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Capítulo 5
Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana:
electrorretinografía Ganzfeld o de campo completo
Isabel Pinilla Lozano, Elena García Martín
INTRODUCCIÓN
Para conseguir diagnosticar la patología oftalmológica y, en especial, las enfermedades retinianas, no
siempre son suficientes las imágenes o las pruebas
subjetivas. Lo mismo sucede con el estudio anatómico para la valoración de patología degenerativa de la
retina en modelos animales. Los datos sobre la función visual complementan a la observación y a la
valoración anatómica. Dentro de esta valoración
funcional, las pruebas electrofisiológicas nos proporcionan datos fundamentales sobre el estado de la
función visual y la transmisión del estímulo visual
hasta el sistema nervioso central. El estímulo de las
células retinianas provoca una serie de reacciones
químicas que se transmitirán mediante impulsos
eléctricos a lo largo de las vías ópticas hasta la corteza occipital, donde se procesará la información.
Las pruebas electrofisiológicas pueden aportar información útil sobre la afectación visual y en ocasiones
son altamente diagnósticas en determinadas patologías.
Los estudios electrofisiológicos recogen la actividad eléctrica a nivel de la retina o la actividad neuronal de la corteza occipital. Según el tipo de estímulo se puede diferenciar el funcionamiento de las
estructuras retinianas y la transmisión de la señal
eléctrica siguiendo la vía visual. En la vía óptica se
diferencian tres tipos de estructuras: 1) Estructuras de
percepción: los fotorreceptores. Los conos, encargados de la visión fotópica y de detalle, predominan a
nivel macular, y los bastones, encargados de la
visión escotópica y periférica, se encuentran en
mayor número en la retina periférica. 2) Estructuras
de transmisión: a partir de la señal recogida por los
fotorreceptores se transmite la información por la vía
visual. La primera neurona es la célula bipolar, la
segunda neurona la célula ganglionar cuyos axones
formarán el nervio óptico, se decusarán parte a nivel
del quiasma, seguirán por las cintillas ópticas y finalmente establecerán conexión con la tercera neurona
en el cuerpo geniculado lateral y a través de las
radiaciones ópticas llegarán hasta el córtex occipital.
3) Estructuras de percepción: la proyección se realiza a nivel del córtex occipital, donde la mácula
ocupa una gran zona del área visual.
Para estimular la corteza visual podemos utilizar
estímulos luminosos tipo flash o estructurados o pattern. Los registraremos con un electrodo activo o de
registro, situado según la prueba a nivel del globo
ocular o en el cuero cabelludo; colocaremos un
electrodo de referencia o inactivo a nivel de la frente o en el lóbulo de la oreja, que sirve de polo negativo, y por último un electrodo de tierra. La conexión
de los tres electrodos se realizará en una misma caja
y de allí la información será transmitida para su
amplificación y muestra del registro.
En el presente capítulo presentaremos información sobre los principios electrofisiológicos del Electrorretinograma (ERG), Electrooculograma (EOG) y
los Potenciales Evocados Visuales (PEV) y sus modificaciones en la patología retiniana, centrándonos
principalmente en el ERG Ganzfeld o de campo
completo. El ERG nos informa sobre la respuesta
eléctrica de la retina en dependencia de la preparación y el tipo de estímulo, el EOG aporta información sobre la función del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y los PEV valoran las respuestas de la
corteza occipital, delimitando los problemas de
transmisión a través de la vía visual, desde el nervio
óptico hasta el cerebro. Según muchos autores, las
distintas pruebas electrofisiológicas se complementan entre sí de tal forma que cada una aporta mayor
información sobre la funcionalidad de una parte de
la vía visual y al ponerlas en conjunto podemos localizar las lesiones e incluso llegar a un diagnóstico clínico.
El ERG proporciona una información diagnóstica
fundamental para diferenciar enfermedades como la
ceguera nocturna congénita estacionaria, acromatopsia, retinosquisis juvenil ligada a X o amaurosis
congénita de Leber. La electrorretinografía tiene ade-
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5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
más un valor trascendental en la monitorización de
la progresión de enfermedades como la Retinosis
Pigmentaria, coroidoremia y las distrofias de conos y
bastones. Además nos informa sobre la toxicidad de
determinadas drogas o cuerpos extraños intraoculares o deficiencias vitamínicas como la vitamina A.
ELECTRORRETINOGRAFÍA
La retina, como tejido nervioso, tiene una actividad eléctrica en reposo, que varía en función del estímulo visual. El potencial eléctrico generado en la retina como respuesta a un estímulo lumínico puede ser
registrado en la parte externa del ojo, mediante el uso
de un electrodo (generalmente en una lente de contacto, u otro tipo de dispositivo como electrodo de
fibra DTL aplicado directamente en los fondos de
saco conjuntivales). Según la ley de Ohm, el paso de
una corriente a través de una resistencia genera un
voltaje. Lo mismo sucede en la retina cuando la
corriente atraviesa los medios intraoculares o los
espacios extracelulares a nivel de la retina. La
corriente se genera al atravesar el estímulo la retina;
las células cuyas prolongaciones se distribuyen de
modo tangencial a nivel retiniano contribuyen poco a
generar esta corriente, de modo que la contribución
eléctrica de las células interplexiformes (horizontales,
amacrinas) o las células ganglionares al activarse,
queda escasamente reflejada (el ERG no es de utilidad
en las lesiones del nervio óptico ni en el glaucoma).
Para que los cambios eléctricos puedan ser reflejados, es necesario estimular toda la superficie de la
retina (estimulación Ganzfeld o de campo completo)
(fig. 1). Para ello necesitaremos someter al sujeto testado a midriasis farmacológica.
La amplitud del ERG será proporcional al área
estimulada. Una pérdida o alteración del 50% de los
fotorreceptores disminuirá el ERG en un 50% (Armigton y cols. 1980). Cuando se producen alteraciones
en áreas pequeñas, como el área macular, el ERG no
tiene sensibilidad suficiente para detectarlas. Lesiones
maculares de 3 diámetros de papila no afectan el
ERG, por lo que se deduce que la amplitud de las
ondas del ERG no es reflejo de la agudeza visual (AV)
y que la prueba carece de utilidad para el diagnóstico de una maculopatía (Francois & Rouck 1964). En
estudios experimentales se ha visto que la fotocoagulación de 20 grados centrales en conejos no tiene
repercusión sobre el ERG (Schuurmans y cols. 1988).
Esta falta de relación con la AV también sucede en el
sentido inverso: pacientes con Retinosis Pigmentaria,
que mantiene únicamente una pequeña porción central de retina funcional pueden tener una buena AV
con un ERG muy reducido o inexistente.
