Dermatomiositis Resumen de capitulo 24 (Conejo-Mir) Realizado por: Kevin Goad Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con lesiones cutáneas características y afectación muscular simétrica y proximal. -Tiene 2 picos de incidencia: -5-10 años: infancia relacionado con vasculitis y calcinosis. -40-60 años: adultos asociados a neoplasias en un 25% de los casos. Etiopatogenia: -genética: DM haplotipos: HLA DRBe,HLADQA, HLADQB. Factores desencadenantes: -agentes infecciosos: virus(coxsackie, influenza, parvovirus, CMV, VEB, retrovirus) -drogas:D-penicilamina,triptófano, sulfamida, AAS. -luz ultravioleta A y B. -antígenos tumorales: DM se asocia a neoplasia (adenocarcinomas). Patogenia: Activación del complemento con depósitos de C3b y C4b esto provoca microangiopatía. La Lesión endotelial produce daño vascular con isquemia tisular, inflamación y microinfartos. -A nivel cutáneo se produce depósito de inmunoglobulinas en la unión dermo-epidermica y vasos sanguíneos. Clasificación de Bohan y Peter: 1. Polimiositis: afectación solo muscular 9% de los casos. 2. Dermatomiositis: 19 % de los casos. 3. DM/PM juvenil 4.DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo: 68% de los casos con esclerodermia. 5.DM/PM asociado a neoplasias 4%de los casos. Clínica: -Se caracteriza por erupción rojo-violácea, parcheada y descamativas localizadas en prominencias óseas 60% de los casos aparecen síntomas musculares, 30% preceden las cutáneas, 10% precede solo la polimiositis. -Pápulas de Gothrom: lesiones patognomónicas de la Dermatomiositis, lesiones papulosas o pequeñas placas rojo-violaceo, descamativas en promencias óseas articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas. -Eritema Heliotropo: afecta el borde de los parpados(periocular), rash eritemato-violaceo, simétrico + edema y descamación. Otros signos: Erupción rojo-violácea Signo de chal: afecta la V del escote y el tercio superior de la espalda. Signo de Gothrom: cara extensores de extremidades superiores e inferiores. Signo del pistolero: cara externa del muslo y cadera. Lesiones eritemato-violácea Hiperqueratosica y descamativas: son las llamadas manos de mecánico. Lesiones periungueales con eritema: hipertrofia de la cutícula y microinfartos. Alopecia no cicatricial Calcinosis: frecuente en niños por vasculitis se manifiestan como placas o nódulos periarticulares en codos y manos. Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010. Afección muscular: suele ser insidiosa 4-6 meses la rabdomiolisis muy intensa puede provocar falla renal. Síntoma principal es la fatiga + debilidad muscular además puede haber disfagia, disfonía, estrabismo. -Aumento de las enzimas musculares: CPK-MM y creatina aumentada (ojo no creatinina) en orina. Electromiograma. -Pruebas radiológicas: muestra datos de inflamación y atrofia muscular. Manifestaciones sistémicas: Pulmonares: Mecanismos -neumonitis intersticial: suele aparecer de forma insidiosa con tos, disnea, se da producción de anticuerpos (ANTI –SINTETASA). -hipoventilación por disfunción muscular (diafragma, intercostal y faríngeos). -infecciones oportunistas por inmunosupresión. Digestivos: -disfagias -perforación gastrointestinal por vasculitis en niños. -falla en la motilidad digestiva. Articulaciones: artralgias y artritis. Cardíacas: arritmias por alteración en la conducción. Relación con malignidad es de 25% de la DM asociada a adenocarcinomas, anticuerpo anti155/140Kda. Alto valor predictivo negativo, Especificidad aumentado, sensibilidad media. Dermatomiositis Juvenil: mayor incidencia 2-7 años relación hombre mujer 1:1. -Etipotagenia: HLA DRB1, DQA1. -Clínica: presencia de calcinosis en un 50% de los casos. afección vascular con isquemia tisular, afecta tubo digestivo y lipodistrofia, hirsutismo y acantosis nigricans. Dermatomiositis amiopatica: Anticuerpo anti140/155 kda. -Paciente con lesiones cutáneas típicas sin afección muscular, habitualmente no se puede diagnosticar en menos de 3-6meses 1/10 de los casos son en menores de 18 años. DM –Amiopática representa el 10-20% de todas las DM en adultos. -Manifestaciones clínicas: DM-pre miopática, DMA definitiva, DMA provisional, DM hipomiopática. Autoanticuerpos: Anticuerpos específicos Anticuerpos anti-sintetasa: Jo1 se asocia a fiebre, artritis, Fenomeno de Raynaud, Sd. Antisintetasa. Ac. Anti Mi-2: dirigida contra el complejo nuclear de macromoléculas, sensibilidad disminuiday especificidad de 97%. Ac. Anti SRP: suele asociarse a cuadros muy severos de miositis, peor respuesta a tratamientos esteroideos, mal pronóstico Anticuerpos asociados Ac. PM1: frecuente en DM con esclerodermia. Ac. antiKu: Dm+ esclerodermia +LES + LECS + Sd. Sjörgen. Ac. Anti Ro/SSA, Anti La/SSB: sd. Antisintetasa + LECS +Sd. Sjörgen. Ac. U1RNP:DM 10% , LES con afección del SNC, Sjögen y esclerodermia. Ac. Anti 140/155 kda: DM amiopática anticuerpo reciente. Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010. Histopatología: Piel: Membrana basal PAS +, edema , Mucina. -Lesiones avanzadas presentan hiperqueratosis, atrofía epidérmica. -Dermis con edema e infiltrado inflamatorio. Musculo: Daño vascular de la íntima. Degeneración muscular en grupos pequeños con focos de regeneración y atrofia. Infiltrados perivasculares de histiocitos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos B y TCD4+, alrededor de fibras musculares alteradas. Inmunofluorescencia directa para ver IgG, IgA, IgM. También se han encontrado depósitos de complemento en la unión dermoepidermica a nivel de los pequeños vasos sanguíneos subungueales. Diagnóstico diferencial: La afección muscular diagnóstico por CPKMMM, electromiografía, resonancia magnética y biopsia muscular. Tratamiento general: -Esteroides: prednisona1-2mg/kgxdía. -Inmunosupresores: Metrotexate, azatioprina, ciclofosfamida, tracolimus (se dan en caso de falla en la terapia esteroidea). - Tratamiento tópico: dermatología -Mediadores locales: prevenir rayos UV. Tratamiento sistémico corticoides, cloroquina y metrotexate. La calcinosis instaurada difícil de tratar usar prednisona/MTX. Una vez establecida AL(OH)3, EDTA, Colchicina, Diltiaze, bifosfonatos, recesión quirúrgica de depósitos de calcio. En caso de tener una neumonitis intersticial es preciso utilizar un tratamiento agresivo y combinado. Basado en el libro de dermatología autor: Dr. Conejo-MIR, resumen elaborado por: Kevin Goad. Noviembre de 2010.