15 DERRAME PLEURAL FETAL Dra Gonzalez Perez

DERRAME PLEURAL FETAL
(HIDROTÓRAX FETAL)
Inmaculada González Pérez, Laura Aibar Villán, Francisco Javier Malde conde,
María Paz Carrillo Badillo
INTRODUCCIÓN
El derrame pleural fetal o hidrotórax fetal se define como la presencia de
líquido en la cavidad torácica. Los derrames pleurales habitualmente se tratan
de un hallazgo inespecífico puesto que pueden ser la manifestación de una
serie de afecciones subyacentes. Tienen una incidencia en el nacimiento de
aproximadamente 1/10.000 partos y el pronóstico se determina en función de la
variedad y sobre todo por la causa subyacente.
El derrame pleural puede producir hipoplasia pulmonar o compresión
de las estructuras del mediastino, dando lugar a una insuficiencia cardíaca si
se produce compresión o desplazamiento importante del corazón y / o los
grandes vasos1. De esta forma, los derrames pleurales voluminosos pueden
producir la muerte intrauterina o neonatal, independientemente de la causa,
fundamentalmente por el desarrollo de hipoplasia pulmonar , hidrops
secundario a compresión mediastínica y disminución del retorno venoso, la
prematuridad como consecuencia del polihidramnios por compresión esofágica
y la compresión pulmonar que conduce a insuficiencia respiratoria aguda en el
neonato.
ETIOLOGÍA
La etiología de los derrames pleurales es muy variada. De forma habitual
forman parte del hidrops fetal generalizado producido por diversas causas2, 3
Trastornos cardiovasculares (50%)
Alteraciones cromosómicas (10%)
Lesiones pulmonares
Lesiones digestivas
Trastornos hepáticos
Trastornos metabólicos (tirotoxicosis)
Infecciones
Alteraciones hematológicas
Anomalías del cordón umbilical o la placenta
En ocasiones los derrames pleurales constituyen un hallazgo aislado. En
estos casos son secundarios a anomalías estructurales como la hernia
diafragmática, el secuestro extralobular, el teratoma tiroideo y el bocio
congénito. Sin embargo a menudo corresponden a derrames primarios, un
diagnóstico de exclusión. En esos casos el quilotorax con frecuencia es el
diagnóstico final, aunque en ocasiones corresponde a una linfangiectasia
pulmonar congénita.
Es difícil confirmar el diagnóstico de quilotórax en el período prenatal
debido a que, al no existir alimentación por vía oral, no se forma quilo. Los
derrames pleurales de diferentes etiologías cursan con cifras elevadas de
linfocitos inespecíficas para el diagnóstico. Los derrames pleurales importantes
producen hidrops secundario al aumento de la presión intratorácica. Por lo
tanto cuando no existe una causa evidente de hidrops fetal no inmune (HFNI)
con derrames pleurales importantes, éstos últimos se consideran la causa
principal.
Causas de derrame pleural fetal
Quilotórax congénito
El Quilotórax es la forma más común de derrame pleural en el recién
nacido4, siendo más habitual en fetos femeninos, con una proporción
2:15. Actualmente, gracias a la valoración ecográfica fetal se puede llegar a un
diagnóstico y tratamiento precoz.
El
quilotorax
congénito
(primario)
parece
estar
relacionado
con
malformaciones del sistema linfático y el conducto torácico y suelen asociarse
a polihidramnios4. En algunos casos de síndrome de Noonan, síndrome de
Down y síndrome de Turner se ha determinado la presencia de una patología
linfática generalizada entre los vasos linfáticos pulmonares.
En el 50% de los casos, los síntomas de quilotórax congénito están
presentes al nacer, pero pueden aparecer más tarde, por lo general cuando se
inicia la alimentación enteral4.
Hydrops fetalis
El hidrops fetalis es una causa importante de derrame pleural congénito.
Distinguimos dos tipos principales de hidrops: "inmune" y "no inmune". El
hidrops inmune es secundario a la eritroblastosis fetal presente en la
isoinmunización Rh o incompatibilidad de grupos sanguíneos materno-fetal. El
hidrops no inmune incluye una gran variedad de etiologías subyacentes. Hoy
en día, las causas no inmunes son más frecuentes6.
