LOGICA DE LA LARINGOMALACIA Y LA DISARTRIA Y SU APLICABILIDADA Ingrid Reyes Herrera y Lady Johana Robayo estudiantes primer semestre de Fonoaudiología [email protected] [email protected] Corporación universitaria iberoamericana RESUMEN En este proyecto se realizaron proposiciones para determinar el grado de falsedad o veracidad en los diferentes diagnósticos de la laringomalacia y la disartria. Estas enfermedades hacen referencia a la dificultad para articular las palabras y a la estreches en la laringe. PALABRAS CLAVES: Disartria, laringomalacia, articulación, estreches, proposiciones, diagnósticos. ABSTRACT The project proposals were made to determine the degree of truth or falsehood in the differential diagnosis of laryngomalacia and dysarthria. These conditions refer to the slurred words and the narrowness of the larynx. KEYWORD: Dysarthria, laryngomalacia, joint, narrowness, diagnostic, propositions. INTRODUCCION La importancia de la patología malformativa y de las anomalías funcionales congénitas de la laringe no lo es tanto por su frecuencia, ya que son raras, sino fundamentalmente por las dificultades diagnósticas y terapéuticas que entrañan, presentándose frecuentemente en el contexto de una urgencia respiratoria neonatal que debe de ser tenida en cuenta por el pediatra y el neonatólogo ya que puede exigir la toma de decisiones muy importantes y rápidas. Los síntomas más frecuentes de estas malformaciones son la presentación en diverso grado de ruido laríngeo, estridor, disnea obstructiva, disfonía y trastornos de la deglución con fenómenos de falsas vías. El diagnóstico se fundamenta en el examen clínico y en la exploración endoscópica por fibroendoscopia laríngea y, si es necesario, mediante endoscopia rígida, siendo las imágenes radiológicas una ayuda secundaria. Dentro de este grupo de enfermedades es la laringomalacia la patología más frecuente. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico dependiendo de la etiología y de la importancia de los síntomas. La Disartria no es muy común pero se debe a causas que por un mal cuidado o mal tratamiento de enfermedades de base o adquiridas puede llegar a ser muy severa, es importante conocer de ella en nuestra carrera porque es parte fundamental de nuestro objetivo de estudio, ya que es muy importante tener un buen bienestar comunicativo; es muy importante que apoyemos el proceso de recuperación de esta alteración porque ya que como muchas enfermedades es de carácter importante. LA LARINGOMALACIA Se trata de una afectación laríngea de carácter congénito, con características propias, siendo la entidad mas frecuente en la consulta ambulatoria por estridor. Dentro de las consultas por estridor la patología congénita ocupa aproximadamente el 90% del volumen de la consulta. Dentro de esta ultima, la patología laríngea congénita representa el 60%, de esta, la laringomalacia es el 60% de la casuística. Por lo tanto estamos hablando de una entidad frecuente, pero cuyo diagnostico debe ser realizado en forma objetiva y no supuesta por su frecuencia, como sucede a menudo. Esto es importante tenerlo en cuenta, ya que los diagnósticos diferenciales que se plantean son las patologías que pueden comprometer seriamente la vía aérea. DEFINICION: Es una patología congénita frecuente, que se caracteriza por el colapso de la corona laríngea ante el pasaje de aire durante la inspiración. Con respecto al colapso supraglotico, es conveniente aclarar, que este puede ser parcial o total, es decir, que muchas veces solo se observa la aspiración de los aritenoides con o sin inclusión de los repliegues ariepigloticos, como así también de la epiglotis, acompañada o no por el resto de las estructuras. EPITIOLOGIA: La causa de la laringomalacia es desconocida, hay muchas teorías con respecto a su origen, principalmente tres, una de estirpe anatómico, otra de estirpe neurológica (haciendo referencia a la tonicidad muscular), y por ultimo de estirpe madurativa estructural. Todas fueron discutidas y refutadas por trabajos científicos pero en definitiva se supone que la causa es una mezcla de estos tres factores. MANIFESTACIONES CLINICAS: El síntoma principal de la laringomalacia es el estridor, definiendo a