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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Francisco J, Martínez Tello
Palmira Manjón Luengo (*)
Santiago Montes Moreno
Hospital Universitario
12 de Octubre
Dept. de Anatomía Patológica
(*) Servicio de Radiodiagnóstico
Correspondencia:
Francisco J. Martínez Tello
Dept. de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario
12 de Octubre.
Av./ de Córdoba s/n.
28041 Madrid,España.
Telf: +34 91 390 82 75
Fax: +34 91 390 84 62
E-mail:
[email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Conferencias Invitadas
Patología de los tumores vasculares del sistema
esquelético
Los tumores vasculares del sistema esquelético son hallados con relativa frecuencia por los radiólogos pero es una patología infrecuentemente observada por los patólogos. Presentan síntomas muy diversos y radiológicamente
pueden mostrar tanto caracteres de benignidad cómo de malignidad, que no
siempre se corresponden con el diagnóstico histológico, por lo que su estudio histológico es mandatorio. El espectro histológico varía entre tumores
obviamente benignos y tumores malignos pero existe un cierto número de
casos en que la distinción entre tumor benigno y maligno es muy difícil o
incluso imposible, a lo que hay que añadir que el comportamiento biológico
de estas lesiones es igualmente variable. Debido a los aspectos comentados
ha existido una notable confusión en la terminología que recientemente se
ha venido a aclarar, si bien siguen existiendo aspectos controvertidos que se
comentarán más adelante.
Palabras clave: tumores vasculares; hueso; hemangioma; hemangioma
epitelioide; hemangioma hemorrágico; hemangiomatosis; osteolisis
masiva; angiosarcoma; hemangioendotelioma epitelioide;
sarcoma de Kaposi
INTRODUCCIÓN
Los tumores vasculares del sistema esquelético son hallados con relativa frecuencia por los radiólogos pero es
una patología infrecuentemente observada por los patólogos. Presentan síntomas muy diversos y radiológicamente pueden mostrar tanto caracteres de benignidad cómo de malignidad, que no siempre se corresponden con
el diagnóstico histológico, por lo que su estudio histológico es mandatorio. El espectro histológico varía entre
tumores obviamente benignos y tumores malignos pero existe un cierto número de casos en que la distinción
entre tumor benigno y maligno es muy difícil o incluso imposible, a lo que hay que añadir que el comportamiento biológico de estas lesiones es igualmente variable. Debido a los aspectos comentados ha existido una
notable confusión en la terminología que recientemente
se ha venido a aclarar, si bien siguen existiendo aspectos
controvertidos que se comentarán más adelante.
TUMORES VASCULARES BENIGNOS
Se consideran tumores o lesiones vasculares benignas
del hueso al hemamangioma en sus distintas variantes histológicas: Capilar, cavernoso, venoso y epitelioi-
de. Las tres primeras variantes presentan las mismas
características histológicas que las que se observan en
otras localizaciones (Fig. 1-A), pero la variante epitelioide muestra aspectos particulares que se discutirán en
relación con otros tumores vasculares con células endoteliales de características epitelioides. Las localizaciones más frecuentes de los hemangiomas son las vértebras (especialmente torácicas y lumbares) y el cráneo;
los hemangiomas de otras localizaciones son infrecuentes. El hemangioma vertebral es un hallazgo frecuente de
autopsia y clínicamente es casi siempre descubierto de
forma incidental en estudios radiológicos realizados por
otros motivos, siendo usualmente pequeños y asintomáticos. Raras veces producen compresión medular secundaria a hemorragia epidural o a compresión medular por
expansión ósea o por fractura. Los hemangiomas craneales son clínicamente más evidentes. Los hemangiomas
de columna presentan características radiológicas diagnósticas en las radiografías simples, consistentes en que
el patrón trabecular normal es sustituido por trabéculass
verticales engrosadas, y en el TAC por la presencia de
lesiones líticas bien definidas con focos redondeados de
alta intensidad correspondientes a las trabéculas engrosadas observadas en cortes axiales. En la RM muestran
una intensidad elevada en T1 y T2, debido al conteni-
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do de grasa en el seno del tumor (Fig. 2). Los tumores
craneales muestran en las radiografías simples la clásica
imagen de rayos de sol (Fig. 3) (1,2).
