Descargar PDF - Archivos Argentinos de Dermatología

Mire ... Piense.
.
.
y
Haga su diagnóstico
Arch. Argent. Dermatol. 53:281-283, 2003
Placas inflamatorias
en
nariz
Lorena V. Consalvo, Cristina M. Echeverría y Andrea Bosaleh
Figura 1.
Caso clínico
Mujer de 60 años, con antecedente de adeno­
carcinoma de colon diagnosticado y tratado en el
año 1998, que consulta por una dermatosis facial
de 7 meses de evolución.
Al momento de la evaluación, presentaba en el
dorso de la nariz y en forma simétrica, 2 placas
asintomáticas eritematovioláceas, surcadas por
telangiectasias de 2 x 1 cm. Se visualizaba ade-
Tomo 53 nº 6, Noviembre-Diciembre 2003
más otra pápula más pequeña sobre el surco na­
sogeniano izquierdo. Se observaban xantelasmas
bilaterales y el resto del examen clínico no arroja­
ba datos positivos (Figs.1 y 2).
Se realizó una biopsia por punch de una de las
lesiones (Fig. 3).
Su diagnóstico es:
281
Lorena V. Consalvo y colaboradores
Haga su diagnóstico:
Sarcoidosis
Hallazgos microscópicos
Epidermis y dermis superficial sin alteraciones.
En la dermis media y profunda se observa un infil­
trado inflamatorio constituido por células epitelioi­
des y algunas células gigantes conformando un
granuloma, rodeado por escasos linfocitos. Se rea­
lizaron técnicas especiales para descartar mico­
bacterias y hongos cuyos resultados fueron nega­
tivos.
Evolución clínica
Para descartar el compromiso sistémico, se rea­
lizaron los siguientes exámenes complementarios:
hemograma, hepatograma, calcemia, calciuria,
proteinograma electroforético, eritrosedimentación,
urea, creatinina, cuyos resultados fueron norma­
les.
El dosaje de la enzima convertidora de angio­
tensina (ECA) fue normal.
Radiografía de tórax frente y perfil: sin altera­
ciones. Radiografías de manos y pies: normales.
ECG: normal. Evaluación oftalmológica normal.
Espirometría con difusión de CO: normal. PPD:
negativa.
Comentario
La sarcoidosis es una enfermedad multisisté­
mica de etiología aún no aclarada, caracterizada
por la formación de granulomas sin necrosis y con
escasos linfocitos periféricos. Los órganos que con
mayor frecuencia se afectan son: ganglios linfáti­
cos (mediastínicos y periféricos), pulmón, bazo,
piel, hígado, falanges y ojos.
Se trata de una afección de distribución mun­
dial, con una edad de presentación entre los 20 y
30 años y hay un segundo pico entre los 45 y 65
años. Su incidencia es variable, según las distin­
tas publicaciones oscila entre 0,5 y 11/100000 ha­
bitantes, en americanos de origen africano es 1O
veces mayor que en blancos y suele ser más agu­
da y severa que en otras razas.
Si bien la etiología todavía es desconocida, hay
diferentes causas propuestas: agentes infecciosos
como micobacterias, virus y retrovirus; factores
ambientales; fenómenos de autoinmunidad y fac­
tores genéticos.
El 25% al 30% de los casos de sarcoidosis tie-
282
nen compromiso cutáneo en cualquier estadio,
aunque es más frecuente que ocurra al comienzo
de la enfermedad. Las lesiones cutáneas se clasi­
fican en específicas o granulomatosas e inespecí­
ficas o reaccionales.
1) Las lesiones específicas pueden ser típicas o
atípicas y se caracterizan por la presencia de
granulomas epitelioides.
a) Lesiones específicas típicas:
Microtubérculos: lesiones pequeñas hemisfé­
ricas de color parduzco, en cara, espalda y su­
perficie extensora de los miembros.
