Continuación y bibliografía

Capítulo 480 Esplenomegalia & e480-1
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la tabla 480-1 se recogen las causas específicas de esplenomegalia.
Para establecer el diagnóstico debe realizarse una historia clínica detallada que preste atención a los signos sistémicos (fiebre, sudoración
nocturna, malestar, pérdida de peso), junto a un hemograma completo
y un estudio minucioso de los frotis de sangre periférica. A continuación se expondrán los problemas más característicos.
Seudoesplenomegalia
Unas conexiones mesentéricas anormalmente alargadas pueden hacer
que el bazo descienda o emigre de su posición normal. El aumento de
tamaño del lóbulo izquierdo del hígado, un tumor en el hipocondrio
izquierdo o un hematoma esplénico pueden confundirse con una
esplenomegalia. Los quistes esplénicos pueden contribuir a una esplenomegalia o simularla; estos quistes pueden ser congénitos (epidermoides) o adquiridos (seudoquistes) tras un traumatismo o un infarto.
Los quistes suelen ser asintomáticos y encontrarse en un estudio radiológico hecho por otro motivo. La esplenosis tras la rotura esplénica
o un bazo accesorio (presente en el 10% de la población normal) también pueden simular una esplenomegalia; sin embargo, en la mayoría
de los casos no son palpables. El síndrome de poliesplenia congénita
consiste en cardiopatía congénita, anomalías de los órganos del lado
izquierdo, pulmones bilobulados, atresia biliar y seudoesplenomegalia (cap. 425.11).
Hiperesplenismo
El aumento de la función esplénica (secuestro o destrucción de las
células circulantes) se traduce en citopenias periféricas (trombocitopenia, neutropenia, anemia), mayor actividad de la médula ósea y
esplenomegalia. Suele ser secundario a otra enfermedad y puede curar
cuando se trata la enfermedad subyacente o, si es absolutamente
necesario, con la esplenectomía.
Esplenomegalia congestiva (síndrome de Banti)
La esplenomegalia puede deberse a la obstrucción de las venas
hepáticas, porta o esplénica, y puede cursar con hiperesplenismo.
La enfermedad de Wilson (cap. 349.2), la galactosemia (cap. 81.2),
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Tabla 480-1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ESPLENOMEGALIA SEGÚN FISIOPATOLOGÍA
LESIONES ANATÓMICAS
Quistes, seudoquistes
Hamartomas
Síndrome de poliesplenia
Hemangiomas y linfangiomas
Hematoma o ruptura (traumática)
HIPERPLASIA CAUSADA POR ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS
Hemólisis aguda y crónica*
Hemoglobinopatías (drepanocitosis en la infancia con o sin crisis de secuestro y
variantes falciformes, talasemia mayor, hemoglobinas inestables)
Enfermedades de la membrana de los eritrocitos (esferocitosis hereditaria, eliptocitosis,
piropoiquilocitosis)
Deficiencias de enzimas eritrocitarias (déficit grave de G6PD, déficit de piruvato cinasa)
Hemólisis inmune (hemólisis autoinmune e isoinmune)
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Deficiencia crónica de hierro
Hematopoyesis extramedular
Enfermedades mieloproliferativas: leucemia mieloide crónica (LMC), LMC juvenil,
mielofibrosis con metaplasia mieloide, policitemia vera
Osteopetrosis
Pacientes que reciben factores estimuladores de colonias de granulocitos y
granulocitos-macrófagos
INFECCIONES†
Bacteriana
Sepsis aguda: Salmonella typhi, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
tipo b, Staphylococcus aureus
Infecciones crónicas: endocarditis infecciosa, meningococemia crónica, brucelosis,
tularemia, enfermedad por arañazo de gato
Infecciones locales: absceso esplénico (S. aureus, estreptococos, menos frecuente
Salmonella spp. polimicrobiana), absceso hepático piógeno (bacterias anaerobias,
enterobacterias gramnegativas), colangitis
Viral*
Infecciones virales agudas, especialmente en los niños
Citomegalovirus (CMV) congénito, herpes simple, rubéola
Hepatitis, A, B, y C; CMV
Virus de Epstein-Barr (VEB)