El desarrollo y avance de la electrorretinografía
clínica ha sido consecuencia de una mejor comprensión de la contribución celular a los componentes
del ERG, a lo que ayudaron especialmente los estudios de Granit (Granit 1933), así como las mejoras en
los componentes utilizados, como los electrodos
(con la introducción de electrodos en lentes de contacto tipo Riggs, Karpe, Burian-Allen) y el desarrollo
informático que ha permitido la mejora de la relación señal/ruido.
Algunas de las enfermedades en las que el ERG
puede ser de utilidad son: la Retinosis Pigmentaria
(RP) y enfermedades cercanas, distrofias de conos y
bastones, distrofias retinocoroideas, enfermedades
inflamatorias, patología vascular incluyendo la Retinopatía Diabética…
¿QUE ES EL ERG?
Fig. 1: Ejemplo de ERG ganzfeld adaptado para la valoración de animales de experimentación (roedores). La cúpula aparece iluminada para valoración de ERG fotópico.
El ERG después de la estimulación lumínica del
campo visual, es el registro de la actividad eléctrica
difusa generada por los elementos neuronales y no
neuronales de la retina. La luz genera cambios en los
movimientos transretinianos de los iones a nivel del
espacio extracelular, sobre todo del Na+ y K+. La actividad de la retina, cuando se estimula con luz visible,
se registra como una serie de accidentes positivos y
negativos respecto a la línea isoeléctrica. El potencial
retiniano puede recogerse en todos los animales vertebrados y en muchos de los invertebrados. Holgrem
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
fue el primero en registrar un ERG en un ojo de rana,
interpretándolo como potenciales de acción del nervio óptico (Holgrem 1865), y ya en 1877, James
Dewar (Dewar 1877) realizó el primer registro en
humanos, aunque su uso clínico no se generalizó
hasta 1941 con la introducción por Lorrin Riggs de
electrodos en lentes de contacto (Riggs 1941).
Einthoven y Jolly en 1908 (Einthoven & Jolly
1908) fueron los primeros en definir las ondas registradas, una primera reflexión negativa u onda a,
seguida de una onda positiva u onda b, y finalmente
un componente positivo prolongado al que denominaron onda c. En 1933 utilizando gatos, en los que
los bastones son el fotorreceptor predominante, y en
condiciones de oscuridad, Ragnar Granit estableció
los 3 componentes del ERG, PI, PII, y PIII suprimidos
progresivamente según el grado de narcosis del animal, y que corresponden con las ondas c, b y a respectivamente (Granit 1933). La numeración de Granit corresponde a la secuencia de desaparición de las
ondas. El componente PIII puede dividirse en una
parte rápida, o potencial de receptor, que está originado por la actividad de los fotorreceptores y provocado por el cierre de los canales de Na+ a nivel de
los segmentos externos secundario al estímulo lumínico, seguido por la siguiente porción del PIII o PIII
lento, originado por la hiperpolarización de la parte
distal de las células de Müller (Murakami & Kanebo
1966, Sillman y cols. 1969) (fig. 2). La descripción de
Granit de los diferentes componentes del ERG se ha
modificado ligeramente con los años pero sigue siendo la base para la interpretación de los ERG. En
1967, Ragnar Granit recibió el Premio Nobel de
Fisiología y Medicina por sus trabajos en ERG.
Fig. 2: Respuesta ERG en gatos tras un estímulo luminoso
de 2 seg. Los componentes PI, PII y PIII han sido aislados
profundizando el nivel de anestesia. Figura modificada de
R. Granit (Granit 1933).
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ONDAS DEL ERG
El ERG clínico consta de 3 componentes claramente reconocibles, generados por los distintos elementos
retinianos, que pueden verse afectados en distintas
patologías de la retina. La pérdida desproporcionada
de uno o más de los elementos nos indicará el grado
de disfunción. Representan los cambios de voltaje que
se producen a nivel celular con el paso de la corriente eléctrica. Los fotorreceptores originan una onda
negativa (o hacia abajo respecto a la línea base) u
onda a también conocido como el Potencial de Fotorreceptor. El potencial de los conos cae y se recupera
rápidamente. El potencial de bastones aumenta y disminuye de modo más lento. La onda b positiva seguirá al potencial de los fotorreceptores y procede principalmente de la actividad de las células bipolares.
Sobre la rama ascendente de la onda b veremos unas
pequeños picos de onda, los Potenciales Oscilatorios,
reflejando actividad a nivel de la capa plexiforme
interna (Ogden 1973) (fig. 3). Podemos recoger otras
modificaciones sobre la línea isoeléctrica que explicaremos a continuación en el apartado siguiente, como
la onda D, onda I, las respuestas umbral en condiciones escotópicas y fotópicas (STR, PhTR), onda M, o el
Potencial Precoz de los Fotorreceptores.
Para un mayor conocimiento de las bases eléctricas
de los registros electrorretinográficos, se recomienda
revisar la página web http://webvision.med.utah.edu.
ORIGEN DE LAS ONDAS
Para la valoración de la procedencia u origen de
los cambios eléctricos a nivel del ERG se han utilizado diferentes métodos fisiológicos y farmacológicos,
Fig. 3: Ondas a, b y c y potenciales oscilatorios de un registro
ERG. En el eje de ordenadas está el valor de tiempo (en milisegundos) y en el de abscisas la intensidad en microvoltios.
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5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
ya hemos comentado. Muchos estudios han demostrado que el componente PIII del ERG y más específicamente, el componente PIII rápido, está originado
por la exposición de los fotorreceptores a la luz, por
lo que se conoce como el Componente de Receptor.
La onda a escotópica está generada principalmente por los bastones; Bush y Sieving demostraron
que con las intensidades lumínicas utilizadas en la
clínica, la onda a que aparece en condiciones fotópicas contiene una importante participación de células postsinápticas a los conos (Bush & Sieving 1994).
Origen de la onda A
Luz
↓
Activación de la rodopsina
↓
Activación de transduccina (proteína G)
↓
Activación de la GMPc fosfodiesterasa
↓
Disminución del GMPc
↓
Cierre de los canales del Na+
↓
Disminución de la entrada de Na+ a los segmentos
externos
↓
HIPERPOLARIZACION
↓
(Cambio negativo intracelular)
↓
ONDA A
La onda a es el inicio de la onda PIII de Granit, en
la cual se distingue un PIII rápido y PIII lento, como
Hiperpolarización de los fotorreceptores
↓
< Liberación de neurotransmisor
↓
Depolarización o hiperpolarización de células
postsinápticas (bp, horizontales)
↓
Aumento del K+ extracelular en capa plexiforme
externa
↓
Depolarización de la célula de Müller
↓
ONDA B
Aumento del K+ en capa plexiforme interna
↓
incluyendo el estudio de retina con dominancia de
conos o bastones, la destrucción química selectiva,
la colocación de microelectrodos en distintas capas
de la retina o la utilización de estímulos de diferente
intensidad y niveles de adaptación para generar el
ERG. Mediante todos estos métodos se ha conseguido saber el origen de las distintas ondas que sería el
siguiente (fig. 4):
Origen de la onda B (Kline y cols. 1978, Stockton y
cols. 1989)
↓
Fig. 4: Origen de las ondas del ERG. Modificada de
http://webvision.med.utah.edu.
