Hallazgos que nos pueden hacer sospechar hipertensión

Hallazgos que nos pueden hacer sospechar hipertensión
intracraneal benigna:revisión del seudotumor cerebral y
nuestra experiencia.
Poster no.:
S-0299
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
J. A. Blanco Cabellos , S. Ossaba Velez , D. Hernández
2
1
1
Aceituno , D. A. Pérez Martínez , J. Torrens Martinez , J.
1 1
2
Galobardes Monge ; Madrid/ES, Parla (Madrid)/ES
Palabras clave:
Líquido cefalorraquídeo, Punción, Procedimiento diagnóstico, TC,
RM, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0299
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Objetivo docente
1-Hacer una revisión del tema incluyendo terminología, epidemiología, clínica y
hallazgos en neuroimagen, entre otros.
2-Mostrar los signos que pueden orientar al radiólogo sospechar un síndrome de
hipertensión intracraneal benigna
3-Exponer nuestra experiencia en una serie de 13 casos.
Revisión del tema
A-Terminología:
Nos referimos al seudotumor o pseudotumor cerebral o Síndrome de hipertensión
intracraneal benigna (SHIB) como al síndrome de hipertensión intracraneal en ausencia
de hidrocefalia, de lesión cerebral estructural, de edema cerebral y con una composición
normal del líquido cefalorraquídeo (LCR). El término de hipertensión intracraneal
"benigna" se refiere a la ausencia de lesiones cerebrales potenciamente malignas,
aunque por otro lado puede no ser acertado ya que la entidad puede tener una evolución
no tan benigna y causar daño visual irreversible. Hoy día el término preferido para su
designación es el de Síndrome de Hipertensión Intracraneal Idiopática o Hipertensión
intracraneal idiopática (SHII o HII). No obstante habría que distinguir entre seudotumor
cerebral primario o HII (Idiopática) y síndrome de hipertensión intracraneal o seudotumor
cerebral secundarios a múltiples posibles causas, entre ellas procesos con compromiso
del flujo venoso craneal o alteración del LCR.
B- Fisiopatología:
A día de hoy la HII se considera una entidad de fisiopatología no aclarada.
Se han propuesto múltiples teorías para explicar el aumento de presión intracraneal
en la HII, que implicarían a los distintos compartimentos que intervienen en la presión
intracraneal: LCR- volumen sanguíneo- parénquima encefálico. Ninguna de las teorías
ha sido plenamente aceptada a día de hoy, aunque las que muestran más credibilidad
proponen un aumento del LCR por una reabsorción defectuosa que pudiera a su vez
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estar causada por una dificultad en el drenaje venoso por estenosis de senos(1). Otras
teorías que hablan de aumento de la producción del LCR, del flujo sanguíneo cerebral
o del edema cerebral como posibles causas, también han sido rebatidas.
C- Etiología:
Podemos distinguir factores de riesgo asociados a la HII (Idiopática) o seudotumor
cerebral primario de causa desconocida, como el sexo femenino en edad fértil, la
obesidad y el aumento de peso reciente en los últimos 12 meses. El paciente tipo
sería una mujer obesa en edad fértil. Se han identificado múltiples posibles causas de
aumento de presión intracraneal que simulan un síndrome de HII y que constituirían
un síndrome de hipertensión intracraneal secundario o seudotumor cerebral secundario
y que enumeramos a continuación Fig. 1 on page 10 . La hipertensión intracaneal
idiopática es un diagnóstico de exclusión.
D- Epidemiología:
En cuanto a la Hipertensión Intracraneal Idiopática varios autores distinguen cuatro
grupos de pacientes:
Grupos de edad en HII
1- Niños
pronóstico mejor que en adultos
2- Niñas entre 11 y 15 años
cuadro clínico coinicidente con
menarquia
3- Mayores de 40 años
predominio en varones
4- Entre 20 y 40 años
predominio casi absoluto de mujeres
El grupo más numeroso y característico de esta entidad es el de mujeres de 20-40 años.
