Documento descargado de http://www.elsevier.es el 21/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CASO CLÍN ICO Camptocormia: cifosis lumbar reducible A. PELLISÉ GUIN JO AN , O. ACEBES ARRAN Z *, M. VALD ÉS VILCH ES*, C . REAL CO LLAD O **, J. BATLLE N ADAL y J. MO LIN S RO C A* Sección de N eurología. H ospital Sant Pau i Santa Tecla. Tarragona. * Servicio de Rehabilitación y M edicina Física. H ospital Sant Pau i Santa Tecla. Tarragona. * * Servicio de Rehabilitación y M edicina Física. H ospital Comarcal de l’Alt Penedès. Vilafranca del Penedès. Barcelona. Resumen.—Se presentan cinco pacientes afectos de camptocormia, cuatro hombres y una mujer, con una edad media de 70,4 años. El cuadro de deformidad postural en flexión anterior del tronco, progresiva y de larga evolución, se reducía activamente en bipedestación y pasivamente en decúbito. Todos tenían antecedente de dolor lumbar, que fue la causa más frecuente de consulta. Las pruebas radiológicas mostraban espondiloartrosis sin signos de estenosis del canal lumbar y los hallazgos electromiográficos eran compatibles con un patrón miopático de la musculatura paravertebral. Los ejercicios de potenciación de la musculatura extensora del tronco no fueron efectivos y el único tratamiento que mejoró la estática fue el bastón de mano. Palabras clave: Camptocormia. M iopatía. Cifosis lumbar. CAMPTOCORMIA: REDU CIBLE LU MBAR KYPH OSIS Summary. —Five patients who suffer from camptocormia, four men and one woman, with a mean age of 70.4 years (64-75) are presented. The picture of postural deformity in anterior flexion of the trunk, which is progressive and has a long evolution, is actively reduced in standing and passively reduced in the decubitus position. All of the patients had a background of lumbar pain, which was the most frequent cause of medical consultation. The X -ray tests showed spondyloarthrosis without signs of lumbar canal stenosis and the electromyographic findings were compatible with a myopathic pattern of paravertebral musculature. The strengthening exercises of the extensor musculature of the trunk were not effective and the only treatment that improved the static was the hand cane. Key words: Camptocormia. M yopathy. Lumbar Kyphosis. Trabajo recibido el 12-X 1-99. Aceptado el 18-IX -00. Rehabilitación (Madr) 2000;34(5):374-377 IN T RODU CCIÓN La actitud cifótica del raquis se observa con frecuencia en pacientes de edad avanzada. Entre las causas más habituales se encuentran los acuñamientos vertebrales osteroporóticos, la espondilitis anquilopoyética, la estenosis del canal lumbar y las alteraciones posturales en relación a alteraciones extrapiramidales. Mucho menos frecuente es la cifosis localizada exclusivamente a nivel de la columna lumbar. El término camptocormia que deriva de la palabra griega «kamptos» (flexión activa) y «cormos» (tronco), se utilizó inicialmente para describir una postura en flexión mantenida del tronco debido a un trastorno de conversión en antiguos soldados de la primera guerra mundial (1). Actualmente se utiliza para describir la cifosis lumbar, adquirida, progresiva y fácilmente reducible propia de pacientes ancianos (2). En bipedestación el paciente mantiene una actitud en flexión del tronco a expensas de la columna lumbar que es capaz de corregir activamente y que desaparece en decúbito. Algunos autores proponen la utilización del término cormoptosis («ptosis»: movimiento pasivo hacia abajo), para diferenciarla de la secundaria a patología psiquiátrica (3). D escribimos las características clínicas y las pruebas complementarias de cinco pacientes con capmtocormia. OBSERVACION ES CLÍN ICAS Estudiamos cinco pacientes (tabla 1), cuatro varones y una mujer, remitidos a Rehabilitación durante los últimos cinco años. La edad media en el momento del diagnóstico era de 70,4 años (rango de 64 a 75 años). La deformidad se inició, al menos, cinco años antes de la consulta, pero su curso lentamente progresivo difi- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 21/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. PELLISÉ GUIN JO AN , O., ET AL.