Depolarización de amacrinas, bp, células
ganglionares
La onda b es el componente que más se estudia
en la valoración clínica y experimental de la función
retiniana. La onda b se origina en las células postsinápticas a los fotorreceptores y se puede eliminar
bloqueando la transmisión sináptica desde los fotorreceptores saturando los receptores postsinápticos.
La onda b también puede ser eliminada tras el bloqueo del flujo sanguíneo a través de la arteria central
de la retina, de modo intencional en animales de
laboratorio (Noell 1954, Brown & Watanabe 1962) o
en la clínica (Nilsson 1971). La justificación de este
hecho radica en que la vascularización de la retina
interna proviene de los vasos retinianos mientras que
los fotorreceptores reciben su aporte sanguíneo del
flujo coroideo. La interrupción de la vascularización
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
retiniana elimina la actividad eléctrica transmitida a
la retina neural procedente de los fotorreceptores.
Como ya habíamos comentado antes, las fibras
de las células ganglionares, distribuidas de modo
tangencial a nivel de la retina, no contribuyen a las
ondas a y b, con lo cual patologías con una afectación selectiva de las células ganglionares, como el
glaucoma o las neuropatías ópticas, no quedarán
reflejadas en el ERG.
Las aparición de la onda b precisa los cambios
eléctricos que generan la onda a. Por tanto, patologías que afectan a los fotorreceptores como la RP, desprendimiento de retina u oclusión de la arteria central de la retina, se manifestarán en una alteración de
ambas ondas. Sin embargo enfermedades de la retina interna, tanto de células bipolares como de células de Müller con disminución de la onda b no tendrán manifestación a nivel de la onda a.
Origen de la onda C (Marmor y cols. 1979)
Disminución de K+ alrededor de los segmentos
externos
↓
Cambios de potencial del EPR
↓
Hiperpolarización apical del EPR (componente +)
↓
Hiperpolarización de células de Müller
(componente -: PIII slow)
↓
ONDA C
La onda c es por tanto la suma del componente
corneal positivo originado por la hiperpolarización
apical de las células del EPR y de un componente
negativo originado por la hiperpolarización de la
porción distal de las células de Müller. Corresponde
al PI de Granit.
Una alteración difusa en la estructura o función
del EPR se reflejará en una disminución de la onda c.
Sin embargo, se ha visto que la onda c aparece en
condiciones escotópicas y tiene una sensibilidad
espectral como los bastones y, aunque hay autores
que la han detectado en retinas con dominancia de
conos, es excepcional su hallazgo. Aunque la onda c
esté originada a nivel del EPR, depende de la integridad de los fotorreceptores ya que es necesario que
los fotorreceptores absorban la luz para que se produzca la modificación extracelular en la composi-
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ción de potasio. La onda c puede, por tanto, ser utilizada para valorar la integridad funcional de los
fotorreceptores y del EPR así como las interacciones
entre ambos (Arden & Tansely 1955).
La onda c es difícil de registrar; su aparición tardía en condiciones escotópicas (entre 2 y 10 segundos tras el estímulo) hace que existan múltiples interferencias durante su recogida. Para su registro necesitaremos electrodos y amplificador especiales, con
estímulos intensos y duraderos (Marmor 1982). Es
además una onda con gran variabilidad entre individuos, lo que justifica sus limitaciones en la aplicación clínica.
OTROS COMPONENTES MENORES DEL ERG
Además de las 3 ondas principales, las ondas a, b
y c, pueden registrarse otros componentes dependiendo de las condiciones del registro. Alguno de
ellos puede ser de importancia en la valoración clínica.
ONDA D: La onda d aparece por la contribución
de la respuesta OFF a la onda b. Sólo es visible cuando las fases ON y OFF del ERG se separan y para ello
necesitaremos estímulos lumínicos más prolongados
(>100 msg). Su origen son las células bipolares de
tipo OFF (Xu & Karwoski 1994). En estudios animales se ha visto que la onda b aparecerá por la depolarización de las células bipolares (respuesta ON) al
aumentar el K+ extracelular mientras que la hiperpolarización de las células bipolares unidas a la actividad de otras células generarán el componente OFF
de esta onda b u onda d (Stockton & Slaughter 1989).
ONDA I: Se trata de una pequeña onda positiva
generada por estímulos de alta intensidad que aparece en el final de la porción descendente de la onda
b. Refleja también respuesta tipo OFF (Nagata 1963).
SCOTOPIC Y PHOTOPIC THRESHOLD RESPONSE
(STR, PHNR)
El STR es una onda negativa que puede ser recogida después de un periodo largo de adaptación a la
oscuridad con estímulos poco intensos (Sieving & Nico
1988, Aylward 1989) (fig. 5). Su nombre (respuesta
escotópica umbral) se refiere a que se registra con estímulos de luz cercanos al umbral de los bastones. Su
origen parece ser la depolarización de las células de
Müller secundaria a la actividad eléctrica de las células amacrinas (Sieving 2009) y por tanto, puede estar
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5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
Fig. 5: Ejemplo de una respuesta tipo STR. El trazado en
negrita corresponde a la onda mixta. La onda inferior sería
la respuesta de bastones aislada y la superior la de conos.
Se trata de un registro de una rata con un modelo de Retinosis Pigmentaria (rata RCS), a la edad de 102 días. Modificada de Pinilla y cols. 2004.
alterada en determinadas patologías con cambios
selectivos en las células de Müller, como la retinosquisis juvenil ligada a X (Condon y cols. 1986, Murayama
y cols. 1991). Por el mismo motivo, puede estar ausente en formas de ceguera nocturna congénita estacionaria y disminuida en el glaucoma (Sieving 2009).
En condiciones fotópicas podemos encontrar una
onda similar, el PhNR, que también disminuye en
formas de glaucoma (Viswanathan y cols. 1999).
POTENCIAL PRECOZ DEL RECEPTOR
Onda rápida y breve de aparición inmediata después del estímulo del flash, que se recoge preferentemente en adaptación a la oscuridad y con flashes
intensos. La respuesta es completa en menos de
1,5 ms y se origina por el blanqueo de los fotopigmentos a nivel de los segmentos externos. Se divide
en dos componentes: R1, que está producido por la
respuesta de los conos y R2, al cual contribuyen
tanto conos como bastones (Pak & Cone 1965). El
Potencial Precoz del Receptor ha finalizado antes de
iniciarse la onda a (fig. 6).
