Mixoma ventricular derecho

Rev Fed Arg Cardiol. 2012; 41(3): 205-207
Casos Clínicos
Mixoma ventricular derecho
Right ventricular myxoma
Hiram Tápanes Daumy1, Lismara Senra Reyes1, Ernesto Cotilla Morales1, Juan C. Ramiro Novoa1,
Alfredo M. Naranjo Ugalde2, Maylin Peña Fernández3
Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana, Cuba.
INFORMACIÓN DEL ARTíCULO
RESúMEN
Recibido el 23 de mayo de 2012
Corregido el 20 junio de 2012
Aceptado el 29 de junio de 2012
Se describen las características clínico-imagenológicas de un mixoma de ventrículo derecho
en un adolescente diagnosticado y tratado en nuestra institución, y se realiza una revisión
sobre los mixomas cardíacos a propósito de este caso. Se tomaron de la historia clínica los
datos positivos del interrogatorio, examen físico y estudios complementarios realizados, presentando las imágenes ecocardiográficas y de resonancia magnética más demostrativas. Con
el diagnóstico presuntivo de mixoma cardíaco se realizó la resección quirúrgica del tumor y el
estudio histopatológico cuya conclusión fue coincidente con el diagnostico clínico.
Palabras claves: Mixoma. Ventrículo derecho. Edad pediátrica.
Publicado on-line el 30 de septiembre de 2012
Los autores declaran no tener
conflictos de interés
Versión on-line: www.fac.org.ar
Right ventricular myxoma.
ABSTRACT
We described the clinical and imaging of a right ventricular myxoma in an adolescent diagnosed and treated in our institution, and reviewed the literature regarding to this case report.
Clinical data were taken from the case report form, presenting .the echocardiographic and
MRI more demonstrative images. With the suggested diagnosis of cardiac myxoma the patient underwent surgical treatment. The histopathological study conclusion was coincident
with the clinical diagnosis.
Key words: Myxoma. Right ventricle. Paediatric age.
INTRODUCCIÓN
Los tumores cardiacos primarios son poco frecuentes durante la infancia. Las manifestaciones clínicas dependen fundamentalmente de su localización y en menor medida del tipo
histológico.1
El 75% de los tumores cardíacos primarios son benignos y
con localización endocavitaria. En edad adulta, la mayoría son
mixomas y en menores de 20 años rabdomiomas.2 Los tumores cardíacos secundarios o metastásicos generalmente se aso-
cian a neoplasias de pulmón, mama y melanomas malignos.
Los mixomas cardíacos de localización intraventricular son
infrecuentes, con escasos reportes de casos en la literatura en
niños y adolescentes. En ventrículo derecho son una rara entidad, con amplio espectro de manifestaciones clínicas y muy
pocos casos reportados en edad pediátrica. El ecocardiograma
suele ser la herramienta diagnóstica más importante y la cirugía el tratamiento de elección, con tasas de recurrencia no despreciables, sobre todo en las formas de presentación familiar.
Autor para correspondencia: Dr. Hiram Tápanes Daumy. Cardiocentro Pediátrico William Soler. Ave 43 No 1418. Esquina Calle 18. (11900). La Habana, Cuba.
e-mail: [email protected]
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CASO CLÍNICO
Adolescente varón de 14 años de edad y antecedentes saludables, que desde hace 4 años presenta episodios de lipotimia
interpretados como crisis vaso-vagales, por lo que se solicitó
un ecocardiograma transtorácico que mostró una tumoración
en el ventrículo derecho, motivo de su ingreso en nuestra institución para la realización de estudios complementarios y
tratamiento.
Al examen físico, en el aparato cardiovascular solo destaca la
presencia de un soplo sistólico II /VI en el borde esternal izquierdo bajo, de caracteristica funcional o inocente.
Los resultados de los análisis de rutina de laboratorio y las
pruebas de coagulación fueron normales, como también su
electrocardiograma, telerradiografía de tórax, Holter de 24 horas y ergometría.
El ecocardiograma transtorácico constató cavidades cardíacas
de tamaño normal con función sisto-diastólica biventricular
conservadas, ventrículo derecho (VD) de aspecto trabeculado
con una imagen ecogénica de 38 x 15 mm insertada por varias
pediculaciones a las cuerdas tendinosas de la válvula tricúspide y una pediculación mayor en la pared anterior del VD,
Figura 1.
