Vena ácigos y lóbulo de la ácigos: Anatomía, variantes y patología. Poster no.: S-1318 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 A. X. Martínez de Alegría Alonso , A. Arango Díaz , M. C. 3 1 1 Ageitos Casais , I. Couto Rodriguez , I. Sanz Falque , G. Tirapu 2 1 2 de Sagrario ; Santiago de Compostela/ES, Santiago De 3 Compostela/ES, Santiago/ES Palabras clave: Tórax, Anatomía, Venas / Vena cava, Radiografía convencional, TC-Alta resolución DOI: 10.1594/seram2012/S-1318 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. 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Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 27 Objetivo docente El objetivo de esta presentación es revisar la anatomía de la vena ácigos y del lóbulo de la ácigos, así como sus variantes normales y la patología congénita o adquirida de dichas estructuras que podemos encontrar en los estudios de imagen. Hemos intentado ofrecer una visión didáctica y mostrar ejemplos para enfatizar los hallazgos radiológicos más importantes. Revisión del tema La vena ácigos da nombre a un complejo sistema vascular que discurre paralelo a la vena cava inferior y recoge sangre procedente de la pared torácica y del mediastino. Además, en ciertas patologías, funciona como vía alternativa para el retorno venoso en su camino a la aurícula derecha. ANATOMÍA: En la mayoría de los casos se origina a nivel de L1-L2 tras la unión de las venas subcostales y lumbar ascendente derechas. Penetra en el tórax por el hiato aórtico del diafragma y asciende en íntima relación con la superficie derecha de los cuerpos vertebrales hasta que aproximadamente en D4 se hace horizontal y aboca en la vena cava superior, formando el "cayado de la ácigos". A lo largo de todo su recorrido recibe aportes de venas intercostales y mediastínicas derechas, así como de la hemiácigos y hemiácigos accesoria, que se localizan en el lado izquierdo de la columna vertebral y drenan un territorio equivalente. En conjunto, constituyen "el sistema de la vena ácigos" (Fig. 1 on page 15). Página 2 de 27 Fig. 1: Esquema del sistema de la vena ácigos. En verde, la vena ácigos (nótese su cayado a nivel craneal desembocando en la vena cava superior). En rojo, la vena hemiácigos, y en azul, la vena hemiácigos accesoria. Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN LA VENA ÁCIGOS EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX: Debido a sus relaciones anatómicas, la vena ácigos se identifica en la radiografía simple de tórax en dos localizaciones: 1. A nivel del cayado, que aparece como una estructura en forma de lágrima en la parte más caudal de la línea paratraqueal derecha. Resulta prominente si la vena se ingurgita al soportar un mayor flujo del habitual (Fig. 2 on page 16). Existen otras situaciones que pueden confundirse con un agrandamiento del cayado de la ácigos: adenopatías, masas pulmonares o mediastínicas, entre otras (Fig. 3 on page 17) . Página 3 de 27 2. La vena ácigos contribuye a formar el receso ácigo-esofágico, que se identifica como una interfase vertical proyectada sobre la columna que asciende ligeramente oblicua hacia la derecha hasta el espacio subcarinal. Dicha interfase está producida por una lengüeta del lóbulo inferior del pulmón derecho que se extiende medialmente y contacta con el esófago y la vena ácigos, dividiendo el mediastino en dos zonas de diferente densidad. Puede ser abombada por hernias de hiato o patologías más graves como neoplasias pulmonares o mediastínicas (2)(Fig. 4 on page 18). Fig. 2: A la izquierda, típica silueta del cayado de la vena ácigos en la parte caudal de la línea paratraqueal derecha, justo en el ángulo de unión de la tráquea con el bronquio principal derecho (Fig. a). A la derecha, paciente cardiópata con hipertensión en cavidades derechas y vena ácigos prominente (Fig. b). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Página 4 de 27 Fig. 3: A la izquierda, paciente con masa hiliar derecha que simula una dilatación del cayado de la vena ácigos. Se comparan la RX del momento del diagnóstico (Fig. b) con la previa de tres años antes (Fig. a). En el TC se señala dicha lesión (Fig. c).Tras biopsia, se diagnosticó de carcinoma broncogénico. A la derecha, paciente con un posible cayado de la vena ácigos prominente, un ensanchamiento mediastínico y un signo del tercer mogol en la RX de tórax (Fig. d). Los hallazgos en la TC (Figs. e y f) muestran que dichos signos corresponden a una gran masa mediastínica adyacente al corazón. Su diagnóstico histopatológico fue de paraganglioma. Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Página 5 de 27 Fig. 4: A la izquierda,RX con receso ácigoesofágico normal y TC en que se visualiza pulmón tras la parte derecha del mediastino (Fig. a y b). A la derecha, paciente con masa que en la proyección PA borra el receso ácigoesofágico y en la lateral aparece retrocardíaca. La TC confirma la naturaleza pulmonar de dicha lesión, que correspondió a un carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (Figs. c, d y e). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Aparte de ser desplazada por masas adyacentes, la vena ácigos puede ser asiento de patologías congénitas o adquiridas. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA VENA ACIGOS: • EL LÓBULO DE LA ÁCIGOS: Página 6 de 27 Se trata una anomalía congénita que merece un estudio pormenorizado, ya que se encuentra hasta en un 1% de las radiografías de tórax y puede dar lugar a imágenes dudosas capaces de confundir al radiólogo. Esta variante de la normalidad resulta de un fallo de la migración de la vena cardinal posterior derecha, precursora de la ácigos, desde la pared torácica hasta su localización normal en el ángulo traqueo-bronquial, por lo que se desarrolla un cayado localizado más lateral de lo habitual. La ácigos arrastra consigo dos hojas de pleura parietal y visceral que forman la "cisura de la ácigos", estructura similar a un meso por cuya parte caudal discurre el cayado de la ácigos. La parte de pulmón medial a ella se denomina "lóbulo de la ácigos", a pesar de que no es realmente un lóbulo pues carece de bronquio y arteria pulmonar propios (3) (Fig. 5 on page 19) . Fig. 5: En la parte superior, esquema del desarrollo embriológico normal de la vena ácigos y la alteración de la migración del vaso que arrastra las cuatro hojas pleurales y origina el lóbulo de la ácigos (Fig. a). En la parte inferior, la Fig. b presenta la típica imagen del lóbulo de la ácigos en la RX de tórax. La RX de la Fig. c pertenece a la misma paciente durante un proceso infeccioso, observándose una consolidación basal Página 7 de 27 derecha y la cisura de la ácigos engrosada por acúmulo de líquido pleural. El corte de TC (Fig. d) muestra el trayecto intrapulmonar del cayado de la vena ácigos. Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Su aspecto en la radiografía de tórax es bastante característico: 1. 2. En la proyección PA, el lóbulo de la ácigos se sitúa en la zona apical derecha, limitado en su lado interno por el mediastino y lateralmente por la cisura de la ácigos. Esta se visualiza como una imagen lineal con la silueta en forma de lágrima del cayado de la ácigos en su extremo caudal. El punto en que la cisura de la ácigos se une con la pleura parietal apical se denomina "trígono parietal" (Fig. 5 on page 19). En la proyección lateral, a veces se puede ver la silueta del cayado en una posición craneal a la habitual, así como el margen posterior de la vena cava superior en los casos en que es intrapulmonar (2). Ocasionalmente, en la TC puede observarse una prolongación de la cisura de la ácigos caudal al cayado; y otras veces, además de la vena ácigos, también la vena cava superior e incluso en tronco braquiocefálico tienen un trayecto intrapulmonar (2). El lóbulo de la ácigos puede ser afectado por la misma patología que el resto del parénquima pulmonar, pero en ocasiones se proyectan sobre él opacidades sin relevancia clínica. En general, un lóbulo de la ácigos opaco por superposición de estructuras mediastínicas se ve ligeramente más lucente en la parte inferior, imagen diferente a la creada por neumonías o masas a ese nivel (4). A la inversa, en algunos casos enfermedades difusas del parénquima pulmonar respetan el lóbulo de la ácigos detenidas por la cisura (Fig. 6 on page 20). Página 8 de 27 Fig. 6: En la parte superior, paciente con lóbulo de la ácigos opacificado por una masa pulmonar, hallazgo confirmado en la TC, que correspondió histológicamente a carcinoma epidermoide (Figs. a y b). En la parte inferior, RX de tórax con extensa consolidación en el lóbulo superior derecho que respeta el lóbulo de la ácigos (Fig. c). Compárese con el estudio del mismo paciente tras completar tratamiento antibiótico (Fig. d). