Enfermedades de la vesícula biliar

Capítulo 358 Enfermedades de la vesícula biliar & e358-1
HIDROPESÍA AGUDA (TABLA 358-1)
En lactantes y niños puede producirse una distensión aguda de la
vesícula biliar no litiásica y no inflamatoria. Se define por la ausencia de cálculos, infección bacteriana o anomalías congénitas del
sistema biliar. El trastorno puede ser una complicación de infecciones agudas, aunque a menudo no se logra identificar la causa. La
hidropesía de la vesícula biliar también puede aparecer en pacientes
con nutrición parenteral prolongada, presumiblemente por estasis
de la vesícula durante el período de ayuno. Este trastorno se diferencia de la colecistitis alitiásica por la ausencia de un proceso
inflamatorio significativo y por el pronóstico, que suele ser benigno.
Los pacientes suelen tener dolor en el hipocondrio derecho, con
una masa palpable. Puede haber fiebre, vómitos e ictericia, que
suelen asociarse con enfermedad sistémica como infección por
estreptococos. La ecografía muestra una vesícula muy distendida,
sin aumento de la densidad ecogénica ni dilatación del árbol biliar.
La hidropesía aguda suele tratarse de modo conservador con
atención en los cuidados de soporte y en el tratamiento de la enfermedad intercurrente; rara vez se requiere la colecistotomía y el
drenaje. La resolución espontánea y la normalización de la
función de la vesícula suelen producirse tras un período de varias
semanas. En caso de requerirse la laparotomía se encuentra una
vesícula grande, edematosa, que contiene bilis blanca, amarilla o
verde. En ocasiones se observa obstrucción del conducto biliar por
adenopatías mesentéricas. En caso de vesícula gangrenosa está indicada la colecistectomía. El examen anatomopatológico de las paredes de la vesícula muestra edema e inflamación leve. Los cultivos de
bilis suelen ser estériles.
COLECISTITIS Y COLELITIASIS
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La colecistitis alitiásica aguda, que suele ser de origen infeccioso, es
infrecuente en niños. Los agentes patógenos suelen ser estreptococos (grupos A y B), microorganismos gramnegativos, sobre todo
Salmonella y Leptospira interrogans. Puede encontrarse una
infestación por ascaris o Giardia lamblia. La colecistitis litiásica
rara vez es secundaria a un traumatismo abdominal o quemaduras
o se asocia con vasculitis sistémica, como panarteritis nudosa.
Las características clínicas consisten en dolor epigástrico o en
el hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, fiebre e ictericia. En el
hipocondrio derecho hay defensa y dolor. La ecografía muestra
una vesícula dilatada y con paredes gruesas, sin cálculos. La actividad de la fosfatasa alcalina (FA) sérica y el nivel de bilirrubina
directa están elevados. La leucocitosis es habitual.
Los pacientes pueden recuperarse con tratamiento de la
infección sistémica y biliar. Dado que la vesícula biliar puede volverse gangrenosa, es útil la ecografía diaria en la monitorización de
la distensión de la vesícula biliar y del grosor de la pared. La
colecistectomía es necesaria en pacientes que no consiguen mejorar
Tabla 358-1 ENFERMEDADES ASOCIADAS A HIDROPESÍA
DE LA VESÍCULA BILIAR
Enfermedad de Kawasaki
Faringitis estreptocócica
Infección estafilocócica
Leptospirosis
Ascariasis
Oxiuros
Crisis drepanocítica
Fiebre tifoidea
Talasemia
Nutrición parenteral total
Ayuno prolongado
Hepatitis vírica
Sepsis
Púrpura de Schönlein-Henoch
Adenitis mesentérica
Enterocolitis necrosante
con el tratamiento conservador. La colecistostomía-drenaje es un
planteamiento alternativo en los pacientes en estado crítico.