este ultimo como el sonido que se produce por el pasaje de aire a través de una vía aérea estrecha. Habitualmente el estridor comienza a los pocos días de vida (por lo general en la primera semana), es de tipo inspiratorio, agudo e intermitente. Aumentando con la alimentación, el sueño, o muchas veces con la posición supina. De acuerdo al grado de colapso superior suelen acompañar al estridor otros signos de dificultad ventilatoria como el tiraje (subcostal, intercostal, suprasternal), dificultad para la alimentación e incluso el retraso ponderal. Estos últimos en caso de una obstrucción severa, lo que marca la necesidad de un pronto diagnostico y tratamiento. DIAGNOSTICO: El primer paso es realizar una historia clínica completa, interrogando a los padres sobre el momento de aparición de los síntomas, relación con la alimentación o con el sueño, afectación de la voz, dificultad para alimentarse, crecimiento adecuado controlado con su pediatra de cabecera, como así también suele ser muy orientativo para el diagnostico diferencial, preguntar sobre antecedentes perinatologicos, relacionados con la presencia de sufrimiento fetal, parto dificultoso, fórceps, etc. Se debe incluir los antecedentes personales como la presencia de hidrocefalia, cardiopatía congénita, cirugía de tórax y algún tipo de malformación. Se desprende de todo esto que el interrogatorio debe ser pormenorizado y cualquier dato que se obtenga puede ser orientado para el diagnostico. En la Unidad de Endoscopia del Hospital de Niños de La Plata, normatizaron el diagnostico de estridor a través de la interdisciplina cumplimentando algunos pasos que se detallaran a continuación, en forma ambulatorio o no de acuerdo a la gravedad del caso. PASOS DIAGNOSTICOS: Historia clínica. Rx. Frente y perfil de cuello para partes blandas. Estudio deglutorio que incluya la etapa esofágica. Phemetria. Examen cardiovascular. Examen endoscópico. Tratamiento medico y/o funcional según corresponda. Cabe aclarar que estos pasos son orientados y que no siempre se respeta el orden establecido, dependiendo de la gravedad del caso y la urgencia de restablecer una vía aérea adecuada. TRATAMIENTO: La laringomalacia es una patología que por lo general no requiere de intervención medica ya que se resuelve en forma espontanea alrededor de los 18 meses de vida. Hasta la resolución de los síntomas el medico lo debe controlar periódicamente para ver su evolución, si aparece algún signo que denote agravamiento o simplemente acompañar con el seguimiento para dar seguridad a la familia. En muchos pacientes con laringomalacia se diagnostica alteración deglutoria o reflujo gastroesofagico. Ante la presencia de cualquier patología que se presente se debe indicar el tratamiento adecuado, ya que esta comprobado que tanto la alteración de la deglución como la presencia de reflujo agravan los síntomas y los prolongan en el tiempo. Con respecto a la laringomalacia, cuando los signos de dificultad ventilatoria son graves, con repercusión en el estado general del paciente, se debe realizar una microcirugía endoscópica de la supraglotis (ariepiglotoplastia), para disminuir el grado de obstrucción. Es una técnica que no ofrece mucha dificultad en el personal entrenado, con escaso porcentaje de complicaciones y da un resultado casi inmediato, que se percibe al despertar al paciente de la anestesia general. Con el fracaso de esta última se debe indicar la traqueotomía, ya que prima la permeabilidad de la vía aérea. Laringomalacia en una cohorte de seguimiento del desarrollo infantil por antecedentes de encefalopatía perinatal. Implicaciones para su conceptualización nosológica. Las nuevas técnicas de manejo del recién nacido y del lactante con insuficiencia respiratoria, han cambiado significativamente el panorama de la Laringología, especialmente en el campo pediátrico. Estas técnicas incluyen el uso de ventiladores pediátricos especiales, de instrumentos de fibra óptica rígidos y flexibles, de técnicas de documentación fotográfica y de vídeo, así como el desarrollo de técnicas quirúrgicas de menor invasión, basadas en la utilización de endoscopios y de rayos láser. Hasta los 60's del siglo XX los reportes de morbilidad de las