460 REVISIÓN R e v. Soc. Esp. Dolor 7: 460-464, 2000 Descompresión microvascular de la raíz del trigémino J. M. González-Dard e r * González-Darder JM. Microvascular decompression of the trigeminal root. Rev Soc Esp Dolor 2000; 7: 460464. v a s c u l a res arteriales venosas. 2000. Sociedad Española del Dolor. Publicado por Arán Ediciones, S.A. Palabras clave: D o l o r. Neuralgia del trigémino. Descomp resión micro v a s c u l a r. SUMMARY We describe the history, surgical technique, selection criteria and results of the microvascular decompression of the trigeminal root for the management of trigeminal neuralgia. In addition, the surgical anatomy of the trigeminal root and its venous and arterial vascular relations are described. 2000. Sociedad Española del Dolor. Published by Arán Ediciones, S.A. Key wor ds: Pain. Trigeminal neuralgia. Microvascular dec o m p re s s i o n . ÍNDICE 1. INTRODUCCIÓN 2. DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR DE LA RAÍZ DEL TRIGÉMINO (DMV) 2.1. Historia 2.2. Anatomía de la raíz del V p a r 2.3. Mecanismos involucrados 2.4. Selección del paciente 2.5. Técnica quirúrg i c a 2.6. Resultados y complicaciones RESUMEN 3. COMPARACIÓN CON OTRAS T É C N I C A S Se describe la historia, técnica quirúrgica, criterios de selección y resultados de la descompresión micro v a s c u l a r de la raíz del trigémino para el tratamiento de la neuralgia del trigémino. También se hace una descripción de la anatomía quirúrgica y de la raíz trigeminal de sus re l a c i o n e s 4. CONCLUSIONES Trabajo presentado como Ponencia a la Mesa “Cefalea y Algias Faciales” del Congreso de la Sociedad Española del Dolor, Málaga 6-9 octubre 1999. * Servicio de Neurocirugía Hospital General de Castellón. Castellón de la Plana. Recibido: 1 3 - 1 2 - 9 9 . Aceptado: 0 5 - 0 4 - 0 0 . 1. INTRODUCCIÓN La neuralgia del trigémino es el dolor facial de mas interés para el neurocirujano, no sólo por su frecuencia y trascendencia clínica, sino sobre todo porque existe una amplia oferta de posibilidades de tratamiento quirúrgico. Además, esta oferta incluye técnicas eficaces y útiles para cualquier situación clínica del paciente. Las neuralgias de otros pares craneales, afortunadamente mucho menos frecuentes en la práctica clínica, tienen planteamientos terapéuticos semejantes ya que comparten con la neuralgia del trigémino las mismas 54 DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR DE LA RAÍZ DEL T R I G É M I N O bases fisiopatológicas. Por el contrario, el resto de dolores y algias faciales han resistido los intentos de un tratamiento neuroquirúrgico efectivo (1). Dejando aparte intervenciones que sólo merecen un recuerdo histórico, el tratamiento neuroquirúrg i c o de las neuralgias faciales reúne dos grandes grupos de técnicas, unas lesivas y otras no lesivas. Curiosamente, las primeras son mínimamente invasivas, e incluyen entre otras la neurolisis química del nervio con glicerol, la compresión del nervio con balones o la termocoagulación controlada. Se efectúan bajo anestesia local o sedación del paciente, con técnica percutánea y su objetivo es un tratamiento sintomático gracias a la destrucción controlada del nervio afecto. Por el contrario, la única opción conservadora disponible, la descompresión microvascular, es una técnica agresiva, que precisa una craniectomía de fosa posterior bajo anestesia general y el dominio de la anatomía del ángulo pontocerebeloso y de la técnica microquirúrgica. Su objetivo es efectuar un tratamiento fisiopatológico, separando el nervio de la causa ofensiva que lo lesiona y condiciona la aparición del dolor, manteniendo en todo momento la indemnidad anatómica y funcional del nervio. En el presente trabajo nos centraremos en el tratamiento de la neuralgia del trigémino mediante la descompresión microvascular de su raíz en la fosa posterior ya que constituye, de acuerdo a las consideraciones previas, el ejemplo paradigmático de las posibilidades neuroquirúrgicas en el tratamiento de las algias y dolores faciales. 2. DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR DE LA RAÍZ DEL TRIGÉMINO (DMV) 2.1. Historia Se considera que fue Dandy en 1932 el primero en darse cuenta de las relaciones anómalas de algunas arterias de la fosa posterior con la raíz del trigémino en los pacientes afectos de neuralgia del trigémino a los que intervenía a través de un abordaje suboccipital. Este autor observó que en un 10% existía una compresión del nervio por tumores o aneurismas, mientras que prácticamente, en todos los restantes el nervio estaba indentado por un l o o p arterial (2). Sin e m b a rgo, Dandy no hizo uso de esta observación y mantuvo como opción terapéutica la rizotomía, no siendo hasta 1959 cuando Gardner y Miklos publican el primer caso de DMV realizado por vía subtemporal transtentorial (3). Tampoco estos autores desarrollan la técnica prefiriendo una forma de neurolisis 55 461 mecánica de la raíz trigeminal con irrigación a presión. Es finalmente Janneta (4), en 1967, quien a partir de las observaciones clínicas conseguidas con el microscopio quirúrgico desarrolla las bases fisiopatológicas que sustentan la DMV como técnica no destructiva en el tratamiento de la neuralgia del trigémino y establece la estrategia quirúrgica de la D M V a través de un abordaje suboccipital. 2.2. Anatomía de la raíz del V p a r ( 5 , 6 ) La raíz del trigémino comprende el trayecto del V par desde su salida en el puente hasta el ganglio de Gasser en el cavum de Meckel, es decir, la porción del trigémino que discurre por la cisterna del ángulo pontocerebeloso. Se distinguen a este nivel las llamadas “p o rtio major” y la “p o rtio minor”, aunque diferentes autores han descrito una 'portio intermedia'. La porción mayor o raíz sensitiva está formada por 75.000-150.000 fibras, la mitad de ellas mielinizadas. Esta porción presenta somatotopía, de forma que las fibras de la rama oftálmica V1 ocupan la porción anterolateral, las de la rama mandibular V3 la porción posteromedial y las de la rama maxilar V2 ocupan una topografía intermedia. La porción menor o raíz motora no llega a las 10.000 fibras y, al igual que sucede con las raíces espinales anteriores, alberga hasta un 20% de fibras no mielinizadas que, junto a algunas de las mielinizadas, tendrían una supuesta función sensitiva. La porción intermedia o raíz accesoria comprende fibras tanto motoras como sensitivas. La porción menor emerge del puente unos milímetros rostralmente a la porción mayor, mientras que la porción intermedia nace del tronco entre las dos anteriores en forma de varios fascículos y usualmente se fusiona con la porción mayor. La longitud media de la porción mayor es de 12,3 mm (rango 9-17 mm) y la de la porción menor es de 14,1 mm (rango 9-20 mm), con un ángulo de 10-35° respecto al plano medio y de 60-65° respecto al clivus. La zona de entrada de la porción mayor en el puente es importante en la teoría fisiopatológica que sustenta la DMV. En la zona de entrada se encuentra el lugar en el que las fibras, tanto de los nervios craneales como espinales, pasan del sistema nervioso central al periférico (“cono fibroso”) y se corresponde con una capa de astrocitos con su lámina basal (“cono glial”). En esta zona cada fibra nerviosa cambia su cobertura de los oligodendrocitos en el sistema nervioso central por la proporcionada por la célula de Schwann y que corresponde la sistema nervioso periférico. Esta transición se produce, en las fibras 462 J. M. GONZÁLEZ-DARDER mielínicas, a nivel de un nodo de Ranvier y constituye una zona débil en la cubierta de la fibra nerviosa. La arteria cerebelosa superior (ACS) corre alrededor del puente por debajo del nervio troclear (IV p a r ) y por encima del trigémino (V par). En esta zona se suele dividir en una rama craneal y otra caudal. En la mitad de los casos la ACS se encuentra alejada de la raíz del trigémino, a una distancia media de 3,2 mm (rango 0,5-8 mm), pero en el resto la rama caudal o el propio tronco de la ACS se relaciona con el V p a r, pero sólo lo llega a hacerlo íntimamente con la zona de entrada del trigémino en algunos casos. La arteria cerebelosa antero-inferior (AICA) corre por debajo del trigémino y en un 8% de los casos puede estar en contacto con dicho nervio. Dentro de la variabilidad de las venas de la fosa posterior, es frecuente la existencia de una vena puente cerca de la raíz del trigémino que drena en el seno petroso. Todos estos elementos vásculo-nerviosos se encuentran alojados en las cisternas del ángulo pontocerebeloso llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR). 