E- Criterios diagnósticos:
Los primeros criterios diagnósticos de HII los estableció Dandy en 1937 que
posteriormente fueron modificados en 1985:
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Criterios de Dandy modificados:
1- Signos y síntomas de hipertensión intracraneal: cafelea, náuseas, vómitos, déficits
visuales, papiledema
2- Ausencia de signos focales neurológicos con la excepción de parálisis de VI par
uni o bilateral
3- LCR con aumento de presión pero sin anomalías químicas ni citológicas
4- Ventrículos normales o disminuidos visibles en pruebas de imagen
La identificación durante estos años desde entonces de nuevas causas de hipertensión
intracraneal secundaria, la mejora de las técnicas de imagen no invasivas y el
reconocimiento clínico de síntomas neurológicos y no neurológicos de entidades que
pueden simular HII han propiciado el establecimiento de nuevos criterios (2):
Criterios actuales de Hipertensión Intracraneal Idiopática
1-Si existen síntomas, éstos se deben a la hipertensión intracraneal o al papiledema
2-Si existen signos, éstos se deben a la hipertensión intracraneal o al papiledema
3-Presión intracraneal aumentada medida en decúbito lateral
4-Composición normal del LCR
5-Ausencia de hidrocefalia, masa, lesión estructural o lesión vascular en RM o TAC
con contraste intravenoso en pacientes habituales o RM y angioRM venosa para el
resto de pacientes
6-Ausencia de otras causas de Hipertensión intracraneal
Se deben cumplir todos los criterios para considerar una HII.
La presión de apertura medida en punción lumbar da el diagnóstico definitivo. Por encima
de 25 centímetrosde agua está aceptado como definitivo. Presiones entre 20 y 25 cmde
agua resultan un punto de controversia entre los distintos autores (3). No obstante gran
parte de los autores consideran que presiones superiores a 25 centímetros de agua en
pacientes con sobrepeso y 20cm de agua en resto de pacientes son los puntos de corte
a considerar (3,4). El valor que definitivamente es patológico para todos los autores y
para cualquier paciente es superior a 25 cm de agua.
El líquido cefalorraquídeo debe tener composición normal aunque no es infrecuente
encontrar leve hipercitosis e hiperproteinorraquia que se aceptan como no indicativos
de patología y se aceptan como "normales".
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F- Clínica
El síndrome de Hipertensión Intracraneal Idiopática muestra una gran variabilidad en
cuanto a la sintomatología pudiendo verse desde pacientes asintomáticos o con clínica
insidiosa hasta pacientes con sintomatología incapacitante. Lo más frecuente es que se
trate de un cuadro autolimitado en el tiempo pero el cuadro puede tardar años en remitir.
Podemos distinguir cuatro formas de presentación.
Síntomas y signos en HII:
1-Síntomas de hipertensión intracraneal
cefalea, diplopia, náuseas, vómitos,
fotofobia
2-Síntomas visuales
disminución de la agudeza visual, visión
borrosa, oscurecimientos visuales
fugaces (de unos segundos, uni o
bilaterales), escotomas, fotopsias
3-Coexistencia de ambos
4-Papiledema
como hallazgo aislado en revisión
oftalmológica rutinaria
En todas las series la cefalea es el síntoma más frecuente en el momento de diagnóstico
(75-99%) (4). La cefalea puede variar aunque lo más frecuente es que sea diaria,
continua y holocraneal (5). La cefalea mejora tras la extracción de LCR, al igual que
pueden mejorar los signos radiológicos. Se suele acompañar de signos de irritación
meníngea como náuseas, vómitos y fotofobia y otros menos frecuentes como dolor
cervical, dorsal, radicular.
También pueden existir tinnitus pulsátiles.
La diplopia es típicamente horizontal por paresia-parálisis del VI par que puede ser uni
o bilateral.
La pérdida de visión central suele ser tardía y su presentación inicial haría sospechar
otros posibles orígenes como neuropatía óptica isquémica o neuritis óptica.
La existencia de déficits focales distintos a un VI par, crisis o alteración del nivel de
conciencia debería hacer sospechar un origen secundario como trombosis venosa o
meningitis.
Niños con HII desarrollan en ocasiones síntomas sugerentes de patología de fosa
posterior como ataxia, parálisis facial, rigidez de nuca, tortícolis o signo de Babinski.
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El papiledema puede estar ausente en algunas ocasiones aunque es poco frecuente.
Puede ser uni o bilateral. Varios autores lo consideran el "signo cardinal"(1). El disco
óptico se puede dañar en la HII por dos mecanismos: disrupción del transporte axonal y
por daño isquémico neural (3). La importancia del diagnóstico en la HII radica en evitar
una posible evolución a ceguera.
Pueden existir formas clínicas fulminantes con pérdida severa precoz y rápidamente
progresiva de visióncon papiledema severo, edema macular e isquemia del nervio óptico
(6).
G- Hallazgos en neuroimagen.