Ecocardiograma transtorácico modo bidimensional. Imagen ecogénica homogénea y alargada que se corresponde con tumor ventricular
derecho (T). AD Aurícula derecha, VT válvula tricúspide, VD ventrículo derecho.
Figura 3.
Pieza anatómica de la tumoración resecada de ventrículo derecho.
con escasas zonas quísticas y vascularizaciones en su interior
(Figura 1). La presencia de esta tumoración pediculada del VD
no obstructiva al tracto de salida del VD fue confirmada por
resonancia magnética nuclear (RMN) (Figura 2). Se procedió
luego a la resección quirúrgica del tumor con plastia parcial de
la válvula tricúspide (Figura 3). El estudio histológico confirmó el diagnóstico de mixoma ventricular derecho.
Figura 2.
Resonancia Magnética Cardíaca T1. Señala la masa tumoral en ventrículo derecho.
DISCUSIÓN
Los tumores cardíacos primarios no tienen una sintomatología específica. Ocasionalmente presentan síntomas imprecisos o signos de miocardiopatía, afectación pericárdica, tromboembolismo sistémico o pulmonar, obstrucción valvular e
intracavitaria, así como trastornos del ritmo.3
Los tumores cardíacos primarios son mayoritariamente benignos y entre ellos destacan los mixomas con una frecuencia del
50%.4 El 50% restante está representado por una amplia variedad de tumores: rabdomiomas (más frecuentes en neonatos),
fibromas, fibroelastomas papilares, lipomas etc.5,6
El mixoma cardíaco es un tumor de histogénesis incierta que
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ocurre sólo en la superficie endocárdica, con mayor frecuencia
en localización auricular. El diagnóstico histológico se basa en
el hallazgo de las células típicas en una matriz rica en mucopolisacáridos. Las células del mixoma cardíaco son histológica
e histogenéticamente diferentes a las células fusiformes de los
mixomas de partes blandas. Se ha postulado que las células
que dan origen a este tumor son las denominadas «células
de reserva subendoteliales», que a su vez son totipotenciales
con capacidad para formar estructuras vasculares y expresar
marcadores endoteliales y neurales específicos.4 La presencia
de aneuploidía, así como el hallazgo de anomalías cromosómicas en casos de mixomas, sustenta el origen neoplásico de
este tumor.7,8
Los mixomas cardiacos son usualmente solitarios y se desarrollan en el atrio izquierdo en el 75 % de los casos y en aurícula derecha en un 15 a 20 %; usualmente se unen a través de
un pedículo al septo interatrial muy próximo a los márgenes
de la fosa oval9. Su frecuencia reportada en el ventrículo izquierdo (VI) es de 2,5 a 4 % y del 4 al 9 % en el VD.3,10,11
Son más frecuentes en mujeres entre la tercera y sexta década
de la vida. Su presentación suele ser esporádica aunque en
el 7 % de los casos se asocian a una enfermedad familiar de
carácter autosómico dominante con lentiginosis, neoplasias
endocrinas múltiples y síntomas inespecíficos como fiebre y
pérdida de peso (Complejo de Carney). En las formas familiares aparecen a más temprana edad y tienden a recurrir tras la
resección quirúrgica.9,12
La clínica de los mixomas auriculares izquierdos depende de
su localización por obstrucción al tracto de entrada del VI,
comportándose como una estenosis mitral, con disnea de esfuerzo, mala clase funcional y en casos extremos pseudoasma
cardíaco y edema agudo pulmonar. Cuando son de gran tamaño se puede auscultar el “Plop tumoral” protodiastólico que se
postula se debe al choque del tumor con la pared endocárdica
o al tensarse bruscamente el pedículo que sirve de tallo a la
tumoración.13 Los mixomas auriculares izquierdos pueden originar embolias sistémicas.
Para el diagnóstico del mixoma usualmente basta con el ecocardiograma, que permite definir forma, localización, tamaño
(1-15 cms) y compromiso hemodinámico. La tomografía axial
computada (TAC) puede constatar una imagen hipodensa
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y heterogénea por la consistencia gelatinosa del tumor, y la
RMN mostrar incremento de la intensidad de señal en secuencia T2 pesada.14
La resección en bloque del tumor con un margen de tejido
normal es el tratamiento de elección, generalmente curativo
aunque la tasa de recurrencia estimada es del 13%, mucho
más probable en las formas familiares de mixoma que en los
casos aislados (22 vs 3%).15
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