Es difícil de registrar, necesitando un estímulo
especial y poniendo especial atención en evitar el
efecto fotovoltaico.
Como hemos comentado, se trata de una onda
que refleja directamente la actividad de los fotopigmentos (Müller & Töpke 1987). En humanos, el registro del Potencial Precoz del Fotorreceptor se hace
sólo de modo ocasional para estimar la densidad de
rodopsina en pacientes afectos de RP (Berson &
Goldstein 1970a, 1970b). Se han descrito alteraciones en este Potencial en pacientes portadores de RP
Fig. 6: Potencial precoz de receptor donde se reconocen la
onda R1 y R2.
ligada a X, sin ninguna otra manifestación visual
(Berson & Goldstein 1970b).
POTENCIALES OSCILATORIOS
Los potenciales oscilatorios (PO), descritos por
Cobb y Morton, son una serie de ondas superpuestas
en la rama ascendente de la onda b, que aparecen
después de estímulos de gran intensidad (Cobb &
Morton 1954). Son potenciales de alta frecuencia
(100-160 Hz) y baja amplitud (Fishman y cols. 2001)
(fig. 7). La mejor manera de aislarlos es usando un filtro de banda que elimine las ondas lentas y de amplitudes largas como la onda a y b.
Aunque su origen no está completamente claro,
parece ser que se genera por las células amacrinas u
otras células interplexiformes. Su máxima amplitud se
consigue midiendo con un microelectrodo situado a
nivel de la retina interna (Brown 1968). Se ha visto que
la inyección intravítrea de glicina y drogas antagonistas de neurotransmisores inhibidores, como GABA,
glicina, dopamina reducen los PO de forma selectiva
(Korol 1975, Wachmeister 1980, Wachmeister 1981).
Los PO se reducen selectivamente en enfermedades de la retina interna. La isquemia retiniana a este
nivel provoca un decremento de los mismos, siendo
un hallazgo habitual en la retinopatía diabética (Larsen y cols. 1980, Asi & Perlman 1992), en la oclusión
de vena central de la retina, o en la retinopatía por
células falciformes. También puede objetivarse
reducción de los PO en la retinosquisis juvenil ligada a X (Hirose y cols. 1977), en algunas formas de
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
Fig. 7: Ondas obtenidas en ratas RCS después de trasplante subretiniano de células de EPR humano a P21 comparada con una inyección sham. Ejemplo de PO obtenidos con
un flash de 1,37 log cds/m2 en condiciones escotópicas.
Los trazados han sido extraídos de una onda de respuesta
escotópica. Nótese que después del trasplante celular se
pueden ver PO a los 60 días postnatales (a diferencia del
trasplante de medio sin células o sham). Sin embargo los PO
no se mantienen a edades posteriores. La rata RCS no presenta OP en P60. Figura modificada de Sauve y cols. 2006.
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Fig. 8: Latencia y amplitud de las ondas a y b del ERG.
VALORES DE LAS ONDAS
ceguera nocturna congénita estacionaria (Miyake y
cols. 1986) y en la enfermedad de Behçet (Kubota &
Kubota 1980). Pueden verse afectados en enfermedades de retina externa por disminución de la señal
transmitida a las células retinianas que los originan,
como en la RP o en la distrofia de conos.
CARACTERÍSTICAS DE LOS COMPONENTES
DE LOS ERG
En la descripción de los distintas ondas del ERG
nos tenemos que fijar en una serie de características,
como son la morfología y amplitud de las ondas y las
características temporales, de las que informaremos
sobre la latencia o tiempo desde el estímulo hasta el
inicio de la onda y el tiempo de culminación o tiempo implícito (implicit time) que es el tiempo desde el
estímulo hasta el pico de la onda. Para la medida de
la amplitud de las ondas tendremos en cuenta que la
amplitud de la onda a se mide desde la línea base
hasta el valle mientras que la onda b se mide desde el
valle de la onda a hasta el pico de la onda b (fig. 8).
Hay que tener en cuenta una serie de consideraciones sobre los valores de las ondas (tabla 1). Existen diferencias entre ojos de un 10%, considerándo
que existe patología cuando es superior al 24%. Para
que las diferencias entre dos pruebas consecutivas se
consideren patológicas tienen que ser superiores a
31% o 44% si se trata de un flicker a 30 Hz (Berson
y cols. 1985). Los resultados de las pruebas ERG no
se ajustan a curvas normales, por lo que hay que
analizarlos utilizando test no paramétricos o convertir los datos a valores logarítmicos
EVALUACIÓN DEL ERG
Ya hemos comentado que las características que
identifican la normalidad del ERG son la amplitud y
la forma de sus ondas. Según estos elementos podemos definir una serie de reglas (Ogden TE 2009):
– Una anomalía focal de la retina reduce la
amplitud del ERG pero tiene poco efecto en la forma
de las ondas en el caso de que la zona afecta sea
TABLA 1: Valores de las ondas obtenidos en sujetos normales
Onda a amp
Onda a TC
Onda b amp
Onda b TC
Fotópico
Escotópico
70-137 mV
273-684 mV
Función bastones
Flicker 32 Hz
12-15 ms
12-15 ms
132-320 mV
31-38 ms
489-908 mV
273-684 mV
74-137mV
33-54 ms
56-70 ms
22-32 ms
Datos tomados de Fishman y cols. Electrophysiologic testing (Fisman y cols. 2001). Abreviaturas: amp= amplitud, TC=tiempo de culminación; ms=milisegundos.
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5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
eléctricamente silente (como un desprendimiento de
retina).
– Las enfermedades de la retina interna provocan
una alteración de los PO y de la onda b con conservación de la onda a (por ejemplo, la Retinopatía Diabética).
– Las enfermedades de los fotorreceptores reducen la amplitud de las ondas con disminución en la
amplitud. La onda b se ve afectada por una transmisión sináptica defectuosa. Existe un retraso en los
tiempos de culminación de las ondas.
– Realizando ERG de bastones y de conos se
pueden diferenciar las enfermedades de unos y otros.
– La variabilidad de la amplitud se asocia a trastornos de la refracción, edad, sexo y pigmentación.
Una reducción en la amplitud sugiere una posible
anomalía, sobre todo si es unilateral.
PROCEDIMIENTO DE REGISTRO
de un registro fotópico. Para el ERG escotópico hay
que mantener al paciente al menos 30 minutos en la
oscuridad. Será un ERG en el que predomine el
registro de los bastones ya que son numéricamente
superiores y más sensibles a la luz. Las ondas
aumentan de amplitud y de tiempo de culminación
con el incremento en la intensidad del estímulo,
hasta llegar a un valor máximo. Si queremos registrar
sólo actividad de bastones utilizaremos, como ya
hemos comentado, estímulos de baja intensidad y de
baja longitud de onda (azul).