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Existen dos entidades especiales: el "falso lóbulo de la ácigos" y el "lóbulo de la ácigos evanescente". El falso lóbulo de la ácigos se produce cuando un paciente presenta bullas, cicatrices o tractos fibrosos apicales que adoptan una morfología similar al lóbulo y a la cisura de la ácigos (2). El lóbulo de la ácigos evanescente consiste en un lóbulo de la ácigos cuya vena se ha desplazado desde la parte caudal de la cisura al mediastino después de que el paciente haya sufrido un neumotórax. Éste, en la práctica totalidad de los casos descritos, es de origen yatrogénico. Por eso se postula un posible papel protector del lóbulo de la ácigos para el neumotórax espontáneo (5). Página 9 de 27 • CONTINUACIÓN DE LA VENA CAVA INFERIOR PORLA VENA ÁCIGOS Y HEMÁCIGOS: Esta malformación consiste en la ausencia de un segmento de la vena cava inferior, concretamente entre su porción intrahepática y la desembocadura en la aurícula derecha. Por tanto la sangre será canalizada por las venas ácigos y hemiácigos, que aparecerán ingurgitadas y de gran calibre. En estos casos suelen asociarse otras malformaciones, como síndromes de asplenia o poliesplenia (Fig. 7 on page 21), vena cava inferior izquierda (Fig. 8 on page 22) o vena cava inferior doble (Fig. 9 on page 23) (1). Fig. 7: Paciente con continuación de la VCI por la vena ácigos. En los cortes coronales y axiales se observa la vena ácigos aumentada de calibre en su trayecto ascendente (Fig. a) y a nivel del cayado (Fig. b). El paciente presentaba un síndrome de heterotaxia con poliesplenia, estómago a la derecha, hígado de localización central y drenaje directo de las venas hepáticas en la aurícula derecha (Fig. c). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Página 10 de 27 Fig. 8: Ejemplo de continuación de la VCI por la vena ácigos en un paciente con VCI izquierda. En la Fig. a se observa una masa paratraqueal derecha que corresponde a una vena ácigos dilatada, tanto a nivel del cayado como en su trayecto ascendente, como muestran los cortes de TC de la Figs. b y c. Dicha vena pasa al lado izquierdo por detrás de la aorta (Fig. d) para drenar en una VCI izquierda (Fig. e). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Página 11 de 27 Fig. 9: Ejemplo de continuación de la VCI por la vena ácigos en un paciente con VCI doble. Las venas ácigos y hemiácigos drenan en una VCI derecha e izquierda respectivamente (Fig. a) y se encuentran ingurgitadas en todo su trayecto (Fig. b). En la Fig. c se observan las venas renales desembocando cada una en una VCI diferente. La Fig. d muestra la VCI derecha y la vena ácigos hasta el cayado. Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN • DRENAJE ANÓMALO DE LAS VENAS PULMONARES: Existen casos descritos de pacientes con comunicaciones anómalas entre las venas pulmonares y la vena ácigos, de modo que esta se verá engrosada en el segmento distal al punto de drenaje. Funcionalmente se produce un shunt izquierda-derecha, por lo que en ocasiones se ha encontrado cardiomegalia, aumento de la vascularización pulmonar e incluso edema como hallazgos asociados. ANOMALÍAS ADQUIRIDAS DE LA VENA ÁCIGOS: Página 12 de 27 • HIPERTENSIÓN EN CAVIDADES DERECHAS: Un incremento en la presión en las cavidades derechas cardíacas puede transmitirse retrógramadamente al sistema venoso de la ácigos si alcanza un determinado nivel. En este caso, encontraríamos las venas del sistema de la ácigos de un calibre superior al normal. Generalmente es causado por un fallo cardíaco derecho, aunque otras causas como valvulopatías de larga evolución o situaciones de taponamiento cardíaco pueden producirlo. Debido a que se trata de patologías muy frecuentes, es una de las causas más comunes por las que encontramos en la RX de tórax signos de ingurgitación de la ácigos. • OBSTRUCCIÓN DE LAS VENAS CAVA: Aquellas situaciones que condicionan un aumento de resistencia al flujo por el sistema de las venas cava también van a causar un incremento del retorno venoso por la ácigos y hemiácigos. La patología que cursa con mayor frecuencia con obstrucción de las cavas es tumoral, bien sea por invasión directa, trombosis o compresión extrínseca. De este modo, la