sesion del 19-07-2012 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA
SESION ANATOMOCLINICA
19 DE JULIO DE 2012
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. CARLOS RAMOS HERRERA
PATÓLOGO: DR. RODOLFO RODRÍGUEZ JURADO
T.M.S: MIREYA ZAMORATE MARTÍNEZ
RESUMIÓ: DRA. LETICIA GUERRERO ARIZA
Nombre: SHDL
Sexo: Femenino
Fecha de Nacimiento 21 de Marzo de 2005
Fecha de Ingreso: 3 de Enero de 2012
Edad al ingreso: 6 años.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Padre 38 años de edad, secundaria
terminada, ayudante de albañil. Madre de 34 años de edad, escolaridad primaria,
dedicada al hogar. Hermana de 10 años sana, hermano finado a los 15 días de vida se
desconoce la causa. Abuelo materno con Diabetes Mellitus.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Al interrogatorio niega antecedentes
quirúrgicos, transfusionales, infecciosos, traumáticos y hospitalizaciones; alérgica al
trimetoprim sulfametoxazol.
ANTECEDENTES PERINATALES: GIII, PI, CI. Adecuado control prenatal, hipertensión
arterial gestacional con tratamiento médico no especificado. Nace por Cesárea por doble
circular de cordón a cuello, peso 2900Kg, adecuado esfuerzo respiratorio, no conoce
Apgar, egresado a las 24 horas como sano, onfalorrexis a los 15 días.
ANTECEDENTE PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Vivienda propia, rural, cuenta con
agua potable, luz eléctrica, no cuenta con drenaje, fosa séptica, hacinamiento positivo,
convivencia con animales positivo (un perro), Combe negado,
ALIMENTACIÓN, DESARROLLO PSICOMOTOR, INMUNIZACIONES. Alimentada con
fórmula desde el nacimiento hasta los 8 meses, ablactación a los 4 meses, integrada a la
dieta familiar. Desarrollo psicomotor: fija y seguimiento de la mirada a los 4 meses, sostén
cefálico 6 meses, sedestación 8 meses, gateo 9 meses, bipedestación 18 meses, sube y
baja escaleras a los 2 años de edad, al ingreso cursa con primer grado de primaria.
Medicina preventiva: Tamiz neonatal reportado como normal, esquema de vacunación
referido como completo para la edad (no se cuenta con cartilla de vacunación en el
expediente)
PADECIMIENTO ACTUAL 03/01/12: Lo inicia a los 6 años con xerosis generalizada,
prurito y descamación en zonas expuestas al sol con periodos de remisión y
exacerbación. Hace un mes se agrega odinofagia, disfonía, hiporexia, disfagia a sólidos
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acudiendo con médico particular el que diagnóstica proceso infeccioso faríngeo prescribe
lincomicina (2 dosis intramusculares) y amoxicilina/ácido clavulánico x 5 días sin mejoría
por lo que acude referido por dicho medico a este Instituto.
EXPLORACIÓN FISICA: P: 13.5 Kg (p5), Talla 113.5 cm (p10), FC 80x’, FR 20,
Temperatura 36ºC. Palidez generalizada, cráneo normocefalo sin endo ni exostosis con
adecuada implantación de cabello, pabellones auriculares bien implantados, conductos
auditivos externos permeables, ojos simétricos con reflejos pupilares presentes y
normales, mucosa oral bien hidratada, aumento de volumen de amígdala derecha grado
IV, aumento de vascularidad y presencia de lesión amarilla no supurativa, amígdala
izquierda grado I. Sin adenopatías cervicales ni submandibulares, cuello cilíndrico, tórax
con adecuados movimientos de amplexión y amplexación sin datos de dificultad
respiratoria, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos y sin soplos,
abdomen blando depresible no doloroso, normoperistalsis sin visceromegalias,
extremidades íntegras y simétricas con adecuados pulsos y adecuado llenado capilar, piel
con xerosis generalizada, descamación desde piel cabelluda hasta abdomen. Se solicita
valoración por ORL y dermatología.
ORL 03/01/12: Otoscopía bilateral normal, nariz con septum central, mucosa normal, sin
rinorrea; orofarige con amígdala derecha G IV con criptas abiertas y caseum, ingurgitación
de vasos, amígdala izquierda G I sin alteraciones, sin descarga posterior, sin adenopatías
submandibulares o cervicales. Se programa para resección quirúrgica.
DERMATOLOGIA 03/01/12: Dermatosis generalizada con predominio en tronco,
constituida por xerosis, escama fina blanquecina, que se desprende fácilmente, 6 meses
de evolución, pruriginosa, con periodos de exacerbaciones y remisiones que coincide con
la aparición de la adenomegalia, una segunda dermatosis localizada en cabeza que
afecta piel cabelluda principalmente región frontal constituída por alopecia difusa con
escama de mismas características. Se considera la dermatosis que pueda asociarse a
algún déficit nutricional como selenio y se da tratamiento con betapirox shampoo.
ORL 30/01/2012: Amigdalectomia sin complicaciones.
