Tema 52 ESPIRADENOMA Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas CONCEPTO Neoplasia benigna de glándulas sudoríparas. ETIOPATOGENIA Clásicamente se ha considerado al espiradenoma como una neoplasia ecrina. Algunos autores consideran que se trata de una lesión con diferenciación apocrina debido fundamentalmente a su asociación con lesiones foliculares. DESCRIPCIÓN CLÍNICA Se trata de una lesión generalmente solitaria que se muestra como un nódulo dérmico profundo (Fig. 1) o subcutáneo que se localizan preferentemente en el tronco y porción proximal de extremidades, sin predilección por sexo ni por ninguna franja de edad. Suele presentarse como una lesión hemisférica de tacto firme, de color rojo azulado y de un diámetro entre 0,3 y 5 cms. Pueden ser tumores asintomáticos pero es habitual que sean dolorosos. La presencia de dolor es un signo de sospecha del diagnóstico de espiradenoma ante una lesión tumoral de este tipo. CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS - Tumores dérmicos profundos o subcutáneos. - Tronco. - Dolorosos. DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA Los espiradenomas se observan a pequeño aumento como una serie de nódulos tumorales bien definidos, redondeados e hipercelulares, localizados en dermis profunda o panículo adiposo y separados unos de otro (Fig. 2). La multinodularidad de la lesión puede dificultar la evaluación de los márgenes quirúrgicos sobre todo en biopsias pequeñas. Cada uno de los nódulos tumorales está compuesto por dos tipos de células: células basaloides oscuras que se disponen en la periferia y células más claras que tienden a ocupar la zona central (Fig. 3). Hay ocasionales imágenes de diferenciación ductal. No se observa atipia nuclear ni mitosis. El estroma de estas lesiones es muy variable. Algunos casos están compuestos por nódulos epiteliales separados por dermis o adipositos normales. En otros hay un estroma laxo y vascular muy prominente alrededor y en el interior de los nódulos llegando a dar lugar a una imagen angiomatoide (Fig. 4). No es infrecuente la presencia de linfocitos maduros en el interior de los nódulos. Finalmente, en algunos casos se identifica material tipo membrana basal que sugiere para algunos que espiradenoma y cilindroma cutáneo sean variantes morfológicas de la misma neoplasia. CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Lesión multinodular dérmica profunda o subcutánea. - Doble población celular, ductos ocasionales. - Tumores con componente vascular prominente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Clínicamente debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos dolorosos tales como los englobados bajo el acrónimo “ENGLAND”: espiradenoma (E), neurofibroma (N), glomangioma (G), leiomioma (L), angioleoimoima 217 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Lesión nodular en la frente. La clínica es inespecífica. El carácter doloroso de la lesión orienta el diagnóstico. Figura 2. Imagen típica de lesión nodular polilobulada y profunda formada por áreas claras y áreas de apariencia celular densa. 218 Espiradenoma Figura 3. Detalle del doble tipo celular y la diferenciación tubular en espiradenomas. Figura 4. Algunos tumores destacan por los cambios estromales de edema y ectasia vascular que llegan a enmascarar al compotente epitelial. 219 Dermatología: Correlación clínico-patológica (A), neurilemoma (N) y dermatofibroma (D). Histológicamente sólo los tumores glómicos muy celulares y con escasas imágenes vasculares pueden plantear diagnóstico diferencial. En caso de duda la inmunohistoquimia es diagnóstica. Cilindroma cutáneo: Localización clínica preferente en cuero cabelludo y cabeza. Prácticamente nunca son dolorosos. Histológicamente están compuestos por grandes masas irregulares, son más superficiales que los espiradenomas y muestran la presencia de gran cantidad de material tipo membrana basal rodeando los nidos tumorales y en for- 220 ma de glóbulos eosinofílicos PAS positivos en el seno de los nódulos tumorales. TRATAMIENTO Son lesiones de comportamiento biológico no agresivo (aunque existe casos con degeneración maligna, acompañados de una clínica de crecimiento rápido). Sólo se ha de tratar por razones cosméticas o para eliminar el dolor. La exéresis quirúrgica es la terapia de elección.