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■ COMUNICACIONES BREVES
Formas clínicas inusuales de presentación
de los neurinomas del acústico
Andrés Coca Pelaza, Juan P. Rodrigoa,b, José L. Llorentea,b, Justo R. Gómeza y Carlos Suáreza,b
a
b
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.
Instituto Universitario de Oncología del Principado de Asturias. Oviedo. Asturias. España.
El objetivo de este estudio es mostrar las formas inusuales
de presentación con que pueden manifestarse inicialmente
los neurinomas del acústico. Se realiza un estudio retrospectivo de los pacientes intervenidos de neurinomas del
acústico en nuestro servicio; se incluye en el análisis sólo
los casos cuyo síntoma inicial no se encuadraba en la hipoacusia unilateral. Se recogen datos de tamaño tumoral,
localización, forma de presentación y edad del paciente.
Encontramos 9 pacientes con síntomas atípicos y sin hipoacusia, entre los que la queja más común (22,2 %) fueron las
parestesias faciales. Ninguno de ellos refirió otra clínica
otológica acompañante. Un grupo significativo de los pacientes de nuestro estudio no se presentó con los síntomas
clásicos de los neurinomas del acústico. Que los clínicos conozcan este tipo de síntomas puede llevar al diagnóstico
precoz de esta afección.
Unusual Clinical Presentations of Vestibular
Schwannomas
Palabras clave: Síntomas atípicos. Schwannoma vestibular.
Neurinoma del acústico. Hipoacusia. Ángulo pontocerebeloso.
Key words: Atypical symptoms. Vestibular schwannomas.
Acoustic neuroma. Hearing loss. Cerebellopontine angle.
INTRODUCCIÓN
pecha diagnóstica de los neurinomas del acústico2. Por este
motivo es importante conocer las formas más atípicas de
presentación de los neurinomas del VIII par, con el fin
de mantener en alerta a los especialistas y permitir el diagnóstico precoz de este tumor.
Con este análisis, pretendemos mostrar los síntomas inusuales con que puede manifestarse un neurinoma y pondrían a prueba la pericia diagnóstica de los especialistas
más avezados. Añadimos en el estudio datos tales como tamaño tumoral y edad de los pacientes al diagnóstico, con
el fin de mostrar los escasos síntomas que pueden producir
lesiones con un tamaño considerable, así como que la edad
no debe ser un factor que nos haga descartar este trastorno
de nuestro abanico diagnóstico.
La forma más común de presentación de los neurinomas
del acústico es la pérdida unilateral y progresiva de la audición, junto con acufenos1. La audiometría en ellos muestra una hipoacusia neurosensorial unilateral, motivo por el
cual se les solicita una prueba de imagen, con lo que se
diagnostica la afección. Sin embargo, hay algunos pacientes con schwannomas vestibulares que no se presentan con
estos típicos síntomas. Este pequeño porcentaje de pacientes puede mostrar una audición normal o incluso una hipoacusia neurosensorial simétrica, lo cual dificulta la sos-
The aim of this study is evaluate the unusual ways of initial
presentation of the vestibular schwannomas. We performed
a retrospective study of the patients who underwent resection of acoustic neuromas on our service, including for
analysis only the cases which initial symptom was not the
hearing loss. Tumor size, localization, clinical presentation,
and age of the patients were considered. Nine patients
present with atypical symptoms. The most common
complain in this group were facial paresthesias (22,2 %).
None of them complained about other otological symptoms. A significant group of patients did not present with
the otological symptoms classically associated with vestibular schwannoma. Clinical knowledge of these kinds of
symptoms may lead to earlier detection of these lesions.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Correspondencia: Dr. A. Coca Pelaz.
Valdés, 10, 2.º E. 33012 Oviedo. Asturias. España.
Correo electrónico: [email protected]
MÉTODOS
Recibido el 15-1-2008.
Aceptado para su publicación el 22-1-2008.
