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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS AL DIRECTOR disponer de un aparato de cardioversión/desfibrilación y de una perfusión intravenosa de un agente antiarrítmico, como el magnesio o la lidocaína5. En conclusión, el SQTLC es una entidad escasamente recogida en la literatura, pero que exige un conocimiento concreto por la extrema gravedad de sus complicaciones y que obliga al anestesiólogo, en colaboración con un cardiólogo, a un manejo específico de dispositivos como los MP o DAI. BIBLIOGRAFÍA 1. Booker PD, Whyte SD, Ladusans EJ. Long QT syndrome and anaesthesia. Br J Anaesth. 2003;90:349-66. 2. Wisely NA, Shipton EA. Long QT syndrome and anaesthesia. Eur J Anaesthesiol. 2002;19:853-9. 3. Femenía F, Ruiz-Gimeno JI, Ferre MA, Cabezudo L, Vivó C, Barberá M. Anestesia total intravenosa para recolocación de un desfibrilador automático implantable en un paciente con síndrome de QT largo. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2008;55:367-70. 4. Goitia L, Pérez P, Sebastián P, Taibo JM, Arizaga A. Síndrome de QT largo adquirido perioperatorio. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2010;57:109-14. 5. Kies SJ, Pabelick CM, Hurley HA, White RD, Ackerman MJ. Anesthesia for patients with congenital long QT syndrome. Anesthesiology. 2005;102:204-10. 6. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, Hall WJ, Robinson J, Locati EH, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. 1998;97:451-6. 7. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993;88:7824. 8. Behl S, Wauchob TD. Long QT syndrome: anaesthetic management at delivery. Int J Obstet Anesth. 2005;14:347-50. 9. Al-Refai A, Gunka V, Douglas J. Spinal anesthesia for Cesarean section in a parturient with long QT syndrome. Can J Anesth. 2004;51:993-6. 10. Johnston AJ, Hall JM, Levy DM. Anaesthesia with remifentanil and rocuronium for caesarean section in a patient with long-QT syndrome and an automatic implantable cardioverter-defibrillator. Int J Obstet Anesth. 2000;9:133-6. V. Pedroviejo Sáez, C. Lasa Unzue Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. IMPLICACIONES ANESTÉSICAS EN EL SÍNDROME DE MARSHALL SMITH Sr Director: El síndrome de Marshall Smith es una enfermedad infrecuente que se produce durante el desarrollo embrionario. En 1971 Marshall et al. describen dos casos de niños con un síndrome caracterizado por dismorfia facial, maduración ósea acelerada y problemas del crecimiento1. En los pocos casos descritos en la literatura se ha observado que además se suelen acompañar de otras alteraciones morfológicas como frente prominente, narinas antevertidas, micrognatia, microstomía (orificio bucal Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:186-196 pequeño), paladar ojival, atresia o estenosis de coanas, laringomalacia, malposición de la laringe (que les lleva a adoptar una postura compensadora con hiperextensión del cuello), ductus arterioso persistente, comunicación interauricular, hipertrofia de arterias pulmonares y obstrucción crónica de la vía aérea superior. Otras alteraciones descritas son ensanchamiento de la primera y segunda falanges de los dedos, tercera falange hipoplásica, metacarpianos anchos, huesos largos finos, cara pequeña, ojos prominentes, tendencia a la sinofridia, escleróticas azules, puente nasal plano, nariz pequeña, anomalías de las orejas, hipertricosis, hernia umbilical, onfalocele, hipotonía, escoliosis, crecimiento estatural acelerado, craneosinostosis, hidrocefalia, atrofia cerebral, criptorquidia, hidronefrosis, hipoplasia de timo e inmunodeficiencia. Se desconoce la causa de este síndrome, aparece de forma esporádica o de novo, aunque se cree que sigue un modelo de herencia autosómico dominante con expresividad variable y diversas mutaciones genéticas. El pronóstico es malo y los pacientes suelen fallecer antes de los dos años de vida, siendo la principal causa las infecciones respiratorias recurrentes por incompetencia laríngea y la hipertensión pulmonar secundaria a la hipoxia por obstrucción crónica de la vía aérea2-4. Presentamos el caso de una paciente de 5 años, con síndrome de Marshall Smith, que precisaba de la colocación de un