Diagnóstico por imagen de las malformaciones vasculares cervicales.

Diagnóstico por imagen de las malformaciones vasculares
cervicales.
Poster no.:
S-0333
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
A. Llanes Rivada , D. Dualde Beltrán , L. Ariño Montaner , J.
2
1
1 1
Joudanin Seijo , R. Pastor Toledo , I. lópez blasco ; Valencia/ES,
2
Valenccia/ES
Palabras clave:
Cabeza y cuello, Ultrasonidos, TC, RM, Educación,
Malformaciones arteriovenosas
DOI:
10.1594/seram2012/S-0333
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Objetivo docente
Mostrar los hallazgos radiológicos típicos de las malformaciones vasculares cervicales.
Revisión del tema
Las lesiones vasculares han sido clasificadas dependiendo de la existencia de
proliferación celular en hemangiomas o malformaciones vasculares. (Imagen 1)
Los hemangiomas son tumores benignos que en su mayoría aparecen en las
primeras semanas de vida. Crecen progresivamente hasta el año y luego involucionan
espontáneamente.
Las malformaciones vasculares corresponden a anomalías localizadas o difusas del
sistema vascular. El 40 % se localiza en cabeza y cuello. Siempre están presentes al
nacimiento, pero a veces no son visibles hasta semanas o meses después. Son menos
frecuentes que los hemangiomas y no manifiestan una predilección clara por ningún
sexo.
No involucionan espontáneamente ni presentan proliferación celular y tienen un
crecimiento lento y progresivo en relación con traumatismos, procesos infecciosos,
cambios hormonales o alteraciones linfáticas y de la tensión arterial.
Se clasifican según el conducto predominante en arteriales, venosas, capilares, linfáticas
o combinaciones entre ellas. Pueden ser únicas o múltiples y se pueden subdividir en
lesiones de alto y bajo flujo.
La patogénesis de las malformaciones vasculares no está del todo clara, pero hay alguna
evidencia de alteraciones genéticas que alterarían la angiogénesis y la linfangiogénesis.
El tamaño varía desde lesiones pequeñas bien circunscritas a grandes lesiones
infiltrativas que comprometen más de un compartimiento anatómico.
En los últimos años la incorporación de métodos diagnósticos muy precisos ha permitido
cambiar el enfoque diagnóstico y terapéutico mejorando los resultados.
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La radiografía simple se ha visto ampliamente superada por otras técnicas de imagen
y tiene un valor limitado incluso para demostrar el grado de afectación ósea y la
presencia de calcificaciones. La ecografía asociada al doppler proporciona además
de información anatómica datos hemodinámicos, como la velocidad y dirección del
flujo, de gran utilidad tanto en las malformaciones de alto flujo (arteriovenosas) como
en las de bajo flujo (venosas). La tomografía computarizada (TC) es notablemente
más sensible y proporciona una información anatómica mucho más exacta con una
excelente visualización de la relación con las estructuras óseas y la presencia de
calcificaciones; pero la mejor exploración radiológica es la resonancia magnética (RM),
ya que permite demostrar con mayor exactitud las relaciones anatómicas, estudiar los
tejidos circundantes en contacto con las malformaciones vasculares y además aporta
datos hemodinámicos.
Clasificación
Mülliken y Glowacki describieron en el año 1982 una clasificación basada en los
diferentes comportamientos biológicos, curso clínico y características histológicas de las
anomalías vasculares. Modificada posteriormente por Mülliken y Young fue aceptada por
la Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares, en Roma en 1996 y
es la actualmente utilizada con algunas modificaciones. Comprende dos grandes grupos:
1.
2.
Hemangioma infantil clásico y otros tumores vasculares: Incluye la
forma clásica más común el hemangioma infantil y algunas formas más
raras, de conducta diferente que comprenden: hemangiomas congénitos
rápidamente involucionantes y no involucionantes, hemangioendotelioma
kaposiforme y de células tusadas, angioma en penacho, granuloma
piogénico, glomangioma y otros tumores vasculares.