El ERG fotópico se hace con una intensidad de la
pantalla de 17-34 cd/m2, consiguiéndose en estas
condiciones una respuesta mediada por conos (Marmor 1995). Es necesario que el sujeto testado haya
permanecido unos 10 minutos en condiciones lumínicas, ya que la amplitud aumenta progresivamente
con la adaptación a la luz. Las respuestas del sistema
visual en condiciones fotópicas son diferentes a las
Lo fundamental para el registro de un ERG es
poder estimular la retina con un estímulo lumínico
adecuado que pueda modificarse en su intensidad.
Lo habitual es utilizar un fotoestimulador con arco
de Xenon, con una duración del estímulo de 10 µs.
Colocaremos un electrodo de registro o activo,
habitualmente en una lente de contacto, y, tras la
aplicación de anestesia tópica, un electrodo de referencia o inactivo a nivel de la frente sobre el reborde
orbitario y por último, un electrodo tierra en el lóbulo de la oreja. Todos van unidos a una caja común y
la información pasa a un amplificador y es mostrada.
Los electrodos activos tienen que suministrar
registros con poco ruido y estables. Se utilizan diversos tipos en la clínica, como el de Burian-Allen,
Dawson-Trick-Litzkow…
Los bastones son unas 10 veces más sensibles que
los conos. Son sensibles a la luz verde-azul y hasta
100.000 veces más sensibles después de la adaptación a la oscuridad. Su sensibilidad disminuye
mucho después de exponerse a la luz sobre todo si
es intensa. Los bastones se recuperan más lentamente que los conos a la luz y son casi insensibles a luz
roja, a la cual responden bien los conos. Estas diferencias entre ambos tipos de fotorreceptores hacen
que se puedan registrar selectivamente unos u otros
utilizando condiciones en las que se activen los bastones (escotópicas) o los conos (fotópicas) y son útiles para distinguir degeneraciones retinianas con
afectación predominante de conos o de bastones.
El registro se hará primeramente bajo condiciones
de adaptación a la oscuridad o escotópico, seguido
Fig. 9: Ejemplo de respuestas electrorretinográficas escotópicas y fotópicas en ratas normales (congénitas) y un modelo de Retinosis Pigmentaria (ratas RCS) con la edad. La presentación del flash es 10 ms previo al principio del trazado.
Los valores de la intensidad del estímulo están representados
en log cds/m2. Modificado de Cuenca N y cols. Eur J Ophthalmol 2005; 22: 1057-1072 (Cuenca y cols. 2005).
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
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escotópicas, presentando ondas de menor amplitud
y con un tiempo de culminación más corto. La
amplitud de la onda b crece con la intensidad del
estímulo hasta llegar a un límite (fig. 9).
DOBLE FLASH
Basándonos en la sensibilidad de los bastones a
la luz y su más lenta recuperación comparada con
los conos, algunos autores han abogado por la posibilidad de conseguir aislar la función de los conos en
condiciones de adaptación a la oscuridad mediante
un flash condicionante que permite la activación
tanto de conos como de bastones, seguido de un
flash de prueba con un intervalo suficientemente
corto como para no dejar que los bastones se recuperen de la saturación a la luz, haciéndolos no respondedores al estímulo (Birch y cols. 1995; Lyubarsky y cols. 1995, Nixon y cols. 2001; Pinilla y
cols. 2004) (fig. 10).
REALIZACIÓN DEL ERG
Para una correcta evaluación de la actividad
visual deberíamos incluir en nuestro registro:
• ERG con estímulos de intensidad constante
durante la adaptación a la oscuridad.
• Evaluación de la retina en condiciones escotópicas con estímulos de distintas intensidades.
• Respuesta del ERG a estímulos de distintas longitudes de onda.
• Respuesta electrorretinográfica a estímulos de
diferentes frecuencias.
– Realizando un ERG con estímulos de intensidad
constante y con adaptación a la oscuridad creciente,
vemos como van aumentando las ondas. Se asocia a
un aumento progresivo del tiempo de culminación
(fig. 9). Con el aumento de tiempo de adaptación a la
oscuridad podemos ver la aparición en un primer
momento de una onda b1 que sería una respuesta
combinada de conos y bastones con estímulos de
intensidad media o moderada. Con el tiempo de
adaptación la onda b2 aumentara de amplitud y será
probablemente la auténtica respuesta de los bastones.
También la onda a presenta dos componentes
cuando utilizamos flashes de intensidades altas y, al
aumentar el tiempo de adaptación a la oscuridad,
aparecerán los potenciales oscilatorios.
– Utilización de estímulos de intensidad variable: al aumentar la intensidad del estímulo, las ondas
Fig. 10: Representación de la técnica de doble flash para
aislar la respuesta de conos y de bastones en condiciones
escotópicas.
a y b aumentan de amplitud y disminuye su tiempo
de culminación. La curva llega a un plateau o meseta al alcanzar intensidades de flash elevadas.
En enfermos con enfermedades retinianas, el ERG
escotópico con un rango variable de intensidad de
estímulos, suministra gran información pudiendo
obtenerse una función estímulo/respuesta o de tipo
Naka-Rushton.
– Estímulos de diferentes longitudes de onda:
Hay longitudes de onda a las que sólo responden
uno de los fotorreceptores, como es el caso de los
bastones con intensidades de onda bajas como la luz
azul. También podemos conseguir una respuesta
exclusiva de bastones estimulando con flashes de
intensidades bajas. Luces de longitudes de onda alta,
con el espectro naranja rojo, consiguen una respuesta positiva bifásica en la que el inicio de la onda, u
onda x, está relacionada con la actividad de los
conos (Motokawa y cols. 1942). Este pico x desaparecerá en pacientes protanopes o con protanomalía
(defectos en el eje del rojo) o en acromatopsias. El
segundo pico de la onda b, que muestra actividad de
bastones, desaparecerá en otras patologías como en
la Ceguera Nocturna Congénita Estacionaria.
Al igual que se puede conseguir con estímulos
únicos, los estímulos intermitentes monocromáticos
se pueden utilizar para obtener una respuesta en flicker de 10 Hz azul o 30 Hz roja, que nos dan información sobre el sistema de bastones y de conos respectivamente.
– Estímulos de frecuencia variable: La retina se
puede estimular con flashes de intensidades moderadas a altas en una frecuencia variable de 1 a 70 estímulos por segundo. Llega un momento en que los
fotorreceptores son incapaces de responder a esta
frecuencia, y es lo que se conoce como Frecuencia
de Fusión de flicker. A mayor intensidad del estímu-
132
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
dose en 1995 y 1999 (Marmor y cols. 1998-1999).
