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CASO NÚMERO 29 Hombre de 55 años con masa en muslo derecho de 4 años de evolución que creció rápidamente en los últimos tres meses Masa parcialmente encapsulada de bordes mal definidos que mide 8 x 7 x 5 cms A. Liposarcoma pleomórfico B. Histiocitoma fibroso maligno mixoide C. Liposarcoma mixoide D. Melanoma DIAGNÓSTICO LIPOSARCOMA PLEOMÓRFICO LIPOSARCOMA PLEOMÓRFICO 5% de los liposarcomas 20% de los sarcomas pleomórficos Séptima década de la vida Tejidos blandos profundos de las extremidades (muslo) 30 – 40% Tejidos blandos de cadera Am J Surg Pathol 2004; 28: 1257 - 1267 Am J Surg Pathol 2009; 33: 645 - 658 Mod Pathol 2001; 14 (3) 179-184 Am J Surg Pathol 25 (6): 601- 616, 2002 Am J Surg Pathol 2010; 34 : 837 - 843 PATRONES MORFOLÓGICOS Estoriforme - pleomórfico ó histiocitoma fibroso maligno mixoide like Epitelioide Células redondas like Células fusiformes S-100 + 48%, CK + Am J Surg Pathol 25 (6): 601 - 616, 2002 Am J Surg Pathol 2004; 28: 1257 - 1267 Cancer 1992; 69: 2484 - 2495 SARCOMAS PLEOMÓRFICOS Liposarcoma pleomórfico Rabdomiosarcoma pleomórfico Sarcoma pleomórfico indiferenciado Leiomiosarcoma pleomórfico Tumor maligno de la vaina del nervio Mod Pathol 2001; 14 (6): 595 - 603 CD 68 SMA +, Desmina +, h-caldesmon + Histopathol 2010, 56, 251 - 262 Human Pathol (2010) 41, 663 - 671 Histopathol 2010, 56, 251 - 262 S 100 + Biopsy Interpretation of SoftTissue Tumors, Fisher, 2011, pg 205 CASO NÚMERO 30 Mujer de 40 años con tumor en región poplítea de tres años de evolución Cuatro bloques de parafina A. Lipoma B. Liposarcoma mixoide C. Lipoma de células fusiformes D. Histiocitoma fibroso maligno mixoide S 100 AML S 100 CD 34 DIAGNÓSTICO LIPOSARCOMA MIXOIDE LIPOSARCOMA MIXOIDE 16 - 81 media quinta década Extremidades / Muslo Localizado profundamente, lobulado, circunscrito > 10 cms Células hipercromáticas fusiformes o verticiladas Lipoblastos en anillo de sello (25%) Patrón vascular capilar plexiforme Matriz mixoide Células redondas (5% - 25%) Mejor sobrevida en relación con liposarcoma pleomórfico o de células redondas Am J Surg Pathol 1996; 20 : 171 - 180 Cancer 1996; 77: 1450 - 8 LIPOSARCOMA MIXOIDE / CÉLULAS REDONDAS t(12;16)(q13;p11) t(12;22)(q13;q12) DDIT3 (CHOP)/FUS DDIT3 (CHOP)/EWS LESIONES MIXOIDES DE TEJIDOS BLANDOS Liposarcoma mixoide Fascitis nodular Mixofibrosarcoma (HFM mixoide) Sarcoma fibromixoide de bajo grado Condrosarcoma mixoide LESIONES MIXOIDES DE TEJIDOS BLANDOS MALIGNAS MORFOLOGÍA TIENE MAYOR UTILIDAD 1. Celularidad y disposición celular 2. Atipia 3. Patrón vascular IHQ FISH de gran utilidad Masa de crecimiento rápido y corta duración Jóvenes Extremidad superior 3-6 cms Subcutánea, intramuscular Circunscrita / mínima infiltración Mixoide, celular, áreas colagenizadas No hay mitosis atípicas SMA +, Desmina +-, h-caldesmon Am J Surg Pathol 15(10): 942-948, 1991 J Cutan Pathol 2009; 36: 1168 - 1163 Masa grande circunscrita tejidos blandos profundos Hombro, muslo, región inguinal Células fusiformes