Dermatitis herpetiforme y otras manifestaciones cutáneas

C a p í t u l o
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Dermatitis herpetiforme y otras
manifestaciones cutáneas
Eduardo Fonseca Capdevila
L
a enfermedad celíaca tiene un amplio abanico de mani­
festaciones dermatológicas inespecíficas que se atribuyen
a diferentes situaciones carenciales, en general múltiples.
Por otra parte, los pacientes con enfermedad celíaca pueden
desarrollar un cuadro clínico dermatológico específico, la der­
matitis herpetiforme y asociarse a algunos trastornos de natu­
raleza autoinmune.
Manifestaciones debidas a la malabsorción
En casi todos los pacientes se aprecia algún grado de xerosis,
que puede llegar a producir descamación de intensidad varia­
ble. Asímismo puede ocasionar prurito y lesiones tipo prurigo
o liquen simple crónico secundarias al rascamiento.
Hasta en el 90% de los casos existe una estomatitis que pue­
de afectar sólo a la lengua (glositis) o también a la mucosa oral.
En las formas más leves sólo se circunscribe a la extremidad
distal y las caras laterales de la lengua. La mucosa adquiere un
aspecto rojo brillante y pueden aparecer múltiples erosiones o
úlceras dolorosas en su superficie. También es posible observar
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estomatitis angular (rágades o boqueras) hasta en el 50% de los
casos y lesiones eritematosas y erosivas en el margen anal y la
mucosa genital, que pueden ser responsables de dolor con la
defecación y la micción y dispareunia. Las alteraciones mucosas
se consideran secundarias fundamentalmente a deficiencia de
vitaminas del grupo B y ácido fólico.
En un 10­20% de los enfermos se aprecia una dermatitis, que
suele tener un componente eritematoso y descamativo y distri­
buirse en placas, que pueden ser de aspecto similar a la derma­
titis seborreica, la psoriasis, el eccema, el eccema esteatósico o
la ictiosis. Las lesiones eccematosas tienen como peculiaridad
un notable componente de hiperpigmentación y se han relacio­
nado con hipocalcemia.
La hiperpigmentación puede ser independiente de las lesio­
nes eccematosas y se han descrito diversos patrones, simulando
el melasma, pigmentación en brochazos en la cara y el cuello,
una distribución pelagroide en zonas fotoexpuestas y un patrón
cutáneo­mucoso addisoniano.
Los déficits de vitaminas C y K pueden manifestarse con
lesiones petequiales, púrpura y hemorragias en la mucosa oral.
El crecimiento del pelo y de las uñas suele estar enlentecido y
puede haber una alopecia parcial y difusa en el cuero cabelludo,
las cejas, las pestañas y el vello corporal. Las uñas, además, suelen
ser frágiles y quebradizas pueden mostrar estrías longitudinales
o transversales (líneas de Beau), erosiones superficiales e incluso
perforaciones. Las carencias de proteínas y la hipocalcemia pa­
recen las principales causas de estas anomalías. Cuando existe
ferropenia es frecuente la coiloniquia o uñas en cuchara y hasta
un 20% de estos enfermos pueden desarrollar uñas en vidrio de
reloj y dedos en palillo de tambor (acropaquía).
Dermatitis herpetiforme
Durante mucho tiempo se ha discutido si la dermatitis her­
petiforme y la enfermedad celíaca eran enfermedades distintas
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Imagen de lesiones de dermatitis herpetiforme
que se asociaban con elevada frecuencia o manifestaciones de
una misma enfermedad. En la actualidad la evidencia de que
ambos trastornos pueden aparecer en una misma familia, su
relación con un mismo fenotipo de antígenos HLA de clase II
ligados al cromosoma 6, mostrando un 90% de los pacientes
positividad para HLA DQ2 y casi todos los restantes para HLA
DQ8 y la demostración de que todos los enfermos con derma­
titis herpetiforme tienen alteraciones intestinales idénticas a las
de la enfermedad celíaca ha hecho admitir que la dermatitis
herpetiforme es una manifestación aguda de la enfermedad
celíaca, que ocurre en alrededor del 25% de estos pacientes. Los
factores ambientales parecen ser decisivos para el desarrollo de
las manifestaciones cutáneas.
Aunque existen todavía muchos puntos por aclarar en la
etiopatogenia de la enfermedad celíaca y de la dermatitis her­
petiforme, las transglutaminasas tisular y epidérmica parecen
ser el autoantígeno en el intestino y la piel, respectivamente.
La mayoría de los casos de dermatitis herpetiforme se ini­
cian entre los 15 y los 40 años, pero se han descrito a partir de
los 10 meses de edad, siendo la edad más frecuente de inicio de
los casos pediátricos alrededor de los 7 años. A diferencia de lo
que ocurre en los adultos, en los niños hay un predominio del
sexo femenino (2:1) y la enteropatía tiene mayor gravedad.
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Lesiones de dermatitis
herpetiforme en codos
y rodillas
Las lesiones son placas urticariformes, vesículas y más rara­
mente ampollas, con intenso prurito y distribución simétrica,
predominando en zonas de extensión de rodillas, codos, es­
palda y glúteos. La histopatología muestra vesículas subepidér­
micas y abscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas. No obs­
tante y aunque pueden existir algunos falsos negativos, el dato
más valioso para el diagnóstico es la demostración de depósitos
granulares de IgA en la dermis superior de cualquier punto del
tegumento, por medio de inmunofluorescencia directa.
La detección de anticuerpos antiendomisio y antitransgluta­
minasa tisular suele ser positiva en un 70­80% de los pacientes
con dermatitis herpetiforme que ingieren gluten con la dieta.
Otros anticuerpos de menor valor diagnóstico que pueden de­
tectarse en estos enfermos son antirreticulina, antigliadina, an­
titiroideos, antinucleares y anticélulas parietales gástricas.
El tratamiento básico es la supresión del gluten de la dieta,
pero dado que la remisión de los síntomas puede tardar hasta
un año debe administrarse sulfona oral hasta que la dieta sea
eficaz.
Hasta en un 10% de los casos pueden obtenerse remisiones
definitivas, pero el resto requerirán dieta exenta de gluten de
por vida. Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular pueden
ser útiles para monitorizar el cumplimiento de la dieta.
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Otras enfermedades asociadas
Se han descrito numerosas enfermedades con expresión cu­
tánea asociadas a la enfermedad celíaca, muchas de ellas de
forma esporádica. Varios procesos con una base autoinmune
parecen estar incrementados de forma significativa, entre ellos
se encuentran las aftas orales, el vitíligo, la vasculitis por hiper­
sensibilidad, el lupus eritematoso, el síndrome de Sjogren y la
alopecia areata.
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