causa más frecuente de obstrucción de la vena cava superior es el cáncer de pulmón, mientras que en el caso de la cava inferior serían el hipernefroma, hepatocarcinoma y carcinomas suprarrenales (3). • TROMBOSIS DE LA VENA ÁCIGOS: Como todas las venas del organismo, la albergar trombos en su interior, ya sea localizaciones. Suelen cursar de manera venosa secundaria que tiene el sistema correctamente. ácigos en determinadas patologías puede formados in situ o procedentes de otras silente, posiblemente por el papel de red de la ácigos cuando las cavas funcionan Por tanto, el diagnóstico generalmente es incidental en estudios realizados por otros motivos. Los casos encontrados en nuestro servicio corresponden a enfermos con patologías de alto riesgo para generar trombos y émbolos (Fig. 10 on page 24). Página 13 de 27 Fig. 10: Paciente con linfoma de Hodgkin con trombosis en sistema venoso superior, a nivel de ambas yugulares (Fig. a), venas innominadas (Fig. b), VCS, subclavia izquierda y venas ácigos (Fig. c) y hemiácigos (Fig. d). También, se observa importante circulación colateral. Posiblemente todas estas alteraciones sean complicación del implante de un catéter venoso central. Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN • AFECTACIÓN YATROGÉNICA: Aunque poco frecuentes, algunos procedimientos invasivos, tanto diagnósticos como terapéuticos, pueden complicarse afectando de algún modo la vena ácigos. Se producirán sobre todo en casos relacionados con vías centrales o intervenciones sobre la VCS por su proximidad anatómica, aunque no siempre es así (Fig. 11 on page 25). Página 14 de 27 Fig. 11: Ejemplos de afectación yatrogénica de la vena ácigos. A la izquierda, paciente con reservorio axilar derecho y catéter venoso central cuyo extremo ha migrado a la vena ácigos. Nótese que en la RX PA aparece medial a su posición habitual y que en la lateral presenta una forma en J anómala (Figs. a y b). La TC realizada confirma esta disposición (Figs. c y d). A la derecha, paciente sometido a vertebroplastia con cemento en que fragmentos de este material han embolizado hasta la vena ácigos (Figs. e y f). Referencias: A. Arango Díaz; Radiodiagnóstico, Complexo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela, Santiago De Compostela, SPAIN Images for this section: Página 15 de 27 Fig. 1: Esquema del sistema de la vena ácigos. En verde, la vena ácigos (nótese su cayado a nivel craneal desembocando en la vena cava superior). En rojo, la vena hemiácigos, y en azul, la vena hemiácigos accesoria. Página 16 de 27 Fig. 2: A la izquierda, típica silueta del cayado de la vena ácigos en la parte caudal de la línea paratraqueal derecha, justo en el ángulo de unión de la tráquea con el bronquio principal derecho (Fig. a). A la derecha, paciente cardiópata con hipertensión en cavidades derechas y vena ácigos prominente (Fig. b). Página 17 de 27 Fig. 3: A la izquierda, paciente con masa hiliar derecha que simula una dilatación del cayado de la vena ácigos. Se comparan la RX del momento del diagnóstico (Fig. b) con la previa de tres años antes (Fig. a). En el TC se señala dicha lesión (Fig. c).Tras biopsia, se diagnosticó de carcinoma broncogénico. A la derecha, paciente con un posible cayado de la vena ácigos prominente, un ensanchamiento mediastínico y un signo del tercer mogol en la RX de tórax (Fig. d). Los hallazgos en la TC (Figs. e y f) muestran que dichos signos corresponden a una gran masa mediastínica adyacente al corazón. Su diagnóstico histopatológico fue de paraganglioma. Página 18 de 27 Fig. 4: A la izquierda,RX con receso ácigoesofágico normal y TC en que se visualiza pulmón tras la parte derecha del mediastino (Fig. a y b). A la derecha, paciente con masa que en la proyección PA borra el receso ácigoesofágico y en la lateral aparece retrocardíaca. La TC confirma la naturaleza pulmonar de dicha lesión, que correspondió a un carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (Figs. c, d y e). Página 19 de 27 Fig. 5: En la parte superior, esquema del desarrollo embriológico normal de la vena ácigos y la alteración de la migración del vaso que arrastra las cuatro hojas pleurales y origina el lóbulo de la ácigos (Fig. a). En la parte inferior, la Fig. b presenta la típica imagen del lóbulo de la ácigos en la RX de tórax. La RX de la Fig. c pertenece a la