ENFERMEDAD DE MENIÈRE: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

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Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 621-626
CONCEPTUAL
ENFERMEDAD DE MENIÈRE: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS,
CRITERIOS PARA ESTABLECER ESTADIOS Y NORMAS
PARA LA EVALUACIÓN DE TRATAMIENTOS. REVISIÓN
BIBLIOGRÁFICA Y ACTUALIZACIÓN
N. PÉREZ FERNÁNDEZ, H. PÉREZ GARRIGUES, F. ANTOLÍ CANDELA, E. GARCÍA IBÁÑEZ
SECCIÓN
DE
OTONEUROLOGÍA
DE LA
SEORL.
RESUMEN
i los médicos utilizáramos los mismos conceptos al referirnos a la definición de Enfermedad de Menière (EM) y las
mismas escalas para establecer los estadios o las valoraciones de un tratamiento podríamos contrastar nuestros resultados.
Ello redundaría en beneficio de los enfermos porque permitiría facilitarles información más correcta sobre la evolución de la enfermedad
y la eficacia de los posibles tratamientos. Con la incorporación de la
S
informática surge un nuevo interés sobre estos principios porque se
pueden conseguir bases de datos muy amplias aunando las que utiliza cada centro, siempre y cuando las normas de recogida de datos
se hayan estandarizado previamente. En este trabajo valoramos las
propuestas del "Committee on Hearing and Equilibrium" de la Academia Americana de Otolaringología (AAO) y de otros autores respecto a los planteamientos anteriores.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Menière. Vértigo. Escalas de valoración. Informática.
ABSTRACT
MENIERE’S DISEASE: DIAGNOSTIC CRITERIA, CRITERIA TO STABLISH STAGES AND RULES
TO EVALUATE TREATMENTS. BIBLIOGRAPHIC REVISION AND UPDATES
f all doctors would use the same concepts to define Meniere’s
Disease (MD) and the same scale to either establish the different
steps of the disease or to evaluate a specific treatment, it would be
easy to compare our results. This would be benefical for patients because of the possibility of giving them a more accurate information
about the follow-up of their disease and the advantages of the different possibilities of treatment. Since the introduction of informatic sys-
I
tems a new goal appeared: large databases could be achieved, as a
result of beringable to gather the different database that are independently used in each hospital, provided that rules to stablish data would
be previously standardized. The purpose of this paper is to evaluate
the proposal of the Committee on Hearing and Equilibrium of the
American Academy of Otolaryngology and those proposed by other
authors according to the stated courses of action.
KEY WORDS: Meniere’s disease. Vertigo. Staging.
Correspondencia: Dr. H. Pérez Garrigues. Servicio de ORL. Hospital Universitario La Fe. Avda. de Campanar, 21. 46009 Valencia.
Fecha de recepción: 25-4-2002
Fecha de aceptación: 24-6-2002
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N. PÉREZ FERNÁNDEZ ET AL. ENFERMEDAD DE MENIÈRE
INTRODUCCIÓN
En medicina es importante utilizar términos perfectamente definidos cuando presentamos estudios
que valoran la evolución de un proceso a la eficacia
de un tratamiento. Esta necesidad se ve reflejada
cuando comparamos estudios de diferentes autores, puesto que si no utilizan los mismos conceptos
no puede tener valor la comparación de resultados.
En cierto modo el progreso en aspectos clínicos
de la Enfermedad de Menière (EM) ha sido dificultado por la falta de una definición comúnmente aceptada de la enfermedad, y la eficacia real de los tratamientos no la podemos conocer por falta de estudios
que recaigan sobre poblaciones uniformes y bien definidas y que utilicen idénticas escalas de medida.
Desde hace años se ha resaltado la necesidad
de alcanzar un consenso para los términos referentes a la EM y se han realizado varias propuestas
en este sentido 1. Basado en estos principios, el
Committee on Hearing and Equilibrium de la Academia Americana de Otolaringología (AAO) estableció las guías para el diagnóstico y evaluación del
tratamiento en la Enfermedad de Menière (EM),
que han evolucionado desde 19722 a 19853 y 19954
en un intento de adaptarse a las características clínicas de la enfermedad, a la repercusión en la vida
del paciente y a la evaluación de un tratamiento.