En
el
diagnóstico intraútero
de
hidrops
fetalis
el
feto
está significativamente comprometido y existe un riesgo inminente y grave
de morbi- mortalidad. Los riesgos y el pronóstico dependen de la disponibilidad
real de llevar a cabo un tratamiento prenatal o postnatal, así como de la
etiología
real del
hidrops.
La realización de una derivación pleuro-amniótica prenatal puede conducir a la
mejora o incluso a la resolución del derrame pleural, lo cual permitirá prolongar
la gestación y llevar a cabo una atención postnatal más fácil7.
Hemotórax
Síndrome de vena cava superior
En los casos de obstrucción de la vena cava superior, con trombosis
venosa, se puede desarrollar un derrame pleural significativo debido a la
elevación de la presión venosa central. En algunos fetos se puede desarrollar
un quilotorax debido a la afectación del drenaje linfático en el sistema venoso8.
DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO
El diagnóstico
se efectúa por la presencia de líquido en la cavidad
torácica, que puede ser unilateral o bilateral. El hidrotórax puede ser así mismo
leve, moderado e intenso. En los casos importantes los pulmones están muy
comprimidos y flotando en el líquido. Los casos graves unilaterales se asocian
con desviación notable del mediastino.
Los casos con diagnóstico prenatal se pueden beneficiar de una
derivación pleuroamniótica a fin de evitar la hipoplasia pulmonar y la
muerte post-natal.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
El protocolo de los derrames pleurales es determinado sobre todo por la
causa subyacente.
1. Ecografía
La ecografía detallada constituye el primer paso en la evaluación de los
derrames pleurales para excluir hidrops generalizado y anomalías estructurales
asociadas.
Es muy importante prestar especial atención a la posible presencia de
hallazgos sutiles que sugieran un síndrome genético subyacente.
También hay que prestar especial atención al examen del cordón
umbilical y de la placenta.
2. Ecocardiografía
Deben destacarse signos de arritmia (incluso intermitente) por lo que se
recomienda la realización de una ecocardiografía fetal1.
3. Cariotipo fetal
Se recomienda realizar un cariotipo fetal por el mayor riesgo de
aneuploidias asociadas.
4. Determinación de serologías de TORCH
Se debe realizar para excluir la posibilidad de exposición viral fetal.
PRONÓSTICO
Los derrames pleurales presentan una evolución natural variable. En
cerca del 10% de los casos con derrames pleurales aislados se comprobó la
desaparición prenatal espontánea, asociada con una buena evolución clínica y
tratamiento neonatal satisfactorio3. Sin embargo, el pronóstico global de los
derrames pleurales sometidos a conducta expectante se asocia con una
mortalidad alrededor del 50%, que es peor en los casos con hidrops fetalis no
inmune (69%) o asociados a prematuridad2, 9.
El pronóstico global de los fetos sin hidrops es muy bueno con conducta
expectante aunque algunos casos seleccionados pueden beneficiarse de un
drenaje prenatal del derrame. La supervivencia de los fetos con hidrops es
desfavorable
si
se
mantiene
una
conducta
expectante
y
mejora
considerablemente con la intervención prenatal. Del mismo modo el pronóstico
es más desfavorable en fetos con derrame de aparición precoz9. Aunque no se
han publicado estudios controlados, se puede concluir que los efectos del
drenaje prolongado mediante la derivación pleuroamniótica se asociarían con
los mejores resultados perinatales al permitir el crecimiento pulmonar continuo,
así como la resolución del hidrops y del polihidramnios.
TRATAMIENTO FETAL
Es necesario determinar si el feto puede ser sometido a intervenciones
intrauterinas. Los objetivos principales de la intervención intrauterina son la
prevención de la hipoplasia pulmonar, la prevención o resolución del hidrops y
del polihidramnios evitando así la muerte intrauterina y el parto prematuro, y
por último facilitar la reanimación neonatal al no requerir la colocación de
drenajes torácicos de emergencia, de este modo se pretende evitar la
progresión de una enfermedad fetal grave.
