AGNOSiAS - WordPress.com

agnosias
ÍNDICE I.-­‐ DEFINICIÓN DE AGNOSIA. II.-­‐ CAUSAS DE LAS AGNOSIAS. III.-­‐ CLASES Y TIPOS DE AGNOSIAS. 3.1.-­‐ AGNOSIA VISUAL. 3.1.1.-­‐ Definición. 3.1.2.-­‐ Tipos de Agnosia visual. A.-­‐ Según la etapa perceptiva. 1 – Agnosia visual aperceptiva. 2 – Agnosia visual asociativa. B.-­‐ Según la modalidad y el contenido percibido. 1 – Prosopagnosia. 2 – Agnosia cromática. 3 – Acromatopsia. 4 – Simultagnosia-­‐ 5 – Cinetoagnosia. 6 – Alexia. 7 – Agnosia digital. 8 – Agnosia visuespacial. 3.1.3.-­‐ Casos. 3.2.-­‐ AGNOSIA ESPACIAL. 3.2.1.-­‐ Definición. 3.2.2.-­‐ Clases de agnosia espacial. 1 – Agnosia topográfica. 3.3.-­‐ AGNOSIA AUDITIVA. 3.3.1.-­‐ Definición. 3.3.2.-­‐ Tipos de agnosia auditiva. A.-­‐ Agnosia para sonidos de contenido no verbal. 1 1 – Definición. 2 – Características-­‐ B.-­‐ Agnosias para sonidos de contenido verbal o Afasia de Wernike. 1 – Definición. C.-­‐ Agnosias para el conocimiento emocional del sonido o agnosias “paralingüísticas”. D.-­‐ Amusia. 3.4.-­‐ AGNOSIA TÁCTIL. 3.4.1.-­‐ Definición. 3.4.2.-­‐ Características. 3.4.3.-­‐ Tipos de agnosia táctil. 3.4.4.-­‐ Conclusiones. 3.5.-­‐ ASOMATOAGNOSIAS. 3.5.1.-­‐ Intorducción. 3.5.2.-­‐ Defincición. 3.5.3.-­‐ Clasificación delas asomatoagnosias. 3.6.-­‐ AGNOSIA GUSTATIVA. 3.7.-­‐ AGNOSIA OLFATIVA. ANOSMIA. IV.-­‐ TRATAMIENTOS. 2 AGNOSIAS I.-­‐ DEFINICIÓN. Agnosia (del griego ἀγνωσία: «desconocimiento») es la interrupción en la capacidad para reconocer estímulos previamente aprendidos o de aprender nuevos estímulos sin haber deficiencia en la alteración de la percepción, lenguaje o intelecto: “es un problema del reconocimiento de los objetos previamente conocidos a través de una vía perceptiva, como la vista, el oído o el tacto”. Pérdida de la facultad de transformar las sensaciones simples en percepciones propiamente dichas, por lo que el individuo no reconoce las personas u objetos, a pasar de funcionar bien los órganos sensoriales. Se diferencia de la afasia anómica en que la persona que padece esta puede describir el objeto, aunque no pueda acceder al nombre para referirlo. En la agnosia la persona no puede describir el objeto, pero las habilidades sensoriales están conservadas. II.-­‐ CAUSAS. La agnosia es el resultado de una lesión en el cerebro, concretamente en las áreas receptoras secundarias situadas en el tálamo. Esta lesión puede deberse a un traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular (ictus), demencia, intoxicación por monóxido de carbono u otros desórdenes neurológicos. III.-­‐ TIPOS DE AGNOSIA. En el reconocimiento de lo percibido existen dos fases o aspectos en los que puede aparecer la agnosia: •
•
Uno meramente perceptivo por el que las sensaciones se estructuran, emparejan y unifican en objetos, permitiendo su copia y almacenamiento. El que padece agnosia en este nivel es incapaz de estructurar las sensaciones en objetos. Otro asociativo por el que lo percibido es estructurado y copiado, pero no puede asociarlo con otros objetos previamente almacenados La clasificación que aparece a continuación utiliza como criterio la modalidad, el tipo de material percibido no reconocido: 3.1.-­‐ AGNOSIA VISUAL 3.1.1.-­‐ Definición. 3.1.2.-­‐ Tipos. A. Según la etapa perceptiva. Elaborada por Lissauer (1890), es aplicable casi exclusivamente a las agnosias visuales. Según el aspecto o fase del reconocimiento perceptivo al que afecte, es posible distinguir entre: 1. Agnosia visual aperceptiva Es una incapacidad para acceder a la estructuración perceptiva de las sensaciones visuales. Los pacientes, que son conscientes de sus dificultades, son incapaces de dibujar un objeto, de emparejar objetos iguales y en 3 general analizan la imagen atendiendo a detalles sueltos, siendo incapaces de organizarlos en un todo. Existen problemas a nivel perceptivo, si falla la percepción, no es posible la cognición. Cuando se les pide una descripción del objeto describen partes menores y los errores son de tipo morfológico. Así, si les pidiésemos que describiesen un paraguas podrían decir que es un bastón, habiendo sido capaces sólo de fijarse en el mango de éste. Esto permite que a veces se distinga la imagen debido a detalles altamente significativos (en una bicicleta, distinguir las ruedas y llegar a la conclusión de lo que es).Este tipo de agnosia aparece normalmente por una lesión cerebral bilateral posterior. 2. Agnosia visual asociativa Se caracteriza por una integridad de la percepción: los sujetos no se quejan de la vista (anosognosia), no reconocen los objetos, pero son capaces de describirlos y dibujarlos copiando. Atendiendo al canal sensorial podemos clasificar las agnosias en visuales, auditivas, táctiles, gustativas u olfatorias; siendo la primera la más estudiada. B. Según la Modalidad y el contenido no percibido. 1. Prosopagnosia a. DEFINCIÓN Prosopagnosia, del griego πρόσωπον: aspecto, y de ἀγνωσία: desconocimiento. Termino acuñado en 1947 por el médico Joachim Bodamer, quien la definió en los siguientes términos: “Es la interrupción selectiva de la percepción de rostros, tanto del propio como del de los demás, los que pueden ser vistos pero no reconocidos como los que son propios de determinada persona”. b. Características de la prosopagnosia •
•
•
•
•
•
A pesar de que se creyó que la misma era consecuencia de un traumatismo en el cerebro, actualmente se han documentado casos de personas que la padecen desde su nacimiento. No obstante que la incapacidad de ver rostros es la característica de este trastorno, en algunos casos se pueden percibir los rostros de familiares o amigos cercanos, siempre y cuando tengan algo que les caracterice extremadamente. Por ejemplo, en "El hombre que confundió a su mujer con su sombrero" de Oliver Sacks, se habla de un hombre con prosopagnosia, que únicamente reconocía a tres personas de su trabajo: una de ellas por un llamativo lunar que tenía en la mejilla, otra por ser extremadamente alto y delgado, y la otra por que tenía un tic en un ojo que hacía que lo cerrara constantemente. Por ello, su mujer siempre iba con un gran sombrero llamativo, con el fin de que su marido la reconociera. Ciertos pacientes pueden percibir con mayor claridad, aun cuando sea en forma borrosa, los rostros de las mujeres y no los de los hombres, y viceversa. A pesar de que los sujetos que padecen este trastorno pueden identificar los órganos que se encuentran en la cara, son incapaces de recordar la exacta ubicación de los mismos dentro de la cara. El trastorno también ha sido diagnosticado como un padecimiento psicológico, aun cuando se ha documentado que es somático. Quien padece de Prosopagnosis puede recordar, de la misma manera que cualquier otra persona, quienes son sus amigos, familiares y personas con las que se relaciona, incluso recuerdan el cabello y los tonos de la piel, los aromas, la voz y todo lo que en general se denomina “contexto” de la persona, sin embargo no pueden ver o comprender el rostro de las personas, no reconocen gestos, emociones. 4 2. Agnosia cromática. a. DEFINICIÓN. La agnosia cromática o agonosia al color es un trastorno en el reconocimiento inmediato de los colores, considerando que la percepción cromática visual es correcta. Puede determinarse a partir de identificación de colores, clasificación de piezas de color levemente diferentes, o asociaciones color-­‐objeto. En la agnosia al color se altera el reconocimietno de color en relación a los objetos. Generalmente, este trastorno se presenta relacionado a la agnosia para ver objetos, y a menudo implica problemas relativos al campo visual. La agnosia cromática puede también asociarse a una dificultad específica para entender la significación de los colores en relación con los objetos, o compromiso de la representación mental del color, por lo regular a consecuencia de lesiones posteriores de la corteza visual.1 3. Acromatopsia. a. DEFINICIÓN. La acromatopsia (también llamada monocromatismo) es una enfermedad genética, congénita y no progresiva que consiste en una anomalía de la visión a consecuencia de la cual sólo son percibidos los colores blanco y negro. La enfermedad esta producida por una alteración en las células fotorreceptoras de la retina sensibles al color que son los conos. También se utiliza este término para designar defectos análogos que han sido adquiridos como resultado de una enfermedad o accidente. En el caso de la ceguera a los colores adquirida hay, por lo general, una interrupción en las vías neuronales entre el ojo y los centros de la visión del cerebro en vez de una pérdida de la función de los conos. Tradicionalmente, se estima que esta enfermedad afecta a una de cada 30.000 personas (datos epidemiológicos recientes señalan, en EE. UU., un caso cada 33.000 habitantes), por lo que se considera dentro de las llamadas enfermedades raras. Afecta por igual a ambos sexos 4. Simultagnosia. a. DEFINICIÓN: Incapacidad para "capturar" más de un elemento visual a la vez o incapacidad para integrar las partes en un todo. Incapacidad de aprehender el sentido de una escena compleja global, cuando los diferentes elementos aislados que la constituyen son bien conocidos, acompañada de una incapacidad de percibir más de un estímulo a la vez. El daño subyacente será posterior derecho o izquierdo1. los simultagnósicos no perciben el campo visual como un todo. 5. Cinetoagnosia. a. DEFINICIÓN: Cinetoagnosia, también llamada agnosia de movimiento, es la Inhabilidad de reconocer el movimiento de un objeto. La cinetoagnocia puede ocurrir por lesiones bilaterales del área medial de la corteza temporal, la cual se manifiesta por una incapacidad para percibir el movimiento de los objetos o su desplazamiento de manera continua. El paciente no vería un carro moviéndose, sino por ejemplo, un carro detenido en la esquina, luego 1
BÉRUBÉ, Louise. Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Montréal, Les Éditions de la Chenelière Inc.,1991, 176 p., p. 34. 5 detenido frente a él y luego detenido en la otra esquina! Vería una secuencia interrumpida, sin continuidad. 6. Alexia o agnosia para las palabras. a. DEFINICIÓN. La alexia es la pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente. Generalmente va acompañada por la pérdida de la destreza en la escritura (agrafía), aunque la persona puede hablar y entender la lengua hablada. Los pacientes que padecen alexia y agrafía no pueden reconocer las palabras que se les deletrean en voz alta ni deletrear ellos una palabra en voz alta. Las investigaciones muestran que los niños se recuperan mejor que los adultos tras una lesión cerebral, lo que confirma la hipótesis de que el hemisferio derecho de los niños puede tener capacidades para realizar las funciones del lenguaje cuando el hemisferio izquierdo está dañado, porque en realidad la causa de todas las alteraciones anteriores en la infancia está estrechamente relacionada con disfunciones fisiológicas en el cerebro. La característica más común de todos estos trastornos del lenguaje es una dificultad para secuenciar correctamente letras, sonidos o movimientos. Se recomienda la enseñanza terapéutica que comience por ejercicios sencillos de unión de letras (de una consonante seguida por una vocal) y más tarde, cuando el niño domine este proceso, deberían introducirse ejercicios más amplios y que requieran secuencias auditivo-­‐vocálicas. 7. Agnosia digital. a. DEFINICIÓN. Incapacidad de designar en orden los diferentes dedos de su propia mano o de la del examinador; por consecuencia de una lesión parietal izquierda2. 8. Asomatognosia o incapacidad para reconocer partes del propio cuerpo, aunque si se trata de los dedos de la mano, se habla de agnosia digital. 9. Agnosia visuoespacial. Una persona con una lesión cerebral que no tiene consciencia de que existe la izquierda, por ejemplo, se comería todo lo que hay a la derecha del plato y no a la izquierda. Peña-­‐Casanova pide a estos pacientes que imaginen que suben por las Ramblas de Barcelona y describan los edificios. Sólo enumeran los de la derecha. En cambio, si hacen el recorrido contrario, es decir, si bajan, siguen viendo sólo los de la derecha (que antes estaban a la izquierda y no existían). 3.1.3.-­‐ Casos 1. Caso I: Uno de los casos más famosos fue descrito en 1881 por el neurólogo francés Joseph Jules Dejerine. Un examen postmortem del paciente mostró una lesión en el gyrus angular del hemisferio izquierdo y la sección esplénica del cuerpo calloso. Aunque el sujeto decía las palabras y las letras correctamente, estas carecían de significado para él. Era incapaz de unir lo que decía con el modelo de sonido correspondiente. 2
BÉRUBÉ, Louise. Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Montréal, Les Éditions de la Chenelière Inc.,1991, 176 p., p. 39. 6 2. Caso II: Caso Howard Engel. Otro caso famoso es del novelista canadiense Howard Engel, quien el 31 de julio del año 2001, notó que había perdido la capacidad para reconocer las letras.1 Se había levantado, recogido el diario y al ver la portada del Toronto Globe and Mail, tuvo la sensación de estar leyendo un diario “en serbo-­‐croata o coreano”, una lengua que jamás había visto y no reconocía. Sin embargo -­‐ y para su propia sorpresa-­‐ Engel no tardó en descubrir que había perdido su facultad para leer pero no así su capacidad para escribir. Si describía con la mano el trazado de una letra sobre un papel, por ejemplo, era capaz de entender su significado y recuperar el sentido de lo escrito.2 Según el neurólogo Oliver Sacks, Engel había dejado de ver las palabras con sus ojos porque su córtex visual estaba dañado. Pero podía “ver” las letras cuando activaba la parte motor de su cerebro, la que recuerda cómo se escriben las letras, y por ello empezó por trazar las letras en papeles, o en el aire, para ir recuperando lentamente el sentido de las palabras.3 Luego de ese episodio, Engel volvió a ser capaz de escribir un par de libros, uno de ellos describe la peripecia de un personaje que pasa por su misma situación: The Man Who Couldn't Read. Actualmente, ha conseguido recuperar el don de la lectura mediante el siguiente apaño: traza la forma de las letras con su lengua sobre el paladar de manera que su cerebro pueda entenderlas. Según el neurólogo Oliver Sacks: "Él ha encontrado una forma para seguir siendo un hombre letras, (...) "lo que es capaz de hacer es un testimonio de muchas cosas: la dedicación y habilidad de su terapista en rehabilitación, su propia determinación para leer de nuevo, y la adaptabilidad del cerebro humano." ("He has found a way to remain a man of letters,"..."That he was able to do so is a testament to many things: the dedication and skill of his therapists in rehab, his own determination to read again, and the adaptability of the human brain.")3