POSIBILIDADES DE ESCRITURA DEL
EPÓNIMO MENIÈRE
Siempre ha existido controversia entre escribir
“Ménière”, “Meniere” o “Menière”. “Menière” es el
apellido que aparece en la partida de nacimiento en
la ciudad de Angers en 1799. “Ménière” es la forma
como lo utilizaba su hijo Emilio y como aparece en
dos documentos póstumos. “Menière” es como normalmente firmaba Prosper Menière sus trabajos y
sus cartas personales e institucionales. Legent y
cols.5, autores de un interesante estudio biográfico,
proponen utilizar el nombre “Menière” debido a que
era la preferencia del autor. Jeffrey6 propone utilizar
“Meniere” al referirse a la enfermedad siguiendo el
Dornald’s Illustrated Medical Dictionary, y cuando
se refiere al personaje utiliza la acentuación “Ménière”.
DEFINICIÓN DE ENFERMEDAD DE
MENIÈRE. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
La AAO (1995) considera la EM como un síndrome idiopático de hidrops endolinfático definido
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clínicamente por episodios espontáneos de vértigo
recurrente, hipoacusia, plenitud ótica y acúfenos.
Para efectuar el diagnóstico de EM Definitiva
deben cumplirse unos requisitos:
a) El paciente tiene que haber padecido al menos dos episodios típicos de vértigo. Los episodios
típicos de vértigo tienen al menos 20 minutos de
duración, se acompañan de desequilibrio y frecuentemente de cortejo vegetativo, obligan a descansar, y siempre presentan nistagmus horizontal u
horizonto-rotatorio.
b) La hipoacusia, de tipo perceptivo, debe estar
constatada audiométricamente al menos en una
ocasión. Aunque lo habitual es que la audición fluctúe este fenómeno no es esencial para el diagnóstico, siempre que se haya constatado la hipoacusia
coclear.
c) Los acúfenos, la plenitud ótica o ambos deben estar presentes en el oído afecto para poder
realizar el diagnóstico.
De acuerdo con estos preceptos se establece
una escala con cuatro categorías:
1.- EM Segura o Cierta: Cumple todos los requisitos clínicos y además se ha podido comprobar
histológicamente (casos excepcionales).
2.- EM Definitiva: Cumple todos los requisitos
clínicos y se han excluido otras etiologías que puedan provocarlos, pero no se ha efectuado estudio
histológico.
3.- EM Probable: Padece acúfenos e hipoacusia
pero solo ha tenido una crisis de vértigo. Se han
excluido otras etiologías.
4.- EM Posible: Ha presentado varios episodios
de vértigo sin poder documentar la hipoacusia o la
hipoacusia esta documentada pero no tiene los típicos episodios de vértigo. Serían las formas equivalentes a las definiciones más antiguas de EM vestibular y EM coclear (AAO 1972).
Tradicionalmente se considera el Síndrome de
Meniere cuando coinciden la hipoacusia, los acúfenos y los vértigos con las características descritas y
debidos a una etiología conocida (lúes, postraumático, enfermedad de Cogan, etc.). Sólo cuando la
etiología sea desconocida (idiopático) podremos
diagnosticarlo como EM. Para que un caso sea
considerado bilateral se exigen los mismos criterios
para cada uno de los dos oídos.
Gibson7 propone una escala que valora las características del vértigo, de la audición, de los acúfenos y de la presión ótica dando unas puntuaciones a las mismas. La puntuación final expresa el
grado de certeza de que se trate de una EM.
Arenberg y cols.8 proponen una escala que sirve
conjuntamente para el diagnóstico y para establecer el estadio en que se encuentra la enfermedad.
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Valora conjuntamente el vértigo, la audiometría tonal incluyendo test de deshidratación y la electrococlografía. Distingue seis estadios desde hidrops
vestibular, EM incipiente, EM clásica, EM tardía,
EM severa y EM final.
Paparella y cols.9 proponen distinguir EM extrínseca, originada por factores extrínsecos como infección, trauma, otoesclerosis, etc. y EM intrínseca
debida a factores genéticos con un modelo hereditario multifactorial.
ESTADIOS EVOLUTIVOS DE LA
ENFERMEDAD
Debido a que la hipoacusia es la variable que
se puede cuantificar más exactamente, y su evolución suele ser paralela a la de la enfermedad, la
AAO (1995) utiliza niveles auditivos para establecer
niveles de severidad de la enfermedad. Distingue
cuatro estadios de acuerdo con el promedio del
umbral auditivo tonal en las frecuencias 500, 1000,
2000 y 3000 hz. (Tabla 1). Estos estadios serían
útiles para establecer grupos al comparar la eficacia de un tratamiento. La audiometría verbal también debería realizarse. Cambios de 10 o más decibelios en la audiometría tonal y de 15% o más en
la discriminación de la audiometría verbal se consideran significativos.