La elaboración de las normas se realizó por el Intenational Standardization Committee y fueron aprobadas por la International Society of Clinical Electrophysiology (ISCEV) y la National Retinitis Pigmentosa Foundation. Gracias a esta normativa es posible
que los distintos laboratorios comparen los resultados obtenidos.
Los estándares son los siguientes:
– Respuesta de bastones en ojos adaptados a la
oscuridad al menos durante 20 minutos.
– Repuesta máxima en ojos adaptados a la oscuridad.
– Potenciales oscilatorios.
– Respuesta a flash único para valorar la respuesta de conos en condiciones fotópicas.
– Respuestas procedentes principalmente del sistema de conos, a estímulos rápidos y repetidos en
condiciones de adaptación a la luz (flicker).
OTROS FACTORES QUE AFECTAN
A LA RESPUESTA ELECTRORRETINOGRÁFICA
Fig. 11: Ejemplo de estímulos de frecuencia variable (flicker) en condiciones fotópicas, en un modelo animal de
Retinosis Pigmentaria (rata RCS). En la columna de la
izquierda se ven los hallazgos en una rata normal congénita a distintas edades (21, 50 y 100 días postnatales) y en
la columna de la derecha se ven los hallazgos en el modelo RCS a los mismos tiempos de degeneración. Nótese
como se produce una pérdida progresiva de la amplitud de
las ondas con la degeneración, disminuyendo la frecuencia de fusión de flicker. Tomado de Pinilla y cols. 2005.
lo, mayor es la frecuencia de fusión. La medida de la
frecuencia de fusión del flicker y de la amplitud de la
onda que generan los estímulos es una manera de
identificar la patología de los conos (fig. 11).
Bush y Sieving demostraron, mediante la utilización de bloqueadores selectivos de las bipolares tipo
ON u OFF (diferentes análogos del glutamato), que
existe una clara contribución de neuronas postsinápticas y de segundo orden en la respuesta rápida del
flicker fotópico, principalmente de las células bipolares (Bush & Sieving 1996).
El protocolo básico de ERG se estandarizó en
1989 (Marmor y cols. 1989), con la guía Standard for
Clinical Electroretinography, adaptándose y revisán-
– Duración del estímulo: en estímulos con intensidad constante, la duración del estímulo es directamente proporcional a la amplitud de la onda obtenida, hasta un límite (Müller-Limmroth 1953, Johnson
& Bartlett 1956). Para estandarizar las respuestas se
recomienda utilizar estímulos de 5 ms.
– Color del estímulo: el pico de sensibilidad de los
bastones se sitúa en el espectro del verde-azul. El de
los conos es la suma del espectro de los 3 tipos de
conos existentes; conos sensibles a longitudes de onda
largas (rojos), medias (verdes) y cortas (azules). La suma
presenta un pico de sensibilidad a nivel de la luz
naranja. La utilización de estímulos de distintos colores
hace que la respuesta dependa de uno u otro sistema.
– Tamaño de la retina estimulada: la respuesta
homogénea de toda la superficie de la retina es diferente que el estímulo directo de un área. Si la iluminación se produce de manera súbita en toda la retina,
todas las células se activan simultáneamente. La cantidad de corriente generada depende del área de la
retina estimulada. La respuesta con estímulos directos
es el sumatorio de múltiples respuestas pequeñas con
distintas amplitudes y tiempos de culminación, de
modo que el sumatorio será de una amplitud menor
y con un tiempo de culminación más tardío.
– Intervalo entre estímulos: es fundamental en
los ojos adaptados a la oscuridad y sobre todo con
estímulos de alta intensidad o duración.
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
– Tamaño de la pupila: el área de la retina estimulada es proporcional al tamaño de la pupila. Es
recomendable la realización de la prueba con dilatación pupilar.
– Fármacos vasoactivos: las medicaciones vasodilatadoras aumentan la amplitud de la onda b. También lo hace la hiperventilación.
– Desarrollo retiniano: hasta los 2 meses y el año
de edad no se consiguen valores similares a los adultos, en condiciones fotópicas y escotópicas respectivamente (Zetterstrom 1972, Fulton 1982).
– Trasparencia de medios: los cristalinos cataratosos, especialmente en las cataratas nucleares, pueden originar disminución de las ondas y prolongación del tiempo de culminación al actuar como un
filtro. También puede ocurrir lo mismo en hemorragias vítreas.
– Sexo, edad, defecto refractivo: tanto la edad
como el defecto de refracción se asocia con disminución de la amplitud de las ondas (Peterson 1968),
exceptuando mujeres entre los 40 y 49 años en las
que se ha visto un ligero aumento que se ha relacionado con factores hormonales.
– Anestesia: dependiendo de la droga administrada, se han encontrado reducciones en la amplitud
de la onda b de hasta un 50%. También se han registrado alteraciones con el óxido nitroso, dependiendo
del nivel de narcosis. La ketamina no parece tener
efecto sobre la amplitud de las ondas, de modo que
sería uno de los fármacos elegibles a la hora de sedar
a un niño o en la investigación animal.
– Fluctuaciones diurnas: existe una variación
diurna en la amplitud de las ondas generadas por los
bastones de hasta un 13%, siendo la reducción más
marcada coincidente con el máximo recambio de
discos a nivel de los segmentos externos de los bastones después del amanecer (Birch y cols. 1984).
USOS PRÁCTICOS DEL ERG
Hay muchos procesos retinianos que se pueden
diagnosticar sin necesidad de hacer un ERG. ¿En qué
supuesto utilizaremos el ERG como prueba complementaria? (Ogden 2009):
1. Evaluar la función retiniana en los casos en los
que resulte difícil ver el fondo de ojo (traumatismos,
infancia…).
2. Confirmación del diagnóstico clínico de disfunción retiniana o de una enfermedad específica.
3. Evaluar el avance de una enfermedad o toxicidad retiniana.
133
4. Facilitar la estimación del pronóstico (hermanos de pacientes con degeneraciones retinianas).
5. Confirmar una disfunción retiniana cuando los
hallazgos clínicos no son concordantes con los síntomas referidos por el paciente.
ELECTRORRETINOGRAMAS ESPECIALIZADOS
Electrorretinograma con destello de luz intensa
Puede utilizarse para la valoración de la función
retiniana en ojos con grandes traumas, hemorragia
vítrea que impide ver detalles, opacidades corneales… empleándose como complemento del ERG
convencional (Mandelbaum y cols. 1980). Emite una
luz 100.000 veces más intensa que la del ERG convencional. Utilizando intensidades crecientes y
dejando tiempo para la adaptación entre uno y otro
destello, se puede obtener respuestas sucesivas. La
intención es comprobar si la retina sigue siendo funcional.