3. Caso III: Presentamos un paciente (C.A.) de 38 años afectado de alteraciones en el reconocimiento visual secundarias a una lesión isquémica cerebral posterior bilateral (RNM). En el examen neuropsicológico encontramos dificultades en reconocer visualmente rostros, objetos y figuras de objetos, a pesar de que los puede ver, dibujar y describir. El reconocimiento táctil y auditivo fue normal. Nuestro paciente tiene una prosopoagnosia, una agnosia visual de objetos, una simultagnosia, una agnosia topográfica y una amnesia episódica global. El defecto en el reconocimiento de objetos y de rostros no responde sólo a un trastorno perceptivo (representación formal). El conocimiento semántico de objetos y rostros es correcto pues puede evocar verbalmente la imagen eidética de aquellos que no puede reconocer (representación semántica). El paciente falla en el estadio de integración jerarquización de las partes necesarias para el correcto apareamaiento entre la imagen visual que ingresa con la imagen eidética del conocimiento semántico correspondiendo a una agnosia visual de tipo integrativa (AU). 4. Caso IV. La alteración del reconocimiento visual de los objetos abarca otras categorías, como las caras (prosopagnosia). El doctor Peña-­‐Casanova explica el caso de un paciente que no reconocía a nadie (ni a él mismo) en una foto familiar de una boda; en cambio identificó al periodista José María Íñigo gracias a su bigote. O el de la devota señora que había rezado a las vírgenes y le habían puesto el brazo de Santa Teresa de Jesús. 7 3.2.-­‐ AGNOSIA ESPACIAL. 3.2.1.-­‐ Definición: Incapacidad para localizar un objeto en el espacio; desorientación; pérdida de la memoria topográfica (lesiones en la corteza del lóbulo occipital). 3.2.2.-­‐ Tipos 1. Agnosia topográfica Los agnósicos topográficos no reconocen los alrededores. 3.3.-­‐ AGNOSIA AUDITIVA. K. H. es una mujer de 60 años que nunca ha sido capaz de reconocer las voces, ni siquiera la de su hija. Intenta no coger el teléfono fuera de las horas pactadas, e incluso utiliza un nombre distinto en su trabajo y con su familia para diferenciar el tipo de llamada. La resonancia magnética no revela daños en la zona del cerebro relacionada con la audición. Investigadores de la University College London (UCL) lo han descrito como el primer caso congénito conocido de fonoagnosia, una incapacidad para reconocer voces que afecta al 1 o 2% de la población Todos conocemos a alguien que, como el Che Guevara, es incapaz de bailar al ritmo de una canción o seguir una melodía. La amusia o sordera musical es la agnosia auditiva más característica, y se calcula que un 4% de la población la padece de nacimiento, incluso músicos profesionales. También existe la sordera para las palabras. La padecen quienes no pueden comprender o repetir el lenguaje hablado y en cambio no tienen problemas para leer y escribir. Otros no perciben los sonidos ambientales. La señora K.H. tiene suerte, dentro de lo que cabe: ella al menos podría reconocer el estado de ánimo de quien le hablaba, a diferencia de muchos fonoagnósicos. 3.3.1.-­‐ Definición. Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se reciben por vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. Dependiendo del estímulo no reconocido, la agnosia auditiva puede afectar a la percepción de ruidos, palabras o música. Por tanto, es necesario explorar sistemáticamente el reconocimiento de sonidos (con contenido verbal y no verbal), componentes afectivos y expresivos del lenguaje, y sonidos con componente musical. 3.3.2.-­‐ Tipos de agnosias auditivas 1. Agnosia para sonidos de contenido no verbal. a. Definición. Es la incapacidad del sujeto para reconocer sonidos aislados (aperceptivo) o por la dificultad para comprender su significado (asociativo). Son trastornos infrecuentes o al menos son un motivo infrecuente de queja, pero es posible que su escasa repercusión en las actividades de la vida diaria de los pacientes sea el motivo de que se refiera con menos frecuencia de lo que realmente aparece. Las descripciones de agnosias puras para los sonidos son excepcionales y, cuando se asocian a componentes verbales, probablemente pasen desapercibidos para el propio paciente. b. Características. Aparece en lesiones de la región posterior del lóbulo parietal derecho ya que el procesador auditivo del hemisferio izquierdo analiza mejor los componentes verbales. Se ha descrito algún caso por afectación hemisférica 8 izquierda, pero está más relacionado con funciones asociativas semánticas necesarias para la identificación del sonido. Es frecuente que en esta sordera para los sonidos exista asociado un grado más o menos severo de amusia. Puesto que se han descrito problemas para el reconocimiento de sonidos sin componente lingüístico con normalidad para percibir palabras, o con dificultad para percibir melodías sin problemas para percibir palabras o sonidos ambientales, podría sugerirse que existen tres diferentes sistemas para procesar el reconocimiento de la información auditiva, dependiendo de su cualidad, y que no solo se procese de forma diferenciada la percepción de palabras, si no también la de sonidos y música. 2. Agnosias para sonidos de contenido verbal o afasia de Wernike tipo I a. Definición. Son pacientes con dificultad para procesar estímulos auditivos de componente lingüístico, por lo que con frecuencia pueden simular defectos de audición y en ocasiones hay que confirmar la integridad de la vía auditiva. b. Tipos. Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son: • Sordera cortical y los trastornos corticales auditivos. En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los pacientes presentan con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos en el espacio y realizar el análisis temporal del sonido [11]. Repitiendo lo que refieren la mayoría de los autores, la forma clínica más simple de distinguir entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se comportan como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos corticales auditivos se comportan como sordos pero no se sienten sordos (de manera parecida a lo que sucede en la ceguera cortical). La sordera cortical se produce por lesión temporal bilateral de las circunvoluciones transversas de Heschl, la etiología más frecuente es la vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos: inicialmente aparece una lesión unihemisférica y en un segundo tiempo aparece un defecto auditivo súbito secundario a la lesión contralateral. Lesiones bilaterales menos selectivas y generalmente más extensas producen los defectos auditivos corticales; de alguna manera la sordera cortical es un grupo más restringido y selectivo de un cuadro más amplio. • Sordera verbal pura. Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque sí son capaces de leer, escribir e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el contenido de un texto escrito. El término "pura" expresa una preservación del lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de contenido no verbal, que es significativamente mejor aunque pueda estar discretamente afectada. Este defecto aparece por lesión bilateral de la parte anterosuperior del lóbulo temporal con afectación cortical, pero también con afectación subcortical que desconectan el córtex auditivo del córtex lingüístico; de este modo se han descrito casos de sordera verbal pura por lesiones unilaterales de la sustancia blanca situadas en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo, que desconectarían el área de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral, y al mismo tiempo interrumpirían las fibras transcallosas procedentes de la corteza auditiva del otro hemisferio. Suele relacionarse con un trastorno afásico más amplio de tipo sensitivo una vez que el resto de los defectos del lenguaje desaparecen o se atenúan profundamente; en este momento el enfermo no comprende nada de lo que se le dice en voz alta, no reconoce las palabras ni puede escribir al dictado 9 mientas que la emisión espontánea de palabras, la denominación verbal, la lectura y la escritura espontánea permanecen intactas. En esta fase evolutiva los pacientes pueden presentar alucinaciones auditivas o cuadros paranoides y trastornos comportamentales, que suelen tener una evolución transitoria. Nosotros sólo hemos visto a una paciente joven portadora de una vasculitis con sordera verbal pura que había sido ingresada en el Servicio de Psiquiatría con el diagnóstico de psicosis por esteroides; la paciente respondía de forma agresiva a cualquier estímulo verbal, ya que pensaba que se utilizaba un lenguaje ininteligible de forma deliberada "para confundirla". El cuadro era debido a un segundo episodio de etiología vascular y su aparición fue súbita. 3. Agnosias para el componente emocional del sonido o "paralingüísticas" Este tipo de defecto agnósico afecta a los componentes no lingüísticos de la palabra como la entonación, el volumen o el ritmo, que son los que caracterizan su contenido afectivo. Aparece en pacientes con lesiones temporoparietales derechas y suele asociarse a negligencia del hemiespacio izquierdo. El paciente es capaz de comprender el significado de las palabras pero no distingue su impacto emotivo, lo que le hace más afín a la agnosia para los ruidos que a los fenómenos afásicos, aunque en ambos el defecto de percepción afecta a la palabra [14]. 4. AMUSIAS a. Definición. Se define como amusia el defecto neurológico adquirido que implica una alteración en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical y que no es debido a alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente se suele reservar este término para aquellos defectos que aparecen aislados y son debidos a una lesión focal, o al menos inicialmente focal, siendo menos utilizado cuando el defecto está relacionado con una demencia o con una enfermedad psiquiátrica. El término amusia es muy amplio e incluye no sólo defectos puramente agnósicos, sino también de carácter "lingüístico" (entendiendo como lenguaje la facultad que tiene el ser humano de poder comunicar sus pensamientos o sentimientos) con afectación de lectoescritura. Es obvio que estos defectos están limitados a un grupo restringido de sujetos que han adquirido un "lenguaje" de contenido simbólico diferente al alfabético, aunque pueden aparecer otros de carácter apráxico o de funciones mnésicas en sujetos no necesariamente músicos "escolarizados" en el lenguaje musical. Por otra parte, la ejecución de una partitura requiere una importante actividad de entrenamiento que facilite una automatización del acto motor para que esta sea fluida y armónica ya sea utilizando un instrumento o la propia voz. Por este motivo, aunque el capítulo actual se refiere a las agnosias, mencionaremos también algunos datos en relación con la producción de la música. b. La Música. Si definimos la música como "el arte de combinar los sonidos en el tiempo", cualquier tipo de sonido producido por cualquier objeto, utilizado de forma adecuada, puede ser interpretable como música. Se caracteriza por la combinación de diferentes tonos (cuya variación en una sucesión determinada produce la melodía), en una secuencia de tiempos de duración variable (ritmo) y diferenciados en diferentes timbres (debidos a los diferentes armónicos producidos por cada instrumento), pudiendo elaborarse a diferentes velocidades. Dada la implicación en el procesamiento de la información musical de ambos lóbulos frontales y temporales siendo posible la aparición de amusia por lesión de cualquiera de ellos de forma uni o bilateral, probablemente si se explorara tan sistemáticamente como el lenguaje o la actividad motora, comprobaríamos que la amusia es un problema mucho más frecuente de lo que pensamos. 10 Es importante recordar que la música sólo es capaz de producir esa respuesta emocional si se ajusta a un patrón cultural determinado matizado por la educación. En este sentido se podría decir que todos padecemos de alguna manera una "amusia cultural" para la percepción de las melodías. (saxo tenor, shamisen). Cada cultura, incluso las muy primitivas, produce su propia música y el objetivo en todas ellas es muy similar, inicialmente mágico-­‐religioso y después comunicacional, por lo que, aunque pueda no parecer tan básico como otros fenómenos neuropsicológicos (lenguaje, información visuoespacial, etc.), sí tiene una función imprescindible en el normal desarrollo de estructuras sociales. Por esta razón podríamos suponer que, de manera similar a lo que sucede con las funciones lingüísticas verbales, se sustenta en una base estructural común en la corteza cerebral encargada de su procesamiento. Partiendo de este supuesto podríamos pensar que, al igual que sucede con el lenguaje, lesiones más o menos selectivas serían capaces de producir defectos en la percepción o en la producción de la música Realmente todos los casos de pacientes publicados con amusia afectan a personas que utilizan un sistema de notación occidental, sin que existan descripciones de sujetos que utilicen otros sistemas musicales, ni existen estudios transculturales sobre los diferentes mecanismos de producción o percepción de la música. Por tanto, para simplificar la comprensión de alguno de los términos que utilizaremos en la descripción de las amusias, haremos una pequeña introducción sobre el lenguaje musical que puede parecer muy complicado pero los conceptos imprescindibles para comprenderlo son relativamente sencillos. Se han realizado múltiples intentos para aclarar los mecanismos todavía no bien conocidos implicados en la lectura, escritura y producción de la música. Una parte importante de estos procesos todavía no son bien conocidos e incluso alguno de sus componentes permanece prácticamente sin estudiar pero intentaremos exponer los datos disponibles en este momento, tanto los basados en estudios clínicos como los realizados utilizando técnicas de escucha dicótica o estudios de neuroimagen funcional utilizando la Tomografía por Emisión de Positrones (PET). c. Mecanismos de la percepción musical. La identificación de una pieza musical bien conocida se basa principalmente en el reconocimiento de la correcta alternancia de los tonos con una distancia relativa entre ellos lo que nos permite discriminar entre los más agudos y los más graves; esta distancia debe conservarse aunque cambiemos el tono de partida, no es tan importante que la nota inicial sea "do" o "fa" si las distancias relativas con las notas siguientes es la misma, en ambos casos identificaremos la misma pieza ya que conservará el mismo esquema melódico. Un cambio en la velocidad de emisión, en el timbre del instrumento o en el ritmo no producen una distorsión significativa en el reconocimiento de la pieza, un error en la secuencia de los tonos será reconocida como extraña a la pieza y si es lo bastante importante podrá llegar a impedir su identificación. Al igual que en el procesamiento del lenguaje es necesario que el sujeto posea una información previa que le permita identificar el sonido e individualizarle entre otros similares (algo parecido a un "lexicón"), esto implica la existencia de una representación abstracta y un sistema de almacenamiento de tonos que el sujeto es capaz de reconocer. Con respecto a la percepción del propio componente básico de la melodía, el tono, aún no conocemos con exactitud el mecanismo utilizado. Salvo casos 11 excepcionales (que describiremos cuando hablemos del "tono absoluto") no percibimos los tonos puros y aislados, es su secuenciación más o menos rápida lo que nos permite diferenciar distancias relativas entre un tono y el siguiente, por tanto percibimos fundamentalmente unidades de