Neuralgia amiotrófica asociada a parálisis diafragmática unilateral

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CASOS CLÍNICOS
Neuralgia amiotrófica asociada a parálisis diafragmática unilateral
K. VILLELABEITIA-JAUREGUIZAR, G. BERMEJO-FERNÁNDEZ, I. ARJONA-CARMONA,
A. FERNÁNDEZ-BRAVO RUEDA, J.I. IBARRA-LÚZAR Y C. FERNÁNDEZ-GARCÍA
Hospital Fundación Jiménez Díaz. Servicio de Rehabilitación. Madrid. España.
Resumen.—La neuralgia amiotrófica o síndrome de Parsonage-Turner es considerada como una forma de mononeuropatía múltiple que afecta al plexo braquial, lesionando en
orden de frecuencia a los nervios circunflejo, supraescapular,
torácico largo, musculocutáneo y radial.
Se presenta un caso de un varón de 45 años con antecedentes de colitis ulcerosa remitido a nuestro Servicio de Rehabilitación para un estudio electromiográfico por sospecha
de neuralgia amiotrófica. El cuadro se inició con un episodio
de dolor agudo en el hombro derecho seguido de debilidad en
la musculatura escapulohumeral y parestesias en cara lateral
del brazo. Meses después presentó un cuadro de disnea en
decúbito e intolerancia al ejercicio físico por dificultad respiratoria, persistiendo dicha sintomatología después de año y
medio de iniciarse el cuadro doloroso. Finalmente el paciente fue diagnosticado de parálisis diafragmática secundaria a la
neuropatía braquial.
Palabras clave: neuralgia amiotrófica, parálisis diafragmática, electromiografía.
AMYOTROPHIC NEURALGIA ASSOCIATED
TO UNILATERAL DIAPHRAGMATIC PARALYSIS
Summary.—Amyotrophic neuralgia or Parsonage-Turner syndrome is considered as a form of multiple mononeuropathy that affects the brachial plexus, injuring, in order of
frequency, the circumflex, suprascapular, long thoracic, musculocutaneous and radial nerves.
The case of a 45 year old male with background of ulcerous colitis referred to our Rehabilitation Service for an electromyographic study due to suspicion of amyotrophic neuralgia is presented. The picture began with an episode of acute
pain of the right shoulder followed by weakness in scapulohumeral musculature and paresthesias in lateral factor of the
Correspondencia:
Koldo Villelabeitia-Jaureguizar.
General Álvarez de Castro, 29-3.º F.
28010 Madrid.
Correo electrónico: [email protected]
Trabajo recibido 20-11-05. Aceptado 3-4-06.
arm. Months later, he had a picture of dyspnea in decubitus
and intolerance to physical exercise due to respiratory distress, these symptoms persisting after one and a half year of
initiating the painful picture. Finally, the patient was diagnosed
of diaphragmatic paralysis secondary to brachial neuropathy.
Key words: amyotrophic neuralgia, diaphragmatic
paralysis, electromyography.
INTRODUCCIÓN
La neuralgia amiotrófica (NA) es una entidad clínica
que se caracteriza por la aparición de un dolor intenso
unilateral del hombro, de comienzo brusco. Tras ceder
el dolor aparece un cuadro de debilidad y atrofia de la
musculatura dependiente de los nervios del plexo braquial lesionados. Los nervios más afectados son el circunflejo, supraescapular, torácico largo, musculocutáneo y radial1. También existen casos menos frecuentes,
como los de la mononeuropatía focal asociada a la NA
del nervio frénico, interóseos anterior y posterior, pares craneales, etc 2.
Su etiología es aún desconocida, y es por ello que recibe diferentes nombres: NA, síndrome de Parsonage-Turner, neuritis braquial aguda, neuritis braquial idiopática, radiculitis braquial aguda, neuritis braquial
paralítica, paresia escapulohumeral aguda, neuropatía
del plexo braquial, etc. Numerosos autores han sugerido varios factores que pueden condicionar su aparición.
Se sospecha de una etiología autoinmune porque muchos de los casos van asociados a enfermedades infecciosas, vacunación, tóxicos, partos, cirugías previas,
incluso se han descrito causas traumatológicas y hereditarias 3. Su clínica aguda y la multifocalidad de los nervios lesionados sugieren inflamación o daños isquémicos en los nervios periféricos. Hasta el momento no
se han podido demostrar anormalidades inmunológicas específicas en los estudios de laboratorio 2.
La NA asociada a parálisis del nervio frénico, unilateral o bilateral, es un cuadro de presentación muy rara.
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Presenta una clínica de disnea asociada y los pacientes
recurren a varios especialistas antes de ser diagnosticados correctamente. A pesar del buen pronóstico de
la NA, en la literatura publicada se observan casos con
paresia diafragmática tras varios años del inicio del cuadro doloroso, con una pobre recuperación funcional,
también se citan altas tasas de recurrencia 4.
Se presenta un caso de NA con una asociación de
parálisis diafragmática. Exponemos la clínica, evolución,
diagnóstico y pronóstico y hacemos una revisión de
los escasos trabajos publicados al respecto.