Los resultados hay que evaluarlos con cuidado,
ya que la presencia de sangre puede justificar la aparición de una depresión negativa en la respuesta
(Mandelbaum y cols. 1980). La ausencia de respuesta es un indicativo de mal pronóstico.
Electrorretinograma focal
Su uso principal es la evaluación de la función
macular. Ya hemos comentado que el ERG de campo
amplio no detecta lesiones focales pudiéndose paliar
este problema con un estímulo directo sobre el área
macular.
Los equipos de ERG focal proyectan un estímulo
luminoso en el área de la retina que queremos estudiar y alrededor de él un anillo con luz varias veces
más intensa para reducir la sensibilidad de la retina
adyacente. La respuesta macular es muy pequeña, de
unos 0,5 µV, utilizándose un ordenador para calcular
el promedio de varias respuestas (Birch & Fish 1988,
Sandberg & Ariel 1977). Aumentando el número de
respuestas evitamos las interferencias que producen
los movimientos oculares, pero aun así es preciso
que el paciente coopere para conseguir una buena
valoración.
Las aplicaciones clínicas del ERG son principalmente enfermedades maculares incipientes o no
detectables por exploración del fondo de ojo (Fish &
Birch 1989). También es capaz de detectar diferen-
134
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
cias entre patología macular precoz y patología del
nervio óptico, pudiéndose utilizar para cualquier
tipo de alteración macular focal (Fish & Birch 1989).
Electrorretinograma multifocal
Se desarrolló a principios de los 90 como un
medio de registro de la actividad topográfica de la
retina. Utiliza como estímulo una trama densa de
elementos hexagonales negros y blancos, que se iluminan y apagan de modo independiente. Los cambios de luminosidad provocan un ERG local, distinguiéndose el registro del de zonas aledañas.
El ERG multifocal será tratado en detalle en el
capítulo de Avances en Electrofisiología.
PATTERN ERG, ERG EN PATRÓN, ESTRUCTURADO
O TRAZADO ELECTRORRETINOGRÁFICO
Utilizando electrodos no corneales, pueden registrarse ERG mediante imágenes en rejillas de barras o
dameros, alternantes. Con ellos se obtiene una respuesta descrita por primera vez por Riggs y cols.
(Riggs y cols. 1964).
El pattern ERG recoge principalmente actividad
de la retina interna, en especial de células ganglionares, lo que le hace complementario al ERG y PEV
(Dawson y cols. 1982, Heynen & van Norren 1985,
Maffei & Fiorentini 1982, Sieving & Steinberg 1987).
Sin embargo, presenta el problema de que para su
registro es precisa una fijación mantenida sobre el
estímulo y una buena visualización, lo que limita
mucho su utilidad clínica (precisa corrección de los
defectos de refracción).
La amplitud de la respuesta obtenida con el pattern ERG es de 1-5 µV (Berninger & Arden 1988). Las
respuestas se obtienen promediando entre 200 y 300
registros.
El PERG está compuesto por dos respuestas:
– Una onda positiva generada por los cambios
locales de luminancia y originada por las mismas
células que el ERG de campo amplio: el componente P50 del PERG.
– Otra respuesta pattern específica, negativa,
generada por las células ganglionares (Berninger
1991). Es el componente N95 del PERG. Su ausencia
refleja una alteración funcional de las células ganglionares que detectan la sensibilidad al contraste
(células ganglionares tipo A o My) y se relaciona con
la patología del nervio óptico.
El pattern es anómalo o no registrable en algunas
maculopatías y resulta útil para detectar alteraciones
en sujetos con buena AV (Arden y cols. 1984, Celesia & Kaufman 1985), pero su utilidad fundamental
será en las alteraciones del nervio óptico como neuritis óptica, atrofia óptica, esclerosis múltiple o glaucoma (Marx y cols. 1982).
ELECTROOCULOGRAMA
El término Electrooculograma (EOG) lo introdujo
Marg en 1951. Mide el potencial de reposo existente entre la córnea (positivo) y la parte posterior del
ojo (negativo). En reposo corresponde a unos 6 mV.
Los cambios en la iluminación de la retina hacen
que cambie este potencial conocido como Índice de
Arden. La estructura que genera la mayor parte de la
actividad eléctrica en reposo es el EPR.
Se valora colocando electrodos en los cantos
interno y externo del ojo y pidiendo al paciente que
mueva el ojo de derecha a izquierda mientras se
monitorizan las modificaciones de la actividad eléctrica. El potencial resulta de la actividad metabólica
de varios epitelios oculares, la córnea, el cristalino y
el EPR. La contribución de las dos primeras no
depende de la luz pero si la del EPR que se reduce
en la adaptación a la oscuridad y aumenta durante la
adaptación a la luz.
Al ser el EOG una medida indirecta del potencial
ocular los cambios en el potencial relacionados con la
adaptación a la luz pueden utilizarse como la medida
de la actividad del complejo fotorreceptor-EPR.
El EOG se puede hacer con o sin midriasis. Se
registra preadaptando al paciente durante 15 minutos
a la luz. Posteriormente y en oscuridad, se coloca al
paciente frente a una pantalla con un punto de fijación central y dos a cada lado para mirar alternativamente y se miden las variaciones del potencial córneo-retiniano durante 15 minutos (fig. 12). Después
se ilumina la pantalla y se recogen los potenciales 15
minutos más. El Índice de Arden se calcula dividiendo el voltaje máximo obtenido durante la adaptación
a la luz (pico luz) entre el voltaje máximo conseguido en la adaptación a la oscuridad (valle o seno oscuridad). Se recomienda que cada laboratorio tenga sus
valores del EOG. El EOG en pacientes sin patología
debe ser al menos 1,7 veces mayor durante la exposición a la luz que en la oscuridad. La mayoría de los
EOG normales son 2 ó 3 veces más alto.
EL EOG refleja la actividad de la retina en su totalidad; su validez depende de la fijación constante a
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
135
(O’Donnell y cols. 1979, Prensky & Bresnick 1983) y
drusas dominantes (normal o disminuido) (Krill &
Klien 1965, Fishman y cols. 1976). También presenta valores disminuidos en patologías del EPR o de los
fotorreceptores, tanto en distrofias de conos-bastones
como de bastones-conos, ceguera nocturna congénita estacionaria, enfermedad de Oguchi, fundus albipunctatus, y en otras patologías como en toxicidad
por cloroquina, didanosina, deferoxamina…
Fig. 12: Esquema de colocación de los electrodos en el
EOG, puntos de fijación y movimientos oculares. Modificado de Fishman 2001 (Fishman 2001).
la luz, por lo cual es poco factible en niños. El EOG
puede ser normal con sólo un 20-25% de la retina
funcional. Una relación EOG anómala indica que la
enfermedad afecta prácticamente a toda la retina.
