible: donde los criterios anteriores no se cumplen.
El diagnóstico de la neurosarcoidosis puede resultar difícil y podría confundirse con infecciones
crónicas (tuberculosis o micosis), enfermedades
inflamatorias (esclerosis múltiple) o neoplasia. La
biopsia de cerebro puede ser necesaria en la neurosarcoidosis aislada si no se ha obtenido ninguna
evidencia histológica periférica de granulomas no
caseificantes. En la infancia, se han documentado
S135
H.A. Arroyo
casos con lesiones tipo tumorales cerebrales [78] y
medulares [79].
Mielitis transversa idiopática
El grupo de trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa de la Academia Americana de Neurología
[80] definió los criterios diagnósticos y señaló los
criterios de inclusión y exclusión. Los criterios de
inclusión son los siguientes:
– Disfunción motora, sensitiva y autonómica atribuible a la médula espinal.
– Signos y síntomas bilaterales (no necesariamente simétricos).
– Nivel sensitivo definido con claridad.
– Exclusión de una etiología compresiva extraaxial
por neuroimágenes.
– Inflamación en la médula espinal demostrada por
el LCR con pleocitosis o un índice elevado de
IgG o refuerzo con gadolinio.
– Progresión de los síntomas en el nadir entre las
4 horas y los 21 días.
Dentro de los criterios de exclusión, se describen
las distintas etiologías que hemos mencionado antes. Por lo tanto, el diagnóstico de la mielitis transversa idiopática es por exclusión de las distintas
causas de mielitis mencionadas previamente.
Tratamiento
El tratamiento de una mielopatía aguda dependerá,
en primer lugar, de la etiología. En los casos de
compresión medular por tumores, hematomas, abscesos o afectación medular por una malformación
vascular se deberá incorporar al equipo neuroquirúrgico para decidir el abordaje y el momento más
adecuado. En estos casos, se deberá evaluar la necesidad de una laminectomía para descomprimir la
médula espinal. En general, el pronóstico de estos
pacientes es reservado [23,24]. En aquellos casos en
los que el cuadro agudo se debe a una etiología infecciosa (bacteriana, viral, fúngica o parasitaria) se
indicará la terapia específica.
En los casos de mielopatía inflamatoria e incluso
en situaciones como una compresión aguda por
un hematoma o un tumor y en aquellos casos de
sospecha de isquemia medular, se deberá iniciar
el tratamiento con metilprednisolona endovenosa
(30 mg/kg/día) de tres a siete días lo antes posible
con el fin de detener el proceso inflamatorio. Se
continuará el tratamiento con corticoides por vía
oral en dosis decreciente durante un mes. En aquellos pacientes con mielopatía aguda y en los que se
S136
sospecha un mecanismo inmune/desmielinizante
(neuromielitis óptica, esclerosis múltiple) que no
respondieron o en los que la respuesta fue escasa a
los corticoides se deberá considerar la plasmaféresis con recambios de un volumen plasmático repetidos día por medio en cinco oportunidades utilizando como líquido de sustitución del plasma albúmina al 5% en solución salina isotónica. Los pacientes deben recibir 2 mg/kg/día de ciclofosfamida
durante el período de recambio plasmático. La utilización a largo plazo de un tratamiento inmunomodulador se deberá considerar pero su discusión
está más allá de esta revisión [1,2].
Tan importante como lo anterior en el manejo de
un paciente con mielopatía aguda es el tratamiento
neurorrehabilitador tanto en el período agudo como
en el crónico. Los trastornos más frecuentes que se
mencionan en la tabla II requerirán el abordaje por
parte de un equipo interdisciplinario [1].
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Acute non-traumatic myelopathy in children and adolescents
Summary. The term ‘acute myelopathies’ –referred to a spinal cord dysfunction– represent a heterogeneous group
of disorders with distinct etiologies, clinical and radiologic features, and prognoses. The objective of this review is to
discuss the non-traumatic acute myelopathies. Acute myelopathy can be due to several causes as infective agents or
inflammatory processes, such as in acute myelitis, compressive lesions, vascular lesions, etc. The clinical presentation
is often dramatic with tetraparesis or paraparesis, sensory disturbances and bladder and/or bowel dysfunction. History
and physical examination are used to localize the lesion to the root or specific level of the cord, which can guide imaging.
Different syndromes are recognized: complete transverse lesion, central grey matter syndrome, anterior horn syndrome,
anterior spinal artery syndrome, etc). The first priority is to rule out a compressive lesion. If a myelopathy is suspected, a
gadolinium-enhanced MRI of the spinal cord should be obtained as soon as possible. If there is no structural lesion such
as epidural blood or a spinal mass, then the presence or absence of spinal cord inflammation should be documented with
a lumbar puncture. The absence of pleocytosis would lead to consideration of non inflammatory causes of myelopathy
such as arteriovenous malformations, fibrocartilaginous embolism, or possibly early inflammatory myelopathy. In the
presence of an inflammatory process (defined by gadolinium enhancement, cerebrospinal fluid pleocytosis, or elevated
cerebrospinal fluid immunoglobulin index), one should determine whether there is an inflammatory or an infectious
cause. Different virus, bacterias, parasites and fungi have to be considered as autoimmune and inflammatory diseases
that involve the central nervous system.
Key words. Acute transverse myelitis. Myelitis. Myelopathy. Transverse myelopathy.
S138
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