Los estudios de imagen en pacientes con síntomas de hipertensión intracraneal o
papiledema tienen como primer objetivo descartar la existencia de una lesión estructural.
Gran parte de los estudios de imagen de pacientes con HII pueden ser normales. No
obstante una parte no despreciable de ellos pueden mostrar sutiles signos que pueden
orientar a un síndrome de hipertensión intracraneal benigno.
1- Signos en relación con los nervios ópticos: La ectasia del espacio subaracnoideo
perióptico ha sido el signo más frecuentemente descrito en relación con el II par.
Dicho hallazgo produce un aumento del diámetro global del segmento intraorbitario
distal de los nervios ópticos (segmento prelaminar) que se puede apreciar con TAC
(Fig. 2 on page 12) y más claramente con RM (Fig. 3 on page 13 )donde
identificaremos más claramente la dilatación del espacio subaracnoideo que también
puede llegar a discriminarse con TAC en muchos casos forzando la ventana. Otras
posibles alteraciones son abalonamiento de la papila óptica e impronta de la misma
en los globos oculares, aplanamiento del contorno del polo posterior del globo
ocular, tortuosidad de los segmentos orbitarios de los nervios ópticos y realce de los
mismos con el contraste intravenoso(7). Ver Fig. 4 on page 14 y Fig. 5 on page 15 .
2- Silla turca vacía: o más correctamente parcialmente vacía. Ha sido junto con la
ectasia perióptica el signo más frecuentemente descrito. El aumento de presión del
LCR produce una herniación o aracnocele a través del diafragma selar observando
desplazamiento del tejido hipofisario hacia el suelo selar, con concavidad hipofisaria en
sentido superior. Ver Fig. 6 on page 15 y Fig. 7 on page 16 .
3- Disminución de volumen del sistema ventricular: Tradicionalmente se han descrito
las astas frontales seudocolapsadas con aspecto en hendidura, también aplicable para
ventrículos laterales y tercer ventrículo (slit like ventricles). No obstante el volumen
ventricular generalmente es normal e incluso en algunos casos se pueden ver ventrículos
prominentes, lo cual es muy poco frecuente. Un volumen ventricular lateral escaso,
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asociado a los otros signos descritos nos podría hacer sospechar HII en un contexto
clínico adecuado. Ver Fig. 8 on page 17. Fig. 9 on page 18. Fig. 10 on page 19 .
4- Prominencia cisternal: El espacio subaracnoideo peritroncoencefálico puede
apreciarse prominente en algunos casos así como las cisternas del cavum de Meckel.
Ver Fig. 11 on page 20 y Fig. 12 on page 21.
5- Disminución o borramiento de surcos: han sido descritos en algunos estudios.
Dicho hallazgo es de difícil interpretación debido a la juventud de muchos pacientes,
especialmente en niños. Además hay que recalcar la importancia de excluir otras
entidades con edema cerebral que puede simular HII, para lo cual nos puede ayudar
la secuencia de difusión en RM mostrando existencia de edema sin disminución de
atenuación visible en TAC. Ver Fig. 13 on page 22.
6- Colpaso de senos transversos o de pequeño tamaño(3). Puede resultar difícil de
diferenciar de una trombosis de senos en estudios de angioRM e incluso de senos
hipoplásicos. Igualmente se ha de interpretar con cautela ya que un seno colapsado
puede ser tanto consecuencia como causa de un aumento de la presión intracraneal.
De hecho se ha postulado como una de las hipótesis del origen de la HII una posible
estenosis de senos venosos durales (6). Ver Fig. 14 on page 23 .
Resumen posibles hallazgos de HII
Signos más frecuentes,descritos
tradicionalmente
Ectasia vainas nervios ópticos
Silla turca vacía
Signos menos frecuentes
Otros signos en relación con nervios
ópticos y globos oculares
Escaso volumen ventricular
Prominencia cisternal
Otros signos descritos
Surcos cerebrales disminuídos
Colapso de senos transversos
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Hay que subrayar la mayor sensibilidad de la RM para todos los signos previamente
enumerados así como su adquisición triplanar que obviamente eleva el rendimiento
diagnóstico sobre áreas como la silla turca respecto a la TAC. No obstante la TAC
también puede resultar útil para la detección de dichos signos. Ha de señalarse
igualmente la posibilidad de que tras el procedimiento de punción lumbar que se realiza
para el análisis del LCR y la determinación de la presión de apertura, los signos descritos
pueden disminuir o desaparecer.