misma paciente durante un proceso infeccioso, observándose una consolidación basal derecha y la cisura de la ácigos engrosada por acúmulo de líquido pleural. El corte de TC (Fig. d) muestra el trayecto intrapulmonar del cayado de la vena ácigos. Página 20 de 27 Fig. 6: En la parte superior, paciente con lóbulo de la ácigos opacificado por una masa pulmonar, hallazgo confirmado en la TC, que correspondió histológicamente a carcinoma epidermoide (Figs. a y b). En la parte inferior, RX de tórax con extensa consolidación en el lóbulo superior derecho que respeta el lóbulo de la ácigos (Fig. c). Compárese con el estudio del mismo paciente tras completar tratamiento antibiótico (Fig. d). Página 21 de 27 Fig. 7: Paciente con continuación de la VCI por la vena ácigos. En los cortes coronales y axiales se observa la vena ácigos aumentada de calibre en su trayecto ascendente (Fig. a) y a nivel del cayado (Fig. b). El paciente presentaba un síndrome de heterotaxia con poliesplenia, estómago a la derecha, hígado de localización central y drenaje directo de las venas hepáticas en la aurícula derecha (Fig. c). Página 22 de 27 Fig. 8: Ejemplo de continuación de la VCI por la vena ácigos en un paciente con VCI izquierda. En la Fig. a se observa una masa paratraqueal derecha que corresponde a una vena ácigos dilatada, tanto a nivel del cayado como en su trayecto ascendente, como muestran los cortes de TC de la Figs. b y c. Dicha vena pasa al lado izquierdo por detrás de la aorta (Fig. d) para drenar en una VCI izquierda (Fig. e). Página 23 de 27 Fig. 9: Ejemplo de continuación de la VCI por la vena ácigos en un paciente con VCI doble. Las venas ácigos y hemiácigos drenan en una VCI derecha e izquierda respectivamente (Fig. a) y se encuentran ingurgitadas en todo su trayecto (Fig. b). En la Fig. c se observan las venas renales desembocando cada una en una VCI diferente. La Fig. d muestra la VCI derecha y la vena ácigos hasta el cayado. Página 24 de 27 Fig. 10: Paciente con linfoma de Hodgkin con trombosis en sistema venoso superior, a nivel de ambas yugulares (Fig. a), venas innominadas (Fig. b), VCS, subclavia izquierda y venas ácigos (Fig. c) y hemiácigos (Fig. d). También, se observa importante circulación colateral. Posiblemente todas estas alteraciones sean complicación del implante de un catéter venoso central. Página 25 de 27 Fig. 11: Ejemplos de afectación yatrogénica de la vena ácigos. A la izquierda, paciente con reservorio axilar derecho y catéter venoso central cuyo extremo ha migrado a la vena ácigos. Nótese que en la RX PA aparece medial a su posición habitual y que en la lateral presenta una forma en J anómala (Figs. a y b). La TC realizada confirma esta disposición (Figs. c y d). A la derecha, paciente sometido a vertebroplastia con cemento en que fragmentos de este material han embolizado hasta la vena ácigos (Figs. e y f). Página 26 de 27 Conclusiones Existe un amplio espectro de anomalías congénitas y adquiridas que pueden afectar a la vena ácigos. Asimismo, diferentes variantes normales y patologías que asientan sobre el lóbulo de la ácigos pueden dar lugar a imágenes confusas o de difícil interpretación. Ser capaces de reconocerlas en la radiología simple es fundamental para aprovechar las posibilidades que nos ofrece el MDTC como estudio complementario. BIBLIOGRAFÍA: 1.- C. M. Dudiak, M. C. Olson, H. V. Posniak. CT evaluation of congenital and acquired abnormalities of the azygos system. Radiographics March 1991; 11:233-246. 2.- J. Mata, J. Cáceres, X. Alegret, P. Coscojuela, J.A. De Marcos. Imaging of the Azygos Lobe: Normal Anatomy and Variations. AJR may 1991; 156:931-937 3.- T. Betschart, W. Goerres. Azygos lobe without azygos vein as a sign of previous iatrogenic pneumothorax: two case reports. Surgical and Radiologic Anatomy February 2009; 31:559-562. 4.- J. Caceres, J.M. Mata, J. Andreu. The azygos lobe: normal variants that may simulate disease. European Journal of Radiology March 1998; 27:15-20. 5.- A. Villanueva, J. Cáceres, M. Ferreira, J. Broncano, E. Pallisa, G. Bastarrika. Migrating Azygos Vein and Vanishing Azygos Lobe: MDCT Findings. AJR March 2010; 194:599-603. 6.- S. Delalieux, J. Hendriks, Y. Valcke, J.Somville, P. Lauwers, P. Van Schil. Superior sulcus tumor arising in an azygos lobe. Lung cancer November 2006; 54:255-257. Página 27 de 27