El hemangioma epitelioide ha sido referido muy escasamente en la literatura por lo que poco se puede decir
de su epidemiología. Ocurre en individuos adultos con
igual afectación de ambos sexos. Puede aparecer en cualquier localización, con una mayor incidencia en huesos
de las extremidades inferiores y tambien en huesos de
manos y pies (1,3,4). La sintomatología más frecuente
ha sido el dolor pero también han sido descubiertos incidentalmente. Radiológicamente se trata usualmente de
lesiones líticas bien circunscritas que afectan a la metáfisis o diáfisis y muestran expansión ósea y esclerosis del hueso adyacente. Las características radiológias
del hemangioma epitelioide se solapan con las de otros
tipos de hemangiomas por lo cual no es posible su diferenciación radiológica. Histológicamente consisten en
una proliferación vascular, de carácter capilar, que generalmente muestran un patrón lobular a pequeño aumento, hecho importante para el diagnóstico diferencial con
el hemangiendotelioma epitelioide que no lo presenta.
Los vasos aparecen bien conformados, mostrando luces
abiertas rodeadas por múltiples células endoteliales, de
amplios citoplamas eosinófilos, de características epitelioides , mostrando algunas luces intracitoplásmicas.
Los núcleos son redondeados u ovales, no muestran atipia y no se encuentran en ellos mitosis. En el estroma
que rodea a los vasos se encuentran infiltrados inflamatorios con linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos,
pudiendo presentar un aspecto mixoide pero no muestra
la hialinización característica del hemangioendotelioma
epitelioide (Fig. 1-B y C).
Se ha reconocido una variante de hemangioma epitelioide por Keel y Rosenberg, (5) que denominaron
“hemangioma hemorrágico epitelioide y fusocelular”
en una publicación de 6 casos. Según estos autores, esta
variante se diferencia según del hemangioma epitelioide
convencional en que los tumores se originan preferentemente en los huesos pequeños de manos y pies y en la
tibia, porque histológicamente poseen doble población
celular, de células fusiformes y epitelioides, y presentan
abundantes hemorragias; además muestran un patrón lobular, vasos de tipo capilar con luces bien conformadas,
ausencia de atipia citológica y características radiológicas semejantes a los del hemangioma epitelioide (Fig.
1-D,E,F). Hasta la fecha sólo se han publicado 8 casos y
tan sólo uno en localización proximal de un hueso largo
(6,7). En Madrid hemos tenido la oportunidad de conocer otro caso presentado en la Reunión de la Asociación
Territorial de la SEAP de Madrid, del 9 de Mayo del
2006, por compañeros del Hospital Universitario de la
Princesa (8).
En este grupo de tumores óseos vasculares benignos se
incluyen la Hemangiomatosis y la Osteolisis masiva
(Enfermedad del hueso evanescente / Enfermedad de
Gorham / Osteolisis esencial o enfermedad del hueso
fantasma). Se reconocen dos categorías de Hemangiomatosis: 1- Pacientes con múltiples hemangiomas primarios de hueso y 2- La angiomatosis quística difusa
o hemangiomatosis esquelética difusa (9,10) (Fig. 4-A
y B). Si se exceptúa el que las lesiones son múltiples,
los tumores de los pacientes con hemangiomas múltiples
primarios no difieren de los angiomas solitarios en la clínica, radiología o anatomía patológica. La hemangiomatosis esquelética difusa muestra características anatomopatológicas macro y microscópicas similares a las del
angioma solitario (Fig. 4-A y B) o de la enfermedad de
Gorham por lo que el diagnóstico no se puede establecer
por el estudio anatomopatológico. Las características radiológicas son las que definen la enfermedad. Las lesiones son líticas, redondeadas u ovoides, localizadas en la
médula del hueso, apareciendo bien circunscritas, mostrando frecuentemente un borde escleroso (Fig. 5). Es
frecuente observar en ellas reabsorción endóstica pero
rara vez se produce una destrucción del córtex y reacción
perióstica y es también frecuente que se produzcan fracturas. A diferencia de lo que sucede en la enfermedad de
Gorham las lesiones no aparecen agrupadas necesariamente en una única localización anatómica. La mayoría
de los pacientes con hemangiomatosis esquelética difusa tienen tambien hemangiomas viscerales dependiendo
entonces su pronóstico del sistema orgánico afectado.
