MG-SAF-11 Guía Clínica de Neurinoma del Acústico

MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 1 de 11
MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE
NEURINOMA DEL ACUSTICO
Puesto
Elaboró:
Revisó:
Autorizó:
Médico Adscrito al Servicio de
Otoneurología
Jefe del Servicio de Otoneurología
Subdirectora de Audiología, Foniatría y
Patología de Lenguaje
Firma
F04-SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 2 de 11
1. Propósito
Establecer los lineamientos que permitan establecer correctamente el diagnóstico y que
nos permitan establecer tratamientos adecuados y oportunos, que correspondan con los
estándares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra.
2. Alcance
A todos los médicos adscritos a la División de Audiología y Otoneurología, para establecer
criterios homogéneos y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado
abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación Luis
Guillermo Ibarra Ibarra.
3. Responsabilidades
Subdirector:
•
•
Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento
Brindar los recursos necesarios.
Jefe de Servicio:
•
•
•
Elaborar la guía del padecimiento
Supervisar el cumplimiento de la misma
Procurar el cumplimiento de la misma
Médico Adscrito:
•
•
Ejecutar la guía
Participar en la revisión
4. Políticas de operación y normas.
Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 3 de 11
5. Definición
Es un tumor benigno, encapsulado y de crecimiento lento. El término neurinoma del acústico
ha sido ampliamente usado para referirse a este tumor; sin embargo, es inadecuado para un
tumor que se origina de la cubierta de las células de Schwann de los nervios craneales,
raíces medulares y nervios periféricos, siendo más correcto llamarlo Schwannoma vestibular.
En la mayoría de las ocasiones se desarrolla a expensas del nervio vestibular inferior. Es el
tumor más frecuente
del conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso. Son
relativamente poco comunes en la distribución general, y afectan aproximadamente a 1 a
2 de cada 100.000 personas. Se presenta alrededor de la quinta década de la vida, con un
predominio en el género femenino de 55 A 65%. Ocupan el 80 a 90 % de todos los
tumores del ángulo pontocerebeloso. Corresponde al 10 % de los tumores endocraneales.
6. Diagnóstico
6.1. Cuadro clínico
Clásicamente el cuadro clínico del neurinoma del acústico se puede dividir en 4 estadios de
acuerdo al grado de compromiso del conducto auditivo interno y cisterna pontocerebelosa
dando distintos síntomas y signos de acuerdo al grado de compresión, generando hidrocefalia
en su etapa final.
La pérdida auditiva es el síntoma más frecuente, el 90% de los pacientes presentan pérdida
progresiva de la audición de forma unilateral. Cerca del 5% puede iniciar como una hipoacusia
súbita.
El 70% presentan acúfeno unilateral, de tonalidad aguda o grave. Se puede presentar en
forma de sílbido, rugido o pulsátil. Lo más característico es que sea de tono agudo, continuo,
del mismo lado del tumor. Del 3 al 5 % de los pacientes presentan audición normal.
Puede verse en dos formas: aislada en el 95% de los casos y asociada a neurofibromatosis
tipo 2, en la que aparece en forma bilateral.
Frecuentemente pueden presentar alteraciones en el equilibrio, manifestada por vértigo que se
incrementa con los movimientos de cabeza. Menos frecuente es la presentación de paresia o
paralisis facial y dolor en las regiones inervadas por el trigémino, cuando no se ha
diagnosticado a tiempo, suele ser uno de los datos más importantes para buscar patología
central.
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 4 de 11
6.2 Laboratorio y Gabinete.
Se debe hacer una historia clínica completa y una exploración adecuada. Se apoya el
diagnóstico por medio de estudios complementarios tales como:
Audiometría de tonos puros: Es la principal prueba inicial para el diagnóstico. Generalmente se
reporta pérdida unilateral, sensorial, gradual de altas frecuencias. Es importante señalar que la
pérdida auditiva no necesariamente se correlaciona con el tamaño del tumor.
Logoaudiometría: La discriminación del habla usualmente se encuentra disminuida, en
ocasiones no concuerda con el umbral tonal.
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral (PPATC): Tienen una alta sensibilidad
y especificidad (mayor al 90%). La ausencia de potenciales en presencia de pérdidas medias,
son sugestivas de una patología retrococlear.