Aremberg y cols.10 proponen una clasificación o
Perfil de las Alteraciones del Oído Interno donde
combinan la audiometría con una escala para los
acúfenos, otra para la presión ótica, otra para el desequilibrio y otra para la incapacidad.
Kumagami y cols.11 proponen una clasificación
en tres estadios: estadio 1 es cuando la audición
vuelve a niveles completamente normales entre los
ataques, estadio 2 es cuando la audición fluctúa
pero no recupera los valores normales, estadio 3
es cuando se ha establecido la hipoacusia y ya no
existen fluctuaciones. Gibson12 encuentra una correlación entre los resultados de la electrococleografía
(EcoG), sobre todo si se utiliza como estímulo tone
burst, y los estadios de Kumagami y cols.
Shea13 propone una clasificación en cinco estadios basada en lo que supone que sería la evolución fisiopatológica de la afectación del oído interno
(Tabla 2). La situación fisiopatológica de cada estadio explicaría los síntomas que aparecen en cada
momento.
Andrews y cols.14 distinguen dos fases: inicial
y tardía. En la fase inicial los síntomas son epi-
Tabla 2: Clasificación por estadios de Shea
Estadio 1
Hidrops coclear con acúfenos, plenitud ótica e hipoacusia neurosensorial afectando a las bajas frecuencias. Existe habitualmente un discreto aumento
en el potencial de sumación negativo para cliks y/o
tone burst en la EcoG.
Estadio 2
El hidrops endolinfático afecta también a estructuras vestibulares pero los espacios de circulación
endolinfática hacia el saco endolinfático permanecen expeditos. Junto a los síntomas del estadio I
aparecen también episodios de vértigo. Existe casi
siempre un aumento en el potencial de sumación
negativo para cliks y/o tone burst en la EcoG.
Estadio 3
El hidrops es más extenso y a menudo con obstrucción en el paso de endolinfa desde la pars superior e inferior al saco endolinfático. La hipoacusia
es más profunda y habitualmente apenas fluctúa,
siendo los síntomas más molestos los episodios de
vértigo y los acúfenos. Existe siempre un aumento
considerable en el potencial de sumación negativo
para cliks y/o tone burst en la EcoG.
Estadio 4
El hidrops afecta al vestíbulo de forma tan completa
que la presión endolinfática ya no puede aumentar,
por lo que los síntomas auditivos no fluctúan y se
reducen los episodios de vértigo, aunque aparece
inestabilidad, sobre todo en la oscuridad. No suele
existir respuesta en el test calórico ni cinético de
estimulación vestibular.
Estadio 5
Se han producido rupturas y/o obstrucciones en el
laberinto membranoso, con hipoacusia profunda o
cofosis. No se producen episodios de vértigo y disminuye la sensación de plenitud ótica y los acúfenos. El paciente tiene desequilibrio.
Tabla 1: Estadios de la EM Definitiva (AAO 1995).
Promedio de los umbrales para tonos puros de las
frecuencias 0,5, 1, 2 y 3 kHz. del peor audiograma
de los seis meses previos a iniciarse un
tratamiento
Estadio 1
≤25 dbs.
Estadio 2
26-40 dbs.
Estadio 3
41-70 dbs.
Estadio 4
>70 dbs.
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sódicos, incluso pueden no estar aún todos presentes, la hipoacusia es fluctuante y los acúfenos son de tonalidad baja. En la fase tardía los
síntomas se han cronificado: la hipoacusia es severa y permanente, los acúfenos pueden pasar a
tonalidad aguda y son constantes y además de
las crisis de vértigo el paciente suele experimentar sensación de desequilibrio frecuente o constante.
Filipo y cols.15 distinguen tres estadios. Estadio I:
el paciente presenta crisis de vértigo, acúfenos e
hipoacusia fluctuante. Estadio II: el paciente se encuentra estabilizado de sus vértigos aunque la audición suele ir deteriorándose. Estadio III: corresponde a los casos que evolucionan a la afectación de
ambos oídos (25-30% de casos). Dentro del estadio I distingue Ia o Ib, dependiendo de que la audición fluctúe o no.
SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD EN UN
PERÍODO CONCRETO
Debido a que la enfermedad es fluctuante la situación clínica y auditiva pueden variar de un momento a otro, empeorando o mejorando. Es indudable que se puede suponer cuál será el
comportamiento del proceso a largo plazo (empeoramiento de la audición y disminución de los vértigos con instauración de inestabilidad permanente)
pero esto no sucede en todos los casos ni hay
normas estrictas sobre qué significa “a largo plazo”. Por ello necesitamos escalas que nos digan
cómo está un paciente determinado en un período
concreto. Estas escalas son fundamentales porque
son las que podremos utilizar para ver la eficacia
de una medida terapéutica.
La AAO valora el vértigo en un período concreto de acuerdo con la frecuencia de las crisis en el
mismo (la duración de la crisis no la tiene en
cuenta) y utiliza la escala de afectación funcional e
incapacidad para representar globalmente la repercusión del vértigo en las actividades personales
diarias y en la vida social y laboral:
1. El vértigo no afecta en nada a mi vida.
2. Cuando tengo el vértigo debo cesar mi actividad de ese momento, luego continuo normalmente y no me obliga a cambiar mis planes o actividades.
3. Idem “2” pero me hace cambiar algunos planes de mi vida.
4. Puedo desarrollar mi vida habitual pero me
obliga a un gran esfuerzo para hacerlo. Constantemente he de reajustar mis actividades.
5. No puedo trabajar, conducir ni mantener mi
624
familia. Soy incapaz de realizar la mayoría de mis
actividades, incluso tengo limitaciones para actividades esenciales. Estoy incapacitado.
6. Estoy de baja laboral al menos durante un
año y/o recibo una compensación económica por
mi enfermedad.
Stahle y cols. 16 proponen un modelo que se
asemeja a la clasificación TNM de los tumores.
Por un lado, establecen una clasificación de la
afectación coclear teniendo en cuenta la hipoacusia, los acúfenos y la presión ótica, y por otro lado,
establecen una clasificación para la afectación
vestibular considerando la frecuencia y duración
de las crisis de vértigo, la inestabilidad y la incapacidad laboral.
CÓMO VALORAR LOS RESULTADOS DE
UN TRATAMIENTO
Para evaluar la eficacia de un tratamiento la
AAO propone comparar la frecuencia de vértigos y
la afectación funcional del paciente en los seis meses antes de instaurarse el tratamiento con los seis
meses del intervalo entre el 18 y 24 meses postratamiento (Tabla 3). La frecuencia se expresa por
mes al dividir el número de crisis en los seis meses
por seis. La comparación auditiva se efectuará entre los peores audiogramas de cada uno de los dos
períodos y se valora la audiometría tonal y la verbal.
Existen seis posibilidades al evaluar la eficacia
de un tratamiento (Tabla 3) clasificadas de A a F
Tabla 3: AAO 1995: Valoración del control de las
crisis de vértigo al efectuar un tratamiento. Valor
numérico = (X/Y) x 100. X es el promedio de crisis
por mes en los seis meses entre el 12 y 18
después de instaurar el tratamiento. Y el promedio
de crisis por mes en los seis meses antes de
instaurar el tratamiento
Valor numérico
Clase
0
A (ausencia total de crisis)
1 a 40
B
41 a 80
C
81 a 120
D
>120
E
Se inicia otro tratamiento
F
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según se consiga un control absoluto de las crisis
de vértigo (clase A) o siga con más o menos crisis (clases B a F). El valor numérico es el cociente entre el promedio de crisis mensuales considerados los meses 18-24 postratamiento y el
promedio de crisis mensual en los seis meses
previos al tratamiento. El resultado se multiplica
por 100.
DISCUSIÓN
En la controversia sobre cómo escribir el
epónimo, “Meniere”, “Ménière” o “Menière”, nosotros consideramos que debería respetarse el
nombre tal como lo utilizaba su personaje y por
tanto escribiremos “Menière”.
Cass17 considera que un sistema de clasificación de la EM debe tener en cuenta aspectos fisiopatológicos sobre la situación del paciente
pero también las variables clínicas de cada caso. Por ello el sistema debe poder responder a
las siguientes cuestiones: ¿El paciente padece
una EM? ¿Cuán grave es el proceso? ¿Hay estadios clínicos pertinentes de la progresión de la
enfermedad? ¿Cómo afecta la EM a la vida del
paciente? ¿Qué es importante para determinar
el pronóstico y tratamiento? ¿Cómo cambian
con el tiempo los síntomas, la fisiopatología del
oído y la incapacidad del paciente?