La enfermedad de Gorham es una enfermedad rarísima
de etiología desconocida (11-13). El proceso afecta primero a un hueso, causando su destrucción y rápidamente
traspasa la articulación próxima y afecta al hueso contiguo causando igualmente su destrucción, así cómo la
de los tejidos blandos adyacentes. El proceso destructivo
suele cursar en un periodo de meses, parece ser autolimitado y la extensión de su progresión no es predecible.
Histológicamente las lesiones no son patognomónicas y
generalmente se observa un hueso hipervasular reminiscente de un hemangioma capilar o cavernoso (Fig. 4-C y
D). Personalmente he conocido dos casos. Uno de ellos
presentado por el Dr. Rodríguez Bermejo del hospital
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Virgen de la Arrixaca de Murcia en una reunión del RETO (Registro Español de Tumores Óseos) que causó al
paciente la desaparición de todo un brazo. Ambos sexos
se ven igualmente afectados y la mayoría de los enfermos son menores de 40 años al tiempo del diagnóstico.
La radiología es lo suficientemente característica como
para permitir realizar el diagnóstico en la mayoría de los
casos. Se observa una disolución progresiva de una porción o de la totalidad de uno o de varios huesos adyacentes con o sin afilamiento de los márgenes de la lesión
(Fig. 6).
TUMORES VASCULARES MALIGNOS
En la última clasificación de la OMS se les ha denominado angiosarcomas, pero haciendo referencia a que
se han utilizado cómo sinónimos los siguientes términos: Hemangiosarcoma; hemangioendotelioma; sarcoma hemangioendotelial y angiosarcoma epitelioide, lo cual indica que ha existido una notable confusión
en cuanto al conocimiento y terminología de estos tumores (14). Bajo el término hemangioendotelioma de
hueso se han clasificado tumores vasculares de distintas morfologías y comportamiento biológico, a lo largo
de los años por distintos autores desde que Hartmannn
y Stewart publicaran una serie de casos con esta denominación en 1962 (15). Estos autores describieron unos
tumores vasculares que a pesar de considerarlos malignos histológicamente mostraron un curso clínico inesperadamente favorable. En una publicación posterior de
la misma institución (16), sin embargo, se refirió que el
pronóstico no era tan favorable y se sugirió que los tumores regionalmente multicéntricos eran de mejor pronóstico que los tumores solitarios. Posteriormente Unni
y colaboradores de la Clínica Mayo, denominaron a todos los tumores óseos vasculares malignos hemangioendoteliomas, considerando que se trataban de la misma
entidad, Establecieron una gradación numérica histológica en tres grados, refiriendo que los grados-1 presentaban un mejor pronóstico que los grados-2 y estos mejor que los grados-3 (17). Dicha gradación fue confirmada cómo útil por unos autores (18), pero otros obtuvieron resultados contrarios (19). Por otro lado Schajowicze en la ediciones anteriores de las clasificaciones de
la OMS de 1972 (20) y 1993 (21) distingue entre el hemangioendotelioma, considerándolo cómo un tumor de
baja malignidad, y el angiosarcoma cómo tumor claramente maligno. Dicha terminología ha sido seguida por
varios autores (22,23) interpretación que personalmente
comparto (FJMT). Finalmente, antes de pasar a realizar
una descripción de los distintos tipos de tumores malignos, quiero hacer constar que tanto el hemangioendotelioma cómo el angiosarcoma pueden estar constituidos
por células que muestran un aspecto epitelioide. El hemangioendotelioma epitelioide presenta características
histológicas y clínicas propias, no así el el angiosarcoma epitelioide que constituye únicamente una variante
histológica sin correlato clínico.
