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CARTAS AL DIRECTOR
disponer de un aparato de cardioversión/desfibrilación y de
una perfusión intravenosa de un agente antiarrítmico, como
el magnesio o la lidocaína5.
En conclusión, el SQTLC es una entidad escasamente
recogida en la literatura, pero que exige un conocimiento
concreto por la extrema gravedad de sus complicaciones y
que obliga al anestesiólogo, en colaboración con un cardiólogo, a un manejo específico de dispositivos como los MP
o DAI.
BIBLIOGRAFÍA
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V. Pedroviejo Sáez, C. Lasa Unzue
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor.
Hospital Universitario Príncipe de Asturias.
Alcalá de Henares. Madrid.
IMPLICACIONES ANESTÉSICAS
EN EL SÍNDROME DE MARSHALL SMITH
Sr Director:
El síndrome de Marshall Smith es una enfermedad infrecuente que se produce durante el desarrollo embrionario.
En 1971 Marshall et al. describen dos casos de niños con
un síndrome caracterizado por dismorfia facial, maduración
ósea acelerada y problemas del crecimiento1.
En los pocos casos descritos en la literatura se ha
observado que además se suelen acompañar de otras alteraciones morfológicas como frente prominente, narinas
antevertidas, micrognatia, microstomía (orificio bucal
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:186-196
pequeño), paladar ojival, atresia o estenosis de coanas,
laringomalacia, malposición de la laringe (que les lleva a
adoptar una postura compensadora con hiperextensión del
cuello), ductus arterioso persistente, comunicación interauricular, hipertrofia de arterias pulmonares y obstrucción crónica de la vía aérea superior.
Otras alteraciones descritas son ensanchamiento de la
primera y segunda falanges de los dedos, tercera falange
hipoplásica, metacarpianos anchos, huesos largos finos,
cara pequeña, ojos prominentes, tendencia a la sinofridia,
escleróticas azules, puente nasal plano, nariz pequeña, anomalías de las orejas, hipertricosis, hernia umbilical, onfalocele, hipotonía, escoliosis, crecimiento estatural acelerado,
craneosinostosis, hidrocefalia, atrofia cerebral, criptorquidia,
hidronefrosis, hipoplasia de timo e inmunodeficiencia.
Se desconoce la causa de este síndrome, aparece de
forma esporádica o de novo, aunque se cree que sigue un
modelo de herencia autosómico dominante con expresividad variable y diversas mutaciones genéticas. El pronóstico
es malo y los pacientes suelen fallecer antes de los dos
años de vida, siendo la principal causa las infecciones respiratorias recurrentes por incompetencia laríngea y la hipertensión pulmonar secundaria a la hipoxia por obstrucción
crónica de la vía aérea2-4.
Presentamos el caso de una paciente de 5 años, con
síndrome de Marshall Smith, que precisaba de la colocación de un reservorio venoso subcutáneo en radiología
intervencionista para antibioterapia endovenosa, dada la
imposibilidad de administración oral de medicación por
incompetencia gastroesofágica y difícil acceso venoso. La
paciente presentaba como antecedentes personales múltiples ingresos en el hospital por infecciones respiratorias por
broncoaspiración, broncoespasmos de repetición con aerosolterapia crónica, oxigenoterapia domiciliaria por obstrucción crónica de vía aérea superior, atresia de coanas, reflujo gastroesofágico severo, malposición de laringe y
traqueomalacia con hiperextensión compensadora del cuello y CIA permeable con alta sospecha de hipertensión pulmonar por hipoxemia crónica.
A su llegada a radiología, la paciente presenta abundantes secreciones en orofaringe, tórax hipoplásico con dificultad respiratoria, taquipnea, estridor audible y sibilantes inspiratorios con una SatO2 periférica de 85% con O2 con
mascarilla facial al 35%. En la exploración física se observó frente prominente, narinas antevertidas, cara pequeña,
escleróticas azules, puente nasal plano, micrognatia, paladar ojival y retraso póndero-estatural severo con atrofia
muscular con hipertrofia de la musculatura accesoria respiratoria y postura cervical espontánea en hiperextensión. El
test de Mallampatti mostró clase IV con apertura bucal disminuida. Se procede a premedicación con salbutamol y
corticoides inhalados.
Tras monitorización con electrocardiograma (ECG) continuo (DII y V5), control de la SpO2, capnografía (EtCO2) y
presión arterial no invasiva se procedió a la inducción anestésica inhalatoria mediante sevoflurano con máscara facial al
3% y FiO2 de 1 tras canalización de acceso venoso 22 g.
El mantenimiento anestésico se llevó a cabo con ventilación
asistida con máscara facial, sevoflurano 1-3% con O2-aire
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con FiO2 entre 0,5-0,7 y remifentanilo en perfusión continua
a dosis de 0,2-0,5 µg/Kg/min, según respuesta hemodinámica, sin administración de bloqueantes neuromusculares,
manteniendo en todo momento la ventilación espontáneaasistida para unas SatO2 por pulsioximetría de 92-99%. No
hubo complicaciones ni por el procedimiento, ni anestésicas.