Malformaciones vasculares que se clasifican de acuerdo al tipo de vaso que
la compone y patrón de flujo en:
Alto flujo: Incluye la malformación y fístula arteriovenosa
Bajo flujo: Comprende malformaciones venulares, venosas y linfáticas.
Existen además algunas clasificaciones específicas para las malformaciones vasculares,
excluidas las linfáticas, que consideran el componente vascular predominante y el
momento del desarrollo embrionario en que se produjo el defecto. También se han
propuesto clasificaciones morfológico-anatómicas.
Revisamos en este trabajo las malformaciones vasculares cervicales diagnosticadas en
nuestro centro desde diciembre del 2002 hasta octubre del 2011.
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Los pacientes fueron estudiados mediante ecografía, TC y RM. Se incluyeron un total
de 25 malformaciones vasculares cervicales: 8 malformaciones de tipo venoso y 17
linfangiomas.
Malformaciones venosas
Son las más frecuentes. Están formadas por vasos ectásicos, de bajo flujo, y son
morfológica e histológicamente similares a las venas.
Se dividen en superficiales o profundas, localizadas, multicéntricas o difusas.
Puede existir una predisposición familiar, en algunas series se ha detectado una mayor
frecuencia en mujeres.
Se presentan como una masa azulada esponjosa a veces como manchas azuladas,
pero también pueden presentar piel normal. Son blandas, compresibles, no pulsátiles,
generalmente se expanden después de la compresión y maniobras de Valsalva, sin
aumento de calor local.
En faringe, laringe y paladar pueden causar apnea obstructiva del sueño y las
periorbitarias compromiso ocular.
Pueden sangrar o trombosarse produciendo dolor y en las articulaciones artropatías. En
grandes lesiones puede haber hipertrofia de tejidos blandos y óseos adyacentes.
Presentan calcificaciones, en forma de mineralización distrófica o flebolitos que se
observan entre un 20 a 67% de los casos, considerados por algunos como un marcador
patognomónico.
Hallazgos radiológicos (Imágenes 2, 3, 4, 5, 6,7)
Radiografía simple: Se puede observar calcificaciones correspondientes a flebolitos
en el espesor de la lesión. En estructuras óseas puede observarse hipoplasia,
desmineralización y a veces esclerosis con reacción perióstica.
Ecografía: Las malformaciones venosas se muestran generalmente hipoecoicas, con un
aspecto parecido al de los quistes, con el Doppler se confirma el flujo venoso, sobre todo
tras la realización de maniobras de compresión, a diferencia de las otras malformaciones
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vasculares. Pueden visualizarse focos hipercogénicos con sombra acústica, en relación
con flebolitos.
Tomografía computarizada: Lesión de baja atenuación a veces heterogénea. Puede
presentar flebolitos u otro tipo de calcificación. Muestra una captación lenta tras la
administración de contraste. Se puede identificar la afectación de estructuras óseas
adyacentes.
RM: Es la técnica de elección para su valoración, ya que permite delimitar la extensión
de la lesión en diversos planos anatómicos de manera no invasiva. Se observan como
estructuras serpinginosas hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 respecto a la grasa
adyacente y en ambas secuencias son hiperintensas con respecto al músculo. Pueden
visualizarse septos intercalados compuestos de tejido fibroadiposo hiperintenso en T1 y
T2 y áreas de hemorragia o trombosis.
Malformaciones linfáticas
Aunque son congénitas, sólo el 65-75% son diagnosticadas al nacimiento, alcanzando
el 80-90% al final del segundo año de vida.
La localización más frecuente es la cabeza y sobre todo el cuello (90 %).
Son clasificadas por el tamaño de los quistes en: macroquísticas con quistes mayores
de 2 cmy microquísticas con quistes menores de 2 cm, que están dentro de una matriz
sólida y son de diagnóstico más tardío.
El aspecto clínico varía en función del tamaño, localización y profundidad de la lesión.