en número bajo o moderado Estroma fibroso o mixoide Infiltración microscópica de los tejidos vecinos t(7;16)(q32-34;p-11) FUS/CREB3L2 FUS/CREB3L1 Am J Surg Pathol 17 (6) : 595 - 600, 1993 Lab Invest 2005; 85 : 408 - 415 Am J Surg Pathol 17 (6) : 595 - 600, 1993 Condrosarcoma mixoide extraesquelético Vimentina +, S 100 +, t(9;22) EWSR1-NR4A3 Am J Surg Pathol 1999; 23: 636 - 650 CASO NÚMERO 31 Hombre de 54 años de edad con tumor localizado en espalda Fragmento de tejido ovalado de apariencia lipomatosa que mide 1.2 x 1.1 x 1.1 cms A. Lipoma B. Lipoma de células fusiformes C. Liposarcoma mixoide D. Tumor lipomatoso atípico Desmina AML CD 34 DIAGNÓSTICO LIPOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES LIPOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES Hombres adultos, sexta década Cuello, hombro, parte superior de espalda Adipocitos, fibras de colágeno Células fusiformes dentro de un estroma mixoide CD 34 +, Desmina Pérdida 13q/16q Histopatology 1987; 11, 803 - 817 Am J Dermatopathol 22 (6): 496 - 502, 2000 International Journal of Otolariyngology doi: 10.1155/2010/942152 Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11: E401 - 403 45 años Tórax 1x1x1.5 cms 3 años Recurr. Neg. 10 años 57 años Subescapular 0.5 cms Varios meses Recurrencia?? 74 años Nuca 2 cms 8 años Recurr. Neg. 1 año Pathology International 2007; 57: 26-31 CD34 CD31 CD31 Pathology International 2007; 57: 26 - 31 CONCLUSIÓN La variante pseudoangiomatosa debe ser llamada angiomatosa a causa del verdadero fenotipo endotelial observado en las células que recubren los espacios ramificados intratumorales Pathology International 2007; 57: 26 - 31 Am J Dermatopathol 2007; 29: 437- 422 Am J Dermatopathol 2007; 29: 437 - 422 CONCLUSIONES 1. 2. 3. 4. Células fusiformes y adipocitos en cantidad variable Fondo estromal con colágeno desflecado y matriz mixoide Células fusiformes desordenadas en fondo mixoide CD 34 debe ser adecuadamente interpretado dentro del contexto histológico Am J Dermatopathol 2007; 29: 437- 422 TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO / LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO Tumor graso grande y profundo Tumor graso retroperitoneal Heterogeneidad en Resonancia Magnética Nuclear Presencia de bandas fibrosas Atipia (hipercromasia) objetivo de menor aumento No buscar lipoblastos Inmunoreactividad MDM2 / CDK4 Cancer 1992; 69: 2484 - 2495 S-100 CD34 Modern Pathology (2010) 23, 729 – 736; doi: 10.1038 CASO NÚMERO 32 Mujer de 25 años de edad con masa en antebrazo derecho Cinco formaciones multilobuladas de aspecto adiposo que miden 0.7 x 1 cms y 2.3 x 2.4 cms de diámetro mayor A. Lipoma B. Liposarcoma mixoide C. Angiolipoma D. Mixolipoma DIAGNÓSTICO ANGIOLIPOMA ANGIOLIPOMA Adolescentes y adultos jóvenes Predominio masculino Incidencia Familiar 5% Antebrazo Tronco y brazo Nódulos subcutáneos dolorosos < 2 cms Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bones. WHO; 2002: 28 LINFEDEMA MASIVO LOCALIZADO J Clin Pathol 2009; 62: 808 - 811