2.3. Mecanismos involucrados La zona anatómica donde asienta la base fisiopatológica de la neuralgia del trigémino es la zona de entrada de la raíz en el puente. Aquí la transición entre la cubierta mielínica de la fibra de un oligodendrocito a la célula de Schwann permite que cualquier traumatismo externo ponga en marcha alguno de los cambios electrofisiológicos susceptibles de desencadenar dolor neuropático. En la neuralgia secundaria la causa sería evidente, en forma de un tumor, lesión vascular o placa de desmielinización. En el resto de los casos, hasta este momento considerados como primarios o idiopáticos, la causa se encontraría en vasos arteriales o venosos de trayecto aberrante o elongados por procesos degenativos asociados con la edad o arteriosclerosis (7). Este razonamiento fisiopatológico justifica plenamente la DMV en los pacientes con neuralgia del trigémino y ha sido aplicado con las mismas consideraciones fisiopatológicas y consecuencias terapéuticas a una serie de síndromes clínicos irritativos o deficitarios hasta ese momento considerados idiopáticos y que serían realmente secundarios a la compresión microvascular de otros pares craneales (VII par hemiespasmo facial y parálisis de Bell recurrente; V I I I par disfunción del estato-acústico en forma de acúfeno, pérdida de audición y/o vértigo; IX par neuralgia del glosofaríngeo e hipertensión arterial no justificada por otra causa; XI par tortícolis espasmódico). R e v. Soc. Esp. del Dolor, Vol. 7, N.º 7, Octubre 2000 2.4. Selección del paciente La existencia de dos grandes opciones en el tratamiento neuroquirúrgico de la neuralgia del trigémino implica inevitablemente plantear los criterios de selección de forma clara. La cirugía se reserva para el tratamiento de pacientes con dolor rebelde a tratamiento farmacológico o cuando éste sea mal tolerado o presente efectos secundarios a las dosis necesaria para el control clínico del dolor. También es una opción terapéutica en pacientes con tratamiento crónico que deseen una solución no farmacológica al dolor. En cualquier paciente donde se plantee una opción q u i r ú rgica debe excluirse la existencia de una patología focal estructural en el ángulo pontocerebeloso o tronco mediante una resonancia nuclear magnética (RNM) así como una enfermedad desmielinizante. La disyuntiva entre ofrecer una DMV o una técnica lesiva mínimamente invasiva se basa en valorar los siguiente elementos (8): —Edad y estado general del paciente (DMV en pacientes sin contraindicación para una cirugía mayor). —Exploración neurológica y neurorradiológica ( D M V en pacientes con sospecha o evidencia de lesión en el ángulo pontocerebeloso). —Aceptación de parestesias como efecto secundario al procedimiento (DMV en pacientes que no toleren parestesias). —Localización del dolor (DMV en afectación de la primera rama). —Deseo de una solución a largo plazo (la DMV tiene menor tasa de recidiva del dolor). —Fracaso de la cirugía previa (DMV tras recidiva de técnicas lesivas). —Disponibilidad y práctica quirúrgica (DMV s ó l o si el cirujano domina la técnica microquirúrg i c a ) . 