PATOLOGÍA 16/02/12: Amigdala derecha destaca un área extensa de tejido que en
visión panorámica muestra un patrón en cielo estrellado al acercarse las células son
medianas, redondas u ovoides, con núcleos prominentes, algunos con cromatina abierta y
citoplasma moderado, mitosis abundantes y macrófagos con citoplasma claro abundante,
el resto del tejido consistente con tejido linfoide residual con folículos linfoides
hiperplásicos. CD20+, CD79+, PAX 5+Ki 67 (90%).
Amigdala izquierda se observan folículos linfoides con hiperplasia e infiltrado agudo y
crónico por eosinófilos, polimorfonucleres, linfocitos y células plasmáticas, así como
abundantes colonias bacterianas.
CARDIOLOGÍA 27/02/12: Ecocardiograma: reporta insuficiencia tricuspídea leve con
gradiente de 18 para una presión sistólica de la arteria pulmonar entre 25-30 mmHg,
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buena función ventricular, acortamiento de 35% para una FEVI de 66%, sin
contraindicación para el inicio de quimioterapia.
ONCOLOGÍA 02/03/12: Valorado e ingresado para iniciar
estadificación.
estudios de extensión y
ONCOLOGÍA 13-17/03/12: Inicia protocolo de quimioterapia, 4 dosis de ciclofosfamida,
prednisona 21 dias y 7 de reducción vincristina (7/11), metotrexate (7/11 días), terapia
intratecal con metotrexate, ARA-C+HCTZ x 5 días.
1. Quimioterapia:
a. Inducción a la remisión:
i. Día 1-28: (03-23/03/12 y reducción 30/03/12) .Prednisona 40
mgm2día
ii. Día 1:03/03/12: CFM 300 mgm2 X 4 dosis
iii. Día 3: 05/03/12: TIT NEGATIVO,Vincristina 2mgm2d, metotrexate 1
gramo.
iv. Día 10: 13/03/12: Vincristina 2mgm2d, metotrexate 1 gramo.
v. Día 17: 24/03/12: Vincristina 2mgm2d, metotrexate 1 gramo.
vi. Día 22: 29/03/12: TIT NEGATIVO,metotrexate, ARA-C, HCTZ.
vii. Día 24: 31/03/12: Vincristina 2mgm2d, metotrexate 1 gramo.
viii. Día 31: 07/04/12: Vincristina 2mgm2d, metotrexate 1 gramo
b. Consolidación:
i. Día 45: 23/04/12: TIT ARA-C, HCT, Metotrexate.
ii. Día 52: 28/04/12: Ciclofosfamida 300 mg2d
iii. Día 74: 17/05/12: Vincristina, metotrexate, TIT
El paciente continua bajo y tratamiento y seguimiento con el servicio de Oncología.
3
12/03/12
25/06/12
GLUC
81
80
BUN
6.8
12.2
25/06/12
12/03/12
PT
7.1
6.19
25/01/12
12/03/12
25/06/12
HB
13.5
12.9
12.3
EGO
26/06/12
COLOR
AMARILLO
CREA
0.34
0.34
BIL D
0.0.11
0.02
ALB
44.4
4.04
HTO
38.6
37.1
34.8
DU
1.028
BIL T
0.5
0.42
NA
140
135
AST
31
33
LEUC
6700
3800
2600
PH
5
CL
103
100
ALT
26
21
NEUT
2900
3000
1200
LEUC
100
K
4
3.85
NIT
-
LINF
3100
400
900
PROT
-
CA
909
9.39
P
3.6
6.26
MG
2.5
2.13
GGT
17
21
MONO
400
300
300
GLUC
-
FA
26
198
VCM
88.8
90.1
90.9
LEUC
14
DHL
188
CMHB
31
31.3
35.3
PLAQ
256
290
254
ERIT
19
27/02/12 VIROLOGÍA: EBV VCA IgM, EBV VCA IgG, negativo
16/02/12 INMUNOHISTOQUIMICA:
CD20: Positivo difuso en células neoplásicas.
CD79a: Positivo en linfocitos reactivos entremezclado con células neoplásicas.
Ki67: positivo en más del 90%.
PAX5: positivo nuclear en células neoplásicas
LMPI: Negativo.
27/02/12
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA: hipoplasia moderada (celularidad 30%) con cambios megaloblásticos
focales, con maduración trilineal, sin fibrosis reticulínica, negativo para neoplasia.
LCR: escasas células linfoides reactivas, no hay evidencia de neoplasia.
29/02/12 SERIE OSEA METASTÁSICA: reportado como normal.
01-03-12 TAC DE CUELLO MEDIASTINO Y ABDOMEN: No se demostraron crecimientos ganglionares.
12/03/12 PET-CT: Biodistribución fisiológica normal del trazador en el parénquima cerebral, anillo de
Waldeyer, glándulas salivales, tracto gastrointestinal, tejidos blandos, sistema muscular, ventrículo
izquierdo. Eliminación a través de vías urinarias. No se observa concentración anormal del 18F-FDG
El desarrollo de las cavidades paranasales es acorde a la edad del paciente. Adecuada neumatización de
los senos paranasales y de las celdillas mastoideas. Glándula tiroides, parótidas y submandibulares sin
alteraciones, faringe y región laríngea sin alteraciones. ESTUDIO SIN EVIDENCIA DE ACTIVIDAD
TUMORAL. HIPERMETABÓLICA.
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