Hemangioendotelioma (15,23). Aparece constituido
por una proliferación de células endoteliales que presentan un patrón que varía de vasoformativo, con vasos de
índole capilar con luces abiertas, a otros en que el carácter vasoformativo se halla más pobremente desarrollado
o bien es sólido. Los patrones referidos varían de un tumor a otro o de un área a otra del mismo tumor. Las células endoteliales neoplásicas son redondeadas, fusiformes
o epitelioides y algunas pueden contener vacuolas intracitoplásmicas. El contingente de células epitelioides es
bajo, no superando el 10 %. Los núcleos celulares son
redondeados, normocromáticos y de cromatina uniforme, no apreciándose pleomorfismo ni atipia. El número
de mitosis es bajo, no superando generalmente 5 mitosis
por 10 campos de gran aumento. El estroma puede presentar focalmente cambios mixoides o hialinos e infiltrados inflamatorios de intensidad variable, constituidos
por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.
Hemangioendotelioma epitelioide. Fue descrito primeramente en los tejidos blandos (24) y posteriormente en
otras localizaciones, especialmente en pulmón e hígado
(24,25) y finalmente en hueso (26-28). El tumor es multicéntrico hasta en el 50 % de los casos, afectando usualmente a huesos de la misma región corporal, aunque
también pueden verse afectados huesos distantes Las lesiones son radiológicamente líticas, sin reborde escleroso. Microscópicamente se encuentran constituidos por
una proliferación de células endoteliales de amplios citoplasmas eosinófilos, de carácter epitelioide, que muy frecuentemente contienen vacuolas intracitoplásmicas. Las
células aparecen sueltas o dispuestas formando cordones
sólidos, inmersas en una matriz mixoide o más característicamente hialina, o bien conforman canales vasculares. Ocasionalmente pueden mostrar un aspecto condromixoide. Los núcleos son redondeados y no muestran
pleomorfismo ni atipia. Las figuras de mitosis no son
frecuentes y no se observan mitosis atípicas. El estroma
puede presentar infiltrados linfoplamocitarios y de eosinófilos, de variable intensidad. Tambien pueden producirse hemorragias, necrosis y lesiones cavitarias que se
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pueden ver revestidas por células neoplásicas de las mismas características (Fig. 7).
Los hemangioendoteliomas epitelioides pueden aparecer a cualquier edad, con una mayor incidencia en las
2ª, 3ª y 4ª décadas. Ambos sexos presentan una incidencia similar. Se ha referido por Tsuneyoshi y col. (26) que
el hemangiondotelioma epitelioide es un tumor de baja
malignidad, que puede recidivar pero que raramente produce metástasis o causa la muerte del paciente, y que los
casos de tumores multicéntricos tienen mejor pronóstico que los de pacientes con tumores solitarios, lo cual
coincide con nuestra experiencia. Sin embargo Kleer y
col (28) refirieron que en su serie de 40 pacientes en muchos enfermos con tumores multicéntricos se produjo la
afectación de órganos parenquimatosos. En su opinión
la afectación visceral sería el criterio más importante de
predicción pronóstica.
La distinción entre hemangioma epitelioide y hemangioendotelioma epitelioide es importante, aunque en algunos casos extremadamente difícil, ya que el primero
es un tumor benigno y el segundo es un tumor de baja malignidad que puede recidivar y producir metástasis.