Nosotros opinamos que la propuesta que mejor se ajusta a las preguntas mencionadas es la
de la AAO, con ventajas e inconvenientes que
pasamos a analizar.
En primer lugar establece de forma clara y
precisa cuál sería la definición de EM considerando la sintomatología, la exploración auditiva
y la ausencia de etiología conocida. La forma de
EM Seguro es difícil de establecer porque requiere un estudio histológico pero teniendo en
cuenta que el diagnóstico de EM es fundamentalmente clínico, la propuesta de la AAO para el
diagnóstico de EM Definitiva, Probable y Segura
es lógica y fácil de aplicar.
La clasificación de la enfermedad en estadios
según los resultados del audiograma es la más
objetiva porque la audiometría es el test más fácil, objetivo y medible de cuantos podemos efectuar en estos casos. Aunque en algunos pacientes no haya una relación entre la evolución
auditiva y la evolución de las crisis vertiginosas18, sí que sucede en la mayoría de casos.
Andrews y cols. establecen dos fases en la
enfermedad, inicial y tardía, que describen perfectamente en sus aspectos clínicos pero que
tiene dificultades para aplicar como escala porque son datos subjetivos y habría pacientes difíciles de englobar en uno u otro punto.
Aremberg y cols. proponen una clasificación
con seis tipos de EM que consideramos interesante en cuanto procura objetivar una escala
basada en los resultados de la audiometría y de
la EcoG pero que no es fácil de utilizar por todo
el mundo porque la EcoG no es una técnica
muy difundida en el estudio de estos pacientes
y porque utiliza test de deshidratación que ya
han dejado de practicarse en muchos centros.
Además esta clasificación combina datos clínicos con resultados audiológicos para establecer
cada tipo y esta combinación no aparece siempre en todos los enfermos. Por otra parte, no
tiene en cuenta los acúfenos ni las características de la crisis vertiginosa. La propuesta de la
AAO es más fácil de aplicar porque establece
una escala de acuerdo con el comportamiento
clínico del vértigo y otra simplemente con los niveles de audición tonal.
La propuesta de Shea es muy atractiva porque incluye el acontecimiento fisiopatológico que
podría estar sucediendo en cada uno de sus niveles pero no es más que una hipótesis.
La clasificación por estadios similar al TNM
que efectúa Stahle es muy interesante pero hay
puntos que ha de determinar el enfermo y que
quizá no estén suficientemente acotados.
Hasta la actualidad han existido muchos tratamientos para la EM, tanto médicos como quirúrgicos, y probablemente seguirán apareciendo otros
nuevos. Coincidimos con Andrews en que es necesario evaluar exhaustivamente los tratamientos
sobre poblaciones uniformes y con controles definidos perfectamente. La evaluación del tratamiento
en una enfermedad con evolución tan impredecible
como la EM y con períodos de remisión espontánea tan importantes es difícil de efectuar. Para evitar en lo posible la influencia del azar, la AAO propone comparar la situación auditiva y la frecuencia
de los vértigos los seis meses previos al tratamiento con un período distante del mismo y de la
misma duración (meses 12 a 18 tras instauración
del tratamiento). Indudablemente no es el sistema
perfecto pero puede considerarse válido.
Una laguna de la clasificación de la AAO es
que no hay evaluación de la intensidad de los
acúfenos y existen pacientes en los que constituyen el síntoma más angustiante, por ello Van
De Heyning 19 propone utilizar una combinación
de la clasificación de la AAO junto con los Perfiles de Oído Interno.
Todas las clasificaciones tienen, lógicamente,
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ventajas e inconvenientes, pero es aconsejable
que todos utilicemos la misma para poder comparar los resultados. En esta situación la propuesta de la AAO creemos que es la más adecuada porque responde a todas las cuestiones
que se han planteado al principio de este trabajo: definición clara de la enfermedad, definición
de estadios evolutivos fácil de efectuar y bien
acotada, sistema para valorar la eficacia de un
tratamiento lo más objetivo posible, posibilidad
de informatizar los resultados, contar con el máximo consenso posible.
CONCLUSIONES
El epónimo correcto es Menière.
La definición de la enfermedad, sus variantes,
sus estadios y la forma de presentar los resultados
más fácil de utilizar, bien concretada y aceptada por
la mayoría de autores, es la propuesta de la AAO
de 1995, por lo que consideramos que es la metodología que nosotros deberíamos utilizar. Además
es fácilmente utilizable en un sistema informatizado
y permite una buena comparación de resultados y
la evaluación de un tratamiento.
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