Revisamos las historias clínicas de los pacientes intervenidos de neurinomas del acústico en nuestro servicio de otoActa Otorrinolaringol Esp. 2008;59(4):187-9
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Coca Pelaz A et al. Presentaciones inusuales de neurinomas
Tabla I. Datos de los pacientes con síntomas inusuales de presentación de los neurinomas del acústico
Paciente
Edad
Sexo
Tamaño (cm)
Audiometría (dB), umbral
Pruebas vestibulares
1
49
M
Parestesias hemifaciales
Síntoma inicial
3,2
20
Disfunción vestibular izquierda
2
24
V
Cefalea
2
15
Normales
3
36
M
Parestesias hemifaciales
4,3
20
Arreflexia vestibular derecha
4
36
V
Sensación de taponamiento ótico
1
15
Hiporreflexia vestibular izquierda
5
46
V
Hipoestesia lingual derecha
3
20
Disfunción vestibular derecha
6
32
M
Acufenos
1,8
20
Normales
7
50
M
Dolor facial
2,2
15-20
Arreflexia vestibular derecha
8
51
M
Otalgia
3
20
Arreflexia vestibular izquierda
9
32
M
Vértigo
4
15
Arreflexia vestibular izquierda
M: mujer; V: varón.
Figura 1. Imagen de la
resonancia magnética en
secuencia T1 con
gadolinio de la paciente
número 3, que muestra
un neurinoma de 4,3 cm
de diámetro mayor.
rrinolaringología entre noviembre de 1994 y septiembre de
2006. De los 120 pacientes que encontramos, elegimos para
el presente estudio a todos los que no habían consultado por
hipoacusia, no referían hipoacusia subjetiva durante la
anamnesis y presentaban un estudio audiométrico normal.
Fijados estos límites, se halló a 9 (7,5 %) pacientes que se incluyó en el análisis; eran 6 mujeres y 3 varones, con edades
comprendidas entre los 24 y los 51 (media, 39,5) años. El diámetro tumoral mayor medido en las imágenes de resonancia magnética oscilaba desde 1 y 4,3 (media, 2,72) cm.
RESULTADOS
El síntoma principal por el que consultaron los 9 pacientes del estudio se refleja en la tabla I. Ninguno refería hipoacusia subjetiva y todos ellos demostraron tener una
normoacusia audiométrica, entendiendo como tal una audiometría tonal liminar ⱕ 20 dB con una discriminación
verbal del 100 %. La queja más frecuente de estos pacientes
fueron las parestesias faciales en 2 (22,2 %) casos. Un
(11,1 %) paciente consultó por cefalea y otro por acufenos,
sin otra sintomatología asociada. Un paciente relataba sensación de taponamiento ótico y otro, hipoestesia lingual derecha. Un paciente consultó por otalgia y otro, por dolores
lancinantes hemifaciales. Por lo tanto, es de destacar que el
par craneal que más frecuentemente llevó al diagnóstico de
188 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(4):187-9
un neurinoma del acústico en esta serie fue el nervio trigémino, en 5 casos.
Llama la atención la media de edad de los pacientes, que
no llega a los 40 años, y que predominantemente son mujeres. Todos los tumores habían alcanzado un tamaño considerable, con un diámetro medio de más de 2,5 cm, con la
excepción del neurinoma intracanalicular de 1 × 1 cm, que
producía taponamiento ótico. Como ejemplo, la figura 1
corresponde a la resonancia magnética de la paciente 3.
Tras el diagnóstico, todos los pacientes fueron sometidos a
pruebas vestibulares, en las que sólo 2 pacientes no presentaron alteraciones, aunque ninguno refería vértigo ni inestabilidad.
DISCUSIÓN
La clásica descripción sintomatológica de los neurinomas del acústico presume un cuadro clínico evolutivo según el tumor va creciendo. Inicialmente, los pacientes
refieren hipoacusia, acufenos y vértigo, seguidos de sintomatología derivada de la compresión de pares craneales. Si
el crecimiento continúa, se produce compresión cerebelosa
y troncoencefálica3. Ya en 1944, Olsen et al4 notaron que, en
ciertos pacientes con neurinomas del acústico, faltaban los
típicos síntomas clínicos, especialmente la hipoacusia. Varios estudios han estimado la incidencia de pacientes con
normoacusia entre el 2,7 y el 12 %1,5-8.