2.5. Técnica quirúrgica (9,10) El paciente se coloca el decúbito lateral sobre el lado contrario al doloroso y se sujeta la cabeza en flexión con el c l a m p de Mayfield. A través de una incisión retroauricular vertical se expone el hueso occipital efectuando con motor una pequeña craniectomía suboccipital. La localización adecuada de la craniectomía es crítica para una buena exposición, debiendo quedar exactamente debajo de la curva que efectúa el seno lateral para convertirse en el seno sigmoideo. Se abre la duramadre sobre el seno y se separa el cerebelo hacia abajo y hacia adentro con un retractor, aspirando generosamente LCR. Se coloca ahora el microscopio quirúrgico y se sigue la cara superior del cerebelo por su porción más lateral hasta llegar a un 56 DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR DE LA RAÍZ DEL T R I G É M I N O segundo punto de referencia, una vena puente que drena en el seno petroso y que tiene forma de “Y” invertida. Esta vena se coagula y se divide quedando inmediatamente detrás la raíz del trigémino. Si la dirección es anormalmente craneal accederemos al IV par mientras que si es demasiado caudal llegaremos al complejo del VII-VIII par. Limpiamos ahora la aracnoides para exponer la raíz del trigémino y los elementos vasculares arteriales y venosos. Se deja constancia fehaciente de las relaciones vasculo-nerviosas tomando una fotografía del campo quirúrg i c o . La situación más habitual es la impronta de la ACS o de sus ramas sobre la porción anterosuperior de la raíz, lo que sucede en los pacientes con dolor sobre la rama V3. En los casos de dolor sobre la rama V1 la compresión es inferolateral y suele deberse a la AICA, siendo en este caso el trayecto de la A C S normal. Cuando se ve involucrada la rama V2 la compresión suele ser venosa. Identificada la causa se procede a la descompresión liberando las arterias de su trayecto injuriante para recolocarlas y separarlas del nervio con un fragmento de material sintético arreabsorbible apoyado con músculo o, en el caso de venas, mediante su coagulación y sección. En todos los casos debe identificarse como causa de la neuralgia la compresión situada precisamente a nivel de la zona de entrada de la raíz en el tronco, que es la que debe ser motivo de la DMV. En caso excepcional de no encontrar tal compresión el cirujano decidirá la conveniencia de efectuar una sección parcial de la raíz trigeminal. Por el contrario, el hallazgo de otro tipo de patología tumoral o vascular insospechada obliga a su resolución. Terminada la cirugía se cierra por planos y el paciente se traslada al Servicio de Medicina Intensiva para control postoperatorio durante 24 horas. Si no hay complicaciones puede ser dado de alta hospitalaria a los 3-4 días. 2.6. Resultados y complicaciones Muchos pacientes despiertan de la anestesia libres de dolor, aunque otros tardan algunos días. El tratamiento farmacológico se va reduciendo progresivamente hasta su total eliminación si es posible. Más del 95% de los pacientes quedan sin dolor o éste se controla con dosis bajas de medicación. Un pequeño porcentaje no mejora o presenta recidivas precoces, en cuyo caso se recomienda la reintervención, que alcanza un alto porcentaje de éxitos. Las recidivas tardías se relacionan directamente con una larga duración preoperatoria del dolor (1,9,10). Sin embargo, recientemente se recomienda por algunos autores evitar las reinterven57 463 ciones, ya que no siempre se encuentra una recidiva de la compresión microvascular y que no se hallan exentas de complicaciones, razón por la que sería más conveniente utilizar técnicas destructivas percutáneas alternativas o, en caso de reintervención, considerar una rizotomía trigeminal parcial selectiva (11). Las complicaciones son consecuencia de la manipulación inadecuada de los pares craneales de la zona o del cerebelo. Existen complicaciones relacionadas con la técnica quirúrgica, siendo la más frecuente el síndrome meníngeo aséptico postoperatorio o la fístula de LCR La mayor parte de estas complicaciones son menores o transitorias. La DMV presenta una moralidad postoperatoria inferior al 1%, que se relaciona habitualmente con problemas generales del paciente más que con transtornos neurológicos desencadenados por la cirugía o con complicaciones de la técnica. Como en cualquier técnica quirúrgica compleja, tanto la morbilidad como la mortalidad es mayor en las fases de desarrollo e inicio de la técnica (1,9,10,12). 