No obstante hay autores que consideran que "el llamado
angioma epitelioide" entra dentro del espectro del hemangiendoteliome epitelioide (23) En el diagnóstico diferencial hay que considerar que el hemangioma epitelioide es un tumor de pequeño tamaño, bien circunscrito,
de patrón histológico lobular, formado por vasos maduros que presentan luces patentes y endotelios de células
prominentes, de amplio citoplasma eosinófilo. Los hemangioendoteliomas epitelioides por el contrario son lesiones grandes que muestran radiológicamente lesiones
líticas de bordes mal definidos, de carácter infiltrativo
y aún destructivo (Fig. 8). Histológicamente muestran
un patrón difuso, vasoformativo inmaduro con numerosas células que contienen vacuolas intracitoplásmicas y
característicamente una matriz extracelular fibrohialina
(Fig. 9). El diagnóstico diferencial con el angiosarcoma
epitelioide se basa en que este tumor presenta pleomorfismo y atipia nucleares, abundancia de mitosis y presencia de mitosis atípicas. En el diagnóstico diferencial hay
que considerar tambien la metástasis de carcinoma y el
fibroma condromixoide.
El hemangioendotelioma fusocelualar fue descrito en
los tejidos blandos por Weiss y Enzinger en 1986 (29).
Es un tumor peculiar y raro que histológicamente muestra aspectos de hemangioma cavernoso y contiene focos
de proliferación fusocelular con características similares al sarcoma de Kaposi, localizándose preferentemente en tejidos blandos superficiales (hipodermis y dermis)
en zonas acras de las extremidades. En hueso sólo tenemos conocimiento de dos casos referidos por Dorfman y
Czerniak (30).
Angiosarcoma (19-23). (Es el equivalente a los hemangioendoteliomas de alto grado (G-2 y-3) de las antiguas
series de la Clínica Mayo). Es un tumor que presenta un
pobre pronóstico y puede ser unicéntrico o multicéntrico, afectando a varios huesos de una misma región corporal o a huesos distantes. Puede aparecer a cualquier
edad pero es mas frecuetes en adultos, en edades en general algo superiores a la edad de aparición del hemangioendotelioma epitelioide y se ven afectados por igual
ambos sexos. Radiológicamente las lesiones son líticas
y muestran signos de agresividad, pudiendo destruir la
cortical e invadir los tejidos adyacentes (Fig. 9). En el
diagnóstico diferencial clínico-radiológico en pacientes
de edades algo avanzadas hay que considerar las metástasis y el mieloma. Las características radiológicas no
permiten un diagnóstico que se ha de establecer mediante el estudio anatomopatológico.
Macroscópicamente son tumores que presentan márgenes irregulares y color rojizo, debido a hemorragias, en
la superficie de corte. Su consistencia es blanda. En muchos casos se comprueba rotura de la cortical e invasión de los tejidos blandos (Fig. 9). Histológicamente
muestran su carácter vasoformativo, aunque no siempre
es evidente (Fig. 10-A y B). El diagnóstico diferencial
incluye otros sarcomas y metástasis de carcinoma por
lo cual hay que recurrir a estudios inmunohistoquímicos
que revelen el fenotipo endotelial de las células neoplásicas (antígeno asociado al Factor VIII, CD 31 Y FL-1)
(Fig. 10-C) Sin embargo hay que hacer constar que en
los tumores muy indiferenciados sus células han podido perder la antigenicidad y resultar negativas las inmunotinciones. Además el angiosarcoma epitelioide puede
mostrar tambien positividad para las queratinas. Histológicamente el tumor puede mostrar canales vasculares pobremente formados, crecimientos papilaroides o formaciones sólidas. Citológicamente las células pueden ser
fusiformes, poliédricas o mostrar un aspecto epitelioide, núcleos hipercromáticos pleomórficos y atípicos. Las
mitosis son abundantes y frecuentemente atípicas (Fig.
10).
Sarcoma de Kaposi. La afectación ósea del sarcoma de
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Kaposi se produce en todas sus variantes clínicas apareciendo en los estadios avanzados de la enfermedad por
lo que cuando las lesiones óseas se detectan invariablemente existe enfermedad extraesquelética (31-34). En el
Kaposi clásico las lesiones óseas ocurren en áreas afectadas de la piel y tejidos blandos y en las otras formas
pueden aparecer localizadas en cualquier hueso. Siendo
que la enfermedad de Kaposi es bastante frecuente, por
las proporciones epidémicas de la infección por HIV, sin
embargo la afectación ósea es relativamente infrecuente.