En 1993, Moffat et al9 propusieron una clasificación para
los neurinomas del acústico basada en su lugar de origen y
su morfología. Según esta clasificación, los schwannomas
podrían clasificarse en: a) laterales (forma de pesa), que se
originan en el conducto auditivo interno (CAI) y producen
hipoacusia precoz; b) mediales (forma de piruleta), que se
originan en el ángulo pontocerebeloso (APC) y pueden crecer en tamaño sin producir significativos síntomas auditivos, y c) intermedios (forma de cono), con una porción lateral extendiéndose al CAI y una medial localizada en el
APC, que producen una sintomatología auditiva moderada.
Si aplicamos estos principios a nuestro estudio (entendiendo como laterales los neurinomas intracanaliculares,
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Coca Pelaz A et al. Presentaciones inusuales de neurinomas
mediales los extracanaliculares e intermedios los mixtos),
vemos que en nuestros pacientes las 8 lesiones mixtas produjeron toda la gama de síntomas que hemos explicado y
el neurinoma intracanalicular produjo sensación de taponamiento ótico, de lo que se deduce que los neurinomas
del acústico en nuestro estudio no mostraban una sintomatología acorde con el patrón descrito.
La incidencia de normoacusia en pacientes con schwannomas vestibulares ha sido estimada entre el 3 y el 6 % en
los estudios que la evaluaron específicamente10-13. Los síntomas más comunes de presentación que llevaron al diagnóstico fueron los relacionados con el nervio trigémino. En
nuestra serie, encontramos a 5 (55,5 %) pacientes con sintomatología trigeminal. Esta preponderancia de déficit del V
par craneal en pacientes con audición normal ha sido apreciada por otros autores también6,14. Este grupo de pacientes
sería diagnosticado del tumor por la mayoría de los clínicos, ya que evaluarían con una prueba de imagen radiológica un déficit de un par craneal no resuelto.
Los acufenos asimétricos y la cefalea, que se apreciaron
en nuestro artículo en 1 paciente cada uno, son conocidos
como posibles síntomas de presentación de los neurinomas
del acústico en general y también lo son por presentarse en
pacientes con neurinomas y audición normal6,14. Este tipo
de pacientes serían de igual manera diagnosticados, ya que
ante una cefalea persistente y sin mejoría, se solicitaría una
prueba de imagen. Más problemas entrañan los pacientes
con acufenos unilaterales, ya que es raro que se evalúe los
acufenos en un paciente con una audiometría normal. Los
acufenos se definen como “sonido en uno o ambos oídos,
tal como zumbido, timbre o pitido, que ocurre sin estímulo
externo”. El sonido puede ser pulsátil o continuo (no pulsátil), subjetivo (percibido sólo por el paciente) u objetivo
(también perceptible por otra persona). El acufeno característico de los neurinomas es el no pulsátil y subjetivo14. Se
acepta que, ante un paciente con acufenos persistentes y
asimétricos, se debería seguir al paciente, incluso a pesar
de una audiometría normal. Sin embargo, también se sabe
que esta filosofía puede no ser favorable en cuanto a costeefectividad, ya que la gran mayoría de estos pacientes no
tendrá una afección retrococlear identificable.
CONCLUSIONES
Este estudio demuestra que un porcentaje no desdeñable
de pacientes con neurinomas del acústico puede presentarse sin los típicos síntomas atribuidos a esta afección.
Se debe pensar en este tipo de tumores ante pacientes
con acufenos unilaterales continuos, cefalea persistente y
sintomatología de pares craneales.
No se debe descartar el diagnóstico de schwannoma vestibular ante un estudio audiométrico normal.
Que los clínicos conozcan este tipo de síntomas puede
llevar al diagnóstico precoz de esta enfermedad.
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