OBSERVACIONES CLÍNICAS
Se presenta el caso clínico de un paciente de 45 años
con antecedentes de colitis ulcerosa y hernia de hiato,
que acudió a urgencias de nuestro hospital con un cuadro brusco e intenso de cervicobraquialgia derecha,
sin causa aparente. Transcurridas pocas horas, el dolor
fue localizándose en el hombro derecho persistiendo
de forma intensa durante 8 días, sin ceder con los
analgésicos habituales y dificultándole el sueño. Tras
este período el paciente observó, coincidiendo con la
disminución del dolor, impotencia funcional progresiva
del brazo derecho y parestesias en el territorio del nervio circunflejo. En la exploración física presentaba paresia derecha (3/5) de los músculos deltoides, bíceps,
serrato mayor y rotadores externos. El resto del balance muscular y articular de la extremidad superior
derecha era normal.
El estudio electromiográfico (EMG) confirmó la sospecha diagnóstica de neuralgia amiotrófica, con afectación bilateral a pesar de tener sintomatología derecha.
Se objetivaron abundantes signos de denervación en
ambos deltoides, ambos bíceps braquiales, serrato mayor derecho y supraespinoso e infraespinoso derecho.
En el tríceps derecho no existía actividad espontánea. En
el trazado de máximo esfuerzo se apreció pérdida de
unidades motoras a nivel de deltoides y supraespinoso
derecho. Tanto las conducciones motoras como las
sensitivas fueron normales. Recibió analgesia e infiltraciones con corticoides para controlar el dolor, así
como tratamiento rehabilitador del hombro con movilizaciones pasivas y ejercicios activoasistidos que mejoraron el cuadro parético.
Diez meses después fue remitido al neumólogo por
presentar un cuadro de dificultad respiratoria con el esfuerzo (nadar, correr, etc.) y en decúbito supino, de carácter no progresivo. El paciente relacionaba la disnea
con la paresia del hombro, no prestándole atención
hasta el reinicio de su actividad deportiva habitual. En
condiciones basales presentaba un buen estado general con una saturación de oxígeno del 98 % en sedestación y del 90 % en decúbito, objetivándose taquipnea y
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respiración paradójica durante el decúbito. Las radiografías en inspiración forzada mostraban un descenso
patológico del diafragma derecho compatible con una
parálisis diafragmática (fig. 1). En las pruebas de función
respiratoria la presión inspiratoria máxima (PIM) estaba
disminuida con una presión espiratoria máxima normal.
La prueba de difusión y la capacidad pulmonar total medida con helio fueron normales. Los resultados espirométricos fueron compatibles con una insuficiencia de
tipo restrictivo. El estudio EMG diafragmático no se
realizó por su dificultad y elevado riesgo de complicaciones pulmonares, pleurales y abdominales.
El paciente fue revisado en nuestra consulta un año y
medio después del inicio del cuadro, refiriendo gran
mejoría desde el punto de vista funcional. En la exploración presentaba un descenso del hombro derecho
con atrofia de los músculos supraespinoso, infraespinoso, deltoides y bíceps, una limitación para los últimos
30° de abducción con escápula alada derecha, así como
sensaciones parestésicas en el territorio del nervio circunflejo. Desde el punto de vista respiratorio persistía
la disnea de decúbito en menor intensidad e intolerancia al ejercicio. Electrofisiológicamente se observó mejoría con respecto al examen previo, con escasos puntos de denervación, así como datos de reinervación en
los músculos estudiados.
DISCUSIÓN
La NA, a pesar de tener una presentación clínica típica de dolor agudo localizado en el hombro, seguida
de parálisis y atrofia muscular, puede llegar a confundirse, debido a su gran variabilidad, con otras formas de
neuropatía del plexo o raíz braquial. Se sospecha de una
etiología autoinmune y el proceso infeccioso tiende a
ser la más probable, pudiendo estar implicados la viruela, tifus, Coxsackie, parvovirus, citomegalovirus, virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la Borrelia burgdorferi 3.
Es poco frecuente la afectación uni o bilateral del
nervio frénico asociada a la NA. Existen escasas publicaciones que describan esta asociación; algunas series
muestran una prevalencia del 6 % 4. Generalmente no
suele presentar síntomas de interés pudiendo pasar desapercibida, pero otras veces se acompaña de un dolor
agudo del hombro con síntomas respiratorios por parálisis diafragmática 5,6. Los casos de bilateralidad suelen
presentar insuficiencia respiratoria severa pudiendo degenerar a cor pulmonale 7.
En aquellos casos en los que la afectación diafragmática no se acompaña de la neuropatía braquial o de la típica clínica de omalgia aguda, el diagnóstico puede llegar a ser particularmente difícil. El diagnóstico se basa
principalmente en los hallazgos de la historia clínica, ex-
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ploración física, pruebas de imagen, EMG y pruebas de
función pulmonar. Se puede llegar a sospechar clínicamente disfunción diafragmática asociada si, el paciente
presenta leve disnea e intolerancia al decúbito, taquipnea, disminución del murmullo vesicular a nivel de las
bases pulmonares y respiración paradójica. Sufren movimientos anormales de la caja torácica o “incoordinación toraco-abdominal” debido a una depresión de la
pared abdominal durante la inspiración por falta de activación del diafragma. Estos datos clínicos, junto a la
ausencia de enfermedades cardiorrespiratorias, deben
hacer sospechar de una parálisis diafragmática 4,6,7.
