Tema 134 SARCOIDOSIS CUTÁNEA

Tema
134
SARCOIDOSIS CUTÁNEA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y L. Calzado
DEFINICIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la
presencia en los órganos afectados de granulomas
sarcoideos, es decir, granulomas epitelioides, sin
corona linfocitaria, ni necrosis caseosa central.
ETIOLOGÍA
Se desconoce su origen e incluso se duda de
su existencia como entidad. Se ha postulado la
implicación de agentes infecciosos como subtipos
de micobacterias y hongos, barajándose la posibilidad de una respuesta inusual del huésped a
estas infecciones, pero los cultivos resultan repetidamente negativos. Existen casos descritos de sarcoidosis familiar, por lo que factores genéticos y
familiares podrían estar involucrados. También se
han comunicado casos con afectación cutánea en
enfermos con neoplasias hematológicas o hepatitis C tras tratamiento con interferón. Se ha postulado que el interferón estimula la respuesta inmunológica Th1, que parece estar implicada en la
patogenia de la reacción sarcoidea.
CLÍNICA
La sarcoidosis es una enfermedad de países
desarrollados, que afecta especialmente a la población negra femenina entre 20 y 40 años. Su gran
variabilidad clínica y pronóstico impredecible, viene dado por su capacidad de afectar a cualquier
órgano.
La presentación clínica puede ser de forma
aguda con fiebre, linfadenopatías hiliares, artralgias, eritema nodoso e iridociclitis (síndrome de
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Löfgren), de evolución limitada, o de forma crónica con fibrosis en los órganos afectos y síntomas inespecíficos como fiebre, astenia y pérdida
de peso. El pulmón se afecta en un 90% en forma
de adenopatías hiliares o paratraqueales, la
médula ósea y los ojos en torno al 40% de los
casos y el hígado y el bazo en un 50 y 80%, respectivamente. La afectación cutánea aparece hasta en un 25% de los pacientes con enfermedad
sistémica, aunque puede ser la única manifestación de la sarcoidosis. Generalmente es el síntoma inicial. Su extensión no se correlaciona con la
clínica extracutánea o con el pronóstico, excepto
en el caso del eritema nodoso. Los cuadros de
afectación cutánea se clasifican en específicos
con presencia microscópica de granulomas e
inespecíficos.
Entre los específicos se describen diversos cuadros clínicos: 1) Lesiones maculopapulosas, eritematomarronáceas, en “jalea de manzana”, localizadas en cara, cuello, espalda y extremidades (Fig.
2); 2) Lesiones tuberosas, en tronco; 3) Placas sarcoideas, purpúricas, sobreelevadas, de centro pálido, en cabeza y cuello, que se suelen asociar a sarcoidosis crónica sistémica; 4) Lesiones nodulares
subcutáneas, sin componente epidérmico, generalmente en extremidades o tronco, y que se pueden
asociar a enfermedad pulmonar o hepática; 5) Sarcoidosis cicatricial, que se desarrolla sobre cicatrices antiguas, adoptando un aspecto infiltrado
eritematopurpúrico; 6) Lesiones angiolupoides
(síndrome de Broc-Pautrier), rojo-anaranjadas o
marrones en puente nasal (Fig. 1), párpados inferiores y mejillas, que aparecen de forma infrecuente en mujeres; 7) Lupus pernio; son las más
características, y consisten en lesiones eritematomarronáceas o purpúrico-violáceas en nariz, labios, mejillas y pabellones auriculares, simétricas,
asintomáticas, e infiltradas, que pueden llegar a ser
destructivas. Son más frecuentes en mujeres y afroamericanos y se asocian a fibrosis pulmonar y de
Sarcoidosis cutánea
Figura 1. Placa angiolupoide rojo anaranjada en puente nasal.
Figura 2. Pápulas eritemato parduscas en región frontal.
vías aéreas altas, afectación ocular, lesiones óseas e
hipercalcemia.
Entre las lesiones inespecíficas destaca por su
frecuencia el eritema nodoso, con las mismas
características clínico-histológicas que el idiopático; el eritema exudativo multiforme, las calcificaciones o el prúrigo. La sarcoidosis es rara en la
edad pediátrica.
HISTOPATOLOGÍA
El dato histológico clave de las lesiones especificas de la sarcoidosis cutánea son los granulomas
(Fig. 3), que caracteristicamente se describen en la
dermis, son redondos u ovales y están compuestos por histiocitos epitelioides y células gigantes
multinucleadas (tipo Langerhans o de cuerpo
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Infiltrado granulomatoso en dermis reticular superficial y profunda.
Figura 4. Granuloma sarcoideo constituido por histiocitos epitelioides, sin necrosis
central, ni corona linfocitaria y con borde periférico bien definido.
extraño) (Fig. 4), en las que se pueden observar
inclusiones celulares como los cuerpos asteroides,
cuerpos de Schaumann o partículas cristalinas.
Ninguna de estas inclusiones son específicas de la
sarcoidosis y pueden aparecer en otras patologías
incluida la tuberculosis, aunque los cuerpos de
Schaumann son mucho más frecuentes en la sar560
coidosis. Los granulomas no suelen presentar infiltrado linfocitario alrededor. Pueden estar muy próximos entre si, localizandose a lo largo de toda la
dermis pero excepcionalmente confluyen. Se ha
descrito, en raras ocasiones, necrosis en los granulomas. La epidermis subyacente suele ser normal o
discretamente atrófica. En cuanto a las formas ines-
Sarcoidosis cutánea
pecificas, la lesión más frecuente es el eritema
nodoso, indistinguible histológicamente de su forma “idiopática”.
localización preferentemente perifolicular y la
lepra tuberculoide, en la que los granulomas son
caracteristicamente perineurales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de
la sarcoidosis cutánea es de exclusión, por tanto
ante un paciente con clínica compatible y presencia de granulomas sarcoideos dérmicos, siempre se debe descartar clínica e histológicamente
mediante Ziehl o Fitte Faraco, bacilos ácido alcohol resistentes y mediante PAS y técnicas de plata, hongos. Además, se debe someter la preparación a la luz polarizada. De esta forma, se podrán
excluir lesiones caracteristicamente formadas por
granulomas como el lupus vulgar; reacciones a
cuerpo extraño, en las que se identificarán restos
del material en los granulomas; acné rosacea,
que ocasionalmente muestra granulomas pero de
El 50% de los casos de sarcoidosis, especialmente las formas agudas, se resuelven espontáneamente. Por ello, sólo se tratarán con corticoides sistémicos, aquellos casos de sarcoidosis sistémica
con uveítis, afectación pulmonar importante,
hipercalciuria persistente o afectación miocárdica,
neurológica, de glándulas lagrimales o salivales e
hiperesplenismo. En relación con la sarcoidosis
cutánea, se tratan con corticoides sistémicos o por
vía intralesional o tópica, los casos que producen
lesiones desfigurantes o ulceradas intensas o progresivas. El metotrexato, los antipalúdicos, los retinoides o las tetraciclinas son alternativas terapeúticas a los corticoides sistémicos.
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