También se puede realizar Impedanciometría y Audiometría de Bekesy, aunque su utilidad es
baja a comparación de los PPATC.
Las pruebas vestibulares evidencian ausencia de la respuesta calórica del lado afectado. Otras
pruebas
complementarias cocleo-vestibulares
deben
incluir los potenciales evocados
miogénicos vestibulares.
Las patologías con las que se debe realizar diagnóstico diferencial son: meningiomas,
epidermoides, glomus yugular, Schwannoma del VII, quistes aracnoideos y hemangioma
cavernoso.
6.3 Estudios especiales
La resonancia magnética, nos permite detectar tumores de diámetros tan pequeños como 1 a 2
mm. La resonancia magnética con Gadolinio incluye secciones milimétricas a través del conducto
auditivo interno.
La utilidad de la Tomografía Axial Computarizada de alta resolución, con o sin contraste es
reservada para los pacientes en los cuales no se les puede realizar una resonancia magnética.
La tomografía con ventana ósea nos permite visualizar la extensión en el conducto auditivo
interno, así como el crecimiento del tumor, lo que sirve como dato predictivo para la pérdida
auditiva postoperatoria.
6.4 Clasificación
Los neurinomas del acústico se clasifican en base a la localización en distintos grados:
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
•
•
•
•
Hoja: 5 de 11
Grado I: Tumor intracanalicular.
Grado II: Protrusión al ángulo pontocerebeloso sin contacto con el tronco
cerebral.
Grado III: Contacto con el tronco cerebral sin deformarlo.
Grado IV: Desplazamiento del tronco cerebral y los pares craneales.
En base a su tamaño:
•
•
•
•
Pequeño 1-10mm
Mediano 11-25mm
Grande 26-40mm
Gigante >40mm.
7. Tratamiento.
7.1 Médico
7.1.1 Medicamentos
El tratamiento conservador puede instaurarse en pacientes de edad avanzada dado el lento
crecimiento, así como en pacientes en malas condiciones médicas o con expectativa de vida
corta. También se trata conservadoramente los neurinomas pequeños asintomáticos y los
localizados en el único oído con audición conservada. Se sugiere un manejo conservador con
seguimiento audiológico y de imagen. En todos estos casos se requiere un estricto seguimiento
clínico, radiológico y audiológico ya que en un período de 3.1 años el 51% de los neurinomas del
acústico no operados crecen.
7.1.2 Rehabilitación
El objetivo básico es entrenar al paciente en los métodos de lectura labial. Puede ser derivado
para hacer un programa de rehabilitación vestibular que puede ayudarlo a acelerar la recuperación
por medio de la compensación.
7.1.3 Otros
Otras variantes del tratamiento dependen del estadio en que se realice el diagnóstico, así como
de las condiciones del paciente.
Las opciones de tratamiento para estos pacientes son: manejo quirúrgico, radioterapia y
conservador (observación). El tratamiento por radioterapia fue diseñado para pacientes que no son
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 6 de 11
candidatos a resección quirúrgica. Los métodos más utilizados incluyen la administración de una
única dosis de radiación al volumen tumoral. La fuente de radiación puede ser cobalto 60
(GammaKnife) o rayos X (Acelerador Lineal). Los efectos de la terapia radiante comienzan a las
pocas semanas y tardan entre 6-18 meses en terminar de actuar. El objetivo es intentar detener el
crecimiento tumoral. A pesar de ello del 5-10% de los neurinomas del acústico continúan
creciendo posterior al tratamiento con radioterapia. Esto hace que cada paciente deba ser
evaluado en forma individual para ofrecer el mejor tratamiento.
7.2. Quirúrgico
Es el tratamiento de elección de los neurinomas del acústico. El objetivo básico es la remoción
completa del tumor. Esto puede generar sordera definitiva de ese oído y distintos grados de
alteración de la función del nervio facial dada la manipulación del mismo durante la cirugía. Las
posibilidades de preservar la audición durante la cirugía están relacionadas al
estado
preoperatorio de la audición.
Respecto al nervio facial, el monitoreo continuo con electromiografía intraoperatoria permite
disminuir las tasas de parálisis facial postoperatoria o hacer que la misma sea de carácter leve y
transitorio.