agrupación de tonos que, de alguna manera, se comportan de modo similar a una palabra compuesta por la agrupación de diferentes sonidos (letras). De este modo una partitura se compone de "motivos", que se agrupan en "frases" acentuadas de una manera determinada, lo que permite identificar el componente de temporalidad del mismo y que son perfectamente identificables cuando reaparecen en el curso de la pieza aunque sean modificadas en el resto de los componentes "no básicos" (ritmo, timbre, etc.). (God Save the Queen versión 1, God Save de Queen versión 2) En los estudios realizados con PET para valorar la percepción de la melodía se han elaborado diferentes diseños en los que se evalúa la diferencia de activación de estructuras cerebrales mientras el sujeto realiza diferentes tareas, con el fin de analizar de la forma más aislada posible qué áreas están implicadas en funciones específicas para cada componente implicado en la percepción de la música. Los estudios proyectados para evaluar cómo se discrimina la dirección del tono (si dos tonos consecutivos llevan una dirección ascendente o descendente) objetivan una activación del córtex frontal ventrolateral derecho. Si lo que se pretende es discriminar entre sonidos y silencios se obtiene una activación de la misma zona, pero bilateral. Es posible que esta activación exprese la implicación de esta región cortical en la actividad de evaluar entre dos estímulos utilizando la memoria de trabajo auditiva para tonos, evidenciando una utilización preferente del hemisferio derecho. Si la tarea que se solicita al sujeto es completar una secuencia de seis tonos o crear la secuencia completa (por canto) y se compara la diferente activación cortical que aparece entre ambas (cuando la secuencia la genera el propio sujeto y cuando las secuencias son generadas externamente), lo que se visualiza es una activación frontal ventrolateral bilateral junto con una activación dorsolateral bilateral frontal asimétrica, con un predominio de activación en el lado derecho en ambos tipos de secuencias. Probablemente lo que se objetiva en este estudio es la activación de áreas corticales implicadas en la utilización de la memoria de trabajo. Cuando se pidió a los sujetos que calcularan la dirección en el cambio de los tonos entre la primera y la segunda nota, se obtuvo una activación en el córtex orbitofrontal derecho, pero si se les solicitaba calcular la dirección del tono entre el primero y el último, lo que se obtenía era una activación mediodorsolateral frontal bilateral, con escasa o casi nula activación ventrolateral. Si se sustrae a la percepción de la melodía la de un tono único, la zona de mayor activación es la del giro temporal superior derecho, posterior al giro de Heschl. Si recordamos el circuito fonológico para el reconocimiento de palabras, los pasos para su identificación podrían resumirse en análisis auditivo, reconocimiento de la misma en nuestro léxico auditivo de entrada y su reconocimiento semántico que nos permite elaborar una salida, debe existir un circuito tonal donde se realiza un análisis auditivo de la información, que es transferida hacia nuestra zona de almacenamiento de tonos, posteriormente se identifican secuencias conocidas y esto nos permite elaborar una salida ya sea en forma de canto o de interpretación musical. Probablemente la activación del córtex temporal esté relacionado con el almacenamiento de los tonos; y la activación del córtex frontal con actividades de la memoria de trabajo, existiendo de alguna manera una preferencia para la utilización del hemisferio derecho en el almacenamiento de los tonos. 12 De forma excepcional se ha descrito en algunos sujetos, la percepción del "tono absoluto" o capacidad para discriminar y por tanto nombrar correctamente un tono oído aislado, sin requerir un intervalo de referencia siendo así capaces de asociar una palabra a un sonido aislado. Aunque es evidente que el entrenamiento no consigue que esta tarea tan difícil pueda ser realizada por todos los músicos, no es tan excepcional en los profesionales de la música. De hecho, en las descripciones de este fenómeno se comenta que aparece con más frecuencia en los músicos profesionales (todos los artículos que hemos revisado donde se menciona específicamente esta capacidad era en relación con pacientes músicos); nos preguntamos si puede aparecer en alguien "no escolarizado" de forma absoluta para el lenguaje musical. Los estudios con PET cerebral realizados en estos sujetos durante la tarea han evidenciado una activación de la región frontal dorsolateral posterior, aunque el mecanismo de adquisición de esta rara habilidad aún no está bien definido y no existe una explicación definitiva de hasta qué punto esta activación es específica en esta capacidad. Además se hace necesario un cierto grado de percepción (mayor cuanto mayor es la habilidad musical) de la duración de cada sonido y especialmente el intervalo de tiempo que media entre dos sonidos. Es obvio que esta habilidad de percepción de intervalos de tiempo es independiente del conocimiento técnico de la música y que el entrenamiento puede facilitarnos su adquisición, lo que permite reproducir secuencias de intervalos y da lugar a la habilidad que en España se denomina "cantar de oído". La modificación de estos intervalos de tiempo como alargar el final de una frase, ralentizar un pasaje, etc., facilita el componente emotivo en la expresión de la música, por esta razón se puede elaborar una interpretación musical muy emotiva sin necesidad de ser un "conocedor escolarizado" de la misma. Es de especial interés el análisis de los estudios realizados, comparando la percepción de la melodía entre músicos y no músicos y que demuestran que los músicos tienen una mejor percepción de la melodía con el oído derecho mientras los no músicos muestran una dominancia en la percepción por oído izquierdo, probablemente porque esta función se procese de modo diferente en ambos. Si tenemos en cuenta que los músicos pueden discriminar la diferencia existente entre dos tonos con precisión, es probable que identifiquen las secuencias melódicas utilizando su capacidad de distinguir intervalos (actividad más característica del hemisferio izquierdo), mientras que los no músicos perciben la melodía de forma más holística (lo que se ha definido como el contorno de la melodía), motivo por el que se encuentra una diferencia entre ambos grupos en la dominancia de los hemisferios cerebrales a la hora de procesar la melodía. Un reciente artículo publicado en la revista Brain en enero de 1999, describe el estudio con doppler transcraneal de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral durante la percepción de una pieza musical y en sus resultados se evidencia que los sujetos no músicos presentan un aumento de la perfusión en el hemisferio derecho y los músicos en el izquierdo. Señala también que, en los músicos, el aumento del flujo aparece tanto para la percepción de la melodía como del ritmo, pero en los no músicos el aumento aparece cuando se percibe la melodía, pero no con el ritmo, que ya hemos mencionado que no es un componente básico para la identificación de la pieza. La comprensión de la música implica, por tanto, el análisis secuencial y el procesamiento global (gestáltico) de la información con actividad probablemente bihemisférica, cooperando en ella el 13 hemisferio izquierdo para componentes más analíticos y el derecho en los componentes más emocionales de forma más intensa que en el lenguaje hablado. Es posible que la percepción "natural" de la música esté localizada en el hemisferio derecho y sea su aprendizaje profesional lo que hace que determinadas funciones se asuman por el hemisferio izquierdo dada su mayor especialización para el análisis de los patrones temporales. Parece que los aspectos temporales y no temporales de la música no están claramente lateralizados. En la actualidad todavía permanece en discusión si se percibe de forma simultánea o diferenciada el componente melódico del rítmico; por un lado, la percepción de ambos componentes es simultánea y en este momento no existe ningún dato concluyente que demuestre si ambos se elaboran de forma diferenciada o si de alguna manera lo hacen en el seno de un mismo procedimiento, sin embargo en las descripciones clínicas sí se han comunicado casos de pacientes con alteración aislada de uno de los dos. Estudios realizados sobre la mayor o menor habilidad para seguir una secuencia rítmica con una de las dos manos no han mostrado resultados definitivos, aunque los trabajos iniciales mostraban que existía una mayor facilidad para seguir el ritmo con la mano izquierda, incluso frente a actividades distractorias, y algunos estudios con escucha dicótica han evidenciado una supremacía del oído derecho para la percepción del ritmo, y los estudios realizados con sujetos que presentaban lesión en uno u otro hemisferio han demostrado claras diferencias a favor de uno de ellos. Probablemente la ausencia de resultados definitivos hasta el momento sea debida a que en los estudios experimentales es muy difícil diferenciar qué componente es el relacionado con la coordinación de actos motores finos o con el propio procesamiento del ritmo. Probablemente el aprendizaje de la experiencia musical es diferente entre los sujetos conocedores y no conocedores de la música. Probablemente los "conocedores" perciben mejor la música como frases sucesivas que como un todo y cuanto mejor es el nivel de conocimiento, existe menos predominancia de un oído en los tests de escucha dicótica. Es posible que por eso los sujetos conocedores tengan menos problemas para la percepción de la música tras una lesión única de un lóbulo temporal, ya que el otro puede asumir de alguna manera la información. Entre los estudios realizados para la ejecución de la música probablemente los más interesantes sean los ejecutados mediante PET cerebral en los que se pide al sujeto que realice tres tareas: que aprenda una secuencia de sonidos, que la cante o que imagine que la canta. Durante la percepción de la secuencia se activa de forma bilateral el córtex auditivo, aunque algo más intensamente en la zona temporal superior derecha, posterior al giro de Heschl y la corteza frontal ventrolateral de manera muy similar a las activaciones descritas anteriormente; pero si se le pide al sujeto que imagine la secuencia se activan áreas de córtex motor, incluida el área motora suplementaria y el núcleo putamen derecho (estructuras todas ellas implicadas en la iniciación del acto motor), probablemente porque cuando el sujeto imagina la secuencia de sonidos activa áreas motoras implicadas en el canto (a fin de cuentas el sujeto "canta para sí" los sonidos que imagina). Cuando se pide al sujeto finalmente que la cante, la activación de córtex motor es mayor que cuando imagina la secuencia, la activación del núcleo putamen es bilateral y aparece 14 también activación cerebelosa (que sólo aparece cuando el acto motor se realiza porque de alguna manera controla que el movimiento sea más preciso). d. Mecanismos implicados en la ejecución musical. Se han realizado también estudios de ejecución de partituras en un grupo de pianistas diestros a los que se les hizo interpretar escalas y se comparó con los resultados obtenidos al tocar una partitura de Bach desconocida para todos ellos. Cuando tocaban con su mano derecha las escalas bien conocidas, el flujo cerebral aumenta en el área motora primaria y córtex premotor medial izquierdos, así como en el hemisferio cerebeloso derecho, pero si la melodía es inhabitual, se objetiva una activación del córtex frontal izquierdo justo bajo el área de Broca y adyacente a ella (frontal inferior), activación del córtex premotor en mayor extensión que cuando se interpreta una escala y también un área parietal superior bilateral que quizá esté relacionado con el concepto espacial necesario para elaborar el acto motor. Los tests de amital sódico parecen probar que la afectación de cualquiera de los hemisferios cerebrales es capaz de producir defectos en la emisión del canto, pero estos son más severos cuando la afectación es hemisférica izquierda. Para la ejecución instrumental de la música existen dos secuencias de actividades que el intérprete tiene que realizar; en primer lugar es necesario elaborar una representación mental de la pieza a ejecutar y luego hay que ensayar suficientemente su ejecución hasta llegar a un nivel al menos óptimo. Es evidente que la elaboración de este proceso es diferente para cada instrumento y a esto añadiremos la influencia cultural y la propia impronta "personal" o "creativa" del ejecutor. Para elaborar la representación de la partitura, esta suele ser fragmentada en unidades menores que se ensamblan en una estructura final, probablemente de manera diferente cada vez, lo que deja un margen a la creatividad del sujeto. Junto con esto hay que considerar la propia y muy especializada automatización del acto motor implicado en la ejecución de cada instrumento, es este particular y específico acto motor lo que permite a un músico realizar probablemente el trabajo más concreto y creativo de su actividad, ya que durante el estudio de la partitura es capaz de "interpretarla" elaborando un plan de acción motora previo a la primera ejecución de la misma. Si un intérprete se enfrenta a una partitura poco o nada conocida, la técnica de la interpretación mantiene una estructura similar; inicialmente se "lee" en un solo bloque el grupo inicial de notas, lo que facilita que se elabore un plan motor y realiza una lectura anticipada en unas pocas notas al texto que interpreta, lo que le permite planificar y ejecutarla. Naturalmente cuanto mejor entrenamiento tenga el intérprete y mejor conocimiento de la técnica del autor que interpreta, mejor será la ejecución de la obra. e. Mecanismos implicados en la elaboración de las armaduras tonales. No he encontrado ningún trabajo donde se haya valorado la elaboración de conceptos básicos como la estructuración o la armadura de una tonalidad, sin embargo tenemos la experiencia de una paciente, crítica musical cuya queja inicial era una amusia disperceptiva en la que no era capaz de percibir la calidad de la ejecución de una partitura (trabajo en el que estaba altamente especializada) y el único dato deficitario objetivable en la exploración era su incapacidad para armar una tonalidad, labor que requiere una importante actividad de planificación y en el 15 que pensamos que están implicadas actividades frontales. Recordemos que la paciente sí era capaz de reconocer la melodía que se interpretaba (su corteza auditiva funcionaba adecuadamente), pero había perdido su capacidad de discriminar su cualidad interpretativa, que forma parte de la integración de su percepción acústica, su capacidad para identificar obras conocidas y en relación con un bagaje cultural previo, emisión de un juicio; todo ello nos apoya el dato de que su afectación clínica fuera inicialmente bifrontal. La paciente progresó con la aparición de trastornos de comportamiento y fenómenos afásicos, desarrollando un cuadro clínico compatible con una enfermedad de Pick, sin que en la actualidad tengamos confirmación histológica. f.