Los estudios con contraste intravenoso son de gran utilidad para excluir causas de
aumento de presión intracraneal como trombosis venosas cerebrales, de senos durales
y yugulares, así como para detectar posibles fístulas arteriovenosas durales que pueden
presentarse con síntomas de hipertensión intracraneal y en las cuales el tratamiento con
shunt lumboperitoneal podría provocar herniación cerebral.
H-Tratamiento:
Se emplean varios posibles escalones terapéuticos según el caso, habiendo de
considerar tratamientos conservador, médico y quirúrgicos cuando fracasan los
previos(4,8). Ver Fig. 15 on page 24 .
I- Pronóstico:
El pronóstico dela HII es variable. Defectos visuales permanentes de distinta gravedad
pueden observarse hasta en un 50% de pacientes. La ceguera es la complicación más
temida, lo cual ha hecho considerar esta entidad como no tan benigna como en principio
se denominaba (9). La mayor duración de los síntomas asociados a la hipertensión
intracraneal se relaciona con peor pronóstico visual.
J- Nuestra experiencia
Hemos recogido 13 casos de HII diagnósticos en nuestro centro desde 2008 a 2011, de
los cuales 9 fueron mujeres (69.2%) y 4, varones (30,8%). La edad media fue de 32 años
con un rango de entre 10 y 47 años. La presión de apertura de la punción lumbar varió
entre 25 y 51 cm de agua, con una media de 34,6 cm de agua.
La forma de presentación clínica más frecuente fue el grupo de síntomas de hipertensión
craneal (cefalea, náuseas, vómitos) con un 30,7%, al igual que el papiledema
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como hallazgo en examen oftalmológico de rutina. Se presentaron con síntomas
oculares (oscurecimientos fugaces, visión borrosa, disminución agudeza visual) un 23%.
Debutaron con ambos grupos de síntomas (de hipertensión intracraneal y visuales) el
15,3%. La cefalea estuvo presente en el 69,2%.
En todos los pacientes evaluamos 4 signos de posible HII:
1- Ectasia perióptica: Valoramos como positiva una dilatación del espacio subaracnoideo
perióptico distal (prelaminar) de al menos 2mm. Resultó el signo más frecuente, presente
en el 100%(13 pacientes)
2- Silla turca parcialmente vacía: valoramos como positivo una ocupación selar
mayoritaria de al menos dos tercios de su volumen aproximado. Resultó positivo en 69%
(9 pacientes)
3- Ventrículos laterales poco prominentes o con astas frontales seudocolapsadas:
positivo en 53,8% (7 pacientes)
4- Prominencia cisternal: considerando cisternas peritroncoencefálicas y del cavum de
Meckel, sin un grosor límite numérico exacto. Lo valoramos como positivo en 61,5% (8
pacientes).
Resultados de nuestra serie
1- Ectasia perióptica
100%
2- Silla turca parcialmente vacía
69%
3- Ventrículos de pequeño tamaño
53,8%
4- Prominencia cisternal
61,5%
En nuestra experiencia podemos descartar la importancia de una orientación clínica
adecuada del paciente ya que todos los signos que hemos descrito previamente pueden
verse aisladamente en pacientes sin HII, aunque su visualización conjunta en un
paciente con síntomas visuales, síntomas de hipertensión intracraneal o papiledema
hacen sospechar HII, recordando siempre que la confirmación diagnóstica se realiza
mediante punción lumbar. En pacientes que no vienen orientados clínicamente con
sintomatología sospechosa los estudios de imagen iniciales, especialmente la TAC,
pueden ser valorados radiológicamente como normales. Aún así el radiólogo puede
alertar al clínico sobre una posible HII al conocer e identificar varios de los signos
descritos conjuntamente a pesar carecer de una clara sospecha clínica previa de una
entidad que puede causar déficits visuales irreversibles, residiendo en ello la importancia
de su conocimiento.
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Images for this section:
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Fig. 1: Condiciones asociadas a Hipertensión Intracraneal no idiopática (secundarias)
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Fig. 2: CT basal en el que se observa aumento del calibre de ambos nervios ópticos
en relación con ectasia perióptica de sus vainas junto con tortuosidad de los segmentos
orbitarios
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Fig. 3: Secuencia axial spin echo T2 en la que se aprecia claramente el aumento del
espacio subaracnoideo en el interior de la vaina de ambos nervios ópticos
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Fig. 4: Secuencia axial FSE T2 de RM craneal observando ectasia perióptica de los
segmentos prelaminares de ambos nervios ópticos con rectificación del polo posterior
de globos oculares y discreta impronta papilar óptica derecha
Fig. 5: Imagen axial de CT con contraste intravenoso observando ectasia perióptica y
discreta impronta de ambas papilas en ambos globos oculares.