3. COMPARACIÓN CON OTRAS TÉCNICAS Aunque la DMV ofrece buenos resultados con baja tasa de complicaciones y es un tratamiento fisiopatológico no lesivo, lo cierto es que su dificultad técnica hace que mantengan vigencia otras técnicas de tratamiento, que, por otro lado, ofrecen también buenos resultados. En una exhaustiva revisión de la literatura Taha y Tew (13) reúnen una gran casuística de pacientes intervenidos con técnicas percutáneas (termocoagulación, glicerol, compresión con balón) y a cielo abierto (descompresión microvascular y rizotomía). El dolor desaparece tras la intervención en el 98% de los casos operados con termocoagulación y DMV, y en más del 90% en el resto. Sin embargo, la intervención no se completa en el 15% de las DMV y en el 6% de la neurolisis por glicerol, traduciendo su mayor dificultad técnica. La menor tasa de recurrencia del dolor corresponde a la DMV (15%), se eleva al 20% para la termocoagulación y compresión, alcanzando el 54% en la neurolisis con glicerol. En lo que se refiere a los problemas postoperatorios, los trastornos sensitivos faciales son la regla en la termocoagulación y rizotomía, aparecen en dos tercios de los casos en la neurolisis y compresión, pero sólo están presentes en el 2% de los casos de DMV. De la misma forma, los trastornos sensoriales más severos, como disestesias, anestesia dolorosa, anestesia corneal o queratitis están prácticamente ausentes en la DMV, pudiendo alcanzar en total hasta al 30% de los pacientes tratados con rizotomía o el 20% de los tratados con glicerol o compresión y el 10% de los sometidos a rizotomía. El 464 J. M. GONZÁLEZ-DARDER trastorno motor trigeminal alcanza los dos tercios de los sometidos a compresión con balón y a un cuarto de los operados con radiofrecuencia. Por el contrario, la morbilidad perioperatoria es mínima en las técnicas percutáneas (2%) y mayor en las realizadas a cielo abierto (10%), siendo en el primer caso la mortalidad nula y en el segundo anecdótica (0,6%). Otras técnica pueden considerarse menores, bien sea por su poca difusión, escasas indicaciones o resultados incongruentes. La radiocirugía ha sido empleada en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. En este caso se apunta a la raíz del trigémino justo a su entrada en el cavum de Meckel y administrando entre 70-80 Gy. Se trata de una técnica exenta de complicaciones pero con una tasa de curaciones más baja que con las anteriores y mayor incidencia de recidivas (14). Por otro lado, algunos autores sostienen todavía el valor de las neurectomías periféricas en casos rebeldes en pacientes ancianos o de alto riesgo y con corta expectativa de vida (15). Finalmente, la instilación de anestésicos locales oftalmológicos ha dado resultados contradictorios según se recoge en los escasos estudios publicados (16). R e v. Soc. Esp. del Dolor, Vol. 7, N.º 7, Octubre 2000 BIBLIOGRAFÍA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 4. CONCLUSIONES 10. La DMV de Janneta permite el tratamiento fisiopatológico de la neuralgia del trigémino mediante una técnica no lesiva. Los resultados son buenos a corto y largo plazo y se comparan favorablemente con el resto de técnicas lesivas. Sin embargo, no se trata de una técnica exenta de riesgo por lo que debe seleccionarse adecuadamente el paciente y ser llevada a cabo por cirujanos expertos en la técnica microq u i r ú rgica y en la anatomía de la zona. Estos mismos principios pueden aplicarse para el tratamiento de la neuralgia del glosofaríngeo. 11 . 12. 13. 14. C o rre s p o n d e n c i a . 15. José M. González-Darder Servicio de Neurocirugía. Hospital General de Castellón Avda de Benicassim, s/n 12004 Castellón de la Plana Telf.: 964 200100 ext. 1600 - Fax: 964 252345 Email: [email protected] 16. Gybels JM, Swett WH. Neurosurgical Treatment of Persistent Pain. Basel: Karg e r, 1989: 10-103. Dandy WE. Trigeminal neuralgia and trigeminal tic doloreux. En: Lewis D. Practice of Surg e r y. Hagerstown: WK Prior, 1932: 177-200. Gardner WJ, Miklos MV. Response of trigeminal neuralgia to “decompression” of sensory root. JAMA 1959; 170: 1773-1776. Janneta PJ. 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