La microcirugía remueve el 96% de los neurinomas del acústico. La recurrencia postquirúrgica es
del 1.8% y la morbilidad postoperatoria del 2.9%.
Respecto a las vías de abordaje del tumor existen 3 opciones distintas:
1. Abordaje por fosa media: Se utiliza en tumores pequeños (< de 1cm) con audición útil. Es
un abordaje que requiere retraer las estructuras craneales de fosa media pudiendo
generar complicaciones venosas a dicho nivel.
2. Abordaje translaberíntico: Se utiliza en tumores grandes con extensión anterior al tronco
cerebral y sin audición. La realización del mismo requiere la remoción del
bloque laberíntico con lo cual la audición se pierde por completo. Es de suma utilidad en
casos de recidivas tumorales. Tiene un mayor riesgo de presentar fístula de líquido
cefalorraquídeo postoperatoriamente.
3. Abordaje retrosigmoideo: Es el abordaje más utilizado en la actualidad. Se realiza en la
región retroauricular. Permite preservar la audición en aquellos casos con audición útil
preoperatorio.
Durante la cirugía se realiza la remoción del tumor respetando los planos limítrofes con las
estructuras nerviosas próximas.
En pacientes con neurinomas en el único oído sano de gran tamaño se puede plantear la
remoción parcial de la lesión para dar espacio al tumor para el futuro crecimiento preservando la
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 7 de 11
audición todavía útil. Los controles radiológicos indicarán cuando el crecimiento del residuo
tumoral requiera nuevo tratamiento quirúrgico. La resección del 80% del neurinoma permite
mantener la audición postoperatoria en un 95% de los casos en el postoperatorio inmediato y en el
60% de los pacientes a los 3 años.
7.2.2 Manejo Post operatorio
Los pacientes operados permanecen en unidad de cuidados intensivos durante 24hs, ello permite
el control estricto de todos los parámetros variables. Los síntomas inmediatos
probablemente sucedan durante este lapso, como ser cefaleas, nauseas, vértigos y muy
frecuentemente una disminución del alerta, somnolencia y poca reactividad a los factores
medio ambientales.
Si el paciente manifiesta buena tolerancia a la ingesta de líquidos, se le retira la sonda vesical que
no va más allá de las 12 horas. Se hace un plan de antibióticos que comienza en el preoperatorio y
se mantiene durante 5 días. Pasadas las 48 horas se moviliza, permitiendo una deambulación
restringida; es aquí donde podemos comprobar la existencia de fístula de líquido cefaloraquídeo ya
sea por la herida o por el oído, interrogando si no siente la necesidad de deglutir frecuentemente o
goteo al flexionar la cabeza hacia adelante para detectar la presencia de líquido por la nariz. En
caso positivo se deberá hacer la reparación transmastoidea a la brevedad y evitará de esta
manera una complicación infecciosa.
7.2.3 Seguimiento
Los días posteriores presentan inestabilidad en la marcha y vértigos que irán disminuyendo
hasta desaparecer en pocos días, estos síntomas se ven agravados con los movimientos de la
cabeza.
Otros pacientes con acúfeno previo a la cirugía, permanecen o cambian de intensidad; en otros
aparecen a partir de la intervención, que tienden a disminuir con el tiempo.
8. Evaluación del resultado
8.1 Cuantitativo
El control tumoral a largo plazo sobre el 90% puede lograrse con radiocirugía. Las tasas de
neuropatía facial y trigeminal después de radiocirugía están debajo del 5% respectivamente. La
preservación auditiva se logra sobre el 50%.
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 8 de 11
8.2 Cualitativo
El diagnóstico temprano ofrece a los pacientes tratamientos que reducen significativamente la
morbi-mortalidad producida por estos tumores.
9. Criterios de alta
La evolución posterior al tratamiento quirúrgico indicará el momento adecuado para ser egresado
de la unidad hospitalaria, pero el paciente continuará con valoraciones anuales audiológicas y
vestibulares periódicas.
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
10. Anexos
10.1 Flujograma
F04- SGC-01 Rev.2
Hoja: 9 de 11
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 10 de 11
10.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas especificas
1. Baloh RW, Halmagyi GM. Disorders of the vestibular system, New York Oxford University
Press 1996.