Presentan complicaciones tales como infección, hemorragia o rotura de la lesión y
compresión de estructuras vecinas por su crecimiento.
Hallazgos radiológicos (Imágenes 8, 9, 10, 11).
Radiografía simple: En aquellos casos que la lesión compromete el hueso puede producir
hipertrofia o destrucción ósea.
Ecografía: Masa quística multiloculada con quistes de paredes delgadas con contenido
de diferente ecogenicidad. En la forma macroquística se pueden visualizar septos de
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grosor variable, en ocasiones con vasos en su espesor. Los casos complicados pueden
simulan una masa sólida.
La forma microquística puede aparecer como una lesión hiperecogénica por el número
de interfases de las paredes de los pequeños quistes, con escaso flujo vascular arterial
y venoso en los tabiques, lo que permite diferenciarlos de los hemangiomas en fase
proliferativa.
Tomografía computarizada (TC): Masa de baja atenuación (cuando se complica con
hemorragia presenta áreas de mayor atenuación). A veces pueden observarse niveles
líquido-líquido. Los quistes pueden mostrar captación periférica después de administrar
el contraste intravenoso.
Resonancia Magnética: Muy útil para el estudio de grandes masas, compromiso
profundo o formaciones mixtas. Masa septada con baja intensidad de señal en T1 e
hiperintenso en T2. En algunos casos la intensidad de señal puede ser variable por
la presencia de contenido proteico o hemorragia. Se pueden observar niveles líquidolíquido por hemorragia o infección y captación periférica de los quistes o de los septos
después de administrar Gadolinio intravenoso.
Los microquísticos se presentan como masas sólidas difusamente infiltrantes con una
señal intermedia en T1 y alta en T2. Puede haber linfedema en el tejido celular
subcutáneo en vecindad. No muestran captación de Gadolinio.
Malformaciones arterio-venosas
Constituyen el grupo que más tardíamente se diagnostica.
Presentan una comunicación anormal entre arterias eferentes y venas de drenaje, sin la
intervención de un lecho capilar normal.
Hallazgos radiológicos:
Radiografía simple: Pueden visualizarse alteraciones óseas.
Ecografía: Se puede observar como una masa heterogénea mal delimitada. Con el
estudio Doppler se confirma en su interior la presencia de vasos aferentes y eferentes
aumentados de calibre, tanto arteriales como venosos.
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Tomografía computarizada: Los estudios angiográficos con técnica helicoidal multicorte
pueden ofrecer un adecuado mapa para procedimientos intervencionistas o quirúrgicos.
Se observa una intensa captación de contraste en fase vascular, numerosos vasos
aferentes aumentados de calibre y venas eferentes con captación precoz.
Resonancia magnética: Presencia de un nido vascular con múltiples canales
hipointensos en T1 y T2 en secuencias SE, por el fenómeno de vacío de flujo. Lesión
hiperintensa en secuencias GE. Arteria aferente dilatada y vena eferente dilatada
y tortuosa. Puede presentar pequeñas áreas hiperintensas en T1 por hemorragia o
trombosis.
Angiografía: Tiene una indicación especial en esta malformación vascular, por ser un
método diagnóstico y terapéutico.
Malformaciones mixtas o combinadas
Son relativamente comunes. En particular las venulares que se asocian
a malformaciones profundas como las arteriovenosas, venosas, linfáticas o
combinaciones.
Images for this section:
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Fig. 1
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Fig. 2
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Fig. 3
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Fig. 4
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Fig. 5
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Fig. 6
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Fig. 7
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Fig. 8
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Fig. 9
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Fig. 10
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Fig. 11
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Conclusiones
Conclusiones:
Las malformaciones vasculares se localizan con frecuencia en la región cervical.
Debemos estar familiarizados con sus hallazgos típicos en las diferentes técnicas de
imagen y ser capaces de definir la localización exacta en los espacios cervicales para
establecer el diagnóstico de forma precoz facilitando la adecuada estrategia terapéutica.
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