Mecanismos implicados en la lectura musical. Con respecto a la "lectura" de una partitura, prácticamente no existe ningún estudio concluyente sobre su procesamiento, sólo mencionaremos que la partitura se lee reconociendo el bloque de información inicial y que después probablemente la lectura no se realice nota a nota, sino leyendo motivos al igual que se lee una palabra, con la peculiaridad de que cuando un músico lee una partitura evoca su sonido de forma inmediata, no he conocido a ningún músico que en la lectura espontánea de una partitura "recite" la secuencia de las notas, todos ellos tararean la melodía, nominando las notas o no. Realmente no "leen" las partituras, las "oyen". g. Clasificaciones clínicas (amusias). Aunque, en nuestra opinión, no tiene mucho sentido intentar una clasificación exhaustiva de los diferentes tipos de amusia que pueden existir, al menos hasta que no se elabore una teoría generalmente aceptada de los mecanismos implicados en la tarea musical, se han realizado diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha hecho con las afasias. Desde el punto de vista práctico la manera más simple de clasificarlas sería la de dividirlas en: 1. perceptivas (sensitivas) y •
Sordera musical pura. •
Paramusias. •
Amusia amnésica. •
Ceguera para la música. •
Sordera para la melodía 2. expresivas (motoras). •
Evocalias (incapacidad de emitir un tono o de cantar un tono). •
Agrafias o amusias intrumentales (entrarían dentro del campo de las agrafias. h. Descripción de casos clínicos (amusias). El primer caso descrito de discordancia entre lenguaje musical y lenguaje verbal fue realizado en el año 1745. El paciente presentaba una hemiparesia derecha con afasia, sólo podía decir "sí", pero podía cantar himnos religiosos previamente aprendidos, tanto en su melodía como en la letra, pudiendo continuar el canto de un himno que iniciara el examinador. Este mismo paciente conservaba el lenguaje automático en el sentido de que podía recitar plegarias sin cantarlas, siempre y cuando las "recitara" con un cierto sentido del ritmo. Desde entonces existen múltiples citas de pacientes con afasia y preservación del canto con o sin palabras, con o sin alteración de la percepción de los tonos o del ritmo, siendo la descripción mas frecuente la de sujetos con afasia en los que se conservaba la emisión de canciones bien conocidas, incluso en una paciente con una afasia transcortical mixta que era capaz de cantar con el examinador. 16 Aunque existen más casos descritos, en los que los estudios clínicos permiten obtener más información son fundamentalmente aquellos casos de pacientes con actividad musical estable, profesional o no. Subdividiremos estos casos en tres grupos: I. pacientes que presentaban afasia y amusia. 1º. El primer caso que describiremos es el del músico Maurice Ravel Fue estudiado en 1948 por Alajouanine y presentaba una apraxia ideomotora, alexia, agrafia y afasia de Wernicke y probablemente padecía una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de inicio focal tipo Pick. En la descripción original refiere un síndrome de evolución progresiva en el que Alajouanine utiliza la frase "la memoria, el juicio, la afectividad y el gusto estético estaban intactos" y notifica que también lo estaba el "pensamiento musical", era capaz de reconocer melodías, tonos, errores introducidos deliberadamente en una partitura para los tonos o ritmos y, sin embargo, no era capaz de cantar o tocar el piano, tanto por imitación como espontáneamente o al dictado, no podía nominar, cantar o tocar notas escritas, podía escribir música aunque esta era muy pobre de contenido, pero era mejor que la escritura de palabras y la copia era prácticamente imposible. Refiere que asistía a conciertos manteniendo una clara actitud crítica y obteniendo placer de la audición de la misma y al parecer podía idear sus composiciones de forma adecuada. Es famosa la frase del propio Ravel donde describe: "tengo la cabeza llena de música pero no soy capaz de escribirla". 2º. Segundo caso: el de un violinista profesional que refería tener previamente percepción para el tono absoluto. Tras un accidente cerebrovascular en el territorio de la corteza cerebral media derecha presentó como secuelas una afasia de Wernicke y hemiparesia derecha; tenía dificultad para nominar, repetir, alguna parafasia y dificultad para comprender órdenes complejas; en el lenguaje escrito presentaba paralexias al leer en voz alta y moderada agrafia, la comprensión de la lectura era normal. Desde el punto de vista de la música presentaba un defecto disperceptivo, con dificultad para nominar tonos, intervalos y ritmos, así como melodías familiares cuando las oía tocadas al piano, pese a haber sido capaz de nominarlas si las oía cantadas. Este mismo paciente presentaba dificultad para cantar melodías previamente no conocidas por lo que es posible que existiera un componente expresivo asociado. Podía copiar y escribir música espontáneamente de forma correcta, con dificultades para escribir música al dictado. Nominaba sin problemas notas escritas en clave de sol, con dificultad para su lectura utilizando las claves de fa y do, siendo incapaz de cantar música escrita en cualquiera de las claves. 3º. Tercer caso. El siguiente paciente era un bajista de jazz portador de un aneurisma en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda que le produjo un infarto en las áreas temporal posterior y parietal inferior, que le causó una afasia de conducción con amusia expresiva, alexia y agrafia para ambos tipos de lenguaje, aunque estaba mejor preservado para la lectoescritura de palabras que musical. Su evolución fue favorable, persistiendo como única secuela una dificultad leve para nominar así como para la escritura musical. 4º. Cuarto caso. El siguiente paciente fue intervenido de un meningioma temporal izquierdo cuando era estudiante de música. Tras la cirugía presentó afasia transcortical sensitiva, alexia y agrafia, así como alexia y agrafia musicales con copia preservada. Su evolución fue muy favorable, pudiendo finalizar sus estudios aunque tuvo que cambiar el instrumento de piano a guitarra por un 17 problema motor, pero no fue capaz de leer correctamente las partituras, por lo que realizó su aprendizaje de nuevas partituras escuchándolas. Pese a todo pudo ejercer posteriormente su carrera. 5º. El quinto paciente era un profesor de música que presentó una lesión isquémica hemisférica izquierda con afasia no fluente y amusia mixta (expresiva y disperceptiva) con afectación fundamental para los componentes rítmicos sobre los melódicos, incluso cuando los percibía por vía no auditiva. Era capaz de reconocer secuencias de tonos pero no de identificar las melodías. 6º. El sexto paciente se diferencia de los anteriores en que, si bien mantenía una actividad musical como organista, era un músico aficionado con una buena capacidad para interpretar, pero no sabía leer o escribir música. Tras un infarto cerebral con afectación de la región temporal superior derecha con afectación de giro supramarginal, tuvo dificultad para identificar melodías bien conocidas y perdió habilidad para la interpretación. Desde entonces fue incapaz de volver a tocar el órgano sin que presentara paresia asociada. 7º. El séptimo paciente también era músico aficionado sin formación de lenguaje musical aunque con buen entrenamiento en la ejecución; tocaba el acordeón y utilizaba para la escritura la mano derecha. Fue intervenido de un oligodendroglioma frontal derecho y presentó como secuelas hemiparesia izquierda, disartria y disprosodia tanto motora como sensitiva. Llamaba la atención la presencia de alguna parafasia, algún defecto de comprensión y alguna paragrafia por lo que se realizaron estudios de dominancia hemisférica que hicieron pensar a sus examinadores que esta no estaba bien definida. Tenía múltiples defectos en su actividad musical, ya que no era capaz de tocar el acordeón y aunque epodía reconocer el error no acertaba a corregirlo, tenía dificultad para producir el ritmo incluso imitando, así como para el canto (ritmo, stacatto, ritardandos y acelerandos). No fue capaz de aprender nuevas melodías. Si analizamos los resultados de estos seis pacientes (excluido Ravel por no ser una lesión exclusivamente focal), veremos que los cuatro primeros eran profesionales escolarizados en el lenguaje musical y en todos ellos la lesión afectaba al hemisferio izquierdo. Sin embargo los pacientes que tenían afectación del hemisferio derecho no eran profesionales escolarizados de la música y al menos uno de ellos tenía un escaso conocimiento del lenguaje musical y posiblemente una lateralidad con manualidad contrariada; por otra parte este paciente fue el que presentó una mayor secuela ya que no fue capaz de recobrar su habilidad previa. Por otra, parte en el otro paciente el componente apráxico podría jugar un papel importante en su defecto ejecutivo. Pensamos que estos casos apoyan nuestra opinión de que en los músicos profesionales, la asunción de un componente lingüístico en su aprendizaje hace que tengan una dominancia para la música en el hemisferio izquierdo, que se expresa de manera diferente que en los sujetos no escolarizados, en los que la amusia aparece tras la lesión del hemisferio derecho. II. pacientes que presentaban trastornos del lenguaje verbal con una preservación suficientemente buena del lenguaje musical. Examinaremos a continuación la descripción de los casos mejor tipificados en los que los pacientes presentaban afasia con mínima afectación de actividades musicales, pero todos ellos presentan características que los hacen diferentes entre sí, ya que los defectos lingüísticos no tienen por qué afectar a todas y cada una de las funciones implicadas en la tarea musical. 18 1º. Primer caso. El caso más conocido, es el del compositor ruso Vissarion Shebalin, estudiado por Luria en 1965, tenía una afasia de Wernicke con abundantes parafasias que tras una leve mejoría inicial le provocó un defecto funcional relativamente importante durante toda su vida, con alexia y agrafia; pero era capaz de continuar componiendo, según sus coetáneos con la misma habilidad de siempre. Shostakovich dijo de su V Sinfonía que "era un trabajo brillante y creativo, lleno de emociones elevadas, optimista y pleno de vida. Esta sinfonía compuesta durante su enfermedad es la creación de un gran maestro". Al parecer tenía una extensa lesión postsangrado temporal y parietal inferior izquierda. Es obvio que un defecto para la comprensión del lenguaje hablado no tiene por qué interferir en la ideación del lenguaje musical, lo contrario sería similar a aseverar que un paciente con afasia de Wernicke no puede elaborar ideas. 2º. Segundo paciente, pianista profesional, presentó como secuela de un accidente cerebrovascular isquémico una afasia de Wernicke, con parafasias y neologismos, pero era capaz de seguir tocando el piano incluso como actividad laboral en un nivel similar al previo según sus compañeros de orquesta. Era capaz de juzgar interpretaciones musicales y reconocer sus propios errores. Igual que en el caso anterior, la dificultad para comprender el lenguaje verbal no necesariamente interfiere en la elaboración del acto motor necesario para interpretar partituras al piano o en la capacidad para recordar y elaborar música. 3º. Tercer paciente, pianista y profesor de piano, presentó afasia con amusia tras un infarto cerebral que afectaba a la región temporoparietal posterior izquierda. El paciente era bilingüe (si aceptamos que la música es un lenguaje trilingüe) y en unos meses recobró un lenguaje fluido en francés pero persistió un moderado defecto de comprensión y de lectura, con una escritura casi imposible. Aunque disminuyó su habilidad, era capaz de seguir interpretando al piano. Llamó la atención su capacidad de escribir notación musical, aunque con alguna dificultad con respecto a su situación premórbida. Si tenemos en cuenta que el componente visuoespacial de la escritura musical es mucho más complejo que en el lenguaje verbal, de alguna manera podría comportarse como las afasias de los pacientes que utilizan ideogramas, pudiendo asemejarse a los pacientes japoneses que presentan afasias con dificultades superiores para lectoescritura con el sistema Kana (fonológico) y conservan Kanji (ideogramas). 4º. El cuarto caso es el de un compositor y director de orquesta que, tras un infarto hemorrágico occipital izquierdo, presentó hemianopsia homónima derecha y alexia. Superada la fase aguda del proceso, persistía su defecto de lectura y tenía un defecto para la lectura de las partituras, menos severo que para las palabras pero que le llevaba a cometer múltiples errores cuando interpretaba una partitura leída, lo que hizo que modificara su estrategia de selección de partituras a aquellas que podía recordar, co n lo cual consiguió mejorar su rendimiento. Tenía también dificultad para tocar el piano si las piezas eran muy complejas, pero podía tocar piezas más sencillas a una velocidad más lenta. Para la lectura del lenguaje musical cometía suficientes errores, pero era capaz de dictar cantando sus composiciones, que mantuvieron una calidad buena. Su percepción y el juicio sobre la presencia de errores en la audición de una partitura estaban preservados. De la descripción de este paciente lo más significativo es que, en un paciente que presenta una desconexión entre las áreas visuales y las lingüísticas que son capaces de provocar una alexia, han dejado como secuela una dificultad para la lectura de la música aunque menos severa que la del lenguaje convencional, lo que representa que la lectura de la música en este paciente debía alcanzar desde su lóbulo occipital derecho "áreas primarias del lenguaje musical" situadas en el hemisferio izquierdo. 5º. El quinto paciente era también un director de orquesta, que sufrió un accidente cerebrovascular que dejó como secuela una hemiparesia derecha, afasia mixta u hemianopsia homónima derecha. Dos años después persistía la afasia mixta, lo que le provocaba dificultades severas en la comunicación verbal. Aunque la hemiparesia le 19 impidió recobrar la utilización del violín sí era capaz de tocar el piano , así como de reconocer errores deliberados en una melodía conocida. Pudo de dirigir algunos conciertos después del episodio utilizando una actividad gestual adecuada que le permitía una excelente comunicación con la orquesta, de forma que era capaz de dar entradas a los instrumentos o modular intensidades con propiedad. Existen descripciones clínicas de pacientes que eran capaces de expresarse simultáneamente con lenguaje verbal y lenguaje de signos lingüísticos de los sordos, que tras una lesión cerebral que causó afasia, fueron capaces de comunicarse mediante la actividad gestual, utilizando mejor los signos complejos que las palabras "letra a letra". Esto evidencia que existen actividades gestuales con fin comunicador que no son dependientes de las áreas lingüísticas verbales, que serían las que permanecen preservadas en este paciente. Es posible que un defecto como el descrito no permita entrenar a una orquesta para realizar una buena interpretación, pero no existe ningún problema real que le impida dirigir una orquesta previamente entrenada, utilizando para ello su memoria de la partitura. 