vías aéreas superiores eran escasos, dada la alta mortalidad que implicaban tanto las lesiones, como su principal método terapéutico, a saber, la traqueostomía. En la actualidad los reportes publicados se cuentan por centenares y aún por millares el número de endoscopias de las vías aéreas superiores. Las alteraciones laringotraqueales son múltiples y obedecen a causas diversas, de naturaleza congénita o adquirida. Las congénitas, por definición, dada la importancia de la función respiratoria se manifiestan desde el período neonatal. La agenesia laríngea es incompatible con la vida, pero las demás alteraciones, si se cuenta con un manejo inmediato pueden permitir la supervivencia de sus portadores. De las anormalidades laríngeas del recién nacido, la laringomalacia es la más frecuente, le siguen la parálisis de cuerdas vocales, la estenosis subglótica y las membranas laríngeas. El signo cardinal de las enfermedades laríngeas es el estridor y en vista que clásicamente se ha considerado que la laringomalacia es la alteración más común, se ha llegado el extremo de manejar como su sinónimo el término estridor laríngeo congénito. Estridor laríngeo congénito (ELC) y laringomalacia son a la fecha, términos que describen un trastorno común, caracterizado por su inicio cercano al nacimiento, que cursa con un ruido audible durante la inspiración. A pesar de que los primeros reportes se remontan a mediados del siglo XIX, las descripciones sistemáticas corresponden a Jackson en 1915 y posteriormente a Holinger, entre otros autores. Belmont (1984) publicó la evolución histórica de los conceptos sobre la laringomalacia. Originalmente se conceptualizó como un problema de flacidez de los tejidos e inclusive condromalacia de las estructuras de la laringe; a la fecha aún se le clasifica en los textos de la especialidad como laringe congénitamente flácida; su etiología y patogenia continúan desconocidas. Con respecto a su etiología y patogenia ahora se pueden agregar algunas ideas. Desde el punto de vista endoscópico la laringe congénitamente flácida incluye un conjunto de alteraciones. En primer lugar se aprecia la epiglotis incurvada sobre sí misma, que se describe con forma de omega. Los pliegues aritenoepiglóticos se acercan a la línea media, en concordancia con su inserción epiglótica y durante la fase inspiratoria de la respiración, la epliglotis se dirige hacia el introito laríngeo, los pliegues aritenoepiglóticos se colapsan hacia la luz laríngea estrechando la vía aérea y al vibrar producen un sonido característico llamado estridor. Desde el punto de vista nosológico, bajo el término laringomalacia se engloban una gama muy amplia de alteraciones, desde casos leves, cuya manifestación es exclusivamente el estridor inspiratorio, hasta casos complejos que incluyen diversas malformaciones laringotraqueales, insuficiencia respiratoria grave, alteraciones de la deglución, reflujo gastroesofágico, apnea obstructiva, pneumonitis, corpulmonale, insuficiencia cardiaca, detención del crecimiento y síndromes de muerte súbita fallida. Un porcentaje de casos requiere procedimientos quirúrgicos endoscópicos o traqueostomía. Esta diversidad de síntomas ha motivado que se propongan diversas clasificaciones con fines de diagnóstico, planeación del tratamiento y pronóstico. Se han propuesto una serie de mecanismos para explicar la laringomalacia. La descripción clásica corresponde a la inmadurez del cartílago, pero los datos histopatológicos disponibles a la fecha no son suficientes para apoyarla.10Se han observado datos de inflamación compatibles con reflujo gastroesofágico; se han descrito casos de alteraciones laríngeas similares a la laringomalacia, no congénitas, lo cual contradice las hipótesis de inmadurez. Desde luego las alteraciones neurológicas concomitantes son relativamente frecuentes y a esto hay que agregar los casos adquiridos por ejercicio, por anestesia tópica durante la endoscopia y casos en adultos y adolescentes que cursan daño neurológico tardío. Durante muchos años el panorama de la laringología pediátrica permaneció eclipsado por el diagnóstico de laringomalacia. En las descripciones clásicas, y aún en reportes recientes, desde el punto de vista