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Fig. 6: Silla turca parcialmente vacía: Corte en línea media en secuencia sagital SE T1
de RM apreciando ocupación selar mayoritaria por LCR con tejido hipofisario desplazado
hacia el suelo selar.
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Fig. 7: Imagen de TAC con reconstrucción sagital. Corte en línea media de estudio
con contraste intravenoso observando también silla turca parcialmente vacía. Las
reconstrucciones multiplanares de TAC helicoidal pueden resultar útiles en el estudio
de la HII.
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Fig. 8: TAC basal apreciando cuerpos ventriculares laterales de pequeño tamaño.
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Fig. 9: Mismo paciente que figura 8 observando astas frontales de pequeño tamaño,
seudocolapsadas.
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Fig. 10: RM craneal con secuencia axial FSE T2 observando astas frontales
seudocolapsadas.
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Fig. 11: RM con secuencia axial FSE T2 en la que se aprecia prominencia cisternal
rodeando el tronco del encéfalo. La cisterna prepontina es de casi 1 cm de grosor. Se
intuye igualmente prominencia de la cisterna del cavum de Meckel izquierdo.
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Fig. 12: Reconstrucción coronal de sec FIESTA axial observando prominencia de ambas
cisternas del cavum de Meckel. Se advierte también ocupación selar parcial por LCR.
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Fig. 13: Disminución de surcos en TAC. Nótese la práctica ausencia de visualización
de surcos y de ambas cisternas silvianas en una paciente con HII apreciando buena
diferenciación corticosubcortical y ausencia de edema en posterior RM.
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Fig. 14: AngioRM venosa con reconstrucción sobre secuencia TOF apreciando senos
transversos de pequeño tamaño.
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Fig. 15: Tratamiento de la HII
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Conclusiones
CONCLUSIONES
1- Existen sutiles signos radiológicos que nos pueden hacer sospechar un síndrome
de hipertensión intracraneal idiopática, siendo de gran importancia encuadrarlos en un
contexto clínico adecuado.
2- La RM resulta más sensible que la TAC para la identificación de dichos signos aunque
resultando ambas de utilidad para su detección.
3- La presión de apertura obtenida mediante punción lumbar da el diagnóstico definitivo.
La neuroimagen es un método diagnóstico de apoyo.
BIBLIOGRAFIA
1-"Idiopathic intracraneal hypertension". S. Dhungana, B. Sharrack, N. Woodroofe. Acta
Neurol Scand 2010; 12:71-82
2-"Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension" Deborah I. Friedman,
Daniel M. Jacobson. Neurology 2002; 59: 1492-1495
3-"Idiopatic Intracranial Hypertension". Michael Wall. Neurol clinic 2010 August;
28(3):593-617
4-"Pseudotumor cerebral: análisis de nuestra casuística y revisión de la literatura". S.
Santos, J López Del Val, F. Pascual et al. Rev Neurol 2001; 33:1106-1111
5- "Cefalea en la hipertensión intracraneal idiopática" A. González-Hernández, O. FabrePi et al. Rev Neurol 2009; 49 (1): 17-20
6-"Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)". Sandeep Randhawa,
Gregory P. Van Stavern. Current Opinion in Ophthalmology. 19(6):445-53, 2008 Nov.
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7-"MR Imaging of Idiopathic Intracranial Hypertension" H Suzuki, J Takanashi et al. Am
J Neuroradol 22:196-199, January 2001.
8-"Pseudotumor cerebri and its treatment" Grant T. Liu, Nicholas J. Volpe, Steven L.
Galetta. Drugs today 1998, 34(6):563-571
9-"Not so benign intracraneal hypertension" Kathleen B. Digre. BMJ. 2003 March 22;
326(7390): 613-614.
Otros:
-"Hipertensión intracraneal idiopática, caso clínico: hallazgos en RM y revisión de la
literatura". Paloma García, Francisco J. De Castro, José F. Asensio et al. Rev Chil Radiol
2005; 11: 138-141
-"Pseudotumor cerebri: CT findings and correlation with vision loss" Wendell A. Gibby,
Mark S. Cohen et al. AJR 160: 143-146, January 1993
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