Mesa Redonda: HEPATOESPLENOMEGALIA: ¿PARA DÓNDE

5º Congreso Argentino de Pediatría General Ambulatoria J o r na da de E nf er m ería P e diá tr ica 17 , 1 8, 19 y 2 9 de Nov ie m bre de 2010 Sede: Sheraton Buenos Aires Hotel & Convention Center – San Martín 1225 ‐ Ciudad de Buenos Aires ____________________________________________________________________________________________ Mesa Redonda: HEPATOESPLENOMEGALIA: ¿PARA DÓNDE CORRE? Tema: Causas hematoncológicas Autor: Dr. Hugo Donato Fecha: viernes 19 de noviembre Los planteos diagnósticos frente a un niño con hepatoesplenomegalia, desde el punto de vista hematológico, son múltiples. Sin embargo, las patologías causantes pueden agruparse en tres grandes grupos: anemias, enfermedades oncohematológicas y enfermedades por almacenamiento. También siempre debe tenerse en cuenta que otras causas de hepatoesplenomegalia (hepatopatías, infecciones, enfermedades cardiovasculares, etc.) pueden tener manifestaciones hematológicas, a veces muy prominentes, que pueden complicar el planteo diagnostico. Las anemias son probablemente la causa hematológica mas frecuente de esplenomegalia en el niño. El crecimiento del bazo es debido a hematopoyesis extramedular secundaria a la hiperplasia eritropoyética que se observa en las mismas. Se observa fundamentalmente en todas las anemias hemolíticas crónicas, siendo las más frecuentes en nuestro medio la Beta Talasemia y la Esferocitosis Hereditaria. En estos casos el aumento de tamaño del bazo es gradual y va en proporción directa con el tiempo de duración de la enfermedad y la severidad de la misma. También un porcentaje pequeño (aproximadamente 10%) de las anemias ferropénicas pueden presentar esplenomegalia. Cuando la causa es una anemia, el examen físico generalmente es normal o solo revela palidez y/o grado variable de ictericia. El diagnóstico se confirma mediante los hallazgos del hemograma (fundamentalmente el recuento reticulocitario y la morfología eritrocitaria) y las pruebas especificas para las patologías sospechadas. Las enfermedades oncohematológicas causales son las leucemias y los linfomas. El crecimiento del bazo es debido a infiltración por células malignas. En las leucemias agudas, tanto linfoblásticas como mieloblásticas, la hepatoesplenomegalia casi siempre se acompaña de otros síntomas y signos, como ser fiebre, palidez, astenia, anorexia, adenomegalias, hematomas, hemorragias, dolores osteoarticulares, síntomas neurológicos. En la leucemia mieloide crónica la esplenomegalia es constante, pero generalmente no se acompaña de hepato ni adenomegalias; los síntomas generales son escasos (fiebre, pérdida de peso), siendo más frecuentes aquellos originados por el bazo agrandado (dolor abdominal, etc.). El diagnóstico de leucemia se confirma mediante la observación de blastos en el hemograma o en médula ósea. Los linfomas no Hodgkin o Hodgkin pueden presentarse con toda la sintomatología similar a la de las leucemias agudas o únicamente con la esplenomegalia y los síntomas derivados de la misma. El diagnóstico se confirma mediante biopsia. Las causas menos frecuentes de esplenomegalia son las enfermedades por almacenamiento (lipidosis, mucopolisacaridosis). El crecimiento del bazo es secundario a ocupación por las células anormales. De ellas, la enfermedad de Gaucher es la más frecuente y la más importante desde el punto de vista de realizar un diagnóstico precoz para poder comenzar con terapia enzimática de reemplazo. El síntoma único y predominante es la esplenomegalia, que puede o no acompañarse de algún grado de hepatomegalia. Desde el punto de vista hematológico generalmente presentan anemia y trombocitopenia que se van agravando gradualmente a medida que el bazo crece. El diagnóstico se realiza mediante visualización de las células características (habitualmente en médula ósea o hígado) y el dosaje de la enzima afectada (beta galactosidasa). Otras enfermedades por almacenamiento, mucho menos frecuentes, pueden presentar esplenomegalia acompañando a una enorme variedad de otros signos y síntomas. El diagnóstico se confirma mediante los dosajes de las enzimas afectadas. DIRECCIÓN DE CONGRESOS Y EVENTOS |SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA |© 2010