Histológicamente las lesiones óseas del Kaposi son superponibles a las observadas en la fase nodular del Kaposi clásico, no existiendo diferencias histológicas entre las
distintas formas clínicas de la enfermedad. Consisten en
fascículos que se entrecruzan de células fusiformes que
no muestran atipia notable, y escasas mitosis, rememorando el patrón de un fibrosarcoma. Entre las células fusiformes neoplásicas, que ocasionalmente contienen hematíes intracitoplásmicos , se encuentran hendiduras, y
en las zonas periféricas se pueden observar canales vasculares con luces patentes. Las lesiones presentan hemorragias, hemosiderina e infiltrados inflamatorios dispersos y característicamente glóbulos hialinos, PAS positivos intracitoplásmicos y extracelulares que posiblemente correspondan a residuos de hematíes extravasados degenerados.
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AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. Agustín Acevedo que nos haya permitido incluir tres microfotografías del "Angioma hemorrágico epitelioide y fusocelular".
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Hemangioma. A) Hemangioma cavernoso y capilar. El tumor aparece infiltrando la esponjosa ósea.
(HE, X16). B) Hemangioma epitelioide (HE): Vista panorámica en la que se aprecia el patrón lobulado del tumor en
la periferia. (HE, X20). C) HE: Se observa que las luces vasculares permanecen abiertas y que las células endoteliales
muestran un amplio citoplasma eosinófilo. (HE, X250). D) Hemangioma fusocelular y epitelioide hemorrágico
(HFEH): Visión panorámica que muestra el patrón lobular del tumor (HE,X 20). E) HFEF: Periferia de un lóbulo. Se
reconocen luces vasculares abiertas (*), células de morfología epitelioide y fusiforme, luces intracitoplásmicas y
hemorragia (HE, X200). F) HFEF: Detalle de E). Se pueden ver hematíes en luces intracitoplásmicas (flechas), (HE,
X 400).
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Figura 2.- Hemangioma vertebral. (A y B) Rx AP y lateral de columna dorsal, (C) RM: corte sagital Spin ECO
potenciado T1, (D) RM: corte sagital potenciado T2 y (E) corte axial de CT . Las radiografías simples muestran
osteopenia del cuerpo vertebral con trabéculas óseas verticales escasas y engrosadas, produciendo la imagen típica de
vértebra estriada. En RM se observa señal aumentada en secuencias potenciadas en T1 y en T2, además de estriación
vertical. El CT pone de manifiesto la imagen característica de hemangioma, con múltiples focos esclerosos debidos a
las trábeculas verticales engrosadas, en el seno de una lesión bien delimitada, de baja atenuación por el alto contenido
de grasa.
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Figura 3.- Hemangioma craneal. (A) Rx simple, (B) CT: corte sagital, (C) CT: corte axial, (D) RM: corte sagital
potenciado T1, (E) RM: corte sagital potenciado T2 y (F) RM: corte sagital potenciado T1 tras la administración de
contraste intravenoso. Se observa una lesión lítica bien delimitada en la calota craneal, con espículas óseas dispuestas
en rayos de sol. En RM la lesión se manifiesta como una masa fundamentalmente hipointensa en secuencia
potenciada T1, hiperintensa en secuencia T2, que capta contraste y comprime la corteza cerebral.
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Figura 4.- A) Angiomatosis quístca (AQ) A) Se observa una gran cavidad (izq. de la imagen) y hueso infiltrado por
una proliferación vascular en el seno de un estroma fibroso (HE, X20). B) AQ: Detalle de A) que muestra hueso
infiltrado por vasos de tipo capilar con luces dilatadas (HE, X230). C) Enfermedad de Gorham (EG). Hueso
infiltrado por una proliferación vascular de tipo capilar (HE, X190). D) EG. Tejidos blandos infiltrados por una
proliferación vascular de características similares a las de las lesiones óseasmostradas en C) (HE, X110).