La colelitiasis es relativamente rara en niños por lo demás sanos,
y es más habitual en pacientes con varios trastornos predisponentes
(tabla 358-2). En los niños, más del 70% de los cálculos biliares son
de tipo pigmentario, un 15-20% son cálculos de colesterol y el resto
están compuestos de una mezcla de colesterol, matriz orgánica y
bilirrubinato de calcio. Los cálculos de pigmento negro, compuestos sobre todo de bilirrubinato de calcio y de matriz glucoproteica,
son una complicación frecuente de las anemias hemolíticas
crónicas. Los cálculos de pigmento pardo se forman sobre todo
en lactantes como consecuencia de infección del tracto biliar. La
bilirrubina no conjugada es el componente predominante, formado
por una elevada actividad b-glucuronidasa de la bilis infectada. Los
cálculos de colesterol están compuestos puramente de colesterol o
contienen más del 50% de colesterol junto con una matriz glucoproteica de mucina y bilirrubinato de calcio. También se han descrito en niños cálculos de carbonato de calcio.
Los pacientes con enfermedad hemolítica (incluida la anemia
drepanocítica, talasemias y enzimopatías de los eritrocitos) y enfermedad de Wilson tienen mayor riesgo de colelitiasis por pigmento
negro. En la anemia drepanocítica pueden formarse cálculos pigmentarios antes de los 4 años de edad y se han detectado en el 1733% de pacientes con edades comprendidas entre 2 y 18 años. La
variación genética en el promotor de uridina difosfato (UDP)-glucuronil-transferasa 1A1 (los genotipos [TA]7/[TA]7 y [TA]7/[TA]
8) subyace en el síndrome de Gilbert, una forma crónica de hiperbilirrubinemia no conjugada, y es un factor de riesgo de formación
de cálculos pigmentarios en la drepanocitosis.
La cirrosis y la colestasis crónica también aumentan el riesgo de
cálculos biliares pigmentarios. Los lactantes prematuros con drepanocitosis pueden tener también cálculos biliares; su tratamiento
suele resultar complicado debido a factores como resección intestinal, enterocolitis necrosante, nutrición parenteral prolongada sin
alimentación enteral, colestasis, transfusiones de sangre frecuentes
y uso de diuréticos. La colelitiasis en niños prematuros con frecuencia es asintomática y se podría resolver de forma espontánea. Se han
encontrado cálculos de pigmento pardo en lactantes con ictericia
obstructiva e infección de los conductos biliares intra y extrahepáticos. Estos cálculos suelen ser radiotransparentes debido a
su menor contenido en fosfato y carbonato de calcio y a una mayor
cantidad de colesterol que en los cálculos de pigmento negro.
La colelitiasis por colesterol en niños afecta con más frecuencia a
muchachas adolescentes obesas. Los cálculos de colesterol también
se encuentran en niños con trastornos de la circulación enterohepática de los ácidos biliares, incluidos pacientes con enfermedad
ileal y malabsorción de ácidos biliares, como los sometidos a resección ileal, pacientes con enfermedad de Crohn y fibrosis quística.
En estos enfermos también puede haber cálculos pigmentarios.
La formación de cálculos de colesterol parece deberse a un
exceso de colesterol relacionado con la capacidad de transporte
de éste por las micelas de la bilis. La sobresaturación de la bilis
con colesterol, que conduce a la formación de cristales y cálculos,
podría deberse a la disminución de la concentración de ácidos
biliares o al aumento de la concentración de colesterol en la bilis.
Tabla 358-2 ENFERMEDADES ASOCIADAS A COLELITIASIS
Enfermedad hemolítica crónica (anemia drepanocítica, esferocitosis)
Obesidad
Resección o enfermedad del íleon
Fibrosis quística
Hepatopatía crónica
Enfermedad de Crohn
Nutrición parenteral prolongada
Prematuridad con complicaciones médicas o quirúrgicas
Ayuno prolongado o rápida disminución de peso
Tratamiento de cáncer infantil
Cirugía abdominal
Embarazo
e358-2 & Parte XVIII Sistema digestivo
Otros factores desencadenantes que pueden ser importantes en la
formación de litiasis son la estasis de la vesícula biliar o la presencia
en la bilis de mucoproteínas anómalas o pigmentos biliares que
podrían servir de matriz para la cristalización del colesterol.
El empleo prolongado de ceftriaxona (una cefalosporina de tercera generación) en dosis altas se ha asociado con la formación de
precipitados de sal de calcio-ceftriaxona (seudolitiasis biliar) en la
vesícula biliar. El barro biliar o la colelitiasis puede detectarse en más
del 40% de los niños tratados con ceftriaxona durante al menos 10
días. En casos infrecuentes los niños se vuelven ictéricos y tienen dolor
abdominal; los precipitados suelen resolverse espontáneamente
varios meses después de la suspensión del medicamento.