Macrotubércu/os: lesiones hemisféricas de
mayor tamaño, indoloras, generalmente en
cara. En la variedad conocida como angiolu­
poide existen sólo uno o dos elementos surca­
dos por telangiectasias, que se localizan en la
cara lateral de la nariz. Afecta especialmente
al sexo femenino y tiene poca tendencia a la
remisión espontánea.
En placas persistentes. placas de contorno
regular, localizadas en hombros, nalgas que
suelen ser bilaterales. La variedad lupus per­
nio se caracteriza por placas bien delimitadas,
violáceas y duras, localizadas en cara, dorso
de manos y punta de los dedos, de curso cróni­
co, recidivantes. En algunos casos las lesiones
persistentes pueden estar acompañadas de
alteraciones óseas en manos y pies (osteítis
quística).
b) Lesiones específicas atípicas: variante eri­
tematosa, psoriasiforme, ictiosiforme, hipopig­
mentada o hiperpigmentada, eritrodérmica, so­
bre cicatrices, hipodérmica, ungueal, papulone­
crótica y rosaceiforme.
2) Lesiones inespecíficas: No pueden demostrar­
se los granulomas. La más frecuente es el eri­
tema nodoso, asociado generalmente a mejor
pronóstico.
Para el tratamiento de las lesiones en la sar­
coidosis cutánea se pueden utilizar los corticoides
tópicos o intralesionales (acetato de triamcinolona
5 a 1O mg/ml) y los antipalúdicos de síntesis como
hidroxicloroquina (200 mg, 2 veces por día) o clo­
roquina (250 mg, 2 veces por día). Otras opciones
propuestas son el alopurinol (se relataron recidi­
vas); bajas dosis de metotrexato; talidomida; iso­
tretinoína; PUVA; melatonina.
Para el tratamiento de la sarcoidosis sistémica
Arch. Argent. Dermatol.
Mire. .. Piense ... y Haga su diagnóstico
es de primera elección el uso de corticoides ora­
les (metilprednisona 1 a 1,5 mg/kg). Entre otros
tratamientos se mencionan: metotrexato, azatio­
prina, ciclosporina, ciclofosfamida, talidomida y
también las nuevas drogas biológicas como inflixi­
mab.
En base a los hallazgos clínicos, histopatológi­
cos y de laboratorio podemos concluir que nues­
tra paciente presenta una sarcoidosis cutánea va­
riedad angiolupoide.
Recibió infiltraciones de acetato de triamcino­
lona en 3 oportunidades con respuesta parcial por
lo cual comenzó tratamiento con hidroxicloroqui­
na 200 mg/2 veces por día con buena respuesta.
Queremos destacar la localización simétrica
de las lesiones y la importancia de tener presen­
te el diagnóstico de sarcoidosis, ya que por su
Tomo 53 nº 6, Noviembre-Diciembre 2003
polimorfismo clínico muchas veces es subdiag­
nosticada.
REFERENCIAS
English 111, J.C.; P atel, P.J.; Greer, K.E.: Sarcoidosis. J
Am Acad Dermatol 2001; 44: 725-743.
2. T homas, K.W.; Hunninghake, G.W.: Sarcoidosis. JAMA
1.
2003; 289 Nº 24.
3.
Gatti, C.F.: Sarcoidosis cutánea. Dermatol Argent 1997;
3: 17-26.
4.
Vázquez, M.A.; Malvido, K.; Valente, E.; Della Giovanna,
P. et al: Sarcoidosis cutánea. Revisión a propósito de diez
casos. Arch Argent Dermatol 1997; 47: 167-172.
5.
Sharma, O.M.P.: Sarcoidosis cutánea. En: F itzpatrick, T.B.
et al: Dermatología en Medicina General. Cap.184; págs.
2223-2230.
6.
Young, R.J. 3•d; Wilson, R.T.; Yanase, D.; Leston D.M.:
Sarcoidosis cutánea. lnt J Dermatol 2001; 40: 249-253.
283