2. Bartual Pastor J, Pérez Fernández N, El sistema vestibular y sus alteraciones Masson
S.A. 1998.
3. Battista, Gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. Otolaryngol Clin North Am
2009; 42(4): 635-54.
4. Bennett, M., Surgical approaches and complications in the removal of vestibular
schwannomas. Attista, Otolaryngol Clin 2007; 40(3): 589-609.
5. Brunas RL, Corvera BJ, Neurología Clínica, Sistema vestibular y trastornos
oculomotores. Buenos aires: El Ateneo 1985.
6. Carmona S, Marelli E, Neurotología, 2da edición, Buenos Aires Argentina Editorial
Akadia, 2009.
7. Corvera BJ. Neurología clínica, México Salvat Mexicana, 1990.
8. Darrouzet V et al. Prognostic value of the blink reflex in acoustic neuroma surgery.
Otolaryngol Head Neck Surg 127: 2002.
9. Fahy C et al. Acoustic neuroma surgery and tinnitus. Eur Arcg Otorhinolaryngol 2002; 259:
299-301.
10. Furman JM; Balance disorders: Philadelphia: FA. Davis; 1996.
11. Goodhill V, El oído: enfermedades sordera y vértigo, Salvat Editores , S.A, 1986.
12. Jackler R.k Neurotology. St Louis;Mosby, 1994.
13. Jackler, Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): 217-38.
14. Nedzelski, Conservative management of acoustic neuromas. Neurosurg Clin N Am 2008;
19(2): 207-16.
15. Parsa , Acoustic neuroma. Preface. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2).
16. Swartz, M., Pathology of the vestibulocochlear nerve, Neuroimag Clin, 18, 2008, 334-346.
17. Wackym, Stereotactic radiosurgery, microsurgery, and expectant management of
acoustic neuroma: basis for informed consent. 2005; 38(4): 653-70.
18. Wandong, Cystic acoustic neuroma. - J Clin Neurosci -2005; 12(3): 253-255.
19. Wiet , Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) revision. Otolaryngol Clin Am ,2006;
39(4): 751-62.
20. Rhoton, Microsurgical anatomy of acoustic neuroma. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2):
145-74.
21. Larach A, Lanas A. Experiencia en sospecha y diagnóstico del neurinoma del acústico.
Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza cuello 2003; 63: 167-172.
22. Morales G. Sospecha clínica de neurinoma del acústico y correlato imagenológico, Rev
otorrinolaringol cir cab-cue. 2002; 62: 6-12.
23. Hernández M., Fraile R. El papel de la videonistagmografía en el diagnóstico del
neurinoma del acústico, Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 413-416.
24. Médica Sur, Sociedad de médicos A.C, Neurinoma del acústico, aspectos clínicos, 2005.
F04- SGC-01 Rev.2
MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS
Código:
MG-SAF-11
DIRECCIÓN MÉDICA
Fecha: JUN 15
Rev. 02
SUBDIRECCIÓN DE AUDIOLOGÍA,
FONIATRÍA Y PATOLOGÍA DE LENGUAJE
Hoja: 11 de 11
25. Plasencia A, Gaspard, Radiocirugía del neurinoma del acústico: resultados
preliminares en el Instituto radiocirugía del pacífico, Revista Peruana de Neurocirugía
Volumen 2- Nº 3 Julio - Setiembre 2007.
26. González D, Pesudo M., Tratamiento neuroquirurgico de los neurinomas del acústico
sin indicación del tratamiento con radiocirugía. Neurocirugía 2004;15:439-444.
27. Vaamonde L., Castro C., Neurinoma del acústico asintomático asociado con
macroadenoma de hipófisis, Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 705-708.
28. Carlos Stott C, Nicolás Albertz A.Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2008,
68:301-308.
11. Control de cambios
Revisión
Descripción del cambio
Fecha
00
Incorporación a la Documentación del SGC
Noviembre 2010
01
Revisión y modificación
Septiembre 2012
02
Actualización de la imagen institucional, actualización del nombre del
instituto, actualización del contenido
JUN 15
F04- SGC-01 Rev.2