reservorio venoso subcutáneo en radiología intervencionista para antibioterapia endovenosa, dada la imposibilidad de administración oral de medicación por incompetencia gastroesofágica y difícil acceso venoso. La paciente presentaba como antecedentes personales múltiples ingresos en el hospital por infecciones respiratorias por broncoaspiración, broncoespasmos de repetición con aerosolterapia crónica, oxigenoterapia domiciliaria por obstrucción crónica de vía aérea superior, atresia de coanas, reflujo gastroesofágico severo, malposición de laringe y traqueomalacia con hiperextensión compensadora del cuello y CIA permeable con alta sospecha de hipertensión pulmonar por hipoxemia crónica. A su llegada a radiología, la paciente presenta abundantes secreciones en orofaringe, tórax hipoplásico con dificultad respiratoria, taquipnea, estridor audible y sibilantes inspiratorios con una SatO2 periférica de 85% con O2 con mascarilla facial al 35%. En la exploración física se observó frente prominente, narinas antevertidas, cara pequeña, escleróticas azules, puente nasal plano, micrognatia, paladar ojival y retraso póndero-estatural severo con atrofia muscular con hipertrofia de la musculatura accesoria respiratoria y postura cervical espontánea en hiperextensión. El test de Mallampatti mostró clase IV con apertura bucal disminuida. Se procede a premedicación con salbutamol y corticoides inhalados. Tras monitorización con electrocardiograma (ECG) continuo (DII y V5), control de la SpO2, capnografía (EtCO2) y presión arterial no invasiva se procedió a la inducción anestésica inhalatoria mediante sevoflurano con máscara facial al 3% y FiO2 de 1 tras canalización de acceso venoso 22 g. El mantenimiento anestésico se llevó a cabo con ventilación asistida con máscara facial, sevoflurano 1-3% con O2-aire 191 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 20/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. CARTAS AL DIRECTOR con FiO2 entre 0,5-0,7 y remifentanilo en perfusión continua a dosis de 0,2-0,5 µg/Kg/min, según respuesta hemodinámica, sin administración de bloqueantes neuromusculares, manteniendo en todo momento la ventilación espontáneaasistida para unas SatO2 por pulsioximetría de 92-99%. No hubo complicaciones ni por el procedimiento, ni anestésicas. Se disponía de máscaras laríngeas y tubos endotraqueales adecuadas a su peso, además de tener preparada una intubación traqueal con fibrobroncoscopio pediátrico. El procedimiento duró 30 minutos. Se administró aminofilina 5 mg/kg, ondasetron 0,1 mg/kg y metamizol 40 mg/kg. Se procedió a la educción anestésica 5 minutos después de la suspensión del sevoflurano y remifentanilo. Tras recuperar la respiración espontánea, se aplicó ventimask al 35% y mantenía SatO2 periféricas de 92-95%, sin referir dolor. La paciente se trasladó a la UCI pediátrica siendo dada de alta de esta unidad a las 6 horas de su ingreso sin presentar ningún tipo de complicación. Una de las responsabilidades fundamentales para el anestesiólogo es el mantenimiento de la vía aérea permeable. Para lograrlo, además de realizar una evaluación sistemática de la misma, se ha de conocer los síndromes congénitos y alteraciones patológicas que implican una mayor incidencia de dificultades en el manejo de la vía aérea y tener preparado dispositivos alternativos para el manejo de una vía aérea difícil. En este caso, venía determinado por las dismorfias orofaciales, anatómicas de la laringe, problemas obstructivos de la vía aérea superior y el síndrome restrictivo pulmonar. La laringomalacia y traqueomalacia, pueden interferir seriamente con la ventilación en pacientes sometidos a anestesia general. Durante la respiración espontánea la laringe permanece anterior por el tono de la musculatura faríngea pudiendo observar estridor espiratorio y retracción esternal en los pacientes despiertos, pero si administramos bloqueantes neuromusculares, el tono muscular desaparece, haciendo la respiración difícil o imposible debido a la estenosis por colapso de la laringe5. A pesar de no utilizar un dispositivo supraglótico, ya que consideramos que su uso podría implicar una estimulación de la vía aérea superior con los problemas asociados a la misma (laringoespasmo, broncoespasmo, etc. o precisar un mayor nivel de profundidad hipnótica, con disminución del tono muscular y posible colapso de la laringe), el uso de la mascarilla laríngea se ha apuntado como una opción alternativa para el control de la vía aérea en este tipo de pacientes6, así como la intubación mediante fibrobroncoscopio a través de la misma7. Se ha descrito un caso de uso de dispositivos nasofaríngeos para la inducción y el periodo postoperatorio8. Podemos concluir diciendo que durante la anestesia, en los raros casos de Marsall Smith, sobre todo, si se realiza fuera del área quirúrgica, es recomendable la ventilación espontánea, evitando la utilización de bloqueantes neuromusculares. Esto no impide, que tengamos preparados dispositivos alternativos para el manejo de la vía aérea difícil, cuando ésta es previsible que se nos presente, como es este caso. Por otra parte, la farmacocinética y farmacodinámica de los agentes anestésicos como son el remifentanilo y el sevoflurano, nos permiten una rápida recuperación del procedimiento anestésico, sin efectos deletéreos. 192 BIBLIOGRAFÍA 1. Marshall RE, Graham CB, Scott CR, Smith DW. Syndrome of accelerated skeletal maturation and relative failure to thrive: a newly recognized clinical growth disorder. J Pediatr. 1971;78:95-101. 2. Cullen A, Clarke TA, O'Dwyer TP. The Marshall-Smith syndrome: a review of the laryngeal complications. Eur J Pediatr. 1997;156:463-4. 3. Charon A, Gilleror Y, Van Maldergem L, Van Schaftingen MH, de Bont B, Koulischer L. The Marshall- Smith syndrome. Eur J Pediatr. 1990;150:54-5. 4. Adam M, Hennekam RCM, Keppen LD, Bull MJ, Clericuzio CL, Burke LW, et al. Marshall-Smith syndrome: natural history and evidence of an osteochondrodysplasia with connective tissue abnormalities. Am J Med Genet. 2005;137A:117-24. 5. Manning SC, Inglis AF, Mouzakes J, Carron J, Perkins JA. Laryngeal anatomic differences in pediatric patients with severe laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;131:340-3. 6. Golisch W, Honig JF, Lange H, Braun U. Difficult intubation due to facial malformation in children: Use of the laryngeal mask airway. Anaesthetist. 1994;43:753-5. 7. Theroux MC, Kettric RG, Khine HH. Laryngeal mask airway and fiberoptic endoscopy in an infant with Schwartz-Jampel syndrome. Anesthesiology. 1995;82:605. 8. Dernedde G, Pendeville P, Veyckemans F, Verdien G, Gillerot Y. Anaesthetic management of a child with Marshall-Smith syndrome. Can J Anaesth. 1998;45:660-3. A. B. Fernández Pérez, C. Quesada García, O. González Hernández, R. Calvo Falcón Servicio de Anestesiología y Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital Nuestra Sra de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Nota: el contenido de este artículo ha sido publicado parcialmente en Fernández Pérez AB, et al. Minerva Anestesiol. 2011;77:97-8. DESCRIPCIÓN DE UN PACIENTE SOMETIDO A RADIOFRECUENCIA HEPÁTICA PERCUTÁNEA Sr Director: El único tratamiento curativo de los pacientes con metástasis hepáticas de colon es la cirugía, si bien ésta se puede realizar sólo en un 10-20% de los casos. En el resto de pacientes se han utilizado diversos tratamientos como la radiofrecuencia (RF) hepática, que puede realizarse de forma percutánea, abierta o por laparoscopia1. La RF percutánea se puede realizar con técnicas de anestesia local y sedación profunda o con anestesia general. Una técnica anestésica que permite una rápida modificación de las dosis farmacológicas sería una anestesia intravenosa total con propofol y remifentanilo2. La utilización conjunta de estos dos fármacos tiene efecto sinérgico y disminuye la posibilidad de efectos secundarios por reducción de la dosificación de ambos2. Presentamos el caso de un paciente al que se le realizó RF percutánea bajo control ecográfico de tres lesiones hepáticas con anestesia general. Se trataba de un paciente de 56 años intervenido 4 años antes de un adenocarcinoma de recto, estadio T4N0M0, realizándose una amputación abdominoperineal. Entre los antecedentes destacaba obesidad grave (IMC 36 kg/m2), dislipemia, hábito tabáquico y un ingreso hospitalario por infección respiratoria. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:186-196