La colecistitis aguda o crónica a menudo se asocia con colelitiasis. La forma aguda puede precipitarse por la impactación de un
cálculo en el conducto cístico. La proliferación de bacterias en el
interior de la luz vesicular obstruida puede contribuir al proceso y
causar sepsis biliar. La colecistitis calculosa crónica es más frecuente. Puede desarrollarse de forma insidiosa o seguir a varios
episodios de colecistitis aguda. El epitelio de la vesícula biliar suele
presentar ulceraciones y cicatrices.
La característica clínica fundamental de la colelitiasis es el dolor
abdominal recurrente, que a menudo es cólico y localizado en el
hipocondrio derecho. Los niños mayores pueden tener intolerancia
a los alimentos grasos; una colecistitis aguda puede ser la primera
manifestación, con fiebre, dolor en el hipocondrio derecho y a
menudo masa palpable. La ictericia es más frecuente en niños que
en adultos. El dolor puede irradiarse a la región subescapular derecha. Una radiografía abdominal simple puede revelar la presencia
de cálculos opacos, pero los cálculos radiotransparentes no se ven;
por tanto, la ecografía es el método de elección para detectar los
cálculos. La gammagrafía hepatobiliar es un complemento útil para
demostrar la colecistitis cuando no se visualiza la vesícula biliar.
La colecistectomía suele ser curativa. La colecistectomía laparoscópica se efectúa de rutina en lactantes y niños sintomáticos con
colelitiasis. Los cálculos del conducto colédoco son inusuales en
niños, están presentes en el 2-6% de las colelitiasis y a menudo se
asocian con ictericia obstructiva y pancreatitis. Sin embargo, se
debe realizar una colangiografía quirúrgica en el momento de la
cirugía para detectar cálculos no sospechados del conducto
colédoco. La colangiografía endoscópica retrógrada con extracción de los cálculos del conducto colédoco es una opción antes
de la colecistectomía laparoscópica en los niños mayores y
adolescentes.
Los pacientes asintomáticos con colelitiasis plantean un problema terapéutico más difícil. Los estudios en adultos indican un
intervalo de tiempo de más de una década entre la formación inicial
de un cálculo biliar y el desarrollo de los síntomas. Se ha descrito la
resolución espontánea de la colelitiasis en lactantes y en niños. Si se
difiere la cirugía en cualquier paciente, se debe aconsejar a los
padres sobre los signos y síntomas compatibles con colecistitis u
obstrucción del conducto colédoco por un cálculo biliar. En los
pacientes con hemólisis crónica o enfermedad ileal puede efectuarse
la colecistectomía al mismo tiempo que otro procedimiento
quirúrgico. Dado que la cirugía laparoscópica puede efectuarse
con seguridad en niños con drepanocitosis, la colecistectomía programada se realiza con más frecuencia en el momento del diagnóstico de la colelitiasis, antes de que se desarrollen los síntomas
o las complicaciones. En casos asociados con hepatopatía, obesidad
intensa o fibrosis quística, el riesgo quirúrgico de colecistectomía
puede ser sustancial, de modo que es preciso sopesar cuidadosamente los riesgos y los beneficios de la operación.
DISCINESIA BILIAR
La discinesia biliar es un trastorno de la motilidad del tracto biliar
que puede causar un cólico biliar alitiásico en niños, a menudo con
náuseas e intolerancia a los alimentos grasos. No se observan
cálculos biliares en las pruebas de imagen. La disfunción del
esfínter de Oddi puede ser una variante que se puede manifestar
con dolor abdominal crónico y pancreatitis recidivante. El diagnóstico se basa en una gammagrafía con colecistocinina-ácido diisopropil iminodiacético (CCK-DISIDA) que muestre una fracción
de eyección de la vesícula biliar inferior al 35%. También puede
observarse la reproducción del dolor al administrar CCK, así como
la ausencia de relleno de la vesícula biliar en una exploración
ecográfica por lo demás normal. En varias publicaciones, la
colecistectomía laparoscópica ha sido eficaz para proporcionar
una mejora a corto y largo plazo de los síntomas en niños con
discinesia biliar.
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