— C AMPTO CO RMIA: CIFO SIS LUMBAR RED UCIBLE 375 TABLA 1. Características clínicas de los pacientes. Edad Años de evolución M otivo de consulta Antecedentes familiares Antecedentes patológicos 1 72 10 Casual Sí 2 75 >5 Cifosis + Lumbalgia No Lumbalgia; N eoplasia de sigma O steoporosis; 3 67 >5 Cifosis + Lumbalgia No E. Parkinson; 4 65 >5 Cifosis + Lumbalgia Sí 5 74 20 Bradicinesia + Cifosis Sí E. Parkinson; N eoplasia de mama E. Parkinson; Lumbalgia cultó valorar con exactitud la fecha de aparición. Tres pacientes consultaron por hipercifosis y lumbalgia, uno por síndrome parkinsoniano y el quinto fue un hallazgo casual durante el postoperatorio de una neoplasia de sigma. Tratamiento Evolución Bastón de puño Estable Cinesiterapia + higiene postural; Bastón de puño; O rtesis D -L rígida Estable Cinesiterapia + higiene postural; Bastón de puño Estable O rtesis D -L semirrígida No Estable Estable bral. El estudio electromiográfico de la musculatura paravertebral lumbar, realizado en tres pacientes, mostró disminución del tamaño de las unidades motoras reclutadas durante el esfuerzo y ausencia de ac- Entre los antecedentes patológicos destacaba que todos los pacientes habían presentado lumbalgia crónica mecánica de varios años de evolución, con reagudizaciones de moderada intensidad, sin clínica de claudicación en la marcha sugestiva de estenosis de canal lumbar. Tres pacientes habían sido diagnosticados de enfermedad de Parkinson, pero a pesar del buen control de los síntomas extrapiramidales con el tratamiento con L-D opa, no se había observado mejoría de la postura en flexión. N inguno de ellos presentaba antecedentes de enfermedad psiquiátrica. D os pacientes tenían antecedentes de neoplasia, habiendo sido intervenidos de adenocarcinoma de mama y sigma respectivamente. Tres pacientes referían antecedentes familiares de actitud en flexión del tronco. En bipedestación, todos adoptaban una actitud en flexión anterior del tronco con pérdida de la lordosis lumbar (Fig. 1), que característicamente podían corregir parcialmente (Fig. 2) pero al cabo de unos segundos volvían a la postura en flexión. La deformidad también se corregía en decúbito (Fig. 3). Además, el paciente era incapaz de realizar hiperextensión activa del raquis en decúbito prono, lo cual nos sugería debilidad de la musculatura paravertebral. Los hallazgos radiológicos mostraban signos degenerativos de la columna lumbar en cuatro pacientes, escoliosis lumbar izquierda leve en un paciente y acuñamientos osteoporóticos múltiples dorsales sin cifosis radiológica en otro paciente. En el TAC lumbar, que se realizó en tres pacientes, destacaban signos degenerativos marcados en las articulaciones posteriores, protusiones discales a diversos niveles, sin signos de canal lumbar estrecho. En un paciente se observó atrofia y heterogenicidad de la musculatura paraverteRehabilitación (Madr) 2000;34(5):374-377 Fig. 1 .— Actitud típica en bipedestación en un paciente con Camptocormia. Se observa flexión anterior de tronco a expensas de la columna lumbar sin que se aprecie aumento de la cifosis dorsal. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 21/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 376 PELLISÉ GUIN JO AN , O., ET AL.— C AMPTO CO RMIA: CIFO SIS LUMBAR RED UCIBLE maria de la musculatura paravertebral (1, 4-6). Sin embargo, otros autores (7) la consideran un síntoma con diferentes causas orgánicas como Enfermedad de Parkinson, neoplasia medular, síndrome paraneoplásico de linfoma (8), infección vertebral, hematoma intradural, estenosis de canal lumbar, dolor lumbar (9) o menos frecuente una miopatía paravertebral. La camptocormia se describe habitualmente como la cifosis lumbar adquirida, progresiva y fácilmente reducible propia de los ancianos. La deformidad suele aparecer años antes del momento del diagnóstico y progresa lentamente. H abitualmente se trata de pacientes de edad avanzada que consultan por dolor lumbar de características mecánicas (4). En todos los pacientes estudiados la deformidad se inició entre cinco y 20 años antes del diagnóstico pero, aunque todos tenían antecedentes de raquialgia, sólo tres consultaron por dolor lumbar. Si bien los signos de artrosis lumbar eran en algunos casos importantes y podrían explicar el dolor lumbar, ninguno de nuestros pacientes presentaba clínica, signos radiográficos o electromiográficos sugestivos de canal lumbar estrecho que también podrían explicar la flexión anterior del tronco. Laroche describe una alta incidencia de historia familiar en antecedentes familiares directos (20 de 27 casos) y sugiere una transmisión genética de una miopatía con expresión tardía (4, 5). Tres de nuestros pacientes referían antecedentes familiares de probable camptocormia. Fig. 2 .