Hay que aplicar criterios de selección apropiados para identificar al feto
que podría beneficiarse a largo plazo de una descompresión pulmonar. Por lo
general, se considera necesario el drenaje en el feto con derrame pleural
importante, incluso unilateral, que produzca: compresión pulmonar progresiva,
hidrops o desviación mediastínica debido a que la intervención mejora el
pronóstico fetal.
Toracocentesis
Se puede realizar en primera instancia una toracocentésis que permite el
examen más adecuado del tórax después de aliviar la compresión torácica y de
restituir la posición central del mediastino, lo cual facilita también el examen
anatómico del tórax. También permite determinar el grado de expansión
pulmonar y la magnitud de la hipoplasia pulmonar. El líquido drenado además
es muy apropiado para el cariotipado y el examen genético, dada la elevada
cantidad de linfocitos.
Por lo general el líquido pleural se vuelve a acumular con rapidez, en el
transcurso de unas 24 horas; aunque excepcionalmente después del primer
drenaje se produce la resolución espontánea.
La toracocentesis única es un primer paso para el diagnóstico y el
pronóstico; no obstante generalmente no aporta ventajas a la descompresión
prolongada. En los casos con derrame pleural importante en el momento del
nacimiento, la toracocentésis antes del parto facilita notablemente la
reanimación neonatal.
Derivación (shunt) pleuroamniótica
Técnica
La derivación pleuroamniótica se diseñó para reducir los riesgos de la
toracocentesis repetida. El procedimiento comprende la introducción de un
catéter de doble pigtail del calibre 22 en la cavidad pleural de forma ecoguiada
comprobando previamente mediante el uso del Doppler color la presencia de
una región avascular a nivel de la pared torácica y aplicando previamente un
anestésico local1. Esto puede llevarse a cabo de forma ambulatoria con
sedación materna y fetal. La inserción del tubo de efectúa con un trocar dirigido
hacia la región medial del tórax. Se realiza profilaxis antibiótiotica debido a la
introducción de un cuerpo extraño. Se debe realizar así mismo una
reevaluación ecográfica a los 2-3 días de la colocación del drenaje para buscar
la reacumulación de líquidos o evidencia de otras complicaciones.
Después se aconseja la realización de ecografías semanales para
comprobar el funcionamiento de la derivación. En aproximadamente 1 de cada
8 casos la derivación presenta bloqueo o desplazamiento, fenómenos que
requieren la reintroducción de otro catéter. En el hemitórax izquierdo, se debe
colocar el drenaje a lo largo de la parte superior de la línea axilar a fin de
facilitar el drenaje y permitir que el corazón vuelva a su posición anatómica
normal. En el hemitórax derecho, el drenaje deberá colocarse en el tercio
inferior del mismo para permitir la máxima expansión pulmonar1.
Los pediatras deben estar informados sobre la presencia de la derivación
debido a que debe pinzarse inmediatamente después del nacimiento para
evitar un neumotórax.
Complicaciones1
Maternas
-Filtración intrabdominal de líquido amniótico
-Desplazamiento intrabdominal de la derivación.
Fetales
-Desplazamiento del catéter.
-Oclusión del catéter.
-Rotura prematura de membranas
-Parto prematuro.
Pronóstico y evolución de la derivación pleuroamniótica
El neonato con derrame pleural que nace con buen estado tiene una tasa
de supervivencia a largo plazo que supera el 95%10.
El pronóstico posterior a la derivación es determinado principalmente por
la causa que ocasiona los derrames.
CONCLUSIÓN
Los estudios publicados destacan la etiología diversa de los derrames
pleurales y por tanto está indicada una evaluación detallada. La causa
subyacente es el principal determinante de la evolución. La supervivencia
general después de la colocación de una derivación toraco-amniótica es
significativamente mayor en comparación con los recién nacidos a los que no
se les coloca una derivación1.
En todos los fetos con diagnóstico de derrame pleural, tratados intraútero
o no, el parto debe realizarse en un centro especializado que pueda realizar
una reanimación óptima al neonato y donde se llevará a cabo una ventilación,
colocación de drenaje torácico y un manejo de fluidos adecuado.
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