epidemiológico se señalan frecuencias de laringomalacia de hasta 90% del conjunto de alteraciones laríngeas. Es importante señalar este hecho, dado que se ha sobre–diagnosticado la laringomalacia, o bien, ha constituido una categoría muy amplia, que engloba un conjunto de entidades nosológicas diversas. En las series de endoscopias publicadas a partir de 1980 aparecen progresivamente nuevas categorías de diagnóstico, correlativamente disminución progresiva del porcentaje de laringomalacia y nuevos hallazgos etiopatogénicos como la disquinesia y la no coordinación laríngea como nuevos enfoques para entender la alteración o de co–morbilidad. Uno de los criterios clásicos para diagnosticar la laringomalacia fue la desaparición del estridor al producir tensión sobre la vallécula, sin embargo, las nuevas técnicas de endoscopia con instrumentos flexibles y documentación por fotos y vídeo, han mejorado las perspectivas de estudio de la laringe infantil. Por una parte, es posible su observación sin anestesia y por otra, el progreso de los métodos de anestesia pediátrica permite la observación detallada de la laringe, sin que el endoscopio la presione o la modifique. El movimiento de la laringe, especialmente de los neonatos es muy rápido y difícil de observar. A este respecto, las técnicas de grabación en vídeo y la observación de la laringe cuadro por cuadro, permiten observar procesos que anteriormente no pudieron documentarse. Aún más, se ha reportado la medición del ángulo de abducción de las cuerdas vocales mediante programas de computadora usando imágenes digitalizadas, como criterio de clasificación de las alteraciones laríngeas. Se han reportado otros métodos de estudio como la tomografía computarizada de alta velocidad e inclusive el estudio ultrasonográfico de la laringe. Con estos avances, es oportuno discutir nuevamente el problema de la flacidez laríngea. El objetivo de este reporte es iniciar la discusión tendiente a proponer una nueva nosología de estos cuadros, enfatizando la base neural de la etiología y sus implicaciones en la comorbilidad. PROPOSICIONES DE LA LARINGOMALACIA Juanita tiene una historia clínica o tiene un Rx. de perfil de cuello entonces Juanita tiene una historia clínica o una parte del diagnostico. p q r f f f f v v v v f f v v f f v v f v f v f v f v p f f v v v v v v f v v v f v v v v v v v f v v v Juanita tiene un estudio deglutorio mañana o un examen cardiovascular entonces Juanita tiene un estudio deglutorio y tiene que estar toda la mañana en la clínica. p q r f f f f v v v v f f v v f f v v f v f v f v f v f f v v v v v v f f f v f f f v v v f v f f f v La laringomalacia es una afectación laríngea y tiene características propias o es una patología congénita y afecta la vía aérea. P q f f v v f v f v f f f v f f f v f f f v La causa de la laringomalacia es desconocida y existen muchas teorías con respecto a su origen entonces una puede ser de estirpe anatómico y otra de estirpe analógico. p q r f f f f v v v v f f v v f f v v f v f v f v f v f f f f f v f v f f f v f f f v v v v v v f v v Si y solo si el primer paso es realizar una historia clínica para el diagnostico o interrogar a los padres sobre el momento de aparición de los síntomas p q r f f f f v v v v f f v v f f v v f v f v f v f v v v v v f f v v f f f f f v f v v v v v f v f v DISARTRIA La disartria es una alteración del habla que tiene como base un trastorno neurológico. Generalmente se acompaña de dificultades en algunos atributos de la voz (disfonías neurológicas), de alteraciones de los movimientos biológicos de los órganos buco faríngeos (incluyendo masticación y deglución), y en ocasiones de incoordinación fono respiratorio. El deterioro de un sector del sistema nervioso responsable de la emisión del habla puede ocurrir en cualquier parte de los tractos que van desde el cerebro hasta el propio músculo. Los desajustes en la inervación de estos músculos (trastornos neurogénicos), en la función del músculo mismo (trastornos miopáticos) o de la coordinación motora (trastornos apráxicos), dan defectos del habla y de la voz por disminución de la fuerza muscular de los órganos fono articulatorios y respiratorios, por trastornos del tono muscular (flacidez, espasticidad, rigidez) o por movimientos involuntarios. Por el sitio de la lesión las disartrias se clasifican en: • Disartria por trastornos de la moto neurona superior • Disartria por trastornos de la moto neurona inferior • Disartria por trastornos cerebelosos • Disartria por trastornos extra piramidales • Disartria por trastornos de múltiples sistemas motores Por las características sintomatologías: • Disartria espástica • Disartria flácida • Disartria atáxica • Disartria discinética • Disartria mixta Por la toma articulatoria: • Disartria generalizada (trastornos en la articulación general y aislada). • Estado disártrico (toma articulatoria cambiante, variable por patología de base cambiante en el tiempo, o que evoluciona por crisis). • Restos disártricos (trastornos en la articulación general y no en la aislada) Como es de suponer por todo lo dicho anteriormente, las causas son muy numerosas: • Accidentes vasculares cerebrales • Tumores • Parálisis cerebral • Traumas craneales • Arteriosclerosis • Infecciones • Alcoholismo • Intoxicaciones • Poliomielitis • Parálisis pseudo bulbar por daño corticobulbar bilateral • Miositis • Distrofias musculares • Miastenia grave • Poli neuropatías periféricas • Síndrome de Guillain Barré • Ataxia de Friedrich • Enfermedad de Parkinson • Distonías deformantes y focales • Corea • Atetosis • Esclerosis Lateral Amiotrófica • Esclerosis Múltiple • Enfermedad de Wilson • Enfermedad de Pick • Enfermedad de Alzheimer • Otras menos frecuentes Cuales son algunos de los síntomas o características observables: “Arrastrar las palabras al hablar”. Hablar muy bajito o ser apenas capaz de susurrar. Hablar con lentitud. Hablar con rapidez y “entre dientes”. Movilidad limitada de la lengua, los labios y la mandíbula. Entonación (ritmo) anormal al hablar. Cambios en el timbre de la voz (voz “nasal” o sonar “tupido”). Ronquera. Voz entrecortada. Babeo o escaso control de la saliva. Dificultad al mascar y tragar. Dificultad para producir o pronunciar ciertas palabras. Afectación de los movimientos del paladar. Debilidad de las cuerdas vocales, paladar y laringe. Hipotonía de los músculos afectados. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO: El médico tomará una historia clínica y llevará a cabo un examen físico. La familia y los amigos posiblemente necesiten ayudar con la historia clínica. Se inicia con un examen físico prestando primordial atención en: Capacidad para mover los labios, lengua y rostro. Producción de flujo de aire para hablar. El médico puede llevar a cabo una laringoscopia. En este examen, se coloca una sonda de visualización flexible llamada laringoscopio en la boca y la garganta para observar la laringe. Los exámenes que pueden llevarse a cabo si se desconoce la causa de la disartria abarcan: Exámenes de sangre para toxinas o niveles de vitaminas. Exámenes imagen lógicos, como una resonancia magnética: un examen que usa onda magnética para tomar imágenes de estructuras internas del cerebro. TAC del cerebro o del cuello: un tipo de rayos x que se usa una computadora para tomar imágenes de estructuras internas del cerebro o cuello. Escáner PET: un examen que produce imágenes para mostrar la cantidad de actividad funcional en el cerebro. Estudios de conducción nerviosa y electromiografía para revisar la función eléctrica de los nervios o los músculos. Estudio de la deglución, el cual puede incluir radiografías y tomar un líquido especial. Tratamiento Usted posiblemente necesite que lo remitan a un logopeda y terapeuta del lenguaje para que le realicen pruebas y tratamiento. Las habilidades especiales que usted puede aprender abarcan: Técnicas de masticación o deglución seguras, de ser necesario Evitar conversaciones cuando esté cansado Repetir los sonidos una y otra vez de manera que pueda aprender los movimientos de la boca Hablar lentamente, usar una voz más fuerte y hacer pausas para verificar que los demás le entiendan Qué hacer cuando usted se siente frustrado mientras habla Puede usar muchos dispositivos o técnicas diferentes para ayudar con el lenguaje, tales como: Computadoras para digitar palabras Tarjetas de doble cara con palabras o símbolos Programas de computadora