Se disponía de máscaras laríngeas y tubos endotraqueales
adecuadas a su peso, además de tener preparada una intubación traqueal con fibrobroncoscopio pediátrico.
El procedimiento duró 30 minutos. Se administró aminofilina 5 mg/kg, ondasetron 0,1 mg/kg y metamizol 40
mg/kg. Se procedió a la educción anestésica 5 minutos
después de la suspensión del sevoflurano y remifentanilo.
Tras recuperar la respiración espontánea, se aplicó ventimask al 35% y mantenía SatO2 periféricas de 92-95%, sin
referir dolor. La paciente se trasladó a la UCI pediátrica
siendo dada de alta de esta unidad a las 6 horas de su
ingreso sin presentar ningún tipo de complicación.
Una de las responsabilidades fundamentales para el anestesiólogo es el mantenimiento de la vía aérea permeable.
Para lograrlo, además de realizar una evaluación sistemática
de la misma, se ha de conocer los síndromes congénitos y
alteraciones patológicas que implican una mayor incidencia
de dificultades en el manejo de la vía aérea y tener preparado dispositivos alternativos para el manejo de una vía aérea
difícil. En este caso, venía determinado por las dismorfias
orofaciales, anatómicas de la laringe, problemas obstructivos
de la vía aérea superior y el síndrome restrictivo pulmonar.
La laringomalacia y traqueomalacia, pueden interferir
seriamente con la ventilación en pacientes sometidos a
anestesia general. Durante la respiración espontánea la
laringe permanece anterior por el tono de la musculatura
faríngea pudiendo observar estridor espiratorio y retracción
esternal en los pacientes despiertos, pero si administramos
bloqueantes neuromusculares, el tono muscular desaparece, haciendo la respiración difícil o imposible debido a la
estenosis por colapso de la laringe5.
A pesar de no utilizar un dispositivo supraglótico, ya que
consideramos que su uso podría implicar una estimulación de
la vía aérea superior con los problemas asociados a la misma (laringoespasmo, broncoespasmo, etc. o precisar un
mayor nivel de profundidad hipnótica, con disminución del
tono muscular y posible colapso de la laringe), el uso de la
mascarilla laríngea se ha apuntado como una opción alternativa para el control de la vía aérea en este tipo de pacientes6,
así como la intubación mediante fibrobroncoscopio a través
de la misma7. Se ha descrito un caso de uso de dispositivos
nasofaríngeos para la inducción y el periodo postoperatorio8.
Podemos concluir diciendo que durante la anestesia, en
los raros casos de Marsall Smith, sobre todo, si se realiza
fuera del área quirúrgica, es recomendable la ventilación
espontánea, evitando la utilización de bloqueantes neuromusculares. Esto no impide, que tengamos preparados dispositivos alternativos para el manejo de la vía aérea difícil,
cuando ésta es previsible que se nos presente, como es
este caso. Por otra parte, la farmacocinética y farmacodinámica de los agentes anestésicos como son el remifentanilo y el sevoflurano, nos permiten una rápida recuperación
del procedimiento anestésico, sin efectos deletéreos.
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BIBLIOGRAFÍA
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A. B. Fernández Pérez, C. Quesada García,
O. González Hernández, R. Calvo Falcón
Servicio de Anestesiología y Reanimación y Terapia del Dolor.
Hospital Nuestra Sra de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.
Nota: el contenido de este artículo ha sido publicado parcialmente
en Fernández Pérez AB, et al. Minerva Anestesiol. 2011;77:97-8.
DESCRIPCIÓN DE UN PACIENTE
SOMETIDO A RADIOFRECUENCIA
HEPÁTICA PERCUTÁNEA
Sr Director:
El único tratamiento curativo de los pacientes con metástasis hepáticas de colon es la cirugía, si bien ésta se puede realizar sólo en un 10-20% de los casos. En el resto de pacientes
se han utilizado diversos tratamientos como la radiofrecuencia
(RF) hepática, que puede realizarse de forma percutánea,
abierta o por laparoscopia1. La RF percutánea se puede realizar
con técnicas de anestesia local y sedación profunda o con
anestesia general. Una técnica anestésica que permite una
rápida modificación de las dosis farmacológicas sería una anestesia intravenosa total con propofol y remifentanilo2. La utilización conjunta de estos dos fármacos tiene efecto sinérgico y
disminuye la posibilidad de efectos secundarios por reducción
de la dosificación de ambos2. Presentamos el caso de un
paciente al que se le realizó RF percutánea bajo control ecográfico de tres lesiones hepáticas con anestesia general.
Se trataba de un paciente de 56 años intervenido 4
años antes de un adenocarcinoma de recto, estadio
T4N0M0, realizándose una amputación abdominoperineal.
Entre los antecedentes destacaba obesidad grave (IMC 36
kg/m2), dislipemia, hábito tabáquico y un ingreso hospitalario por infección respiratoria.
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011;58:186-196