6º. El sexto paciente presenta una disociación muy extraña entre sus actividades lingüísticas y musicales para la que no encontramos una explicación adecuada, por lo que me limitaré a describirlo. El paciente era ciego desde los dos años de edad, lector de Braille, en cuyo lenguaje había desarrollado su conocimiento profesional de la música, que leía y escribía con absoluta corrección. Tras un accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con afectación de regiones temporal y parietal inferior izdos presentó como secuelas una afasia de Wernicke con anomia, con parafasias fonémicas y jerga ocasional. Al tacto nominaba correctamente uno de cada 10 objetos, no podía escribir en Braille y reconocía aproximadamente el 50% de las letras y 70% de las sílabas, pero no podía leer palabras o frases. Sin embargo sí podía reconocer una partitura al tacto y podía nominar las notas si las cantaba (no las nominaba si las "leía"). Lo sorprendente y que no puedo interpretar es que en Braille las notas se corresponden (igual que las letras) a una combinación de 6 puntos, realmente se corresponden con una letra y el sujeto sabe que se trata de una nota porque sabe que está leyendo música. Su capacidad de leer letras era aceptable, pero, si no podía agruparlas en palabras, por la misma razón no debía poder agruparlas en motivos. III. Casos en los que, si bien el estudio no es tan definitivo, nos han parecido notables por su interés. Existen otras muchas descripciones de defectos en la percepción o en la emisión de la música con resultados mucho más desiguales y con frecuencia contradictorios a los descritos en los músicos profesionales. Ejemplos de esto son la serie descrita en 1977 compuesta por 21 pacientes con afasia de Broca que pueden cantar de forma satisfactoria, pero alguno tenía parafasias literales. Un tercio de ellos no eran capaces de iniciar la melodía, pero podían seguirla sin problemas. En conjunto no se correlaciona la severidad de la afasia con su habilidad (mejor) para el canto. O el caso de una paciente que tenía una lesión en el giro transverso temporal superior izquierdo, incapaz de distinguir el lenguaje de la música, pero que si leía el título de melodías bien conocidas sí era capaz de cantarlas, o el caso de un paciente que percibía el lenguaje como una emisión átona, pero era capaz de reconocer acentos regionales e identificar algunos sonidos y melodías, aunque no conseguía reproducirlas. O el caso de un paciente al que tras ligarle la carótida derecha presentó hemiparesia izquierda sin afasia, no podía cantar, silbar ni leer música pero sí reconocer tonos o sus errores. i.
Conclusiones. 20 1º. Si admitimos que existe un sistema de lectura y escritura que nos permite entender y reproducir de manera idéntica por diferentes lectores la misma información y que tiene un componente comunicativo claro, en mi opinión no existe ninguna duda de que la música, para un sujeto "escolarizado" en ella, tiene todas las características que definen a un lenguaje, por lo tanto lo más racional sería considerar que los músicos son sujetos bilingües con la peculiaridad de que utilizan un lenguaje de escritura alfabética y otro en el que el componente visuoespacial es primordial. La escritura musical no puede ser considerada ideográfica en sentido estricto ya que se forma por notas iguales dispuestas en combinaciones diferentes de manera similar a como las letras en las palabras, pero su distribución espacial en grupos sobre el pentagrama les confiere algunos componentes similares a los ideogramas y además alguno de los símbolos utilizados sí tienen características muy cercanas a un ideograma, por lo que las amusias de los músicos realmente tienen un comportamiento similar a algunas afasias de los bilingües. 2º. De lo expuesto anteriormente se deduce también que no son comparables los defectos en la percepción o emisión de la música en una persona conocedora de su lenguaje con los que aparecen en un sujeto "no escolarizado" para esta actividad. En algunos casos las amusias de los sujetos no conocedores del lenguaje musical pueden tener un comportamiento similar y deberse a lesiones en las mismas regiones cerebrales que en los músicos conocedores de su propio lenguaje (hay que recordar que no todos los cantantes o intérpretes de música lo conocen), pero dado que en muchas ocasiones el procesamiento de la información va a ser realizado de forma muy distinta en los dos grupos de sujetos, lesiones similares pueden tener una expresión clínica muy diferente. Probablemente esto explica las frecuentes contradicciones descritas en la literatura y que todavía se cite en muchos textos que las amusias son defectos mal definidos no asociados con una topografía clara. 3º. Es posible que tengamos que replantearnos el propio concepto de la amusia y considerar exclusivamente como tal aquellos defectos de percepción o emisión de la música en sujetos no sometidos a un aprendizaje formal de la misma, aunque algunos problemas disperceptivos del componente emocional o de la propia "musicalidad" de la música deben ser comunes en ambos grupos, considerando afasias para el lenguaje musical los defectos que aparecen en los sujetos lectores-­‐escritores de un idioma propio y peculiar. 4º. Igualmente pensamos que los defectos de producción del componente motor deben ser clasificados como apraxias para un acto concreto y no como amusias. 3.4.-­‐ AGNOSIA TACTÍL 3..4.1.-­‐ DEFINICIÓN. La agnosia táctil es la imposibilidad de reconocer un objeto presentado al tacto sin que exista un defecto sensitivo asociado. 3.4.2.-­‐ CARACTERÍSTICAS. El reconocimiento táctil de los objetos requiere la indemnidad de los receptores cutáneos que nos permiten identificar su textura, forma y posición en el 21 espacio, lo que posibilita su procesamiento en la corteza somatosensorial primaria y áreas asociativas, llevándonos en último término a reconocer los objetos. De este modo las funciones somestésicas pueden dividirse en básicas, que son las relacionadas con percepciones simples (temperatura, dolor, vibración…), funciones intermedias como la discriminación del peso o la textura y funciones complejas como puede ser la identificación de objetos al tacto o reconocimiento de lenguajes táctiles (Braille), siendo necesario para estas últimas el conocimiento previo del objeto a identificar y la participación de áreas asociativas. Por tanto los fenómenos agnósicos relacionados con la percepción de la información táctil están asociados con las lesiones de la corteza parietal, tanto la región localizada sobre la cisura de Silvio (área Somatosensorial II), implicada en la información sensitiva mediada por el sistema espinotalámico y responsable de la percepción de la sensibilidad menos específica (térmica y nociceptiva), como la relacionada con el sistema lemniscal medial, que se localiza en la circunvolución postcentral (área Somatosensorial I), implicado en procesos discriminativos más precisos. Esta región recibe también información de áreas sensitivas contralaterales, así como de otras áreas corticales, incluida el área motora suplementaria. El hecho de que la corteza parietal reciba influencias de múltiples sistemas es lo que hace que, a diferencia de las cegueras o sorderas corticales, una lesión cortical pura no produzca "anestesia cortical". 3.4.3.-­‐ CLASIFICACIONES. 1. Desde el punto de vista clínico se han realizado clasificaciones diferentes, dependiendo del planteamiento sobre las que se han diseñado : a. Descriptivos del defecto perceptivo b. Relacionados con la topografía lesional 2. Desde el punto de vista de su aplicabilidad clínica, probablemente las clasificaciones sean más prácticas cuanto más simples, por eso parece útil diferenciar las agnosias táctiles en dos grandes grupos: a. Alteraciones relacionadas con dificultades para la discriminación. Si se alteran la discriminación entre dos puntos, localización de un punto en el espacio o sentido de la posición, se puede dificultar la percepción de las formas al tacto y por tanto el reconocimiento de objetos, sin defecto de percepción de funciones sensitivas más básicas, aunque los defectos para la discriminación no se acompañan necesariamente de dificultad para el reconocimiento de objetos, y se relacionan fundamentalmente con la afectación del área SS I (Sonatosensorial I). b. Alteraciones relacionadas con dificultades para la identificación. Hoy en día se conocen peor, ya que no pueden aplicarse estudios de experimentación animal a una función cualitativamente muy específica de la especie humana, sin embargo este sería el componente más puro de los defectos agnósicos. El área implicada es fundamentalmente la corteza SS II (Somatosensorial II) y región temporal adyacente. Desde el punto de vista clínico los pacientes son incapaces de reconocer un objeto depositado en la mano afectada, y se han descrito defectos muy selectivos para identificar cualidades como la materia (ahilognosias) o la forma (amorfognosia). 3.4.4.-­‐ CONCLUSIONES. Los defectos asterognósicos son poco frecuentes desde el punto de vista clínico, son unilaterales y habitualmente izquierdos. Afectan la identificación del objeto, aunque los componentes discriminativos pueden permanecer mejor preservados. Un dato de interés es que en estos pacientes es frecuente que la exploración táctil del objeto no se realice correctamente, por lo que es posible que la integración de este acto de rastreo motor forme parte de los mecanismos implicados en el reconocimiento del mismo y que el reconocimiento táctil de alguna forma active los programas motores necesarios para esta actividad, dato que se apoya en las descripciones de activación del área motora suplementaria 6 (junto con la corteza sensoriomotora) en los estudios realizados mediante PET (Positron Emision Tomography o Tomografía por Emisión de Positrones) cerebral en sujetos a los que se les pedía que identificaran un objeto mediante el tacto. Este componente motor no es 22 imprescindible para el reconocimiento de los objetos, pero hace que este sea mejor y más rápido. Es importante recordar que pacientes con defectos astereognósicos pueden presentar fenómenos de extinción, en los que la presencia de un estímulo sensitivo puede desplazar o anular a otro realizado en el mismo tiempo. 3.5.-­‐ ASOMATOAGNOSIA. 3.5.1.-­‐ INTRODUCCIÓN. La percepción del cuerpo nos permite usarlo con facilidad, y habitualmente es una percepción subliminal que sólo ocasionalmente se hace consciente. Este conocimiento, que tiene relación con el uso que damos al cuerpo pero también con el homúnculo cortical predeterminado en nuestros genes, ha recibido el nombre de esquema corporal (¿Cómo nos percibimos a nosotros mismos y como nos ven, como percibimos los límites de nuestro cuerpo, los cuales se pueden perder bajo alguna alteración). Su existencia se hace evidente en el miembro fantasma de los amputados: el segmento amputado se siente como presente. El hecho de que esos fantasmas vayan desapareciendo con el paso del tiempo habla de la plasticidad de su representación cerebral. Esta alteración de la conciencia del yo corporal puede ser clasificada como delirio, ya que es un juicio patológicamente falseado, con certeza absoluta, incorregible e impermeable a la experiencia propia y ajena. Es un delirio dirigido a un hemicuerpo y desencadenado por una lesión cerebral focal, generalmente vascular. La representación de nuestro propio cuerpo, necesaria para la interacción con el entorno, está basada en tres sistemas interdependientes: • La consciencia de nuestro cuerpo. Las aferencias táctiles, vestibulares, cinestésicas y visuales proporcionan una información que, debidamente integrada y procesada, aporta un conocimiento sobre la configuración y posición corporal. Es más, en ausencia de esas aferencias, poseemos un "sentimiento" de la posición de las partes del cuerpo en cada momento (podemos señalar sin vacilar la punta de nuestra nariz incluso sin que nos pique en ese momento). Este conocimiento básico de los límites y la disposición de nuestro propio cuerpo es lo que se denomina "esquema corporal". • El conocimiento general de nuestro cuerpo y sus partes. Este conocimiento puede ser de diferentes categorías: § Un conocimiento lexical y semántico que define los nombres, categorías y función de cada una de las partes del cuerpo. § Un conocimiento topográfico de la distribución espacial de las partes del cuerpo. Este conocimiento proporciona información sobre la posición de cada parte concreta del cuerpo, la relación de proximidad que existe entre ellas y los límites de cada una. Nuestro propio cuerpo es un ejemplo, más o menos afortunado, de la configuración general del cuerpo humano. Cuando señalamos la parte del cuerpo que nos piden, estamos demostrando el conocimiento del propio cuerpo y el conocimiento general del cuerpo humano. • La información que poseemos sobre la actual situación y configuración de nuestro cuerpo (espacio corporal) es la referencia necesaria para planear y ejecutar movimientos dirigidos hacia objetivos externos (espacio de apresamiento y espacio de acción). Alcanzar con una mano un objeto presentado visualmente requiere que las 23 coordenadas retinianas del objeto sean transformadas en coordenadas corporales, centradas en nuestro cuerpo. Esta transformación debe contar con la posición relativa de ojos, cabeza, y tronco. Además de la representación del objetivo en unas coordenadas "somatocéntricas", el cerebro debe representar también la posición de los brazos con el fin de planificar la trayectoria de la acción. Este procesamiento de las coordenadas retinianas para ser convertidas en coordenadas corporales se realiza, naturalmente, de forma inconsciente. La alteración de cada uno de estos sistemas interrelacionados producirá consecuencias diferentes: • Una alteración en la propia percepción de nuestro esquema corporal podría dar lugar a una experiencia de miembro fantasma o a una heminegligencia personal. • Si la alteración se encontrara en el segundo sistema, podrían producirse una apraxia de imitación, una autotopagnosia, una agnosia digital o una desorientación derecha-­‐
izquierda. Se trata de alteraciones derivadas de un defecto en el conocimiento, tanto semántico como topográfico, del propio cuerpo. • Las alteraciones del tercer sistema darían lugar a una ataxia óptica, una alteración producida por una falta de coordinación entre nuestro espacio corporal y el espacio de apresamiento. 3.5.2.-­‐ DEFINICIÓN. Incapacidad para reconocer, diferenciar e integrar las distintas partes del esquema corporal. Perturbación de la imagen del cuerpo, del esquema corporal que se manifiesta por la eliminación o la adición de partes corporales y que es atribuible a una lesión del lóbulo parietal, habitualmente a nivel del hemisferio derecho. Ella puede ser consciente y transitoria ó inconsciente y permanente. 3.5.3.-­‐ CLASIFICACIÓN. Distintas lesiones cerebrales pueden causar alteraciones del esquema corporal. Según el hemisferio cerebral dañado el efecto producido será diferente. Así: 1º. Si las lesiones están causadas en el hemisferio izquierdo a. Autotopoagnosia. Denominada también agnosia de la imagen corporal. (muy infrecuente). El término autotopagnosia significa literalmente "incapacidad para localizar partes del propio cuerpo" pero de manera general su sentido se amplía a la localización de partes del propio cuerpo, el de otra persona o el de un modelo gráfico del cuerpo humano. Se aplica para designar una forma más o menos completa de incapacidad que afecta a la totalidad del cuerpo.