especiales que le permiten crear palabras habladas escribiéndolas o haciendo clic en los símbolos. Enseñar a los familiares y personas al cuidado del paciente con disartria estrategias para una mejor comunicación. Unas cuantas técnicas quirúrgicas les pueden ayudar a las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica y disartria. De todo se desprende que la sintomatología del enfermo es muy amplia. Dos enfermos disártricos pueden no parecerse porque sus manifestaciones clínicas logofoniátricas están en dependencia de la enfermedad de base, del nivel del sistema nervioso o muscular afectado y del compromiso mayor o menor de las estructuras involucradas. Las disartrias pueden ser leves, moderadas o severas. El grado extremo se conoce por anartria. La evolución y el pronóstico dependen de la patología de base, del grado de afectación fono articulatorio, de la característica personal y el entorno social del paciente. Las disartrias leves y moderadas tienen buen pronóstico. Las severas o las causadas por enfermedades progresivas tienen mal pronóstico. Evidentemente, no es posible hacer un tratamiento rehabilita torio verbo vocal rígido, sin embargo, por lo complejo del problema y por las diferencias de criterio entre muchos especialistas creemos muy útil protocolizar nuestra actuación ante un paciente disártrico. PROPOSICIONES DE LA DISARTRIA 1. Es un trastorno del habla y se acompaña de dificultades entonces si se deteriora el SNC y no hay impulsos hay enfermedad. P q ~q P ˄q P ˄~q (P ˄q) → (P ˄~q) F F V F F V F V F F F V V F V F V V V V F V F F 2. Si los síntomas pueden ser hablar con lentitud y presentar voz entrecortada si y solo si hay lesiones neurológicas o musculares del cuerpo. P q P ˄q P ˄q (P ˄q) ↔ (p ˄q) F F F F V F V F V F V F F V F V V V V V 3. Usuarios con Disartria si y solo si no articulan palabras entonces cambian de voz, hablan lento o no poseen síntomas. P q ~q P ˄~q P ˄~q (P ˄q) → (P ˄~q) F F V F V V F V F F F V V F V V V V V V F F V V En esta proposición podemos observar una Tautología. 4. Si por medio de tratamientos o examen físico entonces se diagnostica y confirma la enfermedad o no se puede hacer nada. P q r p ˄q p ˄q ˄r (p ˄q) → ( p ˄q ) ˄r F F F F F ˅F V F F V F F ˅V V F V F V F ˅F V F V V V F ˅V V V F F V F ˅F V V F V V F ˅V V V V F V V ˅F F V V V V V ˅V V 5. Si las disartrias pueden ser leves, moderadas, severas y el grado extremo se conoce por Anartria entonces la evolución, pronostico dependen de la enfermedad o grado de afectación articulatorio. P q P ˄q P ˄q (P ˄q) → (p ˄q) F F F F V F V F V V V F F V V V V V V V En esta proposición podemos observar una Tautología. CONCLUSIONES La laringomalacia es una patología congénita, frecuente que se manifiesta principalmente con estridor. Su evolución suele ser espontanea, desapareciendo alrededor de los 18 meses de vida. Se debe tratar la patología que acompaña a la laringomalacia ya que puede ser un factor agravante de la signo sintomatología. Actualmente, para los casos graves, existen técnicas de microcirugía endoscópica para la resolución de la obstrucción. La Disartria es una enfermedad Neurológica causada por diversos factores, los cuales conllevan a diferentes síntomas en cada una de las personas que las padecen o las adquieren, es importante reconocer e identificar los factores de riesgo a los que se esta expuesto si llegase a tener esta enfermedad, es importante ver como desde la fonoaudiología podemos ayudar a personas con estas alteraciones dando un buen manejo y bienestar comunicativo, aplicando conocimientos en distintas aéreas de desempeño. Por ultimo es importante tener en cuenta que el diagnostico debe ser realizado por fibrorinolaringoscopia y no por suposición diagnostica, ya que de esta manera se pueden cometer errores que de acuerdo a la patología presente pueden comprometer la vida del paciente. BIBLIOGRAFIA http://www.orlhospitalespanol.com.ar/laringomalacia.htm www.apepalen.cyl.com www.asha.org/public/speech/disorders/La-Disartria/ www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article www.sld.co/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-loyo/disartriaspdf www.keckmedicalcenterofusc.org www.caslfa.co/english/index.asp