DOLOR ABDOMINAL AGUDO EN PACIENTE CELIACA.

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DOLOR ABDOMINAL AGUDO EN PACIENTE CELIACA. NOEMI CABALLERO DE GARCÍA.
RESIDENTE DE APARATO DIGESTIVO
HOSPITAL UNIVERSITARI GERMANS TRIAS I PUJOL. Diciembre, 2012.
ANTECEDENTES
ANTECEDENTES PERSONALES
Mujer 30 años , SAMC, no hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares de interés. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
¾ Enfermedad celíaca diagnosticada en el 2002 a raiz de estudio por dolor
abdominal crónico y hallazgo analítico casual de hipertrasaminemias.
Analíticamente Ac antigliadina 155 U/ml, antiEndomisio 1/160 U/ml y
antiReticulina 1/320 U/ml. Se realizó biopsia yeyunal compatible con atrofia
moderada‐severa de vellosidades intestinales con hiperplasia de criptas (MARSH
III). Actualmente en tratamiento dietético, en seguimiento en CEX de digestivo de
nuestro centro.
¾ Ovario poliquístico. ¾ Apendicectomía en 1998.
MOTIVO DE CONSULTA en URGENCIAS.
¾ Dolor abdominal difuso ( de predominio en hipogastrio).
¾ Vómitos de contenido alimentario.
¾ Niega transgresión dietética de la celiaquía.
¾ No fiebre, cambios en el ritmo deposicional, ingesta de
fármacos.
EXPLORACIÓN FÍSICA. EXPLORACIÓN FISICA
¾ Llega UCIAS C y O, afebril, TA 117/78 mmHg, SatO2 99%.
¾ AR: MVC, sin ruidos agregados.
¾ ACV: ruidos cardiacos normales, sin soplos ni roces.
¾ ABD: blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en
FID e hipogastrio, peristaltismo conservado, no peritonismo.
¾ NRL: sin focalidad aparente.
PRUEBAS EN URGENCIAS
¾ Analítica general: 7600 leucos (61%N), Hb 12.5 g/dL, Hto
36%, 254000 plaquetas, TP 100%, función renal con
creatininas de 0.8 mg/dL, Na 135 mmol/L, K 4 mmol/L.
¾ Ecografía ginecológica (TV): se evidencia embrión de 6
semanas.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA.
¾ Embarazo de 6 semanas.
¾ Alta a domicilio.
MOTIVO DE CONSULTA.
¾ A las 48h consulta de nuevo a urgencias por persistencia de dolor abdominal tipo cólico en región hipogástrica que se irradia a FID.
¾ EF: TA 140/80, 70 lpm, temp 37º .
¾ Glasgow 15/15. No focalidad neurológica. ¾ AR: MVC sin ruidos añadidos.
¾ ABD: dolor a la palpación profunda en hipogastrio y de predominio en FID. Puño percusión derecha positiva. Peristaltismo conservado y no peritonismo.
PRUEBAS EN URGENCIAS
¾ Analítica general: 11900 leucos (69%neutros), Hb 12.3 g/dL,
Hto 36%, función renal con ionograma normal, BiT 0.7
mg/dL, transaminasas normales, amilasa de 80 U/L.
¾ Sedimento de orina no patológico.
¾ Ecografía abdominal: barro biliar, resto normal. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA.
¾ Cólico nefrítico .
¾ Embarazo.
¾ Ingreso en ginecología.
INGRESO EN GINECOLOGÍA.
Evolución:
‐ Dolor abdominal
‐ Náuseas. EF: abdomen doloroso a la palpación profunda en FID. Tto: Analgesia EV y evolución. Evolución: Persistencia de
dolor abdominal intenso.
PC: ‐ AG: 16200 leucos
(82%N) Hb 13.8 g/dL, Hto
39.9%, urea 20.7, creatinina
0.8, Na de 123 mmol/L, K
3.8 mmol/L, lipasa dentro
de la normalidad (70 U/L).
Perfil hepático normal con
BiT 0.8 mg/dL, AST/ALT
22/24 U/L . Amilasuria 65
U/L
‐Ecografía
normal.
1º día. Evolución: ‐ Crisis HTA (166/115)
‐ Disminución del nivel de consciencia.
‐ Movimientos tónicos clónicos concomitantes.
EF: ‐Taquipneica. ‐NRL: GSC 10/15
PC: ‐AG : 17400 leucos (85%n, 1%bandas) , Hb 13.5, Hto 38.7%, urea 14 mg/dL, creatinina 0.6mg/dL, Na de 107 mmol/L, K 3.8 mmol/L.
renovesical:
2º día. IOT e INGRESO a UCI.
4º día. INGRESO EN UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS.
Paciente ingresa al servicio de UCI por INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA y CRISIS
COMICIAL CON DISMINUCIÓN DEL NIVEL DE CONSCIENCIA probablemente secundaria a
HIPONATREMIA severa .
¾ 1º día de ingreso:
– HMD: tendencia a la HTA, de predominio diastólica alrededor de 100‐120, taquicárdica a 110 lpm RS. – NRL: Ramsay 6, Hiporreflexia. PICNR. TC craneal normal. EEG trazado patológico compatible con Encefalopatía Metabólica (no se aprecia actividad comicial). – AG: Na de 106 mmol/L, función renal normal. ¾ 2º día de ingreso:
‐ HMD: tendencia a la HTA, de predominio diastólica alrededor de 100‐120. Se objetiva orina oscura.
