Úlcera neurotrófica del trigémino

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MEDICINA CLÍNICA. VOL. 117. NÚM. 19. 2001
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Úlcera neurotrófica del trigémino
Sr. Editor: La úlcera neurotrófica del trigémino
fue descrita por primera vez por Loveman1 en
1933 y tres meses después por Mckenzie2.
Debe su nombre a la creencia inicial de que
era debida a la pérdida de un factor neuronal
considerado «trófico para la piel». La localización más frecuente es el ala nasal, aunque es
posible encontrarla en cualquier otra área inervada por el nervio afectado. Hoy día se sabe
que es una entidad caracterizada por el desarrollo de úlceras crónicas, en el área inervada
por el V par craneal, tras un daño a las fibras
del mismo. Su causa más frecuente son los
tratamientos realizados para la neuralgia del
trigémino y posteriormente autoinducidas por
el propio enfermo. Se presenta un caso de
esta última etiología.
Mujer de 78 años de edad que acudió a nuestra consulta por presentar desde hacía 5 meses una lesión
ulcerosa en el ala nasal izquierda. Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión arterial,
diabetes mellitus, síndrome de Wallenberg izquierdo
y enfermedad de Alzheimer incipiente.
Ante la inespecificidad de la lesión se realizaron biopsia, hematimetría, bioquímica, autoanticuerpos y radiografía de tórax. Los resultados fueron negativos.
En el estudio histopatológico se observó piel con ulceración, infiltración linfoide focal y fibrosis, sin sig-
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CARTAS AL EDITOR
nos de vasculitis, granulomas ni patología tumoral
epitelial.
Ante la sospecha, entonces, de una posible úlcera
neurotrófica del trigémino se practicó un examen
neurológico a la paciente que objetivó hipoestesia en
hemicara izquierda, afección de las tres ramas del
trigémino y abolición del reflejo corneal. La familia
nos confirmó la constante manipulación a la que la
paciente sometía la zona afectada.
La paciente ha realizado diversos tratamientos con
benzodiacepinas y antibióticos tópicos; sin embargo,
sólo cuando deja de manipularse la zona se consigue
mejoría de la lesión.
La úlcera neurotrófica del trigémino se caracteriza por presentar úlceras de curso crónico
en el área inervada por el nervio al que debe
su nombre.
La neuralgia del trigémino precisa, en determinadas circunstancias, de tratamientos más
agresivos para su control que no están exentos
de efectos secundarios. Así, la ablación quirúrgica del quinto par o las inyecciones de alcohol en el ganglio de Gasser constituyen las
causas más frecuentes (75%) en la etiopatogenia de la úlcera neurotrófica del trigémino.
Otras causas menos habituales se han implicado en la patogenia de este síndrome, como
neurinoma del acústico, meningiomas, astrocitomas, lepra, traumatismos e insuficiencia vertebrovasilar3, como la del caso que nos ocupa.
En el 5% de los casos la causa no ha podido
ser identificada.
La úlcera se desarrolla secundariamente a lesiones que interrumpen el trayecto de las fibras nerviosas encargadas de conducir la sensación dolorosa y táctil al sistema nervioso
central. La lesión neurológica puede asentar
tanto en las fibras centrales como en las periféricas de dicho nervio. Sea por causa central
o periférica, se acaban produciendo en la zona
afectada disestesias y prurito que inducen al
enfermo al rascado continuo, provocando tics
y microtraumatismos locales repetidos que explican la aparición de lesiones ulcerosas4. Howell5 describe además en estos enfermos una
sensación alterada al paso del aire por el orificio nasal del lado afectado, una incómoda
sensación de congestión nasal permanente,
que obligan al enfermo al traumatismo constante de la zona. Un rasgo distintivo es que la
úlcera no se desarrolla fuera del área correspondiente al trigémino. El período de latencia
entre la producción del daño neural y la aparición de la lesión ulcerosa tiene por media 17
meses, aunque varía según la etiología del
cuadro. La edad más frecuente de aparición
es en la sexta o séptima décadas de la vida.
El estudio histológico de la lesión no es específico, por lo que la anatomía patológica en este
caso no es prototípica. No obstante, será preciso realizarla para descartar otras enfermedades que, por su similitud en la clínica, nos podrían hacer errar en el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial ha de realizarse con
enfermedades muy diversas como infección
por el virus del herpes simple, sífilis, lepra, infección por micobacterias, rinoescleroma,
leishmaniasis, tumores cutáneos, pioderma
gangrenoso, granuloma central de la línea media, granulomatosis de Wegener, blastomicosis
y paracoccidioimicosis.
El tratamiento de esta afección deberá ir dirigido fundamentalmente a la prevención del
traumatismo repetido de la zona por parte del
enfermo. Es posible, además, el uso de prótesis para proteger la zona, así como la administración de ansiolíticos al enfermo. Se han descrito otros tratamientos con menos éxito, como
la estimulación nerviosa trascutánea, la simpatectomía cervical o el uso de amitriptilina, pimozide o vitamina B.
Isabel Medina Baquerizo,
Antonio Vélez García-Nieto,
Francisco Pozo y Raquel Portillo
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía
de Córdoba.
1. Loveman A. An usual dermatosis following section
of the fifth craneal nerve. Arch Dermatol Syph
1933; 28: 369-375.
2. Mckenzie KG. Observations on the results of the
operative treatment of the trigeminal neuralgia.
Can Med Assoc J 1933; 29: 492-496.
3. Maroun TD, Gonyea E. Trigeminal neurotrophic
ulceration with Wallemberg’s syndrome. Neurology 1990; 40: 1634-1635.
4. Dicken CH. Trigeminal trophic syndrome. Mayo
Clin Proc 1997; 72: 543-545.
5. Howell JB. Neurotrophic changes in the trigeminal
territory: disturbances after operation for trigeminal neuralgia. Arch Dermatol 1962; 86: 442-449.
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