Tema 126 QUEILITIS ACTÍNICA Y GRANULOMATOSA

Tema
126
QUEILITIS ACTÍNICA Y GRANULOMATOSA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y J. Cuevas
DEFINICIÓN
Queilitis actínica es un carcinoma in situ que
afecta predominantemente al labio inferior como
consecuencia de la exposición crónica a los rayos
ultravioletas solares, estando también implicados
el humo del tabaco y la irritación crónica.
Quelilitis granulomatosa es una enfermedad
rara, predominante de adultos jóvenes, incluida
en el síndrome de granulomatosis orofacial, que
se caracteriza por engrosamiento indoloro de uno
o los dos labios. Cuando se asocia a lengua fisurada y a parálisis del nervio facial, se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal.
ETIOLOGÍA
Queilitis actínica está causada por la exposición crónica a los rayos ultravioletas, en varones
de raza blanca, de más de 50 años, fumadores y
con una historia de exposición crónica al sol; siendo éstos, los factores etiopatogénicos más importantes.
Queilitis granulomatosa: La causa es desconocida, aunque se ha relacionado con la sarcoidosis,
reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de
hipersensibilidad retardada a determinados alimentos. Un 10% de los casos se asocian a enfermedad de Crohn, incluso precediendo en varios años
a la afectación intestinal.
CLÍNICA
Queilitis actínica: Equivale a la queratosis actínica pero localizada en semimucosa labial. Clínicamente se manifiesta como una lesión de bordes
difusos y de superficie ligeramente atrófica, hiperqueratósica, descamativa o leucoplásica que ocupa
total o parcialmente la superficie del labio inferior
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(Fig. 1). Sin embargo, la aparición de una úlcera o
lesión más indurada obliga a realizar un estudio
histológico de esta zona para descartar infiltración,
ya que el carcinoma epidermoide infiltrante originado sobre queilitis actínica presenta una incidencia de metástasis del 11-21%.
Queilitis granulomatosa es una inflamación
crónica idiopática de la mucosa labial, generalmente de la edad adulta, que cursa en forma de
brotes episódicos y progresivos. Comienza con
una clínica similar a los accesos de angioedema
que con el tiempo se hacen muy recurrentes y persistentes. Los labios aumentan gradualmente de
grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso subyacente (Fig. 2). En un 30% de los pacientes la clínica
labial se acompaña de parálisis facial constituyendo lo que se denomina el síndrome de MerkelsonRosenthal y en un 20% puede observarse lengua
escrotal. La neuropatía suele remitir espontáneamente.
HISTOPATOLOGÍA
Quelilitis actínica: Se observa una alteración en
la maduración del epitelio, con atipia citológica
variable, mitosis en los distintos estratos, e hiperqueratosis orto y paraqueratósica (Fig. 3). El epitelio puede ser atrófico o hipertrófico. En el corion
subepitelial se advierte una prominente elastosis
solar junto a telangiectasias y un moderado infiltrado inflamatorio, predominantemente plasmocitario.
Queilitis granulomatosa: Se caracteriza por un
marcado edema del corion junto a un infiltrado
perivascular constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y ocasionales eosinófilos. La
clave diagnóstica es la presencia de granulomas
epitelioides de tipo tuberculoide con corona linfocitaria (Fig. 4), aunque a veces sólo se identifiquen
Queilitis actínica y granulomatosa
Figura 1. Queilitis actínica: Lesiones erosivo-costrosas sobre una base blanquecina
en labio inferior.
Figura 2. Queilitis granulomatosa: Engrosamiento difuso del labio inferior con
enrojecimiento de la mucosa.
pequeñas colecciones de histiocitos epitelioides o
aisladas células gigantes multinucleadas. Característicamente el infiltrado es marcadamente angiocéntrico. El epitelio de superficie no muestra alteraciones relevantes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Queilitis actínica: El diagnóstico diferencial histopatológico debe plantearse con el carcinoma
epidermoide microinfiltrante. La presencia de que527
Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Queilitis actínica: Epitelio displásico con moderada atipia nuclear y
marcada hiperqueratosis. Nótese el intenso infiltrado inflamatorio bajo la mucosa,
así como la elastosis solar.
Figura 4. Queilitis granulomatosa: Dilatación vascular e infiltrado inflamatorio perivascular en el corion con presencia de
algunos ganulomas epitelioides no necrotizantes.
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Queilitis actínica y granulomatosa
ratinocitos atípicos sueltos o en nidos en las capas
inferiores del epitelio descolgándose hacia el corion es útil para identificar infiltración.
Queilitis granulomatosa: El principal diagnóstico diferencial se plantea, desde el punto de vista
clínico, con el angioedema, en el que no existen
granulomas en el examen histopatológico. Microscópicamente, la presencia de queilitis granulomatosa obliga a descartar sarcoidosis, enfermedad de
Crohn o infecciones granulomatosas como la lepra
o la tuberculosis.
TRATAMIENTO
Queilitis actínica: El tratamiento es similar al de
la queratosis actínica pudiéndose emplear crioterapia, electrocoagulación, cirugía ablativa (vermellectomía), quimioterapia tópica con 5-fluorouracilo o imiquimod.
Queilitis granulomatosa: El tratamiento es bastante desesperanzador y se han utilizado corticoides intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida... con diferentes respuestas. La
cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes.
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