b. Agnosia digital El término "agnosia digital" fue acuñado por Gerstmann en 1924 para definir una afectación de la capacidad para identificar los dedos de la propia mano o los de otra persona. Consideró la alteración como el núcleo del síndrome conocido posteriormente con su nombre: “síndrome de Gerstmann”. c. La desorientación derecha-­‐izquierda. Consiste en una incapacidad para identificar o para distinguir el lado izquierdo y derecho del propio cuerpo o del examinador. Cuando se considera la naturaleza de las tareas de discriminación derecha-­‐
izquierda, es evidente que éstas requieren el concurso de diferentes habilidades cognoscitivas: • Existe un componente verbal, dado que el paciente debe entender las etiquetas "derecha" e "izquierda" antes de poder aplicarlas a un lado concreto de su cuerpo, y debe además retenerlas in mente el tiempo 24 suficiente para ejecutar órdenes dobles. Naturalmente, la orientación derecha-­‐izquierda puede explorarse también a través de capacidades no-­‐
verbales como las que se usan en las tareas de imitación. • Otro componente es de naturaleza sensorial. Las etiquetas izquierda y derecha se aplican a una distinción entre los lados del cuerpo que necesariamente implica una discriminación sensorial. Presumiblemente la diferencia o asimetría en la excitación entre los dos lados del cuerpo crea un gradiente de excitación derecha-­‐izquierda que constituye la base de la consciencia intuitiva de diferencia entre ambos lados del cuerpo poseída por la mayor parte de las personas. Esta consciencia es expresada a menudo en términos de "sentir" el lado derecho más grande, fuerte y pesado que el izquierdo. Probablemente esté en relación con el establecimiento de la preferencia manual. • Un tercer componente es de naturaleza conceptual. La correcta identificación y manipulación de partes laterales del propio cuerpo y del de una persona confrontada requiere un amplio conocimiento de la relatividad del concepto"derecha-­‐izquierda". • Finalmente, existe un cuarto componente visuoespacial que entra en juego cuando señalamos las partes laterales de una persona confrontada u objetos de la derecha o la izquierda. Algunos de los tests más complejos de orientación derecha-­‐izquierda, demandan una fuerte aportación de las habilidades visuoespaciales, especialmente la capacidad de "rotación mental". Además de las observaciones iniciales en pacientes con demencia, la desorientación derecha-­‐izquierda se ha asociado tradicionalmente con las alteraciones afásicas y con las lesiones del hemisferio izquierdo. A pesar de esto, la localización anatómica de la lesión que provoca de forma aislada este síntoma complejo no ha sido encontrada, precisamente por los diferentes aspectos cognitivos que subyacen en el mismo. • Evaluación de la desorientación derecha-­‐izquierda. La desorientación derecha-­‐izquierda es un concepto muy amplio. No se refiere a una sola habilidad sino a variedad de rendimientos en diferentes niveles de complejidad, cada uno de los cuales demanda diferentes capacidades cognoscitivas y diferentes tipos de respuesta. Comprensión, denominación, ejecutar movimientos a la orden verbal o imitación de movimientos son diferentes tipos de tareas en las que esta implicada. Pueden usarse también órdenes que supongan la identificación de una o más partes laterales del cuerpo. Los pacientes pueden ser requeridos para identificar sus propias partes del cuerpo, las del explorador o una combinación de ambas. Una evaluación completa de la "orientación derecha-­‐izquierda" requiere un análisis definido operacionalmente en diferentes componentes o niveles. Se valora secuencialmente la orientación hacia el propio cuerpo, primero con guía visual y después sin ella. Se valora después la orientación con respecto al cuerpo del examinador o un dibujo humano. Por último, se evalúa la orientación combinada hacia el propio cuerpo y el del explorador. La complejidad de la tarea aumenta si se pide que realice actos motores cruzados. En cada una de estas fases se exploraría la capacidad de denominar la parte corporal, la designación de la misma a la orden verbal y ejecutar un movimiento, tanto a la orden como a la imitación. Algunas de las tareas 25 son cualitativamente distintas y el paciente puede responder a ellas de forma diferente; puede realizar bien la denominación pero no la designación o la imitación, y viceversa 2º. Si las lesiones están causadas en el hemisferio derecho a. Las hemiasomatognosias o negligencia unilateral no consciente. Consiste en la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo como parte de un síndrome de negligencia unilateral). Habitualmente se suele asociar en estos casos una anosognosia del defecto. b. La anosognosia de la hemiplejia (no tener conciencia de la parálisis). •
•
Introducción. En 1885 Von Monakow fue el primero en describir un paciente con ceguera cortical que no percibía su defecto. Entre 1893 y 1899 Anton describió varios casos de personas con ceguera, sordera cortical y hemiplejias que no se daban cuenta de la existencia de esas secuelas. El término anosognosia (sin-­‐enfermedad-­‐conocimiento) fue empleado por primera vez en 1914 por Babinski, al presentar a la Sociedad de Neurología de París dos pacientes con hemiplejia izquierda que no tenían conciencia de su defecto motor, a pesar de conservar la vigilia y la capacidad de juicio en otros aspectos. En el mismo trabajo introdujo el término anosodiaforia, para referirse a la falta de preocupación frente a la enfermedad. Descripción y casos. Es la más clásica de las anosognosias, a la cual se refirieron Anton y Babinski. Podemos relatar el caso de un paciente que en 1972 sufrió un accidente cerebrovascular con hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral izquierda, con escaso compromiso de conciencia. Este negaba el defecto motor. Al preguntarle por qué estaba hospitalizado dijo "tengo los bronquios malos"; le preguntamos por qué no se levantaba y respondió "el doctor ordenó que no me levantara". Al pedirle levantar el brazo izquierdo dijo "¡Ahí voy!" y se quedó inmóvil; al insistirle un momento después confabuló diciendo "ya lo hice". En otras oportunidades levantaba el brazo derecho por el izquierdo. Le pedimos levantar ambos brazos y compararlos, y dijo "el derecho está... 10 cm más alto". Cuando le mostrábamos su brazo hipotónico, justificaba la inmovilidad diciendo "en este momento estoy cansado" y no se interesaba por analizar su incapacidad. Además suponía que podía caminar, decía que más temprano se había levantado al baño. Tres semanas más tarde reconocía el defecto motor, pero no le preocupaba (anosodiaforia). Al obligarlo a fijar su atención en la mano paralizada, a veces la criticaba por su torpeza (personificación), otras veces creía que era de otra persona, del médico o de su esposa (somatoparafrenia). Junto a estos defectos mostraba una demencia moderada, con labilidad emocional, pensamiento concreto y fallas de memoria episódica. Además estaba desorientado en el espacio (a veces creía estar en su casa o en otra ciudad) y ocasionalmente presentó falsos reconocimientos (que una paciente vecina era su esposa) y confabulaciones. Al mejorar la anosognosia, suele aparecer una anosodiaforia con euforia relativa; un paciente con severa hemiplejia decía confiadamente: "con su tratamiento me voy a mejorar". 26 c. Anosognosia de la hemianopsia. La hemianopsia de por sí causa escasa invalidez, los pacientes la compensan girando los ojos y/o la cabeza, y exploran bien su entorno. Las limitaciones funcionales generalmente se deben a negligencia espacial unilateral, que se asocia a anosognosia de la hemianopsia. Esa negligencia se define como un defecto lateralizado de la atención, ya que el paciente no dirige su atención hacia el lado hemianóptico. Dicho de otro modo, hay pacientes que se dan cuenta de que tienen una hemianopsia y que cuando se les pide explorar el espacio giran la cabeza y los ojos para explorar ambos lados del espacio. Aquellos con anosognosia y negligencia unilateral no miran hacia el lado hemianóptico y no compensan el defecto. Si se les pide leer, leen sólo parte del renglón; si se les pide describir una escena, describen sólo lo ubicado a un lado; si se les pide copiar un dibujo, copian sólo una mitad. Excepcionalmente se han descrito pacientes con anosognosia de la hemianopsia y sin negligencia); a la inversa, hemos visto un caso que tenía negligencia unilateral a pesar de tener noción de su hemianopsia. La negligencia es más importante y persistente con lesiones del hemisferio derecho -­‐
dominante para la atención dirigida al espacio externo-­‐ pero también puede verse con lesiones del hemisferio izquierdo. En pacientes con accidentes cerebrovasculares recientes, se encontró que era tan frecuente (cerca de 50%) con lesiones izquierdas como derechas. Junto a este defecto se da el fenómeno de completación, en que medias figuras presentadas con la mitad que falta hacia el campo hemianóptico son percibidas como completas. Williams y Gessel exploraron la completación de rostros (presentando rostros completos o parcialmente cubiertos), y comprobaron que existía una relación inversa entre la completación y la noción de la hemianopsia. Warrington también demostró que los pacientes con noción no completaban. Hemos pedido a pacientes con negligencia unilateral comparar la esfera de un reloj completa con todas las horas, con otro que sólo tenía la mitad; se los presentamos una y otra vez, y sólo después de varios ensayos lograban darse cuenta de la diferencia. Antes de eso veían medio reloj, pero confabulaban y creían verlo entero. También sería una confabulación el que un paciente copie parte de un dibujo (apraxia constructiva por negligencia) y crea que lo copió entero. Hemos visto un paciente que dibujaba media bicicleta, con sólo una rueda, y daba por terminada la tarea, a pesar de saber que las bicicletas tienen dos. Feinberg señaló que sujetos con anosognosia para la hemianopsia izquierda y negligencia unilateral confabulaban sobre los objetos presentados al hemicampo ciego. Con el paso del tiempo la anosognosia y la negligencia unilateral tienden a disminuir, y es excepcional que dure más de 12 meses. Se asocia a defectos motores y sensitivos severos, pero la correlación con el grado de demencia es escasa. d. la anosodiaforia: indiferencia afectiva frente al defecto motor. e. la personificación del hemicuerpo paralizado: el enfermo lo mira como algo extraño, ajeno. En la personificación de la hemiplejia, que ya hemos mencionado, el enfermo se refiere a la extremidad paralizada como "eso" o "ella"; otros dicen "es flojo, se cansa". Este trastorno no es raro en el período de recuperación de la anosognosia. Critchley cita un paciente que llamaba a su brazo "el comunista" diciendo que se negaba a trabajar. Denominó misoplejia a esa actitud crítica hacia la extremidad paralizada, y refiere que en casos extremos los pacientes pueden llegar a golpearla. 27 f.