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Figura 5.- Hemangiomatosis difusa quística. (A y B) Rx simple: AP y lateral de pierna y (C).Rx simple oblicua del
pie. Se observan múltiples lesiones líticas con reabsorción endóstica y adelgazamiento cortical, afectando de forma
difusa a la tibia, peroné, escafoides tarsiano, cuña interna y a los metatarsianos 1º, 2º y 3. Deformidad con ligera
insuflación de la diáfisis tibial y presencia de flebolitos calcificados en las partes blandas del tobillo (flechas).
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Figura 6.- Enfermeda de Gorham. (A) Rx simple lateral de columna cervical; (B) corte sagital de RM potenciada
T1 y (C) corte axial de CT. Se observa osteólisis masiva de las apófisis espinosas de C6 y C7 así como de casi todo el
arco posterior de C7, con marcada subluxación anterior de C6 y de C7. La RM pone de manifiesto la ausencia de
masa tumoral y el CT muestra la reabsorción ósea de márgenes lisos y afilados de la lámina vertebral (flecha blanca).
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Figura 7.- A) Hemangioendotelioma epitelioide (HEE). (A) Vista panorámica que muestra grandes cavidades,
ocupadas parcialmente por coágulos sanguíneos, y tejido tumoral que se muestra en detalle en (B y C) (HE, X14). B)
El tumor aparece constituido por una proliferación celular en el seno de un estroma fibro-hialino. Las células se
encuentran sueltas o forma finos cordones de una sola célula de espesor, no observándose luces vasculares. Nótese la
presencia de luces intracitoplásmicas ( cabezas de flecha) y una luz intracitoplásmica dividida por un fino septo
citoplásmico (flecha) (HE, X 300). C) HEE: La microfotografía muestra las características histológicas descritas en
B) y la superficie de una gran cavidad revestida por células de características epitelioides (HE, X 350). D) HEE con
estroma de características mixoides.(HE, X 18). E) HEE: Área de tumor que muestra un aspecto fibrocondroide (HE,
X220). F) HEE: Células neoplásicas de aspecto epitelioide muetran luces intracitoplásmicas. En el estroma se
encuentra un infiltrado de células inflamatorias de tipo mixto con abundantes eosinófilos (HE, X 400).
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Figura 8.- Hemangioendotelioma epitelioide. A) Rx simple lateral de tobillo (placa inicial) tras sufrir fractura
patológica de calcáneo. B). Múltiples imágenes líticas que afectan al calcáneo, astrágalo, escafoides y cuboides. Se
observa fractura patológica de calcáneo (flechas). C) Pieza quirúrgica de amputación, seccionada, tras fijación en
formol. Se observan lesiones hemorrágicas (de color oscuro) en las localizaciones referidas en la radiografía y
además una lesión en la tibia.
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Figura 9.- Angiosarcoma. A) Rx simple lateral de tobillo. B) RM: corte coronal potenciado T1, C) RM: corte sagital
de tibia con técnica de supresión de la grasa (STIR) y sección de los huesos calcáneo, astrágalo y tibia. La RX
muestra varias lesiones líticas situadas en el calcácaneo, astrágalo y en el escafoides tarsiano. La RM pone de
manifiesto una gran lesión en el calcáneo con aumento de partes blandas y varios nódulos pequeños en el astrágalo,
ambos maleolos y en la tibia. D y E) Macroscópicamente se observan lesiones tumorales de color rojizo en la
superficie de sección de los huesos referidos.
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Figura 10.- Angiosarcoma (AS). A) Se observan áreas sólidas y extensas hemorragias (HE, X18). B) AS: La
neoplasia forma luces vasculares revestidas por células neoplásicas de tipo endotelial que muestran gran atipia (HE,
X 200). C) Angiosarcoma epitelioide (ASE): La macroscopía y radiología de este caso se muestran en la Fig. 10.
Repárese en el carácter epitelioide e intensa atipia de las células (HE, X250). D) ASE: Mismo caso. Inmunotinción
positiva de las células tumorales para el marcador endotelial FL-1 (X 150).
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