En casos en que el diagnóstico sea dudoso puede
recurrirse a métodos más complejos, como el test de
conducción del nervio frénico, medidas de presión
transdiafragmática, u otras más recientes y de más difícil acceso en la práctica médica, como es la estimulación magnética unilateral del nervio frénico 4,7.
La EMG ha sido un examen de gran ayuda en la localización y confirmación del diagnóstico de neuropatía periférica 8. Su estudio revela un daño axonal con denervación de la musculatura dependiente de los nervios
afectos. Aunque los hallazgos electrofisiológicos coinciden con la distribución de la debilidad clínica, es frecuente observar alteraciones EMG en músculos clínicamente sanos. Se puede llegar a objetivar lesiones
bilaterales hasta en el 50 % de los pacientes con clínica
unilateral 5. También se observa reducción de la amplitud de los potenciales de acción sensitivos hasta en un
tercio de los pacientes 5,9.
La mala función diafragmática se puede valorar con la
radiografía postero-anterior de tórax en inspiración y
espiración forzada. La paresia o parálisis frénica se manifiesta como una elevación del hemidiafragma en la inspiración. Un movimiento diafragmático menor de 2 cm
es sugestivo de paresia diafragmática (rango: 3-5 cm).
Un método eficaz para valorar la función diafragmática
es la radioscopia dinámica con el sniff test (maniobras
repetidas de husmeo) que muestra los movimientos paradójicos 6,7.
Las pruebas funcionales respiratorias en la paresia diafragmática determinan un patrón restrictivo. Existe una
disminución de los volúmenes pulmonares (capacidad
pulmonar total y capacidad vital) que se pone de manifiesto sobre todo en decúbito. El hallazgo de una reducción importante (decremento del 40 %) de la capacidad
vital cuando el individuo adopta el decúbito, en comparación con la sedestación o bipedestación, sugiere una
paresia o parálisis diafragmática. Por otra parte existe un
aumento del índice entre el volumen espiratorio forzado
en el primer segundo y la capacidad vital. También se
puede observar una hipoxia con una capacidad de difusión para el monóxido de carbono normal7,10.
Se comprueba el grado de afectación de la musculatura respiratoria y de la fuerza diafragmática mediante
las variaciones en las maniobras voluntarias de PIM y en
Inspiración
Espiración
Fig. 1.—Estudio comparativo entre inspiración y espiración forzada. Se observa una elevación del hemidiafragma derecho patológica.
las medidas de presión transdiafragmática (diferencia de
presión con balones entre esófago y estómago) 6,10.
La afectación unilateral del nervio frénico puede alterar levemente las pruebas funcionales respiratorias o incluso llegar a ser normales. En nuestro caso, a pesar de
ser un cuadro con afectación unilateral, existía un claro
patrón restrictivo con disminución de la PIM y un estudio
radiográfico sugerente de paresia diafragmática (fig. 1).
Generalmente el pronóstico de la NA es bueno y la
resolución del cuadro suele ocurrir en 6 meses, pudiéndose prolongar a un año1. Entre los factores que influyen en la lentitud de la recuperación están la duración del dolor, el número de nervios afectados y el nivel
de compromiso del plexo braquial. Los primeros en valorar el pronóstico de la recuperación funcional del diafragma en el NA fueron Mulvey et al11, observando que
aquellos que tenían afecto el nervio frénico tenían peor
pronóstico, precisando más meses de recuperación con
respecto a aquellos que no tenían afectación frénica,
algunos incluso no se recuperaban. Se han descrito recurrencias hasta en el 4 % de los pacientes12.
La mayoría de los pacientes con parálisis frénica asociada a NA suelen tener una recuperación clinicofuncional significativa de la parálisis diafragmática, a pesar
de que su recuperación no es simultánea a la de la musculatura del hombro. Tsairis et al1, al igual que otros autores 4, sugieren que el retraso en la recuperación del
nervio frénico es debido a la mayor longitud de regeneración de dicho nervio (mayor distancia de recuperación), comparativamente con el resto de los nervios involucrados 2,3.
Una vez efectuado el diagnóstico de NA el tratamiento consiste en informar al paciente, prescribir analgesia para controlar el dolor y terapia física para prevenir adherencias y capsulitis retráctiles del hombro con
ejercicios de movilización pasiva/activa y potenciación
muscular progresiva. En caso de afectación diafragmática, al tener un tiempo de recuperación variable, la acti-
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tud a tomar en caso de compromiso respiratorio debe
ser expectante, reservando la solución quirúrgica tipo
“plicatura”, hasta al menos dos o tres años después de
la aparición del cuadro y en caso de compromiso respiratorio importante 3,6,10.
Los autores declaran que no existe conflicto
de intereses
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