la misoplejia: el paciente expresa disgusto por ese hemicuerpo, e incluso lo castiga, g. el fantasma supernumerario: el paciente siente que existe una extremidad distinta a la paralizada. Si hablamos de “miembros fantasma” a todos nos viene a la mente el caso de las personas que tras sufrir una amputación siguen sintiendo el brazo o la pierna mucho tiempo después de ser operados. Sin embargo, existe otro tipo trastorno que resulta todavía más escalofriante y para el que la medicina aún no ha encontrado una explicación definitiva: el denominado miembro fantasma supernumerario (Supernumerary phantom limb). Los pacientes que sufren este tipo de alteración experimentan la aparición repentina de un quinto miembro – ya sea una pierna o un brazo – que pueden mover y sentir perfectamente como si formara parte de su cuerpo. En todas las ocasiones, los afectados por este tipo de alteraciones han sufrido un fuerte traumatismo en el cerebro, tras el cual describen la aparición de un tercer brazo, una nueva mano o una pierna que nace de diferentes partes del cuerpo, tales como un codo, el hombro o la rodilla. • ¡TENGO UN BRAZO DE MÁS¡ En el hospital universitario de Ginebra acaban de estudiar uno de estos casos y por primera vez en la historia han registrado la existencia de este miembro en el cerebro de la paciente. La mujer, de 64 años de edad, ingresó con una hemorragia subcortical y, cuatro días después, comenzó a sentir la presencia de un nuevo brazo que, según sus propias descripciones, nacía en su codo izquierdo y que podía ver y manejar a su antojo. Mediante una resonancia magnética del cerebro, los doctores comprobaron que la mujer no mentía. Cuando los médicos le pedían que moviera el brazo imaginario, varias regiones cerebrales se activaron como si realmente hubiera algo que mover. Cuando le pidieron que lo mirase, el córtex de la paciente se activó, indicando claramente que la mujer estaba viendo aquel brazo delante de su cara; y cuando le indicaron que se pellizcara la mejilla, las regiones relacionadas con el tacto mostraron una clara actividad. Aunque las causas últimas siguen siendo un misterio, parece que el síndrome tiene su origen en los daños en el lóbulo parietal superior, la zona donde el cerebro organiza la imagen del propio cuerpo. Una alteración en esta zona provoca que la propia percepción se duplique o se reorganice y que el esquema mental del cuerpo quede seriamente distorsionado. j.
Un principio parecido, es el que afecta a las personas que sufren el síndrome conocido como BIID (Desorden de identidad de la integridad corporal). El desorden de identidad de la integridad corporal o BIID (sigla de Body Integrity Identity Disorder) es una enfermedad psiquiátrica que provoca en el individuo afectado un irresistible deseo por amputarse una o más extremidades sanas del cuerpo. Los pacientes que sufren esta enfermedad sienten un deseo irrefrenable de amputarse una o más extremidades sanas del cuerpo que no reconocen como propias. La diferencia es que la distorsión que se produce en BIID es casi con toda certeza congénita, es decir, tiene lugar durante el desarrollo del cerebro. Es conocido que algunos niños que nacen sin un brazo o una pierna experimentan el 28 denominado síndrome del miembro fantasma, lo que sugiere que la imagen del cerebro es instalada en nuestra mente durante el desarrollo. Los afectados por el BIID aseguran haber tenido esa sensación de que un brazo o una pierna les son “ajenos” desde su más tierna infancia, y este hecho se explicaría si su cerebro hubiera fallado a la hora de instalar ese miembro en la imagen que el paciente tiene de su cuerpo. Dicho con otras palabras, el problema de los miembros y las conexiones cerebrales nos indica que más que de “fantasmas” tal vez deberíamos hablar de “hardware” no reconocido o mal instalado. •
Características. Una persona que sufre de BIID desea tener amputadas una o más de sus extremidades. Este trastorno no debería confundirse con la acrotomofilia, que es el deseo sexual por alguien que ya tiene algún miembro amputado. Dentro de la comunidad BIID, los acrotomófilos son llamados «devotos». De todos modos, parece haber alguna relación entre los dos desórdenes, habiendo individuos que padecen ambos. Aunque la definición oficial del «desorden de identidad de la integridad corporal» precisa que es sólo el deseo de amputación, el Dr. Michael B. First concuerda en que la enfermedad podría incluir la necesidad de otros impedimentos, como la paraplejía. Evidencia anecdótica demuestra que un gran porcentaje de personas con BIID necesita sufrir de distintas discapacidades. Para confirmar esto, el Dr. First comenzó un estudio en abril de 2007 como seguimiento a su investigación realizada para la quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales. Si se descubre que la principal motivación de los pacientes con BIID es tener alguna discapacidad, este trastorno podría considerarse como una forma del síndrome de Munchausen. •
Las causas exactas del desorden de identidad de la integridad corporal son desconocidas. Una teoría plantea que un niño, luego de ver a un amputado, puede quedar con su psique marcada y adopta aquella imagen corporal como un «ideal». Otra popular teoría sugiere que un infante que no se siente querido puede creer que convirtiéndose en un amputado atraerá la simpatía y el cariño que necesita. La teoría biológica propone que el desorden es una condición neuropsicológica, la cual presenta una anomalía en la corteza cerebral relacionada con las extremidades. Si esta condición fuera neurológica, podría ser conceptualizada como una clase congénita de somatoparafrenia, una condición que a menudo se origina luego de una apoplejía en el lóbulo parietal. Un mal funcionamiento en el lado derecho de esta zona —que es significativamente más pequeña en los hombres— podría potencialmente explicar no sólo porqué los varones son más propensos a sufrir este trastorno, sino porqué los miembros del lado izquierdo son los que se desean amputar en mayor cantidad (el lado derecho del cerebro controla el lado izquierdo del cuerpo y viceversa). Si la condición es similar a la somatoparafrenia, podría tener la misma «cura»: la estimulación calórica vestibular, es decir, la aplicación de agua fría en el oído derecho del paciente. 29 A pesar de que la gente con BIID es comúnmente considerada psicópata, un diagnóstico de psicosis excluye un diagnóstico de desorden de identidad de la integridad corporal. Los enfermos con BIID se sienten incompletos con sus cuatro extremidades y se alivian después de la amputación. Saben exactamente qué parte de qué miembro debe ser cercenada para calmar su sufrimiento. El pedido más común es la amputación sobre la rodilla de la pierna izquierda. Los enfermos sienten una profunda envidia hacia la gente amputada y perciben los síntomas antes mencionados como extraños y anormales. Se sienten solos con estos pensamientos y creen que nadie podría entender sus impulsos. Por lo general sienten vergüenza de sus ideas e intentan ocultarse del resto, incluso de los terapeutas y profesionales de la salud. Desde el psicoanálisis, una compulsión a dañarse el cuerpo o cercenarse una parte remite necesariamente a lo que se denomina como «castración», una operación fundamental por la que atraviesa todo sujeto y que se efectúa a nivel simbólico. La denegación de la castración simbólica es lo que marca el salto a lo real del cuerpo, por eso se trata en general de estructuras ligadas a la psicosis, en ocasiones a la perversión. Estudios recientes confirman que el BIID está asociado al estado psicológico o psicofísico comparado al de las personas transgénero, de tal modo que el individuo siente su extremidad como un apéndice que no le pertenece. h. la somatoparafrenia (SP), término acuñado por Gertsmann en 1942(3). Hace referencia a un delirio por el que el paciente cree que ese hemicuerpo (o parte de él) pertenece a otra persona. La somatoparafrenia es un trastorno del esquema corporal descrito en hemiplejias izquierdas, psicosis lúcida en la cual el paciente cree que el brazo inmóvil no le pertenece. •
Descripción y casos. La historia de la SP comenzó antes de acuñarse ese término. Karl Jaspers, en su psicopatología editada en 1917, refiere que un enfermo de Pötzl, con hemiplejia izquierda declaraba que su mano paralizada probablemente era de otro paciente; en otros momentos sentía que a su izquierda había un extraño que quería echarlo a un lado. Se insinuaba en el caso recién relatado, pero fue mucho más evidente en una mujer que sufrió un extenso infarto cerebral silviano derecho, también con hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral. Tenía noción de su hemiplejia, sabía que no podía mover el brazo izquierdo pero reconocía ese hecho sin angustia y seguía conversando de otro tema (anosodiaforia). Le preguntamos por su mano izquierda y respondió "nunca la he podido encontrar". Al señalarle su mano paralizada creyó que era de su hijo Lalito, que había sido misteriosamente cambiada por la suya. Se acariciaba la mano, le hablaba, lamentaba que tanto ella como su hijo no pudieran usar ese brazo. Cuando se lo movimos desde la izquierda sin que se percatara de la maniobra, se alegró "¡se mueve! ¡Lalito se está moviendo!". En ocasiones interpelaba a su mano "¡muévete! ¡muévete!" y comentaba "no me quiere obedecer" (personificación). Días después se le dijo que iba a ser operada para restituir cada brazo a su dueño; lo aceptó y no volvió a presentar la somatoparafrenia. Paulig refirió el caso de una mujer con infarto cerebral posterior y tálamo derecho, con anosognosia de la hemiplejia, que creía que •
30 •
su hemicuerpo izquierdo correspondía a veces a un nieto inválido y otras veces a un gato torpe. Presentación de los casos Caso 1. Ingresó a Neurología el 20-­‐09-­‐68. Era una mujer de 60 años, de aspecto envejecido, diestra, con 6 años de escolaridad, dueña de casa; tenía rasgos de personalidad dependiente. Existían antecedentes de hipertensión arterial moderada y de un discreto deterioro psicorgánico de un año de evolución. Una semana antes del ingreso había sufrido un accidente cerebrovascular de tipo isquémico, con hemiplejia izquierda completa, absoluta y fláccida, con hemianestesia superficial y profunda y con hemianopsia homónima. Al ingresar existía una discreta obnubilación, pero su conducta y sus respuestas eran atingentes. No se hicieron exámenes imagenológicos. Al interrogarla sobre su estado se quejaba de molestias banales, y sólo al interrogarla dirigidamente reconocía su hemiplejia, sin mostrar preocupación por ella; esto contrastaba con la labilidad emocional que aparecía en otros momentos. Sobre su lado izquierdo se limitaba a decir “no lo puedo mover”; cuando le pedíamos tomar su mano izquierda dijo “nunca la he podido encontrar”; y cuando la tomó, después de mucho insistir en que la buscara creyó que era de su hijo Eduardo y la acariciaba. Al sugerirle que intentara comunicarse con su hijo, le hablaba; al no obtener respuesta se inquietaba diciendo “está heladito, no me contesta... ¿estará muerto, doctor?”. En otro momento lo conminó “¡Contéstales, contéstales a los doctores!. En otra oportunidad comentó “a él lo dejé sin mano, porque la tengo yo” “ahora mi hijo está zunco y yo también”. Sin embargo, su reacción emocional ante este hecho fue siempre limitada y no alcanzó los desbordes teatrales que mostraba al lamentar la ausencia de otros hijos. No explicaba el cambio de manos, se quedaba perpleja “¡es una cosa tan rara!”; otro día confabuló “lo ví cuando se acostó a mi lado... venía heladito”. En una oportunidad se le aplicó a la mano un estímulo nocioceptivo que percibió vagamente, y quedó perpleja al sentir “una corriente”, ya que suponía que la estimulada era la mano del hijo. En algunas oportunidades un examinador le contestó haciéndose pasar por el hijo, y aceptó esas respuestas como verdaderas; cuándo el examinador movió la mano hemipléjica desde la izquierda se alegró “¡está viviendo Lalito!”