Dermatomiositis Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir) Realizado por: Kevin Goad

Dermatomiositis
Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir)
Realizado por: Kevin Goad
Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con lesiones cutáneas características y afectación muscular simétrica y proximal.
-Tiene 2 picos de incidencia:
-5-10 años: infancia relacionado con vasculitis y calcinosis.
-40-60 años: adultos asociados a neoplasias en un 25% de los casos.
Etiopatogenia:
-genética: DM haplotipos: HLA DRBe,HLADQA, HLADQB.
Factores desencadenantes:
-agentes infecciosos: virus(coxsackie, influenza, parvovirus, CMV, VEB, retrovirus)
-drogas:D-penicilamina,triptófano, sulfamida, AAS.
-luz ultravioleta A y B.
-antígenos tumorales: DM se asocia a neoplasia (adenocarcinomas).
Patogenia: Activación del complemento con depósitos de C3b y C4b esto provoca microangiopatía. La Lesión endotelial produce
daño vascular con isquemia tisular, inflamación y microinfartos.
-A nivel cutáneo se produce depósito de inmunoglobulinas en la unión dermo-epidermica y vasos sanguíneos.
Clasificación de Bohan y Peter:
1. Polimiositis: afectación solo muscular 9% de los casos.
2. Dermatomiositis: 19 % de los casos.
3. DM/PM juvenil
4.DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo: 68% de los casos con esclerodermia.
5.DM/PM asociado a neoplasias 4%de los casos.
Clínica:
-Se caracteriza por erupción rojo-violácea, parcheada y descamativas localizadas en prominencias óseas 60% de los casos aparecen
síntomas musculares, 30% preceden las cutáneas, 10% precede solo la polimiositis.
-Pápulas de Gothrom: lesiones patognomónicas de la Dermatomiositis, lesiones papulosas o pequeñas placas rojo-violaceo,
descamativas en promencias óseas articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas.
-Eritema Heliotropo: afecta el borde de los parpados(periocular), rash eritemato-violaceo, simétrico + edema y descamación.
Otros signos:
Erupción rojo-violácea
Signo de chal: afecta la V del escote y el tercio
superior de la espalda.
Signo de Gothrom: cara extensores de
extremidades superiores e inferiores.
Signo del pistolero: cara externa del muslo y
cadera.
Lesiones eritemato-violácea
Hiperqueratosica y descamativas: son las
llamadas manos de mecánico.
Lesiones periungueales con eritema: hipertrofia
de la cutícula y microinfartos.
Alopecia no cicatricial
Calcinosis: frecuente en niños por vasculitis se
manifiestan como placas o nódulos periarticulares
en codos y manos.
Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.
Afección muscular: suele ser insidiosa 4-6 meses la rabdomiolisis muy intensa puede provocar falla renal. Síntoma principal es la
fatiga + debilidad muscular además puede haber disfagia, disfonía, estrabismo.
-Aumento de las enzimas musculares: CPK-MM y creatina aumentada (ojo no creatinina) en orina.
Electromiograma.
-Pruebas radiológicas: muestra datos de inflamación y atrofia muscular.
Manifestaciones sistémicas:
Pulmonares: Mecanismos
-neumonitis intersticial: suele aparecer de forma insidiosa con tos, disnea, se da producción de anticuerpos (ANTI –SINTETASA).
-hipoventilación por disfunción muscular (diafragma, intercostal y faríngeos).
-infecciones oportunistas por inmunosupresión.
Digestivos:
-disfagias
-perforación gastrointestinal por vasculitis en niños.
-falla en la motilidad digestiva.
Articulaciones: artralgias y artritis.
Cardíacas: arritmias por alteración en la conducción.
 Relación con malignidad es de 25% de la DM asociada a adenocarcinomas, anticuerpo anti155/140Kda. Alto valor predictivo
negativo, Especificidad aumentado, sensibilidad media.
Dermatomiositis Juvenil: mayor incidencia 2-7 años relación hombre mujer 1:1.
-Etipotagenia: HLA DRB1, DQA1.
-Clínica: presencia de calcinosis en un 50% de los casos.
afección vascular con isquemia tisular, afecta tubo digestivo y lipodistrofia, hirsutismo y acantosis nigricans.
Dermatomiositis amiopatica: Anticuerpo anti140/155 kda.
-Paciente con lesiones cutáneas típicas sin afección muscular, habitualmente no se puede diagnosticar en menos de 3-6meses 1/10
de los casos son en menores de 18 años. DM –Amiopática representa el 10-20% de todas las DM en adultos.
-Manifestaciones clínicas: DM-pre miopática, DMA definitiva, DMA provisional, DM hipomiopática.
Autoanticuerpos:
Anticuerpos específicos
Anticuerpos anti-sintetasa: Jo1 se asocia a fiebre,
artritis, Fenomeno de Raynaud, Sd. Antisintetasa.
Ac. Anti Mi-2: dirigida contra el complejo nuclear de
macromoléculas, sensibilidad disminuiday
especificidad de 97%.
Ac. Anti SRP: suele asociarse a cuadros muy
severos de miositis, peor respuesta a tratamientos
esteroideos, mal pronóstico
Anticuerpos asociados
Ac. PM1: frecuente en DM con esclerodermia.
Ac. antiKu: Dm+ esclerodermia +LES + LECS + Sd.
Sjörgen.
Ac. Anti Ro/SSA, Anti La/SSB: sd. Antisintetasa +
LECS +Sd. Sjörgen.
Ac. U1RNP:DM 10% , LES con afección del SNC,
Sjögen y esclerodermia.
Ac. Anti 140/155 kda: DM amiopática
anticuerpo reciente.
Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.
Histopatología:
Piel: Membrana basal PAS +, edema , Mucina.
-Lesiones avanzadas presentan hiperqueratosis, atrofía epidérmica.
-Dermis con edema e infiltrado inflamatorio.
Musculo: Daño vascular de la íntima. Degeneración muscular en grupos pequeños con focos de regeneración y atrofia.
Infiltrados perivasculares de histiocitos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos B y TCD4+, alrededor de fibras musculares
alteradas.
Inmunofluorescencia directa para ver IgG, IgA, IgM. También se han encontrado depósitos de complemento en la unión
dermoepidermica a nivel de los pequeños vasos sanguíneos subungueales.
Diagnóstico diferencial: La afección muscular diagnóstico por CPKMMM, electromiografía, resonancia magnética y biopsia muscular.
Tratamiento general:
-Esteroides: prednisona1-2mg/kgxdía.
-Inmunosupresores: Metrotexate, azatioprina, ciclofosfamida, tracolimus (se dan en caso de falla en la terapia esteroidea).
-
Tratamiento tópico: dermatología
-Mediadores locales: prevenir rayos UV.
Tratamiento sistémico corticoides, cloroquina y metrotexate.
La calcinosis instaurada difícil de tratar usar prednisona/MTX. Una vez establecida AL(OH)3, EDTA, Colchicina, Diltiaze,
bifosfonatos, recesión quirúrgica de depósitos de calcio.
En caso de tener una neumonitis intersticial es preciso utilizar un tratamiento agresivo y combinado.
Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.