Habitualmente un EOG es patológico en condiciones en que el ERG también lo es. Sin embargo, lo
contrario no se cumple: EOG anómalo con ERG normal es característico de la enfermedad de Best en la
cual aparece una importante reducción tanto en
pacientes con alteraciones evidentes como en estadios iniciales (François y cols. 1967, 1969, Sabates
1982, Schwartz 1972, Cross y cols. 1972). Además
es fundamental para el diagnóstico diferencial con
otras patologías fenotípicamente similares (François
1971, Vine & Schatz 1980); y también se ha visto su
utilidad en el diagnóstico de fundus flavimaculatus
(de preferencia en estadios avanzados) (Klien & Krill
1967, Fishman 1979) distrofias en patrón (en las que
puede ser normal o estar marcadamente disminuido)
Fig. 13: Colocación de los electrodos del PEV para estudio
de alteraciones retinianas.
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES
Y SU UTILIDAD EN LAS DEGENERACIONES
RETINIANAS
Registro de los PEV
Los potenciales evocados visuales (PEV) son los
cambios eléctricos producidos por un estímulo visual
registrados a nivel de la corteza occipital. El paso del
estímulo visual de ojo al cerebro se realiza en un determinado tiempo (milisegundos). Las variaciones en este
tiempo o en la forma de la respuesta informan sobre la
existencia de una patología a nivel de la vía óptica. Se
precisa un proceso de promediación para separar esta
respuesta del EEG de fondo (Allison y cols. 1997).
Exploran la integridad de la vía visual desde la
mácula hasta corteza occipital. El 80% de la respuesta es generada por los 8 grados centrales de la retina.
Las áreas periféricas contribuyen menos, ya que la
representación cortical de áreas centrales es mayor
que las periféricas.
En un principio se utilizaban los PEV con estímulo flash, pero la respuesta obtenida tenía una gran
variabilidad intra e interindividual, por lo que este
tipo de estímulo actualmente se emplea sólo en
niños con deficiente colaboración y en pacientes
con opacidades de medios. Posteriormente se desarrolló el estímulo pattern, que puede presentarse en
forma de campo completo o por hemicampos y que
permite utilizar cuadros de varios tamaños: los más
pequeños evalúan el área foveal y los más grandes,
la región perifoveal (Catala & Castany 2005).
Para el estudio de alteraciones retinianas debe
emplearse una derivación en la que el electrodo de
registro está situado en la región occipital, 5 cm por
encima de inión en posición Oz y el de referencia en
Fz (fig. 13). El paciente, con oclusión monocular, debe
situarse frente a la pantalla de estimulación. La respuesta obtenida tiene morfología en V. El componente
principal es el P100, del que se valora la latencia y
amplitud (fig. 14). La significación clínica de una
136
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
Fig. 14: Potencial evocado visual en paciente sano (izquierda) y en sujeto con degeneración retiniana (derecha).
amplitud reducida es la existencia de una pérdida de
fibras nerviosas o de una agudeza visual deficiente. En
la clínica se debe realizar siempre el PEV simultáneamente con el PERG (Catala & Castany 2005).
Utilidad clínica de los PEV en las degeneraciones
retinianas
Los PEV aportan información valiosa para evaluar
la conducción y continuidad del nervio óptico y de
las radiaciones ópticas, por lo que resulta de gran utilidad en el estudio y diagnóstico de atrofias ópticas,
neuropatías tóxicas, traumatismos, inflamación,
defectos congénitos, y enfermedades desmielinizantes. Otros usos en los que estas pruebas pueden resultar de ayuda son: establecer la agudeza visual aproximada en niños con retardo mental (posiblemente sólo
sepamos si ven o no ya que su déficit de atención no
permite realizar la prueba con exactitud) e infantes.
También en casos de histeria, pacientes farsantes o
simuladores o ambliopía en niños pequeños.
Fig. 15: Diagnóstico diferencial de neuropatías y maculopatías mediante pruebas electrofisiológicas.
Sin embargo, en enfermedades retinianas la utilidad de los PEV es bastante limitada, ya que cualquier
alteración de la vía visual produce un registro patológico, por lo que en las maculopatías y retinopatías,
la afectación del PEV es secundaria a la pérdida de
agudeza visual (tabla 2). Sin embargo, los PEV tienen
cierta aplicación clínica en el estudio de las retinopatías por las siguientes características:
– Permiten evaluar la integridad del córtex
visual y resultan útiles en el estudio de niños
menores de 3 años, ya que no requiere de una gran
colaboración por parte del paciente así como en el
estudio, diagnóstico y seguimiento de enfermedades hereditarias, ambliopías, ceguera, antecedentes familiares de baja visión o alteraciones de la
visión binocular.
– La valoración del resultado del PEV junto al
PERG permite establecer un diagnóstico diferencial
de las diferentes retinopatías, como se muestra en la
tabla 3 y en la figura 15 (Bach y cols. 2000).
TABLA 2. Recomendaciones diagnósticas de la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica para la Visión (ISCEV)
Deg. retinianas hereditarias
EOG
ERGF
+
+
Neuritis retrobulbar
NOIA
ERGP
PEVP
+
+
+
+
Opacidad de medios y traumas
+
Pérdida visual no explicada
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Enf. vasculares, diabetes
Enf. tóxicas y nutricionales
+
Glaucoma
Niños con visión cuestionable
Sospecha de lesión intracraneal
PEVF
PEVM
+
+
+
+
+
+
Abreviaturas: EOG, electrooculograma; ERGF, electrorretinograma flash; ERGP, electrorretinograma pattern; PEVP, potenciales evocados
visuales pattern; PEVF, potenciales evocados visuales flash; PEVM, potenciales evocados visuales multicanal.
5. Pruebas electrofisiológicas en la patología retiniana: electrorretinografía Ganzfeld...
137
TABLA 3. Localización de lesiones mediante pruebas electrofisiológicas
LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
PRUEBA ELECTROFISIOLÓGICA
Epitelio pigmentario
EOG. ERG: Onda C
Fotorreceptores
Segmentos externos .....................................
Conos ..........................................................
Bastones .......................................................
Potencial precoz del receptor.
ERG fotópico. ERG Flicker. ERG con estímulo rojo.
ERG escotópico con estímulo azul. ERG con estímulo blanco por
debajo del umbral de los conos.
Capa retiniana media y células de Müller
ERG: Onda B
Células bipolares y amacrinas
Potenciales oscilatorios. Pattern ERG: onda P 50.
Células ganglionares y capa de fibras
Pattern ERG
Mácula
ERG focal.
Tracto óptico
PEV
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