‐ AG: Na 120 mmol/L, osm sangre 256 mOsm/kg . En orina : osm 214 mOsm/kg, Na urinario > 20 ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐Æcompatible con SIADH. CK 10.000 U/L ‐‐‐‐‐Æ Rabdomiolisis con función renal normal. ¿Qué cuadro clínico presenta?
¿Probable Orientación diagnóstica?
¿Cómo se diagnostica?
¿Cómo se trata?
CUADRO CLÍNICO.
CUADRO CLÍNICO
¾ Ante una paciente celíaca gestante con clínica de:
‐DOLOR ABDOMINAL intenso. ‐Presencia de orina oscura. ‐Crisis comiciales. ‐Crisis hipertensiva.
‐Analíticamente : Hiponatremia severa . ¿Qué cuadro clínico presenta?
¿Probable Orientación diagnóstica?
¿Cómo se diagnostica?
¿Cómo se trata?
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
¾ Dolor abdominal agudo de origen intrabdominal.
¾ Intoxicación por plomo.
¾ Hemoglobinuria paroxística nocturna.
¾ Porfirias. ¾ Causas de SIADH.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
¾ Dolor abdominal agudo de origen intraabdominal.
¾ Intoxicación por plomo.
¾ Hemoglobinuria paroxística nocturna.
¾ Porfirias. ¾ Causas de SIADH.
ORIENTACIÓN DIÁGNOSTICA
CRISIS AGUDA DE
PORFIRIA AGUDA
INTERMITENTE
¿Qué cuadro clínico presenta?
¿Probable Orientación diagnóstica?
¿Cómo se diagnostica?
¿Cómo se trata?
DIAGNÓSTICO
¾Historia clínica.
¾Determinación de PBG y ALA en orina.
¾Determinación de exceso de protoporfirinas en sangre.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS 3º día de ingreso en UCI:
¾ Hemograma: 18000 leucos, Hb 10.5 g/dl, Hto 30%, VSG 25 mm.
¾ Coagulación: TP 77%, fibrinógeno 737mg/dL, TTPA 32.
¾ Bioquímica: urea 33mg/dL, creat 0.72 mg/dL, Na 115mmol/L, K 4.9 mmol/L, Osmp 229mOsm/kg, PCR 52.40 mg/L, CK 8750 U/L.
¾ Bioquímica orina: Na 122 mEq/L, Osm 492 mOsm/kg.
¾ Porfirinas en sangre: protoporfirina (IX) 220 (R: 0‐150).
¾ Porfirinas en orina: Ácido aminolevulínico 124 mg/24hs (RN 1‐5), porfobilinogeno 209 mg/24h (RN 0.1‐0.8), porfirina totales en orina 568 mg/24h (<35).
LAS PORFIRIAS
LAS PORFIRIAS
Son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas,
hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que
intervienen en la biosíntesis del grupo hemo y se caracterizan
por una sobreproducción y acúmulo de las porfirinas y de sus
precursores.
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN
TIPOS DE PORFIRIAS Y BIOSÍNTESIS DEL HEM BIOSÍNTESIS DEL HEM Y TIPOS DE PORFIRIAS
PORFIRIAS AGUDA INTERMITENTE
¾ Forma más frecuente de las porfirias agudas.
¾ Déficit de Hidroximetilbilano sintetasa (HMBs) .
¾ Herencia AD, CS 11. En mujeres entre 20 y 45 años. ¾ Se estima en 1‐2/15.000 su prevalencia general. ¾ “Porfiria sueca” por la prevalencia en (1/1000). ¾ Menos del 10‐20% de los portadores del gen mutado presentan síntomas clínicos de la enfermedad. Puy H, Gouya L, Deybach JC, Porphyrias. Lancet 2010; 375:924.
FACTORES DESENCADENANTES.
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Pirazolonas
Lidocaina
Carbamacepina
Progestágenos
Hidantoinas
Ergotaminas
Pentazocina
Griseofulvina
Sulfonamidas
Barbitúricos
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Ciclo menstrual
Embarazo
Ayuno prolongado
Alcohol
Tabaco
Infecciones
Intervención Qx
SÍNTOMAS DE LA CRISIS
¾ Dolor abdominal (85‐90%), distensión, náuseas, vómitos, estreñimiento.
¾ SNA: hipertensión, taquicardia, sudoración, RAO.
¾ SNP: neuropatía sensitiva y motora, afectación de la musculatura respiratoria.
¾ SNC: ansiedad, confusión, insomnio, alucinaciones, agitación, convulsiones, depresión, alteración de la ADH.
Paslin, DA. The porphyrias. In: Conn R, Borer W, Snyder J Editors. Current diagnosis 10. Philadelphia: WB Saunders Co., 2010. p. 717‐26. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
¾ Infusión de hematina (hem‐arginato) por vía endovenosa, 3‐4 mg/kg/d.
¾ Infusión IV de alta dosis de glucosa 300‐400 grs/d.
¾ Beta‐bloqueantes (propanolol).
¾ Control del dolor, náuseas.
¾ Vigilancia de T. hidroelectrolíticos.
Asociación española de porfiria , noviembre 2011.
PRONÓSTICO
PRONÓSTICO.
¾ La rapidez en el diagnóstico de la PAI es vital, ya que el
retraso del tratamiento puede resultar en lesiones
neurológicas irreversibles e incluso puede llegar a producir
la muerte en casos graves.
RELACIÓN ENTRE PORFIRIAS AGUDAS Y ENFERMEDAD CELÍACA MUCHAS GRACIAS…
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