Una presentación atípica del síndrome de Zollinger Ellison

UNIVERSIDAD NACIONAL DEL NORDESTE
Comunicaciones Científicas y Tecnológicas 2003
Resumen: M-064
Una presentación atípica
del síndrome de Zollinger Ellison
Pintos, Susana M. - Karatanasopuloz, Ricardo A. - Acosta, Abel H.
Levy, Gustavo A. - Haydar, Yamila L. - Luna, Horacio F. - Regueira, Mariela A.
Terapia Intensiva - Hospital José Ramón Vidal.
Necochea 1050 - (3400) Corrientes - Argentina.
Tel./Fax: +54 (03783) 423388
E-mail: [email protected]
ANTECEDENTES
El síndrome de Zollinger-Ellison fue descrito en 1955 por los autores que le dieron el nombre, y esta caracterizado por
la presencia de hipersecreción ácida, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumor, en general
pancreático, de células no beta y secretor de gastrina. Se estima que representa entre el 0,1 y el 1% de todos los casos de
ulcera duodenal. Se manifiesta preferentemente entre la tercera y quinta décadas de la vida, con una frecuencia algo
mayor en los varones. En un 25% de los casos se asocia a otros tumores, principalmente hipofisarios o paratiroideos,
integrando el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples. De forma característica estos pacientes presentan niveles
elevados de gastrina circulante, hipersecreción ácida gástrica y el consecuente síndrome ulceroso. Puede ser difícil de
localizar el tumor primario, ya que este puede ser pequeño o tener una localización pancreática o extrapancreatica. En
este caso se describe una paciente que portaba un tumor gigante que involucraba a varios órganos abdominales.
MATERIALES Y METODOS
Se realizo el análisis de la Historia clínica de una paciente que ingresara al servicio de Terapia Intensiva del Hospital
J.R.Vidal de la ciudad de Corrientes en marzo del año 2003 por hemorragia digestiva y shock hipovolémico.
Caso Clínico: Se trata de una paciente de 62 años con antecedente de dispepsia hiperestenica de varios meses de
evolución, perdida de 10 Kg. en los últimos dos meses y un episodio de hemorragia digestiva alta dos meses antes de la
consulta, que cedió espontáneamente. 5 días antes de la internación presenta nuevo cuadro de hemorragia digestiva alta
acompañado de sincope, por lo que consulta en la localidad de Ituzaingo desde donde es derivado. Ingresó al Servicio
de Emergencias lucida, adelgazada, taquicardica, taquipneica, con dolor periumbilical leve. Se realizó reanimación
inicial con soluciones coloides, cristaloides y oxigenoterapia, fibroendoscopia digestiva alta hallándose ulcera en cara
posterior de estomago con sangrado en actividad. Recibió tratamiento con sucralfato, lactulon, hidratación parenteral y
transfusiones con pastas de glóbulos rojos. Cuarenta y ocho horas después presento nueva hemorragia digestiva con
shock hipovolémico por lo que se decide laparotomía exploradora de urgencia hallándose gran formación tumoral de
bordes irregulares infiltrantes que involucra bazo, colon transverso, diafragma páncreas y estomago, al que se encuentra
muy distendido. Se realizo gastrectomía evacuando 700 ml de sangre coagulada, sangrado activo proveniente del techo
gástrico por lesión infiltrante y sangrante de la cual se toma biopsia por congelación siendo positiva para malignidad
por lo que se realiza toracofrenolaparatomia, esplenectomia, gastrectomía subtotal mas gastroesofagoanastomosis,
reseccion segmentaría del colon y abocamiento de sus cabos, reseccion caudal pancreática y yeyunostomia, por la
severa inestabilidad hemodinámica se coloca packing y se deja abdomen abierto y contenido pasando al servicio de
Terapia Intensiva, a las 24 hs se realiza el cierre de la cavidad abdominal por presentar buena hemostasia. En UTI al 3
día se inicia alimentación enteral por yeyunostomia 1200 calorías con buena tolerancia y alimentación oral a partir de 7°
día; al 10 día se recibe anatomía patológica que informa tumor endocrino maligno del páncreas infiltrante en estomago
y colon, con inmunomarcacion positivo para cromagina (neuroendocrino) lo que asociado a la presencia de hiperplasia
de células parietales y a múltiples erosiones gástricas inducen a relacionar las manifestaciones gástricas al síndrome de
Zollinger Ellison . Se solicito dosaje de gastrinemia serica basal constatándose niveles superiores a 1000 pg/ml para un
normal de entre 50 y 130 pg/ml. El día 11 la paciente pasa a sala general con nutrición oral y enteral, con ganancia de 5
Kg. de peso, laboratorio normal y en plan de completar estadificación, evaluar plan de quimioterapia y reconstrucción
del transito intestinal
DISCUSION
Los tumores endocrinos del aparato digestivo por lo general tienen una presentación caracterizada por síntomas propios
de la o las sustancias que secretan, dolor abdominal, perdida de peso, y en menor medida por la presencia de una
tumoración abdominal. Por lo general se trata de tumores pequeños, con escasa infiltración a estructuras vecinas,
muchas veces son de difícil identificación. En el caso que se presenta encontramos un tumor gigante de páncreas con
invasión a estructuras vecinas y hemorragia digestiva alta secundaria a invasión tumoral gástrica, que en el estudio
endoscopico fue informado como una ulcera en actividad. Los elevados niveles de gastrina circulantes confirmaron el
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diagnostico de síndrome de Zollinger-Ellison de presentación atípica por el tamaño del tumor. La hemorragia digestiva
que presento la paciente no fue secundaria a ulcera por hipersecreción como puede presuponerse, sino a la invasión
tumoral, de acuerdo a la descripción anatomopatológica.
CONCLUSIONES
Se trata de un caso atípico de síndrome de Zollinger-Ellison por presentarse como un tumor gigante y ampliamente
infiltrante que además ocasionara hemorragia digestiva grave por invasión de la mucosa gástrica, situación esta última,
infrecuente como causa de hemorragia digestiva alta.
BIBLIOGRAFIA
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