Síndromes hemofagocíticos virales: CMV, VEB, HHV-6
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
Espiroquetas
Sífilis, especialmente sífilis congénita
Leptospirosis
Rickettsias
Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas
Fiebre Q
Tifus
Micótica/micobacteriana
Tuberculosis miliar
Histoplasmosis diseminada
Blastomicosis de Sudamérica
Candidiasis sistémica (en pacientes inmunocomprometidos)
Parasitaria
Paludismo
Toxoplasmosis, especialmente congénita
Toxocara canis, Toxocara cati (larva migrans visceral)
Leishmaniasis (Kala-azar)
Esquistosomiasis (afectación hepática-portal)
Tripanosomiasis
Fascioliasis
ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS E INFLAMATORIAS*
Lupus eritematoso diseminado
Artritis reumatoide
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Vasculitis sistémica
Enfermedad del suero
Hipersensibilidad a fármacos, especialmente a fenitoína
Enfermedad injerto contra huésped
Síndrome de Sjögren
Crioglobulinemia
Amiloidosis
Sarcoidosis
Síndrome linfoproliferativo autoinmune (SLPA)
Enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT)
Linfocitosis granular extensa y neutropenia
Síndromes de histiocitosis
Síndromes hemofagocíticos (no virales, familiares)
NEOPLASIAS MALIGNAS
Primaria: leucemia (aguda, crónica), linfoma, angiosarcoma, enfermedad de Hodgkin
Metástasis
ENFERMEDADES POR DEPÓSITO
Lipidosis (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, gangliosidosis
infantil GM1)
Mucopolisacaridosis (tipo Hurler, Hunter)
Mucolipidosis (enfermedad de célula-I, sialidosis, deficiencia de sulfatasa múltiple,
fucosidosis)
Defectos del metabolismo de los hidratos de carbono: galactosemia, intolerancia a la fructosa
Síndrome del histiocito azul marino
CONGESTIVA*
Insuficiencia cardíaca
Cirrosis o fibrosis intrahepática
Obstrucción portal extrahepática (trombosis), de la vena esplénica o de la hepática
(trombosis, síndrome de Budd-Chiari)
*Frecuente.
y
La infección crónica o recurrente sugiere que existe una inmunodeficiencia subyacente.
G6PD, glucosa-6-fostato deshidrogenasa; HHV-6, virus del herpes humano tipo 6.
De Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS: Practical strategies in pediatric diagnosis and therapy, 2.a ed. Filadelfia, 2004, Elsevier, pág. 347.
e480-2 & Parte XXI Enfermedades hematológicas
la atresia biliar (cap. 348) y la deficiencia de a1-antitripsina (cap.
349.6) pueden producir inflamación, fibrosis y obstrucción vascular hepáticas. Las malformaciones congénitas (ausencia o hipoplasia) de las venas porta o esplénica pueden provocar una obstrucción
vascular. La onfalitis séptica o la tromboflebitis (espontáneas o como
resultado del cateterismo de la vena umbilical en los recién nacidos)
pueden provocar la obstrucción secundaria de estos vasos. Los conglomerados de hematíes falciformes pueden obstruir el flujo venoso
esplénico y causar infartos. Cuando el bazo sufre una obstrucción
vascular, la esplenectomía cura el hiperesplenismo. Sin embargo,
como la obstrucción suele afectar a los sistemas hepático o porta, la
derivación portocava puede resultar más útil, ya que tanto la hipertensión portal como la trombocitopenia contribuyen a las hemorragias por varices.
BIBLIOGRAFÍA
Aslanidou E, Fotoulaki M, Tsitouridis I, et al: Partial splenic embolization:
successful treatment of hypersplenism, secondary to biliary cirrhosis and
portal hypertension in cystic fibrosis, J Cyst Fibros 6:212-214, 2007.
Hilmes MA, Strouse PJ: The pediatric spleen, Semin in Ultrasound CT
MR 28:3-11, 2007.
Kumar PV, Monabati A, Raseki AR, et al: Splenic lesions: FNA findings
in 48 cases, Cytopathology 18:151-156, 2007.
Rao VK, Straus SE: Causes and consequences of the autoimmune
lymphoproliferative syndrome, Hematology 1:15-23, 2006.
Subhasis RC, Rajiv C, Kumar SA, et al: Surgical treatment of massive
splenomegaly and severe hypersplenism secondary to extrahepatic
portal venous obstruction in children, Surg Today 37:19-23, 2007.