Tema 63 HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES

Tema
63
HEMANGIOMAS INFANTILES
Y MALFORMACIONES VASCULARES
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucglà
CONCEPTO
Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que aparecen en los primeros meses de vida y que se caracterizan por una
fase inicial proliferativa y una fase posterior de
regresión. Las malformaciones vasculares son
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfáticas
aunque son frecuentes las malformaciones mixtas.
ETIOPATOGENIA
Los hemangiomas capilares que tienen proliferación endotelial son probablemente neoplasias
verdaderas congénitas.
La ausencia de alteraciones microscópicas en
las células endoteliales, el patrón de marcaje inmunohistoquímico indistinguible del de los vasos normales y la falta de verdadera proliferación endotelial en los vasos que forman las malformaciones
vasculares impide clasificarlas como neoplasias.
Son por tanto ectasias vasculares.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Los angiomas capilares infantiles (angiomas
fresa) son lesiones únicas o múltiples que aparecen en las primeras semanas de vida, con una
mayor incidencia en niños prematuros. Pueden
ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos
(15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien circunscritas, redondas u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una superficie lisa
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La característica más
importante de estos angiomas infantiles es su tendencia a la regresión. Las lesiones aparecen las primeras semanas de vida, crecen durante unos
meses y hacia el primer año de vida inician un pro-
ceso de regresión que lleva a la desaparición total
o casi total de la lesión en el 95% de los casos. En
el 75% de los pacientes la lesión se ha resuelto
hacia los 7 años de edad.
Los nevus flammeus o nevus telangiectásicos
son malformaciones capilares que están presenten en el momento de nacimiento en forma de
máculas de color rosado o rojo azulado, de bordes irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
tiempo las lesiones pueden adquirir un tono más
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cutáneas se acompañan de malformaciones vasculares en otras localizaciones como leptomeninges
(síndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia ósea
y/o partes blandas en una extremidad secundarias a malformación vascular (síndrome de Klippel-Trenaunay).
Los angiomas cavernosos son en realidad malformaciones venosas que se presentan en forma
de nódulos dérmicos profundos o subcutáneos de
color azulado, que aparecen en la infancia y persisten indefinidamente con un crecimiento proporcional al del niño. Pueden asociarse a alteraciones
óseas (síndrome de Maffucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubberbleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de múltiples malformaciones venosas
en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal.
Se han descrito casos con herencia autosómica
dominante aunque las formas esporádicas son más
frecuentes. Las lesiones cutáneas son pequeños
nódulos protuberantes y blandos de coloración
azulada. Pueden estar presentes desde el nacimiento pero generalmente aparecen precozmente
durante la infancia.
El término de angioqueratoma engloba distintas entidades con una histología común (ectasias
en dermis superficial e hiperqueratosis). En este
grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscrito, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritematovioláceas presentes desde el nacimiento.
Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoración “en fresa”. Observese la presencia de
àreas de involución central.
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Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis
superficial.
Figura 4. Angioma congénito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectásicos superficiales, limitados a la dermis
papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.
hiperqueratósica, más o menos extensa, generalmente desde el nacimiento y, típicamente situada
en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: aparece generalmente entre los 10-15 años de edad y
es más frecuente en niñas. Las lesiones iniciales
son pápulas queratósicas, de 3-5 mm de diámetro,
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratósicas y adquieren un color
más oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan
con más frecuencia en dedos de manos y pies; 3)
angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracteriza por la aparición en el escroto de pequeñas
pápulas de 1-4 mm, de color rojo brillante a partir
de la adolescencia. Con la edad las lesiones
aumentan en número, tamaño y se vuelven más
oscuras; 4) angioqueratoma solitario: aparece entre
los 10-40 años, generalmente con un antecedente
de traumatismo. Es una lesión única, en forma de
pápula verrucosa entre 2-10 mm, de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en
las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo
de hemangioma capilar infantil por su histología
pero tiene un comportamiento clínico distinto
pues no tiende a la regresión. Generalmente está
presente al nacer aunque puede aparecer en la
edad adulta. Inicalmente las lesiones son una o
varias máculas rojo oscuras bien delimitadas, localizadas generalmente en las piernas que, con el
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tiempo, adquieren una coloración azulada y una
superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasionalmente.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Nevus flammeus: máculas irregulares rojizas,
presentes al nacer. No involuciona.
- Hemangioma capilar: lesión elevada roja con
superficie nodular (fresa), que involuciona.
- Malformación venosa (angioma cavernoso):
nódulos profundos rojos o azulados.
- Angioqueratomas: pápulas 1-4mm, de color
rojo oscuro o casi negras, de superficie queratósica, que pueden coalescer en placas.
- Hemangioma verrucoso: placa queratósica,
verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3).
Dilataciones vasculares que habitualmente se localizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la
dilatación vascular no es muy prominente, la apariencia es de una piel normal. La presencia de
vasos ectásicos con contenido de hematíes permite
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
el diagnóstico. La correlación clinicopatológica es
importante.
Los hemangiomas capilares, en periodo de crecimiento se caracterizan por la gran proliferación
endotelial con ciertas irregularidades nucleares y
numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de
los pequeños capilares transformando la lesión en
un tumor predominantemente sólido. La presencia
de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus)
puede ayudar a demostrar la naturaleza vascular
de la proliferación. Las lesiones quiescentes no tienen proliferación endotelial y en las lesiones en
regresión se observa fibrosis.
Las malformaciones vasculares se caracterizan
por la presencia de grandes lagos vasculares profundos (dermis profunda o panículo adiposo) sin
proliferación de los endotelios de revestimiento
que se agrupan formando un nódulo. Las paredes
son fibrosas y puede haber componente muscular.
Los angioqueratomas muestra ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5).
Los hemangiomas verrucosos combinan lesiones
tipo angioqueratoma en la superficie y angioma en
profundidad.
En general, las biopsias de lesiones vasculares
congénitas muestran un patrón de malformación
con vasos mezclados con estructuras normales adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa
(Fig. 4).
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Telangiectasias dérmicas.
- Hemangioma capilar en fase de crecimiento:
proliferación endotelial prominente.
- Malformación venosa: grandes lagos vasculares
adosados sin proliferación endotelial.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura
pueden simular lesiones pigmentadas. El estudio
microscópico permite el diagnóstico diferencial.
Los hemangiomas capilares infantiles en fase
proliferativa pueden simular histológicamente lesiones malignas. Las características clínicas permiten el diagnóstico diferencial.
TRATAMIENTO
Hemangioma capilar: en ausencia de complicaciones o alteraciones cosméticas importantes no
es necesario ningún tratamiento ya que las lesiones
involucionan espontáneamente. En los casos en
que se produce ulceración, obstrucción de la vía
aérea, interferencia con estructuras importantes
(párpado) se requiere tratamiento. Las opciones
terapeúticas incluyen corticoides orales o intralesionales, laser, exéresis quirúrgica, compresión o
embolización.
Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede
mejorar un porcentaje importante de angiomas
planos. Los laseres más utilizados son los de colorante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y
de 595nm.
Malformaciones vasculares: en función del
tamaño y localización existen diversas opciones
terapeúticas: cirugía, esclerosis, laser CO2 y laser
Neodimio-Yag.
Angioqueratomas: electrocoagulación o vaporización con laser CO2.
Hemangioma verrucoso: exéresis quirúrgica. La
recidiva es frecuente si la exéresis es insuficiente
tanto en extensión como en profundidad.
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