— El paciente puede realizar una rectificación activa de la postura en flexión, que sólo es capaz de mantener momentáneamente. tividad espontánea, compatibles con un patrón miopático. D os pacientes pudieron seguir un programa de ejercicios de potenciación de la musculatura extensora de tronco y normas de higiene postural, que aunque mejoraron la lumbalgia no fueron eficaces para mejorar la postura. En dos pacientes se adaptó una ortesis toracolumbar semirrígida sin éxito. A uno de ellos se le cambió por un corsé rígido de tres puntos tipo Jewett y se consiguió corregir parcialmente la deformidad. La prescripción de un bastón de puño en tres pacientes fue el tratamiento más efectivo para mejorar la estática. Este mismo autor considera un criterio de exclusión para el diagnóstico de camptocormia el presentar una enfermedad de Parkinson (5), mientras que otros lo consideran como parte de la semiología de esta enfermedad (1, 7), ya sea por rigidez o por distonía del tronco. Tres de nuestros pacientes presentaban enfermedad de Parkinson pero los signos extrapiramidales no explicaban la importancia de la deformidad. DISCU SIÓN El término camptocormia inicialmente estaba considerado como un síntoma de un trastorno conversivo. Posteriormente se ha atribuido a una miopatía priRehabilitación (Madr) 2000;34(5):374-377 Fig. 3 .— En decúbito también se corrige la cifosis lumbar. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 21/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. PELLISÉ GUIN JO AN , O., ET AL.— C AMPTO CO RMIA: CIFO SIS LUMBAR RED UCIBLE En las pruebas de imagen se ha descrito hipodensidad y heterogenicidad de la musculatura paravertebral que indica aumento del contenido graso (2). Se diferencia de la atrofia que se asocia a la espondiloartrosis en que, en la camptocormia, la degeneración grasa no se distribuye homogéneamente sino de forma centrípeta al arco vertebral posterior. El TAC de uno de nuestros pacientes presentaba dichas características. El estudio electromiográfico de dicha musculatura muestra en algunos casos signos de denervación y una mezcla de cambios neurógenos y miógenos en las unidades motoras reclutadas durante la contracción voluntaria (1, 4, 5). N inguno de nuestros pacientes presentaba signos de denervación, en todos se observaban cambios miopáticos en la musculatura paravertebral y en uno también en el deltoides. Los autores que piensan que podría tratarse de una forma de miopatía primaria de la musculatura paravertebral se basan en los análisis histopatológicos de la musculatura vertebral. D escriben diversos grados de atrofia de las fibras musculares e incremento de la grasa endomesial y en algún caso infiltrados por células mononucleares y alteraciones mitocondriales (1, 4, 5). A ninguno de nuestros pacientes se les realizó biopsia de la musculatura paravertebral. H illiquin y Lagaye encuentran mejoría en un porcentaje elevado de sus pacientes tratados con corticoides. Estos autores creen que el efecto beneficioso va a favor de una patología inflamatoria a nivel de la musculatura paravertebral (1). D ebido a la edad y la comorbilidad de nuestros pacientes no nos fue posible realizar este tratamiento. En definitiva, se trata de una entidad aun poco clara, que pocas veces aparece descrita en la literatura, en la que se debe pensar ante un paciente de edad avanzada y con cifosis lumbar reducible. Rehabilitación (Madr) 2000;34(5):374-377 377 BIBLIOGRAFÍA 1. H illiquin P, Menkes CJ, Laossadi S, Job-D eslandre C , Serratrice G. Camptocormie du sujet âgé . Rev Rhum Mal O steoartic 1992;59:169-75. 2. Legaye J, D imboiu D. Camptocormie ou cyphose lombaire réductible du sujet âgé. Acta O rthop Belg 1995; 61:278-81. 3. Karras D, Vassilakos J, Kassimos D. Camptocormia or cormoptosis? The etymology of the word. Ann Rheum D is 1996;55:858. 4. Laroche M, D elisle MB, Aziza R, Lagarrigue J, Mazieres B. Is Camptocormia a primary muscular disease? Spine 1995;20:1011-16. 5. Laroche M, D elisle MB. La Camptocormie primitive est une myopathie para-vertébrale. Rev Rhum Engl Ed 1994;61:419-22. 6. Karbowski K. The old and the new camptocormia. Spine 1999;24:1494-8. 7. D jaldetti R, Mosberg-Galili R, Sroka H , Merims D, Melamed E. Camptocormia (Bent spine) in patients with Parkinson’s disease – characterization and possible pathogenesis of an unusual phenomenon. Mov D isord 1999;14:443-7. 8. Z wecker M, Iancu I, Z eiling G, O hry A. Camptocormia: a case of possible paraneoplastic aetiology (resumen). Clin Rehabil 1998;12:157-60. 9. Abdulhadi HM, Kerrigan C. Camptocormia: a biomechanical analysis. Am J Phys Med Rehabil 1996;75:310-3. Correspondencia: Anna Pellisé Guinjoan H ospital Sant Pau i Santa Tecla Rambla Vella, 14 43003 Tarragona E-mail: acebes@ sv.ftecla.es