. Con respecto a la pierna izquierda, a veces decía que podía moverla y otras veces que no; pero siempre la reconoció como propia. Por otra parte, existía anosognosia de su hemianopsia, llegando a fabular sobre objetos presentados al hemicampo visual ciego (por ejemplo se le presentó una caja de fósforos y dijo ver “un plato blanco con mermelada café”). Se mantenía con la cabeza y los ojos vueltos a la dereha, sin que se lograra atraer su atención desde la izquierda. Al taparse, solía dejar descubierta parta de su hemicuerpo izquierdo; y al darle órdenes motoras para el hemicuerpo paralizado las cumplía con las extremidades derechas. En el dibujo existió inicialmente una apraxia con pérdida de relaciones topológicas, con desestructación global, y sobreposición al modelo. No hubo afasia; tenía fallas atencionales, con errores en el cálculo mental, defectos moderados de la memoria episódica y pensamiento de tipo concreto. En las semanas siguientes, junto con desaparecer el discreto compromiso de conciencia el cuadro clínico se fue modificando. La apraxia constructiva se transformó en apraxia por negligencia unilateral; comenzó a explorar el 31 hemicampo izquierdo, dejó de fabular sobre objetos presentados al hemicampo ciego, reconocía tener cierto defecto visual; sin embargo, el efecto de completación persistió más de dos meses (era incapaz de discriminar entre el dibujo de un reloj entero y de medio reloj cuando faltaba la mitad izquierda: creía ver uno entero). La SP se fue atenuando y a veces creía que esa mano era del hijo, otras veces la reconocía como propia. En este último convencimiento parecieron influir las repetidas exploraciones que realizaba palpándose desde el hombro a la mano; la aparición de dolores y parestesias; su hija que le decía que Eduardo estaba bien; y un médico que una tarde le dijo “me voy a llevar el brazo de Lalito”. Aparecieron elementos de personificación del brazo paralizado; en una oportunidad, con el brazo bajo la ropa de cama, dijo de él “Se me quedó en la pieza”; en otro momento lo interpeló “¡Muévete, muévete!” y luego comentó “No me quiere obedecer”. En este periodo estaba lúcida, orientada, tenía un trato social adecuado, pero su pensamiento era concreto, tendía a perseverar y se fatigaba. Existían moderadas fallas de la memoria. Apareció discreta espasticidad. No había agnosias visuales ni apraxia ideomotora. Se dio de alta hospitalaria en diciembre de 1968. Se controló en varias oportunidades entre 1969 y 1970. En julio de este último año dijo “la mano mala no me obedece”, se quejaba de dolor del hombro; asistía a fisioterapia pero no había recuperado la marcha, estaba deprimida por su invalidez (se soñaba sana), se quejaba de ver mal con el ojo izquierdo. Persistía la hemianopsia homónima izquierda con discreta negligencia unilateral. En el último control de diciembre de 1970 el deterioro psicorgánico había aumentado. Caso 2. Ingresó a Neurología el 11-­‐07-­‐72. Era un hombre de 72 años, abogado, diestro, sin deterioro intelectual previo, normotenso, con antecedentes de cardiopatía coronaria. El día 10-­‐ 07, mientras escribía, se instaló en el curso de una hora una hemiplejía izquierda, sin compromiso importante de conciencia. Al ingreso se encontraba en buen estado general, con exámenes humorales de rutina normales, con leve somnolencia. El contacto social era adecuado, mostrando a veces labilidad emocional, otras veces humor negro. Presentaba una hemiplejia izquierda fláccida, con hemianestesia superficial y profunda y hemianopsia homónima. El examen del tono a derecha mostraba paramimesis. La evaluación neuropsicológica mostraba una negligencia unilateral izquierda, con apraxia constructiva y fenómenos de completación, desorientación espacial (paramnesia reduplicativa: creía estar en su casa o en otro hospital), fallas de la memoria (en aprendizaje verbal y visual), falsos reconocimientos y fabulaciones. Presentaba una acalculia espacial y falla parcial en restas. No existían trastornos del lenguaje ni apraxia ideomotora. Destacaban las anosognosias: de la hemianopsia (con negligencia unilateral), de la amnesia y de la hemiplejia. Al pedirle levantar el brazo izquierdo a veces decía “¡ahí voy!” y se quedaba tranquilo, sin obedecer; otras veces levantaba el derecho. Al mostrarle su mano fláccida a veces la reconocía como propia, otras veces la creía ajena y decía “la mía está al costado”. Este cuadro fue interpretado como un infarto extenso del territorio de la arteria cerebral media derecha y no se hicieron exámenes imagenológicos. En las semanas siguientes comenzó a tomar conciencia de su hemiplejia y aparece personificación del brazo, a veces decía de él “no me obedece” “es 32 lento para moverse” “es que está enfermo el pobre”. En otro momento se preguntó “¿esta porquería es mi brazo?” (misoplejia). En otras oportunidades dudaba sobre si la mano del examinador (ofrecida desde la izquierda) era o no la suya. En varias ocasiones al mostrarle su mano fláccida creyó que era de su mujer “mía no es, debe ser de ella, por la forma” (SP). Más tarde la reconocía como propia, o creía que la mano del médico era de su mujer. Estas respuestas eran variables, así como era variable la noción de la hemiplejía. Con respecta a esta última, no se angustiaba y mostraba gran confianza en la recuperación. En los meses siguientes siguió postrado, con hemiplejia, hemianestesia y hemianopsia. Se agravaron paulatinamente la demencia y el estado general, con aparición de escaras, anemia e infecciones respiratorias y urinarias. La negligencia unilateral se atenuó parcialmente. Caso 3. Era una mujer de 66 años, diestra, con escolaridad básica incompleta, dueña de casa, con antecedentes de diabetes mellitus. El 10 de febrero de 1991 sufrió un ataque isquémico transitorio y al día siguiente una hemiplejia izquierda, e ingresó al hospital. El examen mostraba una hemiplejia completa, absoluta, fláccida, con hemianopsia homónima y hemianestesia. Días después se agregó una neumopatía aguda. Una tomografía computada cerebral mostró signos sugerentes de un infarto extenso del territorio superficial de la arteria cerebral media derecha. Tres semanas más tarde la evaluación neuropsicológica mostró obnubilación residual, con pérdida de iniciativa, empobrecimiento y aplanamiento afectivo, retenía sólo 2 cifras en forma directa, fracasaba en el cálculo oral. Existía articulación imprecisa y pérdida de prosodia, cumplía sólo órdenes simples. Mostraba pensamiento concreto y existían una dudosa apraxia ideomotora (gestos imprecisos) y ausencia de programación en el dibujo. Era evidente una negligencia unilateral izquierda con oculocefalogiria a derecha. Reconocía sin angustia un defecto motor en el hemicuerpo izquierdo (anosodiaforia), pero en la misma entrevista aceptaba la sugerencia de que podía mover el brazo izquierdo, caminar al baño o que había salido de compras algunas horas antes (anosognosia y confabulaciones de la memoria). Al pedirle levantar la mano derecha o la izquierda, siempre levantaba la derecha; explicó “ahí tengo las dos, la izquierda y la derecha” “ahora las tengo juntas”. Al mostrarle su mano izquierda paralizada y preguntarle por ella, explicó “es de mi hijo, el me la pasó y me la dejo en la falda” “cuando vino el lunes... o el domingo” “yo se la cuido mucho” (y la besa y acaricia). Al preguntarle por sus manos, aceptó que ambas estaban en su derecha. Un par de días más tarde, decía que esa mano izquierda era de una hija “no la necesita... me la dejó en la cama nomás... y no volvió a buscarla”. Después del alta hospitalaria no volvió a control. Discusión. Los delirios en relación al cuerpo no son raros en la patología psiquiátrica pero sí en el ámbito de la neurología. En la depresión podemos mencionar el síndrome de Cotard (el paciente cree que sus vísceras se han deteriorado o están ausentes), en la esquizofrenia podemos mencionar la apersonización (atribuirse características de otras personas o cosas) y el transitivismo (atribuir a otros lo propio). En la patología neurológica ha sido más difícil encontrar ejemplos similares, pero paulatinamente se está estableciendo que los delirios pueden ser tanto biológica como psicológicamente determinados. En el delirio de la SP llama la atención que, generalmente, se refiere al brazo y no a la pierna, tal vez por la mayor presencia que tiene el primero para un paciente en cama, y 33 por ser un segmento más fácil de diferenciar que la mitad de la cara o del tronco. Con respecto a la actitud emocional hacia el brazo, Haggard y Wolpert dicen que es una actitud hostil(8), pero en nuestros casos existía un afecto positivo, la sustitución era del brazo de una persona afectivamente próxima. Critchley cita casos muy peculiares: un paciente creía que el hemicuerpo izquierdo paralizado era de una mujer y tenía sensaciones eróticas con ella; otro, a semejanza del caso de Pötzl, creía que su pierna era del paciente de la cama contigua. En el caso de Paulig la paciente creyó que su brazo izquierdo pertenecía a una hija, una amiga, un nieto y finalmente a un gato. Esta idea absurda, que un brazo paralizado pertenezca a otra persona, puede ser mirada como un delirio lúcido; ninguno de los pacientes parecía alucinar. Se asociaba a ocasionales confabulaciones de la memoria: nuestro caso 1 decía “lo vi cuando se venía a acostar”; el caso 3 refería vivencias similares y la paciente de Paulig “recordaba haber visto la piel del gato, gris y sedosa”. Creemos que la anosognosia no se acompaña de SP, en estos casos el paciente se cree normal. En cambio, cuando existe una anosodiaforia el paciente sabe que algo anda mal y es en este momento cuando puede aparecer la SP. Es ilustrativo el caso 2: en el período inicial, con anosognosia, no había SP; ésta sólo apareció cuando se instaló la anosodiaforia. En el caso 3 habían momentos de anosognosia, pero otros de sólo anosodiaforia. Paulig y Bottini dicen que la SP se asocia a anosognosia de la hemiplejia, pero de la descripción de sus casos puede sospecharse una anosodiaforia(9,10). A lo largo de los años hemos visto muchos pacientes con anosognosia y anosodiaforia de la hemiplejia, pero sólo estos 3 casos de SP, y no podríamos decir cuales son los factores determinantes. Habitualmente existen severos defectos motores, sensitivos y del campo visual, con negligencia unilateral, y cierto grado de compromiso mental, una confusión o demencia moderadas. Se planteó que la personalidad previa predisponía a la anosognosia y al delirio(11), pero los autores más modernos han descartado esa posibilidad, sobre todo por el hecho de que se presentan casi exclusivamente por lesiones del hemisferio derecho(2,9). En el caso 1 existía una personalidad dependiente, pero no en los otros. En ningún caso existía una interpretación mágica. Con respecto a la importancia de la hemianestesia, que es la regla entre los casos publicados, queremos referirnos al interesante reporte de Bottini y cols(10). Su paciente, que creía que su mano izquierda era de un nieto, decía no sentir cuando le tocaban su mano, pero sí cuando el examinador le advertía que iba a tocar la mano del niño. Este fenómeno se insinuaba en nuestro caso 1, cuando la paciente se extrañó al sentir un estímulo aplicado a la mano que creía era de su hijo. Esto demostraba que la hemianestesia no era total, que existía percepción; pero que no era suficiente para que tuviera la sensación de pertenencia. Otra característica que queremos señalar es la falta de constancia, la variabilidad del delirio, que es influenciable por las sugerencias de los examinadores y puede cambiar de un momento a otro. Se ha señalado que la anosognosia y la anosodiaforia por una parte, la SP, la misoplejia y la personificación por otra, no tienen límites precisos y pueden alternar entre sí, incluso en el lapso de la misma entrevista(3). Nuestro caso 2 tenía momentos de personificación (“está enfermo el pobre”), de misoplejia (“porquería”) y de SP (“es de mi mujer”). En el caso de Paulig, el brazo paralizado se atribuía en forma variable a una hija o una amiga (y después a un gato)(9). Hace tiempo que Slater y Roth dijeron que los delirios en pacientes orgánicos, en relación con sus fallas de memoria y pensamiento, suelen ser más variables y desorganizados que en la esquizofrenia, por ejemplo(12). En otros pacientes con demencia e ideas delirantes (delirios de perjuicio, paramnesia reduplicativa, Capgras, etc), hemos observado que estas ideas son influenciables por el entorno. En las psicosis endógenas como esquizofrenia, parafrenia y paranoia, los delirios son más constantes y menos influenciables desde el 34 exterior. Por lo general las objeciones no cambian el delirio, o si el paciente parece dar la razón a la objeción al momento siguiente sigue afirmando lo mismo con total convicción. La SP habitualmente se presenta en relación con lesiones del hemisferio derecho; hemos encontrado sólo dos referencias a casos de SP por lesión izquierda; un paciente era diestro, pero a pesar de la importante lesión del hemisferio izquierdo tenía sólo una leve afasia, lo que plantea dudas sobre su especialización hemisférica(13); en el otro caso no se señala la lateralidad manual(3). Esto refuerza nuestra impresión de que las lesiones del hemisferio derecho dejan al sujeto con dificultades para apreciar la realidad concreta. Hace algunos años, cuando concluíamos que el hemisferio izquierdo es capaz de un razonamiento abstracto, pero el derecho tiene noción o sentido de la realidad; nos fundamentamos en varias observaciones, entre ellas la negligencia unilateral, la anosognosia de la hemiplejia, los defectos en la comprensión de las metáforas(14). Además se ha observado que el hemisferio izquierdo, separado del derecho en la sección del cuerpo calloso, tiende a confabular(15). La anosognosia de la hemiplejia puede ser mirada como una idea delirante (pero también como una ilusión, por la descarga corolaria del paciente que intenta mover el brazo). La SP sería otro delirio, cuya pregnancia es evidente en una paciente que podía verificar visualmente que la mano que creía ajena se continuaba con su cuerpo y decía “mis ojos y mi sensación no concuerdan, y debo creer lo que siento” “no puedo creer a mis ojos”(16). En nuestro caso 1, la paciente se tocaba desde el hombro hasta la mano paralizada, pero esto no fue suficiente para que cesara en su delirio (aunque esa exploración reiterada, junto a la aparición de dolor y otros elementos, pudo contribuir a su extinción). Estas observaciones plantean la validez de la dicotomía descrita para el reconocimiento de los rostros entre la percepción y la sensación de familiaridad, que explicaría el síndrome de Capgras (percepción sin familiaridad)(5,17). Esta dicotomía también parece tener validez en la paramnesia reduplicativa, cuando el paciente percibe bien las paredes y los muebles de su casa, pero cree que está en otro lugar, idéntico pero no familiar(18). Paulig también menciona la similitud entre la SP y los síndromes de Capgras y Fregoli(9). La disociación entre la sensación elemental y la sensación de pertenencia es muy clara en el caso de la abuela hemipléjica que se sorprendía porque podía sentir “cuando tocaban la mano del nieto”(10) y en nuestro caso 1. Shah, trabajando con voluntarios normales a los cuales se les presentaban rostros y voces familiares y de desconocidos demostró que la situación de familiaridad, además de la activación de la corteza témporo-­‐occipital basal, producían una activación especial de la corteza singular retroesplenial(19). Es posible que estudios similares en sujetos con SP pudieran demostrar una disociación similar. i.
Analgoagnosia o asimbolia al dolor 3.6.-­‐ AGNOSIA GUSTATIVA 3.7.-­‐ AGNOSIA OLFATIVA O ANOSMIA IV.-­‐ TRATAMIENTOS. Como en la mayor parte de los déficits cognitivos no existe una cura; sin embargo existen indicios que apuntan hacia que la rehabilitación cognitiva puede mejorar los síntomas. Tanto la evaluación de los déficits como la rehabilitación deberá realizarla un neurólogo. 35 También está probado que los pacientes tienden a mejorar si la información es presentada en otra modalidad diferente a la dañada. 36